Провоцируемые эпилепсии (чувствительные к стимулам припадки) у детей
Добавил пользователь Cypher Обновлено: 14.12.2024
Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:
- отмечается большое число резистентных к лечению форм эпилепсии;
- характерным является большой полиморфизм эпилептических пароксизмов;
- высока частота маскированных проявлений заболевания: за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться эпилептические пароксизмы органической природы;
- часто за проявления эпилепсии ошибочно принимаются различные неэпилептические феномены, такие как снохождения, ночные страхи, энурез, мигрень, синкопальные состояния, истерические (конверсионные) припадки. При этом отмечается тенденция расценивать аналогичные и некоторые другие симптомы как эпилептические у кровных родственников пациентов, используя для их обозначения термин «болезни эпилептического круга». Следует принять во внимание, что при любом мультифакториальном заболевании, к которому относится и эпилепсия, у самого пациента и его кровных родственников можно обнаружить множество пароксизмальных расстройств неэпилептической природы. Поэтому в настоящее время термины «предэпилепсия» и «болезни эпилептического круга» считаются устаревшими;
- при детской эпилепсии часто наблюдается злокачественное течение с развитием психопатологической симптоматики и задержкой психического развития;
- в то же время в детском возрасте встречаются абсолютно доброкачественные формы эпилепсии, завершающиеся полным выздоровлением, восстановлением всех функций организма и успешной социализацией;
- у детей встречаются также отставленные формы эпилепсии, когда припадки начинаются в период новорожденности, затем они прекращаются и потом возобновляются спустя годы.
Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:
- высокая частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм эпипароксизмов;
- наличие форм эпилепсии и типов припадков, которых у взрослых пациентов не встречается;
- высокий удельный вес всех абсансных форм пароксизмов;
- трансформация припадков по мере взросления;
- нередкое развитие послеприпадочных очаговых неврологических симптомов.
4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Появляются около 5-го дня. Имеют благоприятный прогноз;
- доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги. Возникают на 2-3-м дне жизни. У кого-то в семье иногда отмечаются такие же судороги. Прогноз благоприятный;
- ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Указанные признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга. Часто наблюдается ранняя смерть;
- ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом «супрессия - разряды» - синдром Отахары. Начало на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто наступает ранняя смерть.
4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.
1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).
2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1-2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии - вальпроаты.
3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.
4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные - от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна - ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.
4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.
1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos - частый; lepsis - приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6-7 лет (по другим сведениям, в 4-10 или 2-8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни - наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом - подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии - вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.
2) Ювенильная абсансная эпилепсия - возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность - больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ - пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5-4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения - вальпроаты.
3) Ювенильная миоклоническая эпилепсия, или импульсивная эпилепсия Янца. Возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается у подростков в возрасте 12-16 лет, чаще встречается у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность, ген болезни картирован в локусе 6р21.3. Проявляется генерализованными миоклоническими припадками главным образом после сна и протекает в виде внезапных симметричных или асимметричных подергиваний в мышцах плечевого пояса - вздрагиваний одной или обеими руками («взмахов крыльев»). Руки при этом непроизвольно откидываются в сторону, предметы из рук выпадают, голова и туловище резко поворачиваются. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса и ног - пациент может в это время присесть, упасть на колени или ягодицы (миоклонико-астатический припадок). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5-20 раз подряд в течение нескольких часов. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, как эпизодически возникающие, так и спонтанные. Важнейший фактор провокации припадков - депривация сна. Сознание во время припадков не нарушается. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. При лечении необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом.
4) Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10-20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5-4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение - вальпроаты и фенобарбитал.
5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2-4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.
В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.
Судороги проявляются как:
- внезапные резкие сгибания головы (кивки);
- внезапные резкие сгибания головы и плеч (клевки);
- медленные тонические наклоны с разгибанием и отведением рук по типу восточного приветствия («салаамовы судороги»);
- резкие пропульсивные движения с падением вперед. Припадки сопровождаются криком, выражением испуга на лице, гримасой насильственной улыбки. Часты травмы в связи с падениями во время приступа.
Длительность приступов составляет от долей до нескольких секунд. Припадки могут быть единичными или протекать в виде серий, насчитывающих несколько сотен приступов в сутки. Чаще всего припадки появляются перед сном, при засыпании, но особенно часто в утренние часы - во время пробуждения или сразу после пробуждения от сна. Бывают «хорошие» и «плохие» дни - с урежением и учащением приступов.
На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений - гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.
Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.
6) Синдром Леннокса-Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:
- эпилептические припадки преимущественно по типу генерализованных тонических, атонических приступов и атипичных абсансов;
- выраженная задержка психического, речевого и моторного развития;
- специфические изменения на ЭЭГ.
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и «плохие» дни. Падения во время припадков часто сопровождаются травмами. Тонические припадки выявляются у 100% пациентов. Они длятся от 5 до 20 секунд и протекают по типу тонико-аксиальных (с поворотом тела вокруг его оси). На ЭЭГ - комплексы билатеральных, синхронных спайк-волн 1-2,5 Гц, нерегулярных и нестабильных, трансформирующихся под влиянием сна в ритмическую активность с частотой 10 Гц.
Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы - ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.
7) Синдром Дузе, или миоклонико-астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1-2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление - миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ - мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков - АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.
8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6-8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10-60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ - ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.
У детей, особенно в препубертатном возрасте, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию-открыванию век и световым мельканиям.
9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ - двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1-2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.
10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2-10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ - комплексы острая волна - медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.
Эпилепсия
Эпилепсия — это состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ — клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Следует помнить, что несколько спровоцированных или обусловленных какими-либо отчетливыми причинами (опухоль мозга, ЧМТ) эпилептических приступов не свидетельствуют о наличии у пациента эпилепсии.
МКБ-10
Общие сведения
Эпилепсия — состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ — клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Следует помнить, что несколько спровоцированных или обусловленных какими-либо отчетливыми причинами (опухоль мозга, ЧМТ) эпилептических приступов не свидетельствуют о наличии у пациента эпилепсии.
Классификация
Согласно международной классификации эпилептических приступов выделяют парциальные (локальные, фокальные) формы и генерализированную эпилепсию. Приступы фокальной эпилепсии подразделяют на: простые (без нарушений сознания) — с моторными, соматосенсорными, вегетативными и психическими симптомами и сложные — сопровождаются нарушением сознания. Первично-генерализованные приступы происходят с вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга. Типы генерализированных приступов: миоклонические, клонические, абсансы, атипичные абсансы, тонические, тонико-клонические, атонические.
Существуют неклассифицированные эпилептические приступы — не подходящие ни под один из вышеописанных видов приступов, а также некоторые неонатальные приступы (жевательные движения, ритмичные движения глаз). Выделяют также повторные эпилептические приступы (провоцируемые, циклические, случайные) и длительные приступы (эпилептический статус).
Симптомы эпилепсии
В клинической картине эпилепсии выделяют три периода: иктальный (период приступа), постиктальный (постприступный) и интериктальный (межприступный). В постиктальном периоде возможно полное отсутствие неврологической симптоматики (кроме симптомов заболевания, обусловливающего эпилепсию — черепно-мозговая травма, геморрагический или ишемический инсульт и др.).
Выделяют несколько основных видов ауры, предваряющей сложный парциальный приступ эпилепсии — вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. К наиболее частым симптомам эпилепсии относятся: тошнота, слабость, головокружение, ощущение сдавления в области горла, чувство онемения языка и губ, боли в груди, сонливость, звон и/или шум в ушах, обонятельные пароксизмы, ощущение комка в горле и др. Кроме того, сложные парциальные приступы в большинстве случаев сопровождаются автоматизированными движениями, кажущимися неадекватными. В таких случаях контакт с пациентом затруднен либо невозможен.
Вторично-генерализированный приступ начинается, как правило, внезапно. После нескольких секунд, которые длится аура (у каждого пациента течение ауры уникально), пациент теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным криком, который обусловлен спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.
Далее наступает тоническая фаза приступа эпилепсии, названная так по типу судорог. Тонические судороги — туловище и конечности вытягиваются в состоянии сильнейшего напряжения, голова запрокидывается и/или поворачивается в сторону, контралатеральную очагу поражения, дыхание задерживается, набухают вены на шее, лицо становится бледным с медленно нарастающим цианозом, челюсти плотно сжаты. Продолжительность тонической фазы приступа — от 15 до 20 секунд.
Затем наступает клоническая фаза приступа эпилепсии, сопровождающаяся клоническими судорогами (шумное, хриплое дыхание, пена изо рта). Клоническая фаза продолжается от 2 до 3 минут. Частота судорог постепенно снижается, после чего наступает полное мышечное расслабление, когда пациент не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, защитные и сухожильные рефлексы не вызываются.
Наиболее распространенные типы первично-генерализированных приступов, отличающихся вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга — тонико-клонические приступы и абсансы. Последние чаще наблюдаются у детей и характеризуются внезапной кратковременной (до 10 секунд) остановкой деятельности ребенка (игры, разговор), ребенок замирает, не реагирует на оклик, а через несколько секунд продолжает прерванную деятельность. Пациенты не осознают и не помнят припадков. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки.
Диагностика
Диагностирование эпилепсии должно основываться на данных анамнеза, физикальном обследовании пациента, данных ЭЭГ и нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга). Необходимо определить наличие или отсутствие эпилептических приступов по данным анамнеза, клинического осмотра пациента, результатам лабораторных и инструментальных исследований, а также дифференцировать эпилептические и иные приступы; определить тип эпилептических приступов и форму эпилепсии; ознакомить пациента с рекомендациями по режиму, оценить необходимость медикаментозной терапии, ее характер и вероятность хирургического лечения. Несмотря на то, что диагностика эпилепсии основывается, прежде всего, на клинических данных, следует помнить, что при отсутствии клинических признаков эпилепсии данный диагноз не может быть поставлен даже при наличии выявленной на ЭЭГ эпилептиформной активности.
Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи. Основным методом обследования пациентов с диагнозом «эпилепсия» является ЭЭГ, которая не имеет противопоказаний. ЭЭГ проводят всем без исключения пациентам в целях выявления эпилептической активности. Чаще других наблюдаются такие варианты эпилептической активности, как острые волны, спайки (пики), комплексы «пик — медленная волна», «острая волна — медленная волна». Современные методы компьютерного анализа ЭЭГ позволяют определить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. При проведении ЭЭГ во время приступа эпилептическая активность регистрируется в большинстве случаев, в интериктальном периоде ЭЭГ нормальная у 50% пациентов.
На ЭЭГ в сочетании с функциональными пробами (фотостимуляция, гипервентиляция) изменения выявляют в большинстве случаев. Необходимо подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ (с применением функциональных проб или без них) не исключает наличие эпилепсии. В таких случаях проводят повторное обследование либо видеомониторинг проведенной ЭЭГ.
В диагностике эпилепсии наибольшую ценность среди нейровизуализационных методов исследования представляет МРТ головного мозга, проведение которой показано всем пациентам с локальным началом эпилептического припадка. МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз). Пациентам с диагнозом «фармакорезистетная эпилепсия» в связи с последующим направлением на хирургическое лечение также проводят МРТ для определения локализации поражения ЦНС. В ряде случаев (пациенты преклонного возраста) необходимо проведение дополнительных исследований: биохимический анализ крови, осмотр глазного дна, ЭКГ.
Приступы эпилепсии необходимо дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями неэпилептической природы (обмороки, психогенные приступы, вегетативные кризы).
Лечение эпилепсии
Консервативная терапия
Все методы лечения эпилепсии направлены на прекращение приступов, улучшение качества жизни и прекращение приема лекарственных средств (на стадии ремиссии). В 70% случаев адекватное и своевременное лечение приводит к прекращению приступов эпилепсии. Прежде чем назначать противоэпилептические препараты необходимо провести детальное клиническое обследование, проанализировать результаты МРТ и ЭЭГ. Пациент и его семья должны быть проинформированы не только о правилах приема препаратов, но и о возможных побочных эффектах. Показаниями к госпитализации являются: впервые в жизни развившийся эпилептический приступ, эпилептический статус и необходимость хирургического лечения эпилепсии.
Одним из принципов медикаментозного лечения эпилепсии является монотерапия. Препарат назначают в минимальной дозе с последующим ее увеличением до прекращения приступов. В случае недостаточности дозы необходимо проверить регулярность приема препарата и выяснить, достигнута ли максимально переносимая доза. Применение большинства противоэпилептических препаратов требует постоянного мониторинга их концентрации в крови. Лечение прегабалином, леветирацетамом, вальпроевой кислотой начинают с клинически эффективной дозы, при назначении ламотриджина, топирамата, карбамазепина необходимо проводить медленное титрование дозы.
При назначении того или иного противоэпилептического препарата следует стремиться к минимально возможной частоте его приема (до 2 раз/сутки). За счет стабильной концентрации в плазме препараты пролонгированного действия более эффективны. Доза препарата, назначенная пожилому пациенту, создает более высокую концентрацию в крови, чем аналогичная доза препарата, назначенная пациенту молодого возраста, поэтому необходимо начинать лечение с малых доз с последующим их титрованием. Отмену препарата проводят постепенно, учитывая форму эпилепсии, ее прогноз и возможность возобновления приступов.
Хирургическое лечение
Фармакорезистентные эпилепсии (продолжающиеся приступы, неэффективность адекватного противоэпилептического лечения) требуют дополнительного обследования пациента для решения вопроса о оперативном лечении. Предоперационное обследование должно включать в себя видео-ЭЭГ регистрацию приступов, получение достоверных данных о локализации, анатомических особенностях и характере распространения эпилептогенной зоны (МРТ).
На основе результатов вышеперечисленных исследований определяется характер оперативного вмешательства: хирургическое удаление эпилептогенной ткани мозга (кортикальная топэтомия, лобэктомия, гемисферэктомия, мультилобэктомия); селективная операция (амигдало-гиппокампэктомия при височной эпилепсии); каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство; вагус-стимуляция.
Существуют строгие показания к каждому из вышеперечисленных хирургических вмешательств. Их проведение возможно только в специализированных нейрохирургических клиниках, располагающих соответствующей техникой, и при участии высококвалифицированных специалистов (нейрохирурги, нейрорадиологи, нейропсихологии, нейрофизиологи и др.).
Прогноз и профилактика
Прогноз на трудоспособность при эпилепсии зависит от частоты приступов. На стадии ремиссии, когда приступы возникают все реже и в ночное время, трудоспособность пациента сохраняется (в условиях исключения работы в ночную смену и командировок). Дневные приступы эпилепсии, сопровождающиеся потерей сознания, ограничивают трудоспособность пациента.
Эпилепсия оказывает влияние на все стороны жизни пациента, поэтому является значимой медико-социальной проблемой. Одна из граней этой проблемы — скудость знаний об эпилепсии и связанная с этим стигматизация пациентов, суждения которых о частоте и выраженности психических нарушений, сопровождающих эпилепсию, зачастую необоснованны. Подавляющее большинство пациентов, получающих правильное лечение, ведут обычный образ жизни без приступов.
Профилактика эпилепсии предусматривает возможное предотвращение ЧМТ, интоксикаций и инфекционных заболеваний, предупреждение возможных браков между больными эпилепсией, адекватное снижение температуры у детей с целью предотвращения лихорадки, последствием которой может стать эпилепсия.
Эпилепсия у детей
Эпилепсия у детей - это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости - нейрохирургическое лечение.
Эпилепсия у детей - хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.
У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел - эпилептология.
Причины
Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.
- Наследственный фактор. Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. При наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.
- Пренатальное поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром (ФАС), внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных.
- Раннее органическое поражение мозга. Может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.
Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.
В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:
1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:
- простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
- сложными (с нарушением сознания)
- с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)
2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:
- абсансами (типичными, атипичными)
- клоническими припадками
- тонико-клоническими припадками
- миоклоническими припадками
- атоническими припадками
3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).
Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм - доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.
Симптомы эпилепсии у детей
Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.
В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).
При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко - прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.
«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.
Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.
Осложнения
Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.
Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:
- Электроэнцефалография. Проводится с целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
- Методы нейровизуализации. Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.
- ЭФИ сердца. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку.
- Лабораторная диагностика. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.
Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.
Лечение эпилепсии у детей
Первая помощь при эпилептическом приступе
Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).
При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях - длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.
Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.
Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.
Нейрохирургическое лечение
Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.
Прогноз
Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.
Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.
Профилактика
Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.
Юношеская абсанс-эпилепсия
Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эпизодов тонико-клонических судорог. Интеллектуальное снижение и грубые психические нарушения нетипичны. Диагностика включает оценку неврологического статуса и психики, электроэнцефалографию, МРТ головного мозга. Осуществляется монотерапия или комбинированное лечение антиконвульсантами. Терапия проводится годами, при её отмене возможны рецидивы.
Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) — форма генерализованной эпилепсии, основу которой составляют преходящие непродолжительные пароксизмы отключения сознания (абсансы). Заболевание возникает в подростковом периоде, поэтому в середине XX века было выделено из детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) как отдельная нозология. На долю ЮАЭ приходится 2-3% всех эпилепсий. Среди лиц старше 20 лет, страдающих идиопатической генерализованной эпилепсией, диагноз ЮАЭ имеют около 10%. Юношеская форма может манифестировать в диапазоне от 5 лет до 21 года. Типичный возраст начала приступов — 9-13 лет. Гендерные различия в заболеваемости не выражены в отличие от ДАЭ, которой чаще болеют девочки.
ЮАЭ является идиопатическим заболеванием, поскольку не имеет установленных причин возникновения. Наиболее вероятна генетическая природа патологии. У 35% заболевших выявляются случаи эпилепсии среди родственников. Точная локализация генетических аберраций не определена, предположительно это 5, 8, 18 и 21 хромосомы. Прослеживается связь между юношеской и детской формами абсанс эпилепсии, юношеской миоклонической эпилепсией и эпилепсией пробуждения. Эти формы зачастую встречаются в пределах одной семьи.
Факторы риска
К факторам, провоцирующим развитие эпилептического приступа при ЮАЭ, относятся:
- недостаточное количество сна (депривация сна),
- чрезмерная психологическая или умственная активность,
- гипервентиляция,
- усталость,
- приём алкоголя.
Чаще пароксизм возникает при сочетании указанных триггеров. Нетипично развитие приступа в результате фотопровокации (яркий свет, мерцание, вспышки).
Патогенез
Современной неврологии механизм развития ЮАЭ до конца не известен. Изучение абсансов на животных показало наличие гиперсинхронных разрядов, идущих от таламуса к мозговой коре. Детальное исследование нейронов коры головного мозга кошек в период искусственно спровоцированного абсанса выявило нарушение деполяризации мембран. В результате был сделан вывод, что в основе идиопатической абсанс эпилепсии лежит генетически детерминированный дефект функционирования K-Na-каналов нейронов мозговой коры. Следствием пароксизмальной деполяризации нейронов является диффузное возбуждение коры с развитием генерализованного эпилептического приступа. Различие клинических форм эпилепсии, видимо, обусловлено вариабельностью дефектов калий-натриевых каналов.
Симптомы юношеской абсанс эпилепсии
Примерно в 70% наблюдений заболевание начинается абсансами. Кратковременные приступы выключения сознания обычно не сопровождаются двигательной активностью, длятся 4-30 с. Отличительной чертой выступает их спорадический характер: пароксизмы возникают не ежедневно, с различной частотой. В отдельных случаях абсанс протекает с миоклоническим компонентом: подёргиванием век, уголков рта.
Пациенты субъективно ощущают приступ как внезапное расстройство концентрации, затмение в голове, транс или заторможенность. Некоторые отмечают чувство отрешения от реальности, некое странное ощущение. Для окружающих человек в состоянии абсанса выглядит замершим на месте с застывшим выражением лица и открытыми глазами. Короткие пароксизмы протекают незаметно для близких и знакомых больного, длительное время имеют скрытое течение.
В 30% случаев юношеская форма абсанс эпилепсии дебютирует генерализованным эпилептическим пароксизмом с охватывающими все тело клонико-тоническими судорогами. Эпизод протекает с полной потерей сознания, падением, прикусыванием языка. Подобные генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) отмечаются у 75-80% больных. Если заболевание начинается с абсансов, ГТКП возникают спустя 1-10 лет и могут стать причиной выявления эпилепсии. Генерализованные пароксизмы редки, обычно 1 раз в месяц. Развиваются вечером, при пробуждении, под действием провоцирующих триггеров, иногда во сне.
Обычно абсанс эпилепсия юношеского возраста отличается доброкачественным течением без других неврологических отклонений на фоне сохранных умственных способностей. Однако заболевание длится всю жизнь и требует постоянной противоэпилептической терапии.
Резистентность эпилепсии к проводимой медикаментозной терапии отмечается у 20% пациентов. В основном это случаи поздней диагностики и запоздало начатого противоэпилептического лечения. Отсутствие терапии или резистентность приводят к увеличению числа пароксизмов, что существенно сказывается на качестве жизни пациента и его родных. В такой ситуации происходит постепенное развитие изменений психики: замкнутость, депрессия, агрессивность. Возможно возникновение эпилептического статуса абсансов. Осложнением ГТКП выступает травмирование при падении (ушиб, перелом, ЧМТ).
Диагностически трудными бывают случаи, когда юношеская абсанс эпилепсия начинается кратковременными абсансами. Сложности диагностики дополняются различной субъективной интерпретацией приступов пациентами, особенностями подросткового возраста больных. Обследование направлено на выявление пароксизмальной активности и подтверждение идиопатического характера эпилепсии. В него входят:
- Неврологический осмотр. Исследование неврологического статуса не диагностирует патологических отклонений. Оценка психического статуса при достаточно длительном течении заболевания выявляет некоторые особенности психики пациента.
- Консультация эпилептолога. Проводится для подтверждения диагноза, в последующем - повторно для коррекции лечения.
- Консультация генетика. На приёме врач совместно с пациентом составляют генеалогическое древо, выявляют случаи эпилепсии у родственников.
- Электроэнцефалография (ЭЭГ). Позволяет подтвердить наличие эпилептической активности мозга, определить её характер. Типичная для ЮАЭ иктальная ЭЭГ регистрирует генерализованные спайки частотой 3,5-4,5 Гц или полиспайки чередующиеся с медленноволновой активностью. Для осуществления исследования зачастую прибегают к ЭЭГ с провокационными пробами или суточному ЭЭГ-мониторингу. Интериктальная ЭЭГ регистрирует нормальную базовую биоэлектрическую активность мозга, на фоне которой возникают фокальные эпилептиформные разряды.
- МРТ головного мозга. Проводится для исключения органической патологии и вторичного характера абсанс эпилепсии. Морфологические внутричерепные изменения отсутствуют. Могут выявляться признаки перенесённой вследствие падения ЧМТ.
Дифференциальная диагностика необходима с ДАЭ, юношеской миоклонической эпилепсией, эпилепсией пробуждения с ГТКП. Последняя протекает преимущественно с генерализованными судорожными приступами, возникающими при переходе сон-бодрствование. Детская абсанс эпилепсия характеризуется более ранним началом, ежедневными частыми абсансами, редким возникновением ГТКП, стойкой ремиссией в 12-летнем возрасте. Юношеская миоклонус эпилепсия отличается преобладанием двухсторонних миоклонических пароксизмов.
Лечение юношеской абсанс эпилепсии
Основу терапии составляет регулярный приём антиконвульсантов. Базовым средством выступают производные вальпроевой кислоты и сукцинимиды (например, этосуксимид). При необходимости они назначаются в комбинации. Монотерапия вальпроатами показана при наличии ГКТП.
Хорошо зарекомендовали себя в терапии ЮАЭ относительно новые противоэпилептические средства: ламотриджин, леветирацетам. Их используют в качестве монотерапии и в комбинации с вальпроатами. Лечение ламотриджином - хорошая альтернатива для женщин детородного возраста, поскольку вальпроаты обладают тератогенным эффектом.
Подбор фармпрепарата, его дозировки, кратности приёма осуществляется индивидуально в процессе регулярного наблюдения пациента неврологом с повторным ЭЭГ-контролем и консультацией нейрофизиолога. При отсутствии пароксизмов в течение года можно думать о снижении дозировки антиконвульсанта. Больные должны знать о провоцирующих приступы факторах и стараться избегать их.
Юношеская абсанс эпилепсия известна хорошим отзывом на проводимую антиконвульсантную терапию. У 80% заболевших удаётся достигнуть стойкой фармакологической ремиссии, т. е. отсутствия абсансов и ГТКП на фоне базисной противоэпилептической фармакотерапии. Раннее начало лечения у больных с абсансами может предотвратить появление ГТКП. Сложность обычно представляют случаи позднего начала лечения. Специфическая профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к соблюдению нормального режима дня с достаточным количеством сна, исключением физических и психических перегрузок, отказом от алкоголя и т. п.
Причины развития и провоцирующие факторы эпилепсии
Эпилепсия представляет собой серьезное хроническое заболевание, для которого характерны неконтролируемые спонтанные приступы различного типа. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.
Первые эпилептические приступы могут возникнуть в любом возрасте, их развитие обусловлено множеством причин: от генетической предрасположенности до перенесенных нейроинфекций и черепно-мозговых травм.
Известны определенные провоцирующие факторы, присутствие которых может увеличивать вероятность возникновения эпилептических припадков. При их наличии больному нужно систематически посещать врача-невролога для предупреждения приступов и получения своевременной медицинской поддержки.
Причины возникновения заболевания
Эпилепсия бывает идиопатической или симптоматической природы. Причины развития идиопатической эпилепсии остаются невыясненными. Патология может диагностироваться у людей как в раннем, так и в зрелом возрасте, однако чаще всего встречается у детей. Одной из наиболее вероятных причин возникновения идиопатической эпилепсии ученые считают наследственную предрасположенность.
Возникновение симптоматической эпилепсии связано с тем или иным негативным обстоятельством, которое негативно повлияло на структуры головного мозга. Так, эпиприступ провоцируют следующие факторы:
- повторяющиеся вспышки света и цвета;
- повторяющиеся звуки;
- яркие сменяющиеся картинки, видеоэффекты;
- отравления различного рода;
- употребление спиртных напитков, наркотических средств;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- кислородное голодание;
- гипогликемический приступ - при резком падении уровня сахара в крови.
Нужно знать, что эпилептический припадок у здорового человека может быть вызван одной из трех последних причин.
Причины возникновения эпилепсии у подростков
Эпилепсия в подростковом возрасте чаще всего является продолжением заболевания, дебютировавшего в детстве. Эпилептические приступы у подростков могут как усиливаться, так и уменьшаться. Пубертатный период связан с глобальными изменениями в организме, подготовкой к взрослению и половой зрелости. Поэтому предсказать, как будет себя проявлять эпилепсия, достаточно сложно.
Появление симптоматической (вторичной) эпилепсии в подростковом возрасте обычно вызвано следующими негативными факторами:
- инфекционное заболевание головного мозга (менингит, энцефалит);
- черепно-мозговая травма;
- сильная интоксикация алкогольными, наркотическими или химическими веществами;
- заболевания щитовидной железы;
- нарушения обмена веществ.
Эпилепсия проявляет себя специфическими приступами, которые возникают спонтанно и их нельзя контролировать. При появлении более одного приступа необходимо срочно обратиться к врачу-неврологу.
Провоцирующие факторы у детей
Эпилепсию не относят к детским заболеваниям, но чаще её диагностируют в раннем возрасте. В зависимости от формы заболевания, оно может проявляться по-разному. Эпилепсия сопровождается судорогами и потеряй сознания.
Причинами эпилепсии у детей наиболее часто выступают:
- травмами шеи и головы в процессе рождения;
- гипоксией (кислородным голоданием) плода;
- инфекционными заболеваниями, перенесенными матерью во время беременности;
- злоупотреблением матерью алкоголем и наркотическими веществами в период вынашивания плода.
Заболевание может проявиться у ребенка сразу после рождения или через несколько лет. Незначительные судорожные движения у детей до трех месяцев могут быть следствием незрелой нервной системы. Тем не менее, при их наличии следует обратиться за консультацией к неврологу для исключения патологии. Если судороги продолжают появляться после трех месяцев жизни, усиливаются и возникают спонтанно, необходимо обязательно показать ребенка детскому неврологу.
Родителям необходимо обратить внимание на следующие симптомы у ребенка:
- замирания;
- потеря концентрации;
- нет реакции на раздражители;
- высокая температуры;
- обморок;
- вялость;
- головные боли;
- тошнота;
- боли в животе;
- головокружения.
При наличии этих симптомов, немедленно вызывайте врача или отвезите вашего ребёнка в больницу.
Провоцирующие факторы у взрослых
Наследственные формы эпилепсии не всегда проявляются в раннем возрасте. Известны случаи, когда пациенты старших возрастных групп ощутили свой первый эпилептический приступ, а при обследовании выяснилось, что имелась генетическая предрасположенность.
Возникновение эпилептических приступов во взрослом возрасте провоцируется другими факторами:
- перенесенным инсультом;
- опухолями головного мозга;
- рассеянным склерозом;
- метаболическими нарушениями;
- инфекционными заболеваниями с поражением головного мозга (менингитом, энцефалитом и пр.);
- алкогольной, наркотической и другими интоксикациями.
Черепно-мозговые травмы могут являться причиной возникновения эпилепсии у людей любого возраста. Повреждение костей черепа, кровоизлияние в головной мозг и нарушение целостности мягких тканей могут сопровождаться развитием патологических процессов с вторичной эпилепсией.
Нередко приступ сопровождается вывихами и переломами. Приступы могут быть и вегетативными — без потери сознания и судорог. Для них характерны следующие виды симптомов:
- учащение сердечных сокращений;
- чрезмерное потоотделение;
- метеоризм и спастические боли в животе.
Бессудорожную эпилепсию могут вызвать такие факторы, как предрасположенность и экзогенные воздействия. Эпилепсия у взрослых поддается лечению. Гарантировать успех может только точная постановка диагноза на ранних сроках.
Первые признаки эпилепсии
Зачастую больной и его близкие не подозревают о наличии у него эпилепсии до первого приступа. Определить причины его развития и конкретный раздражитель в первый раз бывает довольно сложно, однако о том, что припадок эпилепсии приближается, можно заподозрить при наличии у больного определенных признаков:
- головной боли за несколько дней до эпилептического припадка;
- нарушения сна;
- сильного стресса;
- нервозности и раздражительности;
- снижения аппетита;
- ухудшения аппетита.
Во время судорожного приступа отмечается напряжение мышц, отсутствие реакции на любые раздражители - больные не слышат звуков, не реагируют на прикосновения, боль, зрачки у них не сужаются и не расширяются. Состояние после эпилептического припадка у людей становится вялым и сонливым, для восстановления сил и нормализации состояния им необходим отдых и полноценный сон.
Эпилепсия у подростков: симптомы
Эпилепсия характеризуется нарушением активности клеток в головном мозге, когда возбуждение нейронов преобладает над процессами торможения. В результате возникают эпилептические приступы, которые очень разнообразны в своем проявлении. У подростков наиболее часто встречаются фокальные приступы, возможно с вторичной генерализацией, но и не исключены генерализованные припадки.
Фокальные эпилептические приступы возникают в определенной зоне головного мозга и затрагивают соседние ткани. Клиническая картина эпилептического приступа у подростка будет зависеть от области, где зарождается патологическое возбуждение:
- височная область. Наиболее часто эпилепсия поражает этот участок мозга. Во время эпилептического приступа пациент может ощущать странные неконтролируемые чувства и эмоции. Возникает повышенная тревожность;
- лобная область. У пациентов появляется мышечная слабость, нарушение речи. Эпилептические приступы часто возникают во сне, что сопровождается поворотами головы, хаотичными движениями ногами;
- теменная область. У пациентов отмечаются сенсорные приступы: человек может ощущать покалывание в конечностях, тепло или холод, онемение некоторых участков тела;
- затылочная область. Эпилептический приступ нарушает работу органов зрения. У пациента начинают двигаться из стороны в сторону глазные яблоки, дергаться веки. Перед глазами появляются вспышки света, узоры, образы. Эпилептический приступ нередко сопровождается болевыми ощущениями. До и после приступа у пациента может сильно болеть голова.
При генерализованном приступе патологическое возбуждение затрагивает головной мозг полностью. Данный вид эпилепсии существенно ухудшает качество жизни, поскольку связан с риском получить травму головы или лица во время приступа. Генерализованная эпилепсия обычно сопровождаются аурой - субъективными ощущениями, предвещающими приступ. Среди генерализованных приступов выделяют:
- тонико-клонические. Приступ начинается с тонической фазы, когда все тело резко напрягается и может вырваться непроизвольный крик. Далее у больного возникают судорожные подергивания. Во время приступа человек может потерять сознание. Эпилептический приступ обычно длится недолго (до пяти минут), после чего человек ощущает сильную усталость или может уснуть. Тонико-клонические приступы, дополнительно к основным проблемам, доставляют подростку значительный психологический дискомфорт. Возрастает тревожность, поскольку нельзя предугадать, когда будет следующий приступ. Развивается неуверенность в себе, подростку трудно социализироваться.
- абсансы. Характерной особенностью данного вида приступов является отключение сознания на несколько секунд или минут. Человек замирает и не реагирует на внешние раздражители. Абсансы могут сопровождаться непроизвольными подергиваниями пальцев рук, мышц лица. Абсансы создают трудности обучения в коллективе, так как во время приступа подросток пропускает часть информации, излагаемой учителем. Приступ наступает внезапно, иногда без ауры. При этом человек может прерваться на полуслове, а после окончания приступа продолжить разговор.
- атонические приступы. В этом случае мышцы резко теряют тонус и человек падает. Существует большая вероятность получить серьезную травму во время приступа.
Характер эпилептических приступов обычно остается стереотипным. С развитием заболевания без адекватной терапии приступы будут учащаться, а их интенсивность усиливаться.
Проявления эпилептических приступов
Для эпилепсии характерны неконтролируемые спонтанные приступы, появление и интенсивность которых невозможно предугадать наперед. Заподозрить заболевание можно после возникновения первого приступа. При повторении приступа нужно немедленно обратиться к врачу-неврологу, так как при отсутствии грамотного лечения частота эпилептических припадков со временем только увеличивается.
Аура может проявляться следующими ощущениями:
- определенными звуками (звоном или шумом в ушах, мелодией, другими звуками);
- некоторыми запахами;
- зрительными видениями;
- ощущением де жавю;
- головными болями;
- повышенной тревожностью и пр.
При рефлекторной эпилепсии появление приступов провоцирует определенный раздражитель. Эпилептический припадок в таких случаях может начаться в результате воздействия яркого света, вспышки света, светомузыки в ночном клубе, быстрого видеоряда с часто меняющейся картинкой.
Кроме того, эпилепсия может характеризоваться следующими признаками:
- судорогами: во время приступа появляются тонические или клонические судороги в мышцах верхних и нижних конечностей;
- расстройством сознания: некоторые простые эпилептические приступы сопровождаются сохранением сознания, другие - выключением его либо впадением больного в коматозное состояние. Помимо этого, во время эпиприпадка эпилептик может видеть галлюцинации, мысленно перемещаться в другое место;
- вегетативными нарушениями: у больных при приступе изменяется пульс, артериальное давление, тонус сосудов;
- нарушением памяти: по окончании эпилептического приступа больной чаще всего не может вспомнить произошедшее с ним. По мере развития заболевания и увеличения частоты приступов у эпилептиков нарушается речь, мышление, что приводит к деменции.
На ранних стадиях развития болезни, как правило, происходят простые эпилептические приступы, характеризующиеся небольшой длительностью и отсутствием потери сознания. По мере развития болезни наблюдается ухудшение состояния, учащение приступов с более ощутимыми их последствиями.
Виды заболевания
У пациентов разных возрастных групп наблюдаются следующие виды эпилепсии.
- Юношеская миоклоническая эпилепсия. В основном встречается у подростков. Приступы наступают после пробуждения, временами не сопровождаются судорогами.
- Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия. Трудно поддается лечению, в течение жизни может перетекать в более сложную и опасную форму заболевания.
- Симптоматическая эпилепсия. Страдают люди старшего возраста. Первые признаки болезни могут появляться до 30 лет. Причинами возникновения являются травмы головы и заболевания нервной системы. Из-за разнообразного проявления болезни, ее трудно диагностировать, поскольку симптомы могут вводить в заблуждение и больному могут поставить неверный диагноз даже после тщательного обследования.
- Височная эпилепсия. Поражает височные доли головного мозга. Распространенным симптомом является состояние “дежавю”. Данная форма эпилепсия также вызывает тревожные расстройства, неконтролируемые приливы гнева и других эмоциональных состояний.
- Лобная эпилепсия. Симптомы разнообразны и зависят от того, какие части головного мозга поражены. Отражается на двигательных функциях тела человека. Проявления данного заболевания часто не вызывают волнений. Больной может учащенно двигать глазами и языком, топтаться на месте. Со стороны может показаться, что человек просто испытывает нервное возбуждение. При этом человек не может упорядочить свои мысли, испытывает множество эмоций одновременно и не может успокоиться, сосредоточиться на чем-то одном.
- Теменная эпилепсия. Встречается довольно редко. Симптомом является зрительные нарушения или чувствительность глаз к вспышкам света. Глаза могут бесконтрольно двигаться или дергаться из стороны в сторону, веки могут дрожать. Во время или после приступа часто возникают сильные головные боли.
- Абсансная эпилепсия. Симптомы данного заболевания характеризуются кратковременными обмороками или отключением сознания. За редким исключением абсансная эпилепсия проявляется потерей концентрации, человек не может сфокусироваться, обрывает фразу на полуслове и не может построить логическую цепочку, чтобы донести свою мысль. Его движения нечеткие, руки могут бесконтрольно двигаться, возникают необъяснимые ощущения в пальцах, поэтому больному хочется размять руки.
- Миоклоническая эпилепсия. Проявляется резкими спонтанными движениями рук и ног. На симптомы данного заболевания часто не обращают внимание и путают с абсолютно нормальным гипногогическим миоклонусом, который каждый человек испытывает при засыпании.
Помимо классификации эпилепсии, также выделяют отдельные формы эпилептических приступов.
Диагностика заболевания в Юсуповской больнице
Определить достоверный диагноз после одного единственного приступа не в силах ни один врач, так как эпилептический припадок может случиться однократно и у вполне здоровых людей.
Для проведения диагностики в Юсуповской больнице используются следующие современные методы:
- компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
- ангиографии;
- электроэнцефалографии;
- нейрорадиологической диагностики;
- осмотра окулистом глазного дна;
- биохимического анализа крови.
В некоторых случаях назначается выполнение люмбальной пункции - исследования, позволяющего выявить поразившую головной мозг инфекцию.
Лечение в Юсуповской больнице
Для облегчения состояния больных, страдающих эпилепсией, в арсенале специалистов клиники неврологии Юсуповской больнице имеется несколько способов. Грамотно подобранное лечение и строгое следование эпилептиком врачебных рекомендаций позволяют добиться стойкой ремиссии на длительное время.
Медикаментозное лечение способствует снижению электрической активности в доле головного мозга, где локализовано заболевание, предварительно выявленное посредством ЭЭГ (электроэнцефалографии). Лечение пациентов в Юсуповской больнице проводится с применением самых современных лекарственных препаратов, оказывающих выраженный терапевтический эффект и обладающих минимальных количеством побочных действий. В ходе медикаментозного лечения в Юсуповской больнице пациентов постоянно наблюдают врачи, контролирующие течение заболевания.
В каких случаях требуется госпитализация
Больного необходимо доставить в стационар:
- если эпилепсия была выявлена впервые - для проведения исследований, подбора эффективного лечения;
- при эпилептическом статусе;
- в случае планирования хирургического вмешательства (в частности, удаления опухоли головного мозга, сопровождающейся эпилептическими припадками);
- для того, чтобы в плановом порядке оценить динамику заболевания.
Занятия лечебной физкультурой, контролируемые опытным врачом ЛФК, позволяют нормализовать процессы возбуждения и торможения в головном мозге, которые у эпилептиков чаще всего нарушены. Специальные ритмичные движения и дыхательные упражнения позитивно действуют на нейроны, гармонизируют психическое состояние больных, являются профилактикой стрессов и других заболеваний.
Профилактика эпиприступов
Существуют профилактические рекомендации, придерживаясь которых можно предотвратить эпилептические припадки, особенно если они уже имеются в анамнезе:
- следует беречься от получения черепно-мозговых травм;
- отказаться от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ;
- стараться не бывать долго в душных, непроветриваемых помещениях;
- избегать переохлаждения;
- отдать предпочтение здоровому образу жизни, занятиям спортом;
- избегать стрессовых ситуаций;
- не переутомляться;
- соблюдать режим труда и отдыха.
Эпилепсия представляет собой довольно тяжелую и трудноизлечимую патологию. Благодаря назначению современных противосудорожных препаратов врачам клиники неврологии Юсуповской больницы удается добиться значительного повышения качества жизни своих пациентов и предупреждения развития у них новых эпилептических припадков.
Запись к неврологу Юсуповской больницы проводится по телефону или на сайте клиники. Также вы можете задать интересующие вопросы, касающиеся условий госпитализации в стационар и ориентировочной стоимости предоставляемых услуг.
Читайте также:
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) в диагностике стадии рака
- Доступ и ход операции ушивания разрывов селезенки
- Макроскопическое исследование опухолей мягких тканей. Получение препаратов сарком.
- Осторожно, спорт! Ошибки при занятиях спортом, которые могут навредить
- Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.