КТ, МРТ при лимфатической мальформации полости рта

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

ФПДО ГБОУ ВПО "Московский государственный медико-стоматологический университет" Минздравсоцразвития России

Кафедра челюстно-лицевой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва, Россия

Московский государственный медико-стоматологический университет

Особенности диагностики, лечения и реабилитации пациентов с первичными артериовенозными мальформациями челюстей

Журнал: Российская стоматология. 2018;11(3): 3‑12

Диагностика и лечение первичных артериовенозных мальформаций нижней и верхней челюсти изучены мало, что обусловлено редкой встречаемостью патологии. Следует различать первичные и вторичные поражения челюстных костей сосудистыми мальформациями. Чтобы установить окончательный диагноз, определить сегмент поражения, источник кровотечения, характер местных гемодинамических нарушений, особенности строения аномальных сосудов, скорость и интенсивность кровотока в них, нужно провести ряд специальных и междисциплинарных диагностических исследований. Материал и методы. Представлен опыт лечения 12 пациентов с первичными артериовенозными мальформациями нижней и верхней челюсти с 2007 по 2017 г. Алгоритм обследования включает рентгенографию, компьютерную томографию, мультиспиральную компьютерную томографическую ангиографию, дигитальную субтракционную ангиографию. При предоперационной подготовке проводилась эмболизация афферентных сосудов и сосудистых полостей с использованием Onyx 18 и Гистоакрила. В зависимости от локализации и размера артериовенозных мальформаций определялась тактика хирургического лечения, объем резекции костной ткани. Для реабилитации пациентов, восстановления формы и размера челюстей, функции жевания осуществлялись костная пластика, дистракционный остеогенез, дентальная имплантация, несъемное и съемное протезирование. Результаты. Применение современных эмболизирующих материалов дает выраженный гемостатический эффект, уменьшает кровотечение во время операции. В результате лечения прекращаются кровотечения и рост артериовенозных мальформаций. Большинству пациентов с послеоперационными дефектами нижней челюсти и зубных рядов были проведены неоднократные реконструктивно-восстановительные операции. Выводы. Алгоритм обследования пациентов с первичными артериовенозными мальформациями челюстей должен включать ортопантомографию, компьютерную томографию, мультиспиральную компьютерную томографическую ангиографию и дигитальную субтракционную ангиографию. Хирургическое лечение заключается в резекции пораженного фрагмента челюсти. Целесообразно проводить органосохраняющие операции с возможной реплантацией резецированного фрагмента челюсти. Сочетание хирургического лечения и предоперационной эмболизации снижает риск возникновения массивного кровотечения во время операции.

Вопросы диагностики и лечения первичных артериовенозных мальформаций (АВМ) нижней и верхней челюсти изучены мало, что обусловлено редкой встречаемостью патологии [1, 2]. Клинические проявления первичного и вторичного поражения челюстных костей сосудистыми мальформациями различны, что отражается на выборе не только тактики обследования, но и метода и объема хирургического лечения.

Первичная АВМ челюстей возникает в результате формирования патологической артериовенозной фистулы в толще губчатого вещества кости нижней или верхней челюсти, чаще в области нижнечелюстного канала с последующим распространением на все костные структуры и окружающие мягкие ткани. Вторичные поражения челюстей возникают при наличии у пациента длительно существующей, чаще всего врожденной, обширной капиллярной или венозной мальформации мягких тканей лица и шеи, слизистой оболочки полости рта. Изменения, возникающие в челюстных костях, могут проявляться как у детей, так и у пациентов средней и старшей возрастной группы.

Первичные АВМ нижней и верхней челюсти встречаются только у лиц детского и молодого возраста [3]. Первым и наиболее грозным симптомом этого заболевания является кровотечение из полости рта различной интенсивности, от незначительного окрашивания кровью слюны, красной каймы губ, до массивного, угрожающего жизни кровотечения. Кровотечения могут возникнуть как спонтанно, так и в процессе стоматологических манипуляций (зондирование, удаление зуба и др.). Спонтанные кровотечения при поражении первичными АВМ челюстей чаще всего бывают из пародонтальных карманов, а не из изъязвлений на слизистой оболочке полости рта [4].

По характерным клиническим признакам первичной АВМ челюстей можно своевременно поставить правильный диагноз, не прибегая к специальным методам исследования. К таким признакам относятся:

— асимметрия лица, возникающая за счет деформации челюсти либо в результате сочетания поражения челюсти и окружающих мягких тканей;

— усиление сосудистого рисунка кожи или слизистой оболочки за счет сосудов, расположенных поверхностно на стороне поражения;

— нехарактерная для данной анатомической зоны пульсация, определяемая пальпаторно в проекции очага поражения;

— диастолосистолический шум с выраженным грубым оттенком, определяемый при аускультации.

При осмотре полости рта отмечаются гиперемия слизистой оболочки на стороне поражения, увеличение объема десневого края и ангиоматозные разрастания на слизистой оболочке. Зубы на стороне поражения обычно покрыты налетом, могут быть подвижными. Нарушение гигиены полости рта объясняется страхом пациента вызвать кровотечение при чистке зубов.

Чтобы установить окончательный диагноз, определить сегмент поражения, источник кровотечения, характер местных гемодинамических нарушений, особенности строения аномальных сосудов, скорость и интенсивность кровотока, нужно провести ряд специальных и междисциплинарных диагностических исследований. К специальным методам относятся: рентгенологический, ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). При К.Т. и МРТ целесообразно использовать методики КТ- и МРТ-ангиографии [5, 6]. Особенно показательна мультиспиральная компьютерная томографическая ангиография (МСКТ АГ). К междисциплинарным методам исследования относится дигитальная субтракционная цифровая ангиография (ДСА), которая проводится стационарно в специализированных отделениях [7].

Материал и методы

С 2007 по 2017 г. под нашим наблюдением находились 72 пациента с АВМ головы и шеи различной локализации, из них у 12 пациентов (7 женщин, 5 мужчин; средний возраст 18 лет) были диагностированы первичные АВМ челюстей. Поражения верхней челюсти отмечены у 2 пациенток, нижней челюсти в области тела и ветви — у 6 пациентов, только тела нижней челюсти — у 2 больных и локализация АВМ во фронтальном отделе нижней челюсти — у 2 пациентов. В большинстве случаев не отмечено выраженных сосудистых изменений в окружающих АВМ челюстей мягких тканях. У 4 пациентов определялась характерная пульсация слизистой оболочки полости рта, обусловленная резорбцией кортикальной пластинки в области поражения кости АВМ.

Ведущей жалобой пациентов является кровотечение из полости рта различной степени интенсивности. У 7 пациентов в анамнезе и при поступлении в клинику отмечены спонтанные кровотечения из пародонтальных карманов, у 2 пациентов в результате необоснованного удаления зуба развилось массивное кровотечение, приведшее к критическому общему состоянию, в 1 случае кровотечение возникло при попытке проведения цистэктомии в области фронтальной группы зубов на нижней челюсти.

Алгоритм обследования пациентов включал клинический метод обследования (сбор жалоб и анамнеза, осмотр, пальпация со стороны полости рта и наружных кожных покровов), проведение ортопантомографии, КТ, МСКТ А.Г. Всем пациентам проведена ДСА, которая в 9 случаях сочеталась с эмболизацией внутрикостных сосудистых полостей и основных афферентных сосудов из системы наружной сонной артерии. ДСА, в том числе с эмболизацией, проводилась с правой и левой стороны в зависимости от локализации АВМ и особенностей ее кровоснабжения. В качестве эмболизирующих агентов применялся препарат ONYX-18 (биосовместимый полимер, состоящий из смеси этиленвинилового спирта и диметилсульфоксида, ev3, США) у 6 пациентов и препарат Гистоакрил (2-изобутилцианметакрилат, Германия) у 3 больных [8, 9]. У 3 пациентов эмболизация не была проведена: у 1 пациентки в анамнезе с целью остановки кровотечения была перевязана наружная сонная артерия на стороне поражения и у 2 пациентов размер АВМ в области тела нижней челюсти позволял провести блоковую резекцию с предварительным внутрикостным введением Гистоакрила.

Хирургическое лечение проведено всем пациентам. У 2 пациентов с АВМ верхней челюсти выполнена блоковая резекция АВМ в области моляров, у 4 пациентов с АВМ нижней челюсти — блоковая резекция АВМ с сохранением ее непрерывности, в 3 случаях блоковая резекция нижней челюсти сочеталась с ее остеотомией для разобщения кровоснабжения АВМ с контралатеральными сосудами. У 3 пациентов проведена половинная резекция нижней челюсти с экзартикуляцией. Такой выбор тактики хирургического лечения был обусловлен обширностью поражения тела и ветви нижней челюсти АВМ.

На первом этапе хирургического лечения АВМ челюстей удаляли первичную АВМ, устраняли угрозу кровотечений. В дальнейшем проводили неоднократные хирургические вмешательства по восстановлению объема утраченной кости. Свободная пересадка костных аутотрансплантатов выполнена у 7 пациентов, у 4 пациентов после аутотрансплантации осуществляли дистракционный остеогенез. После устранения дефекта костной ткани проводили дентальную имплантацию с последующим несъемным протезированием. У 2 пациентов послеоперационный дефект верхней челюсти устранен путем использования эндопротеза с зубами.

Результаты и обсуждение

Хирургическое лечение первичных АВМ челюстей представляет значительные трудности, обусловленные несвоевременной, неправильной диагностикой, отсутствием оптимального алгоритма комплексного хирургического лечения. Кровотечения из полости рта, возникающие спонтанно или при различных стоматологических манипуляциях, могут привести к тяжелой клинической ситуации вплоть до летальной. У 5 пациентов массивные кровотечения были спровоцированы необоснованным удалением зубов из зоны поражения челюсти АВМ, в одном случае кровотечение возникло из разреза слизистой оболочки по поводу цистэктомии.

При проведении реконструктивно-восстановительных операций у пациентов после удаления АВМ челюстей наблюдалась повышенная кровоточивость из окружающих дефект челюсти мягких тканей, а также из костной ткани в области ранее удаленной АВМ. Это довольно обильное капиллярное кровотечение по всей поверхности кости, усиливающееся при проведении остеотомии для фиксации компрессионно-дистракционного аппарата. Вероятно, оно объясняется развитой сосудистой сетью, которая сформировалась в момент активного функционирования АВМ, и не может быть технически устранена в ходе операции. Также у пациентов, которым после хирургического лечения АВМ челюстей проводилось протезирование на имплантатах, имеется склонность к возникновению перимукозитов и периимплантитов, что приводит к повышенной кровоточивости. Пациенты воспринимают эти кровотечения как возобновление роста АВМ. В связи с этим вопросы изготовления оптимальной ортопедической конструкции, соблюдение гигиены полости рта и своевременного пародонтологического лечения имеют первостепенное значение.

Клинический пример

Пациент Н., 21 года, поступил в клинику с диагнозом: АВМ тела и ветви нижней челюсти слева, кровотечение (рис. 1). Рис. 1. Ортопантомограмма пациента Н.: в области тела и ветви нижней челюсти слева определяются области АВМ. Из анамнеза известно, что пациент обратился к стоматологу с жалобами на боль и кровоточивость десны в левой ретромолярной области. Был поставлен диагноз: «перикоронит, ретенция зуба 3.8». При попытке иссечения капюшона слизистой оболочки открылось массивное кровотечение, которое остановили тампонадой. Пациента госпитализировали в ГКБ № 1 Казани. При осмотре в отделении вновь возникло кровотечение, принято решение удалить 3.8 с последующей тампонадой лунки йодоформным тампоном. Кровопотеря во время операции составила 1 л. Пациент санитарной авиацией переведен в Москву. В НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко при проведении ангиографии выявлена АВМ тела и ветви нижней челюсти с формированием патологического сосудистого сплетения в крыловидно-небной ямке, крылочелюстном и окологлоточном пространстве. После анализа полученных ангиограмм одномоментно выполнена эмболизация костных полостей АВМ и гипертрофированных патологических ветвей наружной сонной артерии слева препаратом Onyx 18 (рис. 2, 3). Рис. 3. Рентгенограмма пациента Н. после эмболизации полостей и сосудов АВМ ветви нижней челюсти препаратом Onyx 18: прямая и боковая проекции. Рис. 2. Ангиограмма ветвей наружной сонной артерии слева пациента Н. в артериальную и венозную фазу.

Onyx представляет собой жидкую эмболизирующую композицию — раствор этиленвинилалкоголя ко-полимера (EVHO) с танталовым порошком в диметилсульфоксиде (DMSO). Композиция вводится через микрокатетер в жидком состоянии. При попадании в сосудистое русло происходит быстрая диффузия DMSO в жидкую среду крови, в результате чего запускается реакция полимеризации ко-полимера, и конечный полимер образует мягкий по консистенции преципитат, окклюзирующий патологические сосуды. Благодаря своим физическим свойствам Onyx может проникать непосредственно в зону патологического очага. При правильном выборе зоны эмболизации и соблюдении техники введения препарата большую часть сосудистой аномалии можно выключать тотально из одного афферентного сосуда.

Кровотечения после эмболизации не было. Через 5 дней после эндоваскулярного вмешательства проведена операция резекции нижней челюсти слева с экзартикуляцией. При обнажении нижнего края челюсти выявлено множество нефункционирующих, запустевших сосудов артериального и венозного типов. Поверхность наружной кортикальной пластинки тела и ветви челюсти узурирована и не кровоточит. При скелетировании внутренней поверхности ветви нижней челюсти визуализирован обширный очаг деструкции кортикальной пластинки. В крылочелюстном и окологлоточном пространстве обнаружены гипертрофированные запустевшие сосуды, преимущественно венозного типа, в просвете которых находился Onyx 18 в виде рыхлой губки серо-черного цвета. За пределами операционной раны резецирован альвеолярный отросток вместе с зубами и была удалена губчатая кость и элементы сосудисто-нервного пучка. Из макропрепарата смоделирован ортотопический аутотрансплантат, проведена его реплантация с фиксацией титановыми пластинами к основному фрагменту нижней челюсти. Кровопотеря во время операции не превысила 200 мл (рис. 4). Рис. 4. Формирование реплантата из резецированного фрагмента тела и ветви нижней челюсти и его фиксация титановыми пластинами.

Через 6 мес после операции были сняты титановые пластины и выполнена горизонтальная остеотомия сохраненного фрагмента тела нижней челюсти с фиксацией и последующей активацией альвеолярного компрессионно-дистракционного аппарата. Величина дистракции составила 10 мм. Через 5 мес после проведения дистракции и удаления компрессионно-дистракционного аппарата с целью выравнивания уровня края альвеолярного гребня проведена горизонтальная остеотомия костного регенерата, деформация альвеолярного гребня устранена с помощью сэндвич-техники (рис. 5—7). Рис. 6. Остеотомия полученного регенерата и увеличение высоты альвеолярного гребня методом сэндвич-техники. Рис. 7. Ортопантомограмма пациента Н.: реконструкция дефекта нижней челюсти. Рис. 5. Ортопантомограмма пациента Н.: увеличение высоты альвеолярного гребня методом дистракционного остеогенеза.

Через 6 мес после проведения реконструктивно-восстановительных операций по восстановлению высоты и объема нижней челюсти пациенту установили дентальные имплантаты с последующим изготовлением несъемной металлокерамической конструкции. Продолжительность реабилитации пациента после операции по удалению АВМ составила 20 мес (рис. 8). Рис. 8. Ортопантомограмма пациента Н. после установки дентальных имплантатов и изготовления несъемных металлокерамических конструкций. Полная реабилитация.

Клинический пример 2

Вывод

Алгоритм обследования пациентов с первичными АВМ челюстей, помимо классического опроса и осмотра пациента, обязательно должен включать ортопантомографию, компьютерную томографию, мультиспиральную компьютерную томографическую ангиографию и дигитальную субтракционную ангиографию. Хирургическое лечение пациентов с первичными АВМ челюстей заключается в резекции фрагмента челюсти, пораженного АВМ, вплоть до половинной резекции челюсти. Учитывая неопухолевый генез и характер роста первичных АВМ челюстей, целесообразно проводить органосохраняющие операции с возможной реплантацией резецированного фрагмента челюсти. Сочетание хирургического лечения и предоперационной эмболизации значительно снижает риск возникновения массивного кровотечения во время операции.

Венозная мальформация - симптомы и лечение

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Густелёва Юрия Александровича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1] [2] .

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы венозной мальформации

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8] .

Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11] .

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1] .

Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15] .

У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6] .

Патогенез венозной мальформации

Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3] . Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16] .

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14] .

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

мальформации слизистых оболочек;
мультифокальные;
гломовенозные;
смешанные;
синдромальные.

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; "венозный клубок") характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается "главное" поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей [2] [3] .

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
переломы костей;
тромбозы;
кровотечения;
анемию;
сдавление окружающих тканей и органов;
нарушение функции внутренних органов и конечностей;
косметические дефекты [13] .

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или "венозные камни"), которые прощупываются или определяются на глаз [10] .

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4] . Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11] .

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6] .

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5] .

Диагностика венозной мальформации

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2] [3] .

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации ("выслушивании") не слышно шума [8] .

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12] ;
рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7] .

У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения - 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4] .

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

дерматолог;
сосудистый хирург;
пластический хирург;
гематолог;
ортопед.

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2] [3] .

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

компрессионная терапия;
склеротерапия;
хирургическая операция [6] .

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14] .

Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их "склеивания", предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12] .

Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при "заваривании" венозных мальформаций лазером [5] .

Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2] [3] .

Прогноз. Профилактика

Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2] [3] .

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

Хороший результат — полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
Удовлетворительный — незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
Неудовлетворительный — дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.

Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1] [2] .

Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7] .

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

КТ, МРТ при лимфатической мальформации полости рта

Лимфатическая мальформация является пороком развития лимфатических сосудов, который начинает формироваться на втором месяце внутриутробного развития. В настоящее время доказано отсутствие признаков опухоли у данного образования. Термин «лимфангиома» рекомендовано оставить для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов. Лимфатическая мальформация составляет 6-18% от доброкачественных образований у детей [I] . Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи чаще всего определяются при рождении или в первые годы жизни ребёнка (в возрасте до одного года в 60-80% случаев) [2] -->.

В классификации Международного общества по изучению сосудистых мальформаций (ISSVA, 2014 год) лимфатические мальформации отнесены к простым порокам развития сосудов.

Оригинальная классификация лимфатических мальформаций ISSVA и её русский перевод, выполненный врачами нашего отделения.

В челюстно-лицевой области, на шее встречаются кистозные формы лимфатических мальформаций, которые подразделяются на мелкокистозные (при наличии полостей менее 1 см в диаметре), крупнокистозные (при наличии полостей более 1 см в диаметре) и смешанные (при наличии полостей разного диаметра).

Микрофотография и УЗИ мелкокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). МРТ и УЗИ крупнокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). МРТ и УЗИ смешанной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года).

Лимфатические мальформации могут быть как ограниченными, так и распространёнными, занимая две и более области. В области языка, верхней губы, лба чаще всего встречается мелкокистозная форма мальформации, в орбитальной, околоушно-жевательной — смешанная форма порока развития лимфатических сосудов, на шее — крупнокистозная лимфатическая мальформация. Обширная лимфатическая мальформация чаще всего локализуется в области дна полости рта, распространяясь на клетчаточные пространства глотки, гортани и средостения.

Лимфатическая мальформация является потенциально опасным образованием для человека. Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, тем самым создают угрозу жизни как матери, так и ребёнка. Эти образования могут блокировать ход плода по родовым путям матери, сдавливать и смещать соседние органы и ткани, тем самым приводя к гипоксии и ишемии этих органов. Распространённые образования, локализующиеся в области дна полости рта, могут приводить к нарушению дыхания, в отдельных случаях до полной асфиксии, невозможности самостоятельного приёма пищи. Лимфатическая мальформация в орбитальной области способствует развитию нарушения зрения у пациента.

Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т.д.). В результате воспаления патологические ткани увеличиваются в объёме, что приводит к увеличению асимметрии лица и шеи, перекрытию дыхательных путей, нарушению приёма пищи, речи. Мелкокистозные образования в полости рта и конъюнктивы глаз могут кровоточить. При локализации патологических тканей в области орбиты возможно развитие выраженного экзофтальма. Всё это приводит к косметическим, функциональным нарушениям, а также состояниям, угрожающим жизни ребёнка. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную (антибактериальные препараты широкого спектра действия), противовоспалительную (нестероидные противовоспалительные препараты в соответствии с возрастом ребёнка) терапии.

Диагностика

Фиброларингоскопия
(фото гортаноглотки).

Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). [II] Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования. При лимфатической мальформации распространённого характера, кроме УЗИ и МРТ, необходимо проведение фиброларингоскопии, компьютерной томографии.

Лечение

Ведущим методом лечения лимфатических мальформаций является хирургический. [III] Помимо него применяется склерозирующая терапия растворами доксициклина, блеомицина, пицибанила (ОК-432), этоксисклерола и комбинированная методика, сочетающая хирургию и склерозирование. [IV] Операции проводятся по жизненным, функциональным и косметическим показаниям. К жизненным показаниям относятся нарушения дыхания и приёма пищи, что обычно бывает у детей с обширными формами лимфатических мальформаций. Стоит отметить, что дети данной группы нуждаются в многоэтапных сложных операциях, целью которых является максимально возможное удаление патологических тканей с сохранением функции и эстетики тканей. К функциональным относятся нарушения жевания, звукопроизношения, зрения. Часто к нарушению функции могут приводить рецидивирующие воспалительные процессы в патологических тканях. Косметические показания определяются при наличии асимметрии лица и шеи, увеличении объёма тканей в той или иной области.

Таким образом, лимфатические мальформации в области головы и шеи являются тяжёлым пороком развития лимфатических сосудов, при котором требуется лечение и динамическое наблюдение у специалистов: челюстно-лицевого хирурга, торакального хирурга, оториноларинголога, педиатра, ортодонта.

↑I. В связи с тем, что ранее данные образования относились к опухолям, статистические данные берутся из раздела «новообразования» (прим. авт.).

1. Исаков Ю. Ф. Детская хирургия. / Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я. // Москва, Медицина, 1978. — 502 с.

2. Coffin C. M. Vascular tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in 222 patients. / Coffin C. M., Dehner L. P. // Pathol. ann. — 1993. — № 23. — Part. 1. — Р. 97-120

1. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Материалы VI съезда детских онкологов с международным участием. 2015. — С. 283. (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А.)

2. Применение доксициклина в лечении детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи. // Российская стоматология. 2015. — Т. 8, № 1. — С. 112 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Романов Д.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Борзаева С.А., Солдатский Ю.Л., Воробьёв В.В.).

1. Комелягин Д.Ю. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. / Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Дубин С.А, Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Слипенко В.Г., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И. // Онкопедиатрия. — 2015. — Том 2, № 3. — С. 285

2. Опыт лечения ребёнка с обширной лимфатической мальформацией в области головы и шеи. // Журнал Федерации специалистов по лечению заболеваний головы и шеи — Голова и шея. 2015. — С. 25 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А., Топольницкий О.З., Романов Д.В., Щепин Н.В., Воробьев В.В., Шафранов В.В.)

3. Лечение детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Сборник трудов по материалам VII Международной научно-практической конференции Стоматология славянских государств. 2015. — С. 144-147 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Петухов А.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И., Иванов А.В., Стрига Е.В., Слипенко В.Г., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).

4. Treatment experience of child with extensive lymphatic malformations in head and neck. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 136-204 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

1. Комелягин Д.Ю. Малоинвазивный метод лечения детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи. / Комелягин Д. Ю., Романов Д. В., Петухов А. В., Дубин С. А., Пачес О. А., Вафина Х. Я., Солдатский Ю. Л. // Росс. журнал детской онкологии и гематологии. — М. — 2014. — № 2. — С. 110

3. Komelyagin D.Ju. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Yamatina S.V., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Slipenko V.G., Striga E.V., Dergachenko An.V., Topolnitsky O.Z., Ivanov A.V., Pasechnikov A.V., Vafina H.Ya., Strogonov I.A. // 21st International workshop on vascular anomalies. ISSVA 2016, Argentina, Buenos Aires. — 2016. — Р. 101

4. Оценка эффективности применения пропранолола у детей с младенческими гемангиомами в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 786 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).

5. Склерозирующая терапия в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 788 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).

6. Лечение детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы, шеи, средостения. // IV междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи. М. — 2016. — С. 132-134 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко А.В., Фокин Е.И., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Строганов И.А.).

7. Склерозирующая терапия раствором доксициклина в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Материалы V Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Колесовские чтения». М. — 2016. — С. 143-154 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Топольницкий О.З., Дубин С.А., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко Ан.В., Иванов А.В., Пасечников А.В., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).

8. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XX International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Melbourne, Australia. — 2014. — P. 63 (Komelyagin D., Romanov D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Ivanov A.).

9. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 135-198 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

10. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. // XXI International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Buenos Aires, Argentina. — 2016. — P. 72 (Komelyagin D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Yamatina S., Khaspekov D., Topilin O., Slipenko V., Striga E., Dergachenko A., Topolnitsky O., Ivanov A., Pasechnikov A., Vafina K.).

ФГБУ «ЦНИИС и ЧЛХ» Минздрава России, Москва

ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт стоматологии и челюстно-лицевой хирургии» Минздрава России, Москва, Россия

ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России, Рязань

Магнитно-резонансная томография лимфатических мальформаций лица и шеи

Журнал: Стоматология. 2016;95(6‑2): 102‑103

Фролов С.С., Надточий А.Г., Федотов И.А., Ломака М.А. Магнитно-резонансная томография лимфатических мальформаций лица и шеи. Стоматология. 2016;95(6‑2):102‑103.
Frolov SS, Nadtochiy AG, Fedotov IA, Lomaka MA. . Stomatologiya. 2016;95(6‑2):102‑103. (In Russ.).

Актуальность. Наиболее распространенным методом диагностики лимфатических мальформаций (ЛМ) лица и шеи является ультразвуковое обследование, обогащенное в последние годы эластографией. Однако для уточнения распространенности и оценки состояния глубоких областей лица нередко используется компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). Вместе с тем магнитно-резонансная (МР) семиотика ЛМ в отечественной литературе освещена явно недостаточно: не отражены особенности визуализации в зависимости от выраженности воспаления, наличия кровоизлияния в полость ЛМ, не разработаны критерии для выявления резидуальных ее элементов. Кроме того, по данным литературы, ЛМ может сочетаться с капиллярной или венозной мальформацией, что требует разработки технологий визуализации данного варианта патологии.

Цель исследования — повышение качества диагностики лимфатических мальформаций путем уточнения МР-семиотики и их различных форм и оптимизации протоколов МР-исследования.

Материал и методы. Проанализированы результаты МР-исследований 11 пациентов с ЛМ лица и шеи в возрастной группе от 5 мес до 16 лет. Обследования проводились на аппаратах различных марок с напряженностью магнитного поля от 1,5 до 3 Т с использованием следующих протоколов: T1 в трех проекциях (аксиальная, коронарная, сагиттальная) с толщиной среза не более 2—3 мм; Т2 в трех проекциях с толщиной среза не более 2—3 мм; T2 в трех проекциях с подавлением сигнала от жировой ткани, с толщиной среза не более 2—3 мм; Т1 с подавлением сигнала от жировой ткани и внутривенным контрастным усилением в 3D-режиме с толщиной среза не более 1,5 мм (начало сканирования после 40 с с момента введения препарата — отсроченная фаза), также проводилась бесконтрастная МР-артериография для исключения связи с артериальным сосудистым руслом. Продолжительность исследования — 70 мин. С учетом возраста пациентов и обязательной седации при выполнении исследования, была осуществлена оптимальная последовательность, которая отвечает на все поставленные вопросы и при этом сокращает время исследования до 30 мин: T1 в аксиальной проекции с толщиной среза не более 2—3 мм, Т2 в аксиальной проекции с толщиной среза не более 2—3 мм, T2 в корональной проекции с подавлением сигнала от жировой ткани, с толщиной среза не более 2—3 мм, Т1 с подавлением сигнала от жировой ткани и внутривенным контрастным усилением, не более 1,5 мм (с отсроченной фазой), бесконтрастная МР-артериография.

Результаты. МРТ позволяет идентифицировать лимфатические мальформации, оценить распространенность патологического процесса (в том числе — выявить вовлечение челюстных костей). Использование отработанного протокола МР-исследования, в котором в каждой из трех стандартных плоскостей сканирования выполняется лишь одна из необходимых импульсных последовательностей, позволяет сократить время сканирования и продолжительность седации до 25—30 мин без ущерба для качества диагностики.

Вывод. Применениеразработаннойметодики МР-диагностики позволяетполучить детальную МР-характеристику различных видов лимфатических мальформаций при минимально затраченном времени, что дает более четкую оценку при планировании тактики лечения, в том числе хирургического.

А.В. Петухов, Д.Ю. Комелягин, О.З. Топольницкий, С.В. Яматина

Детская городская клиническая больница святого Владимира; Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова; НИИ хирургии детского возраста РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Введение. Лимфатическая мальформация (ЛМ) — это порок развития лимфатических сосудов, имеющий различные формы проявления. Порок развития лимфатических сосудов и вен является комбинированным и носит название лимфовенозной мальформации (ЛВМ). В области головы и шеи встречается кистозный тип мальформаций.

Ранее к доброкачественным образованиям из лимфатических сосудов применялся термин «лимфангиома», а к лимфовенозным мальформациям — термин «лимфгемангиома». В настоящее время с помощью иммуногистохимических методов исключены маркеры опухолей в данных образованиях и рекомендовано их называть мальформациями или ангиодисплазиями (P. North, 2010).

Вышеуказанные нозологические единицы представлены в одной из современных классификаций пороков развития сосудов, а именно классификации Международного общества по изучению сосудистых мальформаций (ISSVA, 2014 г.). В данное международное сообщество входят специалисты из всех стран мира, активно занимающиеся изучением сосудистых опухолей и ангиодисплазий.

Основными методами лечения лимфатических мальформаций у детей в области головы и шеи являются следующие: хирургический, склерозирующая терапия и комбинированный (А.П. Малинин, 1974; В.В. Приходченко, 1986).

По мере накопления опыта лечения больных склерозирующей терапией отечественными учеными были выявлены следующие недостатки данного метода лечения: введение в патологические ткани 70 и 96% растворов спирта вызывало выраженный болевой синдром; существовал высокий риск передозировки склерозирующего раствора; раствор хинин-уретана оказался не-удобен для применения из-за быстрой дезактивации раствора, наличия индивидуальной непереносимости к хинину, частого отсутствия необходимых ингредиентов. Также к недостаткам относились длительность лечения и необходимость многократных инъекций склерозирующих растворов для получения полного фиброзирования образования (А.П. Малинин, 1974).

S. Wiegand (2011) провела анализ публикаций по склерозирующей терапии и указала на следующие данные: при крупнокистозной форме мальформаций препарат ОК-432 был эффективен у 96% пациентов в исследовании C. Giguere (2002), а по данным J. Yoo (2009), хороший результат при лечении 55 больных был получен в 76% случаев; P. Burrows (2008), пролечив 41 пациента с лимфатической мальформацией головы и шеи доксициклином, получил хороший результат в 83% случаев; Z. Qin (1998) пролечил 200 пациентов с лимфангиомами препаратом блеомицин и получил хороший результат в 86% случаев.

Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, разнообразие применяемых препаратов косвенно говорит об отсутствии идеального препарата. При этом анализ результатов проводился с использованием разных критериев, что приводило к отличающимся численным данным.

По изученным источникам литературы, отсутствие стандартов лечения является причиной разработки новых методик лечения.

Цель исследования — разработать алгоритм склерозирующей терапии для лечения детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи с применением современных препаратов.

Материал и методы. С 2011 по 2017 г. в отделении челюстно-лицевой хирургии ДГКБ святого Владимира (Москва) проведено лечение 42 детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи методом пункционной склерозирующей терапии. Из них 15 (35,7%) девочек, 27 (64,3%) мальчиков. ЛМ были у 31 (73,8%), ЛВМ — у 11 (26,2%) больных. По возрастным группам пациенты делились следующим образом: с рождения до 1 года включительно было 12 детей, с 1 года до 3 лет — 12 пациентов, с 3 до 7 лет — 13, с 7 до 11 лет — 4, с 12 до 17 лет — 1 ребенок. Общее число детей до 3 лет 24 (57,1%).

Крупнокистозная форма была выявлена у 22 (52,4%) пациентов, смешанная — у 19 (45,2%) больных, мелкокистозная — у 1 (2,4%) ребенка.

Ограниченная форма мальформации, когда патологические ткани занимают не более 2 областей, встретилась у 20 (47,6%) больных. Патологические ткани локализовались в следующих областях: орбитальная — 1 (5%), щечная — 4 (20%); околоушно-жевательная — 3 (15%); дно полости рта — 2 (10%), шея — 10 (50%).

Обширная форма мальформаций (порочные ткани занимают 3 области и более) выявлена у 22 (52,4%) больных. Наиболее часто ЛМ и ЛВМ определялись в областях дна полости рта с распространением на околоушно-жевательную область и шею.

Крупнокистозная форма ЛМ и ЛВМ встречалась в областях шеи и в щечной области, мелкокистозная мальформация располагалась в области языка, подбородка, верхней губы. При локализации патологических тканей в пространствах дна полости рта, орбите, околоушно-жевательной области чаще всего определялась смешанная форма мальформации.

Операции проводились по жизненным, функциональным и косметическим показаниям.

Пациенты готовились к плановой операции по общим правилам, для чего собирались данные по общему и биохимическому анализам крови, общему анализу мочи, ЭКГ.

В алгоритм обследования детей с ЛМ и ЛВМ были включены следующие обследования: ультразвуковое исследование (Toshiba Aplio MX), МРТ (Toshiba Atlas 1,5T), фиброларингоскопия (Olympus Exera II CLV 180), магнитно-резонансная томография (Toshiba Atlas 1,5T). Компьютерная томография (Toshiba Aquilion 16) проводилась при обширных образованиях с подозрением на поражение костей черепа и деформацию последних.

При проведении диагностики образований наибольшую трудность вызывало установление до операции диагноза ЛВМ. В ходе операции данный диагноз ставился после пункции кисты и получения лимфы с кровью. Однако в дальнейшем, при накоплении опыта проведения МРТ, предварительный диагноз лимфовенозная мальформация ставился по данным обследования, проведенного в режиме Т2-взвешенного изображения, когда получали 2 разных сигнала от жидкостей, находящихся в одной кисте и четко разделенных друг от друга. Один сигнал характеризовал наличие в кисте жидкого содержимого (лимфы), а другой — более насыщенной или густой жидкости (крови). Диагноз Л.М. ставился при получении из образования лимфы.

Противопоказаниями для применения доксициклина являлись: гиперчувствительность, порфирия, тяжелая печеночная недостаточность, лейкопения; для блеомицина: гиперчувствительность, выраженная дыхательная недостаточность (фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, острые легочные инфекции), тяжелая хроническая почечная недостаточность, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи—Бар). Противопоказаний к применению данных препаратов у пролеченных детей выявлено не было.

Склерозирующая терапия проводилась пункционным методом с ультразвуковой навигацией в условиях общей анестезии. Вид анестезии, комбинированный ингаляционный наркоз с интубацией трахеи или использованием ларингеальной маски зависел от локализации и объема патологических тканей. Интубация трахеи проводилась, во-первых, при наличии риска развития отека тканей дна полости рта, глотки и гортани, во-вторых, при локализации патологических тканей в полости рта для удобства проведения операции.

Пункция, аспирация содержимого полостей мальформации и введение в полость склерозирующего препарата проводились с использованием внутривенных катетеров 14G (2,1×45 мм) или 16G (1,8×45 мм), которые фиксировались к кожному покрову узловыми швами. Большой диаметр рабочей части позволил уменьшить риск закупорки входного отверстия катетера взвесью, образующейся в кисте после обработки склерозирующим раствором, а также снизил возможность перекрытия входа в катетер септой многокамерной формы мальформации.

Эвакуируемое содержимое полостей направлялось на цитологическое исследование. В эвакуируемой лимфе выявлены лимфоциты, единичные макрофаги на фоне слущенного эпителия, единичные клетки красной крови. При ЛВМ в пунктате на кровянистом фоне были определены лимфоидные элементы в большом количестве, моноцитарные структуры, клетки красной крови в большом количестве.

Объем склерозирующего раствора, вводимого в полость кисты, соответствовал объему лимфы (ЛМ) или лимфы с примесью крови (ЛВМ), удаленной из образования. Экспозиция препарата составляла 60 мин.

Сразу после операции (в течение 5 сут) проводилась оценка возможной токсической и аллергической реакции, местных воспалительных симптомов, выраженности болевого синдрома.

Введенный в образование раствор пассивно эвакуировался из полости мальформации в специальную емкость в течение 3—5 сут через установленный катетер. Последний удалялся из полости мальформации при отсутствии отделяемого из образования. Обычно это происходило на 3—5-е сутки. В послеоперационном периоде использовались давящие повязки. На 1-е, 3-и сутки после операции проводились контрольные ультразвуковые исследования. Пациент выписывался на 5-е сутки после операции. Клинический и ультразвуковой осмотры проводились через 1, 3, 6, 12 мес после операции и далее каждые 6 мес при отсутствии жалоб. Через 6 мес после операции проводилась контрольная магнитно-резонансная томография. Далее данное исследование проводилось 1 раз в год.

Результаты. Анализ результатов лечения и осложнений у детей с ЛМ и ЛВМ головы и шеи проводился по ряду параметров. Оценивались, во-первых, токсические и аллергические реакции, местные воспалительные симптомы, выраженность болевого синдрома, во-вторых, уменьшение объема образования. Наибольшая длительность наблюдения больных составила 6 лет.

Стоит отметить, что в результате проведенной работы не выявлена зависимость результатов лечения от вида мальформации (ЛМ, ЛВМ).

Одному ребенку с обширной лимфовенозной мальформацией дна полости рта, шеи, языка была проведена склерозирующая терапия крупных кист по жизненным показаниям. В результате лечения общий объем патологических тканей уменьшился незначительно. Послеоперационный период осложнился развитием некроза подкожно-жировой клетчатки и кожи, прилежащих к кистам образования. Однако угрозы жизни удалось избежать. От дальнейшего хирургического удаления патологических тканей отказались родители.

В послеоперационном периоде после применения раствора доксициклина отмечались выраженный болевой синдром у 25 (81%) больных, диспепсические расстройства (тошнота, рвота) у 5 (16%) детей. Болевой синдром купировался применением анальгетиков или нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозировках. У всех пациентов тошнота и однократная рвота купировались самостоятельно в течение суток. В ряде случаев в месте введения данного склерозирующего раствора через сутки после операции определялась выраженная инфильтрация мягких тканей.

У пациентов, которым применялся раствор блеомицина, болевого синдрома не было, однако диспепсические расстройства и лихорадка (субфебрильная, фебрильная) присутствовали у большинства больных (9 детей, 82%). Данные симптомы купировались самостоятельно или на фоне инфузионной терапии, приема жаропонижающих средств.

Аллергических реакций на введенные препараты выявлено не было ни у одного пациента.

Предварительные результаты лечения оценивались после однократного введения склерозирующего раствора не ранее чем через 3 мес после операции. Критерием оценки результатов лечения было уменьшение объема образования. Оценка проводилась на основании клинических данных и результатов ультразвукового исследования.

Отличный результат определялся при уменьшении объема образования более чем на 90%, хороший результат — от 50 до 90%, удовлетворительный — от 30 до 50%, неудовлетворительный — менее 30%.

Через 3 мес после применения доксициклина при лимфатической и лимфовенозной мальформации были получены следующие результаты: отличный — 15 (48,4%) детей, хороший — 9 (29%) больных, удовлетворительный — 2 (6,5%) пациента и неудовлетворительный — 5 (16,1%) детей. При крупнокистозной, ограниченной форме ЛМ и ЛВМ отличный результат был получен более чем в 85% случаев. При мелкокистозной форме мальформации результат лечения был неудовлетворительным.

После применения 11 больным раствора блеомицина отличный результат был получен у 1 (9,0%) ребенка, хороший — у 3 (27,3%), удовлетворительный — у 3 (27,3%), неудовлетворительный — у 4 (36,4%) пациентов. С крупнокистозной формой мальформации отличный результат лечения был получен только у 1 (14,3%) больного.

Таким образом, отличный и хороший результаты после применения доксициклина были получены в 77,4%, а при использовании раствора блеомицина — в 36,4% случаев.

При сохранении образования через 3 мес после лечения, но уменьшении его объема проводилось наблюдение до 6 мес после операции. Через 6 мес после операции проводилась контрольная магнитно-резонансная томография, по результатам которой при наличии крупных кист (более 1 см в диаметре) выставлялись показания к повторной операции. Повторные операции проводились также при наличии функциональных и косметических показаний.

После однократного применения доксициклина повторная склерозирующая терапия из 11 детей с хорошими и удовлетворительными результатами была проведена только 2 пациентам в связи с наличием функциональных и косметических показаний. Повторная операция после применения блеомицина проведена 4 больным с улучшением клинического результата лечения.

Детям с обширной смешанной формой ЛМ и ЛВМ с неудовлетворительным результатом склерозирующей терапии (7 (16,6%) детей) было выполнено удаление патологических тканей с последующим достижением хорошего результата лечения.

При наблюдении в динамике (с 2011 по 2017 г.) за больными с отличными и хорошими результатами после проведенной склерозирующей терапии растворами доксициклина и блеомицина показаний к повторной операции не было выявлено ни у одного больного.

Вывод. Склерозирующая терапия растворами доксициклина и блеомицина показана пациентам с крупнокистозной формой лимфатической или лимфовенозной мальформации при наличии функциональных и косметических показаний. При данном типе мальформации был получен в большинстве случаев отличный результат. Наилучший эффект от лечения достигается у детей с ограниченной крупнокистозной формой лимфатической или лимфовенозной мальформации.

При жизнеугрожающих состояниях данный вид лечения не показан из-за длительного ожидания результата лечения. Также склерозирующая терапия не показана при мелкокистозной форме мальформации.

При смешанной форме ЛМ и ЛВМ, когда крупнокистозный компонент преобладает над мелкокистозным компонентом, показано проведение склерозирующей терапии с возможным получением хорошего клинического результата.

Удовлетворительный и неудовлетворительные результаты лечения были связаны с наличием у пациентов смешанной формы лимфатической мальформации, при которой значительно выражена строма образования и основной объем представлен мелкими кистами. Также причинами неудовлетворительного результата являлись мелкокистозная форма лимфатической мальформации и возможное вовлечение в патологический процесс околоушной слюнной железы. Данной группе больных склерозирующая терапия показана как этапное хирургическое лечение с целью уменьшения объема образования перед хирургическим удалением последнего, что в дальнейшем способствовало сокращению времени операции и травматизации тканей, или после операции при появлении новых крупных кист.

Доксициклин значительно более эффективен, чем блеомицин, в пункционной склерозирующей терапии детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи.

В большинстве случаев (28 (66,7%) пациентов) для получения отличного или хорошего клинического результата после склерозирующей терапии было достаточно 1—2 операци.

Читайте также: