Неофтальмологические причины аномалия положения головы (тортиколлиса)

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Кривошея, или тортиколлис, представляет собой группу болезней, при которых наблюдается характерная деформация шеи. Голова пациентов постоянно наклонена в больную и повернута в здоровую сторону. Болезнь чаще встречается у новорожденных, но может наблюдаться и взрослых. Выделяют несколько видов тортиколлиса, каждый из которых имеет свои причины возникновения. Поговорим о кривошее у взрослых: какие формы имеет, как проявляется и лечится ли она.

Формы кривошеи и классификация по причинам

Тортиколлис бывает врожденным и приобретенным. Если кривошея формируется у плода еще во внутриутробном периоде, то ребенок уже рождается с характерными симптомами.

Врожденная кривошея

Выделяют следующие формы заболевания:

Идиопатическая. Проявляется небольшим наклоном головы без каких-либо изменений анатомических структур шеи. В частности, при идиопатической кривошее не изменена длина и толщина кивательной (грудинно-ключично-сосцевидной) мышцы. Точные причины формирования патологии не установлены. Выявлено, что эта форма болезни, как правило, встречается при сложном течении беременности и родов, а также зачастую сопровождает перинатальное поражение ЦНС гипоксического характера.
Миогенная. Выявляется чаще, чем другие формы заболевания. При врожденной мышечной кривошее наблюдается одностороннее уплотнение и укорочение кивательной мышцы. Миогенная кривошея формируется при патологическом положении плода, в результате которого голова ребенка в течение продолжительного времени вынужденно склоняется к плечу.
Односторонние изменения мышц шеи легко выявляются педиатром во время осмотра и пальпации. Пассивные движения на стороне поражения болезненны.
Врожденная мышечная кривошея нуждается в скорейшем лечении. Оставленная без внимания она приводит к таким серьезным последствиям, как искривление позвоночника, дефекты строения черепа, неправильное развитие мышц плечевого пояса, выраженная асимметрия лица.
Нейрогенная. Служит проявлением односторонней мышечной дистонии. Нейрогенный тортиколлис сочетается с характерным изменением состояния мышц на стороне поражения: искривление туловища, сгибание ноги, сжимание руки в кулачок.
Остеогенная. Является следствием врожденного заболевания - болезни Клиппеля-Фейля. В этом случае к характерной деформации шеи приводит уменьшение позвонков или их спаянность. Остеогенный тортиколлис часто сочетается с другими нарушениями развития опорно-двигательной системы.

Врожденная кривошея имеет хороший прогноз: при правильном и своевременном медицинском вмешательстве патология не имеет последствий для пациентов во взрослом возрасте. Исключением служит лишь болезнь Клиппеля-Фейля, проявления которой можно лишь компенсировать до определенной степени.

Приобретенная кривошея

Симптомы тортиколлиса могут возникнуть у взрослых и детей под действием ряда причин. К приобретенным формам кривошеи относятся:

Спастическая (цервикальная дистония) - хроническое поражение центральной нервной системы, которое сопровождается спонтанными спазмами шейных мышц. При этом у пациента формируется периодическое или постоянное отклонение головы в одну из сторон.
Установочная - наблюдается у новорожденных и детей грудного возраста при продолжительном фиксированном положении в утробе матери, в кроватке или люльке.
Компенсаторная, развитие которой могут спровоцировать косоглазие и лабиринтит - воспалительное заболевание внутреннего уха. Вынужденный наклон головы в первом случае дает возможность расширить поля зрения, а во втором случае - снизить интенсивность головокружения.
Рефлекторная - может наблюдаться вследствие воспалительного процесса в области шеи (абсцессы, миозит), а также при отитах и мастоидитах.
Острая травматическая, причиной которой служит перелом первого позвонка. Эту форму кривошеи сопровождает выраженная боль в покое и при пальпации, ограничение как активных, так и пассивных движений в шейном отделе позвоночника. Может также развиться бульбарный синдром, который проявляется нарушением речи и функции глотания.
Острая кривошея также может сформироваться по причине подвывиха первого позвонка. Такая травма чаще всего является следствием резкого неосторожного поворота головы при выполнении мануальных манипуляций, спортивных упражнений или во время бытовых работ.
Инфекционная, которая развивается у некоторых пациентов с туберкулезом костей и остеомиелитом.

Другими возможными причинами приобретенной формы заболевания являются крупные рубцовые деформации на коже шеи (дерматогенная форма), новообразования позвоночника, прогрессирование ДЦП. Наконец, выделяют форму тортиколлиса, которая в некоторых случаях сопровождает течение истерического психоза.

Спастическая кривошея

Рассмотрим подробнее такой вид приобретенного тортиколлиса, как цервикальная дистония. Именно эта форма заболевания - спастическая кривошея - у взрослых людей встречается чаще, чем у детей. Дебют болезни приходится на возраст 30-40 лет.

Точные причины возникновения спастической кривошеи не установлены до сих пор. Основными провоцирующими факторами считаются эмоциональный стресс, травмы головы и шеи.

Поворот головы вокруг горизонтальной оси при спастической кривошее сочетается с дистоническим тремором, а также с болью в шее и затылке, плечевой области. Дистония усугубляется в вертикальном положении тела, при физическом и психоэмоциональном переутомлении.

Спастическая кривошея имеет подострое или постепенное начало. Прогресс болезни наблюдается, как правило, в течение 2-5 лет, а затем часто наступает период плато. Ремиссии длятся, в среднем, около полугода.

Цервикальная дистония ограничивает трудоспособность и бытовую активность пациента. Заболевание часто сопровождается фобиями, депрессией, тревожным расстройством. Тяжесть и выраженность проявлений болезни стимулирует поиск новых методов лечения цервикальной дистонии.

Когда вы должны идти к врачу?

Обратиться за медицинской помощью необходимо при подозрении на наличие любой из форм кривошеи. Тортиколлис, чем бы он ни был вызван, всегда требует коррекции. Патологические изменения затрагивают анатомию шеи - связующего звена между черепом и позвоночником, головным и спинным мозгом. Поэтому последствия пренебрежения врачебной помощью могут быть самыми серьезными: деформации черепной коробки, неврологические нарушения, снижение когнитивных функций (память, внимание) и др.

Диагностика и обследование

Диагноз кривошеи у взрослого ставится врачом на основании анамнеза и объективного осмотра пациента. При подозрении на любую из форм заболевания выполняется рентгенография шейного отдела позвоночника. В некоторых случаях выполняются и прицельные снимки первых двух шейных позвонков.

Диагностика и лечение отдельных форм приобретенной кривошеи требует проведения консультаций врачей узких специальностей. Так, при компенсаторном тортиколлисе пациент должен быть осмотрен офтальмологом или ЛОРом, при инфекционном с возможным наличием туберкулеза - фтизиатром, а при истерическом - психиатром.

Терапия

Пациенты с врожденной кривошеей лечатся у детских ортопедов. Лечение приобретенной формы, в зависимости от причины возникновения, может быть прерогативой неврологов, хирургов, врачей ЛФК и др. Перспективным направлением является остеопатическое лечение кривошеи у взрослых.

Мышечный тортиколлис как врожденного, так и приобретенного характера лечится при помощи:

Массажа.
Лечебной физкультуры.
Физиотерапевтических процедур (электрофорез, УВЧ).

В тяжелых случаях (если пораженная кивательная мышца на 40% короче здоровой) или неэффективности терапии, выполняется оперативное вмешательство. Шею гипсуют на месяц, затем гипс заменяют фиксирующим воротником Шанца.

При других видах приобретенного тортиколлиса, в первую очередь, проводится лечение основной патологии, которая привела к патологическому наклону головы. В восстановительном периоде с целью возвращения полноты движений в шейном отделе позвоночника также назначается ЛФК и массаж.

Для лечения спастической кривошеи традиционно применяется ботулинотерапия (инъекции препаратов ботокс, диспорт), вспомогательные медикаментозные препараты, физиотерапевтические методы. В некоторых случаях может потребоваться проведение хирургической операции.

Кривошея у взрослых и остеопатия

Врачи-остеопаты рассматривают человеческий организм как единое целое, а любую болезнь воспринимают с точки зрения ее воздействия на все органы и системы, а не на конкретную анатомическую область. Кривошея любого характера может привести к серьезному дисбалансу костно-мышечной системы, который может потянуть за собой неврологические проблемы, нарушение дыхания и др. Остеопатическое лечение приобретенного тортиколлиса проводится после устранения причины заболевания (профильным специалистом или в результате хирургической операции).

Во многих случаях остеопатическое лечение может воздействовать и на причину заболевания, если первопричиной была какая-либо травма - совсем не обязательно травма шеи. Иногда в качестве первопричины кривошеи может выступать родовая травма или даже просто растяжение голеностопного сустава из-за подвернутой ноги. Часто при этом симптомы возникают не сразу, а спустя несколько месяцев или лет.

Перед тем, как приступить к терапии, врач-остеопат подробно опрашивает пациента, осматривает его (внимание уделяется не только голове и шее, но и всем остальным анатомическим областям), а также знакомится с результатами проведенных ранее исследований и полученного лечения. Опираясь на данные, полученные при остеопатической диагностике, специалист переходит к выполнению сеанса.

Основным инструментом остеопата являются руки. Специалист при помощи мягкого мануального воздействия на зоны повреждений, постепенно восстанавливает подвижность в пораженной области, а также устраняет другие связанные с основной патологией проблемы. В дополнение к остеопатическому лечению тортиколлиса также применяется кинезиотерапия (ЛФК, АФК).

Специалисты клиники Доктора Симкина имеют большой опыт лечения различных заболеваний, в том числе врожденной и приобретенной кривошеи - как у детей, так и у взрослых. Мы гарантируем максимальное внимание и индивидуальный подход к каждому из пациентов.

Расходящееся косоглазие ( дивергирующий страбизм , экзотропия )

Расходящееся косоглазие - это глазодвигательное расстройство, при котором глазное яблоко отклонено кнаружи. Клинические признаки патологии включают постоянное или периодическое смещение глаза, жалобы на диплопию, нарушение бинокулярного зрения. Для постановки диагноза проводятся визометрия, авторефрактометрия, тест закрывания-открывания, исследование на синоптофоре, тест Уорса. Консервативная терапия сводится к коррекции рефракционных аномалий, плеоптическому и ортоптическому лечению. При отсутствии должного эффекта выполняется оперативное вмешательство - рецессия наружной и резекция внутренней прямой мышцы.

МКБ-10

Общие сведения

Расходящееся косоглазие (экзотропия, дивергирующий страбизм) - патология, характеризующаяся отклонением оптической оси глаза от точки фиксации в латеральном направлении. На долю данной формы страбизма приходится около 15-20% случаев. Вторичная экзотропия встречается в 3,4 раза чаще сходящегося косоглазия. Заболевание распространено повсеместно. Первые признаки болезни за исключением сенсорной формы обычно встречаются в детском возрасте. Патология одинаково часто диагностируется у мужчин и женщин.

Причины

Этиология страбизма до конца не изучена. Отмечается генетическая предрасположенность, при этом пациенты наследуют ряд факторов (миопию, гиперметропию), способствующих развитию болезни. Подтверждается отрицательное влияние тератогенных факторов (внутриутробных инфекций, ионизирующего излучения, профессиональных вредностей) на положение глазных яблок. Основными причинами расходящегося косоглазия считаются:

Аметропия. Экзотропия наблюдается у детей с аномалиями рефракции, среди которых чаще встречаются гиперметропия и миопия высокой степени. Наиболее значимым фактором риска является односторонняя осевая гиперметропия средней либо высокой степени.
Травматические повреждения. Ограничение подвижности глазного яблока наблюдается при травмах, затрагивающих экстраокулярные мышцы, костные стенки глазницы или нервы. Посттравматическое косоглазие требует раннего оперативного лечения.
Неврологические заболевания. Затруднение конвергентно-дивергентных движений возникает в ответ на поражение затылочных долей головного мозга, латеральных коленчатых тел и верхних бугорков четверохолмия. Угол косоглазия непостоянный. Прослеживается корреляция с уровнем внутричерепного давления.
Помутнение оптических сред глаза. Причиной расходящегося косоглазия могут быть такие заболевания, как бельмо роговицы, катаракта, фиброз стекловидного тела. К виску отклоняется хуже видящий глаз. Сенсорная форма страбизма возникает при снижении остроты зрения ниже 0,1 дптр.

Патогенез

Классификация

Различают врожденную (инфантильную) и приобретенную формы дивергирующего страбизма. На основании показателей девиации первичную экзотропию принято классифицировать на эксцесс дивергенции (девиация вдаль на 7° больше, чем вблизи), базовую экзотропию (показатели девиации стабильные), недостаточную конвергенцию (девиация вдаль меньше, чем вблизи, на 7 градусов) и псевдоэксцесс дивергенции. Основные клинические формы расходящегося косоглазия:

Постоянная экзотропия. Характерно раннее начало. Первые признаки заболевания обычно выявляются с рождения. Угол девиации стабильный. В патологический процесс вовлечен один глаз.
Интермиттирующая экзотропия. Первые симптомы проявляются в возрасте до 5 лет. Развитию патологии предшествует экзофория, которая при отсутствии своевременного лечения сменяется тропией.
Вторичная экзотропия. Выявляется у пациентов с монокулярным зрением. Как правило, становится следствием помутнения оптических сред глазного яблока. Может возникать в любом возрасте. Глаз с более низким зрением отклоняется кнаружи.
Последовательная экзотропия. Формируется спонтанно в амблиопическом глазу. Предпосылкой может послужить хирургическое лечение эзотропии в прошлом. Угол страбизма по Гиршбергу при соблюдении техники операции не превышает 5-7 градусов.

Симптомы расходящегося косоглазия

Для постоянной экзотропии характерно стабильное отклонение одного глаза кнаружи. Угол косоглазия большой и постоянный, рефракционные аномалии отсутствуют. Острота зрения на стороне поражения, как правило, резко снижена. Нередко прослеживается диссоциированная вертикальная девиация. Данная форма расходящегося страбизма часто сочетается с неврологическими аномалиями.

Клиническая симптоматика интермиттирующей экзотропии более выражена на фоне зрительного перенапряжения, общей слабости или стресса. Зачастую родители отмечают признаки страбизма во второй половине дня. Симптомы экзодевиаций более заметны при взгляде пациента вдаль. Следует отметить, что интермиттирующая форма расходящегося косоглазия нередко сменяется постоянной.

Пациенты с дивергирующим страбизмом предъявляют астенопические жалобы. Беспокоят повышенная утомляемость на фоне зрительных нагрузок, жжение в глазах, боль, резь, появление пелены перед глазами. Попытки слияния изображений, получаемых от правого и левого глаза, приводят к двоению. Содружественные движения становятся затрудненными, удерживание глаз в правильном положении требует значительных усилий.

Осложнения

Следствие страбизма - расстройство бинокулярности. Наиболее распространенным осложнением расходящегося косоглазия являются амблиопия высокой степени с неправильной фиксацией и аномальная корреспонденция сетчаток. Родители отмечают, что экзотропия сопровождается неправильным положением головы. При постоянной форме болезни существует высокий риск возникновения тортиколлиса (спастической кривошеи).

Диагностика

Обследование пациента со страбизмом начинают с детального сбора анамнеза. При объективном осмотре офтальмолог обращает внимание на подвижность глазных яблок. Положение глаз оценивают при фиксации взгляда на ближнем и дальнем расстоянии, с применением корригирующих линз из набора и без них. Комплекс необходимых исследований включает следующие процедуры:

Визометрия. При постоянной экзотропии зрение на пораженной стороне снижено. При интермиттирующей форме зрительные функции длительное время могут быть сохранены на высоком уровне. Обследование выполняют без коррекции и в очках.
Авторефрактометрия. Расходящееся косоглазие зачастую сочетается с рефракционными аномалиями. Согласно статистическим данным, у пациентов превалирует гиперметропия, реже встречается близорукость высокой степени. Исследование проводится в условиях циклоплегии.
Тест с перекрыванием (covertest). При поочередном перекрывании визуализируются движения глаз с наружной стороны к внутренней. Результаты теста могут меняться в зависимости от того, на каком расстоянии фиксирован взгляд больного. При правильно подобранной коррекции амплитуда движений в очках обычно ниже.
Четырехточечный тест Уорса. Исследование позволяет определить характер зрения. При небольшом угле косоглазия зрение бинокулярное или одновременное. Постоянный и большой угол ассоциирован с монокулярным характером зрения.
Обследование на синоптофоре. Позволяет с высокой точностью определить девиационный угол с применением очковой коррекции и без нее. В случае постоянной экзотропии способность к бифовеальному слиянию утрачена.

Лечение расходящегося косоглазия

Консервативная терапия

Консервативное лечение страбизма направлено на достижение симметричного положения глаз и максимально высокой остроты зрения, исправление вынужденного положения головы. Курс аппаратного лечения включает упражнения на формирование бинокулярного и стереоскопического зрения. Подход к терапии комплексный. Применяются следующие немедикаментозные методы:

Коррекция рефракционных аномалий. Коррекция миопии может положительно влиять на положение глаз. При легкой степени гиперметропии назначение очков не показано. При средней и высокой степени дальнозоркости оптическая коррекция способствует повышению остроты зрения, позволяет лучше контролировать положение глаз. Данные меры являются временными.
Окклюзия. При расходящемся косоглазии показано закрывание глаза, который не отклоняется в сторону, при помощи специального окклюдера. При альтернирующем страбизме рекомендована поочередная окклюзия с целью профилактики амблиопии.
Ортоптическое лечение. Направлено на выработку и тренировку резервов бифовеального слияния на синоптофоре. Специальные компьютерные программы дают возможность увеличить объем фузии и развить стереоскопическое зрение в естественных условиях.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводится в случаях расходящегося косоглазия, когда достичь ортофории не удается консервативным путем. Показаниями к операции являются постоянный угол отклонения, диплопия и вынужденное положение головы. При стабильной экзотропии с ранним началом основное лечение сводится к рецессии наружной прямой и резекции внутренней прямой мышц. При интермиттирующем варианте вначале проводится рецессия наружных прямых мышц обоих глаз. При необходимости в последующем осуществляется резекция внутренних прямых мышц.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и лечении расходящегося косоглазия прогноз благоприятный. Критерием эффективности терапии является уменьшение угла косоглазия до 5 градусов по Гиршбергу и наличие бинокулярного зрения. Профилактика сводится к адекватной коррекции аномалий рефракции согласно возрастным нормам. Ребенок с косоглазием должен проходить плановые осмотры у офтальмолога через каждые 6 месяцев, взрослые - 1 раз в год.

2. Pediatric ophthalmology and strabismus. Basic and clinical science course/ American academy of ophthalmology. - 2017-2018.

Синдром Тричера-Коллинза ( Мандибулофациальный дизостоз , Синдром Тричера Коллинза-Франческетти , Челюстно-лицевой дизостоз )

Синдром Тричера Коллинза - это генетическая (иногда наследственная) болезнь, сопровождающаяся деформациями костей и мягких тканей лица. К симптомам относятся грубые дефекты строения лица: антимонголоидный разрез глаз, вырезки ткани век (колобомы), уменьшенные размеры челюсти и скул, гипоплазия и аномалии структур уха, расщелина или арковидная форма неба, увеличенные размеры ротовой щели и языка, слаборазвитые кости лица. Диагноз устанавливается по данным клинического осмотра, биогенетического теста и семейного анамнеза. Лечение симптоматическое, направлено на улучшение слуха, устранение жизнеугрожающих деформаций и косметических дефектов хирургическим способом.

У синдрома Тричера Коллинза есть несколько синонимов: челюстно-лицевой дизостоз, синдром Тричера Коллинза-Франческетти, мандибулофациальный дизостоз. Впервые патологию описал офтальмолог из Великобритании Эдвард Тричер Коллинз в 1900 году, поэтому наиболее распространено название, соответствующее его имени. Обширный обзор заболевания был сделан в 1949 году европейскими исследователями Э. Франческетти и Д. Клейном. В настоящее время понятие «синдром Тричера Коллинза» более распространено в Великобритании и США, а термин «синдром Франческетти-Клейна» чаще используется в странах Европы. Эпидемиология болезни составляет 1:50 000. Среди мальчиков и девочек заболеваемость одинакова.

При мутациях в гене TCOF1 тип наследования синдрома аутосомно-доминантный с показателем пенетрантности 90%. Это означает, что при мутации в одной хромосоме из пары вероятность проявления болезни очень высока. У больного родителя риск рождения ребенка с синдромом Тричера Коллинза составляет 50%. Возможна наследственная передача дефекта и спорадические генетические изменения (новые мутации). Экспрессивность мутации переменная - в пределах одной семьи вероятно как ослабление, так и усиление симптомов заболевания у последующих поколений. При дефектах генов POLR1C и POLR1D наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. В парах, где родитель имеет синдром, вероятность рождения больного малыша составляет 25%.

Пятая хромосома ответственна за правильное формирование скелета в период внутриутробного развития. Локализованный в ней ген TCOF1 кодирует структуру и синтез ядерного транспортного белка Treacle. Данный протеин экспрессируется в большинстве тканей организма в эмбриональном и постэмбриональном периоде, участвует в переносе генетической информации с ДНК на РНК.

В основе синдрома чаще всего лежит нонсенс-мутация, приводящая к образованию преждевременного кодона терминации и развитию гаплонедостаточности - дефицита белка, необходимого для нормального формирования лицевой части черепа. Здоровый ген обеспечивает организм белком Treacle наполовину, но такого количества недостаточно для правильного развития лицевых структур. При изменениях в генах POLR1D и POLR1C процесс транскрипции ДНК нарушается из-за недостаточности фермента-катализатора ДНК-зависимой РНК-полимеразы. Клинические проявления синдрома такие же, как и при первичной недостаточности Treacle-протеина.

Симптомы

У больных наблюдаются аномалии в строении лица. Распространенным признаком, встречающимся в 80% случаев, является двусторонняя симметричная гипоплазия скуловых костей, инфраорбитального края и нижней челюсти. Внешне это проявляется своеобразным уплощенным бесформенным лицом, на котором выделяется нос, а остальные части «утоплены» в мягких тканях. Деформация челюсти обуславливает нарушение прикуса, формирование ортогнатии (постоянно приоткрытого рта). 89% больных имеют ограниченную возможность открывания рта и антимонголоидный тип разреза глаз с заметным опущением внешнего уголка. Данные особенности частично обусловлены патологическим строением височно-нижнечелюстного сустава.

У 69% пациентов определяется колобома радужки и нижних век в промежутке между средней и внешней третью, чаще она имеет треугольную форму. Ресницы на внешнем крае нижнего века отсутствуют. Небо арковидной формы, иногда сформирована расщелина (у 28% больных). Аномалии наружного уха представлены недоразвитием или полным отсутствием ушной раковины (микротией, анотией), атрезией наружного слухового прохода и деформацией слуховых косточек. Зачастую пациенты имеют кондуктивную тугоухость. В редких случаях диагностируется энхондрома, предкозелковые фистулы, аномальное строение сердца и позвоночника.

Микрогнатия и стеноз верхних дыхательных путей уже в первые годы жизни могут спровоцировать проблемы при приеме пищи и трудности дыхания вплоть до удушья. Своевременная диагностика заболевания позволяет спрогнозировать эти осложнения и предпринять меры по их предупреждению. Как правило, пациенты не имеют врожденных интеллектуальных расстройств, но при отсутствии коррекции нарушений слуха становится невозможным правильное формирование речи и обучение в обычных условиях. Дети начинают отставать в умственном развитии от сверстников, имеют задержку психического развития различной степени выраженности. В связи с наличием дефектов внешности и негативным отношением окружающих больные всех возрастов относятся к группе риска по возникновению депрессии, ипохондрии, тревожности и иных невротических расстройств.

Диагноз может быть установлен во время беременности или сразу после рождения. Обследование показано женщинам из группы риска и детям с врожденными лицевыми деформациями. В процессе диагностики принимают участие врачи-генетики и педиатры. Синдром Тричера-Коллинза необходимо дифференцировать с другими генетическими заболеваниями, при которых существует деформация лицевой части черепа, например, с синдромом Нагера и синдромом Гольденхара. Используются следующие методы:

Дополнительно назначаются обследования, позволяющие своевременно обнаружить жизнеугрожающие состояния, оценить степень деформации костей черепа. Определяется эффективность кормления ребенка, уровень насыщения гемоглобина кислородом, ритмичность и глубина дыхания. Для диагностики сохранности слуха на 5-6 день жизни проводится аудиологическое тестирование. Инструментальная диагностика включает рентгенографию черепа, КТ и МРТ головного мозга.

Лечение синдрома

Специфической терапии не существует. Лечение нацелено на устранение симптомов и последствий заболевания, предполагает проведение хирургических операций и реабилитационных мероприятий. Объем процедур и сроки их выполнения устанавливаются индивидуально с учетом наличия угрозы для жизни больного, противопоказаний и рисков, связанных с оперативным вмешательством. Общая схема лечения включает:

Восстановление глотания и дыхания. При развитии респираторного дистресс-синдрома осуществляется трахеостомия, дистракция подвижной челюсти, неинвазивная вентиляция легких. При невозможности потребления пищи устанавливается гастростома.
Восстановление слуха. Деформация наружного и среднего уха устраняется хирургическим путем, но потеря слуха чаще обусловлена повреждением слуховых мелких косточек, поэтому оперативные вмешательства с целью устранения тугоухости неэффективны. Предпочтительна реабилитация слуховыми аппаратами.
Устранение внешних дефектов. Деформации корректируются методами пластической и нижнечелюстно-лицевой хирургии. Применяется липоскульптурирование, хирургическая дистракция костей, установка трансплантатов и хирургическое восстановление неба.

Комплексное лечение и реабилитация значительно улучшают качество жизни больных. При легкой и умеренной выраженности синдрома прогноз благоприятный. Профилактика затруднена, поскольку заболевание является генетическим, а мутации способны возникать спонтанно. Супружеским парам, в которых один родитель болен, необходимо медико-генетическое консультирование и перинатальная диагностика синдрома на ранних сроках беременности. Для снижения риска вынашивания больного ребенка рекомендуется процедура экстракорпорального оплодотворения с предварительным отбором генетически здоровых эмбрионов.

1. Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов. Под ред. О. О. Янушевича - 2009.

2. Особенности стоматологической патологии при некоторых наследственных заболеваниях / Шишкова О.В., Максимова Ю.В. // Медицина и образование в Сибири - 2007 - №3.

Паралитическое косоглазие ( Паретическая геторотропия , Паретический страбизм )

Паралитическое косоглазие - это заболевание, характеризующееся отклонением зрительной оси глаза от общей точки фиксации. Клинические проявления болезни - нарушение подвижности глазного яблока, двоение перед глазами, головная боль, повышенная зрительная утомляемость. В процессе диагностики паралитического косоглазия изучают степень девиации и подвижности глазных яблок, исследуют поля взора и тортиколлис, выполняют электромиографию. Лечение проводят консервативным (специальная гимнастика, наложение окклюзионной повязки, электрофорез с миорелаксантами) или оперативным путем.

Паралитическое косоглазие (паретический страбизм, гетеротропия) - широко распространенная патология. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Согласно статистическим данным, у детей паретический страбизм диагностируют в 2-3 раза чаще, чем у взрослых. В период новорожденности признаки косоглазия выявляют у 2% младенцев. В 70% случаев при отсутствии своевременного лечения развиваются осложнения, наиболее частым из которых является дисбинокулярная амблиопия. Лица мужского и женского пола страдают с одинаковой частотой. Болезнь распространена повсеместно.

В основе заболевания лежит паралич или парез одной и более глазодвигательной мышцы. В этиологии врожденного косоглазия ведущую роль отводят родовой травме, аномалиям строения зрительной и нервной систем, внутриутробному поражению органа зрения при токсоплазмозе, краснухе, кори. Основными причинами возникновения приобретенного варианта патологии являются:

Повреждение глазодвигательных мышц. Нарушение целостности глазных мышц - одно из осложнений черепно-мозговой травмы, контузии глаза или других повреждений органа зрения. Возможно ятрогенное отклонение глазного яблока от точки фиксации после операций.
Инфекционные заболевания. Триггерами могут выступать инфекции головного мозга и глаз. Страбизм - частое проявление нейросифилиса, лептоменингита, нейротуберкулеза. Поражение мышц глаза при трихинеллезе также сопровождается клиникой косоглазия.
Злокачественные новообразования. Компрессия глазного яблока опухолью ведет к ограничению его подвижности и развитию орбитальной формы болезни. При вовлечении в онкологический процесс черепных ядер и стволовых структур наблюдается центральная форма патологии.
Миозит. Воспаление одной или нескольких глазодвигательных мышц - преходящее явление при интоксикации. В то же время, дерматомиозит, полимиозит, полифибромиозит зачастую имеют необратимый характер.
Неврит. Наиболее часто симптомы заболевания связаны с токсическим инфекционным невритом. Воспаление нервов, отвечающих за иннервацию глазодвигательных мышц, возникает из-за переохлаждения, на фоне вирусных или бактериальных заболеваний.
Поражение глазницы. Патологические изменения костных стенок орбиты при периостите или субпериостальном абсцессе приводят к сдавливанию глазного яблока и провоцируют клиническую картину страбизма.

При паралитическом косоглазии отмечается поражение ядер глазодвигательного, блокового или отводящего нервов. Важная роль в патогенезе отводится патологии основания мозга или глазницы. Реже развитие болезни обусловлено непосредственным повреждением нервных волокон, иннервирующих соответствующие глазодвигательные мышцы. При травме или неврите нарушается прохождение импульса по нервному волокну. Страбизм может сопровождаться наружной или внутренней офтальмоплегией. При наружной форме болезни парализованы наружные мышцы глаза, но сфинктер зрачка и цилиарная мышца функционируют нормально. При внутренней офтальмоплегии поражены только зрачковый сфинктер и ресничная мышца.

Различают врожденный и приобретенный варианты болезни. Возможно изолированное поражение одной мышцы, вовлечение двух и более глазодвигательных мышц. Процесс может быть одно- ли двухсторонним. В соответствии с патогенетической классификацией выделяют следующие формы паралитического косоглазия:

Ядерная. Развитие этой разновидности болезни ассоциировано с непосредственным поражением черепных ядер при заболеваниях головного мозга (энцефалит, нейросифилис, множественный склероз). Выявление дегенеративно-дистрофических изменений на ядерном уровне является неблагоприятным прогностическим критерием.
Стволовая. При данном варианте патологии повреждение локализируется на уровне основания мозга, поэтому косоглазие часто называют базальным. Доказана токсическая, ангиогенная, инфекционная и травматическая природа болезни.
Орбитальная. Это наиболее благоприятная форма страбизма. Этиологическим фактором выступает поражение глазницы (периостит, субпериостальный абсцесс). После устранения провоцирующего процесса функции органа зрения восстанавливаются в полном объеме.

Симптомы паралитического косоглазия

Чтобы уменьшить выраженность симптоматики, больной закрывает «косящий» глаз или вынужденно поворачивает голову в сторону поражения. О параличе глазодвигательного нерва говорит опущение верхнего века. Глазное яблоко при этом отклонено наружу и вниз, а движения возможны только в указанных направлениях. Из-за спазма аккомодации реакция зрачка на свет отсутствует. При множественном поражении (вовлечении в патологический процесс трех нервов) глаз абсолютно неподвижен. При рассматривании объекта больным глазом пациент не способен точно указать его месторасположение.

Паралитическое косоглазие чаще всего осложняется дисбинокулярной амблиопией, что обусловлено ограничением участия одного из глазных яблок в акте зрения. При этом наблюдается прогрессивное снижение остроты зрения. Из-за образования новых рефлекторных связей у пациентов с врожденным вариантом болезни формируется аномальная корреспонденция сетчатки. Длительное течение заболевания способствует возникновению скотомы торможения, которая является компенсаторным механизмом. Отмечается повышенный риск развития аномалий рефракции (миопии, реже - гиперметропии).

Для постановки диагноза необходимо определить, какая из глазодвигательных мышц вовлечена в патологический процесс. При физикальном обследовании врач обращает внимание на подвижность глазных яблок, ширину зрачкового отверстия и состояние переднего сегмента глаза. Всем пациентам проводят визометрию для оценки остроты зрения. Специфическая диагностика базируется на:

Изучении степени девиации. При разных позициях направления взгляда измеряется размер угла косоглазия. При наличии заболевания угол девиации увеличивается по мере перемещения взгляда в сторону пораженной мышцы. Дополнительно определяется величина отклонения глазного яблока по методике Гиршберга.
Исследовании подвижности глаз. Врач перемещает специальный предмет фиксации (кончик ручки, карандаша) вверх, вниз, вправо и влево, отмечает, в какую сторону отклонение глаза невозможно. Затем офтальмолог при помощи специальных таблиц уточняет, поражению какой мышцы соответствуют полученные данные.
Исследовании тортиколлиса. Вынужденное положение головы больного зависит от того, какая именно мышца парализована, что может применяться для диагностики. Возможны три варианта: первый - голова поднята или опущена, второй - голова наклонена к плечу, третий - лицо повернуто вправо или влево.
Определении поля взора. Применяется метод коордиметрии по Гессу. Техника исследования предполагает относительное разделение полей зрения с использованием зелёного и красного фильтра. При помощи девяти точек фиксации на коордиметрической схеме отмечают зону «действия» парализованной мышцы.
Электромиографии. Данная методика позволяет изучить биоэлектрическую активность мышц. Результаты исследования дают возможность судить о функциональной активности нерва, отвечающего за мышечную иннервацию. Вначале выполняется поверхностная, потом - локальная электромиография.

Дифференциальная диагностика проводится между парезом и параличом глазодвигательных мышц. При парезе ограничение подвижности глаза, а также его отклонение в сторону менее выражены. Визуально девиация практически не определяется. Для полного неврологического обследования показана консультация невропатолога.

Лечение паралитического косоглазия

При приобретенной форме страбизма осуществляют лечение основного заболевания (удаление патологических новообразований, терапию инфекционных болезней). Зачастую этого достаточно, чтобы нивелировать девиацию и диплопию. Целью симптоматического лечения является восстановление симметричного положения глаз, устранение вторичных проявлений болезни. При лёгком течении консервативная терапия сводится к выполнению зрительной гимнастики и ортоптических упражнений на слияние двойных изображений. Чтобы свести к минимуму выраженность диплопии, используют очки с призматическими линзами. Эффективна временная окклюзия пораженного глаза. Физиотерапевтическое лечение включает в себя применение электрофореза с миорелаксантами, электростимуляции глазодвигательных мышц и рефлексотерапии.

Проведение оперативного вмешательства целесообразно только при стойком параличе или парезе. Операция осуществляется после 6-12 месяцев лечения при отсутствии прогрессирования процесса. При врожденной форме косоглазия оперативное вмешательство рекомендовано по достижении 3-4 лет. Хирургическое лечение заключается в пластике глазодвигательных мышц. Минимальная подвижность глаз восстанавливается сразу после операции. Для полной компенсации в послеоперационном периоде со 2-4 дня проводится специальная гимнастика для разработки глазодвигательных мышц.

Прогноз при паретическом страбизме чаще благоприятный. Достичь симметричного положения глаз легче, чем обеспечить восстановление бинокулярного зрения. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к предупреждению производственных и бытовых травм. При возникновении инфекционных заболеваний с высокой тропностью к органу зрения следует с профилактической целью обратиться к офтальмологу. Чтобы снизить риск развития врожденной формы паралитического косоглазия, рекомендовано проводить кесарево сечение при крупном плоде, несоответствии размеров плода и малого таза беременной.

2. Хирургическое лечение паралитического косоглазия/ Канюков В.Н., Чеснокова Е.Ф.// Вестник Оренбургского государственного университета. - 2008.

3. Паралитическое косоглазие: опыт хирургии/ Канюков В.Н., Чеснокова Е.Ф.// Вестник Оренбургского государственного университета. - 2010.

4. К патогенезу паралитического косоглазия// Телеуова Т.С., Адилханкызы А., Мамутова Г.Б.// Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей. - 2014.

Способы лечения нистагма у взрослых и детей

Заболевания зрительной системы опасны не только потерей зрения, но также и тем, что они нередко сигнализируют о серьезном нарушении в работе организма. Зрение часто нарушается при болезнях головного мозга, и нистагм не является исключением. Нистагм - патология органов зрения, которая провоцирует постоянные и неконтролируемые подергивания глазных яблок, что приводит к сильному снижению остроты зрения.

Причины нистагма

Колебательные движения глаз могут быть патологическими и физиологическими. Если сфокусировать взгляд на предмете и перемещаться, зрачок будет двигаться так, чтобы сохранять фокусирование. Непроизвольные движения зрачка свидетельствуют о наличии патологии.

Врожденный нистагм чаще всего проявляется на 2-3 месяце жизни малыша, хотя зарождается уже на 15-20 неделе развития плода. Один ребенок из десяти тысяч сегодня рождается с этим нарушением.

травмы глазных яблок;
дистрофические изменения сетчатки;
патологии головного мозга;
воспалительные процессы во внутреннем ухе; (помутнение хрусталика);
генетическая предрасположенность и наследственные заболевания;
слабое зрение;
болезни центральной нервной системы;
энцефалит;
инсульт;
рассеянный склероз; ;
отравление лекарства.

Зачастую нистагм возникает у подростков на фоне существенного снижения остроты зрения.

Классификация патологии

Патологический нистагм развивается на фоне различных заболеваний и патологий, а физиологический обуславливается раздражением нервной системы.

глазной, когда патология возникает в раннем возрасте и обусловлена приобретенными или врожденными нарушениями зрительной функции, либо связанная с врожденной патологией зрительного аппарата;
нейрогенная (центральная), когда отклонение связано с поражением вестибулярного элемента глазодвигательной системы.

Толчкообразный. Медленные дефовеирующие и быстрее рефовеирующие движения. Колебания имеют разную скорость.
Ундулирующий (маятниковый). Колебания, равные по величине фазы.
Смешанный. Включает признаки обоих видов нистагма.

Чаще всего нистагм имеет горизонтальную направленность.

крупнокалиберный (выше 15 градусов);
средний калибр (5-15 градусов);
мелкокалиберный (до 5 градусов).

вертикальный;
горизонтальный;
вертикальный;
вращательный.

Физиологический. Толчкообразные колебательные движения, которые спровоцированы изменение давления в вестибулярных ядрах.
Латентный. Колебательные движения, которые сомкнутых веках. Нередко этот вид нистагма является результатом переутомления и повышенного внутриглазного давления.
Установочный. Толчкообразные движения, возникающие при отведении зрачка в сторону.
Нистагм моторного дисбаланса. Движения, включающие все перечисленные характеристики. Возникает при слабом тонусе косых мышц глазных яблок.
Вестибулярный. Толчкообразные движения, которые возникают при наличии инфекции внутреннего уха и болезни Меньера.
Оптокинетический нистагм. Скачкообразные движения глазных яблок.
Нистагм сенсорной депривации. Данная форма нистагма проявляется при сильном нарушении зрительной функции. Бывают вертикальные и горизонтальные колебания. В процессе развития патологии сильно ухудшается зрение. Причиной нистагма сенсорной депривации выступает тяжелый дефект центрального зрения, который возник в раннем возрасте. Нередко данную форму диагностируют у малышей от двух лет.
Возвратно-поступающий нистагм. Данная форма патологии провоцирует колебательные движения глаз, которые разводят их в противоположные стороны. Чаще всего причиной выступает параселлярная опухоль, которая также вызывает гемианопсию (слепота в половину поля зрения). Симптоматика возвратно-поступающего нистагма: светобоязнь (роговица перестает воспринимать солнечные лучи) и повороты головы, позволяющие уменьшить напряжение глаз.

Офтальмолог способен определить наличие нистагма даже при детальном осмотре. Для уточнения диагноза прибегают к электроретинограмме.

Нистагм не всегда указывает на наличие патологий. Иногда у людей с нормальным зрением развивается оптокинетический нистагм. Это нормальная реакция глаз на движение объектов. Лабиринтный нистагм начинается внезапно на фоне перенапряжения мышц глаза. Примечательно, что эта форма проявляется исключительно горизонтальными движениями.

Нистагм при альбинизме

Альбинизм - генетическая болезнь, которая обуславливает отсутствие в организме человека меланина. Это пигмент, отвечающий за окрас кожи, волос и радужной оболочки глаза. Механизм развития заключается в нарушении образования меланина из тирозина.

При альбинизме очень страдает зрительная система. У пациентов может развиться светобоязнь, атрофироваться радужка, меняется цвет глазного дна, проступает сосудистый рисунок хориоидеи (сосудистая оболочка глаза). Также снижается острота зрения ввиду гипоплазии или аплазии желтого пятна.

Нистагм при альбинизме - очень распространенное явление. Лечение осуществляется по тому же принципу, что и коррекция врожденного нистагма. Пациента назначают светозащитные или дырчатые оптические системы, а также темные контактные линзы со специальным прозрачным центром.

Опасность нистагма у грудничков и маленьких детей

Нистагм, как правило, связан с дефектами центральной нервной системы. Врожденная форма наблюдается у новорожденных, она обусловлена отклонениями в развитии. Нередко болезнь диагностируют у малышей с генетическими патологиями (альбинизм, болезнь Лебера и прочее).

Приобретенный нистагм в большинстве случаев сочетается с атрофией зрительного нерва и патологиями рефракции (близорукость, дальнозоркость, астигматизм).

В возрасте 3-4 недель малыш учится фокусировать взгляд. Если фиксация отсутствует и заметны колебательные движения зрачков, нужно срочно обратиться к офтальмологу.

Нужно всегда внимательно относиться к своему ребенку, ведь малыши не могут пожаловаться на дискомфорт. В более зрелом возрасте пациенты отмечают головокружение, чувство неустойчивости и искаженное видение мира.

Нистагм можно определить по неестественному положению головы (глазной тортиколлис). Пациент неосознанно поворачивает голову так, чтобы колебательные движения уменьшились или исчезли. При нистагме действительно можно прекратить дефект в определенном положении головы.

Найдя эту позицию, человек начинает видеть лучше, поскольку без движения повышается острота зрения.

Нистагм при приеме лекарств

Иногда применение некоторых лекарственных препаратов вызывает нистагм. Подобное явление отмечается при лечении большими дозами барбитуратов, фенотиазинов, транквилизаторов и противосудорожных средств. В этом случае нистагм часто сочетается с головокружением, дизартрией и атаксией. Симптомы будут усиливаться при выраженной интоксикации.

Если пациент замечает симптомы нистагма во время терапии указанными веществами, нужно определить их концентрацию в крови. Естественно, все препараты, провоцирующие нарушение, отменяются, в крайнем случае, уменьшают дозировку.

Диагностика нистагма

Заметить первичные симптомы нистагма можно самостоятельно. Неконтролируемые движения глаз выражены, поэтому родители могут заметить дефект даже у маленького ребенка. Но точно определить причину патологии способен только врач.

Своевременная диагностика нистагма помогает предотвратить осложнения и сильное ухудшение зрительной функции. Чтобы поставить диагноз, врач может назначить электрофизиологические тесты. Оптическая когерентная томография дает возможность получить снимок сетчатки и по нему определить изменения в структуре клеток и слоев.

Нередко при подозрении на нистагм назначают генетические исследования. Дополнительно следует пройти МРТ и КТ головного мозга, Эхо-ЭГ и ЭЭГ.

Нельзя медлить с диагностикой отклонения, если речь идет о ребенке. Патология обязательно будут усугубляться в процессе роста малыша, но быстрее всего нистагм развивается у маленьких детей. По этой причине у многих детей с врожденным нистагмом очень плохое зрение.

Принципы лечения нистагма у детей и взрослых

При нистагме нужно максимально повысить остроту зрения, поэтому требуется комплексный подход. Пациенту назначают хирургическую коррекцию, очки и медикаментозный курс.

Если причиной нистагма выступает альбинизм, дистрофия сетчатки или частичная атрофия зрительного нерва, пациенту нужны защитные цветные светофильтры, повышающие остроту зрения. Светофильтры бывают нейтральными, желтыми, оранжевыми и коричневы. Их выбирают в зависимости от степени ухудшения зрения.

Медикаменты при нистагме помогают улучшение питание тканей глазного яблока. Для этих целей назначают сосудорасширяющие препараты и витамины.

Хирургическая коррекция нистагма

При нистагме операция позволяет блокировать или уменьшить колебательные движения при прямом взгляде. Это необходимо для того, чтобы пациент не поворачивал голову, и чтобы не снижалось зрение. Операция в этом случае является единственным способом блокировать движения.

Курс лечения нистагма рекомендуется начинать именно с операции, поскольку она устанавливает фундамент для реабилитации. Современные технологии и методы позволяют сохранить целостность сосудов и нервов глазного яблока. Техника вмешательства будет зависеть от типа патологии, поэтому полноценная диагностика очень важна.

Хирургическое лечение дает возможность ослабить непроизвольное движение глаз. При толчкообразном нистагме операция позволяет переместить зону, в которой острота зрения самая высокая, в срединное положение. Эту область называют «зоной покоя».

Чтобы добиться такого эффекта, врач ослабляет сильные мышцы на стороне медленной фазы нистагма и усиливает мышцы на стороне быстрой. Так удается выпрямить положение головы, уменьшить частоту движений и повысить остроту зрения.

Обычно операцию проводят в два этапа. Первый включает резекцию мышц на стороне медленной фазы, и если нистагм ослабевает, вторую не проводят. Если же эффект не наблюдается, проводят двустороннюю резекцию на стороне быстрой фазы.

Оптическая коррекция нистагма

Повысить зрительную функцию при нистагме удается только путем оптической коррекции зрения вблизи и вдали. Назначение очков при нистагме осуществляется по общепринятым правилам. Главное, тщательно проверить зрительную систему и уточнить силу линз (в особенности астигматический компонент).

Иногда пациентам отдельно выписывают очки для работы с близкого расстояния, когда резко слабеет аккомодация. В подобных случаях к коррекции дальнего зрения добавляют линзы +1-2 диоптрий. Это помогает улучшить зрительную работоспособность. В тех случаях, когда очковая коррекция не дает результатов, есть смысл попробовать контактные линзы.

Плеоптическая терапия при нистагме

Нередко при нистагме нарушается аккомодация и развивается амблиопия (синдром ленивого глаза), поэтому пациенту показаны упражнения по тренировке этой способности. Плеоптическое лечение включает стимуляцию центральной зоны сетчатки при помощи монобиноскопа, цветовых и контрастно-частотных тестов. Иногда также назначают бинокулярные упражнения и диплоптическую терапию, которые способствуют уменьшению амплитуды нистагма.

Нередко у больных с нистагмом обнаруживают амблиопию. Скорректировать это состояние помогает плеоптическая терапия (приемы, помогающие стимулировать желтое пятно - самую чувствительную область сетчатки).

При отсутствии альбинизма и макулодистрофии применяют методы общего или локального раздражения сетчатки светом по Аветисову. При сочетании нистагма с косоглазием или абмлиопией есть смысл задействовать метод окклюзии.

Плеоптика подразумевает систематическое повторение курса каждые полгода. Иногда эти процедуры сочетают с лазероплеоптикой. Оптимальный эффект при нистагме и амблиопии стоит ожидать при одновременной стимуляции зрительных каналов, которые отвечают за яркость, контрастность, цвета и частоту восприятия. Для этих целей используют компьютерные программы (ЕУЕ-Р).

Плеоптические упражнения помогают еще и тем, что нередко у пациентов с нистагмом нарушено бинокулярное зрение, а терапия помогают его стабилизировать. По той причине, что нистагм часто сопровождается различными глазными патологиями, полезными будут цветные фильтры. Они бывают трех видов, но при данной патологии рекомендовано их сочетание.

Если малышу поставили диагноз «нистагм», не стоит отчаиваться. Многие люди полноценно живут с нарушениями зрения, если росли в спокойном окружении и воспитывались так, чтобы не поддаваться комплексам. Поэтому очень важно поддерживать ребенка и обеспечивать ему комфортное существование.

Читайте также: