Преждевременный рост молочных желез и волос на лобке. Преждевременное телархе и пубархе

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Преждевременное половое развитие (ППР) - патологическое состояние организма девочки, для которого характерно раннее - в возрасте до 8 лет - развитие одного или нескольких вторичных половых признаков: увеличение одной или обеих молочных желез, появление волосяного покрова в области лобка, проявление циклических кровяных выделений из половых путей по типу преждевременных менструаций.

Если у вашего ребенка наблюдаются нехарактерные для его возраста признаки «взросления», обязательно проконсультируйтесь со специалистом. Своевременная диагностика и назначение лечения очень важно, поскольку преждевременное половое развитие может приводить к полному половому развитию, прекращению роста у девочки дошкольного возраста, а также ряду проблем со здоровьем, которые могут существенно отразиться на качестве жизни и репродуктивной функции в будущем.

Преждевременное половое развитие: причины

ППР может быть обусловлено целым рядом различных факторов, как нарушением работы внутренних систем и органов, так и негативными внешними воздействиями. Одновременное появление молочных желез и кровотечения из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет может возникать на фоне врожденных заболеваний, а также в отсутствие диагностики и лечения той или иной приобретенной патологии.

семейная предрасположенность (идиопатический вариант);
опухоли и/или патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области;
опухоли и кисты (фолликулярные) яичников;
избыточная секреция андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников;
патология щитовидной железы (гипотиреоз);
неадекватная гормональная терапия;
питание с содержанием гомонов роста, андрогенов и эстрогенов.

ВАЖНО: детские врачи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют родителям ни при каких обстоятельствах не давать детям лекарственные препараты без назначения врача.

Преждевременное половое развитие: симптомы

Клинические проявления ППР соответствует физиологическим изменениям, которые происходят в организме каждой девочки в период полового развития. В норме увеличение молочных желез начинается с 10-11 лет, а первый менструальный цикл - до 15-16 лет. Параллельно с данными этапами взросления происходит изменение фигуры, она становится более женственной, а также изменение волосяного покрова - появление волос в области подмышек и лобка, зачастую изменение структуры волос. Если один или несколько сразу из этих этапов происходят у девочки дошкольного возраста или в младших классах - это может быть преждевременное половое развитие, которое требует компетентной диагностики и терапии.

увеличение молочных желез (телархе);
феминизация фигуры;
появление полового оволосения (пубархе);
появлении менструаций (менархе).

ВАЖНО: в современном обществе бытует ошибочное мнение, что сегодня девочки «созревают» быстрее и это является проявлением нормы. Данное заблуждение представляет опасность для здоровья ребенка. Если вы наблюдаете у дочери один или несколько вышеперечисленных симптомов - незамедлительно посетите детского гинеколога.

Преждевременное половое развитие: диагностика

Диагностика ППР включает определение гормонального статуса; эхографическое исследование матки и яичников, молочных желез, щитовидной железы и надпочечников; рентгенографию кистей рук (определение биологического или костного возраста ребенка); электроэнцефалографическое исследование головного мозга; МРТ забрюшинного пространства и надпочечников (девочкам с преждевременным оволосением на лобке); офтальмологическое обследование; стимуляционную пробу с синтетическим аналогом гонадотропинов.

В Центре для диагностики детских гинекологических заболеваний и патологических состояний применяется передовое оборудование ведущих производителей, соответствующее экспертному классу. Врачи Детского Центра обладают беспрецедентным опытом в диагностике и лечении девочек любого возраста. Каждая программа терапии создается при участии врачей различных специальностей: помимо гинеколога в процесс могут быть включены терапевт, эндокринолог, генетик и другие специалисты, в компетенции которых оказание необходимой ребенку помощи.

Преждевременное половое развитие: лечение

Существуют различные методики преодоления ППР, выбор тактики лечения и схемы терапии назначаются на основании результатов проведенной диагностики, с учетом возраста девочки, особенностей ее организма и соматического здоровья. Программа лечения в большинстве случаев включает контролируемый прием лекарственных препаратов строго по назначению врача, исключительно в рекомендованных дозировках.

Лечение может корректироваться, в зависимости от его эффективности в предполагаемые сроки и индивидуальных реакций ребенка.

Услугу оказывают: специалисты 2 гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) с учетом соответствующих для федеральных учреждений здравоохранения утвержденных МЗ РФ стандартов о специализированной гинекологической помощи детям с ППР.

Преждевременная половая зрелость

Преждевременным половым развитием (ППР) называют симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков до 9 лет у мальчиков и до 8 лет у девочек.

Протокол "Преждевременная половая зрелость"

Коды по МКБ-10:

Е 22.8 Преждевременная половая зрелость центрального происхождения

Е 30.1 Преждевременная менструация

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация:

1. Истинное преждевременное половое развитие:

1.2.1. Опухоли ЦНС (гамартомы, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы).

1.2.2. Поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство).

1.2.3. Врожденные синдромы:

- нейрофиброматоз 1-го типа;

- синдром Ван-Вика-Грамбаха (при некомпенсированном первичном гипотиреозе).

1.3. Истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующих опухолей).

2. Ложное преждевременное половое развитие:

2.1.1. ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации.

2.1.2. Опухоли яичек (лейдигомы).

2.1.3. Опухоли надпочечников (андростеромы).

2.1.4. Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21 и 11 бета-гидроксилазы).

2.2.1. Опухоли яичников (гранулезоклеточные, овариальные карциномы).

2.2.2. Опухоли надпочечников (кортикоэстромы).

2.2.3. Овариальные фолликулярные кисты.

3. Гонадотропиннезависимые формы:

3.1. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева.

4. Неполные формы преждевременного полового развития:

4.1. Ускоренное пубархе.

4.2. Ускоренное телархе.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Заболевание манифестирует, как правило, в возрасте 3-5 лет.

У девочек увеличиваются молочные железы, эстрогенизируются наружные гениталии. В большинстве случаев появляется половое оволосение. При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, которые могут носить регулярный характер.

У мальчиков увеличиваются в размерах яички и половой член, грубеет голос, увеличивается мышечная масса. В отличие от девочек, имеющих большую вариабельность в интенсивности процессов полового созревания, у мальчиков быстро прогрессируют вторичные половые признаки и увеличивается объем яичек. При анализе анамнестических сведений выявляется ранний пубертат у мужчин в семье как по материнской, так и отцовской линии.

Физикальное обследование
Клиническая оценка полового развития на основании классификации Tanner-Marshall выявляет 3-5 стадии полового развития, как правило, в возрасте 3-5- лет. Характерны и другие симптомы полового созревания: acne, жирная себорея, активность потовых желез, увеличение мышечной массы, огрубение голоса у мальчиков. У детей обоего пола увеличивается скорость роста до 10-15 см/год. В психоневрологическом статусе отмечаются симптомы органического психосиндрома.

Лабораторные исследования: общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови, как правило, без патологических изменений.

Инструментальные исследования: опережение костного возраста по данным рентгенографии лучезапястного сустава, увеличение размеров матки и яичников у девочек по данным УЗИ, изменения картины глазного дна.

Показания для консультаций специалистов: окулиста - для выявления изменений глазного дна; невролога - для выявления сопутствующего заболевания ЦНС и назначения патогенетической терапии; гинеколога - для оценки степени увеличения яичников при физикальном исследовании и выявления сопутствующих заболеваний; нейрохирурга - при подозрении на объемный процесс головного мозга.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

До плановой госпитализации: ОАК, ОАМ, рентгенография лучезапястного сустава.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. УЗИ органов малого таза у девочек и яичек у мальчиков.

2. КТ головного мозга.

3. Исследование глазного дна.

4. УЗИ надпочечников.

5. Консультация невропатолога.

6. Консультация нейрохирурга (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз (Петеркова В.А. с соавт.)

У мальчиков:

1. Истинное преждевременное половое развитие:

- пубертатный базальный уровень гонадотропинов;

- пубертатный стимулированный ЛГ-РГ уровень гонадотропинов, главным образом ЛГ;

- пубертатный уровень тестостерона;

- размеры яичек соответствуют нормальному пубертату;

- при наличии объемного образования - характерная КТ и/или МР-картина.

2. Хорионический гонадотропин-секретирующие опухоли.

3. Высокие уровни ЛГ, определяемого РИА-методом и хорионического гонадотропина.

4. Отсутствие ответа ЛГ на стимуляцию ЛГ-РГ.

5. Пубертатный уровень тестостерона.

6. Небольшое увеличение яичек.

7. Периферическое преждевременное половое развитие.

- низкий базальный уровень гонадотропинов;

- отсутствие ответа гонадотропинов на стимуляцию ЛГ-РГ;

- очень высокий уровень тестостерона;

- одностороннее увеличение яичка.

- отсутствие ответа гонадотропина на стимуляцию ЛГ-РГ;

- пубертатный или очень высокий уровень тестостерона;

- размер яичек больше допубертатной нормы, но меньше стадии полового развития, возможен односторонний или двусторонний аденоматоз.

У девочек:

1. Истинное преждевременное половое развитие.

2. Пубертатный базальный уровень гонадотропинов.

3. Пубертатный ответ гонадотропинов на стимуляцию ЛГ-РГ, главным образом ЛГ.

4. Увеличение матки и яичников.

5. При наличии объемного образования ЦНС - характерная КТ и/или МР-картина.

6. Периферическое преждевременное половое развитие.

Гранулезоклеточные опухоли яичников:

- очень высокий уровень эстрадиола;

- увеличение яичника при физикальном, ультразвуковом и МРТ-исследовании.

- допубертатный характер ответа ЛГ на стимуляцию ЛГ-РГ, но характер ответа ФСГ может быть пубертатным;

- уровень эстрадиола может быть как низким, так и высоким в зависимости от величины овариальных кист;

- ультразвуковое исследование выявляет наличие овариальных кист.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

- подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональные и психологические проблемы у ребенка и его родителей;

- снижение темпов костного созревания, позволяющее улучшить ростовой прогноз.

Немедикаментозное лечение:

- физиолечение (по показаниям);

- массаж (по показаниям).

Медикаментозное лечение:

1. Диферелин 3,75 мг 1 раз в 28 дней, амп.

2. Препараты для лечения сопутствующей патологии ЦНС

Профилактические мероприятия: своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций, черепно-мозговых травм, в том числе родовых и внутриутробных, опухолей ЦНС.

Дальнейшее ведение: контроль костного созревания, контроль за снижением скорости роста с 10-12 см/год до 4-5 см/год, контроль за регрессом вторичных половых признаков, введение аналога ЛГ-РГ (диферелина) 1 раз в 28 дней до достижения 8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков.

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие (ППР) - патологическое состояние, характеризующееся появлением признаков полового развития у девочек до 8, у мальчиков - до 9 лет [1].

При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола - о гетеросексуальной форме ППР.

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, взрослые и детские эндокринологи поликлиник и стационаров, детские гинекологи, детские невропатологи, детские урологи, детские онкологи, детские нейрохирурги.

- поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство);

- врожденные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ван - Вика - Грамбаха);

• истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли).

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне

• определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона;

• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) - см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.

• определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона; у девочек - УЗИ органов малого таза, у мальчиков - яичек (тестикул);

• В случае сомнительных результатов гормонального исследования - проба с диферилином 0,1.

В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу, у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,

• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 - оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов - калия, натрия

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Жалобы и анамнез

• наличие ППР в анамнезе у матери.

• клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,

• клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;

• повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.

Лабораторные исследования

Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) - при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови - при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.

В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.

• МРТ головного мозга с контрастированием при истинном ППР может выявить наличие органических изменений - опухоль, кисты, признаки внутричерепной гипертензии и др.

• Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом при истинном ППР всегда выявляет ускорение темпов окостенения.

• УЗИ органов малого таза при истинном ППР у девочек выявляет двустороннее увеличение яичников, зреющие фолликулы и в большинстве случаев увеличение размеров матки.

• Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН.

• Консультация детского нейрохирурга - при обнаружении органических изменений при МРТ исследовании головного мозга;

• Консультация детского уролога - при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;

Преждевременное телархе

Преждевременное телархе — это увеличение молочных желез у девочек младше 8 лет. Заболевание возникает при изменениях гормонального фона: повышенном уровне ФСГ и эстрогенов, которые отвечают за формирование вторичных половых признаков. Состояние проявляется нагрубанием одной или обеих грудных желез, зачастую сопровождается болезненностью, дискомфортом, психоневротическими симптомами. Диагностика включает физикальное обследование, УЗИ половых органов и молочных желез, оценку гормонального профиля. Лечение подбирают соответственно разновидности телархе, для коррекции патологии используют фитопрепараты, витамины, гормонотерапию.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание встречается в среднем у 1% девочек. В 90-92% случаев оно возникает изолированно, рассматривается как вариант нормы. Остальные случаи болезни связывают с преждевременным половым развитием (ППР). В детской гинекологии очень важно разграничить эти две формы, поскольку они требуют разной лечебной тактики. Если изолированный вариант телархе не представляет угрозы для здоровья и создает только эстетические неудобства, то преждевременное созревание — сигнал о серьезных нарушениях гормонального фона, показание к длительному комплексному лечению.

Причины

Преждевременное телархе обусловлено патологическим повышением функциональной активности гипоталамо-гипофизарной системы, которое сопровождается усиленным образованием фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Если состояние является одним из признаков преждевременного полового развития, оно может встречаться при опухолях головного мозга, заболеваниях яичников, врожденной дисфункции надпочечников.

Патогенез

Молочные железы высокочувствительны к изменениям гормонального фона, поэтому даже незначительное эндокринное нарушение провоцирует их преждевременное развитие. Телархе у маленьких девочек проявляется при аномальном высоком уровне ФСГ в периферической крови. Он активизирует фермент ароматазу, который необходим для образования эстрогенов из тестостерона. В результате женских половых гормонов в крови становится слишком много, что стимулирует эстрогеновые рецепторы груди.

Преждевременное увеличение груди характеризуется превращением долек молочной железы первого типа в дольки второго типа, которые в норме развиваются только в пубертатном периоде. Сначала грудь увеличивается за счет соединительной и жировой ткани, а затем начинает разрастаться железистая ткань. Также при заболевании усиливается чувствительность нервных окончаний околососковой зоны, что доставляет дискомфорт.

Симптомы преждевременного телархе

Преждевременное изолированное увеличение грудных желез, как правило, проявляется в периоде раннего детства — у девочек до 2-летнего возраста. У большинства пациенток (до 83%) наблюдается асимметричный рост груди, только у 17% девочек одновременно развиваются обе железы. При этом родители могут замечать припухлость и покраснение ареолы, а прикосновение к этим участкам провоцирует болезненные ощущения, вызывает у ребенка беспокойство.

На фоне болевого синдрома отмечаются повышенная возбудимость, плаксивость, капризность. В тяжелых случаях беспокоят нарушения сна. Отклонения в росте и физическом развитии отсутствуют. Девочки постарше испытывают стыд из-за отличий своего тела от сверстниц, что может спровоцировать психологические проблемы, затруднения в общении в коллективе детского сада или школы.

Если преждевременное телархе служит признаком ППР, оно чаще всего манифестирует в возрасте 3-6 лет. Одновременно у девочки появляется преждевременное оволосение (адренархе), эстрогенизация вульвы и влагалища. Также характерен резкий скачок роста, вызванный несоответствием костного возраста паспортному. У пациентки могут возникать регулярные менструации или ациклические маточные кровотечения.

Осложнения

Большую опасность представляет преждевременное телархе в составе ППР, которое чревато отставанием в росте вследствие раннего закрытия эпифизарных зон. У девочек возрастает риск развития синдрома поликистозных яичников. Около 20% пациенток по достижении подросткового возраста сталкиваются с мастодиниями, фиброзно-кистозной мастопатией. К отдаленным осложнениям относят бесплодие, возникающее при отсутствии лечения преждевременного полового созревания.

Обследованием девочек занимается детский гинеколог в тесном сотрудничестве с эндокринологом. При физикальном осмотре оценивают степень развития грудных желез по Таннеру, измеряют антропометрические показатели, сравнивают их с нормативами центильных таблиц. Чтобы дифференцировать изолированное телархе и преждевременное половое развитие, назначаются следующие диагностические исследования:

УЗИ органов малого таза. У ряда девочек выявляют раннее созревание фолликулов в яичниках, в некоторых случаях обнаруживают кисты, объемные новообразования. Обязательно проводят сонографию молочных желез, позволяющую оценить состояние и развитие долек, исключить маститы, опухоли груди.
Рентгенография кисти. Преждевременное изолированное телархе отличается соответствием количества точек окостенения на запястье паспортному возрасту девочки. В случае более быстрого созревания врач определяет ускорение костного возраста на 1-2 года и более, раннее закрытие эпифизов, обеспечивающих рост костей в длину.
Анализ на гормоны. Обязательно измеряются уровни гипофизарных гормонов (ФСГ, ЛГ), а также содержание эстрогенов в крови. Чтобы отличить истинное преждевременное созревание от изолированного увеличения грудных желез, рекомендована проба с гонадотропин-рилизинг гормоном.

Лечение преждевременного телархе

В новых международных рекомендациях отсутствуют доказательные данные о необходимости назначения специального лечения девочкам, у которых диагностировано изолированное преждевременное телархе. Обычно в подобных случаях задача врача сводится к наблюдению за состоянием девочки, регулярному контролю антропометрических параметров и скорости развития молочных желез. В списке разрешенных средств находятся фитопрепараты на основе витекса и шалфея, витаминные комплексы.

При телархе, возникающем вследствие ППР, назначается гормональная терапия. С этою целью применяются пролонгированные аналоги ГнРГ, антиэстрогены, ингибиторы ароматазы. Препараты нормализуют гормональный фон, способствуют регрессу объемов грудных желез, замедляют окостенение ростовых точек. Лечение проводится длительно с учетом причины заболевания, степени ответа на терапию, возраста ребенка.

Прогноз и профилактика

При изолированном телархе у девочек не изменяются темпы полового развития, состояние исчезает самостоятельно или после проведения фармакокоррекции. Менее оптимистичен прогноз, когда диагностировано преждевременное созревание: у девочек может возникать низкорослость, нарушаться репродуктивное здоровье. Первичная профилактика не разработана. Вторичные превентивные меры включают диспансерное наблюдение, назначение гормонов при прогрессировании телархе.

1. Преждевременное половое развитие. Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». — 2016.

2. Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение/ В.В. Смирнов, А.А. Накула// Лечащий врач. — 2014.

4. Преждевременное развитие молочных желез у девочек. Вопросы патогенеза, диагностики и лечения/ Е.В. Уварова// РМЖ. Мать и дитя. — 2008.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочки младше 8 лет или у мальчика младше 9 лет. Состояние возникает при поражении центрального звена эндокринной регуляции, чрезмерной гормональной активности гонад и надпочечников. У девочек патология проявляется ранним телархе, адренархе, менархе, у мальчиков увеличиваются яички, изменяется голос, происходит оволосение гормонозависимых зон тела. Диагностика включает физикальный осмотр, анализ на гормоны, инструментальную визуализацию эндокринных желез. В лечении используют аналоги ГнРГ, ингибиторы ароматазы, антиэстрогены.

Этиологическая структура преждевременного созревания разнообразна, к тому же зачастую врачи не могут точно установить провоцирующие факторы — в таком случае диагностируют идиопатическую форму ППР. Органические причины нарушений темпов и сроков полового развития детей объединяются в следующие группы:

Болезни ЦНС. Симптомы возникают при опухолях: глиоме, астроцитоме, арахноидальных кистах. Среди неонкологических причин выделяют гидроцефалию, ЧМТ, операции на головном мозге. Изредка патология появляется после облучения головы.
Врожденные аномалии. Генетические предпосылки преждевременного полового развития — мутации MKRN3, GPR54, KISS1. Реже состояние ассоциировано с синдромом однородительской дисомии 14 хромосомы, синдромом Сильвера-Рассела.
Поражение периферических эндокринных желез. Нарушения у детей обоего пола наблюдаются при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, первичном гипотиреозе. У мальчиков заболевание встречается при тестотоксикозе, ХГЧ-секретирующих опухолях, у девочек — при персистирующих фолликулярных кистах. Распространенной причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников.

При центральной форме преждевременного развития нарушения вызваны избытком в крови гонадотропных гормонов. Они начинают стимулировать гонады, увеличивают количество андрогенов и эстрогенов. Как следствие, происходит активация волосяных фолликулов в гормонозависимых областях тела, начинают функционировать апокриновые потовые железы. У девочки увеличивается грудь, у мальчика активизируется рост яичек и полового члена.

При преждевременном развитии периферического типа характерная перестройка тела начинается под влиянием избыточного числа половых стероидов без предварительной активации гипофизарно-гипоталамического звена. В отличие от центральной формы, в этом случае возможно преждевременное гетеросексуальное развитие — появление у ребенка признаков противоположного пола.

В педиатрии большую роль играет деление синдрома по этиопатогенетическим особенностям, что необходимо для определения тактики лечения. ППР классифицируется на две большие категории:

Гонадотропин-зависимое (центральное). Обусловлено преждевременной чрезмерной секрецией гормонов в гипофизарно-гипоталамической системе при органических поражениях ЦНС, генетических мутациях. Девочки страдают этой формой болезни чаще.
Гонадотропин-независимое (периферическое). Вызвано избыточным синтезом половых гормонов гонадами или корой надпочечников. Первичные нарушения работы гипофиза и гипоталамуса не выявляются.

Симптомы

Преждевременное половое развитие центрального типа

Основные признаки центрального варианта — активный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, появление резкого запаха пота, повышенная секреция кожного сала и возникновение угревой сыпи. Девочки начинают менструировать, у них увеличиваются молочные железы. У мальчиков растет половой член, яички увеличиваются в объеме, отмечаются изменения голоса, становится заметным кадык.

Преждевременное половое развитие периферического типа

Определяются внешние изменения, связанные с действием андрогенов: девочки и мальчики сталкиваются с повышенной активностью потовых желез, оволосением тела, акне. Поскольку отсутствует влияние ФСГ на гонады, их рост и функциональное развитие не происходит. У мальчиков размеры наружных половых органов не изменяются, у девочек не наступают менструации, хотя возможны нерегулярные кровотечения, вызванные основной патологией.

Ранее половое созревание провоцирует ускоренный скачок роста, однако в результате преждевременного закрытия эпифизарных ростовых зон в конечном итоге развивается низкорослость. Преждевременное адренархе в дальнейшем часто ассоциируется с формированием у девочки-подростка синдрома поликистозных яичников. Важным последствием является психологическая травма, поскольку ребенок комплексует из-за изменений тела, испытывает трудности в общении со сверстниками.

На первичном осмотре детский эндокринолог снимает антропометрические параметры, определяет уровень физического развития, оценивает степень полового созревания по шкале Таннера. Мальчикам измеряют объем яичек по тестикулометру Прадера, у девочки уточняют наличие и особенности менструальной функции. В план лабораторно-инструментального обследования входят:

Рентгенография кисти. По результатам рентгенограммы врач устанавливает костный возраст: его опережение на 2 года от паспортного подтверждает диагноз преждевременного полового развития. Для точного определения пользуются атласом Greulich-Pale или системой Tanner-Whitehouse.
МРТ головного мозга. Визуализационный метод показывает новообразования в области среднего мозга, их структуру, объем и точное расположение. МРТ также позволяет обнаружить признаки травматического или воспалительного повреждения ЦНС.
УЗИ эндокринных органов. Ультразвуковое сканирование органов малого таза используется, чтобы найти новообразования яичников у девочки. Мальчикам обязательно делают УЗИ мошонки. Чтобы исключить другие причины преждевременного полового развития, выполняют сонографию надпочечников.
Исследование уровня гормонов. Для постановки диагноза измеряют показатели тропных гормонов (ФСГ, ЛГ), половых стероидов (эстрогенов, андрогенов). Для дифференцировки центральной и периферической формы болезни применяют пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном.

Лечение преждевременного полового развития

Консервативная терапия

При гонадотропин-зависимом варианте заболевания эффективны препараты пролонгированных аналогов ГнРГ (трипторелин, лейпрорелин). Они используются для снижения темпов роста до возрастной нормы, замедления окостенения эпифизарных зон. При этом вторичные половые признаки также регрессируют. На курсе лечения ребенок регулярно проходит полное обследование организма. Терапию заканчивают при достижении пубертатного возраста, сроки лечения оговариваются индивидуально.

Для коррекции гонадотропин-независимых форм преждевременного полового развития назначаются глюкокортикоиды — при нарушении функции надпочечников, ингибиторы фермента ароматазы, антиандрогены, антиэстрогены — при патологии гонад. Учитывая возможную трансформацию этого варианта болезни в гонадотропин-зависимый детям регулярно делают пробу с ГнРГ.

Хирургическое лечение

При объемных церебральных новообразованиях терапия проводится совместно с детскими нейрохирургами, по показаниям ребенку выполняют оперативное удаление опухоли. При новообразованиях надпочечников всем пациентам требуется хирургическое иссечение неоплазии. Вопросы лечения кист и опухолей гонад обсуждаются с гинекологами, решение принимается в индивидуальном порядке соответственно особенностям патологии, состоянию больного и другим факторам.

С помощью медикаментозной терапии врачи успешно корректируют скорость развития половых признаков, однако есть риск негативного прогноза конечного роста. Вероятность полного выздоровления определяется тяжестью основного заболевания, с которым связаны гормональные изменения. Профилактика предполагает регулярные медосмотры с оценкой антропометрических данных детей, чтобы вовремя обнаружить ускорение полового созревания.

1. Преждевременное половое созревание центрального происхождения/ Л.М. Фархутинова// Архив внутренней медицины. — 2017.

3. Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение// В.В. Смирнов, А.А. Накула// Лечащий врач. — 2014.

4. Федеральные клинические рекомендации по ведению пациентов с преждевременным половым развитием// Проблемы эндокринологии. — 2013.

Читайте также: