Диагностика и лечение нарушения глотания при дисфункции перстнеглоточной мышцы

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Нарушение глотания - причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Нарушение акта глотания, или дисфагия, обусловлено невозможностью проведения пищевого комка, сформированного в полости рта, через ротоглоточную или глоточно-пищеводную часть в желудок.

Следует различать истинную дисфагию и псевдодисфагию, которая проявляется ощущением комка в горле, но не сопровождается нарушением глотательного акта.

Процесс глотания регулируется нервным центром, который расположен в продолговатом мозге, поэтому поражение мозговых структур ведет к нарушению глотательного рефлекса. В акте глотания участвуют мышцы ротоглотки и пищевода, патология которых также приводит к дисфагии.

Нарушение глотания является, как правило, симптомом желудочно-кишечных, онкологических или неврологических заболеваний.

Акт глотания состоит из трех фаз: ротовой (осуществляется произвольно), глоточной (осуществляется рефлекторно) и пищеводной (осуществляется также рефлекторно). В зависимости от того, на каком этапе возникает трудность проглатывания, можно говорить о причине этого явления. В некоторых случаях затруднение глотания вызвано нарушением акта глотания в сочетании с болезненностью (одинофагия). Иногда бывает ощущение, что при проглатывании в горле застревает комок, в остальное время такой жалобы не возникает. При некоторых заболеваниях развивается страх глотания (фагофобия), человек боится поперхнуться, чувствует, что не может проглотить пищу. Такое состояние может возникнуть при тревожно-мнительных расстройствах, истерии, предшествующих негативных случаях. Некоторые люди могут ощущать процесс прохождения пищи по пищеводу. Однако такая чувствительность не связана с задержкой пищи в пищеводе или с его закупоркой. Иногда пациенты жалуются на трудности глотания, хотя на самом деле у них переполнен желудок после приема пищи, особенно когда торопливой еде сопутствует заглатывание воздуха.

В зависимости от причины, которая не позволяет пище попасть в желудок, различают функциональную и органическую дисфагию. Функциональное нарушение акта глотания обусловлено расстройством сокращения и расслабления мышц верхнего пищеводного сфинктера либо ротоглотки и пищевода вследствие нарушения нервной регуляции. Возможна также органическая причина расстройства акта глотания из-за механического препятствия или сужения в области ротоглотки или пищевода.

Клинически проявления нарушения глотания в данном случае включают поперхивание или кашель при приеме пищи; слюнотечение; накапливание пищи за щекой или ее выпадение изо рта, затруднение при приеме таблетированных лекарственных средств.

Дегенеративные процессы в центральной нервной системе в конечном итоге приводят к поражению мышц ротоглотки, что сопровождается нарушением глотания и речи. Симптом чаще проявляется на поздних стадиях развития болезни.

К нарушению акта глотания приводит дискинезия пищевода, которая может сопровождаться атонией и параличом либо спазмом пищевода (эзофагоспазм).

К атонии пищевода могут приводить поражения головного мозга при травмах головы, кровоизлияниях или опухолях мозга и нарушение работы вегетативной нервной системы при системных заболеваниях (системной склеродермии, миастении и др.).

Как правило, при этом ведущими клиническими признаками выступают симптомы основного заболевания. При системной склеродермии поражаются соединительные ткани с вовлечением в патологический процесс кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Пищевод при этой патологии поражается чаще, чем другие органы, что проявляется затруднением глотания. Дисфагия при миастении (мышечная слабость) часто бывает единственным симптомом заболевания и проявляется затруднением глотания сухой и плохо пережеванной пищи, особенно в положении лежа.

Другой причиной дискинезии пищевода является дисфагия спастического характера (эзофагоспазм), которая возникает вследствие психоэмоционального стресса у пациентов с эзофагитом, язвенной болезнью желудка и т. д. Кроме того, эзофагоспазм развивается при заболеваниях, которые сопровождаются общим судорожным синдромом (эпилепсия).

К числу довольно редких причин нарушения глотания относится ахалазия кардии. При этом заболевании поражаются межмышечные нервные сплетения, что приводит к невозможности расслабления нижнего пищеводного сфинктера и перистальтике пищевода. Нарушение тонуса пищевода при этом сопровождается дисфагией, рвотой и болью в момент проглатывания пищи.

Сократительная функция пищевода нарушается при дисфункции верхнего пищеводного сфинктера, окулофарингеальной мышечной дистрофии (наследственное заболевание, при котором поражаются мышцы лица и головы). В этих случаях дисфагия вызвана поражением нервно-мышечной ткани пищевода, которое сопровождается слабостью мышц.

Органические причины нарушения глотания включают, прежде всего, новообразования головы, шеи, пищевода и средостения. Поскольку анатомическое пространство средостения ограничено, опухоли, разрастаясь, могут сдавливать венозные стволы, что сопровождается развитием синдрома верхней полой вены (нарушением оттока венозной крови от верхней части тела). Сдавление трахеи и пищевода переполненным венозным стволом может сопровождаться симптомами удушья и дисфагии.

Одной из частых причин нарушения акта глотания служит появление дивертикулов пищевода - мешковидных выпячиваний стенок пищевода в сторону средостения. При этом возникают першение, повышенное слюноотделение и ощущение комка в горле.

Нарушение проходимости пищевода, которое вызывает дисфагию, может развиваться при инфекционных процессах в пищеводе или ротоглотке (например, при ангинах, абсцессах и флегмонах), а также при туберкулезе вследствие рубцового сужения пищевода.

Тиреомегалия (увеличение щитовидной железы) также может приводить к нарушению акта глотания вследствие сдавления пищевода, однако этот процесс наблюдается лишь на поздней стадии развития заболевания.

На фоне психосоматических нарушений, истерий возможно возникновение психогенной дисфагии, которую сопровождают другие неврологические симптомы (псевдозаикание, «ком в горле» и др.).

Важно помнить, что начальные симптомы спазма и нарушения моторики пищевода могут возникать у детей первого года жизни.

Появление первых симптомов расстройства пищеварения - срыгивания, внезапной рвоты неизмененной пищей сразу после еды, боли при глотании - требует немедленного обращения к педиатру .

Если такие симптомы в течение длительного времени (более месяца) выявляются у взрослого, необходимо в обязательном порядке посетить терапевта . По результатам осмотра терапевт может дать направление к гастроэнтерологу или онкологу для обследования желудочно-кишечного тракта. При неврологических нарушениях, сопутствующих дисфагии, необходимо обратиться к неврологу или психотерапевту.

Поставить предварительный диагноз можно уже после тщательного опроса пациента. При этом обращают внимание на длительность дисфагии и характер ее течения. Например, эзофагит сопровождается, как правило, кратковременной дисфагией. Быстрая и неуклонно прогрессирующая симптоматика затруднения глотания характерна для рака пищевода. При доброкачественных сужениях пищевода (стриктурах, опухолях) дисфагия характеризуется периодичностью и возникает чаще при глотании твердой пищи. При функциональной дисфагии вследствие таких заболеваний, как ахалазия кардии или эзофагоспазм, затруднено проглатывание как твердой, так и жидкой пищи.

У пациентов с системной склеродермией характерным признаком является поражение коже. О неврологической природе дисфагии свидетельствуют такие симптомы, как ухудшение речи, охриплость голоса, атрофия языка, а также признаки нервно-мышечных поражений. Для выявления заболеваний, которые способны нарушить поступление пищи в пищевод, исследуют полость рта и глотки.

Для выявления дисфункции мышц рта и глотки, а также органических изменений выполняют рентгеноскопию с сульфатом бария и пищеводную манометрию; компьютерную томографию гортани.

Безопасное и безболезненное исследование для определения патологии гортани.

Дисфункция ВНЧС

Дисфункция ВНЧС - функциональная патология височно-нижнечелюстного сустава, обусловленная мышечными, окклюзионными и пространственными нарушениями. Дисфункция ВНЧС сопровождается болевым синдромом (болью в голове, висках, шее), щелчками в суставе, ограничением амплитуды открывания рта, шумом и звоном в ушах, дисфагией, бруксизмом, храпом и т. д. Методика обследования пациентов с дисфункцией ВНЧС включает изучение жалоб, анализ гипсовых моделей челюстей, ортопантомографию, рентгенографию и томографию ВНЧС, электромиографию, реоартрографию, фоноартрографию и др. Лечение дисфункции ВНЧС проводится с учетом причин и может заключаться в сошлифовывании суперконтактов зубов, правильном протезировании, коррекции прикуса, ношении капы или суставной шины, проведении хирургического лечения.

Общие сведения

Дисфункция ВНЧС - нарушение координированной деятельности височно-нижнечелюстного сустава вследствие изменения окклюзии, взаиморасположения элементов ВНЧС и функции мышц. По статистике, от 25 до 75% пациентов стоматологов имеют признаки дисфункции ВНЧС. В структуре патологии челюстной патологии дисфункции ВНЧС принадлежит ведущее место - более 80%. Впервые связь между нарушением функции височно-нижнечелюстного сустава и ушными болями подметил американский отоларинголог Джеймс Костен в 30-е г.г. прошлого столетия, отчего дисфункцию ВНЧС часто называют синдромом Костена. Также в медицинской литературе дисфункция ВНЧС встречается под названиями мышечно-суставная дисфункция, болевая дисфункция, миоартропатия ВНЧС, дисфункция нижней челюсти, «щелкающая» челюсть и др.

Дисфункция ВНЧС является мультидисциплинарной патологией, поэтому ее решение часто требует совместных усилий специалистов в области стоматологии, неврологии, психологии.

Причины дисфункции ВНЧС

К основным теориям возникновения дисфункции ВНЧС относятся окклюзионно-артикуляционная, миогенная и психогенная. Согласно окклюзионно-артикуляционной теории, причины дисфункции ВНЧС кроются в зубо-челюстных нарушениях, которые могут быть обусловлены дефектами зубных рядов, патологической стираемостью зубов, травмами челюсти, неправильным прикусом, некорректным протезированием, различными аномалиями зубов и челюстей, сопровождающимися уменьшением высоты альвеолярного отростка.

В соответствии с миогенной теорией, развитию дисфункции ВНЧС способствуют нарушения со стороны челюстных мышц: тонический спазм, механическая перегрузка жевательных мышц и др., вызванные односторонним типом жевания, бруксизмом, бруксоманией, профессиями, связанными с большой речевой нагрузкой, что в конечном итоге приводит к хронической микротравме элементов ВНЧС.

Психогенная теория рассматривает этиопатогенез дисфункции ВНЧС, исходя из того, что факторами, инициирующими дисфункцию ВНЧС, выступают изменения со стороны деятельности ЦНС (нервно-психическое и физическое напряжение), вызывающие нарушения функции мускулатуры и нарушение кинематики сустава.

По мнению большинства исследователей, в основе дисфункции ВНЧС лежит триада факторов: нарушение окклюзии, пространственных взаимоотношений элементов ВНЧС, изменение тонуса жевательных мышц. Факторами, предрасполагающими к возникновению дисфункции ВНЧС, служат анатомические предпосылки строения сустава, главным образом, несоответствие формы и размеров суставной головки и суставной ямки.

Симптомы дисфункции ВНЧС

Классический симптомокомплекс дисфункции ВНЧС, описанный Дж. Костеном, характеризуется тупыми болями в области височно-нижнечелюстного сустава; щелканьем в суставе во время приема пищи; головокружением и головной болью; болью в шейном отделе позвоночника, затылке и ушах; шумом в ушах и снижением слуха; жжением в носу и горле. В настоящее время диагностическими критериями дисфункции ВНЧС принято считать следующие группы симптомов:

1. Звуковые феномены в височно-нижнечелюстном суставе. Наиболее частой жалобой пациентов с дифункцией ВНЧС являются щелчки в суставе, возникающие при открывании рта, жевании, зевании. Иногда щелканье может быть настолько громким, что его слышат окружающие люди. При этом боль в суставе присутствует не всегда. Среди других шумовых явлений могут иметь место хруст, крепитация, хлопающие звуки и пр.

2. Блокирование («запирание», «заклинивание») височно-нижнечелюстного сустава. Характеризуется неравномерностью движения в суставе при открывании рта. То есть для того, чтобы широко открыть рот, пациент должен сначала уловить оптимальное положение нижней челюсти, подвигать ею из стороны в сторону, найдя точку, где сустав «отпирается».

3. Болевой синдром. При дисфункции ВНЧС определяется болезненность в триггерных точках: жевательных, височной, подъязычной, шейных, крыловидной, грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной мышцах. Типичны прозопалгия (лицевая боль), головные боли, боли в ушах, зубная боль, давление и боль в глазах. Болевой синдром при дисфункции ВНЧС может имитировать невралгию тройничного нерва, шейный остеохондроз, артрит ВНЧС, отит и другие заболевания.

4. Прочие симптомы. При дисфункции ВНЧС могут иметь место головокружения, нарушение сна, депрессия, бруксизм, дисфагия, шум или звон в ушах, ксеростомия, глоссалгия, парестезии, фотофобия, храп, апноэ во сне и др.

Диагностика дисфункции ВНЧС

Многообразие клинических проявлений дисфункции ВНЧС приводит к трудностям диагностики, поэтому пациенты могут длительно обследоваться у невролога, отоларинголога, терапевта, ревматолога и других специалистов. Между тем, больные с дисфункцией ВНЧС нуждаются в совместном сотрудничестве врача стоматолога и невролога.

При первичном осмотре пациента выясняются жалобы, анамнез жизни и заболевания, проводится пальпация и аускультация области сустава, оценивается степень открывания рта и подвижности нижней челюсти. Во всех случаях производится снятие слепков для последующего изготовления диагностических моделей челюстей, выполняются окклюдограммы.

Для оценки состояния височно-нижнечелюстного сустава проводится ортопантомография, УЗИ, рентгенография ВНЧС, компьютерная томография ВНЧС. С целью выявления поражения околосуставных мягких тканей показана МРТ ВНЧС. Определение показателей артериальной гемодинамики производится путем допплерографии или реоартрографии. Из функциональных исследований при дисфункции ВНЧС наибольшее значение имеют электромиография, фоноартрография, гнатодинамометрия.

Дисфункцию ВНЧС следует отличать от подвывихов и вывихов нижней челюсти, артрита и артроза ВНЧС, перелома суставного отростка, синовита, гемартроза и др.

Лечение дисфункции ВНЧС

На период основного лечения пациенты с дисфункцией ВНЧС нуждаются в уменьшении нагрузки на височно-нижнечелюстной сустав (приеме пищи мягкой консистенции, ограничении речевой нагрузки). В зависимости от причин и сопутствующих нарушений, в лечении дисфункции ВНЧС могут участвовать различные специалисты: стоматологи (терапевты, ортопеды, ортодонты), мануальные терапевты, вертебрологи, остеопаты, неврологи, психологи.

Для устранения болевого синдрома, сопровождающего дисфункцию ВНЧС, показана фармакотерапия (НПВС, антидепрессанты, седативные средства, ботулинотерапия, блокады, внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов), дозированная миогимнастика, массаж, физиотерапия (лазеротерапия, индуктотермия, электрофорез, ультразвук и др.). Важными элементами комплексной терапии могут являться психотерапия и БОС-терапия, позволяющие достичь функционального расслабления жевательной мускулатуры.

Стоматологическое лечение дисфункции ВНЧС по показаниям может включать в себя меры, направленные на воссоздание правильного смыкания зубов (избирательное пришлифовывание зубов, устранение завышающих пломб, грамотное протезирование или перепротезирование и пр.). Для коррекции неправильного прикуса проводится лечение с помощью брекет-систем. В некоторых случаях ортопедическому и ортодонтическому лечению дисфункции ВНЧС несъемными аппаратами предшествует ношение ортопедических шин или кап.

В случае отсутствия эффекта от консервативной терапии дисфункции ВНЧС может потребоваться хирургическое вмешательство: миотомия латеральной крыловидной мышцы, кондилотомия головки нижней челюсти, артропластика и др.

Прогноз и профилактика дисфункции ВНЧС

Лечение дисфункции ВНЧС является обязательным. Пренебрежение данной проблемой может быть чревато развитием дистрофических изменений (артроза) и обездвиживания височно-нижнечелюстного сустава (анкилоза). Комплексное лечение дисфункции ВНЧС с учетом этиологических факторов гарантирует положительный результат.

Предупреждение дисфункции ВНЧС требует снижения уровня стресса и избыточных нагрузок на сустав, своевременного и качественного протезирования зубов, исправления прикуса, коррекции нарушений осанки, лечения бруксизма.

Окулофарингеальная мышечная дистрофия

Окулофарингеальная мышечная дистрофия - наследственное заболевание, которое имеет как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный вариант наследования, характеризуется преимущественным поражением мышц лица и головы. Симптомами этого состояния выступают расстройства глотания (дисфагия), птоз век, слабость мимических мышц и офтальмопарез. Иногда развивается общая мышечная слабость. Диагностика окулофарингеальной мышечной дистрофии производится на основании данных настоящего статуса пациента, электромиографии, молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения патологии не существует, применяют паллиативные и симптоматические мероприятия.

Окулофарингеальная мышечная дистрофия (ОФМД) - генетическая патология, которая проявляется поражением мышц головы и отчасти конечностей и имеет особенный характер обуславливающей ее мутации. Исторически первой была открыта аутосомно-доминантная форма заболевания - в 1962-м году Виктор с командой коллег наблюдал у представителей трех семей необычное сочетание дисфагии с птозом век, симптомы со временем прогрессировали и приводили к слабости поясов верхних и нижних конечностей. Изучение наследственного анамнеза больных доказало аутосомно-доминантный механизм наследования окулофарингеальной мышечной дистрофии. Затем в 1975-м году японские исследователи Сатоёши и Киношита описали сходные симптомы миопатии у девочки, имеющей здоровых родителей - этот факт, а также более раннее развитие проявлений указывало на аутосомно-рецессивную разновидность ОФМД. На сегодняшний день точные цифры встречаемости заболевания не выяснены, отмечено только более частое возникновение в некоторых национальных группах (франкоязычные канадцы, бухарские евреи). По данным современной генетики, окулофарингеальная мышечная дистрофия с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин.

Причины ОФМД

Уникальностью окулофарингеальной мышечной дистрофии является характер мутации, обуславливающей развитие этого наследственного заболевания. Дефект выявляется в гене PABPN1, который локализован на 14-й хромосоме. Он кодирует полиаденилат-связывающий белок, относящийся к группе протеинов клеточного ядра, который отвечает за стабилизацию образующихся в ядре молекул матричной РНК за счет их полиаденилирования. В структуре гена присутствует последовательность повторяющихся триплетов GCG, количество их повторов у здорового человека в 98% случаев равно шести. Именно изменение количества повторов данного триплета и обуславливает развитие всех форм окулофарингеальной мышечной дистрофии.

При наличии семи повторов GCG в гене PABPN1, особенно в гомозиготном состоянии, развивается аутосомно-рецессивная форма окулофарингеальной мышечной дистрофии. Однако такое происходит не всегда - примерно у 2% фенотипически здоровых людей наблюдается наличие семи повторов в этом гене, как в гетерозиготном, так и гомозиготном состоянии. Причины, почему у таких лиц не развивается ОФМД, достоверно не изучены. В случае более выраженного нарушения структуры гена PABPN1, при котором наблюдается свыше десяти повторов GCG, возникает аутосомно-доминантная разновидность окулофарингеальной мышечной дистрофии. При этом у гомозигот с таким нарушением (наличием такого количества повторов в обеих аллелях) патология протекает в целом тяжелее и диагностируется в среднем на 15-20 лет раньше.

Таким образом, особенностью окулофарингеальной мышечной дистрофии является тот факт, что это нарушение обусловлено «передозировкой» определенного генетического материала. При этом форма патологии в плане механизма ее наследования и симптомов зависит от масштабов вышеуказанной «передозировки». Наличие генетического дефекта приводит к появлению у полиаденилат-связывающего белка аномального «хвоста» из остатков аминокислоты аланина, что нарушает функции этого протеина. Именно с наличием полиаланиновой последовательности в структуре данного белка связывают появление нитевидных включений в ядрах клеток, которое является одним из признаков окулофарингеальной мышечной дистрофии.

Симптомы ОФМД

Клиническая картина окулофарингеальной мышечной дистрофии зависит от формы заболевания. Наиболее тяжелыми и ранними проявлениями характеризуется аутосомно-рецессивный тип этой патологии - нередко первые симптомы появляются еще в детском возрасте. Сначала регистрируется общая мышечная слабость, пониженная активность мимических мышц, незначительный птоз век. При аутосомно-рецессивной форме окулофарингеальной мышечной дистрофии достаточно быстро развиваются расстройства глотания - дисфагия, которая нередко делает процесс питания попросту невозможным. В дальнейшем возникает офтальмопарез и нарастающая мышечная дистрофия верхних и нижних конечностей.

Аутосомно-доминантный вариант окулофарингеальной мышечной дистрофии характеризуется более доброкачественным течением и поздним возникновением симптомов. Обычно первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40-50-ти лет, изредка появляются в 15-20 лет (у гомозигот по мутантной форме гена PABPN1). Одним из первых симптомов данной патологии является птоз век, к которому вскоре присоединяются дисфагия, снижение активности мимики, слабость других мышц лица и шеи. По мере прогрессирования аутосомно-доминантной окулофарингеальной мышечной дистрофии возникает слабость мышц дистальных отделов конечностей и, в ряде случаев, анального сфинктера, что становится причиной энкопреза. Течение заболевания длительное, по разным данным, может занимать от 5-ти до 15-ти лет.

Диагностика ОФМД

Для диагностики окулофарингеальной мышечной дистрофии применяются методики патогистологического изучения мышечных тканей, электромиографии и изучения наследственного анамнеза больного, а также молекулярно-генетические методы. При осмотре выявляют птоз век, расстройства глотания, общую мышечную слабость, снижение мимической активности. Возраст больных варьируется в зависимости от формы заболевания - при аутосомно-рецессивной разновидности пациентами в основном являются дети, в случае доминантного типа - взрослые 40-50-ти лет (реже 15-25-ти лет). Тщательный анализ наследственного анамнеза позволяет определить механизм наследования окулофарингеальной мышечной дистрофии.

При проведении электромиографии выявляют снижение амплитуды мышечных импульсов, их удлинение и полифазность. Биопсия мышечной ткани с последующим гистологическим изучением обычно обнаруживает наличие в ядрах клеток нитевидных включений, которые иногда приобретают разветвленный характер. При окулофарингеальной мышечной дистрофии нередко возникают нарушения в структуре волокон 1-го типа, при длительно текущем заболевании присоединяются признаки атрофии мышц. Молекулярно-генетическая диагностика этой патологии является надежнейшим и относительно простым (за счет характера мутации) методом определения. С этой целью врач-генетик производит амплификацию участка последовательности GCG с последующим электрофорезом для определения ее размера - увеличение количества повторов GCG указывает на наличие окулофарингеальной мышечной дистрофии. Также возможна пренатальная диагностика этого состояния генетическими методиками, материал для исследования получают методом амниоцентеза или биопсии ворсинок хориона.

Лечение ОФМД

Специфического лечения окулофарингеальной мышечной дистрофии не существует, для уменьшения симптомов заболевания используют различные терапевтические и хирургические мероприятия. Для замедления прогрессирования патологии применяют преднизон, креатин и другие аналогичные препараты, однако их эффективность неодинакова у различных больных. Больным окулофарингеальной мышечной дистрофией назначают разнообразные физические упражнения, которые снижают скорость нарастания мышечной слабости. При выраженном птозе век и связанном с ним нарушении зрения можно использовать специальный скотч для поддержки или же, при относительно сохраненной активности мимических мышц, производить хирургическую коррекцию (блефаропластику).

Наиболее тяжелым осложнением окулофарингеальной мышечной дистрофии, требующим медицинского вмешательства, является дисфагия, в тяжелых случаях приводящая к полной невозможности глотания. В такой ситуации применяют назогастральные или другие зонды для питания больного, иногда накладывают стому. Хирургические методы облегчения симптомов дисфагии (например, рассечение перстнеглоточной мышцы) могут привести к временному облегчению, но в настоящий момент большинство специалистов стараются не использовать такие методики.

Прогноз и профилактика ОФМД

Прогноз окулофарингеальной мышечной дистрофии любого типа (как аутосомно-доминантного, так и рецессивного) неблагоприятный, так как заболевание практически всегда вызывает тяжелые расстройства питания по причине дисфагии. Кроме того, прогрессирующая мышечная слабость конечностей может со временем привести к инвалидизации больного. Из-за нарушений глотания частицы пищи или слюна из ротовой полости часто попадают в дыхательные пути, занося с собой инфекцию и провоцируя достаточно тяжелую аспирационную пневмонию. Именно такое поражение респираторной системы, а также его осложнения чаще всего служат причиной смерти больных окулофарингеальной мышечной дистрофии. Профилактика данного состояния возможна только в рамках медико-генетического консультирования родителей перед зачатием ребенка и пренатальной диагностики в случае наличия такого заболевания у близких родственников.

Дисфагия

Дисфагия — это патологическое состояние, при котором нарушается акт глотания. Проявляется затруднением проглатывания твердой пищи, жидкостей, слюны, их попаданием в органы дыхания, усиленным образованием слюны, болевыми ощущениями за грудиной, осиплостью голоса, першением в горле. Диагностируется с помощью фарингоскопии, рентгенографии пищевода, эзофагогастроскопии, pH-метрии, эзофагеальной манометрии. Лечение предполагает назначение этиопатогенетической терапии заболевания, осложнившегося дисфагией. При возникновении расстройства на фоне тяжелых органических изменений глотки, пищевода, смежных органов осуществляются хирургические вмешательства.

МКБ-10

Дисфагия является вторичным патологическим процессом и развивается на фоне других заболеваний. Расстройства глотания выявляются во всех возрастных группах, однако с возрастом заболеваемость увеличивается. По результатам наблюдений, распространенность патологии составляет 11% в целом по популяции и достигает 13% у пациентов старше 65 лет.

В молодом возрасте дисфагия чаще осложняет течение травм, злокачественных неоплазий головы и шеи. У пожилых больных ведущими причинами нарушенного глотания являются расстройства мозгового кровообращения, нейродегенеративные болезни. Актуальность своевременной диагностики дисфагического синдрома обусловлена существенным ухудшением качества жизни больных и высоким риском смертности при возникновении осложнений.

Причины дисфагии

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии отдельно рассматривают этиологические факторы, приводящие к развитию орофарингеальных («высоких») и пищеводных («нижних») расстройств глотания, хотя некоторые из них выявляются при обоих типах патологии. Прохождение пищевого комка через глотку и проксимальный отдел пищевода нарушается под влиянием таких причин, как:

Механическая обструкция. Нарушение орофарингеальной фазы глотания может быть вызвано воспалительными процессами (заглоточным абсцессом, тонзиллитом), гиперплазией щитовидной железы, увеличением лимфоузлов, гипофарингеальным дивертикулом, шейными остеофитами, фиброзом мышц, перстневидно-глоточной спайкой. Сужение верхних отделов пищеварительного тракта также наблюдается при злокачественных неоплазиях ротовой полости, глотки, гортани, последствиях их хирургического лечения и лучевой терапии.
Нервно-мышечные расстройства. Ротоглоточная дисфагия развивается в острой фазе мозгового инсульта у 42-67% пациентов, ее выраженность напрямую коррелирует с тяжестью расстройств церебрального кровообращения. У половины больных с паркинсонизмом наблюдаются клинические симптомы нарушенного орофарингеального глотания, еще у 45% пациентов латентные признаки расстройства выявляются инструментально. Дисфагией осложняется рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, псевдопаралитическая миастения.

Пищеводные нарушения глотания зачастую обусловлены эзофагеальной патологией, хроническими заболеваниями органов ЖКТ, средостения. Острые формы дисфагии возникают при аллергическом отеке Квинке, внезапной обструкции тела пищевода и гастроэзофагеального перехода инородными телами. Нормальному прохождению твердой и жидкой пищи по пищеводу в желудок могут мешать:

Сужение пищевода. Просвет органа уменьшается при эозинофильном фарингите, злокачественных опухолях пищевода, раке желудка с поражением кардиального отдела, осложненном течении гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Рубцовый стеноз развивается после радиотерапии торакальных онкозаболеваний, химических ожогов едкими соединениями, хлористым калием, салицилатами, некоторыми другими препаратами. Признаки дисфагии отмечаются при сужении просвета органа менее 12 мм.
Сдавление пищевода извне. Прохождению пищи препятствуют объемные образования, оказывающие давление на эзофагеальную стенку. Пищеводная дисфагия часто обнаруживается при опухолях (раке легкого, бронхов, тимоме), увеличении средостенных лимфоузлов, загрудинном зобе, инфекционных заболеваниях (туберкулезе, гистоплазмозе), параэзофагеальной грыже. Затруднения глотания выявляются при кардиопатологии — пороках митрального клапана, сосудистой компрессии.
Нарушения сократительной активности пищевода. Эзофагеальные расстройства глотания осложняют ахалазию, диффузный спазм пищевода, штопорообразную деформацию органа. Патологические изменения моторики отмечаются у больных системной склеродермией, болезнью Шагаса, сахарным диабетом. Нарушения сокращений пищеводной мускулатуры, препятствующие процессу глотания, возникают при приеме нитратов, эстрогенов, метилксантинов, блокаторов кальциевых каналов.

Патогенез

Существует два ключевых механизма развития дисфагии — обструктивный и дизрегуляторный, которые при некоторых патологических состояниях могут сочетаться. При обструктивных расстройствах глотания прохождение пищи нарушается из-за существования механического препятствия — воспалительных, гранулематозных процессов, рубцовых изменений, объемных образований, выступающих в просвет пищеварительных органов или сжимающих их извне. В ряде случаев ситуация усугубляется болевым синдромом, особенно выраженным при воспалении.

Основу патогенеза дизрегуляторной дисфагии составляют расстройства иннервации вследствие поражения глотательного центра продолговатого мозга, энтеральной нервной системы, патологические изменения на уровне эзофагеального мускульного слоя. В результате сокращения мышц мягкого неба, глотки становятся дискоординированными, нарушается пищеводный перистальтический рефлекс, что приводит к изменению процесса естественного пассажа пищи.

Классификация

Существующая систематизация клинических форм дисфагии учитывает как анатомический уровень расстройств глотания, так и степень их выраженности. Такой подход облегчает выявление первопричины нарушений, позволяет оценить прогноз и выработать оптимальную тактику ведения пациента. Гастроэнтерологи различают следующие виды заболевания:

По анатомическому уровню: орофарингеальная (ротоглоточная) и пищеводная дисфагия. В первом случае нарушается формирование пищевого комка, его перемещение в направлении горла, начальные глотательные движения. Во втором - затрудняется прохождение продуктов по пищеводу и их попадание в желудок.
По выраженности: выделяют 4 степени дисфагии. При I степени пациент испытывает сложности с проглатыванием твердых продуктов, при II — проглатывается только жидкая пища. У больных с дисфагией III степени нарушено глотание не только твердой еды, но жидкостей, слюны. При IV степени становится невозможным проглатывание любой пищи.

Симптомы дисфагии

На начальной стадии заболевания больные обычно предъявляют жалобы на трудности при глотании твердой пищи, сопровождающиеся дискомфортом в области глотки и пищевода. Также могут появляться болезненные ощущения по ходу пищевода, усиленное слюноотделение, чувство распирания за грудиной. Характерные симптомы болезни — охриплость голоса, ощущение нехватки воздуха, сухой кашель, першение в горле. Прогрессирование дисфагии приводит к нарушениям проглатывания жидкой пищи, ее попаданию в дыхательные органы больного. Иногда заболевание сопровождается изжогой. При длительном течении отмечается ухудшение общего состояния пациента, значительная потеря массы тела вследствие нехватки пищи.

Осложнения

При дисфагии зачастую наблюдается эзофагит, который при хроническом течении повышает риск метаплазии эпителия эзофагеальной слизистой с развитием опухоли. Постоянный заброс частиц еды в дыхательные пути вызывает аспирационную пневмонию, отличающуюся тяжелым течением и резистентностью к проводимой терапии. Постоянный дефицит питательных веществ обусловливает резкое похудение пациента вплоть до кахексии, которая сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов. При сдавлении трахеи опухолями пищевода наблюдается острое нарушение дыхания (асфиксия), угрожающее жизни больного и требующее мер неотложной помощи.

Диагностика

Выявление нарушений глотания обычно не представляет затруднений вследствие типичной клинической картины патологического состояния. Однако ключевой задачей диагностического поиска при дисфагии является диагностика заболеваний, которые могли стать причиной расстройства. Обследование пациента проводится комплексно и включает следующие методы:

Осмотр глотки. В ходе фарингоскопии обнаруживаются причины ротоглоточной дисфагии: тонзиллиты, глосситы, новообразования, инородные тела. Метод дополняют проведением непрямой ларингоскопии, позволяющей диагностировать патологию надгортанника.
Эзофагография. Рентгенография пищевода с пероральным приемом контрастного вещества выявляет характерные для дисфагии нарушения непроизвольной фазы глотания и изменения эзофагеальной моторики. Рентгенологически также можно определить наличие дивертикулов.
Эзофагогастроскопия. При ЭГДС хорошо визуализируется слизистая пищевода, кардии желудка, что помогает обнаружить макроскопические изменения в эпителии, служащие причиной дисфагии. Одновременно производится биопсия ткани для гистологического исследования.
Определение водородного показателя. Суточная рН-метрия является наиболее точным исследованием для диагностики рефлюкс-эзофагита с целью подтверждения органической природы дисфагии. Дополнительно может выполняться манометрия пищевода для выявления нарушений работы нижнего гастроэзофагеального сфинктера.

Изменения в клиническом анализе крови при дисфагии неспецифичны и соответствуют основному заболеванию. Может определяться анемия, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови обнаруживается снижение уровня общего белка, диспротеинемия, возможно повышение содержания печеночных ферментов. Для оценки состояния пищеварительного тракта осуществляют УЗИ брюшной полости. С целью исключения патологии нервной системы проводят комплексное неврологическое обследование, по показаниям назначают МРТ головы, КТ головного мозга, ЭЭГ. Для исключения возможной пульмонологической и кардиологической патологии рекомендована рентгенография грудной клетки, эхокардиография, ЭКГ.

Дифференциальная диагностика при синдроме дисфагии производится между заболеваниями, которые способны вызывать это патологическое состояние. Болезнь дифференцируют с одинофагией, истерическим «комком в горле» (globus pharyngeus), диспноэ, фагофобией. Кроме наблюдения у врача-гастроэнтеролога пациенту могут потребоваться консультации оториноларинголога, торакального хирурга, онколога и других специалистов.

Лечение дисфагии

Наибольшее влияние на выбор врачебной тактики оказывает этиология и течение расстройства. Основными терапевтическими задачами являются восстановление глотания, предупреждение возможных осложнений, в первую очередь — аспирации при орофарингеальной дисфагии нейромышечного генеза. Пациентам с острыми формами нарушения глотания, обычно возникающими при механической обструкции пищевода, показана неотложная помощь по удалению инородного тела.

