Лучевые признаки атрезии трикуспидального клапана сердца плода

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

В отдел Телемедицины Научного Центра Сердечно-Сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребенка 3х дней жизни из г. Курска с направительным диагнозом: Единственный желудочек сердца (ЕЖС). Двойное отхождение сосудов (ДОС) от единственного желудочка. Признаки гипоплазии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии створок трикуспидального клапана. Декстракардия.

Обледование по месту жительства.

Ребенок от четвертой беременности, протекавшей на фоне многоводия во втором триместре. Из анамнеза матери известно, что один ребенок умер из-за тяжелого врожденного порока сердца, остальные двое здоровы. Родоразрешение самостоятельное в 40 недель. Оценка по шкале Апгар: 7/8 баллов. Масса при рождении: 3200г, длина 52 см.

Анамнез заболевания: Врожденный порок сердца заподозрен внутриутробно на 26 недели беременности. При рождении отмечен разлитый цианоз, глухость и нечистота тонов сердца. Цианоз усиливается при нагрузке (плаче, кормлении), SpO2 = 58%.

Состояние ребенка: тяжелое по основному заболеванию. Кожные покровы чистые, разлитой цианоз. Видимые слизистые чистые, цианотичные. При аускультации дыхание пуэрильное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Пуповинный остаток не отпал. Кормится через зонд.

Общий анализ крови: в норме.

Биохимический анализ крови: умеренная гипогликемия.

Общий анализ мочи:в норме.

Рентгенография органов грудной клетки:без очаговых и инфильтративных изменений. Декстрокардия.

УЗИ внутренних органов: без патологии.

Нейросонография:гипоксические изменения головного мозга. Без организованных патологических включений.

ЭхоКГ: сочетанный ВПС: единственный желудочек сердца. Двойное отхождение сосудов от единственного желудочка сердца. Признаки атрезии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии трикуспидального клапана. Открытое овальное окно. Открытый артериальный проток достоверно не выявляется. Право-левое аневризматическое выбухание межпредсердной перегородки. Декстракардия.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева.

Телемедицинская конференция проведена на 5 день жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов обследований диагноз подтвержден и пациенту по жизненным показаниям необходим перевод в кардиохирургический стационар.

Поликлиника НЦССХ.

Атрезия трехстворчатого клапана

Общие сведения

Причины атрезии трехстворчатого клапана

В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха, грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана

Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть - в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

Классификация атрезии трехстворчатого клапана

В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7-12%), клапанную (4,8-6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2-8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезию типа аномалии Эбштейна характеризует смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обусловлена блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.

Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

Нередко возникают гипоксемичесике кризы - приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, увеличением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами. Гипоксемический криз развивается внезапно, ребенок при этом становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия. В тяжелых случаях такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и летальному исходу.

При атрезии трехстворчатого клапана быстро развивается недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом. При отсутствии хирургической коррекции порока большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибает в течение первого года жизни. При достаточно больших размерах шунта и нормальном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже более лет.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана

К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое увеличение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на верхушке сердца, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца, преимущественно его левых отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии. Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови выявляет снижение содержания кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана дефекты - стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Медикаментозная терапия при атрезии трехстворчатого клапана показана для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. Во всех случаях при атрезии трехстворчатого клапана требуется хирургическое лечение, метод которого определяется кардиохирургом.

Атрезия трехстворчатого клапана - сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).

На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена, предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.

Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана

Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет - 80 -88% и 10-лет - 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.

Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.

Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога, получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.

Трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность - неплотное смыкание створок трехстворчатого клапана во время систолы, что приводит к обратному току крови из желудочка в предсердие. При трикуспидальной недостаточности ощущается слабость, умеренная одышка, сердцебиение, боли в области сердца; развивается цианоз и сердечная недостаточность. Трикуспидальная недостаточность диагностируется по данным ЭКГ, рентгенографии, ЭхоКГ, катетеризации сердца, яремной флебографии, вентрикулографии. Симптоматическое лечение трикуспидальной недостаточности направлено на уменьшение сердечной недостаточности, легочной гипертензии, профилактику бактериального эндокардита; радикальная хирургическая коррекция включает проведение пластики или протезирования трехстворчатого клапана.

МКБ-10

Трикуспидальная недостаточность - порок правых отделов сердца, характеризующийся неполным закрытием атриовентрикулярного отверстия трехстворчатым клапаном, что сопровождается патологической систолической регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие. Среди приобретенных пороков сердца ревматической этиологии трикуспидальная недостаточность встречается в 15-30% случаев. В кардиологии по данным ЭхоКГ трикуспидальная недостаточность I степени выявляется даже у практически здоровых людей.

Трикуспидальной недостаточности могут сопутствовать другие врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, корригированная транспозиция магистральных сосудов. Трикуспидальный стеноз или недостаточность могут входить в структуру сочетанного митрально-аортально-трикуспидального порока.

Причины трикуспидальной недостаточности

Врожденная трикуспидальная недостаточность может быть обусловлена аномалией Эбштейна, недоразвитием или аномалией количества створок клапана, дисплазией соединительной ткани при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса. Приобретенная первичная недостаточность трехстворчатого клапана встречается чаще и может вызываться различными причинами.

Самая распространенной причиной развития трикуспидальной недостаточности служит ревматизм. Рецидивирующий ревматический эндокардит приводит к утолщению и сморщиванию створок, укорочению и утолщению сухожильных нитей. Формирующаяся трикуспидальная недостаточность в большинстве случаев сочетается со стенозом правого предсердно-желудочкового отверстия (комбинированный трикуспидальный порок). Изолированная трикуспидальная недостаточность ревматической этиологии встречается крайне редко. Другими относительно нечастыми причинами развития трикуспидальной недостаточности могут выступать травматические разрывы папиллярных мышц, карциноидный синдром (при раке яичников, раке тонкой кишки, бронхогенном раке легких), инфекционный эндокардит наркоманов.

Случаи вторичной трикуспидальной недостаточности могут быть связаны с дилатацией фиброзного кольца при дилатационной кардиомиопатии, легочной гипертензией высокой степени; ослаблением миокарда правого желудочка при легочном сердце, хронической сердечной недостаточности, миокардитах, миокардиодистрофии. Трикуспидальной недостаточностью осложняется течение 90% митральных пороков (чаще митрального стеноза). Развитию вторичной трикуспидальной недостаточности может способствовать разрыв папиллярных мышц при инфаркте миокарда правого желудочка. Преходящая недостаточность трикуспидального клапана у новорожденных встречается при ишемической дисфункции правого желудочка, обусловленной гипоксией плода, ацидозом и гипогликемией. Недостаточность трехстворчатого клапана может развиваться или прогрессировать после выполнения митральной комиссуротомии.

Классификация трикуспидальной недостаточности

Таким образом, по этиологическому принципу различают врожденную и приобретенную, первичную (органическую) и вторичную (функциональную) трикуспидальную недостаточность. Органическая недостаточность может быть обусловлена деформацией, сморщиванием, обызвествлением створок; функциональная трикуспидальная недостаточность - дисфункцией клапанного аппарата (папиллярных мышц, сухожильных хорд, фиброзного кольца).

С учетом выраженности регургитации, определяемой при ЭхоКГ, принято различать 4 степени трикуспидальной недостаточности:

I - минимальный обратный ток крови, не вызывающий нарушения гемодинамики;
II - обратная струя крови на расстоянии 2 см от трехстворчатого клапана;
III - поток регургитации на расстоянии более 2 см от трехстворчатого клапана;
IV - выраженная регургитация на значительном протяжении полости правого предсердия.

Особенности гемодинамики при трикуспидальной недостаточности

Трикуспидальная недостаточность сопровождается возвращением части крови во время систолы правого желудочка в правое предсердие, в которое одновременно поступает кровь из полых вен. Незначительная трикуспидальная недостаточность компенсируется усиленной работой правых отделов сердца, приводя к их расширению и гипертрофии. Однако ввиду ограниченности компенсаторных возможностей правого предсердия, при трикуспидальной недостаточности рано развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

В случае выраженной трикуспидальной недостаточности и большого объема регургитации происходит переполнение не только правого предсердия, но и системных вен, прежде всего - печеночных и яремных. Повышенное венозное давление обусловливает систолическую пульсацию крупных вен. Систолическое давление в правом предсердии значительно повышается и составляет 10—25 мм рт. ст. (при норме около 3 мм рт. ст.); диастолическое давление в правом желудочке также увеличено. Выраженная дилатация правого предсердия может сопровождаться его тромбозами, ТЭЛА и фибрилляцией предсердий, вызывая декомпенсацию кровообращения и смерть.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

У грудных детей с врожденной трикуспидальной недостаточностью обнаруживается тяжелая сердечная недостаточность и цианоз. В 25% случаев начальным проявлением трикуспидальной недостаточности служит развитие наджелудочковой тахикардии (при сочетании аномалии Эбштейна с синдромом WPW) или фибрилляции предсердий.

В более старшем возрасте предъявляются жалобы на слабость, быструю утомляемость при минимальной нагрузке, одышку, сердцебиение, боли в области сердца, кровохарканье, тяжесть в правом подреберье, диспепсические нарушения (тошноту, рвоту, метеоризм). При застое в большом круге кровообращения присоединяются периферические отеки, гидроторакс, асцит, гепатомегалия.

Осмотр больного с трикуспидальной недостаточностью выявляет одутловатость лица, синюшно-желтушную окраску кожи лица и дистальных частей тела, пульсацию вен шеи, передней части грудной клетки и увеличенной печени. Вследствие портальной гипертензии могут возникать желудочно-кишечные кровотечения. У беременных с трикуспидальной недостаточностью беременность может осложниться гестозом, фетоплацентарной недостаточностью, преждевременными родами.

Диагностика трикуспидальной недостаточности

При аускультативном обследовании выявляется систолический шум в области мечевидного отростка и на уровне V-VII межреберий по левому краю грудины, усиливающийся при глубоком вдохе, а также другие акустические феномены, обусловленные сопутствующими пороками. При пролапсе трикуспидального клапана выслушиваются звуки «хлопающего паруса». Перкуторно определяется смещение границ относительной сердечной тупости вправо.

Инструментальная диагностика при трикуспидальной недостаточности включает полипозиционную рентгенографию грудной клетки, рентгенографию сердца с контрастированием пищевода, фонокардиографию, ЭКГ, ЭхоКГ с допплеровским исследованием, зондирование правых отделов сердца, вентрикулографию, яремную флебографию и др.

Электрокардиографические данные при трикуспидальной недостаточности свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца, нарушениях ритма и проводимости (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии, АВ-блокаде). Фонокардиографическими признаками трикуспидальной недостаточности служат снижение амплитуды первого тона в области проекции клапана, лентовидный систолический шум. Рентгенологически определяется расширение теней правого предсердия и желудочка, полых вен при отсутствии признаков застоя в малом круге кровообращения.

При проведении УЗИ сердца обнаруживается гипертрофия стенок и дилатация полостей правых отделов сердца, деформация трехстворчатого клапана (при ревматизме), расширение фиброзного кольца (при вторичной трикуспидальной недостаточности), наличие вегетаций на створках (при бактериальном эндокардите), смещение створок клапана (при аномалии Эбштейна), сопутствующие ВПС и т. д. По отношению площади струи к правому предсердию определяется тяжесть регургитации.

Яремная флебограмма характеризуется выраженными V-волнами, высота которых зависит от степени трикуспидальной регургитации. Во время выполнения правой вентрикулографии осуществляется регистрация потока регургитации и исключение дополнительных аномалий. Зондирование правых отделов сердца позволяет определить давление в правом предсердии, желудочке, легочной артерии, оценить обратимость артериальной гипертензии и спланировать хирургическое лечение трикуспидальной недостаточности.

Лечение трикуспидальной недостаточности

Консервативная тактика при трикуспидальной недостаточности носит, главным образом, паллиативный характер и направлена на борьбу с сердечной недостаточностью и легочной гипертензией. Больным назначаются диуретики, венозные вазодилататоры, ингибиторы АПФ, b-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, метаболические препараты, антикоагулянты. При наличии гидроторакса прибегают к проведению плевральных пункций или дренирования; в случае скопления выпота в брюшной полости - к лапароцентезу.

При трикуспидальной недостаточности I степени хирургическое лечение не показано. Основаниями для кардиохирургического вмешательства служат гемодинамически значимые нарушения при трикуспидальной недостаточности II-IV степень. Основными видами операций служат пластика трикуспидального клапана и протезирование трикуспидального клапана биологическим или искусственным протезом. Протезированию отдается предпочтение при инфекционном эндокардите, грубых структурных изменениях клапана, неэффективности аннулопластики.

Оперативное лечение трикуспидальной недостаточности сопряжено с риском развития протезного эндокардита, дегенерации биологического протеза, тромбоза или кальциноза искусственного протеза, АВ-блокады.

Прогноз и профилактика трикуспидальной недостаточности

Факторами, отягощающими естественное течение трикуспидальной недостаточности, служат органические изменения клапана, наличие других пороков сердца, тяжелая недостаточность кровообращения. Гибель больных обычно наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, пневмонии, легочной эмболии. Развитие вторичной трикуспидальной недостаточности также считается прогностически неблагоприятным.

5-летняя выживаемость после аннулопластики составляет 70%, после протезирования 62-66%. Больным, перенесшими замену трикуспидального клапана искусственным протезом, показан прием непрямых антикоагулянтов, профилактика инфекционного эндокардита.

Основу профилактики трикуспидальной недостаточности служит предупреждение рецидивов ревматизма, лечение основного заболевания для предупреждения развития относительной недостаточности клапана, систематическое наблюдение кардиолога и кардиохирурга.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции - оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП - 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий - глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца - болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена

Атрезия трехстворчатого клапана

В нормально развитом сердце соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.

Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.

В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.

В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».

Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.

Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и — когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.

Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.

Но это — только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.

Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие — прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца. Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое — 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию. Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.

Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.

Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.

Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.

Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.

Сегодня ее применяют не только при , но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными . Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода — принцип Фонтена — однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е. заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е. это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы. Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к .

В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи. Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений. Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.

Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца — правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо. Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы. Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.

Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая , выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.

Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок - не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.

В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.

Читайте также: