Функция открытого овального окна. Функция открытого артериального протока.

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда - операция Гленна или Геми-Фонтена - операция Фонтена).

Общие сведения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) - термин, используемый для обозначения критического врожденного порока сердца, характеризующегося резким недоразвитием его левых камер и восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом. Синдром входит в пятерку наиболее часто встречающихся в кардиологии ВПС, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло и коарктацией аорты. СГЛОС составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца, являясь ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Мальчики страдают данным сочетанным пороком сердца в 2 раза чаще, чем девочки.

Причины СГЛОС

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко - фиброэластозом эндокарда.

Особенности гемодинамики

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Диагностика

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Лечение СГЛОС

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения - паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Прогноз

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го - 95 %, после 3-го - 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

Открытый артериальный проток

МКБ-10

Открытый артериальный (Боталлов) проток - незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

стенозом устья аорты;
стенозом и атрезией легочных артерий;
открытым атриовентирикулярным каналом;
ДМЖП, ДМПП и др.

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Причины

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, - 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина - 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно - необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток - в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Классификация открытого артериального протока

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

I - стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
II - стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
III - стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Симптомы открытого артериального протока

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии - на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца. Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Открытое овальное окно

Открытое овальное окно - неполное закрытие овального отверстия в межпредсердной перегородке, в норме функционирующего в эмбриональный период и зарастающего в первый год жизни ребенка. Открытое овальное окно может проявляться цианозом носогубного треугольника, замедлением физического развития, одышкой и тахикардией, внезапными обмороками, головной болью, частыми ОРВИ и бронхолегочными заболеваниями. Диагностика открытого овального окна включает ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычную и доплер-ЭхоКГ, рентгенографию, зондирование полостей сердца. При открытом овальном окне может применяться антикоагулянтная терапия, при необходимости - оперативное лечение (эндоваскулярная окклюзия дефекта).

У здоровых доношенных детей при нормальных условиях развития открытое овальное окно обычно закрывается и перестает действовать уже в первые 12 месяцев после рождения. Но его закрытие происходит у каждого индивидуально: в среднем, к возрасту 1 года овальное окно остается открытым у 40-50% детей. Наличие открытого овального окна после 1-2 лет жизни ребенка относят к малым аномалиям развития сердца (МАРС - синдрому). У пациентов зрелого возраста открытое овальное окно выявляется примерно в 25-30% случаев. Достаточно высокая распространенность открытого овального окна определяет актуальность этой проблемы в современной кардиологии.

Причины открытого овального окна

Все дети рождаются с открытым овальным окном сердца. После первого самостоятельного вдоха у новорожденного включается и начинает полноценно функционировать легочный круг кровообращения, и необходимость в открытом овальном окне отпадает. Повышение давления крови в левом предсердии по сравнению с правым приводит к прикрытию клапана овального окна. В большинстве случаев клапан закрывается плотно и полностью зарастает соединительной тканью - открытое овальное окно исчезает. Иногда отверстие закрывается частично или не зарастает вообще и при определенных условиях (при надсадном кашле, плаче, крике, напряжении передней брюшной стенки) происходит сброс крови из правой предсердной камеры в левую (функционирующее овальное окно).

Причины неполного закрытия овального окна не всегда бывают ясны. Считается, что к открытому овальному окну могут привести наследственная предрасположенность, недоношенность ребенка, врожденные пороки сердца, соединительнотканная дисплазия, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, курение и употребление алкоголя женщиной во время беременности. В силу генетических особенностей диаметр клапана может быть меньше диаметра овального отверстия, что будет препятствовать его полному закрытию.

Открытое овальное окно может сопутствовать врожденным порокам митрального или трикуспидального клапанов, открытому артериальному протоку.

Факторами риска открытия клапана овального окна могут быть значительные физические нагрузки у спортсменов, занимающихся тяжелой атлетикой, борьбой, атлетической гимнастикой. Особенно актуальна проблема открытого овального окна у водолазов и дайверов, погружающихся на значительную глубину и имеющих в 5 раз более высокий риск развития кессонной болезни. У пациентов с тромбофлебитом нижних конечностей или малого таза с эпизодами ТЭЛА в анамнезе сокращение сосудистого русла легких может вызывать повышение давления в правых отделах сердца и возникновение функционирующего открытого овального окна.

Особенности гемодинамики при открытом овальном окне

Клиническое значение открытого овального окна неоднозначно. Открытое овальное окно может не вызывать гемодинамических нарушений и не оказывать негативного воздействия на здоровье пациента за счет небольшого размера и наличия клапана, препятствующего шунту крови слева направо. Большинство людей с открытым овальным окном не подозревают об этой аномалии и ведут обычный образ жизни.

Наличие открытого овального окна у больных первичной легочной гипертензией считается прогностически благоприятным в плане продолжительности жизни. Однако превышение давления в правом предсердии по сравнению с левым при открытом овальном окне приводит к периодическому возникновению право-левого шунта, пропускающего определенный объем крови и приводящего к гипоксемии, преходящим нарушениям мозгового кровообращения (ТИА), развитию угрожающих жизни осложнений: парадоксальной эмболии, ишемического инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта почки.

Симптомы открытого овального окна

Открытое овальное окно не имеет специфических внешних проявлений, в большинстве случаев протекает латентно, иногда может сопровождаться скудной симптоматикой. Косвенными признаками открытого овального окна могут являться: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении (плаче, крике, кашле, натуживании, купании ребенка); склонность к частым простудным и воспалительным бронхолегочным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе), низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией); внезапные обмороки и симптомы нарушения мозгового кровообращения (особенно у пациентов молодого возраста, при варикозной болезни вен, тромбофлебите нижних конечностей и малого таза).

Пациентов с открытым овальным окном могут беспокоить частые головные боли, мигрень, синдром постуральной гипоксемии - развитие одышки и снижение насыщения артериальной крови кислородом в положении стоя с улучшением состояния при переходе в горизонтальное положение. Осложнения открытого овального окна возникают редко. Для парадоксальной эмболии мозговых сосудов, отягощающей данную аномалию, характерно внезапное развитие неврологической симптоматики и достаточно молодой возраст больного.

Диагностика открытого овального окна

Изучение анамнеза и физикальный осмотр пациента часто не позволяют сразу определить наличие открытого овального окна, а могут лишь допустить возможность данной аномалии межпредсердной перегородки (цианоз кожи, обмороки, частые ОРВИ, отставание развития ребенка). Аускультация помогает выявить присутствие сердечных шумов как результат патологического шунта крови из камеры с более высоким давлением в камеру с низким давлением.

Для установления точного диагноза открытого овального окна используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплер- ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.

При открытом овальном окне на электрокардиограмме появляются изменения, свидетельствующие о повышении нагрузки на правые отделы сердца, особенно на правое предсердие. У лиц старшего возраста с открытым овальным окном могут выявляться рентгенологические признаки увеличения правых камер сердца и повышение объема крови в сосудистом русле легких.

У новорожденных и у детей раннего возраста применяют трансторакальную двухмерную эхокардиографию, позволяющую визуально определить наличие открытого овального окна и его диаметр, получить графическое изображение движений створок клапана во времени, исключить дефект межпредсердной перегородки. Доплер-ЭхоКГ в графическом и цветовом режиме помогает уточнить наличие и размер открытого овального окна, выявить турбулентный поток крови в области овального отверстия, его скорость и примерный объем шунта.

У детей старшего возраста, подростков и взрослых для диагностики открытого овального окна используют более информативную чреспищеводную ЭхоКГ, дополненную пробой с пузырьковым контрастированием и пробой с натуживанием (пробой Вальсальвы). Пузырьковое контрастирование улучшает визуализацию открытого овального окна, позволяет определить его точные размеры, дать оценку патологического шунта крови.

Наиболее информативным, но более агрессивным методом диагностики открытого овального окна является зондирование сердца, которое проводят непосредственно перед оперативным лечением в специализированном кардиохирургическом стационаре.

Обследование на наличие открытого овального окна необходимо пройти пациентам с варикозной болезнью, тромбофлебитом, нарушением мозгового кровообращения, хроническими заболеваниями легких, входящим в группу риска развития парадоксальной эмболии.

Лечение открытого овального окна

При бессимптомном течении открытое овальное окно может считаться вариантом нормы. Пациентам с открытым овальным окном при наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, ацетилсалициловой к-той). Методом контроля антикоагулянтной терапии является международное нормализованное отношение (МНО), которое при открытом овальном окне должно находиться в диапазоне 2-3.

Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.

При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.

Прогноз открытого овального окна

Пациентам с открытым овальным окном рекомендуется регулярное наблюдение у врача-кардиолога и ЭхоКГ контроль. Выполненная эндоваскулярная окклюзия открытого овального окна позволяет пациентам вернуться к обычному ритму жизни без ограничений. В первые 6 месяцев после оперативного лечения открытого овального окна рекомендован прием антибиотиков для профилактики развития бактериального эндокардита. Наибольший эффект от эндоваскулярного закрытия открытого овального окна отмечается у больных с платипноэ, имевших выраженный сброс крови справа налево.

Открытое овальное окно - лечение в Москве

Комментарии к статье

В сентябре 2019 закрыли ООО 2, 7 см в клинике Ю Корее. Сделали нагрузочную пробу, при выдохе и напряжении пресса с кашлем отчетливо видел сам в монитор фонтаны подкрашенной крови. До этого всего в 2015 был инсульт в 45 лет Потерял часть полей зрения, узнал об инсульте через десть дней проверяя причину потери зрения. Инсульт перенес без потери сознания но сильно упало давление и закружилась голова, скорую вызывать постеснялся, но понял что что то произошло. Через 5 лет лечил простатит, и возможно (скорей всего) врач слишком перебрал с курсами антибиотиков Было три курса 3 недели Таваник через 20 дней т/к лучше не стало 14 дней Вильпрофен - Джозасимин + 8 дней Метронадзол После 20 дней Юнидокс Солютаб (Доксициклин). Антибиотики макролиды как известно часто вызывают аритмию удлиняя интервал QT (азитромицин, кларитромицин, Джозасимин! Рокситромицин, ципрофлоксацин, Эритромицин,! Левофлоксацин, моксифлоксацин) На третьем курсе у меня ритм стал срываться, через месяц начались параксизмы. Установили ЭКС, стали сбивать сотагексал (соталол) с беталок (метопролол) Только хуже. Через два месяца сделал РЧА в клинике Мешалкина, Ритм стал синусовый, но давольно высокий. Сразу после РЧА вырос в покое днем с 60 до 85 потом за пол года снизился, но то ли из-за почек то ли из-за Овального Окна давление было с малой разницей ДД и СД 100/75 стоя падало до 80/60 (ООО обнаружили в Мешалкина, но значения не придали, написали 3 мм и все) Поехал спустя год в Ю Корею обследовать почки, если возможно закрыть Окклюдером ушко левого предсердия. Профессор отказался это делать, но спросил нет ли у меня ООО. Узнав что есть, отравил на обследование с пробой Я все увидел сам, тут же через пару дней он поставил мне окклюдер 2, 7 мм, сказал через три дня можешь жить обыкновенной жизнью. Я спросил а спортом можно, подумав ответил, спортом через месяц. Так как раз в 2015 году инсульт произошел на фоне начала мной значительных усилий на тренировках, похожих на тест (я приступил тогда к тренировкам бег на лыжах только с помощью рук, где в подьем очень сильно напрягается пресс при одновременном отталкивании руками, и при этом естественно сильный вдох и резкий выдох) Прошел год, в груди зашит не нужный ЭКС (это сказал доктор в Мешалкина и в Корее) В Корее по моей просьбе мне переставили включение ЭКС с 50 уд на 40 уд, т/к ни голова у меня не кружится, (а раньше при резком вставании с кровати бывало, так произошел инсульт) Возобновил спорт, меньше конечно чем раньше, но не мало для обыкновенного человека. 2 часа на ЧСС от 110уд/мин до 165уд/мин со средним 125 уд/мин это обыкновенное занятие без усталости. Хотел все же чтобы уменьшить дозу антикоагулянтов установить окклюдер в ушко левого предсердия, но в Мешалкина ответили что после установки окклюдера на ООО мне теперь нельзя, и нельзя делать если что вдруг сорвется РЧА. Это конечно меня расстроило, но будем надеятся на лучшее. Дозу апиксабана все же я уменьшил, т/к по ночам от обычной дозы в слюне кровь.

Открытое овальное окно: порок сердца или особенность малыша

Часто после выслушивания сердечка малыша и проведения ему ультразвукового исследования области сердца, ребёнку выставляется диагноз «открытое овальное окно» с указанием размера дефекта. Все, что связано с областью сердца и дефектами в нем, очень пугает родителей, они с ужасом думают — «у него порок сердца, что же будет» и начинают готовиться к худшему. Спешим успокоить взволнованных родителей — это в большинстве случаев абсолютно безопасное состояние, не требующее лечения и, тем более, операции. Обсудим подробнее.

Об анатомии детского сердца

Открытое овальное окно — это особое анатомическое образование сердца, функционирующее во внутриутробном периоде. Процесс кровообращения у ребёнка внутриутробно осуществляется так, чтоб кровь не проникала в легочный круг кровообращения. В силу чего кровь через открытое овальное окно и боталлов проток протекает по сердцу плода в обход легких. Все питательные компоненты с кислородом ребёнок получает из сосудов плаценты.

Овальное окно — это образование в области левого и правого предсердий, благодаря которому происходит сброс крови. И кровь из овального окна передается для обеспечения плечеголовной области, обеспечивая нормальное питание мозга. При рождении ребёнок делает первый вдох, происходит расправление легких и кровь устремляется из правого желудочка в легочный круг, тогда отпадает необходимость в кровообращении через эти отверстия и они начинают закрываться. Это происходит из-за изменения давления в малом круге и закрытия овального окна специальным клапаном, который прирастает к краям отверстия и закрывает его на всю оставшуюся жизнь. Сердце приобретает взрослое строение, постепенно происходит зарастание овального окна соединительной тканью и оно полностью исчезает.

Что может быть не так у ребёнка?

В обычных условиях полноценное «взрослое» формирование сердца происходит в первые пару месяцев жизни, но иногда этот процесс затягивается до 2 лет, что считается вариантом нормы. Однако так бывает не всегда, у некоторых малышей отверстие закрывается не полностью, либо может не закрываться совсем. Это формирует своеобразный порок сердца, при котором остается клапан, который при определенных условиях может снова открываться. Тогда у ребёнка формируется открытое овальное окно.

Бывают обстоятельства, когда овальное окно не закрывается, как положено, например, в силу недоношенности ребёнка, причем, чем она сильнее, тем больше вероятность наличия открытого овального окна к рождению. Кроме того, врачи считают, что вероятность формирования открытого овального окна как порока сердца больше у тех женщин, кто злоупотреблял вредными привычками в ранние сроки или непосредственно перед беременностью.

Иногда как фактор риска порока сердца выделяют проблемы в течение беременности, плохую экологию, наследственность, химические факторы. Тогда клапан, который должен закрывать овальное окно, формируется меньше самого отверстия, и не может полностью его закрывать.

Как влияет наличие такого порока сердца на жизнь?

Многие родители сразу же при установлении диагноза задают вопрос, насколько же опасен подобный порок сердца как открытое овальное окно? Обычно врачи спешат успокоить родителей и объясняют, что у большей части детей наличие открытого овального окна нисколько не влияет на жизнь и здоровье. Если отверстие небольшое, его даже не считают за истинный порок сердца, обычно не имеется никаких проблем в функционировании сердца и сосудов, нарушений кровообращения. Нет сброса крови практически совсем, так как давление крови в левых отделах больше, чем в правых, за счет этого клапан находится в прикрытом состоянии и не дает крови вытекать из правых отделов в левые и перегружать их.

«А разве это не порок сердца, который нужно оперировать?» — это частый вопрос об открытом овальном окне. Нет — это не совсем порок сердца в общепринятом понимании сердечных пороков. Врачами принято причислять его к категории малых аномалий в строении сердца, или так называемому МАРС-синдрому. Большинство из малышей с подобной аномалией растут и развиваются вполне обычно, даже не подозревая о своей проблеме и не применяя никаких лекарственных действий.

Если у малыша есть сложности?

Иногда открытое овальное окно сопровождается другими болезнями сердечно-сосудистой системы. При этих условиях физические нагрузки или движения по типу кашля, плача, крика или физического напряжения могут вызывать у малыша сброс крови справа налево, при этом кровь напрямую уходит в левый отдел, обходя легкие. Такое состояние открытого овального окна называют функционирующим открытым овальным окном. Бывают и более серьезные варианты, когда овальное окно открыто всегда, так как есть дефекты перегородки или она полностью отсутствует.

В таком случае открытое овальное окно уже рассматривают как серьезную аномалию, оно переходит в разряд серьезных патологий, особенно при размерах дефектов, превышающих 5-7 мм, когда возможны нарушения кровообращения или осложнения у малыша. Тогда могут возникать эмболии парадоксального характера, когда эмболы правой части сердца попадают в левую часть, и оттуда могут проникать в мозговые сосуды, где возможно возникновение инсульта.

Как проводится диагностика аномалии

Родителям необходимо изначально сразу после рождения обращать внимание на некоторые признаки, указывающие на нарушения кровообращения и некоторые тревожные сигналы. Прежде всего, это проявления одышки, усиленное сердцебиение, приступы цианоза (синюшности) в области носогубного треугольника, либо же, наоборот, его резкая бледность. Кроме того, необходимо обращать внимание на его аппетит и набор веса малыша. Эти признаки косвенные и не обязательно служат признаками открытого овального окна. Нелишним будет получить консультацию педиатра и прослушать малышу сердечко. Но окончательный диагноз будут установлен на основании трех признаков:

выслушивание шумов в области сердца стетоскопом;
при эхокардиографии сердца с выявлением сброса крови сквозь дефект овального окошка;
по визуальным признакам при УЗИ, определяя границы дефекта, что будет указывать на его размер.

Информация для родителей: необходимо ли оперировать?

Когда дефект не очень большой и не влияет на жизнь и здоровье ребёнка, кардиолог вам посоветует только наблюдать за малышом, он считается абсолютно здоровым. При определении тяжести дефекта при его значительных размерах будет приниматься во внимание объём сброса крови, степень нарушения работы сердца и ток крови по сосудам. Если малыш развивается нормально, при незначительном сбросе обычно выбирают выжидательную тактику, и дефект может закрыться по мере роста сердца. Если же и нужна операция, сегодня ее проводят достаточно легко и чаще всего не на открытом сердце, а через эндохирургический доступ — через бедренную вену катетером. Малыш после операции быстро восстанавливается, но у него несколько будет ограничена сфера деятельности — водолаз или космонавт из него не выйдет. А в остальном это будет обычный малыш.

Порок сердца: открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП), или открытый Боталлов проток, — распространенный порок сердца, который со временем приводит к сердечной недостаточности и гибели. Симптомы патологии могут быть видны уже у новорожденного, а могут не проявляться до подросткового и даже взрослого возраста. Почему сердце страдает при таком пороке и что рекомендуют врачи, расскажет MedAboutMe.

Боталлов проток в сердце плода

Одна из главных функций крови — насыщение клеток кислородом. Его переносит артериальный поток, идущий от сердца. После венозная кровь возвращается в камеры сердца и выталкивается в сосуды легких, где снова насыщается кислородом. Но у плода легкие не задействованы в системе кровообращения, а кислород поступает через пуповину. Смена потоков в этот период происходит непосредственно в сердце, через два анатомических отверстия — артериальный проток между аортой и легочной артерией и через овальное окно между предсердиями.

С рождением и первым криком ребёнка легкие открываются, к ним поступает кровь. Теперь, чтобы сердце функционировало правильно, артериальный и венозный потоки должны быть разделены, а значит, в артериальном протоке и овальном окне больше нет необходимости. В норме они закрываются и перестают функционировать. Боталлов проток закрывается в течение 20 часов после рождения, а полная облитерация (заращение шунта) наступает до 3-8 недель. Однако в некоторых случаях этого не происходит.

Открытое овальное окно является лишь аномалией развития и часто вообще воспринимается как индивидуальная особенность строения. А вот открытый артериальный проток — порок сердца, который требует обязательного лечения. По разным данным, без операции на сердце люди с ОАП живут до 25-40 лет.

Факторы, провоцирующие болезнь сердца

ОАП встречается преимущественно у недоношенных детей. По статистике, у новорожденных весом менее 1700 г он диагностируется в 40% случаев, а если малыш родился весом до 1 кг — вероятность порока составляет 80%. Крайне редко патологию фиксируют у доношенных детей. Поэтому ключевыми причинами порока сердца становятся те, что приводят к преждевременным родам. Например, различные инфекционные заболевания женщины, курение во время беременности и злоупотребление алкоголем, травмы и прочее.

Среди других факторов риска, приводящих к незаращению Боталлова протока, врачи относят такие:

Синдром дыхательных расстройств у новорожденного.
Асфиксия в родах.
Наличие других пороков сердца.
Наследственность.
Синдром Дауна.
Краснуха при беременности, особенно опасна болезнь, перенесенная женщиной в 1-м триместре.
Некомпенсированный сахарный диабет во время беременности.
Прием медикаментов, воздействие радиации.

Симптомы ОАП

Открытый Боталлов проток составляет 9,8% из всех врожденных пороков сердца. Его тяжесть и прогнозы сильно зависят от ширины шунта — чем она больше, тем сложнее организму компенсировать патологию. В результате артериальный и венозный потоки крови смешиваются, сердце и легкие испытывают сильные перегрузки, может развиваться легочная гипертензия, а за ней — сердечная недостаточность.

Дети с ОАП отличаются замедленным ростом и развитием, они слабы, часто болеют, у них плохой аппетит и быстрая утомляемость. Если проток достаточно широкий, симптомы проявятся уже в первые месяцы, родители могут заметить такие особенности:

Бледность (ОАП относится к так называемым «белым» порокам сердца), которая постепенно сменяется синюшностью кожи.
Частое дыхание, одышка после еды или плача.
Плохой набор веса.
Отставание в развитии.

Если же проток небольшой, он может не проявляться на протяжении первых лет. Заподозрить наличие патологии можно по таким общим признакам:

Быстрая утомляемость.
Болезненность, частые ОРЗ, бронхиты, пневмонии.
Тахикардия.
Повышенная потливость.

Открытый артериальный проток приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности и со временем у всех детей возникают и прогрессируют ее симптомы. В некоторых случаях у пациентов развиваются сопутствующие болезни сердца. Так, для больных с ОАП характерно наличие бактериального эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца. Также в Боталловом протоке могут образовываться аневризмы, их разрыв становится причиной смерти.

Диагностика порока сердца у детей

Выявить открытый Боталлов проток, когда он достаточно узкий, в первые годы жизни малыша сложно. Чаще всего заподозрить диагноз может только кардиолог после выслушивания грудной клетки — при такой патологии хорошо слышен постоянный систоло-диастолический шум. Если он выявлен, врач назначит ребёнку дополнительные обследования:

ЭКГ (видна перегрузка левого желудочка).
ЭхоКГ (с помощью УЗИ можно обнаружить сам шунт, определить его размеры и форму).
Рентген грудной клетки (на нем могут быть видны структурные изменения миокарда — кардиомегалия, увеличение сердца за счет растяжения левых отделов).
Фонокардиография (более четкое выслушивание шумов).

Некомпенсированный порок сердца может приводить к деформации грудной клетки. У детей заметно изменение цвета кожи на белый или синюшный. При обнаружении открытого артериального протока очень важно обследовать ребёнка и на другие пороки, поскольку нередко он сопровождается дополнительными патологиями.

Операции на сердце и другие методы

Консервативное лечение ОАП назначается только для недоношенных детей в возрасте до 1 месяца. В этот период Боталлов проток еще может зарасти сам, поэтому врачи применяют препараты, стимулирующие облитерацию. В том случае, если после такой терапии у ребёнка все еще диагностируется ОАП, назначается операция на сердце.

Существует несколько видов хирургических вмешательств, устраняющих этот порок. Все их можно разделить на открытые операции на сердце и эндоваскулярные методы. Первые подразумевают открытие грудной клетки и перевязку или клипирование протока. Но поскольку они сопряжены с серьезными рисками для здоровья ребёнка и требуют длительной послеоперационной реабилитации, все чаще их заменяют малоинвазивными методами.

Эндоваскулярные операции проходят намного проще. Хирург делает прокол в крупной артерии, через которую вводит катетер с «заглушкой» (окклюдером или спиралью). Катетер постепенно по сосудам вводится в Боталлов проток, после чего «заглушка» остается в нем, перекрывая ток крови. Операция на сердце проводится под контролем рентгена — все происходящее врач видит на экране. После процедуры пациент остается в стационаре еще на 1-3 дня.

Хирургические методы лечения ОАП полностью устраняют порок сердца. И если проток перекрывается до того, как в миокарде или сосудах произошли структурные изменения, сердце человека остается здоровым.

Читайте также: