Несеминомная герминативноклеточная опухоль средостения на рентгенограмме, КТ

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

К таким опухолям относятся злокачественные и доброкачественные образования, формирующиеся из первичных половых клеток. В период формирования и развития человеческого эмбриона эти клетки перемещаются, поэтому герминогенные образования могут формироваться и вне гонад (органов, выделяющих половые клетки): в головном мозге, забрюшинной, крестцово-копчиковой зоне, средостении и других областях.

Распространенность

На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:

• до 15 лет - 2-4%;
• в подростковом возрасте (15-19 лет) - около 14%.

Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:

В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4,4 на 100 000 человек.

Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера - различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.

Гистологическая классификация

1. Герминома (если локализуется в яичке - семинома, в яичнике - дисгерминома, в других анатомических зонах - герминома).
2. Тератома:
   • зрелая;
   • незрелая - различается по степеням незрелости:
     • первой степени;
     • второй;
     • третьей.
3. Эмбриональная карцинома.
4. Новообразование желточного мешка.
5. Хориокарцинома.
6. Гонадобластома.
7. Герминогенные новообразования смешанного типа.

Клиническая картина

Клиническая картина данного заболевания характеризуется многообразием. И в первую очередь она определяется тем, где расположена опухоль. Наиболее частые локализации:

• 27% - в области копчика;
• 26% - в яичниках;
• 18% - в яичках;
• 15% - в головном мозге.

В гораздо более редких случаях такие опухоли диагностируются в средостении, забрюшинном пространстве, желудке, на шее (то есть в носоглотке), в мочевом пузыре, печени, во влагалище.

Рисунок 1. Варианты расположения герминогенных образований у детей.

Яичко

Первичные образования в яичках (они называются тестикулярные) в детском возрасте диагностируются редко. Чаще всего их обнаруживают у детей в возрасте до 2-х лет, при этом 25% - уже при рождении.

Рисунок 2. - семинома яичка: а — макропрепарат, б — МРТ.

По гистологической (то есть тканевой) структуре это наиболее часто новообразования желточного мешка либо доброкачественные тератомы.

Второй пик возникновения опухолей яичка - пубертат. В этот период растет частота заболеваемости злокачественными тератомами. Семиномы встречаются у детей крайне редко.

Припухлость яичка, которая быстро увеличивается и не причиняет ребенку боли, чаще всего обнаруживается родителями. 10% таких новообразований сочетается с «водянкой яичка» (мед. «гидроцеле») и другими врожденными патологиями, особенно мочевыводящей системы.

При осмотре видно плотное новообразование, бугристое, без признаков воспаления. Диагноз опухоли до операции подтверждает повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП).

Новообразование при этом содержит элементы желточного мешка.

Симптоматика метастазов в парааортальных лимфоузлах - боль в пояснице.

Яичники

Овариальные (расположенные в яичниках, яичниковые) опухоли наиболее часто проявляются болью в животе. При осмотре пальпируется опухоль в малом тазу, часто - в брюшной полости. Также за счет асцита (скопления в брюшной полости жидкости) увеличен живот. Нередко у девочек с таким диагнозом бывает лихорадка.

Самая часто диагностируемая герминогенная опухоль - это дисгерминома. Преимущественно ее обнаруживают во второй декаде жизни. У маленьких девочек встречается редко. Такое заболевания сравнительно быстро распространяется, поражая брюшину и второй яичник. Обычно новообразования односторонние, имеют большие размеры. В связи с этим частое явление - разрыв капсулы новообразования.

Рисунок 3. - тератома яичника а -УЗИ, б — МРТ.

Злокачественные тератомы обычно проявляются неспецифической клинической картиной, которая связана с наличием опухоли:

• увеличенный объем живота;
• боль;
• нарушение менструального цикла (наблюдается не всегда).

Крестцово-копчиковая зона

По частоте выявления это третья зона расположения герминогенных опухолей. В 75% случаев диагностируется до 2-х месяцев, почти всегда это доброкачественная, зрелая тератома. Новообразования у таких больных выявляются в промежности или области ягодиц. Наиболее часто опухоли характеризуются большими размерами. Иногда новообразования выявляются в старшем возрасте и распространены внутри брюшины. В таких случаях по результатам гистологии выявляется злокачественная природа, часто с элементами новообразования желточного мешка.

Опухоли в крестцово-копчиковой зоне часто приводят к трудностям с актом дефекации и мочеиспускания (дизурические расстройства).

Рисунок 4. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка.

Рисунок 5. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка 2-х лет (МРТ).

Средостение

В средостении в большинстве случаев присутствуют крупные опухоли, но при этом синдром сдавления верхней полой вены диагностируется редко.

Рисунок 6. — КТ органов грудной клетки - семинома средостения.

Гистологическая картина новообразования в основном смешанного происхождения, имеет тератоидный компонент и клетки, которые характерны для новообразования желточного мешка.

Головной мозг

Герминогенные новообразования в данной области - это примерно 2-4% от всех внутричерепных (интракраниальных). Патология в 75% случаев диагностируется у мальчиков, за исключением турецкого седла, где новообразования в основном локализуются у девочек.

Герминомы формируют инфильтрирующие опухоли больших размеров, часто являющиеся источниками субарахноидальных (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и вентрикулярных (желудочковых) метастаз.

Рисунок 7. - Герминома головного мозга.

Влагалище

Почти всегда это новообразования желточного мешка. Все описанные в медицине случаи обнаруживались в возрасте до 2-х лет. Такие опухоли обычно имеют симптомы в виде кровянистых выделений и кровотечений из влагалища.

Опухоль имеет вид полиповидных масс, исходит из задней и боковых стенок влагалища.

Герминогенные новообразования выделяют АФП, а также хорионический гонадотропин (ХГ). Способность секретировать эти вещества выражается по-разному, в зависимости от морфологии опухоли.

В норме АФП выделяется клетками желточного мешка и печени эмбриона и является его важным сывороточным белком. Когда плод переходит на более поздние этапы развития выработка АФП переключается на выработку альбумина. Поэтому у новорожденных АФП определяется в сыворотке крови в очень высоких концентрациях, постепенно снижающихся и к 1-му году достигающих нормальных для взрослого человека значений. АФП имеет период полураспада - 4-5 суток.

ХГ в норме вырабатывается синцитиотрофобластами плаценты. Герминогенные новообразования продуцируют его трофобластическими структурами, а также гигантскими клетками синцитиотрофобласта. Интактный сывороточный ХГ имеет полупериод жизни - 24-36 часов.

Высокоспецифичный метод определения ХГ и АФП у детей значительно повышает качество диагностики, так как его эффективность приближается к 100%. Маркеры опухоли определяют на этапе дифференциальной диагностики, после хирургического вмешательства и перед каждым курсом химиотерапии. Полноценное обследование невозможно без определения маркеров в динамике.

Еще одним маркером любых герминогенных опухолей является лактатдегидрогиназа (ЛДГ). Однако активность этого показателя менее специфична, чем уровни ХГ и АФП. Активность ЛДГ на поздних стадиях развития несеминомных новообразований повышена у 50-60% пациентов, на поздних стадиях развития семиномы - у 80%.

Диагностика

Процесс диагностики включает несколько этапов:

• Сбор и оценка анамнеза, а также других имеющихся у пациента болезней и патологий.
• Общий осмотр.
• Генетическая диагностика.
• Рентгенография органов грудной клетки (данное обследование обязательно, потому что оно дает возможность подтвердить диагноз при первичных новообразованиях средостения и наличии метастазов в легких).
• УЗИ. «Ультразвук» нужен для того, чтобы выявить первичный очаг как гонадной (в половых органах), так и внегонадной герминогенной опухоли. Его также проводят в ходе терапии, чтобы оценить ее эффективность.
• КТ (расшифровка: компьютерная томография), МРТ (расшифровка: магнитно-резонансная томография), ПЭТ-КТ (расшифровка: позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ). Эти обследования необходимы, чтобы рассмотреть структуры организма послойно и визуализировать опухоль. Они показывают, как сильно распространен патологический опухолевый процесс на находящиеся рядом ткани и органы, есть ли поражение костей. КТ - это самый чувствительный метод для обнаружения метастазов в легких. Проведение МРТ и КТ головного мозга необходимо, чтобы обнаружить и визуализировать герминогенные новообразования эпифиза.

Рисунок 8. КТ органов брюшной полости - на снимках вы можете увидеть опухоль яичника.

Рисунок 9. - метастаз в головной мозг при герминогенной опухоли.

Лечение

Детям проводится операция по удалению опухоли и химиотерапия. Очередность действий зависит от расположения и распространенности процесса. Обычно если поражены гонады, то нужно в первую очередь удалять опухоль, а химиотерапию проводить после операции. Если КТ/МРТ показали четкую инфильтрацию (прорастание) в окружающие ткани либо наличие метастазов в лимфоузлах, легких, печени и других органах, то сначала проводят первичную химиотерапию после определения опухолевых маркеров и инструментальной визуализации.

Показания к химиотерапии и количество курсов определяются тем, насколько распространен процесс, каков уровень онкомаркеров в крови, а также характером проведенной операции.

Стандартные препараты химиотерапии - это этопозид, блеомицин, цисплатин. При наличии обширного поражения легких, дыхательной недостаточности любой степени для того, чтобы не допустить блеомициновой токсичности в легких, в качестве альтернативы могут быть проведены другие схемы лечения.

Необходимо отдельно сказать о том, что при проведении пациенту системной лекарственной терапии нужно строго соблюдать временные рамки - очередной цикл проводится на 22-й день.

При проведении химиотерапии необходимо регулярно оценивать ее эффективность. Для этого каждые 2 цикла и после ее завершения проводится КТ тех областей, которые изначально были поражены опухолями. Также перед каждым циклом проверяется уровень онкомаркеров в крови. Если на фоне терапии или после ее окончания уровень онкомаркеров растет либо замедляется его снижение, то это говорит о том, что опухолевый процесс активен и нужно проводить вторую линию химиотерапии.

Лучевая терапия показана чаще при локализации процесса в головном мозге. Она позволяет точно, локально воздействовать на опухоли.

Прогноз

Процент общей выживаемости при герминогенных новообразованиях:

• I стадия - 95%
• II стадия - 80%
• III стадия - 70%
• IV стадия - 55%.

Прогностическими факторами являются:

• уровень онкомаркеров;
• гистологическое строение опухоли;
• распространенность процесса.

Неблагоприятные факторы - это большие размеры новообразования, поздняя диагностика, разрыв опухоли, устойчивость к химиотерапии (невосприимчивость лекарственного лечения), рецидив заболевания.

Авторская публикация:
ФАСЕЕВА НАТАЛЬЯ ДМИТРИЕВНА,
детский онколог

Что вам необходимо сделать

Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.

Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте и Одноклассники.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах - гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.

Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.

Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).

Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC - III ст.): до 60% больных.

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) подразделяет герминогенные опухоли на 3 категории:

1. новообразования новорождённых и раннего детского возраста. К ним относят тератомы и опухоли желточного мешка. Они могут располагаться в яичках, яичниках, забрюшинном пространстве, средостении, головном мозге.
2. новообразования яичка, которые возникают между 15 и 40 годами, и подразделяются на семиномы и несеминомы.
3. сперматоцитные семиномы (пациенты старше 50 лет). В отличие от опухолей 1 и 2 типов, источником новообразования являются не эмбриональные зародышевые клетки, а более зрелые - сперматогонии и сперматоциты.

Вероятность возникновения герминогенных опухолей яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах, инфекционных заболеваниях.

В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

Виды герминогенных опухолей

В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные - 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

• внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
• сперматоцитарная семинома;
• сперматоцитарная семинома с саркомой;
• эмбриональный рак;
• опухоль желточного мешка;
• трофобластические опухоли:
  • хориокарцинома;
  • монофазная хориокарцинома;
  • трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
  • дермоидная киста;
  • монодермальная тератома;
  • тератома с соматической малигнизацией;

  
  

  
  

  Микропрепарат, тератома яичника

  Симптомы и первые признаки герминогенных опухолей

  Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

  Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

  
  

  Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

  Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

  Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время. На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

  Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

  Диагностика герминогенных опухолей

  Стандартом диагностики герминогенных опухолей является физикальный осмотр пациента, сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

  В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

  Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.

  Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

  
  

  Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

  
  

  Тератома яичника (УЗИ малого таза)

  
  

  Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

  Стадии герминогенных опухолей

  Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

  Стадирование герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

  
  

  Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

  
  

  Классификация IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента - «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

  Методы лечения герминогенных опухолей

  К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.

  При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже лучевую терапию.

  Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

  Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения - это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

  Хирургические методы:

  • орхфуникулэктомия
  • забрюшинная лимфаденэктомия,
  • удаление легочных метастазов и пр.

  Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга. Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

  Химиотерапия

  Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин. Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

  Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

  Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

  Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

  
  

  Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

  
  

  Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

  
  

  Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

  Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

  Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

  Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год - раз в три месяца.

  Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

  Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

  Прогноз выживаемости

  Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

  Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах

  
  

  *ВГН - верхняя граница нормы.

  
  

  
  

  Авторская публикация:
  СЕМЕНОВА АННА ИГОРЕВНА ,
  химиотерапевт, онколог ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, кандидат медицинских наук

  Опухоли средостения

  Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение - это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.

  
  

  Кто находится в «зоне риска»?

  Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения - обычно там располагаются лимфомы и тимомы.

  Классификация образований средостения

  Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.

  1. Опухоли переднего средостения: лимфома (Ходжкинская и неходжкинская), тимома. герминогенные опухоли, загрудинный зоб.
  2. Опухоли центрального средостения: бронхогенная киста, лимфаденопатия, киста перикарда, опухоли трахеи, опухоли пищевода, аномалии пищевода (ахалазия, грыжа, дивертикул).
  3. Заднее средостение: нейрогенные опухоли, лимфаденопатия, нейроэнтерические кисты.

  
  

  Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:

  1. локализация и размеры опухоли;
  2. злокачественный или доброкачественный характер образования;
  3. темп роста.

  В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:

  • Местные: кашель, кровохарканье, охриплость, одышка, затрудненное дыхание, боли в грудной клетке, гиперемия лица и верхней половины туловища, расширение вен лица, шеи, нарушения ритма.
  • Общие: Лихорадка, озноб, ночная потливость, потеря веса.

  
  

  Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.

  Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.

  При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.

  
  

  В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:

  • Тимомы нуждаются в хирургическом лечении. При высокой степени злокачественности за хирургическим вмешательством следует лучевая терапия. Для удаления опухоли используются различные доступы: как минимально инвазивные и роботические операции, так и открытые «большие» операции (торакотомии и стернотомии).
  • Лимфомы лечатся химиотерапией и лучевой терапией. Хирургия в данном случае применяется как диагностический метод, а не лечебный.
  • Нейрогенные опухоли удаляются хирургическим методом.
  • Некоторые опухоли, если они не проявляются клинически и являются доброкачественными, можно оставить под наблюдение.

  
  

  
  
  
  

  Профилактика и прогнозы

  К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.

  Список литературы:

  Лимфома средостения

  Лимфома средостения - опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

  МКБ-10

  
  
  
  

  Общие сведения

  Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет).

  Чаще всего лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

  
  

  Причины лимфомы средостения

  В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты:

  • переболевшие инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом С
  • страдающие аутоиммунной патологией (СКВ, ревматоидным артритом и др.)
  • те, чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами
  • имеющие генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом - это синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (с-м атаксии-телеангиэктазии), Дункана и др.
  • проходящие химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний
  • лица, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.

  Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

  Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

  Симптомы лимфомы средостения

  Ходжкинские лимфомы

  Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки, является единственным признаком заболевания. Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу, пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель, потливость по ночам, кожный зуд.

  В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены). При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

  Неходжскинские лимфомы

  Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома - затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония, цианоз, сдавление ВПВ.

  Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс, вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

  Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании. Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов. Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

  
  

  КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.

  В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.

  Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию. В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.

  Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом и др.

  
  

  Лечение лимфомы средостения

  Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия. Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением. Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.

  Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов - лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения. В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

  Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний/ Ассоциация онкологов России (авторский коллектив). - 2014.

  2. Неходжкинские лимфомы из периферических T-клеток с преимущественным поражением средостения/ Мазурок Л.А. , Тумян Г. С., и др.// Клиническая онкогематология. - 2008 - Т.1, №3.

  3. Дифференциальная диагностика В-клеточных лимфом средостения из крупных клеток: Диссертация/ Артемьева А.С. - 2015.

  Опухоли средостения: что это такое, классификация.

  Опухоли средостения - общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы - первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором - опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.

  
  

  
  

  В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:

  • передняя часть средостения - герминогенные опухоли, тимомы, лимфомы, дизэмбриогенетические опухоли, феохромоцитомы;
  • средняя часть средостения - метастатическая карцинома, лимфома;
  • задняя часть средостения - нейрогенные опухоли, вторичные опухоли (меланомы, саркомы).

  Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли - представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.

  К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) - развивается в клетках вилочковой железы.

  Какие симптомы укажут на рак средостения?

  Рак может протекать в двух стадиях - бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов - место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.

  К основным признакам рака средостения относятся:

  • кашель - сухой, приступообразный, не проходящий даже после прохождения курса лечения;
  • одышка - появляется сначала после физических нагрузок, но очень быстро начинает беспокоить человека и в покое;
  • боль в области груди - возникает спонтанно, периодически исчезает, усиливается во время кашля, носит давящий характер;
  • кровохарканье - симптом, присущий редким опухолям средостения, свидетельствует о стремительном росте опухоли и повреждении структур дыхательных путей;
  • внезапное похудение - больной начинает терять вес даже на фоне привычного аппетита: до 15 кг в течение 3-4 недель;
  • общая слабость - больной испытывает постоянное желание лечь и отдыхать, работоспособность уменьшается и не восстанавливается даже после качественного отдыха;
  • незначительное повышение температуры тела - происходит спонтанно, не превышает субфебрильных показателей.

  Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.

  Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:

  • для мезенхимальных опухолей характерны зуд кожи и повышенная потливость в ночное время суток;
  • герминогенные опухоли могут сопровождаться птозом (опущением) век, понижением уровня глюкозы в крови;
  • при нейрогенных опухолях нередко отмечается спонтанное повышение артериального давления;
  • редкие опухоли средостения проявляются изжогой, диареей (поносом).

  Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными - например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.

  Диагностика опухоли средостения.

  Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:

  В большинстве случае комплексного рентгенологического исследования достаточно для выявления опухоли разных отделов средостения, в том числе и рака тимуса. Врачи не только подтверждают факт наличия новообразования, но и могут дать ему характеристику - форму, размер и локализация. Если подозревается рак средостения любого вида, то пациенту назначается рентгеноскопия грудной клетки. Если есть подозрение на развитие мезенхимальной опухоли, то проводится рентгенография пищевода. Назначается для подтверждения диагноза и получения данных о нейрогенной опухоли - размер, степень распространения, форма, точная локализация. Данные такого исследования более точные, чем рентгенография. На их основе врач может проработать тактику проведения хирургического вмешательства. Дополнительно выполняется магнитно-резонансная томография, она дает возможность определить степень поражения мягких тканей средостения, подтвердить или опровергнуть факт распространения метастаз в лимфатические узлы. Опухоли средостения могут прорастать в бронхи, трахею и для исключения или подтверждения такого роста используется бронхоскопия, видеоторакоскопия или медиастиноскопия.

  Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли - будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.

  Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.

  К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.

  Лечение опухолей средостения.

  Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) - рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.

  Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований - каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.

  Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.

  Прогноз рака средостения.

  Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики - клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.

  Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию - это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.

  Читайте также:

    
  • Пример установки радиоактивного аппликатора для лечения меланомы радужки
    
  • Хирургическая анатомия переднелатерального трансторакального доступа к грудному отделу позвоночника
    
  • Волосковые клетки. Свойства рецепторных клеток вестибулярного аппарата. Стереоцилии. Киноцилий.
    
  • Энцефалопатия при химиотерапии. Инфекции нервной системы при химиотерапии. Цереброваскулярные осложнения химиотерапии.
    
  • Пальпация локтевого сустава. Оценка функции локтевого сустава