Примеры диагностики и лечения доброкачественной реактивной лимфоидной гиперплазии сосудистой оболочки

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Доброкачественная лимфоидная гиперплазия или аденоиды - это образование, которое состоит из гиперплазированной (увеличение ткани из-за ее избыточного новообразования) лимфоидной ткани. Данное заболевание встречается преимущественно у детей.

Причины возникновения и течение болезни

Аденоиды представляют собой гиперплазию (разрастание) глоточной миндалины. Аденоидные вегетации в простонародье называют аденоидами.

Клиническая картина

Клиническая картина этого заболевания имеет симптомы, схожие с симптомами при возникновении истинных опухолей или опухолеподобных образований аналогичной локализации. Среди них основные симптомы сводятся к снижению слуха на оба или только одно ухо по кондуктивному типу и нарушение дыхания через нос.

Также возможен храп во сне, бледность кожных покровов. При развитии высокой степени аденоидных вегетаций у таких пациентов нижняя челюсть может выдвигаться вперёд, а ребёнок будет постоянно находиться с открытым ртом, компенсируя тем самым недостаток получаемого кислорода.

Диагностика

На сегодняшний день самой точной диагностикой является эндоскопическое исследование носоглотки тонким жёстким энодоскопом диаметром всего 2,7 мм. Другим подтверждением может быть рентгенологическое исследование носоглотки в боковой проекции, либо, что более информативно, компьютерное томографическое исследование носоглотки.

Но надо сразу сказать, что данные два последних метода исследования относятся к рентгенологическим, а значит не безопасными как для взрослых, так и для детей.

Лечение

У данного заболевания есть два принципиальных подхода к лечению: консервативное (не хирургическое) и хирургическое лечение, т.е. удаление аденоидов. Консервативное лечение подразумевает использование десенсебилизирующх лекарственных препаратов, а так же местное использование антисептических препаратов в виде капель или спреев. Можно применять растворы на маслянистой и йодной основе. Так же высокоэффективно использование гомеопатического лечения, которое, как и другие препараты, подбирается индивидуально, исходя из давности заболевания, частоты рецидивов и возраста ребёнка.

Вдобавок к медикаментозной лекарственной терапии высокоэффективно проводить курсы физиотерапевтического лечения, состоящих из лазеротерапии, ультрафиолетового облучения (УФО), сеансов виброакустической терапии и др. Все вышеперечисленные методики проводятся абсолютно безболезненно и не наносят психологической травмы ребёнку. Количество лечебных сеансов может варьироваться от 5 до 15, но для наступления физиотерапевтического эффекта необходимо провести не меньше чем 5 сеансов.

В случае если эффекта от проводимой лекарственной терапии и физиотерапевтического лечения нет, а у ребёнка степень аденоидных вегетаций находится на уровне III степени и даже выше, стоит задуматься о выполнении аденотомии - частичного удаления аденоидных вегетаций, либо аденэктомии - полному удалению аденоидов. В настоящее время эффективны операции с использованием эндоскопической техники, что является для лор врача весьма показательным, поскольку лор хирург имеет возможность интрооперационно (во время операции) посмотреть, насколько качественно проведена данная лор операция, полностью ли удалена ткань глоточной миндалины и остановлено кровотечение.

Что бы минимизировать стресс со стороны ребёнка, рекомендуется по возможности делать эту операцию под краткосрочным наркозом.

Контролем эффективности операции аденотомия, является полное купирование всех жалоб и симптомов после операции, а так же отсутствие аденоидных вегетаций при контрольном эндоскопическом исследовании.

Прогноз

При своевременном обращении к лор врачу и правильному и всестороннему лечению, а порой и многокурсовому лечению, прогноз на выздоровление благоприятный. Доброкачественная лимфоидная гиперплазия или аденоиды - это образование, которое состоит из гиперплазированной (увеличение ткани из-за ее избыточного новообразования) лимфоидной ткани. Данное заболевание встречается преимущественно у детей.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Болезнь Кастлемана ( Ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия )

Болезнь Кастлемана - это лимфопролиферативное заболевание, которое поражает одну или несколько групп лимфатических узлов. Патология имеет невыясненную этиологию, среди факторов риска выделяют ВИЧ-инфекцию, аутоиммунные процессы, инфицирование герпесвирусами. Заболевание проявляется увеличением одного или нескольких лимфатических узлов, интоксикационным синдромом, диспепсическими и дизурическими явлениями. Для диагностики болезни Кастлемана проводится инструментальная визуализация (УЗИ, КТ, МРТ), биопсия лимфатических узлов. Лечение включает хирургическое удаление очагов гиперплазии, полихимиотерапию и иммунотерапию.

МКБ-10

Общие сведения

Необычные клинические проявления были впервые описаны американским патологом В. Кастлеманом в 1954 году. Спустя 2 года на основе полученных данных выделена нозологическая единица, которая получила название болезнь Кастлемана (БК), или ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия. В 1972 году установлены морфологические особенности заболевания и произведено его разделение на гистологические типы. Предполагаемая частота встречаемости - 1 случай на 100 тыс. населения, всего в литературе описано около 400 больных. У 70% пациентов симптоматика развивается в возрасте до 35 лет.

Причины

При изучении медицинских историй пациентов с БК установлен ряд ассоциированных патологий, которые повышают вероятность лимфопролиферативного синдрома. Болезнь Кастлемана сочетается с аутоиммунными процессами, множественной миеломой, POEMS-синдромом (11-24% случаев) и заболеваниями кожных покровов (13%). Независимым фактором риска называют ВИЧ-инфекцию, особенно ее терминальную стадию при уменьшении уровня CD4-лимфоцитов менее 200 клеток/мкл.

Патогенез

Ключевым звеном формирования болезни Кастлемана называют гиперпродукцию интерлейкина-6 (IL-6). Вещество участвует в иммунном ответе, процессах кроветворения и развитии острофазовой воспалительной реакции. Интерлейкин вырабатывается разными типами клеток в гиперплазированных лимфатических узлах. С его эффектами на лимфоциты и кровеносные сосуды связывают общие симптомы интоксикации, которые возникают при мультицентрической форме БК.

Такими же механизмами объясняется вирусная этиология заболевания. HHV-8 выделяет вирусный интерлейкин-6, который может напрямую связываться с клеточными рецепторами и вызывать ряд неопластических изменений. Вирус стимулирует выработку сосудистого эндотелиального фактора роста, который отвечает за увеличение проницаемости капилляров и повышенный неоангиогенез.

Классификация

По расположению очагов лимфатической гиперплазии разделяют локализованную и мультицентрическую формы. В зависимости от морфологии ранее выделяли два варианта болезни Кастлемана: гиалино-васкулярный (ГВВ) и плазмоклеточный (ПКВ). После уточнения причинных факторов заболевания была принята новая гистопатогенетическая классификация, согласно который признано существование 4-х варианта БК:

Симптомы болезни Кастлемана

Чаще всего заболевание поражает лимфатические узлы средостения. К типичным локализациям гиперплазии также относят шейные, подмышечные и забрюшинные лимфоузлы. Лимфатический узел имеет диаметр 1-25 см, чаще всего диагностируются опухоли размером 6-7 см. Кожа над ним не изменена, субъективные неприятные ощущения отсутствуют, поэтому пациенты редко обращаются к врачу на раннем этапе.

Мультицентрический и плазмоклеточный варианты патологии зачастую вызывают системные нарушения здоровья. У больных возникает субфебрильная лихорадка, повышенная потливость, мышечная слабость. Аппетит снижается, поэтому пациенты постепенно худеют. Гепатомегалия возникает у 63% людей с болезнью Кастлемана, в 33-79% случаев она сочетается с увеличением селезенки.

На поздних стадиях заболевания клинические проявления зависят от локализации гиперплазированной лимфатической ткани. Поражение узлов средостения сопровождается охриплостью голоса, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке. Разрастание внутрибрюшных лимфоузлов вызывает боли в животе, диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания.

Осложнения

Наиболее опасной признана мультицентрическая форма, которая зачастую сопровождается полиорганной недостаточностью - основной причиной гибели пациентов с синдромом Кастлемана. Ситуация ухудшается при сочетании болезни с саркомой Капоши и ВИЧ-инфекцией, на фоне которых присоединяются оппортунистические инфекции. Общая 5-летняя выживаемость находится на уровне 55%.

При локальных формах основной проблемой остается нарушение функции соседних органов. Поражение внутрибрюшных узлов чревато развитием механической кишечной непроходимости, нарушением поступления желчи в 12-перстную кишку. При поражении средостения возможна дыхательная недостаточность. При этом показатели выживаемости намного лучше: 94,5% пациентов живут дольше 5 лет после постановки диагноза.

При болезни Кастлемана требуется консультация врача-онкогематолога. Сначала проводится сбор жалоб и анамнеза, далее выполняется физикальный осмотр, Визуально и пальпаторно определяется лимфаденопатия, причем узлы могут быть разной плотности - от мягкой до каменисто твердой. В программу расширенной лабораторно-инструментальной диагностики входят следующие методы:

УЗИ лимфатических узлов. Ультразвуковая диагностика назначается на первом этапе обследования, чтобы дифференцировать воспалительные и опухолевые процессы. С помощью сонографии удается изучить размеры, контуры и внутреннюю структуру лимфоузла.
КТ и МРТ. Инструментальная визуализация используется для выявления лимфоидной гиперплазии, определения размеров и локализации пораженных лимфоузлов. На снимках опухолевая масса выглядит как гомогенное новообразование с четкими контурами и интенсивным накоплением контрастного вещества.
Биопсия лимфоузлов. Для изучения гистологической структуры опухоли и верификации диагноза назначается эксцизионная биопсия, поскольку тонкоигольная пункционная биопсия недостаточно информативна. Уточнить диагноз позволяет иммуногистохимическое исследование образца ткани.
Анализы крови. В гемограмме обнаруживают лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемию и повышение СОЭ. Характерно возрастание уровня С-реактивного белка и других острофазовых показателей. В иммунограмме выявляют повышение интерлейкина-6, при мультицентрическом варианте определяют высокий уровень иммуноглобулином А, М G.

Дифференциальная диагностика

Для постановки диагноза болезни Кастлемана выполняется сложная дифференциальная диагностика между разными лимфопролиферативными патологиями. Необходимо исключить:

ходжкинские и неходжкинские лимфомы;
саркоидоз;
гранулематоз Вегенера;
гистиоцитоз Х.

При выраженном интоксикационном синдроме исключают реактивные иммунолимфопролиферативные процессы при вирусных, бактериальных и паразитарных инвазиях.

Лечение болезни Кастлемана

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение - метод выбора при мультицентрических формах патологии Ситуация осложняется отсутствием единых клинических рекомендаций, поэтому методы терапии подбираются онкогематологами в индивидуальном порядке с учетом клинических особенностей каждого случая. На современном этапе развития медицины назначают такие группы препаратов:

Цитостатики. Чтобы остановить клеточную пролиферацию, при используются препараты алкилирующего действия, противоопухолевые антибиотики антрациклинового ряда, полусинтетические производные подофиллотоксина.
Моноклональные антитела. Наиболее изучена активность анти-CD20-антител (ритусуксимаб), которые обеспечивают стойкую ремиссию у 71% пациентов с тяжелыми формами синдрома Кастлемана. К новым направлениям терапии относят прием анти-IL-6-антител.
Ингибиторы протеосом. Медикаменты снижают уровень интерлейкина 6 в плазме крови, тем самым уменьшая выраженность клинических симптомов и усиливая ответ на комбинированную терапию.
Противовирусные лекарства. При доказанной корреляции болезни Кастлемана с инфицированием герпесвирусами назначаются этиотропные препараты. ВИЧ-положительным пациентам обязательно проводится антиретровирусная терапия по одной из стандартных схем.

Хирургическое лечение

При локализованных формах заболевания рекомендовано радикальное оперативное вмешательство - удаление пораженного лимфоузла с последующей гистоморфологической диагностикой. Наилучших результатов достигают при гиалино-васкулярном типе опухоли, которая не дает рецидивов. При мультицентрическом процессе хирургическое лечение назначается для удаления особо крупных очагов, которые вызывают компрессию соседних органов.

Прогноз и профилактика

У большинства пациентов с локализованными формами болезни Кастлемана удается достичь полного излечения. При мультицентрических вариантах прогноз менее благоприятный, особенно в группе больных со сниженным иммунным статусом. После лечения пациенты находятся под диспансерным наблюдением врача в течение 3 лет. Поскольку этиологические факторы заболевания точно не установлены, специфических профилактических мероприятий не разработано.

3. Болезнь Кастлемана (обзор литературы)/ А.Л. Меликян, Е.К. Егорова// Онкогематология. - 2016. - №2.

4. Клинико-морфологические особенности различных вариантов болезни Кастлемана/ А.Л. Меликян, Е.К. Егорова, А.М. Ковригина, И.Н. Суборцева// Терапевтический архив. - 2015. - №7.

Гиперплазия

Под гиперплазией понимают изменение строения тканей, сопровождающееся увеличением в них количества составляющих их клеток. При этом в клеточных элементах растет количество внутренних структур. Такое разрастание тканей связано с тенденцией к ускоренному клеточному делению под действием физиологических (естественных) или патологических причин. Оно может привести к увеличению органа или его части в размере, что напоминает доброкачественную опухоль.

Гиперплазия может быть предраковым состоянием. При дальнейшем увеличении количества клеток в них появляются мутации, характерные для опухолевого роста, меняется форма. Поэтому необходимо своевременное распознавание этого процесса и лечение соответствующих заболеваний.

Классификация гиперплазии

Гиперплазии в первую очередь подвергаются клетки, которые и в норме достаточно быстро делятся. Чаще всего они выстилают слизистые оболочки (эндотелий), образуют железы (железистая гиперплазия) или входят в состав иммунной системы (лимфоидная гиперплазия).

В зависимости от распространенности патологического процесса различается очаговая гиперплазия, диффузная, а также подобные клетки могут образовывать ограниченные образования - узлы и полипы.

Примером физиологического процесса служит гиперплазия молочных желез во время беременности и грудного вскармливания. При этом разрастаются клетки, секретирующие молоко. Этот процесс обратимый, впоследствии железистая ткань постепенно сменяется жировой.

При заболевании в начальной стадии под действием патологических стимулов возникает доброкачественная гиперплазия. Она проявляется лишь увеличением количества клеток в ткани без изменения их свойств. В дальнейшем в таких клетках происходят структурные изменения, и процесс приобретает черты предракового. Так возникает, например, атипическая гиперплазия эндометрия.

Причины и признаки гиперплазии

Основные причины гиперплазии:

избыточное механическое, физическое, химическое воздействие на эпителий или эндотелий, что приводит к ускоренному обновлению клеток этих тканей;
хроническое воспаление;
усиление гормонального влияния на рецепторы клеточной оболочки, например, повышение уровня эстрогенов;
определенные режимы физических тренировок, приводящие не к увеличению размера мышечных волокон (их гипертрофии), а к возрастанию их количества, что увеличивает мощность сокращения мышц.

Гиперплазия считается естественной реакцией организма на воздействие какого-либо стимула, например, гормона. При устранении провоцирующего фактора постепенно исчезают и симптомы гиперплазии. Этим она отличается от неопластических процессов, лежащих в основе рака и доброкачественных опухолей, которые не реагируют на прекращение действия вредного фактора. Однако патологическая гиперплазия может постепенно трансформироваться в неоплазию.

Симптомы и диагностика гиперплазии

Диагноз этого состояния основан на морфологической характеристике тканей, то есть на обнаружении увеличенного количества клеток при исследовании под микроскопом. Для этого используются разные виды биопсии - мазок, соскоб с поверхности эндотелия, пункция, щипковая, браш-биопсия и так далее. При обнаружении патологических изменений ставится предварительный диагноз заболевания и проводится его дальнейшая диагностика - анализы крови на гормоны, УЗИ органов и другие необходимые исследования.

Наиболее часто встречаются такие клинические формы:

гиперплазия предстательной железы - увеличение органа, вызывающее у мужчин затруднение мочеиспускания и сексуальные расстройства;
гиперплазия эндометрия - разрастание его клеток в ответ на избыточное воздействие эстрогенов, например, при поликистозе яичников; в дальнейшем может формироваться атипичная гиперплазия, являющаяся предраковым состоянием;
гиперплазия желудка, а именно его желез, эндотелия, лимфоидной ткани, нередко сопутствующая гастриту и язвенной болезни;
гиперплазия щитовидной железы, возникающая вследствие компенсаторного увеличения количества клеток органа при недостаточном поступлении йода; это помогает поддерживать нормальный уровень тиреоидных гормонов, но при значительном увеличении железы приводит к симптомам зоба;
гиперплазия лимфоузлов - еще один пример приспособительного характера этого процесса; она возникает при разнообразных воспалительных, аутоиммунных или опухолевых заболеваниях и сопровождается увеличением количества иммунных клеток в лимфатическом узле;
гиперплазия шейки матки возникает вследствие увеличения количества в ней желез, что происходит под действием инфекции, гормональных нарушений; на ее фоне могут развиться предраковые процессы.

Лечение гиперплазии

Эти морфологические изменения тканей могут привести:

к увеличению органа и сдавлению окружающих структур;
к развитию предракового процесса.

Лечение гиперплазии зависит от того, в каком органе она сформировалась и насколько она выражена. Например, при поражении эндометрия необходима консультация гинеколога, а сама терапия включает назначение лекарственных препаратов, выскабливание при кровотечении или другие хирургические методы.

При гиперплазии щитовидной железы может быть достаточно восстановить поступление йода в организм. Если образовавшийся узел слишком крупный и сдавливает трахею, мешает дыханию и глотанию, его удаляют хирургическим путем.

Гиперплазия простаты лечится с помощью лекарственных средств, а при их неэффективности назначается операция - резекция железы.

Определить, как лечить гиперплазию в каждом индивидуальном случае, может только врач. Народные методы в этом случае будут малоэффективны, а отсутствие своевременной помощи может стать причиной злокачественного перерождения гиперплазированных тканей.

Преимущества клиники для всей семьи «Мама Папа Я»

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» приглашает на обследование и лечение при гиперпластических процессах любой локализации:

предлагаем консультации специалистов разного профиля - гинеколога, уролога, эндокринолога и других;
проводим контроль эффективности лечения с помощью современных лабораторных и инструментальных исследований;
предлагаем доступные цены на услуги клиники.

Для записи на прием приглашаем позвонить по телефону, указанному на сайте, или заполнить соответствующую заявку.

Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи - группа доброкачественных реактивных дерматозов, характеризующихся гиперплазией лимфоидной ткани. Особенностью патологического процесса является локализация первичных элементов (эритем, узелков, бляшек) на лице, при некоторых видах псевдолимфомы может наблюдаться диссеминация высыпаний. Постановка диагноза осуществляется клинически с учётом анамнеза патологии (провоцирующих факторов), результатов гистологии, ПЦР-диагностики и иммуногистохимического тестирования. Лечение включает детоксикационную терапию, антигистаминные средства, кортикостероиды, энтеросорбенты и физиотерапию.

Псевдолимфомы кожи - совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий. Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши. В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные - в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток. В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные - у взрослых мужчин.

Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г. Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса. Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта.

Причины псевдолимфом кожи

Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов.

Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом. Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы. В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер.

Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов. В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток. В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате.

В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний. Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток. В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат.

Классификация псевдолимфом кожи

Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.

Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают:

Постборрелиозную разновидность В-клеточной ДЛК - формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками.
Постскабиозную разновидность В-клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) - персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях.

Выделяют следующие разновидности Т-клеточных псевдолимфом:

Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа - хронический доброкачественный патологический процесс, первичным элементом которого является плоская розово-синюшная бляшка, локализующаяся на лице.
Истинная псевдолимфома (ретикулярная гиперплазия, реактивный ретикулёз, синдром псевдолимфомы, эритродермия псевдолимфоматозная) - доброкачественный патологический процесс, возникающий в ответ на действие лекарственных средств, бензина, ароматических масел и некоторых пищевых продуктов. Псевдолимфома склонна к спонтанному разрешению, ее отличительная черта - способность быть маркером латентного опухолевого процесса в организме. Клинически всегда сопровождается продромальными явлениями, первичным элементом является сливная эритема.
Лимфоматоидный папулёз - доброкачественная медленно растущая узелковая опухоль кожи, первичным элементом является бурое пятно без излюбленной локализации.
Актинический ретикулоид - редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию.

Симптомы псевдолимфом кожи

Клинические проявления Т-клеточных и В-клеточных псевдолимфом разнятся. В-клеточные псевдолимфомы чаще поражают детей и подростков, сопровождаются реактивным высыпанием мелкоузелковых или бляшечных розовато-фиолетовых элементов с четкими границами (одиночных или множественных), способных формировать более крупные инфильтраты. Локализация - лицо, шея, ушные раковины, подмышечные впадины, вокруг сосков молочной железы, на мошонке. Субъективное состояние пациентов не нарушено, в процесс часто вовлекаются регионарные лимфоузлы.

Т-клеточные псевдолимфомы встречаются у взрослых мужчин в виде спонтанного высыпания на лице, туловище и конечностях. Представляют собой синюшные папулы, растущие по периферии, образующие очаги инфильтративного поражения с регрессом в центральной части и самостоятельным разрешением. С течением времени процесс возобновляется на тех же участках кожного покрова или на неповреждённой коже.

Диагностика и лечение псевдолимфом кожи

Диагностика псевдолимфомы с неустановленной причиной возникновения представляет собой достаточно сложную задачу. Необходимо исключить злокачественный процесс, поэтому наряду с клиническими и анамнестическими данными используют результаты гистологического исследования. Обязательно проводят ПЦР-диагностику, иммуногистохимическое тестирование (выражена экспрессия иммуноглобулиновых лёгких цепей лямбда и каппа) и Саузерн-блот-анализ, позволяющий выявлять дефектные гены.

В-клеточные псевдолимфомы дифференцируют с иммуноцитомой, лимфосаркомой, В-лимфомой, лимфомой MALT-типа, саркоидозом, туберкулёзной волчанкой и эозинофильной гранулёмой лица. Дифференциальную диагностику Т-клеточных псевдолимфом проводят с токсикодермией, красной волчанкой, другими вариантами псевдолимфом, лимфомами кожи, каплевидным псориазом, папулонекротическим ангиитом, папулонекротическим туберкулёзом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, фотодерматозами и узловатой почесухой.

Терапию осуществляет дерматолог, при необходимости к лечению подключают онколога и косметолога. Приоритет отдают детоксикационной терапии (гемодез, плазмаферез, гемосорбция). Используют кортикостероиды внутрь и наружно, назначают энтеросорбенты, антигистаминные препараты, аминохинолины, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства. В локальные очаги вводят глюкокортикоиды путем инъекций. Применяют ПУВА-терапию. Прогноз относительно благоприятный, необходимо регулярное наблюдение у дерматолога.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Лимфогранулематоз (ЛГМ) - лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий - одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную - со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
смешанно-клеточную
лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) - поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) - пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) - поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов - периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Читайте также: