Митральный стеноз при ревматизме. Нарушения гемодинамики при малой хорее

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Митральный стеноз - это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

Общие сведения

Митральный стеноз - приобретенный порок сердца, характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05-0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок, митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма, как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10-30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана. Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность.

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии. В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень - незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7-2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0-1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I - стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III - стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия.
• V - дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия, нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы, в более тяжелых случаях - отек легких.

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии. Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии. Пациенты часто страдают повторными бронхитами, бронхопневмонией, крупозной пневмонией. При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс, асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50-60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование. ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса.
• ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография. Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки, рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия, в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита. Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции. Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

Малая хорея

Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще - это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Митральная недостаточность

Митральная недостаточность - клапанный порок сердца, характеризующийся неполным смыканием или пролабированием створок левого атриовентрикулярного клапана во время систолы, что сопровождается обратным патологическим током крови из левого желудочка в левое предсердие. Митральная недостаточность приводит к появлению одышки, утомляемости, сердцебиения, кашля, кровохарканья, отеков на ногах, асцита. Диагностический алгоритм выявления митральной недостаточности подразумевает сопоставление данных аускультации, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации сердца, вентрикулографии. При митральной недостаточности проводится медикаментозная терапия и кардиохирургическое лечение (протезирование или пластика митрального клапана).

Недостаточность митрального клапана - врожденный или приобретенный порок сердца, обусловленный поражением створок клапана, подклапанных структур, хорд или перерастяжением клапанного кольца, приводящим к митральной регургитации. Изолированная митральная недостаточность в кардиологии диагностируется редко, однако в структуре комбинированных и сочетанных пороков сердца встречается в половине наблюдений.

В большинстве случаев приобретенная митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом (комбинированный митральный порок сердца) и аортальными пороками. Изолированная врожденная митральная недостаточность составляет 0,6% всех врожденных пороков сердца; в сложных пороках обычно сочетается с ДМПП, ДМЖП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты. У 5-6% здоровых лиц с помощью ЭхоКГ выявляется та или иная степень митральной регургитации.

Острая митральная недостаточность может развиваться вследствие разрывов сосочковых мышц, сухожильных хорд, отрыва створок митрального клапана при остром инфаркте миокарда, тупой травме сердца, инфекционном эндокардите. Разрыв сосочковых мышц вследствие инфаркта миокарда сопровождается летальным исходом в 80-90% случаев.

Развитие хронической митральной недостаточности может быть обусловлено поражением клапана при системных заболеваниях: ревматизме, склеродермии, системной красной волчанке, эозинофильном эндокардите Леффлера. Ревматическая болезнь сердца обусловливает около 14% всех случаев изолированной митральной недостаточности.

Ишемическая дисфункция митрального комплекса на­блю­дается у 10% пациентов с постинфарктным кардиоскле­розом. К митральной недостаточности может приводить пролапс митрального клапана, надрыв, укорочение или удлинение сухожильных хорд и папиллярных мышц. В ряде случаев митральная недостаточность является следствием системных дефектов соединительной ткани при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса.

Относительная митральная недостаточность развивается в отсутствие повреждения клапанного аппарата при дилатации полости левого желудочка и расширении фиброзного кольца. Такие изменения встречаются при дилатационной кардиомиопатии, прогрессирующем течении артериальной гипертензии и ИБС, миокардитах, аортальных пороках сердца. К более редким причинам развития митральной недостаточности относят кальциноз створок, гипертрофическую кардиомиопатию и др.

Врожденная митральная недостаточность встречается при фенестрации, расщеплении митральных створок, парашютовидной деформации клапана.

По течению митральная недостаточность бывает острая и хроническая; по этиологии - ишемическая и неишемическая. Также различают органическую и функциональную (относительную) митральную недостаточность. Органическая недостаточность развивается при структурном изменении самого митрального клапана либо удерживающих его сухожильных нитей. Функциональная митральная недостаточность обычно является следствием расширения (митрализации) полости левого желудочка при его гемодинамической перегрузки, обусловленной заболеваниями миокарда.

С учетом выраженности регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности: с незначительной митральной регургитацией, умеренной, выраженной и тяжелой митральной регургитацией.

В клиническом течении митральной недостаточности выделяют 3 стадии:

I (компенсированная стадия) - незначительная недостаточность митрального клапана; митральная регургитация составляет 20-25% от систолического объема крови. Митральная недостаточность компенсируется за счет гиперфункции левых отделов сердца.

II (субкомпенсированная стадия) - митральная регургитация составляет 25-50% от систолического объема крови. Развивается застой крови в легких и медленное нарастание бивентрикулярной перегрузки.

III (декомпенсированная стадия) - резко выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие в систолу составляет 50-90% от систолического объема. Развивается тотальная сердечная недостаточность.

Особенности гемодинамики при митральной недостаточности

Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана в период систолы возникает регургитационная волна из левого желудочка в левое предсердие. Если обратный ток крови незначителен, митральная недостаточность компенсируется усилением работы сердца с развитием адаптационной дилатации и гиперфункции левого желудочка и левого предсердия изотонического типа. Этот механизм может достаточно длительно сдерживать повышение давления в малом круге кровообращения.

Компенсированная гемодинамика при митральной недостаточности выражается адекватным увеличением ударного и минутного объемов, уменьшение конечного систолического объема и отсутствием легочной гипертензии.

При тяжелой форме митральной недостаточности объем регургитации преобладает над ударным объемом, минутный объем сердца резко снижен. Правый желудочек, испытывая повышенную нагрузку, быстро гипертрофируется и дилатируется, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.

При остро возникшей митральной недостаточности адекватная компенсаторная дилатация левых отделов сердца не успевает развиться. При этом быстрое и значительное повышение давления в малом круге кровообращения нередко сопровождается фатальным отеком легких.

Симптомы митральной недостаточности

В периоде компенсации, который может длиться несколько лет, возможно бессимптомное течение митральной недостаточности. В стадии субкомпенсации появляются субъективные симптомы, выражающиеся одышкой, быстрой утомляемостью, тахикардией, ангинозными болями, кашлем, кровохарканьем. При нарастании венозного застоя в малом круге могут возникать приступы ночной сердечной астмы.

Развитие правожелудочковой недостаточности сопровождается появлением акроцианоза, периферических отеков, увеличением печени, набуханием шейных вен, асцитом. При компрессии возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочным стволом возникает осиплость голоса или афония (синдром Ортнера). В стадии декомпенсации более чем у половины пациентов с митральной недостаточностью выявляется мерцательная аритмия.

Основные диагностические данные, свидетельствующие о митральной недостаточности, получают в ходе тщательного физикального обследования, подтвержденного электрокардиографией, фонокардиографией, рентгенографией и рентгеноскопией грудной клетки, ЭхоКГ и допплеровским исследованием сердца.

Вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка у больных с митральной недостаточностью развивается сердечный горб, появляется усиленный разлитой верхушечный толчок в V-VI межреберье от среднеключичной линии, пульсация в эпигастрии. Перкуторно определяется расширение границ сердечной тупости влево, вверх и вправо (при тотальной сердечной недостаточности). Аускультативными признаками митральной недостаточности служат ослабление, иногда полное отсутствие I тона на верхушке, систолический шум над верхушкой сердца, акцент и расщепление II тона над легочной артерией и др.

Информативность фонокардиограммы заключается в возможности подробно охарактеризовать систолический шум. ЭКГ-изменения при митральной недостаточности указывают на гипертрофию левого предсердия и желудочка, при легочной гипертензии - на гипертрофию правого желудочка. На рентгенограммах отмечается увеличение левых контуров сердца, вследствие чего тень сердца приобретает треугольную форму, застойные корни легких.

Эхокардиография позволяет определиться с этиологией митральной недостаточности, оценить ее тяжесть, наличие осложнений. С помощью допплерэхокардиографии выявляется регургитация через митральное отверстие, определяется ее интенсивность и величина, что в совокупности позволя­ет судить о степени митральной недостаточности. При наличии фибрилляции предсердий прибегают к чреспищеводной ЭхоКГ с целью выявления тромбов в левом предсердии. Для оценки тяжести митральной недостаточности применяется зондирование полостей сердца и левая вентрикулография.

Лечение митральной недостаточности

При острой митральной недостаточности требует введение диуретиков и периферических вазодилататоров. Для стабилизации гемодинамики может выполняться внутриаортальная баллонная контрпульсация. Специального лечения легкой бессимптомной хронической митральной недостаточности не требуется. В субкомпенсированной стадии назначаются ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, вазодилататоры, сердечные гликозиды, мочегонные препараты. При развитии фибрилляции предсердий применяются непрямые антикоагулянты.

При митральной недостаточности средней и тяжелой степени выраженности, а также наличии жалоб показано кардиохирургическое вмешательство. Отсутствие кальциноза створок и сохранная подвижность клапанного аппарата позволяет прибегнуть к клапансохраняющим вмешательствам - пластике митрального клапана, аннулопластике, укорачивающей пластика хорд и др. Несмотря на низкий риск развития инфекционного эндокардита и тромбозов, клапансохраняющие операции часто сопровождаются рецидивом митральной недостаточности, что ограничивает их выполнение достаточно узким кругом показаний (пролапс митрального клапана, разрывы клапанных структур, относительная недостаточность клапана, дилатация кольца клапана, планируемая беременность).

При наличии кальцификации клапана, выраженного утолщения хорд показано протезирование митрального клапана биологическим или механическим протезом. Специфическими послеоперационными осложнениями в этих случаях могут служить тромбоэмболии, атриовентрикулярная блокада, вторичный инфекционный эндокардит протезов, дегенеративные изменения биопротезов.

Прогрессирование регургитации при митральной недостаточности наблюдается у 5-10% пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, десятилетняя - 60%. Ишемическая природа митральной недостаточности быстро приводит к тяжелому нару­шению кровообращения, ухудшает прогноз и выживаемость. Возможны послеоперационные рецидивы митральной недостаточности.

Митральная недостаточность легкой и умеренной степени не является противопоказанием к беременности и родам. При высокой степени недостаточности необходимо дополнительное обследование с всесторонней оценкой риска. Больные с митральной недостаточностью должны наблюдаться у кардиохирурга, кардиолога и ревматолога. Профилактика приобретенной недостаточности митрального клапана заключается в предупреждении заболеваний, приводящих к развитию порока, главным образом, ревматизма.

Симптомы и лечение митрального стеноза

Сердечные пороки регистрируются приблизительно у 1% населения (четверть от всех органических патологий сердца) и входят в тройку самых встречаемых патологий наряду с гипертонией и ИБС.

Митральный стеноз принадлежит к классу приобретенных пороков сердца. Изолированный стеноз регистрируется в 65% случаев, в остальных случаях сочетается с недостаточностью митрального клапана. Данное заболевание имеет относительно благоприятное протекание среди приобретенных пороков (без инвазивного лечения продолжительность жизни 45 лет).

Что такое митральный стеноз?

Митральный стеноз (МС) - кардиальная патология, вызванная аномальным структурным дефектом (сужением левого атриовентрикулярного отверстия), препятствующим переходу крови из левого предсердия в желудочек, обусловленного дегенеративными процессами митрального клапана (МК).

Сужение левого АВ (атриовентрикулярного) отверстия происходит по причине склеивания, а далее и срастания касательных краев створок МК, места сращения называют комиссурами. Рядом с этим створки уплощаются, укорачиваются и утолщаются хордальные нитки. Следствием этого становится пролапс створок МК в полость желудочка.

Гемодинамическое влияние вызывает повреждение клапана на створках с пристеночным тромбообразованием. Дальнейшая организация тромбов провоцирует еще большее срастанию створок МК и прогрессирования заболевания. При МС в процесс вовлекаются структуры, лежащие под клапаном: укорачиваются, утолщаются и срастаются между собой хорды. Иногда имеет место обызвествление комиссур, что делает створки практически неподвижными.

Причины развития порока и его классификация

• Ревматизм (в 80% случаев);
• Инфекционный, септический эндокардит;
• СКВ, ревматоидный артрит, болезни накопления, амилоидоз;
• Асимметричная гипертрофия ЛЖ при ГКМП;
• ВПС (Синдром Лютембаше, открытый Боталлов проток, фиброэластоз миокарда, коарктация аорты, субаортальный стеноз);
• Миксома;
• Тромб в левом предсердии;
• Карциноматоз;
• Третичный сифилис;
• Действие медикаментов (препараты на основе полыни);
• Рестеноз после комиссуротомии, протезирования МК.

Виды митрального стеноза

По анатомической характеристике сужения:

• Сужение по типу петлицы пиджака - клапан выглядит как перемычка с краевым срастанием фиброзированных створок, визуализируется небольшое укорочение хордальных нитей;
• Воронкообразное сужение по типу «рыбьего рта» — створки клапана низко припаяны к сосочковым мышцам;
• Стеноз сочетанного характера.

Степени сужения митрального клапана

У здорового человека площадь левого АВ устья 4-6 см 2 . Клинически стеноз проявляется при уменьшении площади до 2 см 2 . При сужении до 1 см 2 происходит резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам.

По величине сужения МК стеноз делится на:

• Минимальный стеноз;
• Резкий - общая площадь менее 0,5 см 2 ;
• Выраженный - площадь от 0,5 до 1 см 2 ;
• Умеренный - сужение от 1 до 1,5 см 2 ;
• Незначительный - площадь отверстия более 2 см 2 .

Основные симптомы и клинические признаки патологии

Семиотика клинических проявлений заболевания зависит от стадии стеноза:

1. I - компенсаторная — пациент не имеет жалоб. Признаки МС находят при аускультации, ЭхоКГ, на ЭКГ только признаки перегрузки ЛП;
2. II - застоя в малом кругу - с пароксизмами отдышки, ограничением трудоспособности;
3. III- правожелудочковой недостаточности - устойчивая легочная гипертензия с образованием «второго барьера», ХСН;
4. IV - дистрофическая - симптоматика нарушений кровотока в обоих кругах, медикаментозная поддержка может временно улучшить состояние, нарушение ритма;
5. V- терминальная - критические расстройства кровообращения сопоставимы с ХСН III ст.

Субъективные симптомы стеноза митрального клапана:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• хроническая усталость, пароксизмальная отдышка (в последствии и в покое);
• кашель с кровохарканьем;
• рецидивирующие легочные инфекции (бронхиты, пневмонии);
• сердцебиение;
• распирание в правом подреберье;
• хрипота (гипертрофированное ЛП сдавливает левый гортанный рекуррентный нерв- с. Ортнера), дискомфорт в перикардиальной области.

• Facies mitralis - сине-красный румянец на лице в виде бабочки;
• «Сердечный горб», наличие эпигастральной пульсации (гипертрофия ПЖ);
• Периферические отеки, акроцианоз, гепатомегалия, гидроторакс, асцит;
• Тахикардия, фибрилляция предсердий, pulsus deferens (разница пульсов на лучевых артериях);
• Диастолическая вибрация грудной клетки («кошачье урчание»);
• Перкуторно - уширение границ сердечной тупости вверх и вправо;
• Аускультативная картина: «ритм перепелки»
  • сильный, лязгающий I тон в IV межреберье слева,
  • клацанье открытия МК в конце II тона;
  • протодастолический шум с пресистолическим усилением;
  • акцент II тона во втором межреберье справа и стихающий шум Грехема-Стилла.

  По результатам ЭКГ присутствуют:

  1. Симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия:
     1. Двоверхушечный Р в I, avL, V4,5,6;
     2. Значимый скачок амплитуды и длительности зубца Р во вторую фазу в V1;
     3. Удлинение периода внутреннего отклонения Р дольше 0,06с.
     1. 2.1 Отклонение ЭОС вправо, дислокация интервала S-Т и инверсия зубца Т в avF, III;
     2. 2.2 Рост зубца R в правых, зубца S в левых грудных отведениях;
     3. 2.3 Депрессия сегмента ST и негативный Т в правых грудных отведениях.

     На ЭхоКГ присутствуют:

     • Одностороннее движение обеих створок МК кпереди;
     • Замедление досрочного запирания передней створки МК во время диастолы;
     • Снижение амплитуды движения передней створки МК;
     • Расширенный диаметр полостей левых отделов сердца.

     Для уточнения стадии заболевания выполняют Ro-графию ОГК, УЗИ ОБП, тест толерантности к физическим нагрузкам.

     Особенности нарушения гемодинамики при митральном стенозе

     
     

     Площадь устья, после которой возникают значимые нарушения гемодинамики -1-1,5 см 2 . Нормальное внутриполостное давление в левом предсердии колеблется от 5 до 6 мм.рт.ст., а градиент диастолических давлений между ЛП и ЛЖ составляет 1-2 мм.рт.ст.

     Стеноз левого АВ-отверстия препятствует движению крови и меняет внутрисердечные гемодинамические показатели. Сужение устья МК до 1 см 2 вызывает рост внутриполостного давления левого предсердия и в легочных венулах до 25-30 мм.рт.ст. и рост диастолического градиента до 30-40 мм.рт.ст. Высокое внутриполостное давление вызывает гипертрофию мышечного слоя ЛП для обеспечения проталкивания крови в ЛЖ. Сквозь суженное устье кровоток замедляется, время кровенаполнения ЛЖ удлиняется, следовательно, ЛП опустошается длительно и не полностью.

     Пониженное кровенаполнение ЛЖ вызывает неэффективную систолу, снижение фракции выброса и, как следствие, минутного объема крови. Повышенное давление пассивно передается с ЛП на легочные сосуды, провоцируя легочную гипертензию. При достижении пограничного давления в сосудах легких (выше 30 мм.рт.ст.) развивается защитный прекапиллярный спазм мелких артериол малого круга (рефлекс барорецепторов Китаева). Результатом долгосрочного спазма становится склерозирование сосудистой стенки, что еще больше усугубляет явления недостаточности в малом круге кровообращения.

     Рефрактерная гипертензия малого круга (более 150-180 мм.рт.ст.) приводит к утолщению стенок правого желудочка, а в последствии и его тоногенной дилатации с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Результатом вышеперечисленных патологических процессов становится декомпенсация кровообращения в большом круге.

     
     

     Лечение заболевания

     К сожалению, нет специфичной консервативной терапии данного заболевания. Медикаментозное лечение нацелено на:

     • Профилактику ревмокардита;
     • Антибиотикопрофилактику перед инвазивными процедурами (предотвращение инфекционного эндокардита);
     • Терапию возникших осложнений.

     Показания к консервативному (медикаментозному) лечению и его основные особенности

     Показания к консервативному ведению больных с МС:

     • I, II и V стадии стеноза (когда инвазивное лечение не целесообразно);
     • Коррекция легочной гипертензии, нарушений ритма, кровохарканья, ХНК;
     • Неотложная помощь при отеке легких.

     Схема терапии МС включает:

     • Диуретики;
     • Нитраты пролонгированного действия;
     • β-блокаторы;
     • Антикоагулянты;
     • Блокаторы Са 2+ -каналов;
     • Антиаритмические средства.

     Когда прибегают к хирургическому вмешательству и как его выполняют?

     Показания к хирургическому лечению:

     • Симптомы легочной гипертензии;
     • Площадь отверстия МК менее 1,5 см 2 ;
     • Бессимптомное протекание с высоким риском тромбоэмболий;
     • Планирование беременности.

     Виды инвазивного лечения:

     
     

     1. Чрескожная митральная комиссуротомия - разрыв или расчленение сращенных комиссур при помощи баллона, введенного по катетеру через межпредсердную перегородку. Имеет высокую эффективность, низкий риск осложнений, быстрое восстановление. Не используют при поздних стадиях и внутрисердечных осложнениях.
     2. Открытая вальвулотомия - операция на открытом сердце с использованием экстракорпоральной оксигенации. Проводится при наличии тромба в ЛП, кальцинозе обеих комиссур, комбинированных пороков сердца, ИБС с необходимым АКШ.
     3. Анулопластика (замена митрального клапана) - проводится пациентам с критическим поражением клапанного аппарата, при ІІІ/ІV классе NYHA. Имеет высший риск осложнений, смертности сравнимо с комиссуротомией. Соблюдение всех рекомендаций послеоперационной реабилитации значительно снижает вышеописанные риски.

     Какой прогноз пациентов с митральным стенозом разных степеней тяжести?

     Без оперативного лечения продолжительность жизни пациентов с МС 40-45 лет, около 15% пациентов преодолевают пятидесятилетний рубеж.

     Инвазивное лечение стеноза митрального клапана способно значительно продлить и улучшить качество жизни. 10-летняя послеоперационная выживаемость составляет 85%.

     Наиболее неблагоприятный прогноз для пациентов с IV и V стадией, когда компенсаторные возможности миокарда недостаточны и развиваются необоротные поражения внутренних органов. Немного продлить жизнь помогает медикаментозная коррекция возникающих осложнений.

     Выводы

     Несмотря на относительно благоприятное течение митрального стеноза, при недостаточной медикаментозной поддержке и отсутствии хирургического лечения неизбежно наступает декомпенсация кровообращения. Основные причины смертности пациентов: прогрессирующая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения, фатальные нарушения ритма. Проведение первичной и вторичной профилактики ревмокардита значительно снижает риск развития митрального стеноза.

     Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

     Ревматическая хорея с вовлечением сердца (I02.0)

     К данному подпункту относится ревматическая хорея с вовлечением сердца любого типа из указанных в пункте " Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца" I01.

     
     

     Автоматизация клиники: быстро и недорого!

     - Подключено 300 клиник из 4 стран

     - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

     
     

     Автоматизация клиники: быстро и недорого!

     • Подключено 300 клиник из 4 стран
     • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

     Мне интересно! Свяжитесь со мной

     1. Классический вариант течения.

     2. Атипичный вариант течения:
     - стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
     - паралитическая малая хорея;
     - псевдоистерическая малая хорея.

     Типы течения заболевания:
     - латентное (скрытое);
     - подострое;
     - острое;
     - рецидивирующее.

     Этиология и патогенез

     Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

     Эпидемиология

     
     Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
     Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.
     

     Факторы и группы риска

     
     К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

     Клиническая картина

     Cимптомы, течение

     Для данной формы хореи характерно сочетание симтомов поражения сердца (ревмокардита) с клинической картиной хореи.

     Симптомы малой хореи:

     6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

     Ревмокардит
     

     
     2. Миокардит (подробно описан в подпункте "Острый ревматический миокардит" (I01.2). Миокардит может быть очаговым или диффузным. Характерные проявления: повышенная утомляемость, боли в области сердца, сердцебиение, одышка. Объективное исследование выявляет ослабление звучности I тона, систoлический шум над верхушкой сердца, смещение границ сердца влево. На ЭКГ определяются нарушения ритма и проводимости.

     
     3. Перикардит (подробно описан в подпункте "Острый ревматический перикардит" (I01.0). Перикардит может быть сухим или экссудативным (с небольшим количеством выпота Выпот - скопление жидкости (экссудата или транссудата) в серозной полости.
     ). Возможно появление шума трения перикарда.

     
     1. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

     2. Электроэнцефалограмма для выявления диффузной медленноволновой биоэлектрической активности головного мозга.

     3. КТ, МРТ, позитронная эмиссионная томография для выявления очаговых изменений в головном мозге.

     4. Признаки на ЭКГ: нарушения ритма и проводимости в виде преходящей АВ-блокады 1-2 степени, экстрасистолии, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды и инверсии. Все изменения ЭКГ нестойкие и быстро изменяются в процессе лечения.

     5. Фонокардиография для уточнения характера шума, выявленного при аускультации:
     - при миокардите: снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы;
     - при эндокардите: высокочастотный систолический шум; протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза; протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты; ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

     Одним из важнейших и имеющих большую диагностическую ценность методом является эхокардиография.

     Лабораторная диагностика

     
     Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.
     Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О. При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет.

     
     Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

     Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

     Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

     Значимые для диагностики биохимические показатели:
     - уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
     - альфа-глобулины - выше 10%;
     - гамма-глобулины - выше 20%;
     - гексозы - выше 1,25 гм;
     - серомукоид - выше 0,16 гм;
     - церулоплазмин - выше 9,25 гм;
     - появление в крови С-реактивного белка.

     Дифференциальный диагноз

     
     Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции
     Начинается в грудном или раннем детском возрасте. Появляется генерализованная хорея, которая прекращается только во время сна. Для данного заболевания характерно нормальное интеллектуальное развитие больных, а также непрогрессирующее течение, в отличие от ювенильной хореи Гентингтона. В зрелом возрасте является возможным уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

     
     Метаболические заболевания
     Хорея может быть вызвана большим количеством приобретенных или наследственных метаболических расстройств. Зачастую в качестве причины хореи выступают метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе . Симптомы заболевания, как правило, полностью регрессируют после разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза.

     
     Синдром PANDAS
     В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

     Осложнения

     Лечение

     С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

     Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС).
     Используемые НПВП:
     - диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
     - реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
     Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

     Из ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо­лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
     Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
     На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

     При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
     Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

     Прогноз

     
     При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

     Госпитализация

     
     Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

     Профилактика

     Первичная профилактика - раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

     
     Вторичная профилактика - предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

     При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.

     Читайте также:

       
     • Методика операции при эпимакулярной мембране (ЭММ). Рекомендации по удалению
       
     • Диагностика инфекций мочевыводящих путей. Лечение инфекций мочеполового тракта.
       
     • Болезнь Педжета (деформирующий остит): атлас фотографий
       
     • Диагностика диспластических невусов. Удаление и лечение
       
     • Рекомендации по анализу рентгенограммы органов грудной клетки в аксиальной (лордотической) ПЗ проекции