Причины врожденных аномалий среднего уха - слуховых косточек, врожденная холестеатома

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Запорожский государственный медицинский университет, Украина

Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, 190013

ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, 190013

Особенности диагностики и хирургического лечения различных форм врожденной холестеатомы височной кости

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(3): 23‑27

Цель исследования. Провести ретро- и проспективный анализ клинических особенностей и результатов хирургического лечения пациентов с врожденной холестеатомой височной кости. Пациенты и методы. На базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России за период с 2011 по 2018 г. у 23 пациентов была диагностирована врожденная холестеатома височной кости. Мужчин было 11 (47,8%), женщин — 12 (52,2%), возраст больных — от 2 до 44 лет. Для верификации врожденной холестеатомы среднего уха были использованы критерии M. Levenson (1986 г.). Согласно интраоперационным находкам, для врожденной холестеатомы среднего уха нами были выделены ее стадии согласно классификации ChOLE. К другим видам врожденной холестеатомы височной кости были отнесены пациенты, имеющее врожденную атрезию наружного слухового прохода, сочетанную с врожденной холестеатомой височной кости; пациент с обтурирующими наружный слуховой проход экзостозами, сочетанными с врожденной холестеатомой среднего уха; пациент с врожденной холестеатомой пирамиды височной кости. Результаты. Отмечено увеличение встречаемости врожденной холестеатомы височной кости, что, вероятно, связано с повышением информированности специалистов и более широким применением визуализирующих методов исследования. Выявлена связь между стадией врожденной холестеатомы по классификации ChOLE и необходимым объемом оперативного вмешательства. Из общего числа наблюдений врожденной холестеатомы височной кости 26,1% составили пациенты с аномалиями развития наружного и среднего уха. Заключение. Всем пациентам с предполагаемой врожденной холестеатомой височной кости необходимо проведение МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме.

Список сокращений:

МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография;

МРТ — магнитно-резонансная томография;

ЦСК — цепь слуховых косточек;

НСП — наружный слуховой проход;

ВХ — врожденная холестеатома.

Холестеатома височной кости — кистоподобное образование, состоящее из ороговевающего плоскоклеточного эпителия кожного типа, расположенное в полостях височной кости и способное вызывать в процессе своего роста воспалительную реакцию и резорбтивные процессы в прилежащих костных тканях [1].

По этиологии холестеатому височной кости принято разделять на врожденную (первичную), приобретенную (вторичную) и ятрогенную (третичную) [2].

Наиболее часто в литературе упоминаются случаи врожденной холестеатомы (ВХ) среднего уха [3, 4]. Однако встречаются единичные описания ее изолированного расположения в сосцевидном отростке [5, 6], в пирамиде височной кости [7, 8], в толще барабанной перепонки [9] и сочетания ее с другой патологией височной кости (врожденная полная костная атрезия наружного слухового прохода (НСП) [10—12], экзостозы НСП [13]).

ВХ среднего уха, по данным зарубежной литературы, составляет от 3,7 до 28% всех наблюдений диагностированных холестеатом височной кости и встречается наиболее часто в возрастной группе от 4 до 6 лет, преимущественно у лиц мужского пола [14—16]. Однако H.S. Cho и соавт. [17] в своем ретроспективном (1997—2012 гг.) исследовании ВХ среднего уха (93 случая) выявили увеличение частоты встречаемости данной патологии более чем в 2 раза с 2008 г.

Цель исследования — провести ретро- и проспективный анализ клинических особенностей и результатов хирургического лечения пациентов с ВХ височной кости.

Пациенты и методы

На базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России за период с 2011 по 2018 г. у 23 пациентов была диагностирована ВХ височной кости. Мужчин было 11 (47,8%), женщин — 12 (52,2%), возраст больных — от 2 до 44 лет.

Ретроспективный анализ историй болезни с 2011 по 2016 г. был проведен у 11 (47,8%) пациентов.

Предоперационное обследование включало стандартное общеклиническое, отоларингологическое и радиологическое тестирование. В проспективном исследовании с 2017—2018 гг. была включена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей и, по показаниям, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в DWI-режиме.

Операции выполняли под эндотрахеальным наркозом через заушный разрез трансмеатальным, трансмастоидальным или смешанным доступом под контролем операционного микроскопа, в ряде случаев с эндовидеоскопической поддержкой и записью хода операции с использованием HD-камеры, интраперационным мониторингом лицевого нерва.

Диагноз ВХ височной кости был поставлен на основании отомикроскопии, радиологического обследования, интраоперационных находок и результатов гистологического исследования операционного материала.

Пациенты были распределены на две группы: 1-я группа — пациенты с ВХ среднего уха, 2-я группа — пациенты с другими типами ВХ височной кости.

Критерии M. Levenson (1986 г.) были использованы нами для верификации ВХ среднего уха: новообразование перламутрово-белого цвета, располагающееся медиальнее неизмененной барабанной перепонки с интактной натянутой и ненатянутой ее частями, при отсутствии в анамнезе у пациента отореи, перфорации барабанной перепонки, предыдущих отологических хирургических процедур, интрамембранозной и гигантской холестеатомы, при этом предыдущие эпизоды развития острого среднего отита не являются причиной исключения данной патологии [3].

К другим видам ВХ височной кости были отнесены клинические случаи, исключаемые M. Levenson: пациенты, имеющее врожденную полную атрезию НСП, сочетанную с ВХ височной кости; пациент с обтурирующими НСП экзостозами, сочетанными с ВХ среднего уха; пациент с ВХ пирамиды височной кости.

Согласно интраоперационным находкам, для ВХ среднего уха нами были выделены ее стадии по классификации ChOLE, разработанной T. Linder и соавт. [1]. Данная классификация учитывает распространенность холестеатомы (Сh), состояние цепи слуховых косточек (ЦСК) после операции (O), экстра-/интракраниальные осложнения (L), вентиляционную функцию слуховой трубы и пневматизацию сосцевидного отростка (E). Суммируя баллы по каждому из признаков, производим окончательный расчет стадий от I до III в соответствии со следующими правилами: I стадия — от 1 до 3 баллов, II стадия — от 4 до 8 баллов, III стадия — более 8 баллов [1].

Статистическую обработку данных проводили с использованием программы Statistica v.10 (Windows 10).

Результаты

Проведенное исследование показало, что большая часть пациентов поступила на хирургическое лечение в последние годы анализируемого периода (рис. 1).

Пациенты с ВХ среднего уха составили 15 (65,2%) наблюдений от всех случаев ВХ височной кости. Средний возраст пациентов данной группы — 12,9±7,3 года. Из них 9 (60,0%) мужчин, 6 (40,0%) женщин, 10 (66,7%) пациентов — дети в возрасте до 10 лет.

Самой частой первичной жалобой пациентов с ВХ среднего уха были: снижение слуха — у 11 (73,3%) пациентов, оталгии — у 3 (20,0%), эпизоды экссудативного отита в анамнезе — у 7 (46,6%), головокружения — у 1 (6,7%). В 2 (13,3%) случаях жалобы отсутствовали, а наличие ВХ было случайной находкой при отоскопии.

У 4 (26,7%) пациентов ВХ среднего уха была локализована в передневерхнем квадранте барабанной полости, у 2 (13,3%) занимала задний отдел барабанной полости, у 1 (6,7%) — нижний отдел и у 1 (6,7%) — передний отдел. В 7 (46,7%) наблюдениях ВХ тотально заполняла барабанную полость.

МСКТ височных костей в предоперационном периоде была выполнена всем 15 пациентам. Помимо определения мягкотканного образования в барабанной полости и костно-деструктивных изменений, при МСКТ удалось оценить пневматизацию сосцевидного отростка, что было необходимо для выделения стадии холестеатомы по классификации ChOLE. МРТ среднего уха в DWI-режиме была проведена 3 (20,0%) пациентам: в одном наблюдении ВХ занимала задние отделы барабанной полости и плохо визуализировалась при проведении отомикроскопии; 2 других пациента являлись одними из самых старших представителей этой группы — их возраст составлял 33 года и 41 год. Появление первых симптомов в данном возрасте и наличие образования за неповрежденной барабанной перепонкой дали основание для проведения МРТ среднего уха в DWI-режиме с целью дифференциальной диагностики с опухолью среднего уха.

Согласно классификации ChOLE, пациенты с ВХ среднего уха были отнесены к I стадии в 6 (40,0%) случаях, к II стадии в 7 (46,7%) случаях и к III стадии в 2 (13,3%) случаях.

Выбор оперативного пособия в данной группе пациентов был следующим: у 5 (33,3%) пациентов была выполнена тимпанотомия с ревизией барабанной полости и удалением холестеатомы из барабанной полости, у 4 (26,7%) — раздельная аттикоантромастоидотомия, у 6 (40,0%) пациентов проведена радикальная операция на среднем ухе с одномоментной тимпанопластикой. При этом наблюдалась прямая положительная связь между стадиями по классификации ChOLE и объемом оперативного вмешательства. Установка титанового протеза ЦСК потребовалась 11 (73,3%) пациентам.

Количество наблюдений, отнесенных к другим видам ВХ височной кости, составило 8 (34,8%) случаев: 6 (26,1%) пациентов с ВХ височной кости, сочетанной с ипсилатеральной врожденной полной атрезией НСП; 1 (4,3%) пациент с ВХ среднего уха, сочетанной с обтурирующими НСП экзостозами [13]; 1 (4,3%) пациентка с инфралабиринтной ВХ пирамиды височной кости [7].

Средний возраст пациентов с ВХ височной кости, сочетавшейся с ипсилатеральной врожденной полной атрезией НСП, составил 14,8±8,3 года. Из них 1 (16,7%) мужчина и 5 (83,3%) женщин. Все пациенты данной группы не предъявляли других жалоб, кроме снижения слуха на одно ухо.

Показанием к проведению оперативного вмешательства послужили результаты МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме — было определено наличие мягкотканного субстрата в височной кости.

У 3 (50,0%) пациентов холестеатома локализовалась между атретической пластинкой и фиброзной тканью, представляющей гипоплазированную барабанную перепонку (рис. 2).

Всем 6 пациентам была выполнена операция по устранению врожденной полной костной атрезии НСП с одномоментным удалением ВХ и выполнением тимпанопластики. Одному пациенту была выполнена оссикулопластика с установкой титанового протезаTORP.

Как и в исследовании H. Cho и соавт. [17], нами было отмечено выраженное увеличение частоты случаев ВХ височной кости за последние 3 года анализируемого периода.

По данным литературы, средний возраст пациентов с ВХ среднего уха, поступающих на оперативное лечение, составляет 4—6 лет [14—18]. Данный показатель в нашей выборке был существенно выше — 12,9±7,3 года. Это связано с тем, что во многих работах, посвященных ВХ, анализ проводится среди детской популяции. В нашем исследовании 5 (33,3%) пациентов были старше 18 лет, что говорит о невозможности позиционирования ВХ среднего уха исключительно как детской патологии. Преобладания пациентов мужского пола также не было отмечено.

Выявленные первичные жалобы пациентов соответствуют данным литературы [3—6, 16, 17]. К самой частой из них относили снижение слуха. Экссудативные отиты в анамнезе наблюдались у 7 (46,7%) пациентов. ВХ среднего уха протекала латентно и являлась случайной отоскопической находкой только в 2 (13,3%) случаях, что указывает на позднее ее выявление в подавляющем большинстве клинических наблюдений. Об этом также можно судить по тому, что у 7 (46,7%) пациентов холестеатома тотально заполняла барабанную полость, хотя, по данным других исследователей, она чаще локализуется в передневерхнем квадранте барабанной полости [11, 14, 19].

При сопоставлении стадии холестеатомы по классификации ChOLE [1] с объемом выполненной операции мы отметили между ними прямую положительную связь. Следовательно, существует необходимость более масштабных исследований с вероятным подтверждением возможности применения классификации ChOLE для интраоперационной оценки объема требуемого хирургического вмешательства.

Пациенты с ВХ и врожденной полной атрезией НСП составили 26,1% от общего числа выявленных случаев ВХ височной кости, что противоречит данным литературы о невысокой частоте встречаемости подобных сочетаний [10, 11]. У всех 6 пациентов заболевание протекало латентно, кроме снижения слуха, объясняемого наличием врожденной атрезии НСП. В 2 (33,3%) случаях проведение МСКТ височных костей не позволило выявить ВХ на дооперационном этапе из-за ее расположения между атретической пластинкой и фиброзной тканью, представлявшей гипоплазированную барабанную перепонку. Данные особенности сочетанной патологии говорят о необходимости расширить объем инструментальных методов исследования у пациентов с полной атрезией НСП, дополнив его МРТ среднего уха в DWI-режиме, что позволит достоверно дифференцировать холестеатому [20].

Описанные нами единичные наблюдения ВХ других локализаций указывают на важность детального обследования пациентов, поступающих на отохирургическое лечение, с обязательным проведением МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме, так как в этих случаях нельзя было предположить наличие холестеатомы на этапах общеклинического и отоларингологического обследования.

Заключение

1. За последние годы мы отметили увеличение встречаемости ВХ височной кости, что, вероятно, связано с повышением информированности специалистов и более широким применением визуализирующих методов исследования, которые позволяют выявить ВХ до развития вторичного воспаления с перфорацией барабанной перепонки.

2. Средний возраст пациентов с ВХ среднего уха составил 12,9±7,3 года.

3. Стадия холестеатомы по классификации ChOLE имеет прямую связь с объемом необходимого оперативного вмешательства.

4. Из общего числа наблюдений ВХ височной кости 26,1% составили пациенты с аномалиями развития наружного и среднего уха (сочетание холестеатомы с врожденной полной костной атрезией НСП), что свидетельствует о необходимости полного комплексного обследования данной группы пациентов для своевременной верификации ВХ, а при ее выявлении оперативное лечение следует проводить в кратчайшее сроки, независимо от возраста пациента и состояния второго уха.

5. Всем пациентам с предполагаемой ВХ височной кости, а также тем, у кого нельзя исключить ее наличия на этапе общеклинического и оториноларингологического обследования, необходимо проведение МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Холестеатома уха

Холестеатома уха — это опухолевидное инкапсулированное образование среднего уха, состоящее преимущественно из клеток слущенного эпителия и кристаллов холестерина. Различают истинную (врожденную) и ложную холестеатому уха. Проявляется заболевание ощущением распирания и болями в ухе, снижением слуха смешанного типа, небольшим количеством имеющих гнилостный запах выделений из уха. Холестеатома уха диагностируется при помощи рентгенографии и КТ черепа, отоскопии, зондирования и промывания барабанной полости, исследований вестибулярного и слухового анализаторов. Лечение холестеатомы уха в большинстве случаев заключается в радикальном хирургическом удалении. Иногда возможно промывание надбарабанной полости с расположенной в ней холестеатомой.

МКБ-10

Общие сведения

Холестеатома - эмбриональное или (чаще) приобретенное псевдоопухолевое образование, происходящее из тканей среднего уха. В 90% случаев она появляется на фоне хронического гнойного среднего отита. В популяции частота гнойный отитов, осложненных холестеатомой, составляет 0,01%. Заболеванием чаще страдают дети старше 10 лет и взрослые 20-30 лет. У детей патология протекает более агрессивно с многократными рецидивами.

Причины

Холестеатома уха может иметь врожденный характер. В таких случаях она носит название истинной. Благодаря гладкой, напоминающей поверхность жемчужины, капсуле истинную холестеатому уха называют еще «жемчужной опухолью». Она возникает вследствие эмбриональных нарушений и располагается в пирамиде височной кости. Истинная холестеатома может также находиться в других костях черепа, в боковой цистерне и желудочках головного мозга.

Ложная холестеатома уха образуется в результате длительно протекающих отитов или как последствие травмы уха. Считается, что образование ложной холестеатомы уха возможно 2 путями. В первом случае происходит врастание плоского эпителия наружного слухового прохода в полость среднего уха через краевой разрыв барабанной перепонки. Второй механизм образования холестеатомы уха реализуется при нарушении проходимости слуховой трубы в связи с евстахиитом. В результате пониженного давления в барабанной полости происходит втяжение в нее части барабанной перепонки. Когда втяжение становится достаточно глубоким, в нем начинает накапливаться кератин и слущенный эпителий, что ведет к развитию холестеатомы уха.

Патогенез

Холестеатома уха не является истинной опухолью уха, хотя по своему внешнему виду и характеру роста напоминает опухолевое образование. Холестеатома уха имеет слоистую структуру. Сверху она покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находится ороговевающий плоский эпителий. Средний слой холестеатомы уха представлен наложенными одна на другую пластинами слущенного эпителия и расположенными между ними кристаллами холестерина. Центральную часть холестеатомы уха или ее ядро занимает имеющий гнилостный запах беловатый детрит.

Холестеатома уха может быть единичным образованием или представляет собой скопление большого количества узелков, имеющих плотную консистенцию и размер от 3 мм. Холестеатома уха выделяет специфические химические вещества, которые приводят к резорбции окружающих холестеатому костных тканей с образованием гладкостенной полости. Кроме того, эти вещества оказывают токсическое воздействие на рецепторный аппарат внутреннего уха, вызывая расстройство звуковосприятия и реактивный лабиринтит.

Симптомы холестеатомы уха

В начальном периоде холестеатома уха может иметь бессимптомное течение. Затем пациент начинает предъявлять жалобы на чувство распирания в ухе, появление тупой, давящей, ноющей или стреляющей ушной боли. Происходит понижение слуха. Возможны головные боли, при развитии лабиринтита — головокружения. Наблюдаются выделения из уха, которые обычно имеют гнилостный запах и носят скудный характер. Отличительной особенностью является обнаружение в отделяемом небольших комочков белого цвета.

При холестеатоме уха тугоухость имеет смешанный характер. С одной стороны она обусловлена нарушением звукопроведения в связи с ограничением подвижности слуховых косточек, а с другой — расстройством звуковосприятия в результате токсического поражения рецепторов лабиринта проникающими в него агрессивными выделениями холестеатомы.

Осложнения

Разрушая рядом расположенные костные образования, холестеатома уха увеличивается в размерах. Так она со временем заполняет ячейки сосцевидного отростка, доходит до капсулы лабиринта и способна разрушить его полукружные канальцы с образованием фистулы лабиринта. При разрушении коркового слоя сосцевидного отростка холестеатома уха выходит под кожу сосцевидной области.

Разрушение стенки косного канала лицевого нерва ведет к развитию пареза лицевого нерва, стенки сигмовидного синуса — к его тромбозу. Зачастую холестеатома уха достигает размера грецкого ореха и имеет расходящиеся в различных направлениях отростки. При этом она образует гигантскую полость, похожую на полость, остающуюся после общеполостной операции на ухе.

Старая холестеатома уха включает содержащие токсическую жидкость кисты, прорыв которых в подпаутинное пространство приводит к развитию асептического менингита, в вещество головного мозга — к появлению менингоэнцефалита. Эти осложнения могут привести к гибели больного от отека головного мозга. Обострение среднего отита часто сопровождается гнойным распадом холестеатомы уха, обуславливающим развитие гнойного лабиринтита и менингита, околосинусового и экстрадурального абсцесса, абсцесса головного мозга, отогенного сепсиса.

Диагностика

К диагностике холестеатомы уха могут привлекаться не только врачи-отоларингологи, но также неврологи и нейрохирурги. В современной отоларингологии используется комплекс визуализирующих и функциональных методик:

Рентгенография височных костей. На рентгенограммах в проекции по Майеру, Шюллеру или Стенверсу холестеатома определяется как имеющая среднюю плотность однородная тень, которая находится в круглой патологической полости с гладкими и четко визуализирующимися краями. Более точную визуальную картину образования получают при проведении КТ и МСКТ черепа.

КТ височных костей. Деструкция сосцевидного отростка, сосцевидной пещеры, пирамиды и среднего уха правой височной кости, обусловленная холестеатомой

Эндоскопия уха. При отоскопии возможно обнаружение краевой перфорации барабанной перепонки, признаков деструкции костной части слухового прохода, обусловленных разрастанием холестеатомы. При наличии краевой перфорации производят зондирование полости среднего уха пуговчатым зондом и промывание надбарабанного пространства. О наличии деструктивного процесса свидетельствует шероховатая при прощупывании поверхность кости. В пользу холестеатомы уха говорит присутствие в промывных водах включений и чешуек эпидермиса.
Исследование слухового анализатора. Дополнительно у пациентов с холестеатомой уха проводят исследование слуха и вестибулярного анализатора. Аудиометрия выявляет снижение слуха, пороговая аудиометрия — смешанный тип тугоухости. Производят также исследование камертоном, определение проходимости слуховой трубы, электрокохлеографию, акустическую импедансометрию, отоакустическую эмиссию, вестибулометрию, электронистагмографию, стабилографию, непрямую отолитометрию.
Неврологическая диагностика. В диагностике осложнений может применяться неврологический осмотр, МРТ головного мозга, люмбальная пункция и др.

МРТ головы. Гиперинтенсивный сигнал в области сосцевидной пещеры, сосцевидного отростка и пирамиды правой височной кости (холестеатома)

Холестеатому уха необходимо дифференцировать от опухолей и инородных тел уха, кохлеарного неврита, серной пробки, гломусной опухоли, адгезивного среднего отита, специфических гранулем при туберкулезе и сифилисе.

Лечение холестеатомы уха

Консервативная тактика

Консервативное лечение возможно лишь в случае небольшой холестеатомы уха, находящейся в надбарабанном пространстве. Терапия таких холестеатом заключается в промывании надбарабанного пространства растворами протеолитических ферментов и борной кислоты. Начинают и заканчивают процедуру промыванием полости изотоническим раствором. Подобную манипуляцию проводят ежедневно в течение недели.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения, большом размере холестеатомы уха, наличии осложнений показано радикальное удаление образования. В зависимости от распространенности холестеатомы хирургическое вмешательство может включать:

санирующую операцию на среднем ухе;
лабиринтотомию;
транслабиринтное вскрытие пирамиды височной кости;
тимпанпластику, мастоидопластику, мирингопластику и пр.

Прогноз и профилактика

В случае своевременного выявления, последовательного консервативного или радикального хирургического лечения холестеатомы прогноз благоприятный. В отдельных случаях возможны рецидивы процесса. В запущенных стадиях возможно развитие тугоухости, жизнеугрожающих внутричерепных осложнений. Профилактика холестеатомы заключается в предупреждении ХГСО, своевременном лечении воспаления среднего уха.

Микротия

Микротия - это врожденное недоразвитие ушной раковины, сопровождающееся уменьшением ее размеров, деформацией или полным отсутствием. Клинически проявляется дисплазией завитка, противозавитка, мочки уха и устья слухового канала. Зачастую патология сочетается с пороками развития костей лицевого скелета. Диагностика заболевания основывается на результатах объективного осмотра, речевого исследования слуха, аудиометрии или импандансометрии, КТ и МРТ. Лечение микротии хирургическое, заключается в коррекции формы наружного уха, восстановлении проходимости ушного канала.

Микротия - редкая патология. Общая распространенность среди представителей европеоидной расы колеблется в пределах 1 на 8 500 - 10 000 новорожденных. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, менее чем у 18% больных детей удается установить наследственную связь. От 78% до 94% пациентов с этим пороком развития имеют поражение только одной ушной раковины, в 65-75% - правой. Представители мужского пола страдают в 1,5-2,5 раза чаще. Примерно у 35% больных наблюдается сопутствующее недоразвитие лицевого скелета, преимущественно нижней челюсти, канала лицевого нерва.

Причины микротии

Основная причина дизэмбриогенеза структур наружного уха - негативное внешнее влияние на развитие плода во время беременности. Наследственная микротия может являться составляющей одного из генетических синдромов - Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Гольденхара. К наиболее распространенным тератогенным факторам, обуславливающим развитие патологии, относятся:

TORCH-инфекции. Это общее название инфекционных заболеваний, при которых имеется риск внутриутробного заражения плода и формирования пороков развития. Включают токсоплазмоз, герпес-вирусы типов 1, 2 и 3, краснуху, сифилис, цитомегаловирус, парвовирус.
Физические факторы. Обычно это ионизирующее излучение при рентгенографии или компьютерной томографии, которые проводятся по жизненным показаниям или при недиагностированной беременности. Также в эту группу входят лучевая терапия при онкопатологиях, лечение радиоактивным йодом, продолжительная гипертермия.
Вредные привычки. Губительное влияние на внутриутробное развитие ребенка оказывает употребление беременной алкогольных напитков, наркотических веществ (чаще всего - кокаина), табачных изделий.
Фармакологические препараты. Некоторые медикаменты способны провоцировать врожденные аномалии у ребенка. Это антибиотики (тетрациклины, пеницилламин), гипотензивные (эналаприл, каптоприл) средства, препараты на основе йода или лития, антикоагулянты (варфарин), гормональные средства (андрогены).
Эндокринные патологии. К ним относятся сахарный диабет в стадии декомпенсации, фенилкетонурия, недостаточность фолиевой кислоты, эндемический зоб. Отдельно выделяют гормонально активные опухоли, в том числе - андрогенпродуцирующие.

При нормальном эмбриональном развитии ткани будущей ушной раковины образуются из мезенхимы, окружающей первый эктодермальный карман - из I и II жаберных дуг. Первые зачатки ушных хрящей возникают на 20-22 неделе внутриутробного развития. Сенсорная часть слухового аппарата формируется раньше, из-за чего звуковоспринимающие структуры поражаются значительно реже. К 27-28 неделе раковины уже имеют внешний вид и форму как у новорожденного ребенка. Считается, что нарушение процесса развития вследствие влияния тератогенов может произойти в любом из вышеупомянутых периодов. Прослеживается закономерность: чем раньше подействовал негативный фактор - тем тяжелее будущие дефекты. Аномалии, возникшие до 6 акушерской недели, часто сопровождаются серьезными пороками или тотальным отсутствием не только наружного, но и среднего уха.

Классификация

В современной отоларингологии используется классификация Маркса, практическая значимость которой заключается в упрощении выбора хирургической тактики и метода слухопротезирования для пациентов. С учетом выраженности деформации раковины наружного уха и сопутствующего поражения слухового канала в ней выделяют 4 степени тяжести. Согласно этой классификации микротия может иметь следующие степени:

I(легкая). Проявляется недоразвитием (гипоплазией) отдельных элементов ушной раковины. Слуховой проход сохраняет физиологическую форму или несколько сужается и полностью выполняет свои функции.
II(средняя). Характеризуется значительной деформацией наружного уха с отсутствием некоторых элементов. Возникает стеноз или атрезия слухового прохода, сопровождающиеся тугоухостью по кондуктивному типу.
III(тяжелая). Ушная раковина сильно недоразвита, представляет собой маленький рудимент. Просвет слухового канала, барабанная перепонка полностью отсутствуют.
IV(анотия). Полное отсутствие раковины. Наблюдается агенезия структур наружного, среднего уха, нарушение формирования лицевого скелета.

Симптомы микротии

На основании морфологических характеристик выделяют 4 клинических формы заболевания: истинная микротия, анотия, малая и сложенная ушная раковина. Наиболее распространенная - истинная. Она проявляется наличием вертикального кожно-хрящевого валика с мочкой на конце. Последняя по сравнению с физиологическим расположением смещена кверху и кпереди. Слуховой проход часто заращен или отсутствует. Кости лицевого черепа, как правило, не деформированы. Анотия является самой редкой формой микротии. Внешне она характеризуется полным отсутствием ушной раковины или хрящевым бугорком, не имеющим мочки. Может сохраняться входное отверстие слухового канала. Часто сопровождается аномалиями развития лицевого скелета.

Сложенная раковина наружного уха представляет собой вариант микротии, при котором наблюдается недостаточное развитие верхней половины органа. Клинически это проявляется сращиванием ножки завитка и козелка. Из-за этого визуально ухо выглядит «свернутым», а его вертикальный размер существенно уменьшается. Противозавиток часто недоразвит. В тяжелых случаях верхний край завитка находится на одном уровне с козелком. Вся ушная раковина смещается кпереди и книзу. Сочетание этих изменений с дисплазией лицевого скелета является синдромом I жаберной дуги. Просвет слухового прохода зачастую сращен, слух на стороне поражения резко снижен или полностью отсутствует. Малая ушная раковина - разновидность заболевания, при которой имеется относительно сформированный завиток и мочка, недостаточно развитые противозавиток и углубления наружного уха, слуховой канал стенозирован или отсутствует.

Осложнения микротии связаны с несвоевременной коррекцией имеющихся дефектов слухового канала, возникающими на этой почве нарушениями слуха и речи. Тяжелая врожденная двухсторонняя кондуктивная тугоухость препятствует нормальному развитию артикуляционного аппарата у ребенка, становится причиной глухонемоты. Сужение входящего отверстия наружного уха нарушает дренаж отшелушившегося рогового эпителия и ушной серы. Это способствует размножению патогенной и условно-патогенной микрофлоры, приводит к наружным и средним отитам, мирингитам, мастоидитам, артритам височно-нижнечелюстных суставов и другим воспалительным поражениям этой области.

Постановка диагноза возможна сразу после родов на основании визуального осмотра. В последующем ребенок направляется к детскому отоларингологу для выявления сопутствующих поражений среднего и внутреннего уха, оценки функциональных возможностей звукопроводящей и звуковоспринимающей систем. Структура диагностической программы зависит от возраста пациента на момент обращения к специалисту. Помимо внешнего осмотра деформированной ушной раковины и сбора анамнеза она может включать в себя:

Изучение слухового восприятия. Основывается на разговоре или использовании звучащих игрушек. Этот тест позволяет провести первичную оценку общего звукового восприятия и звукопроводимости каждого уха в отдельности. У младенцев вместо речи используются громкие внезапные звуки.
Тональную пороговую аудиометрию. Дает возможность оценить воздушную проводимость и костное восприятие со стороны поражения. При микротии легкой, средней и тяжелой степени наблюдается кондуктивная тугоухость до 60-70 дБ. При анотии может присутствовать поражение звуковоспринимающего аппарата. Аудиометрия применяется у пациентов в возрасте от 3-4 лет, поскольку исследование требует адекватного восприятия звуковых сигналов и понимания сути теста.
Акустическую импедансометрию. Используется для оценки функционального состояния барабанной перепонки, адекватности реакции цепи слуховых косточек на звук, определения патологий внутреннего уха. На основе полученных результатов устанавливается целесообразность слухопротезирования. При необходимости это методика дополняется ABR-тестом, изучающим реакцию ЦНС на звук.
Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.КТ височной кости в аксиальной, фронтальной и коронарной проекциях позволяет послойно визуализировать просвет наружного уха, барабанную полость и слуховые косточки или определить их отсутствие. У детей с рудиментарным проходом наружного уха по результатам исследования принимается решение о характере и объеме будущей операции, исключается наличие холестеатомы. Для диагностики потенциальных аномалий мягких тканей и изучения хода лицевого нерва показана МРТ височной кости.

Лечение микротии

Цели лечения - устранение косметического дефекта, улучшение слуховой функции, профилактика развития осложнений. Основной метод их достижения - хирургический. Выбор оперативного вмешательства зависит от выраженности микротии, степени развития слухового канала и сопутствующей дисплазии региональных костных структур. Из социальных и психологических соображений лечение рекомендуется проводить в дошкольном периоде - в 5-6 лет. В детской отоларингологии с этой целью используются:

Аурикулопластика. В зависимости от клинической ситуации проводится пластика ушной раковины собственными тканями или (при III-IV ст.) с помощью имплантатов. Во втором случае используется аутотрансплантат, взятый из хряща VI, VII, VIII ребра с противоположной поражению стороны. Самая распространенная методика - многоэтапная реконструкция по Танзеру-Бренту.
Меатотимпанопластика. Заключается в формировании косметически и функционально приемлемого слухового прохода при наличии такой возможности. В настоящее время обычно осуществляется меатотимпанопластика по методике С. Н. Лапченко.
Слухопротезирование. При двухсторонней тяжелой кондуктивной тугоухости применяются слуховые аппараты с костным вибратором. При сохранении слухового прохода показаны классические слуховые проборы или кохлеарные имплантаты.

Прогноз для здоровья пациента и косметический результат зависят от степени тяжести заболевания и возраста проведения лечебных мероприятий. Нарушение слуховой функции в большинстве случаев удается частично или полностью компенсировать. Специфических профилактических мер в отношении микротии не разработано. Неспецифическая профилактика подразумевает рациональное планирование беременности, ограничение или минимизацию влияния тератогенных факторов на плод: прием медикаментозных средств во время вынашивания ребенка строго по предписанию специалистов, отказ от вредных привычек, раннюю диагностику и лечение инфекционных патологий, эндокринных нарушений.

Причины врожденных аномалий среднего уха - слуховых косточек, врожденная холестеатома

Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия 117513;
Кафедра сурдологии РМАПО Минздрава России, Москва, Россия 123995

Отделение профилактики и коррекции нарушений слуха Российского научно-практического центра аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия 117513

Холестеатома наружного и среднего уха в детском возрасте

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2015;80(1): 25‑27

Цель исследования — повышение эффективности диагностики холестеатомного поражения наружного и среднего уха в детском возрасте. У 66 детей с хроническим гнойным средним отитом и 1 ребенка с холестеатомой наружного слухового прохода проведены отоэндоскопия и КТ височных костей. Показано, что частый острый гнойный средний отит, экссудативный средний отит, адгезивный средний отит являются факторами риска развития холестеатомы среднего уха у детей. Представлены КТ-признаки холестеатомы среднего уха: склеротический или смешанный тип строения сосцевидного отростка, наличие патологического содержимого в эпитимпануме, гомогенный характер патологического содержимого в антруме, расширение адитуса, кариес стенок антрума, наличие мягкотканого содержимого вокруг слуховых косточек, деструкция длинного отростка наковальни и мягкотканое образование наружного слухового прохода.

Хронический гнойный средний отит (ХГСО) — заболевание, с которым нередко приходится сталкиваться ЛОР-врачу в повседневной практике. По данным М.Р. Богомильского и В.Р. Чистяковой [1], ХГСО встречается у 1% школьников и у 3—4% призывников. Проявления ХГСО: стойкая перфорация барабанной перепонки, периодическое или постоянное гноетечение, снижение слуха. Потеря слуха отрицательно сказывается в детском возрасте, поскольку приводит к нарушению развития как речевого, так и интеллектуального. По нашим данным, в большинстве случаев причиной ХГСО являются рецидивирующие острые воспаления среднего уха [2].

Особенно тяжело протекает ХГСО с холестеатомой, которая представляет собой эпидермальное образование, способное разрушать структуры среднего уха, приводя к стойкой тугоухости. Нельзя забывать и о более серьезных последствиях, таких как лабиринтит, парез лицевого нерва. Встречаются также внутричерепные осложнения, угрожающие жизни пациента: пахименингит, абсцесс мозга, гнойный разлитой менингит. Причиной данных осложнений является, прежде всего, анатомическая близость структур среднего уха к мозговым оболочкам [3].

Абсолютное большинство холестеатом уха (82—98%) являются приобретенными (вторичными) [4]. Врожденная (первичная) холестеатома среднего уха встречается реже, возникает в результате эктодермального дизонтогенеза в раннем периоде формирования эмбриона, являясь следствием эмбрионального остатка эпителиальных тканей [5].

Наиболее часто холестеатомное поражение среднего уха у детей диагностируется в возрасте 8—11 лет, мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки [6].

Холестеатома наружного слухового прохода (НСП) — редкое заболевание. Однако следует помнить, что, проникая в барабанную полость, холестеатома НСП оказывает разрушительное действие на структуры среднего уха, приводя к снижению слуха, угрожает развитием внутричерепных осложнений. Наиболее частая причина формирования холестеатомы НСП — его стеноз, врожденный или приобретенный [4]. Вероятный механизм формирования холестеатомы НСП на фоне врожденного стеноза следующий: в процессе эмбрионального развития формирующийся эпителиальный пласт остается в замкнутом (стенозированном) пространстве, являясь в дальнейшем источником формирования холестеатомы. Другая причина развития холестеатомы НСП — посттравматическая. Длительное воспаление кожи НСП ведет к созданию условий, способствующих пролиферации эпителия.

Если причину развития холестеатомы НСП выявить не представляется возможным, такие случаи следует относить к идиопатической форме заболевания [4].

Применение современных диагностических методов дает возможность диагностировать ХГСО на ранних стадиях. Выполнение отоэндоскопии и отомикроскопии при первичном обращении пациента позволяет четко определить характер отоскопических изменений. Компьютерная томография височных костей с высокой точностью диагностирует локализацию патологического процесса, что позволяет выбрать тактику хирургического лечения, направленную на максимальное сохранение анатомических структур наружного и среднего уха.

Цель исследования — повышение эффективности диагностики холестеатомного поражения наружного и среднего уха у детей. Был определен ряд задач, среди которых основными были следующие: выявить факторы риска развития холестеатомы среднего уха у детей, изучить причины развития и определить характерные проявления холестеатомы наружного и среднего уха и признаки рецидива заболевания по данным компьютерной томографии височной кости у детей.

За период с 2011 по 2012 г. наблюдались 66 детей с ХГСО и 1 ребенок с холестеатомой наружного слухового прохода. Всем больным проведены отоэндоскопия и КТ височных костей.

Для решения задач исследования больные ХГСО были объединены в 3 группы в зависимости от локализации перфорации барабанной перепонки. В группу с врожденной холестеатомой относили больных с наличием интактной барабанной перепонки или аномалии развития органа слуха, а также пациентов с впервые выявленным полипом наружного слухового прохода, гноетечением и продолжительностью заболевания не более 1 мес при отсутствии ЛОР-анамнеза по отитам, у которых по данным КТ височной кости имеются значительные патологические изменения (5 наблюдений, 7,46%).

Больных с наличием ателектаза барабанной перепонки относили к группе с адгезивным средним отитом (4 больных, 6% случаев). Также была выделена группа пациентов с рецидивом заболевания — 18 (26,9%), которым ранее проводилось хирургическое лечение по поводу ХГСО (см. таблицу).

Группы больных в зависимости от формы заболевания

Всем больным проведено хирургическое лечение: консервативно-радикальных операций было выполнено 9 (13,4%), санирующих операций «зарытого типа» — 19 (28,4%), тимпанопластики разных типов были проведены в 19 (28,4) случаях, у 1 ребенка потребовалось проведение полипотомии (1,5%). Также в 1 (1,5%) случае была удалена холестеатома наружного слухового прохода. У 18 (26,8%) больных была проведена ревизия послеоперационной полости.

Анализ предрасполагающих факторов развития ХГСО показал, что больные эпитимпанитом и эпимезотимпанитом болели острым гнойным средним отитом более 3 раз в год (40% случаев).

Выяснилось, что роль экссудативного среднего отита (6,6%) и адгезивного среднего отита (15%) как причины ХГСО также велика в группах больных эпитимпанитом и эпимезотимпанитом.

У больных с врожденной холестеатомой причину заболевания в 4 (80%) случаях выявить не удалось, однако в 1 (20%) наблюдении был обнаружен порок развития среднего уха.

У больного с холестеатомой наружного слухового прохода причиной заболевания была травма НСП.

С целью изучения диагностических возможностей раннего выявления холестеатомы среднего уха нами были изучены КТ больных, у которых во время операции была обнаружена холестеатома (30 наблюдений).

Склеротический и смешанный тип строения сосцевидного отростка был выявлен у 24 (80%) больных, непневматизированное костное устье слуховой трубы — у 18 (60%), патологическое содержимое в барабанной полости — у 29 (99%), при этом содержимое в эпитимпануме определялось у 28 (95%), а гипотимпанум был свободный у 26 (75%) больных. Патологическое содержимое в антруме было выявлено у 25 (82%) больных, при этом содержимое в антруме гомогенного характера — у 24 (80%). Кариес стенок антрума регистрировался у 13 (45%) человек, расширение адитуса — у 13 (43%), кариес стенок барабанной полости — у 12 (42%), кариес слуховых косточек — у 19 (63%) больных, патологическое содержимое вокруг слуховых косточек — у 27 (90%), деструкция длинного отростка наковальни — у 15 (50%). Блок ниши окна преддверия наблюдался у 21 (70%) человека, блок ниши окна улитки — у 17 (58%), мягкотканое образование наружного слухового прохода — в 7 (24%) наблюдениях.

Анализ хирургических данных показал, что у всех больных эпитимпанитом, эпимезотимпанитом и адгезивным средним отитом была обнаружена холестеатома.

При выполнении КТ височных костей пациентам, которым ранее были выполнены санирующие операции, во всех 18 (100%) наблюдениях было выявлено мягкотканое образование в послеоперационной полости, из них у 15 (83%) — кариозные изменения стенок полости. При ревизии послеоперационной полости холестеатома была выявлена в 14 (78%) ушах из 18. В 4 (22%) случаях данных за холестеатомное поражение не было, а рецидив заболевания был обусловлен у 3 (17%) пациентов грибковым поражением и у 1 — выраженным грануляционным процессом.

Выводы

Частые острый гнойный средний отит, экссудативный средний отит, адгезивный средний отит являются факторами риска холестеатомы среднего уха у детей.

Признаками холестеатомы среднего уха по данным КТ височной кости являются склеротический или смешанный тип строения сосцевидного отростка, наличие патологического содержимого в эпитимпануме, гомогенный характер патологического содержимого в антруме, расширение адитуса, кариес стенок антрума, наличие мягкотканого содержимого вокруг слуховых косточек, особенно в нише окна преддверия, деструкция длинного отростка наковальни и мягкотканое образование наружного слухового прохода.

Всем больным с подозрением на рецидив холестеатомы следует проводить отоэндоскопию и/или отомикроскопию, а при обнаружении патологического содержимого в послеоперационной полости — КТ височной кости.

Признаками рецидива холестеатомы по данным КТ височных костей являются кариозные изменения стенок послеоперационной полости и наличие мягкотканого образования.

Дифференциальную диагностику рецидива холестеатомы необходимо проводить с грибковым поражением послеоперационной полости. Для уточнения диагноза необходимо микроскопическое, а также микробиологическое исследование содержимого из уха для исключения отомикоза.

В целом наши исследования показали, что применение КТ височных костей позволяет диагностировать распространенность патологического процесса, выявить наличие кариозных изменений структур среднего уха.

Выявляемость холестеатомы при эпитимпаните и эпимезотимпаните по данным КТ височных костей достигает 100%. Своевременное обнаружение данной патологии позволит провести максимально щадящее хирургическое лечение, что является определяющим в сохранении слуха пациентов.

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины - это группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Аномалии развития ушной раковины - относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 - 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев - правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Дефекты наружного уха - результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана - I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка.

Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие - тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

В клинической отоларингологии применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы - упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

I - анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
II - микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:

Вариант А - комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
Вариант В - микротия, при которой слуховой проход сохранен.

III - гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
IV - недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:

Подтип А - свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
Подтип В - вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
Подтип С - тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.

V - лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины - завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани - макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода - на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего - нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам.

Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств.

Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии - изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения - оперативный. Его цели - устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства - 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами - при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
Меатотимпанопластика. Суть вмешательства - восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика - по Лапченко.
Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

1. Врожденные пороки развития ушной раковины у детей/ Водяницкий В.Б.// Детская больница. - 2012. - №3

2. Клинический протокол по диагностике и лечению пациентов с врожденными дефектами и деформациями ушных раковин. - 2014.

3. Хирургическое лечение врождённых пороков и аномалий развития ушной раковины/ Саидов И.З.// Вестник Авиценны. - 2011.

Читайте также: