Функциональное состояние мозга при эпилепсии. Опухоли как причина эпилепсии

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Установить частоту встречаемости и выявить клинико-морфологические факторы риска развития эпилептических приступов у больных с глиальными и метастатическими опухолями головного мозга.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В исследование вошли 225 (88,6%) пациентов с глиальными опухолями головного мозга, 29 (11,4%) — с метастатическими.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Получены статистически достоверные различия в частоте развития эпилептических приступов в зависимости от возраста, гистологической характеристики опухоли, степени злокачественности, локализации опухоли, факта вовлечения коры головного мозга, наличия смещения срединных структур.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Установлено, что эпилепсия и эпилептические приступы развиваются в 51,11% и 24,14% случаев при глиальных и метастатических опухолях головного мозга. К факторам риска развития эпилептических приступов относятся более молодой возраст (до 57 лет), гистологическая характеристика, соответствующая диффузным астроцитомам, анапластическим астроцитомам, олигодендроглиомам, олигоастроцитомам, степень злокачественности grade I — III, поражение височной доли, вовлечение коры головного мозга. К факторам, снижающим риски развития приступов, относятся возраст старше 57 лет, гистологическая характеристика, соответствующая глиобластомам и метастатическим опухолям, степень злокачественности grade IV, подкорковая локализация образования, поражение затылочной доли, вовлечение в патологический процесс проводящих путей (комиссур), субтенториальная локализация опухоли, отсутствие поражения височной и лобной долей головного мозга, вовлечение в патологический процесс обоих полушарий головного мозга, поражение двух долей головного мозга и более, наличие смещения срединных структур.

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны РФ

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Дата принятия в печать:

Ежегодная заболеваемость первичными злокачественными опухолями головного мозга составляет приблизительно 3,7 случая на 100 000 населения для мужчин и 2,6 случая на 100 000 для женщин. Показатели выше в развитых странах (мужчины 5,8 и женщины 4,1 на 100 000). Во всем мире смертность для первичных злокачественных опухолей головного мозга составляет приблизительно 2,8 для мужчин и 2,0 для женщин на 100 000 [1].

Эпилептические приступы более чем в 50% случаев выступают первым клиническим симптомом опухолей головного мозга [2]. Новообразования диагностируются менее чем в 0,5% случаев у детей [3], в 10—15% у взрослых больных эпилепсией. Эпилепсия развивается более чем в 95% случаев при нейронально-глиальных опухолях и более чем в 75% — при глиомах низкой степени злокачественности [4]. Развитие приступов приводит к существенному снижению качества жизни, когнитивным нарушениям [5], травмам, социальной дезадаптации. В то же время необходимо отметить, что, по результатам ряда авторов, их возникновение является прогностически благоприятным фактором в отношении продолжительности жизни [6—8]. Перспективным является выделение клинических и инструментальных факторов, отражающих характер течения заболевания [9].

Цель исследования — установить частоту встречаемости и выявить клинико-морфологические факторы риска развития эпилептических приступов у больных с глиальными и метастатическими опухолями головного мозга.

Материал и методы

По дизайну данная работа представляет собой одноцентровое ретроспективное клиническое исследование 254 пациентов, находившихся на стационарном лечении в клинике нейрохирургии и нервных болезней Военно-медицинской академии в период с 2014 по 2017 г. Критериями включения являлись возраст 18 лет и старше, опухоли головного мозга, гистологическая характеристика которых соответствует диффузным астроцитомам и олигодендроглиомам, злокачественным глиомам, другим астроцитарным, нейрональным и смешанным нейронально-глиальным, эмбриональным, метастатическим опухолям головного мозга. Критерии невключения: возраст младше 18 лет; опухоли головного мозга, гистологическая характеристика которых соответствует лимфомам, опухолям черепных нервов, менингиомам, мезенхимальным, неменинготелиальным опухолям, гистиоцитарным, герминогенным опухолям, опухолям области турецкого седла; наличие оперативного вмешательства по поводу новообразований головного мозга в анамнезе; отсутствие гистологического подтверждения диагноза.

В исследовании больные с глиальными опухолями составили 225 (88,6%) человек, с метастатическими — 29 (11,4%). Распределение по гистологической характеристике опухолей было следующим: глиобластома — 92 (36,22%) пациента, анапластическая астроцитома — 54 (21,26%), диффузная астроцитома — 49 (19,29%), олигодендроглиома — 15 (5,9%), олигоастроцитома — 7 (2,76%), другие опухоли вследствие малого количества наблюдений (медуллобластома, субэпендимарная астроцитома, пилоцитарная астроцитома, ганглиоглиома) — 8 (3,15%), вторичные опухоли (метастазы) — 29 (11,42%).

Распределение вторичных опухолей головного мозга по первичной анатомической локализации злокачественных новообразований в других органах и тканях представлено следующим образом: кожа — 4 (нодулярная меланома); щитовидная железа — 2 (папиллярная карцинома — 1, медуллярная карцинома — 1); молочная железа — 2 (инвазивная карцинома неспецифического типа); легкое — 11 (аденокарцинома — 10, железисто-плоскоклеточная карцинома — 1); сигмовидная кишка — 1 (аденокарцинома); прямая кишка — 1 (аденокарцинома); почка — 5 (светлоклеточная почечно-клеточная карцинома).

Анатомическая локализация первичной опухоли у пациентов с метастазами головного мозга установлена путем анализа клинических данных, указанных в медицинской документации (наличие первичной опухоли и метастазов, их анатомическая локализация, давность диагностики и гистологической верификации опухоли), сопоставления гистологических характеристик метастазов с первичной опухолью (сравнением гистологических препаратов первичной опухоли и метастаза в головном мозге), проведения иммуногистохимического исследования.

В 3 случаях (10,34% от вторичных злокачественных новообразований головного мозга) первичная анатомическая локализация злокачественных новообразований не установлена, иммуногистохимическим методом гистогенез указанных опухолей определен как эпителиальный.

Распределение по степени злокачественности глиальных опухолей: grade IV — 95 (42,22%) пациентов, grade III — 67 (29,78%), grade II — 58 (25,78%), grade I — 5 (2,22%).

Всем пациентам выполнена МРТ на томографе Magnetom Symphony с напряженностью магнитного поля 1,5 Тесла. МРТ головного мозга выполнялась с контрастированием, в трех проекциях (сагиттальной, аксиальной, коронарной), в режимах Т1, Т2, Flair.

Полученные клинические результаты анализировались с использованием программного пакета Statistica for Windows (версия 10). Для количественных параметров рассчитывался комплекс описательных показателей, средние значения, стандартное отклонение, ошибка среднего, минимальные и максимальные значения, медианы и квартили. Сопоставление частотных характеристик (пол, локализация, гистология) качественных показателей проводилось с помощью непараметрических методов χ 2 , χ 2 с поправкой Йейтса (для малых групп), критерия Фишера. Сравнение количественных параметров (возраст) в исследуемых группах осуществлялось с использованием критериев Манна—Уитни, медианного χ 2 и модуля ANOVA. Принципиально важные для оценки развития приступов пороговые значения возраста получены с помощью метода построения классификационных деревьев.

Результаты

Наиболее часто встречающимися клиническими проявлениями новообразований головного мозга были головная боль и эпилептические приступы, которые наблюдались в 67,32% (n=171) и 48,03% (n=122) случая соответственно. Более того, первым симптомом заболевания эпилептические приступы выступали в 41,73% (n=106) случаев, а единственным клиническим проявлением — в 9,84% (n=25).

Эпилептические приступы протекали с сохранной осознанностью (головокружение, обонятельные, вкусовые, зрительные, моторные, сенсорные, афатические, «de ja vu», тревоги и страха, слуховые галлюцинации) в 40,16% случаев (n=49), с нарушением осознанности (прекращение деятельности, кистевые и ороалиментарные автоматизмы, атонические) — в 9,84% (n=12), фокальные с эволюцией в тонико-клонические приступы — в 68,85% (n=84). По частоте приступов больные распределились следующим образом: однократный был диагностирован у 42 (34,43%) пациентов, редкие (1 раза в месяц) — у 26 (21,31%), очень частые (>1 раза в неделю) — у 10 (8,2%). Однократный приступ был выявлен в достаточно высоком проценте случаев. Это может быть связано с последующей быстрой диагностикой новообразования по результатам структурной нейровизуализации и непродолжительным периодом времени до оперативного вмешательства. Риск рецидива приступов при однократном приступе при глиомах головного мозга по данным литературы точно неизвестен, поэтому эпилепсия диагностирована не была. Во всех остальных случаях диагностирована структурная эпилепсия. Для удобства в работе будет использоваться термин «эпилептические приступы».

С целью выделения групп риска развития эпилептических приступов были рассмотрены такие клинико-морфологические факторы, как возраст начала заболевания, пол, гистологическая характеристика опухоли, степень злокачественности, локализация опухоли в ЦНС (соответственно доли головного мозга), вовлечение проводящих путей (комиссур), количество вовлеченных долей головного мозга, латерализация очага поражения соответственно полушарию головного мозга, тип роста опухоли (один очаг, многоочаговое поражение), факт вовлечения коры головного мозга, наличие смещения срединных структур.

Средний возраст начала заболевания составил 47,42± 16,16 года. Выполнен логико-структурный анализ методом построения классификационных деревьев для поиска порогового значения возраста. Получено принципиально важное пороговое значение для возраста, соответствующее 32 и 57 годам, которое делит достоверно различающиеся возрастные группы в зависимости от частоты приступов (табл. 1).

Таблица 1. Частота развития эпилептических приступов у больных различных возрастных групп

Эпилепсия

Эпилепсия — это состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ — клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Следует помнить, что несколько спровоцированных или обусловленных какими-либо отчетливыми причинами (опухоль мозга, ЧМТ) эпилептических приступов не свидетельствуют о наличии у пациента эпилепсии.

МКБ-10


Общие сведения

Эпилепсия — состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ — клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Следует помнить, что несколько спровоцированных или обусловленных какими-либо отчетливыми причинами (опухоль мозга, ЧМТ) эпилептических приступов не свидетельствуют о наличии у пациента эпилепсии.

Классификация

Согласно международной классификации эпилептических приступов выделяют парциальные (локальные, фокальные) формы и генерализированную эпилепсию. Приступы фокальной эпилепсии подразделяют на: простые (без нарушений сознания) — с моторными, соматосенсорными, вегетативными и психическими симптомами и сложные — сопровождаются нарушением сознания. Первично-генерализованные приступы происходят с вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга. Типы генерализированных приступов: миоклонические, клонические, абсансы, атипичные абсансы, тонические, тонико-клонические, атонические.

Существуют неклассифицированные эпилептические приступы — не подходящие ни под один из вышеописанных видов приступов, а также некоторые неонатальные приступы (жевательные движения, ритмичные движения глаз). Выделяют также повторные эпилептические приступы (провоцируемые, циклические, случайные) и длительные приступы (эпилептический статус).

Симптомы эпилепсии

В клинической картине эпилепсии выделяют три периода: иктальный (период приступа), постиктальный (постприступный) и интериктальный (межприступный). В постиктальном периоде возможно полное отсутствие неврологической симптоматики (кроме симптомов заболевания, обусловливающего эпилепсию — черепно-мозговая травма, геморрагический или ишемический инсульт и др.).

Выделяют несколько основных видов ауры, предваряющей сложный парциальный приступ эпилепсии — вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. К наиболее частым симптомам эпилепсии относятся: тошнота, слабость, головокружение, ощущение сдавления в области горла, чувство онемения языка и губ, боли в груди, сонливость, звон и/или шум в ушах, обонятельные пароксизмы, ощущение комка в горле и др. Кроме того, сложные парциальные приступы в большинстве случаев сопровождаются автоматизированными движениями, кажущимися неадекватными. В таких случаях контакт с пациентом затруднен либо невозможен.

Вторично-генерализированный приступ начинается, как правило, внезапно. После нескольких секунд, которые длится аура (у каждого пациента течение ауры уникально), пациент теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным криком, который обусловлен спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.

Далее наступает тоническая фаза приступа эпилепсии, названная так по типу судорог. Тонические судороги — туловище и конечности вытягиваются в состоянии сильнейшего напряжения, голова запрокидывается и/или поворачивается в сторону, контралатеральную очагу поражения, дыхание задерживается, набухают вены на шее, лицо становится бледным с медленно нарастающим цианозом, челюсти плотно сжаты. Продолжительность тонической фазы приступа — от 15 до 20 секунд.

Затем наступает клоническая фаза приступа эпилепсии, сопровождающаяся клоническими судорогами (шумное, хриплое дыхание, пена изо рта). Клоническая фаза продолжается от 2 до 3 минут. Частота судорог постепенно снижается, после чего наступает полное мышечное расслабление, когда пациент не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, защитные и сухожильные рефлексы не вызываются.

Наиболее распространенные типы первично-генерализированных приступов, отличающихся вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга — тонико-клонические приступы и абсансы. Последние чаще наблюдаются у детей и характеризуются внезапной кратковременной (до 10 секунд) остановкой деятельности ребенка (игры, разговор), ребенок замирает, не реагирует на оклик, а через несколько секунд продолжает прерванную деятельность. Пациенты не осознают и не помнят припадков. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки.

Диагностика

Диагностирование эпилепсии должно основываться на данных анамнеза, физикальном обследовании пациента, данных ЭЭГ и нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга). Необходимо определить наличие или отсутствие эпилептических приступов по данным анамнеза, клинического осмотра пациента, результатам лабораторных и инструментальных исследований, а также дифференцировать эпилептические и иные приступы; определить тип эпилептических приступов и форму эпилепсии; ознакомить пациента с рекомендациями по режиму, оценить необходимость медикаментозной терапии, ее характер и вероятность хирургического лечения. Несмотря на то, что диагностика эпилепсии основывается, прежде всего, на клинических данных, следует помнить, что при отсутствии клинических признаков эпилепсии данный диагноз не может быть поставлен даже при наличии выявленной на ЭЭГ эпилептиформной активности.

Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи. Основным методом обследования пациентов с диагнозом «эпилепсия» является ЭЭГ, которая не имеет противопоказаний. ЭЭГ проводят всем без исключения пациентам в целях выявления эпилептической активности. Чаще других наблюдаются такие варианты эпилептической активности, как острые волны, спайки (пики), комплексы «пик — медленная волна», «острая волна — медленная волна». Современные методы компьютерного анализа ЭЭГ позволяют определить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. При проведении ЭЭГ во время приступа эпилептическая активность регистрируется в большинстве случаев, в интериктальном периоде ЭЭГ нормальная у 50% пациентов.

На ЭЭГ в сочетании с функциональными пробами (фотостимуляция, гипервентиляция) изменения выявляют в большинстве случаев. Необходимо подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ (с применением функциональных проб или без них) не исключает наличие эпилепсии. В таких случаях проводят повторное обследование либо видеомониторинг проведенной ЭЭГ.

В диагностике эпилепсии наибольшую ценность среди нейровизуализационных методов исследования представляет МРТ головного мозга, проведение которой показано всем пациентам с локальным началом эпилептического припадка. МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз). Пациентам с диагнозом «фармакорезистетная эпилепсия» в связи с последующим направлением на хирургическое лечение также проводят МРТ для определения локализации поражения ЦНС. В ряде случаев (пациенты преклонного возраста) необходимо проведение дополнительных исследований: биохимический анализ крови, осмотр глазного дна, ЭКГ.

Приступы эпилепсии необходимо дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями неэпилептической природы (обмороки, психогенные приступы, вегетативные кризы).

Лечение эпилепсии

Консервативная терапия

Все методы лечения эпилепсии направлены на прекращение приступов, улучшение качества жизни и прекращение приема лекарственных средств (на стадии ремиссии). В 70% случаев адекватное и своевременное лечение приводит к прекращению приступов эпилепсии. Прежде чем назначать противоэпилептические препараты необходимо провести детальное клиническое обследование, проанализировать результаты МРТ и ЭЭГ. Пациент и его семья должны быть проинформированы не только о правилах приема препаратов, но и о возможных побочных эффектах. Показаниями к госпитализации являются: впервые в жизни развившийся эпилептический приступ, эпилептический статус и необходимость хирургического лечения эпилепсии.

Одним из принципов медикаментозного лечения эпилепсии является монотерапия. Препарат назначают в минимальной дозе с последующим ее увеличением до прекращения приступов. В случае недостаточности дозы необходимо проверить регулярность приема препарата и выяснить, достигнута ли максимально переносимая доза. Применение большинства противоэпилептических препаратов требует постоянного мониторинга их концентрации в крови. Лечение прегабалином, леветирацетамом, вальпроевой кислотой начинают с клинически эффективной дозы, при назначении ламотриджина, топирамата, карбамазепина необходимо проводить медленное титрование дозы.

При назначении того или иного противоэпилептического препарата следует стремиться к минимально возможной частоте его приема (до 2 раз/сутки). За счет стабильной концентрации в плазме препараты пролонгированного действия более эффективны. Доза препарата, назначенная пожилому пациенту, создает более высокую концентрацию в крови, чем аналогичная доза препарата, назначенная пациенту молодого возраста, поэтому необходимо начинать лечение с малых доз с последующим их титрованием. Отмену препарата проводят постепенно, учитывая форму эпилепсии, ее прогноз и возможность возобновления приступов.

Хирургическое лечение

Фармакорезистентные эпилепсии (продолжающиеся приступы, неэффективность адекватного противоэпилептического лечения) требуют дополнительного обследования пациента для решения вопроса о оперативном лечении. Предоперационное обследование должно включать в себя видео-ЭЭГ регистрацию приступов, получение достоверных данных о локализации, анатомических особенностях и характере распространения эпилептогенной зоны (МРТ).

На основе результатов вышеперечисленных исследований определяется характер оперативного вмешательства: хирургическое удаление эпилептогенной ткани мозга (кортикальная топэтомия, лобэктомия, гемисферэктомия, мультилобэктомия); селективная операция (амигдало-гиппокампэктомия при височной эпилепсии); каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство; вагус-стимуляция.

Существуют строгие показания к каждому из вышеперечисленных хирургических вмешательств. Их проведение возможно только в специализированных нейрохирургических клиниках, располагающих соответствующей техникой, и при участии высококвалифицированных специалистов (нейрохирурги, нейрорадиологи, нейропсихологии, нейрофизиологи и др.).

Прогноз и профилактика

Прогноз на трудоспособность при эпилепсии зависит от частоты приступов. На стадии ремиссии, когда приступы возникают все реже и в ночное время, трудоспособность пациента сохраняется (в условиях исключения работы в ночную смену и командировок). Дневные приступы эпилепсии, сопровождающиеся потерей сознания, ограничивают трудоспособность пациента.

Эпилепсия оказывает влияние на все стороны жизни пациента, поэтому является значимой медико-социальной проблемой. Одна из граней этой проблемы — скудость знаний об эпилепсии и связанная с этим стигматизация пациентов, суждения которых о частоте и выраженности психических нарушений, сопровождающих эпилепсию, зачастую необоснованны. Подавляющее большинство пациентов, получающих правильное лечение, ведут обычный образ жизни без приступов.

Профилактика эпилепсии предусматривает возможное предотвращение ЧМТ, интоксикаций и инфекционных заболеваний, предупреждение возможных браков между больными эпилепсией, адекватное снижение температуры у детей с целью предотвращения лихорадки, последствием которой может стать эпилепсия.

XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2019


Влияние опухолей головного мозга на развитие эпилепсии

Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF

Актуальность: Эпилепсия встречается часто: 3-5 случаев на 1000 населения (Неврология и нейрохирургия - Гусев Е.И.), данные о частоте судорожных припадков при опухолях мозга колеблются между 19 и 47,4% (Герхард Скорш), симптоматическая рефрактерная эпилепсия у 20, 8% (Миранда А.А., Жданов В.А., 2016). В ряде случаев эпилептический припадок является первым клиническим симптомом опухоли головного мозга, а эпилепсия как самостоятельное заболевание может остаться даже после удаления новообразования.

Цель: Обзор литературы о влиянии опухолей головного мозга на возникновение эпилептических приступов и прогрессирование эпилепсии.

Материалы и методы: проанализирована научная литература по теме, статистика заболеваемости по разным авторам.

Результаты: Эпилептические припадки чаще всего являются первым симптомом опухолей мозга, что связано с изменениями биоэлектрической активности нейронов. Клинически выраженные припадки наблюдались при локализации опухоли в теменной, височной, лобной доле, откуда берет начало аномальный стимул и провоцирует развитие приступа. Прослеживается связь между локализацией опухоли и очагом патологического стимула при эпилептическом припадке «эпилептическая активность при менингеомах локализуется в перифокальных опухоли зонах, при глиомах исходит из зоны опухоли» (Генералов В.О., Москва, 2010). Постепенно патологические импульсы от первичного эпилептического очага начинают затрагивать синаптически связанные с ним структуры. Сначала они зависят от активности первичного очага, а потом формируются устойчивые связи и происходит эпилептизация разных отделов головного мозга. Таким образом нейро-анатомические и функциональные связи между структурами головного мозга меняются и нарушается работа всей ЦНС. Поэтому клинически наблюдается учащение приступов. Они могут быть частичные и генерализованные. Частичные проявляются кратковременными неконтролируемыми движениями, нарушениями привкуса, обоняния, видениями, без нарушения сознания. Генерализованный эпилептический приступ может свидетельствовать о злокачественных процессах головного мозга на поздних стадиях. Он характеризуется потерей сознания и конградной амнезией, иногда перед припадком возниакет «аура», сопровождающаяся ощущениями неприятного запаха, вкуса, мельканием перед глазами.

Опухоли головного мозга могут также влиять на развитие рефлекторной эпилепсии. При этом пусковые факторы припадка самые разнообразные. Наиболее частыми «триггерами» являются фотосенситивные - просмотр телевизора (постоянное мелькание экрана перед глазами), музыкогенные (при прослушивании определенных мелодий, чьего-либо голоса или при воспоминании о них), когнитивные (чтение, письмо, счет). Случаи рефлекторной эпилепсии выявлены у пациентов с опухолями левого полушария головного мозга - тонико-клонические судороги языка на фоне интенсивных движений вправо, влево (во рту жвачка, конфета), эпилепсия на фоне интенсивной речевой нагрузки, предчувствие приступа на фоне резких запахов. («Редкие случаи рефлекторной эпилепсии у больных с глиомами левого полушария головного мозга» - Д.м.н., вед.н.с. C.Б. БУКЛИНА, член-корр. РАМН, д.м.н., проф. И.Н. ПРОНИН, к.м.н. В.Ю. ЖУКОВ, к.м.н., н.с. Ю.В. ПИЛИПЕНКО, к.м.н. С.А. МАРЯШЕВ ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» (дир. — акад. РАН и РАМН А.Н. Коновалов) РАМН, Москва). Наиболее достоверным диагностическим методом в таких случаях являются ЭЭГ и МРТ головного мозга, позволяющие установить размеры и локализацию патологического очага.

Опухолевая эпилепсия весьма трудно купируется антиконвульсантами, для нее характерно наличие «феномена ускользания» (повторный приступ после приема лекарств). Это является клинически важным признаком при определении причины внезапного приступа. К настораживающим симптомам можно так же отнести наличие постприступного пареза, переход частичных приступов в генерализованные.

После оперативного вмешательства по поводу удаления опухоли головного мозга пациенты с эпилептическими припадками относятся к группе риска развития эпилепсии. В веществе мозга, где располагалось новообразование, может возникнуть недостаток кислорода и глюкозы вследствие нарушения кровоснабжения и развития соединительной ткани на месте послеоперационного рубца. В таком случае, нарушается проведение импульсов нейронами мозга и в них появляется патологическая активность. Нельзя забывать, что при устранении первичного эпилептического очага (новообразования), остаются вторичные, сформировавшиеся в течении опухолевого процесса. Эти очаги обуславливают повторение эпилептических припадков после удаления опухоли. Если новообразование выявлено на ранних стадиях и проведена операция по его удалению, то риск развития эпилепсии будет невелик.

Вывод: исходя из вышесказанного, можно отметить, что развитие эпилепсии на фоне опухолевого процесса зависит от времени существования первичного эпилептического очага (новообразования), его локализации и размеров.

1. Неврология и нейрохирургия - Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С, 2004

2. Функционально-ремодулирующее воздействие эпилепсии на опухоли головного мозга - Миранда А.А., Жданов В.А., ГБОУ ВО «Рязанский ГМУ им. Акад. И.П. Павлова» 2016

3. Эпилепсия и структурные повреждения мозга - Генералов В.О., автореферат диссертации, Москва 2010

4. «Редкие случаи рефлекторной эпилепсии у больных с глиомами левого полушария головного мозга» - Д.м.н., вед.н.с. C.Б. БУКЛИНА, член-корр. РАМН, д.м.н., проф. И.Н. ПРОНИН, к.м.н. В.Ю. ЖУКОВ, к.м.н., н.с. Ю.В. ПИЛИПЕНКО, к.м.н. С.А. МАРЯШЕВ ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» (дир. — акад. РАН и РАМН А.Н. Коновалов) РАМН, Москва, 2014 - журнал Вопросы нейрохирургии, май 2014

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия — одна из форм эпилепсии, при которой очаг эпилептической активности локализуется в височной доли головного мозга. Височная эпилепсия характеризуется простыми и сложными парциальными эпи-приступами, а при дальнейшем развитии заболевания вторично-генерализованными припадками и психическими расстройствами. Установить диагноз «височная эпилепсия» позволяет сопоставление жалоб, данных неврологического статуса, ЭЭГ, полисомнографии, МРТ и ПЭТ головного мозга. Лечится височной эпилепсия путем моно- или политерапии противоэпилептическими препаратами. При их неэффективности применяются хирургические методики, заключающиеся в удалении клеток той области височной доли, где располагается эпилептогенный очаг.

Височная эпилепсия является наиболее часто встречающейся формой эпилепсии. Она занимает почти 25% случаев эпилепсии вообще и до 60% случаев симптоматической эпилепсии. Следует отметить, что клиническая картина височной эпилепсии не всегда свидетельствует о расположении эпилептогенного очага в височной доли мозга. Известны случаи, когда патологический разряд иррадиирует в височную долю из очага, локализующегося в других областях головного мозга.

Изучение височной эпилепсии было начато еще во времена Гиппократа. Однако до внедрения в неврологическую практику методов прижизненной визуализации головного мозга причины, по которым возникает височная эпилепсия, удавалось установить менее, чем в 1/3 случаев. С применением в неврологии МРТ этот показатель вырос до 62%, а при дополнительном проведении ПЭТ и стереотаксической биопсии головного мозга он достигает 100%.

Причины возникновения височной эпилепсии

Височная эпилепсия может быть спровоцирована целым рядом факторов, которые подразделяют на перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. По некоторым данным примерно в 36% случаев височная эпилепсия так или иначе связана с перенесенным перинатальным поражением ЦНС: гипоксией плода, внутриутробной инфекцией (корь, краснуха, цитомегалия, сифилис и пр.), родовой травмой, асфиксией новорожденного, фокальной кортикальной дисплазией.

Височная эпилепсия при воздействии постнатальных этиологических факторов может развиться в результате перенесенной черепно-мозговой травмы, нейроинфекции (бруцеллеза, герпетической инфекции, нейросифилиса, клещевого энцефалита, гнойного менингита, японского комариного энцефалита, поствакцинального энцефаломиелита), геморрагического или ишемического инсульта. Ее причиной может стать туберозный склероз, опухоль (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль и др.), внутримозговая гематома, абсцесс, аневризма сосудов головного мозга.

В половине случаев височная эпилепсия наблюдается на фоне медиального (мезиального) височного склероза. Однако до сих пор нет однозначного ответа на вопрос является ли медиальный височный склероз причиной височной эпилепсии или он развивается как ее следствие, особенно при большой длительности эпи-приступов.

Классификация височной эпилепсии

По локализации очага эпилептической активности в пределах височной доли височная эпилепсия классифицируется на 4 формы: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для большего удобства в клинической практике используют деление височной эпилепсии на 2 группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).

Некоторыми авторами выделяется битемпоральная (двусторонняя) височная эпилепсия. С одной стороны, она может быть связана с одновременным поражением обеих височных долей, что чаще наблюдается при перинатальной этиологии височной эпилепсии. С другой стороны, «зеркальный» эпилептогенный очаг может сформироваться по мере развития заболевания.

Симптомы височной эпилепсии

В зависимости от этиологии височная эпилепсия дебютирует в различном возрастном диапазоне. Для пациентов, у которых височная эпилепсия сочетается с медиальным височным склерозом, характерен дебют заболевания с атипичных фебрильных судорог, появляющихся в детском возрасте (наиболее часто в период с 6 месяцев до 6 лет). Затем в течение 2-5 лет отмечается спонтанная ремиссия височной эпилепсии, после которой возникают психомоторные афебрильные приступы.

Виды эпилептических приступов, которыми характеризуется височная эпилепсия, включают: простые приступы, сложные парциальные (СПП) и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. В половине случаев височная эпилепсия протекает со смешанным характером приступов.

Простые приступы отличаются сохранностью сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. По их характеру можно судить о расположении очага височной эпилепсии. Моторные простые приступы проявляются в виде поворота головы и глаз в сторону локализации эпилептического очага, фиксированной установке кисти, реже — стопы. Сенсорные простые приступы могут возникать в виде вкусовых или обонятельных пароксизмов, слуховых и зрительных галлюцинаций, приступов системного головокружения.

Могут отмечаться приступы вестибулярной атаксии, которые часто сочетаются с иллюзией изменения окружающего пространства. В ряде случаев височная эпилепсия сопровождается кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. В таких случаях пациенты жалуются на ощущение сдавления или распирания в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, чувство комка в горле, приступ удушья. Возможно появление аритмии, вегетативных реакций (озноб, гипергидроз, бледность, ощущение жара), чувства страха.

Простыми эпи-приступами с нарушением психической функции с явлениями дереализации и деперсонализации сопровождается чаще медиобазальная височная эпилепсия. Явления дереализации заключаются в состоянии «сна наяву», ощущении ускорения или замедления времени, восприятии привычной обстановки как «никогда не виденного» или новых событий как «ранее пережитого». Деперсонализация проявляется отождествлением пациентом себя с каким-либо вымышленным персонажем; чувством, что мысли пациента или его тело ему на самом деле не принадлежат.

Сложные парциальные приступы представляют собой выключение сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут протекать с остановкой двигательной активности (пациент как бы застывает на месте), без остановки и с медленным падением, которое не сопровождается судорогами. Как правило, СПП составляют основу клинической картины медиабазальной формы височной эпилепсии. Зачастую они сочетаются с различными автоматизмами — повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением начатых до приступа действий или возникать de novo. Ороалиментарные автоматизмы проявляются причмокиваниями, сосанием, облизыванием, жеванием, глотанием и т. п. Мимические автоматизмы представляют собой различные гримасы, нахмуривание, насильственный смех, моргание. Височная эпилепсия может также сопровождаться автоматизмами жестов (поглаживание, почесывание, похлопывание, топтание на месте, оглядывание и пр.) и речевыми автоматизмами (шипение, всхлипывание, повторение отдельных звуков).

Вторично-генерализованные приступы возникают обычно при прогрессировании височной эпилепсии. Они протекают с потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех мышечных группах. Вторично-генерализованные приступы не носят специфический характер. Однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы свидетельствуют в пользу того, что у пациента отмечается именно височная эпилепсия.

С течением времени височная эпилепсия приводит к психическим эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты, у которых имеется височная эпилепсия, отличаются медлительностью, чрезмерной обстоятельностью и вязкостью мышления; забывчивостью, снижением способности к обобщению; эмоциональной неустойчивостью и конфликтностью.

Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается разнообразными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин — снижение либидо и нарушение эякуляции. Отдельные наблюдения указывают на случаи, когда височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.

Диагностика височной эпилепсии

Следует отметить, что височная эпилепсия представляет определенные диагностические трудности как для рядовых неврологов, так и для эпилептологов. Ранняя диагностика височной эпилепсии у взрослых зачастую не удается, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью только при возникновении вторично-генерализованных приступов. Простые и сложные парциальные приступы остаются незаметными для пациентов или не расцениваются ими как повод для обращения к врачу. Более своевременная диагностика эпилепсии у детей связана с тем, что на врачебную консультацию их приводят родители, обеспокоенные приступами «отключения» сознания, особенностями поведения и автоматизмами, наблюдаемыми у ребенка.

Височная эпилепсия часто не сопровождается какими-либо изменениями в неврологическом статусе. Соответствующие неврологические симптомы отмечаются лишь в тех случаях, когда причиной эпилепсии является очаговое поражение височной доли (опухоль, инсульт, гематома и пр.). У детей возможна микроочаговая симптоматика: легкие нарушения координации, недостаточность VII и XII пар ЧМН, повышение сухожильных рефлексов. При длительном течении заболевания выявляются характерные мнестические и личностные расстройства.

Дополнительные диагностические трудности связаны с тем, что височная эпилепсия достаточно часто протекает без изменений на обычной электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Выявлению эпилептической активности может способствовать проведение ЭЭГ во время сна, что осуществляется в ходе полисомнографии.

Установить причину, по которой возникла височная эпилепсия, во многих случаях помогает МРТ головного мозга. Наиболее частой находкой при ее проведении является медиальный височный склероз. С помощью МРТ также можно диагностировать кортикальные дисплазии, опухоли, сосудистые мальформации, кисты, атрофические изменения височной доли. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии обнаруживает снижение обмена веществ в височной доли, зачастую затрагивающее таламус и базальные ганглии.

Лечение височной эпилепсии

Основной задачей терапии является снижение частоты приступов и достижение ремиссии заболевания, т. е. полного отсутствия приступов. Лечение пациентов, у которых диагностирована височная эпилепсия, начинают с проведения монотерапии. Препаратом первого выбора при этом является карбамазепин, при его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если височная эпилепсия не поддается лечению монотерапией, то переходят к политерапии различными сочетаниями препаратов.

В случаях, когда височная эпилепсия оказывается резистентной к проводимой противоэпилептической терапии, рассматривается возможность ее оперативного лечения. Наиболее часто нейрохирурги производят височную резекцию, реже — фокальную резекцию, селективную гиппокампотомию или амигдалотомию.

Прогноз височной эпилепсии

Течение височной эпилепсии и ее прогноз во многом зависят от ее этиологии. Медикаментозной ремиссии удается достичь лишь в 35% случаев. Зачастую консервативное лечение приводит только к некоторому урежению приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное урежение. Однако операция может привести к развитию таких осложнений, как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Читайте также: