Диагностика острого геморрагического лейкоэнцефалита по КТ, МРТ

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

УДК 616.832-004.21

Т.Р. ГАЛИУЛЛИН 1 , Л.Р. ШАРАФУТДИНОВА 2 , Э.Н. ХАСАНОВА 2 , Э.Н. ЗАКИРОВА 2 , О.В. ЛЮТОВ 2 , В.Ф. ТУНИК 1, 2 , К.З. БАХТИЯРОВА 1, 2

1 Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

2 Республиканская клиническая больница имени Г.Г. Куватова, г. Уфа

Контактная информация:

Галиуллин Тимур Рифович — аспирант кафедры неврологии

Цель исследования — представить случай острого геморрагического лейкоэнцефалита — злокачественного варианта острого рассеянного энцефаломиелита.

Материал и методы. Изучена история болезни, результаты клинических и дополнительных методов обследования, магнитно-резонансной томографии головного мозга, цитологического и иммунологического исследования ликвора пациентки, наблюдавшейся в Республиканской клинической больнице имени Г.Г. Куватова, г. Уфа, в мае 2018 г., а также результаты патоморфологического исследования.

Результаты. Представлен клинический случай женщины 54 лет с гипертермией в дебюте заболевания, последующим развитием общей мозговой симптоматики. Выявлены магнитно-резонансные признаки мультифокальной лейкоэнцефалопатии с субарахноидальными и субкортикальными кровоизлияниями. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, летальный исход наступил через месяц от начала заболевания. Патоморфологическое исследование подтвердило клинический диагноз.

Выводы. Описанный случай острого геморрагического лейкоэнцефалита подтверждает агрессивный характер течения данной патологии и послужит накоплению знаний для своевременной диагностики этой редкой патологии.

Ключевые слова: острый геморрагический лейкоэнцефалит.

(Для цитирования: Галиуллин Т.Р., Шарафутдинова Л.Р., Хасанова Э.Н., Закирова Э.Н., Лютов О.В., Туник В.Ф., Бахтиярова К.З. Клинический случай острого геморрагического лейкоэнцефалита. Практическая медицина. 2019. Том 17, № 7, С. 163-166) DOI: 10.32000/2072-1757-2019-7-163-166

T.R. GALIULLIN 1 , L.R. SHARAPHUTDINOVA 2 , E.N. KHASANOVA 2 , E.N. ZAKIROVA 2 , O.V. LYUTOV 2 , V.F. TUNIK 1, 2 , K.Z. BAKHTIYAROVA 1, 2

1 Bashkir State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Ufa

2 Republican Clinical Hospital named after G.G. Kuvatov, Russian Federation, Ufa

Acute hemorrhagic leukoencephalitis: a case report

Contact details:

Galiullin T.R. — postgraduate student of the Department of Neurology

The purpose — to present a case of acute hemorrhagic leukoencephalitis — a malignant variant of acute disseminated encephalomyelitis.

Material and methods. The case history, the results of clinical and additional methods of examination, magnetic resonance imaging of the brain, cytological and immunological studies of cerebrospinal fluid, as well as the results of a pathomorphological study of a patient observed in the Republican Clinical Hospital named after G.G. Kuvatov, Ufa, in May 2018, were studied.

Results. A clinical case of a 54-year-old woman with hyperthermia in the onset of the disease, followed by the development of general cerebral symptoms, is presented. Magnetic resonance signs of multifocal leukoencephalopathy with subarachnoid and subcortical hemorrhages were revealed. Despite the ongoing intensive care, a fatal outcome occurred a month later from the first symptoms. The pathological study confirmed the clinical diagnosis.

Conclusion. The described case of acute hemorrhagic leukoencephalitis confirms the aggressive nature of the course of this pathology and will serve as an accumulation of knowledge for the timely diagnosis of this rare pathology.

Key words: acute hemorrhagic leukoencephalitis.

(For citation: Galiullin T.R., Sharaphutdinova L.R., Khasanova E.N., Zakirova E.N., Lyutov O.V., Tunik V.F., Bakhtiyarova K.Z.. Acute hemorrhagic leukoencephalitis: a case report. Practical Medicine. 2019. Vol. 17, № 7, P. 163-166)

Острый геморрагический лейкоэнцефалит рассматривается как злокачественный вариант острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), при котором происходит массивное поражение белого вещества больших полушарий и ствола головного мозга, сопровождающийся некрозом мелких сосудов и множественными мелкими кровоизлияниями, обычно развивается в молодом или детском возрасте, часто заканчивается летальных исходом [1, 2, 3, 4, 5].

Данная редкая патология впервые была описана B. Hurst в 1941 г., характеризуется поражением центральной нервной системы (ЦНС), развивается чаще всего через несколько дней после острой респираторной вирусной инфекции. Начало, как правило, с резкого подъема температуры тела и ригидности мышц шеи, за которыми следует быстрое прогрессирование очаговой неврологической симптоматики. В цереброспинальной жидкости наблюдается повышение концентрация белка, нейтрофильный цитоз, выявляются мононуклеарные клетки, иногда эритроциты. Множественные асимметричные очаги демиелинизации с кровоизлиянием в белом веществе больших полушарий и мозжечка - характерные магнитно-резонансные признаки [2, 3]. Патоморфологическое исследование выявляет множественные перивентрикулярные геморрагии, содержащие полиморфноядерные и мононуклеарные клетки, интенсивную фибриновую экссудацию и некроз сосудов [1, 3, 4]. Диагностика острого геморрагического лейкоэнцефалита из-за его редкости и стремительного течения представляет значительные трудности, проводится дифференциальная диагностика с объемными поражениями головного мозга [5, 6, 7].

Целью настоящего исследования было представить случай острого геморрагического лейкоэнцефалита.

Материал и методы

Изучена история болезни, результаты компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, общеклинических и биохимических анализов крови, цитологического и иммунологического исследования ликвора. Проанализированы и запротоколированы данные патоморфологического исследования.

Результаты

Описание клинического случая. Пациентка Б., 54 года, была доставлена в приемное отделение РКБ имени Г.Г. Куватова в мае 2018 г. родственниками в связи с резким ухудшением состояния — расстройство сознания, падения.

Анамнез заболевания: со слов сопровождающих, заболела месяц назад, когда упала после посещения бани (резкая общая слабость), через 3-4 дня после этого отмечалось повышение температуры тела до 40 °C в течение нескольких дней. Затем температура нормализовалась и примерно через неделю снова начала подниматься до 37-37,5 °С. Пациентка стала апатичной, неадекватной, заговаривалась, жаловалась на головные боли, была госпитализирована в неврологическое отделение многопрофильной городской больницы, откуда выписана через 10 дней с диагнозом «объемное образование головного мозга».

При поступлении: состояние тяжелое; оглушена, дезориентирована. Положение пассивное. Кожные покровы физиологической окраски. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ритмичные, ясные. АД 130/90 мм. рт. ст., пульс 60 ударов в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Температура тела 37,0 ºС.

Неврологически: зрачки равные, суженные, фотореакции вызываются. Плавающие движения глазных яблок. Лицо симметричное. Глотание, фонация сохранены. Объем активных и пассивных движений, сила в конечностях достаточные. Глубокие рефлексы снижены, без разницы сторон. Патологических знаков нет. Хватательные феномены положительные. Выявлены ригидность мышц затылка, симптом Кернига под углом 175° билатерально.

- КТ головного мозга 28.05.2018: зона пониженной плотности в белом веществе левой лобной доли. Данных за окклюзию сосудов каротидного и вертебробазилярного бассейнов не выявлено.

- ОАК 6.06.2018: лейкоциты — 7,3 х 10 9 /л, эритроциты — 4,58 х 10 12 /л, гемоглобин — 126 г/л, тромбоциты — 86 х 10 9 /л.

- ОАМ 7.06.2018: цвет соломенно-желтый, прозрачная, нейтральная РН, уд. вес —1006, белок — 0,185 г/л, эпителий — 1 в поле зрения, лейкоциты — 2-3-2, эритроциты — 20-18-22.

- Биохимия крови 7.06.2018: общий белок — 53 г/л, креатинин — 391 мкмоль/л, мочевина — 47,4 ммоль/л.

- Анализы крови на ВИЧ, HBsAg, HCV, RW 31.05.2018 — отрицательные.

- Люмбальная пункция 28.05.2018: цитоз 125:3, ликвор прозрачный, бесцветный, полинуклеары — 7 %, мононуклеары — 93%, белок — 0,71 г/л, глюкоза — 2,8 ммоль/л, лактат — 2,6 ммоль/л, хлориды — 115,0 ммоль/л. Бактерии и грибы не обнаружены. При иммунологическом исследовании выявлен вирус Эпштейн-Барра количеством копий 2,4 х 10/мл.

- КТ органов грудной клетки 28.05.2018: двусторонний гидроторакс. Кардиомегалия.

- ЭКГ 29.05.2018 г.: диффузные нарушения процессов реполяризации миокарда левого желудочка, не исключаются крупноочаговые, вероятно, рубцовые изменения нижней стенки левого желудочка.

- Консультирована кардиологом. Диагноз: ИБС, безболевая ишемия миокарда. Осложнение: ХСН-1. ФК-1.

- МРТ головного мозга 29.05.2018 (рис. 1): субтотально левая лобная доля с патологическим изменением сигнала, ограниченным белым веществом, соответствующим вазогенному отеку с незначительным масс-эффектом; отмечаются субарахноидальные и субкортикальные кровоизлияния размерами ≈ 30 × 15 × 35 мм и 13 × 23 × 18 мм, накапливающие контраст по периферии. Определяются множественные асимметричные патологические зоны неправильной формы в подкорковых ядрах, в мозолистом теле, в правом таламусе, в ножках мозга, частично накапливающие контраст, патологические очаги в левой височной и затылочной долях и правом полушарии мозжечка без накопления контраста. Боковые желудочки асимметричны.

Рисунок 1. МРТ головного мозга с контрастным усилением

Figure 1. MRI of the brain with contrast enhancement

Заключение: данные за мультифокальную лейкоэнцефалопатию с преимущественным поражением и субкортикальными геморрагиями левой лобной доли. Пазухи и орбиты без патологии. DWI — патологические изменения сигнала. Внутривенное контрастирование — патологические накопления контраста.

С учетом клинико-анамнестических, лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз: острый геморрагический лейкоэнцефалит с преимущественным поражением левой лобной доли, подкорковых ганглий, правого таламуса, ножек мозга, отек головного мозга.

Начата пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг внутривенно (в/в) капельно, ацикловир 750 мг 3 раза в сутки в/в капельно, антибактериальная терапия (амикацин, цефтриаксон). Плазмаферез в связи с тяжестью состояния не проводился. Несмотря на проводимое лечение, отмечалась отрицательная динамика в виде нарастания дефицита сознания до комы, присоединились дыхательные нарушения, острая почечная недостаточность, нестабильность системной гемодинамики. На 15-е сутки госпитализации пациентка скончалась.

- Патоморфологическое исследование 13.06.2018 (рис. 2) выявило в головном мозге паретически расширенные сосуды с «муфтообразным» скоплением лимфоцитов, участки «свежих» и «старых» кровоизлияний, геморрагическое пропитывание и некротический дендрит. Клетки мозговой ткани «причудливой» формы с гиперхромными многодольчатыми и несколькими ядрами. Очаговый глиоз. Мягкая мозговая оболочка незначительно инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками. Причиной смерти послужил отек, набухание головного мозга, дислокация и вклинение ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.

Рисунок 2. Головной мозг, патоморфологическое исследование

Figure 2. Brain, pathomorphological examination

Выводы

Геморрагический лейкоэнцефалит является агрессивным аутоиммунным заболеванием, летальность при котором достигает 70%. Этиология заболевания не ясна, однако исследования показывают, что оно является результатом аутоиммунного поражения при перекрестной реактивности после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции. [1, 3]. Описанный клинический случай представляет интерес в связи с патоморфологической верификацией заболевания. Накопление клинических данных послужит более быстрой диагностике и раннему началу терапии этого ургентного заболевания.

Лейкоэнцефалопатия, болезнь Бинсвангера: понятие и формы, клиника, лечение

Лейкоэнцефалопатия — хроническая прогрессирующая патология, обусловленная деструкцией белого вещества головного мозга и приводящая к старческой деменции или слабоумию. Заболевание имеет несколько равнозначных названий: энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера. Автор впервые описал патологию в 1894 году и дал ей свое имя. Наряду с сосудистой лейкоэнцефалопатией, в последние годы свое распространение получает прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - заболевание вирусной этиологии.

Гибель нервных клеток, вызванная нарушением кровоснабжения и гипоксией мозга, приводит к развитию микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркты изменяют плотность белого вещества и указывают на имеющиеся в организме проблемы с циркуляцией крови.

Клиника лейкоэнцефалопатии зависит от степени тяжести и проявляется различной симптоматикой. Обычно признаки подкорковой и лобной дисфункции сочетаются с эпиприпадками. Течение патологии хроническое, характеризующееся частой сменой периода стабилизации и обострения. Лейкоэнцефалопатия встречается преимущественно у пожилых людей. Прогноз заболевания неблагоприятный: быстро развивается тяжелая инвалидизация.

Формы лейкоэнцефалопатии

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хроническое заболевание сосудистого происхождения, основной причиной которого является гипертония. Стойкая гипертензия приводит к постепенному поражению белого вещества мозга.

В наибольшей степени развитию лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза подвержены мужчины в возрасте 55 лет и старше с наследственной предрасположенностью. Сосудистая лейкоэнцефалопатия - хроническая патология сосудов головного мозга, приводящая к поражению белого вещества и развивающаяся на фоне стойкой гипертензии.

О сосудистых энцефалопатиях рекомендуем подробную информацию по ссылке.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия - вирусное поражение ЦНС, приводящее у иммунологически скомпрометированных лиц к разрушению белого вещества. Вирусы еще больше подавляют иммунную защиту, развивается иммунодефицит.

поражение белого вещества мозга при лейкоэнцефалопатии

Эта форма патологии является самой опасной и часто заканчивается смертью больного. Но с созданием и совершенствованием антиретровирусной терапии распространенность заболевания уменьшились в несколько раз.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает больных врожденным или приобретенным иммунодефицитом. Патологию обнаруживают у 5 % ВИЧ-инфицированных больных и у 50% больных СПИДом.

Симптоматика заболевания многообразна. Когнитивные нарушения варьируются от легкой дисфункции до выраженной деменции. Очаговая неврологическая симптоматика характеризуется нарушением речи и зрения вплоть до слепоты, а отдельные двигательные расстройства быстро прогрессируют и часто приводят к тяжелой инвалидности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма - поражение подкорковых мозговых структур, возникающее на фоне хронической гипоксии и острой сосудистой недостаточности. Очаги ишемии беспорядочно разбросаны в структурах нервной системы и в основном веществе мозга. Заболевание начинается с поражения двигательных ядер продолговатого мозга.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом — генетически обусловленная патология, причиной которой является мутация в генах. Классическая форма заболевания впервые проявляется у детей 2 - 6 лет.

У больных прогрессируют: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мышечная недостаточность, когнитивные расстройства, оптическая атрофия, эпиприступы. У младенцев нарушается процесс вскармливания, возникает рвота, лихорадка, задерживается психомоторное развитие, повышается возбудимость, развивается гипертонус конечностей, судорожный синдром, ночная задержка дыхания, кома.

Причины

В большинстве случаев лейкоэнцефалопатия - следствие стойкой гипертонии. Пациенты - пожилые люди, с сопутствующим атеросклерозом и ангиопатиями.

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

Синдром приобретенного иммунодефицита,
Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
Лимфогранулематоз,
Туберкулез легких,
Саркаидоз,
Раковые опухоли внутренних органов,
Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются. Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины. Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

поражение мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Полиомавирусы - мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь. При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях. С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие. Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Симптоматика

Заболевание развивается постепенно. Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
Полный односторонний паралич рук и ног,
Нарушения речи,
Снижение резкости зрения,
Скотомы,
Гипестезия,
Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
Гемианопсия,
Дисфагия,
Эпиприступы,
Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы. При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции. Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии включает проведение целого ряда процедур:

Консультацию у врача-невропатолога,
Клинического анализа крови,
Выявления уровня алкоголя, кокаина и амфетамина в крови,
Допплерографию,
ЭЭГ,
КТ, МРТ,
Биопсию головного мозга,
ПЦР,
Люмбальную пункцию.

С помощью КТ и МРТ можно обнаружить гиперинтенсивные очаги поражения в белом веществе мозга. При подозрение на инфекционную форму, электронная микроскопия позволяет выявить в мозговой ткани частицы вирусов. Иммуноцитохимический метод - выявление антигена вируса. Люмбальную пункцию проводят при повышении белка в СМЖ. При данной патологии в ней выявляют также лимфоцитарный плеоцитоз.

Подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоэнцефалопатия могут результаты тестов на психологическое состояние, память, координацию движений.

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

Препараты, улучшающие мозговое кровообращение - «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,
Ноотропы - «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
Ангиопротекторы - «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения. Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов - «Циклоферон», «Кипферон».
Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды - «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты - «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
Антидепрессанты - «Прозак»,
Витамины группы В, А, Е,
Адаптогены - «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

МКБ-10

Общие сведения

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. - геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. - подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза. Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других - имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Параинфекционные и поствакцинальные поражения нервной системы. Продолжение.

При этом заболевании в белом веществе головного мозга находят диффузный некротизирующий ангиит с поражением артериол, венул и капилляров, множественные кровоизлияния и обширные тканевые некрозы. Полагают, что имеет место острый демиелинизирующий энцефаломиелит, протекающий на фоне повышенной реактивности.

Этиология заболевания не установлена. Обычно ему предшествует недавняя респираторная или герпетическая инфекция (herpes simplex). Описаны случаи развития ОГЛ после ветряной оспы, кори, гриппа, а также в качестве осложнения септицемии, вызванной грамотрицательными бактериями.

Клиника и диагноз. Через несколько дней или недель после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей или вакцинации развиваются лихорадка, головная боль, рвота, спутанность и угнетение сознания, быстро нарастающая очаговая симптоматика (афазия, апраксия, гемиплегия, бульбарный паралич и т. д.), менингеальный синдром, общемозговые явления. Через несколько дней наступает кома. Летальность достигает 70%, обычно пациенты погибают в течение первой недели, чаще в связи с отеком головного мозга и его вклинением в тенториальное или большое затылочное отверстие. У выживших остается тяжелая резидуальная симптоматика с инвалидизирующими нервно-психическими расстройствами.

В крови обнаруживают выраженный лейкоцитоз, в ликворе - нейтрофильный плеоцитоз, повышенное содержание белка, часто - эритроциты и ксантохромия. Клиника ОГЛ может быть сходной с герпетическим энцефалитом, в части случаев напоминает абсцесс головного мозга, менингит, васкулит, тромбоз синусов твердой мозговой оболочки, опухоль мозга, другие объемные образования.

10) Синдром Рейне (СР).

Это острая токсическая энцефалопатия, возникающая после вирусной инфекции и сопровождающаяся жировой дегенерацией многих внутренних органов, в первую очередь печени. Чаще встречается у детей и подростков (обычно в возрасте 2-15 лет). В период выздоровления после вирусной инфекции (гриппа, ветряной оспы, энтеровирусной болезни) внезапно развиваются неукротимая рвота, сомноленция, спутанность сознания (делирий), могут быть эпилептические припадки. Быстро повышается ВЧД, появляются глубокая кома, отек мозга с угрозой вклинения. Увеличивается в размерах печень, ее функции грубо нарушаются. В крови гипогликемия, гипераммониемия, повышение активности аминотрансфераз, снижение содержания факторов свертывания крови, синтезируемых в печени. Ликвор не меняется.

Предполагают, что заболевание возникает в результате комбинации воздействия вирусных агентов и интоксикации. Риск развития СР повышается, если при лечении инфекции пациенты принимали аспирин. Замена аспирина парацетамолом, проведенная в США, резко снизила частоту СР. Лечение симптоматическое, определяющее значение имеет мониторинг ВЧД и поддержание его на уровне не более 200 мм вод. ст. Назначаются маннитол, ИВЛ в режиме гипервентиляции, фуросемид, системы свертывания крови, необходимо устранение гипогликемии. Прогноз зависит от глубины угнетения сознания, выраженности гипераммониемии и степени повышения ВЧД. Летальность даже при адекватной терапии крайне высока и достигает 40%.

11) Синдром хронической усталости (СХУ).

Чаще встречается у лиц в возрасте 25-45 лет, описан также у детей, пожилых людей. Характеризуется высокой утомляемостью, которая рецидивирует или продолжается в течение нескольких месяцев и которую невозможно объяснить другим заболеванием или текущей физической нагрузкой. Усталости часто сопутствуют слабость концентрации внимания, снижение работоспособности, головная боль, боль в горле, болезненность шейных или подмышечных лимфатических узлов, миалгии и полиартралгии, субфебрилитет, снижение памяти, психические нарушения, в частности депрессия (у 2/3 пациентов), раздражительность, агрессивность, могут быть проявления аутоагрессии. У многих пациентов наблюдаются аллергические реакции, эндокринные нарушения, кишечные колики, снижение или увеличение массы тела, кожные высыпания, ночная потливость, тахикардия, тенденция к повышению АД, боли в грудной клетке и т. д.

СХУ в настоящее время рассматривается как состояние с нечетко определяемым статусом, неустановленной этиологией и неясным патогенезом.

В пользу вирусной природы заболевания свидетельствуют развитие после ряда вирусных инфекций, повышение титра антител к герпетическим вирусам, вирусу кори, краснух, Коксаки В, повышение содержания антигенов и нуклеиновых кислот в организме. В качестве потенциальных возбудителей СХУ называют вирус Эпштейна-Барр, ретровирусы, энтеровирусы.

Лекарственная терапия СХУ не разработана. Сообщается, что эффективными у части пациентов оказываются антидепрессанты, не обладающие седативным действием.

12) Поражения нервной системы при Ку-лихорадке.

В России вспышки заболевания отмечены в северо-западных областях, на Сахалине и Крайнем Севере. Чаще они встречаются в сельской местности.

Инкубационный период - 3-32, в среднем 20 дней. Начало болезни острое с малоспецифической общеинфекционной симптоматикой: лихорадкой, ознобом, анорексией, интенсивной головной болью, болью в животе, горле, пояснице и ногах, потливостью и др. Глотка гиперемирована, экссудата на миндалинах нет. Могут быть желудочно-кишечные расстройства, пневмония, эндокардит с поражением клапанов, гепатит, остеомиелит. В легких и среднетяжелых случаях симптоматика регрессирует в течение 1-3 недель и более (4-9 недель). Иногда заболевание принимает хроническое или рецидивирующее течение.

Признаки поражения ЦНС встречаются у 5-25% больных в виде серозного менингита, энцефалита, в том числе стволового (с поражением черепных нервов и жизненно важных центров), миелита, полиневропатии. Энцефалит (менингоэнцефалит) может проявляться спутанностью, угнетением сознания, психотическими расстройствами, нарушениями сна, экстрапирамидными и глазодвигательными нарушениями, мозжечковой атаксией. При нарушении всасывания ликвора возникает сообщающаяся гидроцефалия. Описаны случаи с преимущественным поражением височных долей, аналогичные по клинической картине герпетическому энцефалиту. Возможен летальный исход. У выживших пациентов могут оставаться умеренные проявления резидуальной энцефалопатии. Неврит зрительных нервов приводит к стойкому нарушению зрения. При КТ и МРТ иногда выявляют признаки деструктивного поражения различных долей мозга.

Диагноз. Подтверждается результатами серологического исследования: РСК, реакции непрямой иммунофлюоресценции и иммуноферментного метода. Диагностическое значение имеет 4-кратное увеличение титра антител. В крови и ликворе изменений может не быть. Часто обнаруживают изменение печеночных проб.

Терапия. Используют тетрациклин, левомицетин, эритромицин, бисептол, рифампицин или ципрофлоксацин. В острых случаях курс лечения - 2 недели, в хронических - более длительное.

13) Осложнения микоплазменной инфекции.

Микоплазмы занимают промежуточное положение между бактериями и вирусами (они не имеют клеточной стенки, не воспринимают традиционные красители и устойчивы к действию ряда антибиотиков, в частности пенициллинов, цефалоспоринов).

Наиболее патогенным для человека является Mycoplasma pneumoniae - самый частый возбудитель атипичной пневмонии, свойственной преимущественно молодым людям. У 5-10% пациентов с микоплазменной пневмонией обнаруживают поражения головного мозга, возникающие через 1-2 недели после ее начала (указание на участие аутоиммунных процессов в их патогенезе). В то же время у 5-10% госпитализированных по поводу острого небактериального поражения ЦНС выявляется сопутствующая микоплазменная пневмония. Микоплазмы, поражающие преимущественно мочеполовую сферу, чаще вызывают неонатальный менингит из-за инфицирования во время родов. Патогенез микоплазменного поражения ЦНС изучен недостаточно.

Инкубационный период составляет 2-3 недели. В начале болезни возникает гриппоподобная лихорадка с недомоганием, фарингитом, трахеобронхитом. Затем развивается пневмония, несколько позднее появляются признаки поражения ЦНС. Обычно наблюдаются серозный менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, миелит. Симптоматику заболевания характеризуют сомнолентность, сопор, возбуждение, психотические расстройства, очаговая симптоматика (афазия, гемиплегия, поражения черепных нервов, мозжечковая атаксия и др.). Часто отмечаются конъюнктивит, ирит, отек зрительных нервов, мезоотит и др.

Микоплазма - частый возбудитель тяжелого неонатального менингита у новорожденных с низкой массой тела. Заболевание проявляется гипер- или гипотермией, сонливостью; младенец плохо сосет, часто срыгивает, наблюдаются апноэ, цианоз, эпилептические припадки, вздутие живота, выбухание родничка. Ригидность шейных мышц бывает редко. В ликворе лимфоцитарный цитоз (в среднем 100-200, иногда до 2000 в 1 мкл).

Диагноз подтверждается выделением M. hominis или Ureaplasma urealyticum из ликвора или крови. Важно 4-кратное увеличение титра антител в течение 2-3 недель.

Лечение. Микоплазмы чувствительны к антибиотикам, действующим на рибосомальный синтез белка. Наиболее эффективны тетрациклин (его применяют в основном у детей до 9 лет), клацид или сумамед, курс лечения - 2 недели. При осложнениях со стороны ЦНС курс лечения - до 3-4 недель.

Гродненская областная детская клиническая больница

Причиной возникновения лейкоэнцефалита, по некоторым сведениям, могут быть вирусы кори; постпрививочные осложнения.

Типы энцефалита

острый геморрагический лейкоэнцефалит: в озникает после профилактических прививок; х арактеризуется острым началом, молниеносным нарастанием картины поражения головного мозга (сильные головные боли, менингеальные симптомы, нарушения сознания, судороги, геми- или тетрапарез, псевдобульбарный синдром); предшествует период катаральных явлений в зеве (в течение 2-4 дней); в цереброспинальной жидкости отмечается полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка; длительность заболевания от 2 дней до 2 недель; исход летальный.

лейкоэнцефалит Шильдера : образование крупных зон демиелинизации, которые склонны к слиянию; с постоянно прогрессирующим течением и неспецифической симптоматикой; р ассматривается как вариант рассеянного склероза у детей.

Диагностика

Характерны изменения на ЭЭГ: периодические вспышки высокоамплитудных медленных волн на фоне сниженной биоэлектрической активности.

В цереброспинальной жидкости иногда выявляется повышенное содержание белка. При электрофоретическом разделении фракций белка отмечается снижение содержания альбуминов и повышение фракций lgG. В крови и цереброспинальной жидкости отмечается выраженный подъем титра противокоревых антител.

На компьютерных томограммах головного мозга находят атрофию больших полушарий, расширение желудочков мозга и очаги пониженной плотности разного размера в белом веществе полушарий.

По данным МРТ определяются 1-2 округлые зоны демиелинизации, величиной не менее 2х3 см, пониженной плотности, в динамике можно наблюдать распространение этих зон, в том числе через мозолистое тело из одного полушария в другое, формирование массивных сливных очагов демиелинизации .

Лечение

Острый лейкоэнцефалит не имеет специфического лечения. Применяются кортикостероиды и антибиотики. Обязательно общее увеличение приёма препаратов калия и ограничение продуктов питания с повышенным содержанием натрия. Дополнительное лечение витаминотерапия и психотропные препараты.

Прогноз

Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть наступает через полтора - два года от начала проявления первых симптомов. Иногда наблюдается хроническое течение, при этом в период ремиссии каких-либо симптомов нет, но они возникают в период обострения.

Читайте также: