Пример внутричерепной гипертензии при синостозе у ребенка

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Внутричерепная гипертензия у детей — это повышение интракраниального давления, которое вызвано органическими церебральными поражениями, соматическими и инфекционными заболеваниями. Основные симптомы патологии: интенсивные головные боли, тошнота и рвота, зрительные нарушения. У младенцев внутричерепная гипертензия характеризуется выбуханием родничка, изменениями поведения, срыгиваниями. Для диагностики проводятся нейросонография, томография головного мозга, по показаниям — люмбальная пункция. Лечение повышенного ВЧД (внутричерепного давления) включает охранительный режим и диету, медикаменты (диуретики, ноотропы, витамины), нейрохирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Внутричерепная гипертензия относится к одному из наиболее распространенных синдромов в детской неврологии, но самостоятельным диагнозом является только один ее вид — идиопатическая (первичная) ВЧД. Наиболее часто гипертензивные состояния встречаются у новорожденных и грудничков, что вызвано антенатальными и перинатальными факторами. Особенность заболевания у детей раннего возраста — длительное субклиническое течение, что затрудняет своевременную диагностику и начало лечения.

Причины

В первый год жизни ведущую роль в формировании внутричерепной гипертензии играют внутриутробные инфекции (краснуха, сифилис, герпесвирусное заражение), аномалии ЦНС (микроцефалия, артериовенозные мальформации, гидроцефалия), признаки которых определяются сразу после рождения. Частой причиной проблемы выступают интранатальные повреждения — родовая травма, асфиксия. У детей любого возраста встречаются следующие этиологические факторы:

Инфекции. Чаще всего вторичные формы расстройства развиваются при менингитах и энцефалитах, которые вызваны вирусной или бактериальной флорой. Признаки внутричерепной гипертензии выявляются при менингизме, обусловленном инфекционными поражениями другой локализации.
Объемные образования. Опухоли и кисты служат типичной причиной гипертензионных состояний, поскольку они сдавливают и сдвигают мозговое вещество в замкнутом пространстве. Церебральные новообразования — распространенная проблема для детей, которая составляет до 14,7% от всех случаев онкопатологии.
Нарушения кровообращения. Кровоизлияния в вещество мозга и желудочки — нередкая причина повышения внутричерепного давления. Проблема также возникает при тромбозе венозных синусов, болезнях системы крови (анемии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, гемофилии).
Черепно-мозговая травма. Травмы и отравления занимают третье место в структуре первичной заболеваемости у детей, поэтому детские неврологи часто сталкиваются с этой причиной внутричерепной гипертензии. Признаки нарушения ликвородинамики наблюдаются при сотрясении или ушибе головного мозга.
Метаболические расстройства. Интракраниальное давление может изменяться при ожирении, сахарном диабете, дисфункции надпочечников. У девочек-подростков патологию могут спровоцировать гормональные колебания при становлении менструального цикла.
Ятрогенные факторы. Типичным лекарственным фактором развития внутричерепной гипертензии является длительное применение кортикостероидов или их резкая отмена. Реже признаки проблемы проявляются в ходе лечения детей цитостатиками, некоторыми антибиотиками, витамином А.

Патогенез

Полость черепа представляет собой замкнутое пространство, которое не способно к расширению, поэтому даже незначительное изменение внутрикраниального давления сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой. Исключение составляют маленькие дети, у которых благодаря податливости костей и швов длительное время может быть компенсированное состояние, а патологические признаки появляются при значительном возрастании внутричерепной гипертензии.

Симптомы

Главное клиническое проявление патологии — головная боль, которая беспокоит 92% детей с высоким ВЧД. Пациенты школьного возраста, которые могут детально описать свои ощущения, предъявляют жалобы на интенсивные распирающие боли, которые усиливаются утром после пробуждения, становятся невыносимыми при наклонах головы вниз и резких движениях. Болевой синдром сопровождается тошнотой, иногда рвотой, затуманиванием зрения и мельканием «мушек» перед глазами.

При медленном нарастании интракраниального давления дети жалуются на усталость, нарушения сна, сложности с запоминанием и концентрацией внимания. Характерные признаки идиопатической внутричерепной гипертензии — шум и тяжесть в голове, боль в глазах, яркие вспышки или двоение предметов. У 26% больных на фоне сдавления зрительных нервов прогрессирующе снижается зрение.

В грудном и раннем возрасте клиническая картина патологии отличается. Основным симптомом является изменение поведения малыша: чрезмерное беспокойство и плаксивость, безучастность к раздражителям и постоянная сонливость, отказ от груди или смеси. На повышение ВЧД указывает выбухание большого родничка, монотонный крик, рвота «фонтаном». Постепенно увеличивается объем головы и возникает гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Осложнения

Основная опасность внутричерепной гипертензии — компрессия мозговых структур в полости черепа и поражение жизненно важных центров. При нарастающем интракраниальном давлении есть риск дислокационного синдрома — вклинения мозгового ствола с расстройством базовых жизненных функций (дыхания, сердцебиения). Если ребенку вовремя не оказать медицинскую помощь, возможен летальный исход.

У малышей не диагностированная интракраниальная гипертензия чревата нарушениями психического развития вплоть до формирования олигофрении. Хроническое повышение уровня внутричерепного давления зачастую вызывает психоэмоциональные и минимальные неврологические изменения. Возможно формирование астенического синдрома, ухудшение когнитивных способностей ребенка.

Диагностика

Во время физикального осмотра детский невролог обращает внимание на зрительные и глазодвигательные нарушения, патологические рефлексы, вегетативную дисфункцию. Диагностика внутричерепной гипертензии у детей представляет сложную задачу, что обосновано отсутствием способов точного измерения ВЧД и размытыми границами его нормы (в среднем — более 200 мм вод. ст.). Чтобы выявить объективные признаки повышенного интракраниального давления и установить причины этого состояния применяются:

Нейросонография. Ультразвуковая диагностика информативна у детей первого года жизни, поскольку она проводится через незакрытый большой родничок. Врач исследует состояние внутричерепных структур, выявляет расширения желудочков, подозрительные новообразования. Метод дополняют УЗДГ сосудов головы.
КТ головного мозга. Оценивая снимки, специалист получает информацию о состоянии церебрального вещества и желудочковой системы, замечает признаки объемных образований и кровоизлияний. Для уточнения данных назначается МРТ головного мозга с веносинусографией.
Осмотр глазного дна. При офтальмоскопии обнаруживают двусторонний отек дисков зрительных нервов, ангиопатию сетчатки, но у части пациентов эти признаки могут отсутствовать. Иногда отечность является первым признаком проблемы при незначительном повышении давления либо бессимптомном течении расстройства.
Люмбальная пункция. Метод позволяет достоверно определить наличие и степень внутричерепной гипертензии, но из-за риска вклинения мозга исследование имеет ограниченные показания. Еще одна инвазивная процедура измерения давления — пункция мозговых желудочков в нейрохирургическом отделении.

Лечение внутричерепной гипертензии у детей

Консервативная терапия

Немедикаментозное лечение предусматривает охранительный режим, ограничение учебных нагрузок, сокращение времени пользования гаджетами. В остром периоде необходимы госпитализация и строгий постельный режим. Для нормализации водного баланса ребенку подбирают диету с уменьшением жидкости и соли, при этом у грудничков такая коррекция не проводится, вскармливание выполняется по требованию. Медикаментозное лечение включает несколько групп препаратов:

Диуретики. Дегидратационная терапия петлевыми и осмотическими мочегонными средствами рекомендована для профилактики и лечения отека мозга как основного фактора тяжести состояния при внутричерепной гипертензии.
Седативные препараты. Детям в основном назначается магния сульфат, который корректирует гемодинамические и ликвородинамические показатели, устраняет психоневрологические признаки патологии.
Ноотропы. Нейрометаболические препараты повышают устойчивость нейронов к гипоксии, уменьшают их повреждение. Лекарства также восстанавливают когнитивные функции мозга у детей.
Витамины. Инъекционные формы витаминов группы В используются для улучшения функционирования нервной системы, стимуляции ее восстановления, предупреждения неврологического дефицита.

Хирургическое лечение

Помощь детских нейрохирургов требуется при неэффективности консервативного лечения, стойкости клинической симптоматики или обнаружении объемных новообразований в ЦНС. При остром повышении ВЧД для предупреждения дислокации мозга назначают декомпрессионную трепанацию черепа, наружное вентрикулярное дренирование. Плановые операции направлены на коррекцию врожденных аномалий, удаление опухолей.

Прогноз и профилактика

У детей, страдающих внутричерепной гипертензией, прогноз зависит от своевременности диагностики и начала терапии. Признаки острого и быстро прогрессирующего повышения ВЧД ассоциированы с высоким риском нарушения витальных функций. Однако применение комплексной медикаментозной терапии и оказание хирургической помощи (при наличии показаний) значительно снижает вероятность неблагоприятных исходов.

Профилактика гипертензии начинается в антенатальном периоде путем наблюдения за беременной, соблюдения норм асептики и антисептики, ранней диагностики инфекций, выбора оптимальной тактики родоразрешения. Постнатальные профилактические меры включают предупреждение нейроинфекций и детского травматизма, взвешенное назначение лекарственных средств, особенно кортикостероидов.

1. Идиопатическая внутричерепная гипертензия/ А.В. Сергеев // Журнал неврологии и психиатрии. — 2016.

2. Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Клинический протокол диагностики и лечения. — 2015.

3. Гипертензионно-гидроцефальный синдром и синдром доброкачественной гипертензии у детей раннего возраста/ Л.Л. Громова// Педиатрический вестник Южного Урала. — 2013.

4. Влияние внутричерепной гипертензии на мозговой кровоток у детей с серозным менингитом/ Ю.А. Росин// Журнал инфектологии. — 2010.

Краниосиностоз

Краниосиностоз - это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение - ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Краниосиностоз - это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант - моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) - 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях - синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза - аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую - и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении - полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например - комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка - уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко - башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм - смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом - брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении - усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза - хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства - первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Как распознать деформацию черепа у ребенка

Между черепными костями есть швы, которые позволяют расти детскому черепу, а с ним и детскому мозгу. Но у некоторых детей швы зарастают преждевременно. Эта патология называется краниосиностоз или деформация черепа.

За первые полгода жизни череп ребенка в среднем увеличивается вдвое, а к двум годам он достигает 90% от объема взрослого человека. Череп состоит из неэластичных костей, поэтому для его трансформации и роста между черепными костями располагается прослойка из соединительной ткани — так называемые швы. Этот механизм необходим для того, чтобы обеспечить нормальный рост мозга и, как следствие, интеллектуальное развитие ребенка.

Однако в одном из тысячи случаев рождаются дети с патологией, когда зарастание этих швов происходит раньше времени. Это заболевание называется краниосиностоз — деформации черепа у ребенка.

Что это за патология, как распознать ее у ребенка и правильно вылечить?

Чем опасен краниосиностоз

Это нарушение опасно не только с визуальной точки зрения, оно способно привести к серьезным последствиям. Даже незначительное повышение внутричерепного давления (гипертензия) неблагоприятно для головного мозга, особенно в период его бурного роста и созревания. К счастью, в большинстве случаев преждевременных синостозов не наблюдается выраженной внутричерепной гипертензии, способной привести к тяжелым нарушениям интеллекта.

Как лечить краниосиностоз

Единственный способ вылечить краниосиностоз — операция, которую проводит черепно-челюстно-лицевой хирург.

Важно выявлять и устранять даже минимальные нарушения. Хирургические методы лечения болезни детально отработаны и в условиях специализированной клиники практически не сопровождаются осложнениями. А самое главное: чем меньше возраст пациента, тем меньше риск осложнений и лучше функциональный и косметический результат.

Оптимальный возраст для операции

По данным иностранной литературы и наблюдениям специалистов, это оптимальный возраст лечения краниосиностозов и вот почему:

легко манипулировать с тонкими и мягкими костями черепа;
быстро растущему мозгу легче окончательно ремоделировать форму черепа;
чем младше ребенок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.
Когда срастаются сразу несколько швов, раннее лечение детей необходимо, так как у малышей увеличивается степень неврологического дефицита.

Операции по лечению краниосиностоза необходимо проводить в раннем возрасте, до двух-трех лет. После этого возраста неправильное сращение черепа может уже бесповоротно повредить мозг.

К сожалению, практика показывает, что врачи не всегда способны заметить это заболевание в подходящее время. С одной стороны, причиной является невысокая распространенность этого заболевания, а с другой стороны, сказывается отсутствие должной осведомленности врачей о данном диагнозе.

К примеру, расщелина губы (заячья губа) встречается с такой же частотой, однако эту патологию врачи замечают и направляют детей на необходимое лечение. Краниосиностоз же, когда он может повлечь за собой гораздо более серьезные последствия, зачастую остается незамеченным на ранней стадии — особенно в региональных медучреждениях. В результате некоторые дети с краниосиностозом не успевают получить необходимую медицинскую помощь и развиваются с нарушениями.

4 года и старше

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга и органа зрения. В большей степени операция только устранит деформацию и будет носить скорее косметический характер.

Большинство пациентов, которые поступают к черепно-лицевым хирургам старше четырех-пяти лет, имеют стандартные жалобы: раздражительность, неусидчивость, рассеянность внимания, быстрая утомляемость. Такие дети либо часто конфликтовали в детских коллективах, либо наоборот отличались замкнутостью. Если к этому прибавить и особенности внешнего вида, то можно представить, что им достаточно непросто дается социальная адаптация.

К сожалению, неврологический дефицит по тем или иным причинам может усугубиться. Даже простые инфекционные заболевания при краниосиностозе могут спровоцировать тяжелые неврологические расстройства и привести к нарушениям зрения. Точно спрогнозировать, как будет развиваться ребенок с такой патологией, врачи пока не могут.

Как проходит операция

Врачи используют метод реконструкции — то место, которые не закрыто или неправильно срослось, закрывают пластиной. Очень важно, какой материал используют при операции.

Формально операция включена в перечень высокотехнологичной медицинской помощи и проводится бесплатно. Проблема в том, что этот метод, включенный в перечень более десяти лет назад, предполагает использование титановых и других металлических имплантатов, а они зачастую связанны с рядом осложнений. Эти импланты могут мигрировать, травмируя твердую мозговую оболочку, под ними скапливается жидкость, место имплантации может болеть от давления.

Кроме того, после операции мозг растет и развивается, а с ним и череп. Это неизбежно ведет к удалению металлических имплантатов и необходимости менять их. Такие манипуляции могут привести к повышенными послеоперационными рисками, затратами и психологической нагрузкой на ребенка.

Но медицина шагнула далеко вперед: появились биодеградируемые (рассасывающиеся) имплантаты, с которыми операция безопаснее и эффективнее. К сожалению, эти материалы пока не оплачиваются государством. Поэтому родителям приходится полностью самим оплачивать лечение или запрашивать средства у благотворительных фондов.

Как распознать краниосиностоз

Самый простой способ — осмотр. Уже у новорожденного ребенка можно предположить краниосиностоз лишь по форме головы. Нестандартная деформация черепа, особенно в сочетании с деформацией лицевого скелета должна натолкнуть любого врача на мысль о патологии.

Наиболее распространенная деформация (частота 50-60%) — это скафоцефалия. В случае этого нарушения голова ребенка резко вытянута в продольном направлении с нависающими лобной и затылочной областями и с вдавленными височными областями. Эти изменения черепа приводят к формированию узкого овального лица.

Самая редкая патология (5-10% от общего количества) — метопический краниосиностоз. Однако данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается из-за характерных особенностей — происходит треугольная деформация. При взгляде на такой череп сверху четко видна треугольная форма с вершиной в области надпереносья.

Самый эффективный метод инструментальной диагностики — компьютерная томография с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица, которое позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза (одновременное сращивание нескольких швов).

Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей

Доброкачественная внутричерепная гипертензия - полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].

ЭЭГ видеомониторинг - видеомониторинг электроэнцефалограммы

Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).

Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, определение общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы;

Минимальный перечень обследований, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, общего белка, С-реактивного белка, общей альфа-амилазы, общего холестерина, триглицеридов;

- коагулология (определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, фибриногена в плазме, фибринолитической активности плазмы крови, проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов (ГАТ), исследование толерантности плазмы к гепарину, определение активности антиплазмина в плазме, определение времени кровотечения, определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови, определение растворимых комплексов фибриномономеров (РФМК), определение фактора VIII в плазме, определение фактора XI в плазме);

- не нуждается в плановой госпитализации.

- симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва;

- отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепно-мозговых нервов);

- отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным МРТ/КТ, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости;

- несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.

- ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных

- головная боль - частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции

- показатели лабораторных исследований соответствуют основному заболеванию, например, при железодефицитной анемии - снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя; при метаболическом синдроме - повышение уровня триглицеридов, холестерина, глюкозы; после перенесенной вирусной инфекции - лимфоцитоз, моноцитоз;

- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.

Инструментальные исследования

- уплощение заднего полюса склеры, увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва, расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва

- отсутствие объемного образования, расширения и деформации желудочковой системы, кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга

- нормальные показатели вентрикулометрии или незначительная вентрикулодилатация (динамическое измерение диаметра III желудочка является более информативным, чем измерение боковых желудочков)

- отсутствие объемного образования, вентрикуломегалии (асимметричной, атрофической), кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга

- увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга

- консультация нейрохирурга - для проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;

- консультация офтальмолога - для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация эндокринолога - для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, профилактика их осложнений;

- консультация физиотерапевта - для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.

Внутричерепная гипертензия у детей

Внутричерепная гипертензия у детей - это довольно распространенное заболевание, которое влияет на общее состояние здоровья. Отсутствие адекватной медицинской помощи приводит к нарушению функций структур головного мозга, различным другим последствиям. К ним относят нарушение зрения, неврологические расстройства или внезапную остановку дыхания.

Доброкачественная патология

Нормальным внутричерепным давлением называется равномерное распределение его на сосуды, определяющее равновесие между объемом спинно-мозговой жидкости, кровотоком в головном мозге и его тканями. Под влиянием внешних или внутренних факторов оно изменяется, но самостоятельно возвращается в норму. Некоторые процессы, происходящие в организме, способны привести к увеличению давления и возникновению внутричерепной гипертензии.

В норме у грудничка около 50 мл. церебро-спинальной жидкости (ликвора), а в подростковом возрасте - до 150 мл. Она оказывает небольшое давление на структуры головного мозга. Он относится к органам достаточно чувствительным к различным внешним воздействиям. Поэтому задача ликвора и заключается в смягчении влияния посторонних факторов на участки головного мозга.

Существует такое понятие как доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Под ней понимается состояние, особенностью которого является повышение давления в полости черепа. Все симптомы напоминают опухоль в головном мозге, но при исследовании спинно-мозговой жидкости уровень лейкоцитов и белка находится в пределах нормы. При КТ или МРТ желудочки имеют обычные размеры, расположение и форму. По-другому подобное состояние называется ложной опухолью.

Причины, которые провоцируют повышение давления в полости черепа, делятся не несколько групп. К ним относятся следующие:

объемное образование в полости черепа.
повышение кровенаполнения головного мозга, связанное с сосудистыми проблемами.
отек ткани, связанный с различными заболеваниями.
нарушение нормальной циркуляции ликвора.

При наличии объемного образования в тканях головного мозга происходит постепенное сдавливание структур. Со временем наблюдается постепенное увеличение внутричерепного давления с характерной симптоматикой. К этим образованиям относят опухоль, аневризму, гематому, кисту, абсцесс.

Следующую группу составляет сосудистая патология в головном мозге. Избыток крови в его тканях связан с повышенным притоком, что наблюдается при высокой температуре тела или пребывании в условиях повышенной концентрации углекислого газа. Отмечается то же самое при затрудненном оттоке, что характерно для дисциркуляторной энцефалопатии (хроническая патология головного мозга на фоне недостаточного притока крови к тканям), и нарушении оттока по венам.

Появление отека в тканях возможно при травме, энцефалите, инсульте, поражении печени или интоксикации. Нарушение нормальной циркуляции ликвора возникает при его избыточном образовании, затруднении обратного всасывания (абсорбции).

Признаки

Череп представляет собой ограниченное пространство, и любое увеличение структур головного мозга приводит к подъему давления. Результатом становится сдавливание с нарушениями различной степени тяжести и симптомами различной выраженности. Нарастание симптоматики и увеличение структур головного мозга приводит к их смещению и вклинению в большое затылочное отверстие в полости черепа. Это влечет за собой появление интракраниальной группы осложнений, угрожающей жизни ребенка.

В детском возрасте, чем меньше ребенку лет, тем длительнее могут отсутствовать специфические симптомы повышенного внутричерепного давления. Это связано с большей эластичностью и податливостью швов между костями и мягкостью тканей. Для детей всех возрастов характерны следующие признаки гипертензии, возникающей в полости черепа:

Головная боль, которая при остром процессе интенсивная и резкая. Для хронического течения характерна постоянная, она усиливается периодически, с постепенным нарастанием. Отличительной особенностью является возникновение ощущения давления на глазные яблоки, локализация ее в лобно-теменной области, а так же симметричность. Дети старшего возраста (5 лет и старше) описывают подобные ощущения как чувство распирания в голове. При движении глазными яблоками в них возникает боль. Чаще всего жалобы появляются у детей ночью или утром.
Тошнота и рвота фонтаном при резком появлении внутричерепной гипертензии.
Раздражительность, апатия, плаксивость.
Появление косоглазия.
Судороги.

Для детей до 3 лет характерна не свойственная им гиперактивность, хождение на цыпочках, нарушение психического развития, внимания.

Быстрое нарастание гипертензии способно спровоцировать развитие тяжелых осложнений со стороны многих систем организма. В некоторых случаях, в зависимости от тяжести состояния или степени выраженности процесса, стремительное течение заканчивается развитием комы.

Хроническая форма внутричерепной гипертензии отличается от острого варианта нарушением общего состояния ребенка. Родители отмечают появление раздражительности, расстройство сна, зависимость от погодных условий, а так же появление быстрой психической и физической утомляемости. Внутричерепная гипертензия у детей может протекать и с явлениями кризов. Для них характерно резкое возникновение головной боли, рвоты, а иногда временная потеря сознания.

Если повышение внутричерепного давления связано с нарушением тока ликвора, то дети старшего возраста жалуются на появление ощущения тумана перед глазами, двоения и снижение резкости зрения. Ребенок до года при появлении той же причины гипертензии начинает постоянно капризничать, становится раздражительным, плачет, отказывается от груди. После приема пищи отмечается рвота фонтаном.

Гипертензия мозга у грудничков

Внутричерепная гипертензия у ребенка грудного возраста проявляется намного ярче, чем после 1 года жизни. Характерны следующие особенности:

Выпячивание родничка и расхождение костей черепа. Это связано с наличием родничков. Скопление ликвора чаще всего происходит в области лба или темени и поэтому непропорциональное увеличение объема головы - это частый признак увеличения внутричерепного давление и появления гидроцефалии (скопление жидкости в головном мозге).
За счет внутричерепной гипертензии отмечаются расширенные вены на лбу и висках.
При повышении давления в полости черепа происходит нарушение нормальной работы глазодвигательного нерва. В результате, при осмотре грудничка отмечается косоглазие.

Должны насторожить родителей частые срыгивания, дополнительно к которому присоединяется постоянный плач и склонность ребенка к опусканию головы вниз.

Чтобы установить факт повышенного внутричерепного давления, используется комплекс исследований. В норме оно находится на отметке от 70 до 200 мм. вод. ст. Уже на этапе внутриутробного развития проводится тщательная диагностика плода для определения гипоксии. Затем сразу после рождения в перинатальном центре проводится осмотр, чтобы исключить наличие гидроцефалии. После выписки из роддома обязательными являются плановые посещения участкового педиатра. На данном этапе мама может поделиться опасениями, которые связаны с состоянием ее малыша. Гипертензия головного мозга устанавливается на основе следующих исследований:

осмотр офтальмологом;
рентгенография черепа;
ЭХО-энцефалография;
люмбальная пункция;
КТ или МРТ;
нейросонография;
УЗДГ мозговых сосудов.

Дети с подозрением на повышенное внутриглазное давление в обязательном порядке обследуются офтальмологом. На прямой офтальмоскопии исследуется глазное дно через предварительно расширенный зрачок с использованием капель. Гипертония в полости черепа устанавливается при наличии отека зрительных нервов. Кроме них выполняется осмотр желтого пятна, сосудов, доступные отделы сетчатки.

На рентгенографии костей черепа (краниографии) устанавливается наличие или отсутствие повреждений, связанных с врожденными причинами, травмами и хирургическими вмешательствами. Особенностью методики является выполнение обзорных снимков в 2-х проекциях. Чтобы получить прицельные снимки, важно фиксировать голову ребенка в нужном положении с помощью специальных подкладок или повязок. При наличии возбуждения предварительно проводится седативная терапия. Чрезмерная двигательная активность делает невозможным получение качественных снимков.

ЭХО при помощи ультразвука позволяет обнаружить патологическое образование в тканях головного мозга, что является причиной высокого внутричерепного давления. Чтобы избежать помех перед исследованием, кожа головы на местах установления датчиков смазывается контактным гелем. Такое исследование проводится детям в тяжелом состоянии, ослабленным. Внутричерепная гипертензия ведет к атрофическим процессам в тканях головного мозга и ухудшению проводимости нервных импульсов, что и фиксируется датчиками аппарата для ЭХО.

Чтобы определить наличие гипертензии, проводится люмбальная пункция. Иглу вводят на уровне поясничного отдела в эпидуральное пространство. Процедура назначается обязательно при подозрении на наличие травмы, инфекционного заболевания. Правильная поза ребенка, которою необходимо принять - это лежа на боку с приведенными к животу коленями. Для уменьшения болезненности перед процедурой выполняется обезболивание. По скорости вытекания ликвора судят о давлении. Чтобы точно измерить его, используется игла и водяной манометр. После забора ликвора ребенку необходимо давать пить много воды и обеспечить постельный режим на 3-4 часа в положении на животе.

КТ и МРТ относятся к неинвазивным методам диагностики патологии любого органа. Они позволяет послойно рассмотреть ткани и найти процесс, который является причиной повышения внутричерепного давления у ребенка.

Преимуществом является отсутствие неприятных ощущений при выполнении процедуры. Одним из распространенных способов обследования на предмет обнаружения врожденной патологии нервной системы является нейросонография. Для получения результатов она проводится через родничок. При наличии экстренных показаний нейросонографию проводят в первые сутки после рождения. Преимущество исследования заключается в возможности проведения методики у детей, находящихся в тяжелом состоянии.

Стандартное исследование предполагает расположение датчика для ультразвука на большой родничок. Чем меньше его размеры, тем меньший участок получится рассмотреть при помощи нейросонографии.

Дополнительным методом у детей считается УЗДГ сосудов головы, в основе которого лежит применение ультразвука.

При проведении процедуры можно получить изображение поврежденного сосуда, но нет возможности установить причину нарушений. Перед тем как ребенку проводится исследование, в день УЗДГ отменяют лекарственные препараты кроме тех, которые ему жизненно необходимы.

Длительность процедуры занимает обычно до 30 минут. После ее окончания врач получает данные о скорости прохождения крови по артериям, питающим ткани головного мозга и венам, задача которых заключается в осуществлении ее оттока.

Повышенное внутричерепное давление ведет к развитию опасных осложнений для здоровья ребенка. Клинические симптомы могут быть выражены неярко, что важно учитывать и вовремя оказать помощь. В зависимости от причины, признаки внутричерепной гипертензии нарастают медленно или быстро, их необходимо вовремя купировать.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Читайте также: