Обследование и биопсия при рабдомиосаркоме глазницы у ребенка

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Актуальность, Рабдомиосаркома (РМС) - одна из основных злокачественных мягкотканных сарком у детей, которая может образовываться в любой части тела из примитивных мышечных клеток. Основная локализация РМС - область головы и шеи (около 30%). РМС орбиты составляет 7% случаев. Основными гистологическими вариантами являются эмбриональный (веретеноклеточная , ботриоидная - подтипы эмбриональной РМС) и альвеолярный. Приблизительно 60% вновь диагностированных РМС эмбриональные. РМС крайне редко поражает взрослых, приблизительно 87% пациентов моложе 15 лет и 13% в возрасте 15—20 лет. Имеются два возрастных пика возникновения первичных опухолей для различных областей тела. Так, пациенты в возрасте 2—6 лет чаще имеют РМС в области головы и шеи или урогенитального тракта, в то время как подростки 14—18 лет — в области конечностей, туловища или паратестикулярной локализации.
Цель совершенствование ранней диагностики и результатов лечения РМС орбиты.
Материал и методы. Использование современных методов диагностики и формирование тактики лечения в зависимости от группы риска. РМС орбиты проявляется в виде быстропрогрессирующего экзофтальма и иногда напоминает воспалительный процесс. Опухоль может располагаться в различных отделах орбиты, вызывая смещение глазного яблока. Пальпируемое образование и птоз выявляется у 1/3 пациентов. Не редко выявляется отек и гиперемия парабульбарных тканей, в том числе кожи век. Наличие деструкции костной стенки орбиты переводит орбитальную опухоль в разряд параменингеальных. Активно распространяющаяся РМС может вызвать офтальмоплегию. В некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс параназальных синусов, передней или среднечерепной, крылонебной и подвисочной ямок. Компъютерная томография (КТ) в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия. Общее обследование проводится с целью выявления метастазирования и включает КТ легких, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства, регионарных лимфатических узлов, сканирование мягких тканей и костей скелета, биопсию костного мозга, люмбальную пункцию, биопсию лимфатических узлов, подозрительных на метастатические. Первичное хирургическое удаление опухоли применяют при операбельных образованиях и низком калечащем риске. Чаще используется первичная биопсия для уточнения диагноза, и дальнейший план лечения строится в зависимости от группы риска.
Результаты. По данным зарубежной литературы, пациенты с изолированными РМС орбиты излечиваются более чем в 90% случаев. В нашей клинике безрецидивная и общая выживаемость первичных пациентов (n=34) составили соответственно 83% в сроки наблюдения 120 мес. и 75% в сроки наблюдения 110 мес. Безрецидивная и общая выживаемость в группе рецидивных пациентов (n=12) были одинаковыми и составили 63%, сроки наблюдения 103 мес. Следует отметить, что группа первичных пациентов имела изначально размеры опухоли более 15 мм в наибольшем измерении, либо с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки.
Заключение. Органосохраняющие операции на орбите должны проводиться на высоте эффекта химиотерапии и призваны обеспечить: радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей, максимальную сохранность орбитальных структур. Калечащие операции выполняются при резистентных опухолях. Наиболее трудной задачей остается сохранение глаза не только как косметического, но и как функционально активного органа. Предпочтительным органосохраняющим методом на современном этапе является химиолучевая терапия РМС орбиты.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.


Общие сведения

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов - 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе - плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • 1А - новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • 1Б - выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • 2А - окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • 2Б - определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • 2В - обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа - опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа - выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты - осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза - на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы - нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие - сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище - удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй - 65%, третьей - 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.)


Саркома мягких тканей - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих преимущественно мезенхимальное происхождение.

Наиболее часто встречающие у детей и подростков варианты:
- рабдомиосаркома (RMS -61%);
- эстраоссальная саркома Юинга (ЕЕS) и периферическая нейроэктодеральная опухоль (РNЕТ - 8%);
- синовиальная саркома (SS - 7%);
- нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%);
- фибрoсаркома (+агрессивный фиброматоз) (3%) и лейомиосаркома (2%).

Современная действующая гистологическая субклассификация RMS:
- эмбриональная (варианты: ботриоидная, веретеноклеточная);
- альвеолярная (вариант: солидно-альвеолярная).

Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями саркомы мягких тканей.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Т2 - опухоль распространяется на соседние орган(ы) или ткань(и) и/или сопровождается злокачественным выпотом

Прuмечание: категории ТЗ и Т4 не определяются. Наличие более одной опухоли расценивается как первичная опухоль с отдаленными метастазами.

рТl - опухоль ограничена органом или тканью, в которых возникла, полностью удалена, по краю резекции при гистологическом исследовании опухолевая ткань отсутствует

рТ2 - опухоль распространяется за пределы органа или ткани, в которых возникла, полностью удалена, по краю резекции при гистологическом исследовании опухолевая ткань отсутствует

Стадия Ее обозначение
I Tla NO МО
Tlb NO MO
II T2a NO MO
T2b NO MO
III любое Т Nl МО
IV любое Т любое N Ml

Стадия заболевания согласно рТNМ-классификации

Стадия Ее обозначение
I PTl PNO РМО
II PTl PNla РМО
РТ2 PNO, PN la РМО
IIIa РТ3а PNO, PNla РМО
IIIb РТ3b любая PN РМО
РТ3с любая PN РМО
любая РТ PNlb РМО
IV любая РТ любая PN РМl


Сейчас нет унифицированной международной классификации СМТ по риск-группам.

Диагностика

Клиническая внешняя картина и тяжесть симптомов зависит, прежде всего, от локализации и распространённости опухоли и, таким образом, очень вариабельна. У пациентов с RMS-подобными опухолями в области голова/шея они могут протекать почти бессимптомно (например, RMS-типа опухоли орбиты сначала в виде безболезненного экзофтальма) или при параменингиальной локализации с распространением интракраниально иметь многообразную симптоматику в виде боли, отёчности, обструкции носа и носовых пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и тошноты, рвоты. Пациенты с RMS-типа опухолями в урогенитальной зоне могут иметь боли в животе, гематурию, дизурию либо непроходимость, отечность яичек, в то время как опухоли конечностей протекают болезненной или безболезненной припухлостью.

- цитологическая и (или) гистологическая верификация.

Жалобы и анамнез: наиболее частым проявлением саркомы мягких тканей (рабдомиосарком) является опухолевидное образование.
Специфические клинические признаки зависит от локализации опухоли:

1. Параменингиальные первичные опухоли головы и шеи (носоглотки, синусы, среднее ухо) - 25-35% паралич лицевых нервов, менингиальные симптомы или дыхательная недостаточность и признаки поражения ЦНС.

2. Желудочно-кишечный и гепатобиллиарный тракт - до 3% - механическая желтуха и опухолевая масса в брюшной полости.

Лабораторные исследования:
- клинический анализ крови;
- ОАМ;
- определение в сыворотке крови уровней электролитов, мочевины, креатинина, щелочной фосфатазы и т.д.


Инструментальные исследования:
- КТ или МРТ первичной опухоли, органов грудной клетки, брюшной полости;
- рентгенография костей скелета;
- сканирование костей скелета;
- аспирация и биопсия костного мозга;
- биопсия первичной опухоли и подозрительных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз: между гистологическими подтипами опухоли (морфологическое исследование±ИГХ).

- компьютерная рентгенотомография анатомической области поражения (выполняется при местно-распространенных или глубокозалегающих опухолях);

- при отсутствии возможности выполнить компьютерную рентгенотомографию выполняется обзорная рентгенография зоны локализации опухоли;

- цитологическая и морфологическая верификация опухоли с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли;

- биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, ионы - Na, K, Ca, Cl, глюкоза);

 Х-графия грудной клетки, КТ, МРТ черепа, скелетная сцинтиграфия, МРТ с изображением подозрительных регионов;

 преимущественно проводится открытая инцизионная биопсия для гистологического подтверждения опухоли;

Глубоко проникающая изобразительно-срезовая диагностика (например, МРТ) первичного региона опухоли без и после введения контраста с целью определения следующих параметров:

6. Биопсия: биопсия всегда необходима. Она должна проводиться как открытая инцизионная биопсия с получением достаточного количества ткани для патоморфологии.

- ангиография (выполняется при локализации опухоли в области прохождения крупных магистральных сосудов);

- пункционная биопсия для цитологической верификации опухоли;
- открытая инцизионная биопсия для гистологического подтверждения опухоли;

Лечение


Цели лечения
Целью любой стандартизованной терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля; для этого служит ХТ, хирургия и облучение. Продолжительность проведения конкретной терапевтической программы зависит от размера опухоли, её распространенности, гистологии, локализации, возраста и связанной с этим резектабельности опухоли.

В настоящее время существует три крупные международные кооперативные группы по лечению СМТ - IRS, SIOP, AIEOP/ICG - которые имеют разные протоколы лечения (в основном - рабдомисаркома), отличающиеся между собой более или менее частым применением ЛТ, дозами облучения, различными режимами использования антрациклинов и длительностью терапии.

ХТ используется в виде комбинированной, причём состав химиопрепаратов, интенсивность и длительность их применения в отдельных группах риска очень различны. ХТ уничтожает метастазы и улучшает достигнутый локальный контроль. При рабдомиосаркомах имеют значение следующие медикаменты, как наиболее действенные:

ACT-D (актиномицин-Д), VCR (винкристин), алкилирующие агенты - циклофосфамид, ифосфамид (Срh, Ifо) и антрациклины (доксорубицин). Кроме того, VР-16 (этопозид) и дериваты платины (цисплатин, карбоплатин) применяются при недостаточном ответе или в ситуациях возможного риска. В последнее время используется препарат - топотекан.

1 группа: локализованная опухоль, полностью удалена, без метастазов в регионарных лимфоузлах, что подтверждено гистологический.

в) большая опухоль удалена полностью или с микроскопическими признаками нерадикальной операции, имеются метастазы в удаленных регионарных лимфоузлах.

3 группа: частичное удаление опухоли или только биопсия с метастазами в регионарные лимфоузлах либо без них.


У больных 4 группы и при малоэффективности после 1 курса циклофосфамид меняется на цисплатин - 120 мг/м 2 - 3 день, в 1-ом и 3-ем курсе.


В 2в и 3 группе проводится 2 курса по VACА схеме, а затем 6 курсов с 3-х нед.перерывами ХТ по VAC схеме:


В 4 группе больных: после 2-х курсов ХТ по VACА применяется ХТ по схеме VЕCA (доксорубицин меняется на этопозид - 150 мг/м 2 , с 1 по 3 дни в 3-ем и 5-м курсе) с 3-х нед. перерывами.

При параменингеальной локализации в группе среднего риска проводится ХТ по CarboVAC схеме (где, к VAC-схеме добавляется карбоплатин - 360 мг/м 2 , 1-й день).

 карбоплатин - 500 мг/м 2 , 1-й день; эпирубицин - 150 мг/м 2 , 1-й день; винкристин - 1,5 мг/м 2 ; 1, 8 дни.

 ифосфамид - 3 г/м 2 , 1-3 дни на фоне месны; дактиномицин - 1,5 мг/м 2 , 1 день; винкристин - 1,5 мг/м 2 ; 1,8 дни.

Ифосфамид - 3 г/м 2 , 1-3 дни на фоне месны; этопозид - 200 мг/м 2 , 1-3 дни; винкристин - 1,5 мг/м 2 ; 1,8 дни.

Для детей до года доза препаратов снижается до 50%, затем, при хорошей переносимости, увеличивается до 25%.

После 3-х курсов ХТ оценивается эффект и при уменьшении на 50% проводится еще 3 курса ХТ с дальнейшим хирургическим вмешательством, послеоперационным облучением и адъювантной ХТ теми же цитостатиками до 6 курсов с 3-х нед. перерывами.

При уменьшении опухоли на менее 50% больного готовят к ВДХТ с аутотрансплантацией костного мозга и/или ПСК.

В связи с неудовлетворительной выживаемостью детей с саркомами мягких тканей 4 клинической группы, а так же снизить токсичность противоопухолевого лечения, исследуется эффективность применения иматиниба мезилата. Его использование при саркомах мягких тканей основано на определении рецепторов Kit-тирозинкиназы, поскольку препарат блокирует тирозинкиназу.

При агрессивном фиброматозе и фибросаркоме первично (при нерезектабельности) и в послеоперационном периоде рекомендуется проведение ПХТ малыми дозами препаратами метотрексат и винбластин в течение 56 дней в предоперационном периоде и/или в послеоперационном периоде.

Локально-региональная терапия
Локальный контроль достигается совместным адекватным применением хирургии и лучевой терапии. Решение о первичной или вторичной резекции принимается в зависимости от распространенности опухоли, её размера, локализации (резектабельности), гистологического типа и возраста пациентов. Является общепризнанным, что последовательность применения вторичных локальных мероприятий (лучевая терапия пре/или постоперативная) зависит от ответа опухоли размера/распространенности опухоли, возраста больного и локализации. Окончательное локальное лечение опухоли должно быть проведено не позже чем через 10—12 недель после начала неоадъюванной ХТ.


Лучевая терапия
Пациенты с эмбриональной RMS после проведения первичной или вторичной полной резекции не нуждаются в лучевой терапии. Все другие пациенты с RMS- типа опухолями (альвеолярные RMS, ЕЕS/PNET, SS) должны облучаться. Доза облучения определяется в зависимости от радикальности первичной или вторичной резекции или по ответу на предоперационную ХТ. СОД ЛТ должно быть не менее 40-50 гр.

ЛТ может применятся как паллиативный метод терапии при неэффективности хирургического и химиотерапевтического лечения.


Оперативная терапия: первичная резекция опухоли должна проводиться только тогда, когда на основании предоперационной диагностики точно устанавливается локализация, размеры, когда возможна радикальная резекция опухоли без увечья, по меньшей мере, представляется очень вероятной. Нужно избегать повреждения опухоли внутри зоны поражения. При первично нерезектабельных опухолях после безопасной биопсии с целью подтверждения диагноза опухоли и начинается с ХТ.


Профилактические мероприятия: профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений - сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная).


Дальнейшее ведение
Первый год после завершения терапии: контрольное обследование через 3, 6, 9, 12 мес., рентгенография, КТ или МРТ пораженных участков через каждые 3-4 мес., ЭКГ - 1 раз в год (для выявления возможного кардиотоксического действия антрациклинов).

Второй и третий год: осмотр через каждые 4-6 мес. Рентгенография органов грудной клетки через 4-6 мес.

Госпитализация


Показания для госпитализации, тип госпитализации: верификация диагноза, планирование и проведение специального лечения: хирургическое, химиотерапевтическое, лучевая плановая.

Информация

Источники и литература

  1. Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
    1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 6. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 7. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин. 107 8. Детская гематология и онкология. Издание третье. США. Филипп Ланцковский, 2005. 9. Руководство по химиотерапии опухолевых заболевании, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011. 10. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями у детей и подростков. Медпрактика-М, Москва, 2009.

    Информация

     Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием мягких тканей, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов саркомы мягких тканей, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания / Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов саркомы мягких тканей) х 100%;

     Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов саркомы мягких тканей после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%;

     Процент рецидивов саркомы мягких тканей у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами саркомы мягких тканей в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом саркомы мягких тканей) х 100%.

     Кожахметов Б.Ш. - зав.каф.онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.

     Абисатов Г.Х. - зав.каф.онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.

    Newmed

    Почему пациенты из стран СНГ
    выбирают «НьюМед Центр»?


    "NewMed Center Israel" - преимущества

    • общаемся на русском
    • консультируем бесплатно
    • подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
    • бронируем билеты
    • бронируем проживание
    • оформляем приглашение
    • осуществляем трансфер
    • работаем без предоплаты
    • осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
    • организовываем экскурсии

    Лечение рабдомиосаркомы у детей в Израиле

    Рабдомиосаркома (миосаркома, злокачественная рабдомиома, рабдомиобластома) — самая частотная опухоль мягких тканей, встречающаяся у детей и подростков. На долю данного заболевания приходится порядка 19% всех детских сарком. Рабдомиосаркома может протекать независимо от мышечной ткани (в средостении, забрюшинной клетчатке, в носоглотке, на лице и шее, на протяжении мочеполового тракта, а также в половых органах у девочек), но чаще всего локализуется в мышцах (верхних/нижних конечностей, туловища). Рабдомиосаркомы кожи (первичные и с метастазами) довольно редки и развиваются в основном у детей.

    Симптоматика и разновидности

    Встречается 3 гистологических варианта заболевания:

    • альвеолярный;
    • эмбриональный;
    • полиморфный.

    Чаще всего диагностируется у детей в возрасте 2-6 лет, в следующей последовательности: шея и голова, простата, влагалище и мочевой пузырь.
    В подростковом возрасте данная злокачественная опухоль такого строения возникает на конечностях, в паратестикулярной ткани и яичках.

    Обследование и диагностика

    Для установления точного диагноза необходимо провести:

    • анализ ликвора;
    • анализ крови;
    • УЗИ-обследование (для оценки размеров и распространенности опухоли);
    • рентгенологическое исследование (выявляет метастазы в органах);
    • биопсию опухоли;
    • компьютерную томографию;
    • МРТ;
    • позитронно-эмиссионную томографию;
    • сцинтиграфию (выявляет костные метастазы).

    В случае обнаружения данного заболевания лучше всего провести лечениедиагностику за границей.

    Лечение и профилактика заболевания

    Лечение назначается только после консультации лечащего врача. К хирургическим вмешательствам прибегают только при небольших опухолях. Следует отметить, что рабдомиосаркомы, в особенности эмбриональные, радиочуствительны, в связи с чем лучевая терапия считается важнейшим компонентом комплексного лечения. Из химиопрепаратов применяются в различных комбинациях: циклофосфан, адриамицин, винкристин, дактиномицин, цисплатин.

    Прогноз и качество жизни

    При своевременном выявлении и комплексном лечении рабдомиосаркомы (оперативное вмешательство, лучевая и химиотерапия), выживаемость в течение 3-х лет составляет 60% (лучше всего пройти лечение в Израиле).

    Уважаемый посетитель!

    Уведомляем Вас о том, что на данном сайте содержится информация, предназначенная для медицинских специалистов (дипломированных медицинских работников, студентов медицинского образовательного учреждения или представителей компании, работающей в сфере здравоохранения)

    Если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с сайта без предварительной консультации с врачом.

    Вы являетесь сотрудником сферы здравоохранения?

    Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

    Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

    Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

    РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ТИПА:

    Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

    Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

    Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

    Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

    Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% - в возрасте до 10 лет.

    Отмечается два основных пика заболеваемости - ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний - (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

    В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

    Факторы риска развития рабдомиосаркомы

    В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

    Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

    Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.

    Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.

    Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

    В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

    Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

    У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

    К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

    Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

    Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

    В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

    Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

    Методы диагностики рабдомиосаркомы

    Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

    При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

    В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

    При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

    Определение стадии рабдомиосаркомы

    В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

    В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

    • 1 группа (16%) - Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
    • 2 группа (20%) - Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
    • 3 группа (48%) - Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
    • 4 группа (16%) - Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

    Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

    При этом символ Т означает размер опухоли, N - поражение регионарных лимфатических узлов и М - наличие отдаленных метастазов.

    Лечение рабдомиосаркомы

    ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

    Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

    Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

    Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

    ХИМИОТЕРАПИЯ

    Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

    В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

    Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

    Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

    Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

    ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

    Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

    Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

    Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи - к язвам во рту и потере аппетита.

    ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

    Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

    Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

    Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

    ОТДАЛЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ

    Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

    Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

    В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

    В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

    ПРОГНОЗ (ИСХОД)

    В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

    Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.

    При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

    У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

    Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

    Что происходит после завершения лечения

    После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

    Мероприятия 2022 года

    Архив мероприятий

    Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

    Рубрики

    Контакты

    Читайте также: