Примеры изменения прилегающих структур при меланоме хориоидеи

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

ГБУЗ "Офтальмологическая клиническая больница ДЗМ"

ГОУ ДПО РМАПО Минздрава России, ул. Баррикадная, 2/1, Москва, Российская Федерация, 125993

Меланома хориоидеи и изменения сетчатки

Журнал: Вестник офтальмологии. 2019;135(6): 4‑10

В литературе высказано предположение о существовании нового фенотипа — ретиноинвазивной меланомы хориоидеи (МХ). Однако нельзя исключить факт ее распространения по внутренней поверхности сетчатки. Цель исследования — изучить возможности исследования оптической когерентной томографии (ОКТ) для определения путей распространения МХ в сетчатку по результатам патоморфологического исследования глаз, энуклеированных по поводу МХ. Материал и методы. Изучены ОКТ-томограммы 64 глаз с МХ (средняя элевация опухоли — 2,89±0,19 мм, диаметр — 9,58±0,43 мм). Патоморфологическому исследованию подвергнуто 18 глаз с элевацией МХ до 7 мм, без предшествующего лечения. Результаты. ОКТ-исследования выявили признаки прорастания меланомы в сетчатку в 49 глазах. К ним отнесены: наличие зон конгломерата сетчатка/МХ (21 глаз), наличие разрыва мембраны Бруха (МБ) и ретинального пигментного эпителия (РПЭ), нарушение дифференцировки наружных слоев сетчатки (15 глаз). В 11 глазах выявлено сочетание двух типов прорастания. Патоморфологическими исследованиями установлены низкая митотическая активность МХ, присутствие небольшого количества мелкоочаговых некрозов и кровоизлияний. Распространение МХ в сетчатку выявлено в 13 глазах. Прорастание сетчатки начиналось с локального разрушения МБ и чаще ограничивалось уровнем фоторецепторов, нарушая архитектонику сетчатки, ядерных слоев. Над большими МХ грубая деструкция МБ, клетки опухоли — в отечной с кистовидной дистрофией сетчатке, во внутренних ее слоях, проникали в стекловидное тело. Инфильтрация сетчатки до внутреннего ядерного слоя сопровождалась ее транссудативной отслойкой и кистовидной дистрофией. Заключение. Инвазия МХ в сетчатку с поражением всех ее слоев, начиная с малой толщины опухоли, диктует обязательность ОКТ-исследования целости сетчатки. Опухолевую инфильтрацию сетчатки и при локализации вблизи диска зрительного нерва следует расценивать как противопоказание для локального разрушения опухоли эндовитреальным подходом. При брахитерапии рассчитывать апикальную дозу облучения следует с учетом опухоли и толщины сетчатки.

В 2000-е годы в практику офтальмологов вошел метод оптической когерентной томографии (ОКТ) сетчатки. При меланомах хориоидеи (МХ) его первоначально применяли в основном для выявления вторичных опухолеассоциированных изменений в сетчатке [1—4]. Позднее, с появлением режимов, позволяющих проводить исследование и более глубоких структур (EDI — enhanced depth imaging (Heidelber Engeneering) или DRI — deep range imaging (Topcon)), начали исследовать состояние хориоидеи в зоне опухоли [5—12]. Однако в литературе все еще отсутствуют сведения о возможности получения информации с помощью ОКТ о прижизненном выявлении интервенции клетками опухоли сетчатки. В то же время в 1997 г., когда T. Kivelä и P. Summanen описали случаи прорастания сетчатки дистантно расположенной меланомой радужки, распространившейся через «трансвитреальное пространство», появился термин «ретиноинвазивная меланома хориоидеи». Авторы подчеркивали редкое поражение хориоидеи при ретиноинвазивной меланоме. Более того, эту опухоль расценили как самостоятельный фенотип меланомы [13, 14]. Спустя 15 лет Т. Milman с соавторами исследовали состояние сетчатки в 4 глазах с ретиноинвазивной меланомой и в 4 глазах с неретиноинвазивной меланомой хориоидеи. Итог: в глазах с ретиноинвазивной меланомой отмечено диффузное прорастание сетчатки за пределами опухолевого узла. Но и в контрольных глазах была обнаружена очаговая инвазия сетчатки клетками меланомы над опухолью [15]. В 60-х годах ХХ века морфологическими исследованиями глаз, энуклеированных по поводу МХ, была доказана прямая инвазия меланомой надлежащей сетчатки [16, 17]. Анализ литературы свидетельствует, что вопрос — ретиноинвазивная меланома радужки и/или цилиарного тела является самостоятельным фенотипом увеальной меланомы или это продолженный рост меланомы радужки и/или цилиарного тела в прилежащие ткани — остается открытым.

Цель исследования — выявить возможности ОКТ-исследования для прижизненного определения распространения МХ в сетчатку, изучить пути распространения МХ в сетчатку по результатам патоморфологического исследования энуклеированных глаз по поводу МХ.

Материал и методы

Для оценки состояния сетчатки, лежащей над опухолью, изучены ОК-томограммы 64 глаз с МХ (средняя проминенция опухоли — 2,89±0,19 мм; средний ее диаметр — 9,58±0,43 мм). Преимущественно (41 глаз) меланомы локализовались в центральной зоне глазного дна. Исследование ОКТ выполняли в стандартном режиме и в режиме EDI — enhanced depth imaging (OCT Spectralis, Heidelberg Engineering, Германия). При расположении опухоли в периферических отделах глазного дна использовали широкопольный объектив. При этом за хориоидальный комплекс принимали расстояние между наружной границей ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и гиперрефлективной линией кнаружи от слоя крупных сосудов хориоидеи, что предположительно является границей между хориоидеей и склерой [18]. Анализ томограмм проводили в режиме оттенков серого цвета, который является более информативным для оценки тонких изменений [19]. Метрическая характеристика глаз, обследованных ОКТ-методом, представлена в табл. 1. Таблица 1. Количество обследованных ОКТ глаз с МХ, ее размеры Примечание. Статистическая обработка полученных результатов выполнена с использованием программы IBM SPSS Statistics 23.0.

При анализе томографической картины учитывали, что в норме на сканах ОКТ высокого разрешения линия комплекса пигментный эпителий — хориокапилляры состоит из трех параллельных полос: двух относительно широких гиперрефлективных, разделенных тонкой гипорефлективной полосой. Принято считать, что внутренняя гиперрефлективная полоса — это линия контакта ворсинок пигментного эпителия и наружных сегментов фоторецепторов, а другая — наружная полоса — представляет собой тела клеток пигментного эпителия с их ядрами, мембрану Бруха (МБ) и хориокапилляры. Основные хориоидальные сосуды на томограмме гипорефлективны и могут быть различимы в виде двух слоев: слоя средних сосудов Саттлера и слоя крупных сосудов Галлера. Обычно М.Б. на ОКТ не дифференцируется (так как в норме РПЭ, МБ и хориокапилляры тесно связаны между собой), но при наличии друз и небольшой отслойки пигментного эпителия она определяется как тонкая горизонтальная интенсивно гиперрефлективная линия [19].

Патоморфологическому исследованию с целью уточнения характера изменений сетчатки над МХ было подвергнуто 18 глаз. Отбор глаз проводили по следующим критериям: отсутствие предшествовавшего лечения, локализация опухоли в хориоидее, максимальная проминенция опухоли — 7,0 мм. Исследовали серию срезов с парафиновых блоков. Окраска гематоксилином и эозином. Критерий отбора глаз и выявленные изменения в сетчатке представлены в табл. 2. Таблица 2. Метрическая характеристика МХ в глазах, отобранных для морфологического исследования, и частота роста в сетчатку Примечание. * — остальные случаи — веретеноклеточная МХ.

Результаты и обсуждение

По результатам ОКТ-исследования в 49 глазах из 64 выявлены признаки нарушения дифференцировки комплекса хориоидея/МБ/РПЭ. Статистически достоверных различий размеров МХ при отсутствии или наличии прорастания ее в сетчатку выявлено не было (р=0,83 и р=0,23 соответственно для проминенции и диаметра). Разрушение сетчатки опухолью всегда начиналось с разрушения МБ и РПЭ, что мы наблюдали в 73% случаев при толщине опухоли от 1 мм. Единый конгломерат сетчатка/опухоль на большом протяжении отмечен в 21 (31,34%) глазу при средней толщине МХ — 3,0±0,29 мм, среднем диаметре — 10,29±0,72 мм. Изменения на ОКТ-сканах были представлены протяженной гиперрефлективной полосой с интенсивно гиперрефлективным подлежащим комплексом опухоли и нарушением дифференцировки надлежащей сетчатки, в первую очередь ее наружных слоев (рис. 1). Рис. 1. Горизонтальный ОКТ-скан через МХ (проминенция 3,0 мм). Стрелками указана зона протяженного дефекта МБ.

В 15 (22,4%) глазах визуализированы зоны разрыва МБ и РПЭ, нарушение дифференцировки структуры хориоидеи и сетчатки при средней проминенции МХ — 2,76±0,23 мм, среднем диаметре — 9,1±0,52. В этих глазах на ОКТ-сканограммах в зоне опухоли МБ была представлена в виде тонкой интенсивно гиперрефлективной линии на границе опухолевого комплекса и сетчатки. На протяжении этой линии имелись локальные дефекты с изменениями, аналогичными описанным выше (рис. 2). Рис. 2. Горизонтальный ОКТ-скан через МХ (проминенция 2,9 мм). Стрелкой указан локальный дефект МБ.

В 11 (11,4%) глазах наблюдали сочетание обоих, описанных выше, типов прорастания МХ в сетчатку. Средняя проминенция МХ в этих глазах составила 2,59±0,53 мм (1—6,0 мм); средний диаметр — 9,83±1,34 (6,06—19,59 мм). Статистически достоверной разницы в размерах меланом при разных типах прорастания не выявлено (p=0,69 и р=0,56 соответственно для проминенции и диаметра).

При грибовидной форме меланомы (2 глаза) четко прослеживался протяженный дефект МБ в зоне шейки гриба, что подтверждает возможный механизм развития этой формы МХ [17] (рис. 3). Рис. 3. Горизонтальный ОКТ-скан грибовидной МХ (проминенция 4,7 мм). Стрелками указан протяженный дефект МБ.

На основании полученных данных можно утверждать, что рост МХ в сетчатку начинается с локальных участков прорастания МБ и РПЭ при толщине опухоли от 1 мм. Следствием этого являются возникающие зоны нарушения дифференцировки слоев сетчатки. Иными словами, локальное прорастание МХ в сетчатку начинается с инвазии опухолевых клеток в МБ [20]. По мере увеличения количества таких зон происходит их слияние с формированием единого конгломерата сетчатки и опухоли на большом протяжении.

Анализ томограмм пациентов с МХ позволил сформулировать ОКТ-признаки прорастания меланомы в сетчатку. К ним относятся: наличие участков конгломерата сетчатка/МХ, появление зон разрыва МБ и РПЭ с нарушением дифференцировки первоначально наружных слоев сетчатки.

В трех случаях оказалось возможным сопоставить ОКТ-изменения сетчатки над МХ с морфологическими изменениями зоны опухоль/сетчатка в энуклеированных глазах. Всего морфологически исследовали 18 глаз. В исследованных глазах для МХ были характерными низкая митотическая активность, присутствие небольшого количества мелкоочаговых некрозов и кровоизлияний. Веретеноклеточная М.Х., независимо от толщины опухоли, преобладала во всех 14 глазах, смешанно-клеточная меланома с проминенцией 4, 5, 6 мм диагностирована в 4 глазах, что подтверждает высказанное ранее мнение о преобладании в Московском регионе МХ веретеноклеточного строения [21]. Выход опухоли за пределы склеры при морфологическом исследовании выявлен в 3 глазах (толщина опухоли соответственно 4, 5 и 7 мм). В сетчатку распространение меланомы визуализировано в 13 из 18 глаз. Прорастание сетчатки начиналось с признаков разрушения МБ, оно прослеживалось не на всем протяжении: наряду с локальными участками нарушения целости МБ имелись зоны ее утолщения. Это подтверждает высказанное в 1965 г. В.М. Шепкаловой мнение о прямом распространении меланомы хориоидеи в сетчатку через МБ, после чего клетки опухоли последовательно диссеминируют в субретинальное пространство и разрушают фоторецепторы. Действительно, в исследованных глазах клетки меланомы распространялись в субретинальное пространство, оседая на внутренней поверхности МБ, получали возможность инфильтрировать наружные слои сетчатки. Прорастание сетчатки в исследованных глазах было выражено в разной степени. Чаще оно ограничивалось только уровнем фоторецепторов, нарушая архитектонику сетчатки, смещая ядерные слои. Причем минимальная инфильтрация сетчатки клетками опухоли сопровождалась выраженной ее атрофией (рис. 4). Рис. 4. Микропрепарат М.Х.. Минимальная инфильтрация опухолью атрофичной сетчатки с прорастанием МБ (1 — очаг прорастания опухоли в сетчатку; ув. 200). Здесь и на рис. 5—10 окраска гематоксилином и эозином.

В одном случае при толщине меланомы 5,5 мм установлено прорастание опухолью всех слоев сетчатки с прорывом внутренней пограничной мембраны и распространением клеток опухоли по ее внутренней поверхности (рис. 5). Рис. 5. Микропрепарат М.Х.. Инфильтрация опухолевыми клетками всей толщины сетчатки с прорывом внутренней пограничной мембраны и распространением опухоли по ее поверхности (ПМ — внутренняя пограничная мембрана; 1 — распространение опухоли по поверхности ПМ; ув. 50). The body of retina is fully infiltrated by tumor cells, broken inner limiting membrane, the tumor spread over its surface (ПМ — inner limiting membrane (ILM); 1 — spreading of the tumor over ILM surface; magn. ×50).

Распространение клеток меланомы в субретинальном транссудате создает условия как для продолженного роста, так и для формирования имплантационных очагов в сетчатке вдали от места прорастания. Опухолевые клетки, прорастая в сетчатку, образуют периваскулярные фокусы, распространяясь в стекловидное тело [22]. Серийное исследование глаз в наших работах выявило мультифокальное прорастание сетчатки (рис. 6) Рис. 6. Микропрепарат М.Х.. 1 — очаги опухолевой инфильтрации в сетчатке; ув. 50. и формирование имплантационных метастазов, лежащих на наружной поверхности сетчатки дистантно от МХ (рис. 7). Рис. 7. Микропрепарат М.Х.. Имплантационный метастаз МХ на поверхности внутренней пограничной мембраны сетчатки. Сетчатка отечная с дистрофией и нарушенной архитектоникой (С — сетчатка; ИМ — имплантационный метастаз; ув. 50). Implantation metastasis of CM on the surface of retinal ILM. The retina is edematous, with dystrophy and disrupted architectonics (C — retina; ИМ — implantation metastasis; magn. ×50).

Над большими МХ (проминенцией более 5 мм) в МБ развивалась грубая деструкция с разрушением, клетки опухоли распространялись в сетчатку, которая к этому времени имела признаки отека, кистовидной дистрофии, а опухолевая инфильтрация достигала внутренних слоев сетчатки, и клетки МХ проникали в стекловидное тело. Прорыв сетчатки с распространением опухоли по ее внутренней поверхности позволяет обосновать механизм развития имплантационных метастазов на внутренней поверхности отслоенной сетчатки дистантно от опухолевого узла [16]. При перипапиллярном расположении опухоль при ее толщине от 2 мм инфильтрирует диск зрительного нерва (ДЗН) (рис. 8). Рис. 8. Микропрепарат М.Х.. Перипапиллярная М.Х. Инфильтрация опухолью ДЗН и сетчатки (1 — опухолевая инфильтрация ДЗН и сетчатки; ув. 50).

Инфильтрация сетчатки до внутреннего ядерного слоя сопровождается ее транссудативной отслойкой (рис. 9). Рис. 9. Микропрепарат М.Х.. Инфильтрация сетчатки опухолевыми клетками до уровня внутреннего ядерного слоя. Сетчатка над опухолью отслоена транссудатом (Т — транссудат, отслаивающий сетчатку; С — сетчатка; 1 — очаги опухолевой инфильтрации в сетчатке; ув. 100). Возникает отек сетчатки, развивается кистовидная дистрофия (рис. 10). Рис. 10. Микропрепарат М.Х.. Прорыв внутренней стекловидной пластинки (МБ) клетками меланомы (МХ), выход опухолевых клеток в субретинальное пространство (СП) с разрушением фоторецепторов (1). Субретинальное кровоизлияние (ув. 100).

Таким образом, из 18 обследованных глаз нарушение целости МБ выявлено в 15, распространение меланомы в сетчатку — в 13 глазах. Судить о частоте на столь небольшом выборочном материале не корректно. По данным W. Davies’а, инвазия сетчатки вокруг меланомы хориоидеи достигает 59% [16], A. Bhavsar полагает, что эти показатели колеблются в пределах 29—40% и возникают после того, как опухоль, проникая в МБ, мигрирует в вышележащую сетчатку [20]. Наряду с этим указывают на значительно бòльшую частоту инвазии сетчатки хориоидальной меланомой (86,87%), разрушение опухолью наружного ядерного слоя встречается у каждого пятого больного, инвазия клетками опухоли ганглиозного слоя выявляют практически в 1/3 исследованных глаз, а инвазию внутренней пограничной пластинки — в 24% случаев. Морфологический тип опухоли не имеет значения: в 74,51% случаев с веретеноклеточной меланомой хориоидеи, которая составила 72,7% среди обследованных глаз, инвазия сетчатки и склеры различной степени интенсивности составила 72% [23]. Т. Milman полагал, что ретиноинвазивная меланома характеризуется диффузной инфильтрацией сетчатки, в то время как для хориоидальной меланомы типична очаговая инфильтрация на вершине опухоли или предламинарная инвазия зрительного нерва [15]. Так ли это? Меланома радужки развивается в стромальном слое, содержащем тонкий слой меланоцитов, растет, как правило, поверхностно и, выходя за пределы угла передней камеры, распространяется по внутренней поверхности сетчатки, инфильтрируя ее. Сетчатка в цилиарном теле представлена двумя эпителиальными слоями и внутренней пограничной пластинкой, поэтому развивающаяся меланома быстро распространяется по поверхностным (внутренним) слоям сетчатки.

Заключение

Меланому хориоидеи, радужки и цилиарного тела, прорастающую в сетчатку, следует рассматривать как единую злокачественную опухоль III стадии роста. Это важный момент при планировании лечения, особенно когда речь идет об органосохранном лечении.

Возможность инвазии МХ в сетчатку с поражением всех ее слоев, начиная с малой толщины опухоли, диктует обязательное проведение ОКТ-исследования на предмет выявления целости сетчатки. Нарушение целости сетчатки, в том числе и при локализации вблизи ДЗН, следует расценивать как противопоказание для локального разрушения опухоли эндовитреальным подходом. При брахитерапии рассчитывать апикальную дозу облучения следует с учетом толщины сетчатки, а не только самой опухоли.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: А.Б.

Сбор и обработка материала: А.С., С.Н., И.М.

Статистическая обработка: А.С.

Написание текста: А.Б., А.С.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи - это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Меланома хориоидеи - это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи - аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже - преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм - 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Метастазы меланомы

Меланомой называется злокачественное новообразование, которое развивается в результате неопластической трансформации меланоцитов. Локализация первичного опухолевого процесса может быть не только в коже, но и в слизистых оболочках пищеварительной системы, половых путей, сосудистой оболочке глаза и других тканях.

Метастаз меланомы в сторожевом лимфоузле 3,1 мм

При меланоме, также как при других видах злокачественных новообразований, высока вероятность метастатического поражения регионарных лимфатических узлов и других органов. Метастаз - это отдаленный очаг опухоли, который произошел из атипичных клеток первичного очага. Метастазирование при меланоме встречается часто, а в некоторых случаях рост метастазов обнаруживается раньше, чем его первоисточник.

Принцип и пути метастазирования

Процесс появления вторичных очагов новообразований очень сложный и до конца не изучен. Предполагается, что причиной метастазирования является нарушение взаимодействия между атипичными клетками первичной опухоли, межклеточным матриксом и нормальными клетками. Обнаружено несколько протеолитических ферментов, которые запускают деградацию внеклеточного матрикса и улучшают адгезию раковых клеток, что позволяет им перемещаться по организму и внедряться в любую ткань. В разрастании вторичных новообразований важную роль играет фактор роста эндотелия сосудов, который стимулирует формирование новых сосудов, которые в последующем питают опухоль. Распространение метастазов меланомы обычно происходит по лимфатическим и кровеносным сосудам. Чаще всего вторичные очаги появляются в лимфоузлах, коже и подкожной клетчатке, костях, печени, легких, головном мозге.

Метастазы меланомы в головном мозге

Первыми признаками поражения головного мозга являются неврологические нарушения, которые могут быть представлены разными симптомокомплексами:

Очаговые и общемозговые симптомы, для которых типично постепенное начало и длительное течение на протяжении нескольких недель.
Симптомы, которые имитируют инсульт. Они развиваются в результате кровоизлияния в ткани метастаза или при закупорке кровеносного сосуда метастатическим эмболом.
Симптомы, которые имитируют воспаление головного мозга и поражение сосудов.

В практике чаще всего наблюдается сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Пациенты жалуются на головные боли, тошноту и рвоту, головокружение, нарушение двигательных и когнитивных функций, судороги, изменение зрения. В тяжёлых случаях развивается высокое внутричерепное давление, из-за которого может произойти сдавление мозга и вклинивание его в большое затылочное отверстие, что часто приводит к смерти пациента.

Наибольшую информативность в диагностике метастазов в головном мозге имеет магнитно-резонансная томография с контрастированием, которая позволяет визуализировать структуры мозга и обнаружить пораженные зоны. Во всех случаях рекомендуется проводить электроэнцефалограмму для выявления судорожной активности. Дополнительно назначается осмотр офтальмолога для диагностики изменений глазного дна.

Метастазы меланомы в коже

Очаги вторичных опухолей в коже и подкожной клетчатке встречаются в среднем в 15% случаев. Развитие кожных метастазов зависит, в первую очередь, от размеров первичной опухоли, ее локализации, возраста пациента и других особенностей. Пути распространения метастазов меланомы в кожу могут быть как лимфогенными, так и гематогенными.

Различают несколько форм вторичных очагов опухоли: сателлитная, тромбоэмболическая, узловая, рожеподобная. Для меланомы характерны единичные и множественные метастазы, которые располагаются как вблизи первичного очага, так вдали от него. Окраска, размеры, форма и консистенция могут быть разнообразными. Ввиду таких разнообразных клинических проявлений часто требуется дифференциальная диагностика.

Метастазы меланомы в легких, почках, костях, печени

Атипичные клетки из первичной опухоли попадают в легкие гематогенным путем. Для меланом типично наличие крупных единичных метастатических узлов в легких, при которых клинические симптомы выражены слабо и обычно имеют неспецифический характер. В запущенных случаях может развиваться эмболия легочных артерий, что проявляется сильной одышкой и болью в груди.

Метастатическое поражение почек также редко имеет яркую клиническую картину. Чаще функция почек остается в норме или имеются незначительные отклонения. Вторичный очаг обычно обнаруживается при плановом обследовании больного по поводу меланомы. Первичными симптомами вовлечения почек могут являться микро- и макрогематурия. На поздних стадиях появляются боли в боку и животе, гипертензия, повышение уровня кальция в крови.

Кроме того, при меланоме часто встречаются отдаленные новообразования в костях, симптомами которых являются боли, патологические переломы и гиперкальцемия. Для диагностики метастазов в костях используется сцинтиграфия, рентген, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Метастазы в печени особенно часто (до 90% случаев) обнаруживаются при меланоме хориоидеи. На начальных этапах симптоматика отсутствует, но по мере роста метастаза появляются признаки сдавления желчевыводящих путей. Пациенты жалуются на боль в правом подреберье, желтуху, отсутствие аппетита, чувство распирания. При поверхностном расположении прощупывается объемное образование в области печени. В постановке диагноза помогает УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Диагностика и лечение метастазов меланомы

Ученые относят меланому к одной из самых злокачественных и агрессивных опухолей, т.к. она имеет свойство быстро распространяться по организму. Поэтому при ее обнаружении сразу же проводятся дополнительные исследования для выявления метастазов. На амбулаторном этапе назначаются:

Компьютерная томография органов грудной клетки.
Компьютерная томография брюшной полости и органов малого таза с контрастированием.
Сцинтиграфия костей.
УЗИ регионарных лимфоузлов и внутренних органов.
МРТ головного мозга.
Определение белка S-100, высокий уровень которого характерен для диссеминированных опухолевых процессов.

Своевременное обнаружение метастазов на раннем этапе диагностики может улучшить прогноз по течению заболевания и определяет тактику лечения.

Метастатическую меланому лечат комбинированным способом. Обычно прибегают к хирургическому удалению первичного новообразования и регионарных лимфатических узлов с последующим назначением консервативного лечения. Лучевая терапия используется при вторичном поражении головного мозга.

Удаление меланомы кожи 0 стадии может выполняться в амбулаторных условиях. При I стадии заболевания производится органосохраняющая операция или широкое иссечение первичного очага с удалением лимфоузлов. На II и III стадиях удаляется первичная опухоль и лимфоузлы, назначается лекарственная терапия. При IV стадии с отдаленными метастазами в любом органе, лечение носит индивидуальный характер и зависит от состояния больного. Используется лучевая, иммунотерапия, хирургические вмешательства. Для удаления солитарных очагов в печени могут применяться альтернативные методы хирургии, например, радиочастотная абляция.

Реабилитация после лечения и прогноз

Восстановлению организма после лечения злокачественной опухоли способствует полноценное питание, отказ от вредных привычек, использование поливитаминных препаратов, антиоксидантов и др. Всем пациентам рекомендуется избегать чрезмерной инсоляции и регулярно проводить самообследование.

В целях своевременного выявления рецидива болезни всем больным назначается диспансерное наблюдение:

В первый год обследование проводится каждые три месяца.
Во второй год - один раз в 6 месяцев.
С третьего года - один раз в течение 3 лет.

Необходимо проходить не только физический осмотр с пальпацией регионарных лимфатических узлов, но и рентген грудной клетки ежегодно, УЗИ брюшной полости и лимфоузлов, компьютерную томографию согласно назначенному врачом графику.

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от быстроты обнаружения патологического процесса и начала лечения. Согласно данным статистики от первичной опухоли умирают около 10% пациентов, остальные 90% погибают вследствие развития отдаленных метастазов. Если при I стадии меланомы пятилетняя выживаемость составляет около 85%, то при IV - всего лишь 5%. По данным некоторых авторов продолжительность жизни больных с метастатической меланомой не превышает 11 месяцев. Плохим прогностическим признаком является появление вторичных очагов в коже, что характерно для поздней стадии меланомы и обычно сочетается с наличием других метастазов.

Читайте также: