Диагностика и дифференциация детского церебрального паралича (ДЦП)
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 14.12.2024
С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам ®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами [11].
КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0 - Спастический церебральный паралич.
G 80.1 - Cпастическая диплегия.
G 80.2 - Детская гемиплегия.
G 80.3 - Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4 - Атаксический церебральный паралич.
G 80.8 - Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9 - Детский церебральный паралич неуточненный.
Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [14].
Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия - 69,3%, гемипаретическая форма - 16,3%, атонически-астатическая форма - 9,2%, гиперкинетическая форма - 3,3%, двойная гемиплегия - 1,9% [12].
Ранними проявлениями ДЦП являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года [1]: 1 месяц - ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца - кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца - держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца - поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев - сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев - сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев - встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев - ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев - легкая, 3-6 месяцев - среднетяжелая, более 6 месяцев - тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года - добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет - добавляется половина срока недоношенности в месяцах [11].
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3-4 месяца - у недоношенных) безусловных рефлексов - ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10-15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [11, 12, 14].
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [2, 11, 14]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой - 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [2, 12, 14].
Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике - Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).
Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428-496 мкмоль/л, у недоношенных - при 171-205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3-6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2-6 годам - на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30-50%).
Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.
Двойная гемиплегия - самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [12, 14].
Наиболее значимые осложнения ДЦП:
ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) [11, 12, 14].
Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 6, 11, 12, 14]:
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.), механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия - электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.
Медикаментозная терапия при ДЦП включает [6, 8, 11, 12, 14]:
- Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам ® , кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
- Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
- Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, дери-нат натрия и др.).
- Антиковульсанты.
- Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе - мидокалм, бакло-фен, препараты ботулотоксина; при гипотонии - прозерин, галантамин).
- Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам ® , фенибут, наком, тиопридал).
- Витамины (В1, В6, В12, С, нейромультивит, аевит и др.).
Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови [8].
Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когнитивную дисфункцию, речевые расстройства;
2) задержку моторного развития, двигательные нарушения;
3) невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения;
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку Пантогам ® , в отличие от большинства ноо-тропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);
5) гиперкинезы (Пантогам ® применяется в виде длительной монотерапии - до 4-6 месяцев, в случае недостаточной эффективности - в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;
6) астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности;
7) синдром вегетативной дисфункции;
8) болевой синдром (в составе комплекс ной терапии).
Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10-45%, кратковременной памяти - на 20-40%, внимания - на 30%), нарушений сна [4, 5, 8, 10, 16]. Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза [7]. Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза [13].
У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина - Элькар ® («ПИК-ФАРМА») - является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием [3, 15].
Исследования эффективности применения Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ [3]. При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови [3, 15].
У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) [3]. У больных ДЦП, получавших Элькар ® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков [3].
Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Детский церебральный паралич (ДЦП)
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это понятие, объединяющее группу двигательных расстройств, возникающих вследствие повреждения различных мозговых структур в перинатальном периоде. Детский церебральный паралич может включать моно-, геми-, пара-, тетра- параличи и парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, частые падения, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. При ДЦП могут наблюдаться нарушения интеллекта, психические расстройства, эпилепсия, нарушения слуха и зрения. Диагностируется детский церебральный паралич преимущественно по клиническим и анамнестическим данным. Алгоритм обследования ребенка с ДЦП направлен на выявление сопутствующей патологии и исключение другой врожденной или послеродовой патологии. Люди, имеющие детский церебральный паралич, должны пожизненно проходить реабилитационную терапию, по мере необходимости получать медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Согласно мировой статистике детский церебральный паралич встречается с частотой 1,7-7 случаев на 1000 детей до года. В России этот показатель по различным данным составляет 2,5-6 случаев на 1000 детей. Среди недоношенных детей заболеваемость ДЦП в 10 раз выше среднестатистической. По данным последних исследований около 40-50% детей с ДЦП появились на свет в результате преждевременных родов.
Если говорить о хронических заболеваниях детского возраста, то в современной педиатрии детский церебральный паралич является одной из ведущих проблем. Среди причин увеличения числа больных ДЦП совершенно справедливо называют не только ухудшение экологии, но и прогрессивное развитие неонатологии, позволяющее сейчас выхаживать младенцев с различной патологией, в том числе и недоношенных новорожденных с весом от 500г.
Причины возникновения ДЦП
Согласно современным представлениям детский церебральный паралич возникает в результате воздействия на ЦНС ребенка различных повреждающих факторов, обуславливающих неправильное развитие или гибель отдельных участков головного мозга. Причем действие этих факторов происходит в перинатальном периоде, т. е. до, во время и непосредственно после рождения ребенка (первые 4 недели жизни). Основное патогенетическое звено в формировании детского церебрального паралича — это гипоксия, к развитию которой и приводят различные причинные факторы ДЦП. В первую очередь при гипоксии страдают те участки головного мозга, которые отвечают за поддержание равновесия и обеспечение двигательных рефлекторных механизмов. В результате возникают типичные для ДЦП расстройства мышечного тонуса, парезы и параличи, патологические двигательные акты.
Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности:
а также инфекции:
Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича.
Факторы риска
К факторам риска развития ДЦП, влияющим на ребенка в период родов, относятся:
Лишь в некоторых случаях родовая травма является единственной причиной возникновения детского церебрального паралича. Зачастую тяжелые роды, приводящие к возникновению ДЦП, становятся следствием уже имеющейся внутриутробной патологии.
Основными факторами риска появления ДЦП в послеродовом периоде являются асфиксия и гемолитическая болезнь новорожденного. Приводящая к ДЦП асфиксия новорожденного может быть связана с аспирацией околоплодных вод, различными пороками развития легких, патологией беременности. Более частая послеродовая причина возникновения ДЦП состоит в токсическом поражении мозга при гемолитической болезни, развивающейся в результате несовместимости крови или иммунологического конфликта плода и матери.
Классификация ДЦП
В соответствии с местонахождением пораженного участка головного мозга в неврологии ДЦП классифицируют на 5 видов. Самой распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия. По различным данным детский церебральный паралич этой формы составляет от 40 до 80% от общего числа случаев ДЦП. В основе этой формы ДЦП лежит поражение двигательных центров, ведущее к развитию парезов, в большей степени выраженных в ногах. При повреждении двигательных центров только одного полушария возникает гемипаретическая форма ДЦП, проявляющаяся парезом руки и ноги на стороне, противоположной пораженному полушарию.
Примерно в четверти случаев детский церебральный паралич имеет гиперкинетическую форму, связанную с повреждением подкорковых структур. Клинически данная форма ДЦП проявляется непроизвольными движениями — гиперкинезами, усиливающимися при волнении или усталости ребенка. При нарушениях в области мозжечка развивается атонически-астатическая форма детского церебрального паралича. Эта форма ДЦП проявляется нарушениями статики и координации, мышечной атонией. На ее долю приходится около 10% случаев ДЦП.
Наиболее тяжелая форма ДЦП носит название двойная гемиплегия. В этом варианте детский церебральный паралич является следствием тотального поражения обоих полушарий мозга, приводящего к мышечной ригидности, из-за которой дети не в состоянии не только стоять и сидеть, а даже самостоятельно держать голову. Встречаются также смешанные варианты детского церебрального паралича, включающие клинические симптомы, характерные для разных форм ДЦП. Например, часто наблюдается сочетание гиперкинетической формы ДЦП со спастической диплегией.
Симптомы ДЦП
Детский церебральный паралич может иметь разнообразные проявления с различной степенью выраженности. Клиническая картина ДЦП и его тяжесть зависят от локализации и глубины поражения мозговых структур. В отдельных случаях детский церебральный паралич заметен уже в первые часы жизни ребенка. Но чаще симптомы ДЦП становятся очевидными спустя несколько месяцев, когда ребенок начинает существенно отставать в нервно-психическом развитии от принятых в педиатрии норм. Первым симптомом ДЦП может быть задержка в формировании двигательных навыков. Ребенок с детским церебральным параличом долго не держит голову, не переворачивается, не интересуется игрушками, не может осознанно двигать конечностями, не удерживает игрушки. При попытке поставить ребенка с ДЦП на ноги он не ставит ногу на полную стопу, а встает на цыпочки.
Парезы при детском церебральном параличе могут быть только в одной конечности, иметь односторонний характер (рука и нога на стороне, противоположной пораженному участку мозга), охватывать все конечности. Недостаточность иннервации речевого аппарата обусловливает нарушение произносительной стороны речи (дизартрию) у ребенка с ДЦП. Если ДЦП сопровождается парезом мышц глотки и гортани, то возникают проблемы с глотанием (дисфагия). Зачастую детский церебральный паралич сопровождается значительным повышением мышечного тонуса. Выраженная спастика при ДЦП может приводить к полной обездвиженности конечности.
В дальнейшем у детей, имеющих детский церебральный паралич, происходит отставание паретичных конечностей в физическом развитии, в результате чего они становится тоньше и короче здоровых. В следствие этого формируются типичные для ДЦП деформации скелета (сколиоз, деформации грудной клетки). Кроме того, детский церебральный паралич протекает с развитием контрактур суставов в паретичных конечностях, что усугубляет двигательные нарушения. Расстройства моторики и деформации скелета у детей с ДЦП приводят к появлению хронического болевого синдрома с локализацией болей в плечах, шее, спине и ступнях.
Детский церебральный паралич гиперкинетической формы проявляется внезапно возникающими непроизвольными двигательными актами: поворотами или кивками головой, подергиваниями, появлением гримас на лице, вычурными позами или движениями. Для атонически-астатической формы ДЦП характерны дискоординированные движения, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, частые падения, мышечная слабость и тремор.
При детском церебральном параличе может наблюдаться косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи. Примерно в 20-40% случаев детский церебральный паралич протекает с эпилепсией. До 60% детей с ДЦП имеют проблемы со зрением. Возможна тугоухость или полная глухота. В половине случаев детский церебральный паралич сочетается с эндокринной патологией (ожирением, гипотиреозом, задержкой роста и др.).
Часто детский церебральный паралич сопровождается различной степенью олигофрении, задержкой психического развития, расстройством восприятия, нарушениями способности к обучению, отклонениями в поведении и т. п. Однако до 35% детей с ДЦП имеют нормальный интеллект, а в 33% случаев ДЦП нарушения интеллекта выражены в легкой степени.
Детский церебральный паралич является хроническим, но не прогрессирующим заболеванием. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания. Ухудшение состояния ребенка с ДЦП также может быть обусловлено вторичными осложнениями: эпилепсией, инсультом, кровоизлиянием, применением наркоза или тяжелым соматическим заболеванием.
Диагностика ДЦП
Пока не существует специальных диагностических критериев детского церебрального паралича. Однако некоторые типичные для ДЦП симптомы сразу обращают на себя внимание педиатра. К ним относятся: низкий бал, выставляемый по шкале Апгар сразу же после рождения ребенка, аномальная двигательная активность, нарушения мышечного тонуса, отставание ребенка в психофизическом развитии, отсутствие контакта с матерью. Подобные признаки всегда настораживают врачей в отношении ДЦП и являются показанием к обязательной консультации ребенка детским неврологом.
При подозрении на детский церебральный паралич необходим тщательный неврологический осмотр ребенка. В диагностике ДЦП также используются электрофизиологические методы обследования:
Они помогают дифференцировать ДЦП от наследственных неврологических заболеваний, проявляющихся на 1-ом году жизни (врожденной миопатии, атаксии Фредрейха, синдрома Луи-Бар и др). Использование в диагностике ДЦП нейросонографии и МРТ головного мозга позволяют выявить сопутствующие ДЦП органические изменения (например, атрофию зрительных нервов, очаги кровоизлияний или ишемии, перивентрикулярную лейкомаляцию) и диагностировать пороки развития головного мозга (микроцефалию, врожденную гидроцефалию и пр.).
Полная диагностика ДЦП может потребовать участия детского офтальмолога, детского отоларинголога, эпилептолога, детского ортопеда, логопеда и психиатра. При необходимости дифференцировать ДЦП от различных наследственных и обменных заболеваний применяются соответствующие генетические исследования и биохимические анализы.
Реабилитационное лечение ДЦП
К сожалению, пока детский церебральный паралич относится к неизлечимой патологии. Однако своевременно начатые, комплексно и беспрерывно проводимые реабилитационные мероприятия могут значительно развить доступные ребенку с ДЦП моторные, интеллектуальные и речевые навыки. Благодаря реабилитационному лечению можно максимально компенсировать имеющийся при ДЦП неврологический дефицит, уменьшить вероятность появления контрактур и скелетных деформаций, научить ребенка навыкам самообслуживания и улучшить его адаптацию. Наиболее активно развитие мозга, познавательный процесс, приобретение навыков и обучение происходят в возрасте до 8 лет. Именно в этот период при ДЦП необходимо прилагать максимальные усилия по реабилитации.
Программа комплексной реабилитационной терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного ДЦП. Она учитывает локализацию и тяжесть поражения мозга; наличие сопутствующих ДЦП нарушений слуха и зрения, расстройств интеллекта, эпилептических припадков; индивидуальные возможности и проблемы больного ДЦП ребенка. Наиболее затруднительно проведение реабилитационных мероприятий при сочетании ДЦП с нарушениями познавательной деятельности (в том числе в следствие слепоты или глухоты) и интеллекта. Для таких случаев ДЦП разработаны специальные методики, позволяющие инструктору наладить контакт с ребенком. Дополнительные сложности в лечении ДЦП возникают у пациентов с эпилепсией, при которой активная стимулирующая терапия ДЦП может вызывать развитие осложнений. По этой причине дети с ДЦП и эпилепсией должны проходить реабилитацию с применением специальных «мягких» методов.
Основу реабилитационного лечения при детском церебральном параличе составляют ЛФК и массаж. Важно, чтобы детям с ДЦП они проводились ежедневно. По этой причине родителям ребенка с детским церебральным параличом следует овладеть навыками массажа и проведения ЛФК. В таком случае они смогут самостоятельно заниматься с ребенком в период между курсами профессиональной реабилитации ДЦП.
Для более эффективных занятий ЛФК и механотерапии с детьми, страдающими детским церебральным параличом, в соответствующих реабилитационных центрах имеются специальные аппараты и приспособления. Из последних разработок в этой области в лечении ДЦП нашли применение пневмокомбинизоны, фиксирующие суставы и обеспечивающие растяжение мышц, а также специальные костюмы, позволяющие при некоторых формах ДЦП выработать правильный двигательный стереотип и уменьшить спастику мышц. Подобные средства помогают максимально задействовать компенсаторные механизмы нервной системы, что зачастую приводит к освоению больным ДЦП ребенком новых, ранее не доступных для него, движений.
К реабилитационным мероприятиям при ДЦП относятся также так называемые технические средства реабилитации: ортодезы, вставки в обувь, костыли, ходунки, инвалидные коляски и т. п. Они позволяют компенсировать имеющиеся при ДЦП двигательные нарушения, укорочения конечностей и деформации скелета. Важное значение имеет индивидуальный подбор таких средств и обучение ребенка, имеющего детский церебральный паралич, навыкам их использования.
В рамках реабилитационного лечения детского церебрального паралича ребенку с дизартрией требуются логопедические занятия по коррекции ФФН или ОНР.
Медикаментозное и хирургическое лечение ДЦП
Лечение ДЦП при помощи лекарственных препаратов является в основном симптоматическим и направлено на купирование конкретного симптома ДЦП или возникших осложнений. Так, при сочетании ДЦП с эпилептическими припадками назначаются антиконвульсанты, при повышении мышечного тонуса — антиспастические препараты, при ДЦП с хроническим болевым синдромом — обезболивающие и спазмолитические средства. В медикаментозную терапию ДЦП могут входить ноотропы, метаболические препараты (АТФ, аминокислоты, глицин), неостигмин, антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики, сосудистые препараты.
Показанием к хирургическому лечению детского церебрального паралича являются контрактуры, образовавшиеся в результате длительной спастичности мышц и ограничивающие двигательную активность больного. Чаще всего при ДЦП применяются тенотомии, направленные на создание опорного положения парализованной конечности. Для стабилизации скелета при детском церебральном параличе может применяться удлинение костей, пересадка сухожилий и др. операции. Если детский церебральный паралич проявляется грубой симметричной мышечной спастичностью, ведущей к развитию контрактур и болевого синдрома, то для прерывания исходящей из спинного мозга патологической импульсации пациенту с ДЦП может быть проведена спинальная ризотомия.
Физиотерапевтическое лечение и анималотерапия ДЦП
Применяемые в лечении детского церебрального паралича методы физиотерапевтического воздействия прекрасно сочетаются с ЛФК и массажем. Хорошо зарекомендовали себя при ДЦП
Применение при детском церебральном параличе общих ванн с теплой водой уменьшает выраженность гиперкинезов и снижает мышечный тонус при спастике. Из водных процедур при ДЦП назначаются хвойные, кислородные, радоновые, скипидарные и йодобромные ванны, фитованны с валерианой.
Относительно новым способом терапии детского церебрального паралича является анималотерапия — лечение посредством общения больного с животным. К наиболее распространенным методикам анималотерапии ДЦП на сегодняшний день относятся иппотерапия ДЦП (лечение с использованием лошадей) и дельфинотерапия ДЦП. Во время проведения подобных лечебных сеансов с имеющим детский церебральный паралич ребенком одновременно работают инструктор и психотерапевт. В основе терапевтического воздействия указанных методик лежат:
- благоприятная эмоциональная атмосфера
- установление особого контакта между больным ДЦП и животным
- стимуляция мозговых структур через насыщенные тактильные ощущения
- постепенное расширение речевых и двигательных навыков.
Социальная адаптация при ДЦП
Не смотря на значительные двигательные нарушения, многие имеющие детский церебральный паралич дети могут быть успешно адаптированы в обществе. Огромную роль в этом играют родители и родные ребенка с ДЦП. Но для эффективного решения этой задачи им необходима помощь специалистов: реабилитологов, психологов и коррекционных педагогов, непосредственно занимающихся детьми с ДЦП. Они работают над тем, чтобы ребенок с ДЦП максимально освоил доступные для него навыки самообслуживания, приобрел соответствующие его возможностям знания и умения, постоянно получал психологическую поддержку.
Социальной адаптации при диагнозе детский церебральный паралич в большой степени способствует занятия в специализированных детсадах и школах, а в дальнейшем в специально созданных обществах. Их посещение расширяют познавательные возможности, дают ребенку и взрослому с ДЦП возможность общаться и вести активную жизнь. При отсутствии нарушений, значительно ограничивающих двигательную активность и интеллектуальные возможности, взрослые люди с ДЦП могут вести самостоятельную жизнь. Такие пациенты с ДЦП успешно трудятся и могут создать свою семью.
Прогноз и профилактика ДЦП
Прогноз в отношении детского церебрального паралича прямо зависит от формы ДЦП, своевременности и беспрерывности проводимого реабилитационного лечения. В некоторых случаях ДЦП приводит к глубокой инвалидности. Но чаще стараниями медиков и родителей ребенка с ДЦП удается до определенной степени компенсировать имеющиеся нарушения, поскольку растущий и развивающийся головной мозг детей, в том числе и ребенка с ДЦП, обладает значительным потенциалом и гибкостью, благодаря которым здоровые участки мозговой ткани могут брать на себя функции поврежденных структур.
Профилактика ДЦП в дородовом периоде состоит в корректном ведении беременности, позволяющем вовремя диагностировать угрожающие плоду состояния и предупредить развитие гипоксии плода. В последующем важное значение для профилактики ДЦП имеет выбор оптимального способа родоразрешения и правильное ведение родов.
Детский церебральный паралич: современные подходы к лечению
Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних эта
Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах онтогенеза [3, 4].
В этиопатогенезе ДПЦ задействованы многочисленные пре-, интра- и постнатальные факторы [5]. Так, поражение ЦНС, приводящее к ДЦП, может происходить вследствие:
- аноксии/асфиксии/гипоксии плода;
- недоношенной беременности;
- задержки внутриутробного развития;
- внутриутробного инфицирования;
- гемолитической болезни новорожденных (ГБН);
- тромбофилии у матери;
- аномалий развития ЦНС и ее деструктивных изменений;
- других факторов [2, 3, 4].
Считается, что хромосомные дефекты также обладают определенной значимостью в развитии ДЦП [6].
По классификации, предложенной К. А. Семеновой и соавторами (1973), выделяют шесть основных форм ДЦП:
- спастическая диплегия;
- двойная гемиплегия;
- гемиплегия;
- гиперкинетическая форма;
- атонически-астатическая форма;
- смешанная форма [7].
В соответствии с МКБ-10 предлагается рассматривать следующие семь видов ДЦП:
- спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия);
- спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля);
- детская гемиплегия (гемиплегическая форма);
- дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетический);
- атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма);
- другой вид ДЦП (смешанные формы);
- ДЦП неуточненный.
Термин «квадриплегия», нередко используемый в англоязычной литературе, является синонимом тетраплегии.
Существуют и другие варианты классификации ДЦП. Так, C. P. Panteliadis и R. Korinthenberg (2005) цитируют R. Michaelis (1999), предлагающего рассматривать ДЦП следующим образом:
- спастические формы ДЦП (спастическая гемиплегия и двухсторонний спастический церебральный паралич: преимущественно нижних конечностей, тотальный, триплегия, дискинетический-спастический);
- дискинетические формы (преимущественно дистония или атетоз);
- атаксические формы (непрогрессирующая врожденная инфекция мозжечка и атаксия) [8].
Некоторые авторы считают целесообразным рассматривать атаксические формы ДЦП в составе группы дискинетических [9].
Симптомы и клинические признаки ДЦП значительно различаются в зависимости от имеющейся у пациента формы болезни. Мы рассмотрим основные клинические проявления болезни в соответствии с выделением форм ДЦП, принятым в Российской Федерации.
Спастическая диплегия (болезнь Литтля): тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей.
Двойная гемиплегия: тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей.
Гемиплегия: преимущественно одностороннее поражение верхней конечности (паралич или парез).
Гиперкинетическая форма ДЦП: двойной атетоз.
Атонически-астатическая форма ДЦП: мышечная гипотония с выраженными нарушениями моторной координации.
Смешанная форма ДЦП: сочетание различных проявлений других (перечисленных выше) форм заболевания [7, 10].
В ряде случаев ДЦП могут сопутствовать следующие патологические состояния и болезни:
- речевые нарушения;
- тугоухость;
- интеллектуальная недостаточность или
- умственная отсталость;
- судорожные состояния (эпилепсия) [9, 11].
Последнее нередко характеризуется фармакорезистентностью. В свою очередь, прием антиконвульсантов для контроля эпилептических приступов сопряжен с нарушениями метаболизма витамина D, фолиевой кислоты и кальция [3].
У многих детей с ДЦП имеются признаки поражения ЖКТ (оральная, фарингеальная или эзофагеальная дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры и др.), а также патология полости рта (зубной кариес, гипоплазия эмали, аномалии прикуса, бруксизм и др.) [4].
Дети с ДЦП неэффективно используют пищевую энергию (вследствие низкой физической активности при спастических формах ДЦП и избыточной физической нагрузке — при гиперкинетических), что приводит к избыточному набору массы тела или ее дефициту (соответственно) [12]. Гипотрофия возникает вследствие отсутствия активных движений, из-за дискоординации деятельности мышц губ, языка, неба и глотки, повреждения гипоталамических центров, а также вследствие стоматологических заболеваний, индуцированных дефицитом минеральных веществ. Гипотрофия имеет большое значение, так как снижение массы тела до 85 % от нормы может сопровождаться отставанием костного роста, ложной микроцефалией и гормональной дисфункцией, а также белковой недостаточностью, гипохромной анемией, кальциопенией и витаминодефицитом [13].
Установление диагноза ДЦП основывается преимущественно на данных анамнеза и неврологического осмотра (топическая диагностика) [10].
У детей первого года жизни ДЦП может быть заподозрен и/или установлен при наличии у пациентов патологической постуральной активности и нарушений становления (или патологической трансформации) физиологических рефлексов [14].
У детей более старшего возраста (> 2 мес) диагноз ДЦП устанавливается на основании ведущих клинических проявлений болезни, в частности:
- спастичности,
- атаксии,
- гиперкинезов,
- гиперрефлексии,
- наличия патологических рефлексов,
- задержки психомоторного развития и др. [4, 9, 10, 14].
Дополнительные (инструментальные) методы исследования, используемые при установлении диагноза ДЦП, включают следующие методы:
- нейросонография;
- нейровизуализационные методы (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография);
- электронейромиография;
- электроэнцефалография;
- исследование вызванных потенциалов и др. [3, 4].
Дифференциальный диагноз ДЦП следует проводить с дегенеративными прогрессирующими заболеваниями ЦНС, опухолями головного мозга, хромосомными и метаболическими нарушениями, которые по клиническим проявлениям схожи с ДЦП, и др. [3, 4, 8, 9]. Хотелось бы обратить внимание еще на две нозологические формы, от которых необходимо дифференцировать ДЦП: болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) и болезнь LeschNyhan (генетически обусловленная гиперурикемия, связанная с нарушениями пуринового обмена, при которой происходит избыточная выработка мочевой кислоты вследствие практически полного отсутствия выработки специфического фермента).
В связи с тем что факторы риска формирования ДЦП имеют преимущественно анте- и перинатальное происхождение, основой профилактики этой группы болезней является обеспечение физиологического течения беременности и родов у матери и периода новорожденности (особенно раннего неонатального) у детей [5, 6]. Поскольку ДЦП часто отмечается у преждевременно родившихся детей, особое значение приобретают борьба за полноценное вынашивание беременности и профилактика недоношенности.
Терапия ДЦП должна быть комплексной и мультидисциплинарной. Максимально рано начатое лечение и реабилитация в ряде случаев позволяют избежать стойкой инвалидизации больных ДЦП и улучшить качество их жизни. Основой комплексной терапии ДЦП является «командный» подход с использованием медикаментозных и немедикаментозных методов.
Из числа последних, в зависимости от конкретной клинической ситуации, применяют: массаж, лечебную физкультуру, методы ортопедической коррекции, физиотерапию, динамическую проприоцептивную коррекцию, иппотерапию, диетотерапию и др. [2, 10].
К сожалению, последней в нашей стране не уделяется должного внимания, хотя диетотерапия (рационы, сбалансированные по энергоемкости, макронутриентам, витаминам и минеральным веществам; БАДы; кратность и объем кормлений с учетом индивидуальной пищевой толератности и т. д.) занимает промежуточное положение между медикаментозными и немедикаментозными методами лечения ДЦП и ее возможности столь значительны, что их не следует игнорировать.
Перечисленные выше методы немедикаментозного лечения используют в сочетании с лекарственной терапией, направленной на восстановление утраченных и/или недостаточных неврологических функций [1, 2, 4, 8, 9, 10].
Лекарственная терапия ДЦП сопряжена с использованием различных групп фармацевтических средств:
- сосудистых (Винпоцетин, Циннаризин и др.);
- ноотропных (Пирацетам и др.);
- нейрометаболических (Кальция гопантотенат);
- нейропептидных (из группы цитаминов Церебрамин и др.);
- аминокислотных (Глицин, ацетиламиноянтарная кислота и др.);
- миорелаксантов (Толперизон, Лиорезал);
- препаратов ботулинотоксина (Ботокс, Диспорт);
- витаминных (моно- и поливитаминные препараты, витаминно-минеральные комплексы);
- комплексных — смешанного спектра действия (Кортексин и др.) [15].
Наибольший интерес представляют именно препараты комплексного действия, использование которых позволяет рассчитывать на эффекты сосудистой, нейропротекторной, ноотропной и метаболической направленности, не приводящие к избыточной лекарственной нагрузке или полипрагмазии. Ниже рассматриваются особенности их применения на примере отечественного препарата Кортексин. Его активное использование в детской неврологии (при ДЦП, других исходах ППНС и болезнях нервной системы) было начато в 2000-х годах.
Кортексин — продукт высокотехнологичного производства. По данным «Регистра лекарственных средств России. Энциклопедии лекарств» 15-го выпуска («РЛС-2007»), он принадлежит к фармакологической группе «Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)» [15]. Это комплексный полипептидный препарат биологического происхождения, являющийся дериватом коры головного мозга крупного рогатого скота (или свиней); выпускается в виде лиофилизированного порошка (во флаконах по 10 мг) и предназначен для внутримышечного введения [15].
Известно, что Кортексин обладает тканеспецифическим действием на кору головного мозга, нормализует мозговое и системное кровообращение, улучшает когнитивные и интегративные функции (процессы обучения и памяти), снижает токсические эффекты нейротропных веществ и характеризуется целым рядом других физиологических положительных эффектов. Он также стимулирует репаративные процессы и ускоряет восстановление функций ЦНС после стрессорных воздействий. Кортексин является регулятором соотношения между возбуждающими и тормозными аминокислотами, а также уровнями серотонина и дофамина, оказывает ГАМКергическое действие и способствует восстановлению биоэлектрической активности головного мозга [16].
Применение препарата Кортексин сопровождается реализацией целого комплекса фармакологической направленности влияний на организм пациента, включая:
- метаболическое действие (антиоксидантное и др.),
- церебропротекторный эффект,
- ноотропную и противосудорожную активность.
Эффективность клинического применения препарата Кортексин подтверждается данными многочисленных лабораторных и инструментальных исследований (в их числе биохимические, иммунологические, рентгенологические, сонографические, нейровизуализирующие, электроэнцефалографические и др.), проведенных в различных регионах и клиниках Российской Федерации. В частности, имеются указания на иммуномодулирующий эффект Кортексина при лечении неврологических заболеваний, его корригирующее воздействие на клеточное и гуморальное звенья иммунитета (корректор нейроиммунной составляющей патологического процесса в ЦНС) [16].
Перед введением содержимое 1 флакона препарата Кортексин (10 мг) растворяют в 1,0-2,0 мл физиологического раствора (0,9 %-ный раствор NaCl) или 0,5 %-ного раствора новокаина [15].
Препарат вводят внутримышечно (однократно) с учетом массы тела: детям с массой тела < 20 кг — 0,5 мг/кг; детям с массой тела >20 кг (и взрослым) — 10 мг на 1 инъекцию.
Продолжительность курса терапии обычно составляет 5-10 дней. При наличии показаний лечебный курс проводят повторно по прошествии 3-6 мес.
В психоневрологическом отделении НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН накоплен значительный опыт применения Кортексина при ДЦП и других болезнях ЦНС (эпилепсия, перинатальное поражение нервной системы, головная боль напряжения, мигрень, посттравматическая головная боль, нарушения мозгового кровообращения и др.) 18.
При ДЦП у детей отмечаются задержки двигательного, психического и/или речевого развития различной выраженности, которые могут категоризироваться, как «специфические расстройства развития двигательных функций», «общие расстройства развития (интеллектуального)», «специфические расстройства развития речи», а по достижении пациентами возраста начала школьного обучения к ним могут добавляться «специфические расстройства навыков чтения», «специфические расстройства навыков счета», «другие расстройства развития школьных навыков», «нарушения активности и внимания» и т. д. С учетом спектра терапевтического действия Кортексина его применение показано при описываемых отклонениях в моторном, психическом, эмоциональном и речевом развитии, а также при поведенческих расстройствах [22]. В доступной литературе сообщается о снижении депрессии, реактивной тревожности, импульсивности, повышении активности и настроения под воздействием Кортексина, вследствие активации серотонинергической системы с реализацией антистрессорного и умеренного антидепрессивного эффекта.
Другими показаниями к использованию Кортексина являются:
- энцефалопатии различного генеза;
- вирусные и бактериальные нейроинфекции;
- астенические состояния;
- клинические cитуации, обусловленные экзогенными влияниями — закрытой черепно-мозговой травмой, психогенным стрессом, соматическими заболеваниями и др.
В соответствии с аннотационными показаниями к применению Кортексина этот список следует дополнить и другими состояниями из нозологической классификации МКБ-10, которые сопутствуют ДЦП:
- G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит;
- G40 Эпилепсия;
- G46 Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях;
- G93.4 Энцефалопатия неуточненная;
- I67.9 Цереброваскулярная болезнь неуточненная;
- I69 Последствия цереброваскулярных болезней;
- F45.3 Cоматоформная дисфункция вегетативной нервной системы;
- R41.3.0 Снижение памяти;
- R41.8.0 Расстройства интеллектуально-мнестические;
- R53 Недомогание и усталость;
- R62 Отсутствие ожидаемого физиологического развития и др. [15].
Выше уже упоминалось, что симптоматическая эпилепсия является нередким состоянием, сопутствующим ДЦП. В этой связи заслуживает внимания роль Кортексина, как составляющей нейромедиаторных механизмов функционирования мозга. Уменьшение числа эпилептических приступов на фоне его применения у детей с фармакорезистентными формами эпилепсии можно объяснить реализацией ГАМКергического и антиглутаматергического эффектов, препятствующих усугублению пароксизмальной дезадаптации эпилептического процесса. Данные ЭЭГ-исследований, проведенных Н. Г. Звонковой (2006), наблюдавшей группу детей с рефрактерной эпилепсией, свидетельствовали о положительном влиянии Кортексина на биоэлектрическую активность мозга, а также об уменьшении числа грубых очаговых и пароксизмальных изменений, имевших место до назначения препарата [17].
Хорошая переносимость препарата и практически полное отсутствие побочных реакций на терапию Кортексином, подтвержденные опытом его применения, позволяют дополнительно положительно характеризовать указанный нейропептидный биорегулятор в лечении ДЦП и других видов неврологической патологии.
Резюме
ДЦП продолжает оставаться состоянием, обсловливающим значительную часть случаев инвалидности среди детского и взрослого населения, существенно снижающим работоспособность и качество жизни, а также усугубляющим социальную дезадаптацию пациентов.
Комплексный подход к терапии и реабилитации больных ДЦП, использование новых эффективных фармакологических средств разнонаправленного действия позволяют не только компенсировать имеющийся у них неврологический дефицит, но и улучшить качество их жизни и добиться адекватного уровня их социализации.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
В. И. Шелковский, кандидат медицинских наук
С. В. Балканская, кандидат медицинских наук
Л. А. Пак, кандидат медицинских наук
НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, Москва
Детский церебральный паралич
ДЦП (детский церебральный паралич) — это сборное название для различных нарушений, которые затрагивают головной мозг пациента. Они проявляются двигательными расстройствами, затруднениями умственной деятельности и другими характерными симптомами. Особенность ДЦП состоит в том, что его диагностика может проводиться в неонатальном (околородовом) периоде. Симптомы болезни зависят от тяжести поражения структур головного мозга, этот же фактор влияет на успешность терапии. Клинический институт мозга предлагает программы диагностики ДЦП в раннем возрасте, а также индивидуальный подбор комплексе терапевтических мероприятий.
Причины заболевания
ДЦП — это распространенное заболевание. Его частота составляет примерно 2 ребенка на 1000 новорожденных, при этом данные могут изменяться, в зависимости от региона. Причиной расстройства, как и любых других церебральных параличей, становятся патологические изменений в коре головного мозга, подкорковых структурах, капсулах либо стволе мозга. Отличие ДЦП от других подобных нарушений состоит только во времени его диагностики (постнатальный период) и нарушении проявлении рефлексов.
Детский церебральный паралич — это результат неправильного развития мозговых структур либо повреждения здорового головного мозга. Процесс может протекать как во время беременности и родов, так и в ранний неонатальный период. Среди причин этой болезни выделяют следующие:
- преждевременные роды либо родовые травмы;
- многоплодная беременность;
- инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период беременности, а также отравление ртутью;
- черепно-мозговые травмы в ранний неонатальный период либо в первые несколько лет жизни.
ДЦП не считается генетическим заболеванием, поскольку большинство его случаев приходится на патологии беременности и родов. Однако, в 2% случаев прослеживается наследование по аутосомно-рецессивному типу. До половины детей с подобным диагнозом были рождены ранее срока. Остальные пациенты были одним из близнецов при многоплодной беременности, имели низкую массу тела либо были рождены путем инструментального родовспоможения или экстренного кесарева сечения. Считается, что асфиксия (недостаточное поступление кислорода в головной мозг) является одним из факторов, которые могут спровоцировать детский церебральный паралич.
ДЦП может развиваться и у детей, рожденных в срок. Среди причин, которые вызывают подобные патологии, на первом месте стоят родовые травмы. В ранний неонатальный период они могут быть вызваны травмами головного мозга и другими видами нарушения его работы. Отравление тяжелыми металлами, желтуха, инсульт — все эти факторы приводят к нарушению кровообращения в коре мозговых полушарий, что сказывается на их нормальном развитии. У здорового ребенка церебральный паралич может быть следствием утопления либо других случаев, при котором происходит временная остановка дыхания, а также воспалительных заболеваний головного мозга, в том числе инфекционного происхождения.
Формы ДЦП и их клинические проявления
В первые дни и месяцы жизни ребенок с ДЦП может не отличаться от сверстников, а симптомы болезни проявляются позднее. Их тяжесть зависит от степени поражения головного мозга, а также своевременности диагностики и лечения. Клиническая картина детского церебрального паралича может включать следующие нарушения:
- повышение либо снижение тонуса определенных мышц;
- деформация скелета;
- длительное сохранение рефлексов, которые в норме исчезают в возрасте от 6 до 8 месяцев;
- нарушение рефлексов, в том числе глотательного;
- задержка умственного развития, проблемы со слухом и зрением;
- судорожный синдром.
Врачи Клинического института мозга утверждают, что любые изменения в поведении ребенка должны быть поводом для дополнительного обследования. В настоящее время, для определения точного диагноза используется общепринятая классификация, которая выделяет 5 основных форм ДЦП.
Спастическая диплегия
Эта форма болезни встречается наиболее часто и регистрируется более, чем у половины пациентов с ДЦП. Ее клинические признаки можно отчетливо заметить уже к концу первого года жизни. Ранее она называлась болезнью Литтла, по имени ученого, впервые начавшего работу над исследованием детского церебрального паралича. Чаще всего эта спастическая диплегия развивается у недоношенных детей и проявляется типичным комплексом симптомов:
- парез конечностей, более выраженный в отношении ног;
- гипертонус сгибателей и разгибателей, из-за чего конечности постоянно находятся в неестественном вынужденном положении;
- деформации стопы, которые усиливаются по мере роста ребенка;
- сложности с концентрацией внимания, нарушения слуха и зрения, снижение умственного развития.
Стоит понимать, что не у каждого пациента симптомокомплекс развивается в полной мере. Специалисты утверждают, что своевременная и грамотная реабилитация позволит провести заметную работу по социальной адаптации ребенка. Кроме того, при спастической диплегии значительно реже, чем при других формах, наблюдается судорожный синдром.
Двойная гемиплегия (спастическая тетраплегия)
Эту форму считают наиболее тяжелой, но она возникает не более, чем у 2,5% пациентов. Болезнь развивается вследствие длительной гипоксии головного мозга в период внутриутробного развития, а также вследствие тяжелых поражений нейронов при инфекционных патологиях и отравлениях. Термин "тетраплегия" означает равномерное нарушение двигательной функции всех конечностей. Если симптом проявляется при большей выраженности синдрома на руках, выделяют форму "двойная гемиплегия". Болезнь выявляют уже на первом месяце жизни ребенка. Она характеризуется следующими симптомами:
- парез верхних и нижних конечностей, гипертонус мышц, неестественное положение конечностей (руки согнуты в локтях и прижаты к туловищу, ноги могут быть согнуты в суставах либо выпрямлены);
- нарушения слуха и зрения, псевдобульбарные расстройства;
- когнитивные расстройства, сложности с адаптацией и самообслуживанием;
- вторичная микроцефалия — уменьшение объема головного мозга.
Прогноз зависит от частоты и выраженности судорог. При этой форме они проявляются в большинстве случаев, а у некоторых пациентов наблюдаются приступы эпилепсии. Адаптация таких пациентов затруднена, но они также требуют длительной реабилитации для улучшения качества жизни.
Гемиплегическая форма
Гемиплегическая форма регистрируется более, чем у 32% пациентов с ДЦП. Она проявляется непосредственно после рождения и характеризуется односторонним парезом конечностей, чаще верхних. Ее причинами могут становиться ишемический инфаркт, кровоизлияние в ткани головного мозга, врожденные аномалии развития центральной нервной системы. По мере взросления ребенка, у него проявляются нарушения походки, могут возникать деформации стоп. Кроме того, гемиплегическая форма часто развивается со снижением зрения и слуха, концентрации внимания и речи. Возможность социальной адаптации определяется, в первую очередь, уровнем интеллектуальных способностей ребенка. Также для этой формы характерны отдельные эпилептические приступы разной степени выраженности.
Гиперкинетическая (дискинетическая) форма
Чаще всего гиперкинетическая форма развивается как следствие гемолитической желтухи — болезни новорожденных. Она диагностируется не более, чем у 10 % пациентов, и имеет неплохой прогноз. Клиническая картина включает непроизвольные мышечные сокращения и различные расстройства речи. Она может состоять из ряда симптомов:
- непроизвольные сокращения мускулов конечностей, лицевых и шейных мышц — эти признаки особенно ярко проявляются в стрессовой обстановке;
- задержка речевого развития, нарушения артикуляции речи;
- судороги — очень редкое явление при дискинетической форме.
Интеллектуальные способности пациента чаще всего остаются без изменений. Грамотная и своевременная адаптация позволяет таким детям посещать обычные образовательные учреждения и продолжать развиваться в различных сферах.
Атонически-астатическая форма
Атаксическая форма ДЦП проявляется снижением тонуса мышц. Ее причинами могут быть аномалии развития нервной системы, ишемия головного мозга либо родовые травмы. У таких пациентов возникают сложности с двигательной активностью — дети начинают удерживать голову, сидеть и ползать позже своих сверстников. Кроме того, могут наблюдаться расстройства слуха и зрения. В большинстве случаев, интеллектуальные способности ребенка остаются без изменений, что существенно повышает шансы на адаптацию и социализацию.
Смешанные формы
В большинстве случаев, можно установить конкретную форму детского церебрального паралича. Однако, остается возможность одновременного поражения всех систем головного мозга: мозжечковой, пирамидной и экстрапирамидной. В таком случае, наблюдается сочетание нескольких симптомокомплексов ДЦП. Возможно развитие одновременно спастической и гиперкинетической, а также спастической и гемиплегической форм.
Диагностика ДЦП (детского церебрального паралича) на ранних стадиях
Врачи Клинического института мозга утверждают, что возможность коррекции расстройств при ДЦП зависит от своевременности диагностики болезни. При первых нарушениях поведения ребенка стоит обратиться к педиатру и уточнить, нормально ли происходит его развитие. В домашних условиях можно заметить первые признаки детского церебрального паралича, которые затем будут прогрессировать. К ним относятся:
- в возрасте 1 месяца — отсутствие реакции на громкие звуки, беспокойный сон;
- 4 месяца — дети не отвечают на звук поворотом головы, не показывают интерес к игрушкам и другим предметам;
- 7 месяцев — ребенок не может сидеть самостоятельно, некоторые пациенты испытывают трудности с удержанием головы;
- 12 месяцев — ребенок не начинает произносить отдельные слова, выполняет большинство действий одной рукой;
- в любом возрасте — косоглазие, судороги, резкие движения, нарушения походки (отсутствие опоры на полную стопу).
Наиболее информативный метод диагностики детского церебрального паралича — это МРТ. Обследование стоит проводить при проявлении первых симптомов, а также при наличии подобного диагноза в анамнезе родственников. Диагноз необходимо дифференцировать от других патологий, которые проявляются схожими симптомами. К ним относятся ранние наследственные атаксии, последствия черепно-мозговых травм, фенилкетонурия, галактоземия, шизофрения и другие расстройства.
Методы лечения
Специалисты Клинического института мозга предлагают индивидуальные программы лечения и адаптации пациентов с различными формами детского церебрального паралича. Основная цель работы — это максимальная социализация ребенка, обучение навыкам самообслуживания, развитие интеллектуальных способностей. Также применяются методики, которые значительно улучшают состояние мышц при их гипер- и гипотонусе и препятствуют значительной деформации развития скелета.
Основные методы лечения ДЦП (детского церебрального паралича)
Методы лечения ДЦП — это комплекс мероприятий, направленных на улучшение качества жизни пациента и его социализацию. Несмотря на то, что болезнь хроническая и не заканчивается полным выздоровлением, необходимо постоянно принимать меры для улучшения качества жизни ребенка. Врачами могут быть рекомендованы следующие способы терапии:
- лечебный массаж — один из основных методов снижения мышечного тонуса;
- лечебная гимнастика (по возможности) — специальные упражнения для восстановления координации движений и симметричного развития мышц;
- электрорефлексотерапия — метод стимуляции нейронов головного мозга, в результате чего ожидается сглаживание клинической картины болезни;
- занятия с логопедом;
- работа с использованием животных, в том числе иппотерапия;
- нагрузочные костюмы — позволяют скорректировать положение тела и способствовать правильному развитию позвоночника.
Занятия с детьми необходимо проводить регулярно. В процессе роста есть возможность предотвратить опасные осложнения ДЦП и способствовать симметричному развитию костей скелета и мышечной массы. В запущенных случаях может быть показано хирургическое вмешательство, в ходе которого проводится устранение дефектов мышц и контрактур, сухожильная пластика.
Использование вспомогательных приспособлений
Терапия при ДЦП включает использование дополнительных приспособлений. Важно уделять внимание двигательной активности ребенка и усложнять задачи по мере его развития. В ходе упражнений важно их правильное выполнение с использованием нужных групп мышц. Занятия происходят со специалистом и в домашних условиях, могут проводиться с использованием дополнительных приспособлений:
- ходунки — устройство, которое используется не только для обучения ходьбе, но и для коррекции равновесия и баланса;
- параподиум — система ортезов, которая позволяет самостоятельно передвигаться даже при отсутствии мышечного тонуса в нижних конечностях;
- вертикализатор — специальный фиксатор, благодаря которому ребенок может самостоятельно стоять (это важно в том числе для правильного развития и функционирования внутренних органов);
- велосипеды — модели с тремя колесами, простые в управлении, которые позволяют передвигаться при снижении функции нижних конечностей;
- аппараты, туторы, лонгеты для коррекции положения конечностей.
Для максимальной социализации ребенка важно уделять время его физической активности. Современные устройства (инвалидные кресла, велосипеды, ходунки и параподиумы) позволяют передвигаться самостоятельно, даже при снижении мышечного тонуса. Такое развитие позволяет избежать проявления мышечных контрактур и добиться максимального симметричного развития мышц и костей. Кроме того, помещение следует оборудовать специальными приспособлениями для комфортного передвижения ребенка, поручнями, креслом для купания и другими вспомогательными устройствами.
Методы профилактики
Полноценная профилактика детского церебрального паралича невозможна, особенно если болезнь имеет генетическое происхождение. Однако, в процессе планирования и ведения беременности, а также при родах можно максимально снизить вероятность проявления болезни у здорового ребенка. Врачи Клинического Института Мозга могут дать несколько рекомендаций, который позволят оказать максимальную профилактику ДЦП:
- вакцинация матери от инфекционных заболеваний (кори, краснухи), которые при беременности могут вызывать гипоксию плода;
- медикаментозное лечение при повышенных рисках преждевременных родов, а также при недостаточном кровоснабжении плода;
- консультация с генетиком, полное обследование матери при планировании беременности;
- в первые месяцы после родов — предотвращение ударов головой, а также обязательное использование автомобильных сидений для новорожденных.
В Клиническом Институте Мозга можно получить подробную консультацию о профилактике, диагностике и лечении детского церебрального паралича. Стоит понимать, что результат терапии зависит не только от тяжести диагноза, но и от своевременности медицинской помощи и готовности родителей выполнять предписания врача. Огромное количество детей с подобным диагнозом проходят успешную социализацию, посещают общеобразовательные учреждения и даже развиваются в профессиональной сфере.
Читайте также:
- Признаки рака прямой кишки. Объем операций при раке прямой кишки.
- Причины инфекции у новорожденных. Определяемся
- Экзотоксины. Экзотоксины микроорганизмов. Классификация экзотоксинов. Группы экзотоксинов.
- Обработка культи бронха. История обработки культи бронха
- Апокринные и сальные железы. Строение и секреция апокринных желез кожи