Коррекция длительно существующих расстройств предполагает комплексное этиопатогенетическое лечение патологии, осложнившейся дисфагией. Из фармацевтических препаратов с учетом причин заболевания применяют:

Средства для улучшения нейрорегуляции. Для восстановления глотания пациентам с паркинсонизмом назначаются агонисты и предшественники дофамина, центральные Н-холиноблокаторы. Проявления дисфагии при миастении уменьшаются на фоне приема антихолинэстеразных средств. При мозговых инсультах проводится интенсивная комплексная терапия нейрорепарантами, нейропротекторами, мембранными стабилизаторами.
Блокаторы кальциевых каналов. Снижают концентрацию ионов кальция в мышечных волокнах, устраняя спастические состояния (диффузный эзофагеальный спазм, ахалазию) и улучшая прохождение пищи. При необходимости терапию дисфагии дополняют нитратами, оказывающими релаксирующий эффект, антихолинергическими средствами, ингибиторами фосфодиэстеразы, влияющими на нейромышечную регуляцию.
Антисекреторные препараты. Рекомендованы при сочетании дисфагии с ГЭРБ, эозинофильным эзофагитом. Чаще всего применяют ингибиторы протонной помпы, которые снижают секрецию соляной кислоты и таким образом уменьшают раздражение слизистой оболочки пищевода желудочным секретом. При наличии эозинофильного эзофагита дополнительно используют аэрозольные формы местных стероидных препаратов.

При доказанном инфекционном генезе заболевания, сопровождающегося дисфагией, показана противобактериальная и противовирусная терапия. Большинству пациентов требуется коррекция рациона — замена твердых продуктов на мягкую пищу, ограничивающая диета при наличии гиперсекреторных расстройств. Во всех случаях неврологической патологии назначается реабилитация с использованием техник для улучшения орального глотания.

У ряда больных стойкое дисфагическое расстройство может быть устранено только хирургическим путем. При неоплазиях, сдавливающих пищевод, проводится резекция или удаление пораженных органов. По показаниям операция дополняется химио- и радиотерапией. При дисфункции верхнего пищеводного сфинктера, дивертикулах Ценкера эффективна крикофарингеальная миотомия.

Бужирование, баллонная дилатация, стентирование пищевода, эндоскопическое рассечение стриктур позволяют восстановить эзофагеальный просвет при его рубцовом сужении, сдавлении смежными органами. Для лечения терапевтически резистентной ахалазии производится эзофагокардиомиотомия. При дисфагии, связанной с необратимыми изменениями пищевода, выполняется эзофагопластика.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления зависит от причины, которая привела к развитию дисфагии. Прогноз считается относительно благоприятным, если симптоматика вызвана повышенной кислотностью желудочного сока и другими состояниями, хорошо поддающимися медикаментозной терапии. Профилактика дисфагии включает в себя своевременное лечение заболеваний пищеварительного тракта (язвенной болезни, ГЭРБ), отказ от употребления очень горячей, жареной пищи, алкоголя, прекращение курения, тщательный присмотр за детьми, исключающий проглатывание ребенком мелких предметов, игрушек.

3. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение заболеваний органов пищеварения: Учебно пособие / А.В. Лутай, Мишина И.Е., А.А. Гудухин, Л.Я. Корнилов, С.Л. Архипова, Р.Б. Орлов, О.Н. Алеутская - 2008.

Нарушение глотания

Пациентам с функциональной дисфагией может потребоваться также гастроскопия, для исключения сопутствующей механической обструкции пищевода.

Пациентам с патологией щитовидной железы назначается УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и регионарных лимфоузлов.

Учитывая разные причины появления дисфагии, врач назначает лечение только после постановки диагноза. При прогрессирующей форме дисфагии, которая может свидетельствовать об онкологическом заболевании, визит к врачу откладывать нельзя.

При постинсультной дисфагии при сохранении глотательного рефлекса употребляют мягкие, полужидкие блюда.

Прием всех медикаментов пациент должен осуществлять в присутствии медперсонала, запивая лекарства маленькими глотками воды в положении полусидя.

Если функция глотания не восстанавливается в течение трех суток, питание проводят через назогастральный зонд.

Если причиной нарушения акта глотания служит эзофагит или гастроэзофагеальная болезнь, необходимо сократить промежутки между приемами пищи и уменьшить размер порции. Не рекомендуется употреблять горячие и холодные блюда, пищу следует тщательно пережевывать. Желательно ограничить потребление продуктов, вызывающих раздражение слизистой оболочки пищевода (жиров, алкоголя, кофе, шоколада, цитрусовых и др.).

После принятия пищи необходимо избегать наклонов вперед и не ложиться в течение 1,5 часов. Кроме того, стоит отказаться от ношения тесной одежды, тугих поясов.

Клинические рекомендации «Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) у взрослых». Разраб.: Национальное научное общество инфекционистов, Российское научное медицинское общество терапевтов. - 2021.
Клинические рекомендации «Паратонзиллярный абсцесс». Разраб.: Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов. - 2021.

Читайте также: