Редкие первичные новообразования легких: карциноид, саркома Капоши, гамартома легкого

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Карциноид легкого — это опухоль, которая развивается из нейроэпителиальных клеток слизистой оболочки дыхательных путей и паренхимы. Заболевание считается редким и занимает всего 2% в общей структуре онкологической патологии респираторной системы. Карциноидные опухоли легких встречаются практически в любом возрасте, однако наиболее часто их выявляют у людей от 45 до 55 лет. Женщины болеют больше мужчин. Конкретные причины остаются неизвестными, однако существуют научные данные, согласно которым карциноид, в отличие от многих других онкологических заболеваний легких, не связан с курением.

Классификация

По морфологическим и прогностическим свойствам выделяют типичный и атипичный карциноид легкого. Первый вариант наиболее распространен и встречается практически в 90% случаев. Он представлен более зрелыми клетками, характеризуется невысокой вероятностью метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости и других органы. Типичный карциноид легкого характеризуется медленным развитием. При правильном и своевременном лечении пятилетняя выживаемость составляет 90-100%. Для типичного карциноида легкого характерна локализация в центральных отделах органа, то есть он располагается в крупных бронхах.

Атипичный вариант встречается намного реже. Он состоит из малодифференцированных, незрелых клеток, имеет высокую склонность к метастазированию как в лимфатические узлы, так и в отдаленные органы и ткани. Имеет агрессивное течение. Атипичный карциноид чаще располагается в периферических отделах легкого, то есть в мелких бронхах.

Для выбора тактики лечения и прогноза важно определить стадию опухоли по системе TNM. В зависимости от размеров и особенностей роста первичного очага, состояния регионарных лимфоузлов и распространения процесса по организму, выделяют 4 стадии, где первая является наиболее благоприятной, а последняя, наоборот, плохо поддается лечению и имеет высокие показатели летальности.

Клиническая картина

Симптоматика при карциноиде зависит от его локализации, типа и стадии. При опухоли в крупных центральных бронхах возникают такие признаки как непродуктивный кашель, одышка, кровохарканье, боли в области грудной клетки, частые пневмонии. Если карциноид располагается в периферических отделах легкого, клиническая картина дополняется признаками обструктивного синдрома или бронхиальной астмы.

Интересной особенностью данной опухоли является так называемый паранеопластический синдром. Суть его заключается в том, что клетки карциноида способны продуцировать различные биологически активные вещества (гормоны), например, серотонин, АКТГ. Эти вещества попадают в кровоток и могут изменять работу внутренних органов или влиять на ход биохимических реакций. Паранеопластический синдром может проявляться периодическим кризовым повышением давления с покраснением кожных покровов и последующим их посинением. Также характерны схваткообразные боли в области живота, диарея, одышка. При длительном существовании гормонально активного карциноида может появиться сердечная недостаточность. Следует учитывать, что в некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Диагностика

Для того чтобы выявить заболевание назначают комплексное обследование, в которое могут быть включены следующие методы:

Рентгенография легких. Является методом первой линии диагностики карциноида легкого. Выполняется в двух проекциях.
Компьютерная томография органов грудной клетки. Имеет высокое разрешение, которое позволяет с высокой точностью установить размеры и локализацию опухоли. Используется как в диагностике, так и с целью динамического наблюдения за пациентом после лечения.
Эндоскопическое исследование дыхательных путей. Положительной стороной метода является возможность изучить состояние гортани, трахеи и бронхов, визуально оценить опухолевый очаг, определить его точные размеры. Кроме того, во время эндоскопии можно получить образец тканей для цитологического исследования. Данный метод информативен при локализации карциноида легкого в крупных центральных бронхах, так как мелкие непроходимы для эндоскопа.
Позитронно-эмиссионная томография. Метод хорошо зарекомендовал себя в визуализации опухоли легкого и вторичных метастатических поражений лимфатических узлов, тканей и органов.
Ультразвуковое исследование. Помогает выявить отдаленные метастазы.
Тонкоигольная биопсия легкого. Помогает точно определить тип опухоли. Особенно актуальна при расположении карциноида в периферических отделах.
Определение уровня опухолевых маркеров. При данном типе опухоли к ним относят нейроспецифическую елоназу (HCE), эмбриональный раковый антиген (РЭА)

Также пациенту выполняется общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмма, определение группы крови и резус фактора, определение антител к ВИЧ, гепатиту С, бледной трепонеме и др. По показаниям проводятся дополнительные методы исследования. Например, в случае подозрения на метастазы в костях используется сцинтиграфия.

Лечение

Основным методом лечения карциноида легкого является оперативное вмешательство. Различают несколько его видов:

Сублобарная резекция — удаление относительно небольшого участка легкого, вместе с новообразованием.
Билобэктомия, лобэктомия и сегментэктомия — резекция анатомических составляющих органа (удаляются одна, две доли или же сегмент).
Пневмонэктомия — удаление всего легкого. Этот вид операции применяют при распространении карциноида на значительную часть органа.

Дополнительно во время операции проводится лимфодиссекция (удаление лимфатических узлов) для профилактики распространения опухолевого процесса.

Кроме того, хирургическое лечение делится на радикальное и паллиативное. В первом случае удаляется все опухолевая ткань, во втором — только некоторая ее часть. Паллиативное лечение выполняется при невозможности радикального и направлено на устранение клинических проявлений опухоли и улучшение состояния пациента.

Очень часто операция дополняется химиотерапией, лучевой терапией, биотерапией. Выбор точного метода определяется гистологическим типом опухоли и ее распространенностью. Карциноид легкого особенно чувствителен к таким препаратам как цисплатин, этопозид, 5-фторурацил и другие. При назначении консервативной терапии нужно учитывать локализацию метастазов. Например, при вторичных очагах в костной системе особенно эффективна лучевая терапия и прием бисфосфонатов.

Биологическая терапия при карциноиде легкого включает в себя две группы препаратов — аналоги соматостатина и альфа-интерфероны короткого действия. Препараты из первой группы назначаются в случае наличия у пациента симптомов паранеопластического синдрома либо в случае повышенного содержания в сыворотке крови антигена плоскоклеточной карциномы. Аналоги соматостатина можно использовать как самостоятельный способ лечения в случае высокодифференцированного варианта опухоли. Альфа-интерферон может применяться самостоятельно или в комбинации с другими препаратами. Его назначают при лечении метастазов или в качестве монотерапии при высокодифференцированных опухолях. Также альфа-интерферон применяется при терапии атипичного карциноида.

Прогноз

В целом при карциноиде легкого прогноз благоприятный. Однако в этом вопросе большую роль играет тип и стадия опухоли. При типичном карциноиде пятилетняя выживаемость может составлять до 95%. В случае поражения лимфатических узлов этот показатель снижается до 78%. При атипичном карциноиде легкого 5-летняя выживаемость пациентов составляет 40-60%. Дополнительными негативными прогностическими факторами являются размеры опухоли более 3 см и высокий уровень ракового эмбрионального антигена.

Редкие формы рака легкого

Злокачественные опухоли легкого — большая группа заболеваний. Согласно ВОЗ (5 пересмотр классификации), чаще всего встречаются такие гистологические типы, как аденокарцинома, плоскоклеточный рак, мелкоклеточный рак и крупноклеточный рак. Однако существуют более редкие варианты опухолей легкого. К ним относятся:

Эпителиальные (аденосквамозный рак, саркоматоидная эпителиальная опухоль, опухоль по типу слюнных желез, другие эпителиальные опухоли и SMARCA4-дефицитный рак).
Нейроэндокринные (типичный и атипичный карциноиды, крупноклеточный нейроэндокринный рак).
Опухоли из эктопированной ткани (меланома, менингиома).
Мезенхимальные (гамартома, хондрома, саркома).
Гематолимфоидные опухоли (MALT-лимфома, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

1. Редкие эпителиальные опухоли легкого

Крупноклеточный рак легкого. С крупноклеточным раком легкого сталкивается 1-2 из 100 пациентов с опухолью легкого. Поэтому считается, что это один из самых редких подтипов немелкоклеточного рака легкого. Существуют данные о том, что прогноз для этого типа рака менее благоприятный по сравнению с более часто встречающимися аденокарциномой и плоскоклеточным раком легкого:

I стадия: половина пациентов живы через 42 месяца от постановки диагноза и начала лечения.
II стадия: половина пациентов живы через 22 месяца.
III стадия: половина пациентов живы через 11 месяцев.
IV стадия: половина пациентов живы через 3 месяца.

Тем не менее крупноклеточный рак легкого характеризуется более благоприятным прогнозом, чем крупноклеточный нейроэндокринный рак легкого (см. ниже).

На I-II стадиях единственным вариантом лечения является операция. Данных о том, что химиотерапия или лучевая терапия улучшает выживаемость пациентов на этой стадии, нет.

С III стадии в качестве лечения предлагают сочетание различных методов: хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Хирургическое лечение улучшает выживаемость даже на IV стадии.

SMARCA4-дефицитная аденокарцинома идентифицирована недавно, пока описано всего несколько десятков случаев. Прогноз при SMARCA4-дефицитной аденокарциноме неблагоприятный. Однако есть теоретические предположения о том, что эта опухоль может быть чувствительна к иммунотерапии.

Аденосквамозный рак сочетает в себе черты железистого (аденокарциномы) и плоскоклеточного рака. Встречается он у 4 пациентов из 100. Считается, что прогноз такого варианта рака хуже, чем у плоскоклеточного рака и аденокарциномы даже на ранних стадиях:

I-II стадия: четыре пациента из десяти будут живы через пять лет после хирургического лечения. Это несколько хуже, чем у пациентов с обычным плоскоклеточным раком или аденокарциномой легкого.

III стадия: два пациента из десяти будут живы через пять лет после хирургического лечения

Лекарственное лечение аденосквамозного рака на поздней стадии напоминает лечение аденокарциномы и плоскоклеточного рака. Оно зависит от найденных мутаций.

Аденоидно-кистозная карцинома (опухоль по типу слюнных желез) растет медленно, однако часто рецидивирует (возвращается после удаления) и метастазирует. Согласно ограниченным данным, чаще всего эти опухоли возникают у молодых пациентов. Судя по всему, они меньше связаны с курением, чем другие варианты рака легкого.

Эта опухоль развивается у нескольких пациентов из тысячи. Поэтому существуют лишь единичные описания аденоидно-кистозного рака легкого. Есть данные о том, что можно применять те подходы, которые используются при более частых вариантах рака легкого.

Так, хирургическое вмешательство при опухоли по типу слюнных желез позволяет добиться хорошей пятилетней выживаемости. 9 из 10 пациентов живы через пять лет после операции.

Данных о чувствительности к химио- и лучевой терапии опухоли легкого по типу слюнных желез меньше. В большинстве описываемых случаев применялись препараты платины.

Саркоматоидный рак легкого — это целых пять различных гистологических подтипов: плеоморфная карцинома, веретеноклеточная карцинома, саркоматоидная карцинома, гигантоклеточная карцинома и легочная бластома.

Саркоматоидным раком легкого заболевает 1-4 человека из тысячи. Все, что можно предложить пациенту с данным вариантом опухоли легкого — это хирургическое вмешательство.

Это один из наиболее неблагоприятных вариантов редких опухолей легкого, поскольку:

Для локальных (неметастатических) стадий общая выживаемость составляет двадцать три месяца. Если есть отдаленные метастазы, 3-5 месяцев.
Опухоль плохо отвечает на химиотерапию: для пациентов с IV стадией почти нет эффективных препаратов.
Более чем в половине описанных случаев саркоматоидного рака опухоль возвращалась после проведенной операции (в среднем через восемь месяцев).
Лучевая терапия не приводит к улучшению выживаемости у пациентов с саркоматоидным раком легкого.

2. Нейроэндокринные опухоли легкого. Среди редких новообразований особенно выделяется группа нейроэндокринных опухолей. К ним относятся крупноклеточный нейроэндокринный рак легкого и карциноиды.

Нейроэндокринный крупноклеточный рак

С нейроэндокринным крупноклеточным раком легкого встречаются 3 из 100 пациентов, страдающих раком легкого. Эта форма отличается по «поведению» и прогнозу от не нейроэндокринного варианта крупноклеточного рака легкого.

Биологическое «поведение» нейроэндокринного крупноклеточного рака легкого напоминает «поведение» мелкоклеточного рака легкого: он быстро растет, часто возвращается после лечения и рано дает метастазы (они обнаруживаются у каждого второго пациента при обращении). Однако крупноклеточный нейроэндокринный рак легкого с большей вероятностью можно будет прооперировать (~ 50%), чем мелкоклеточный рак легкого. Это делает прогноз крупноклеточного рака легкого более благоприятным, чем мелкоклеточного.

В каждом втором случае обнаруживаются метастазы в головной мозг.

На прогноз влияет стадия заболевания:

I-II стадия: через пять лет 60-75 пациентов из ста остаются живы.

III стадия: через пять лет 45 пациентов из ста остаются в живых.

IV стадия: через пять лет количество выживших пациентов с крупноклеточным нейроэндокринным раком легкого стремится к нулю.

В чем особенности лечения крупноклеточного рака?

До 75 пациентов из ста с данным заболеванием на 1 стадии живы через пять лет даже при условии полного (радикального) удаления опухоли. Из-за плохого прогноза в случае крупноклеточного рака легкого стараются применять одновременно несколько видов лечения: хирургическое, химио- и лучевую терапию.

Поскольку крупноклеточный рак легких встречается редко, сложно провести крупные клинические исследования и оценить разные режимы лекарственной терапии. Особенно это касается таргетной терапии и иммунотерапии.

Из-за отсутствия крупных исследований стандартов лекарственного лечения распространенного крупноклеточного рака нет. Часто применяются методы лечения мелкоклеточного рака, реже — немелкоклеточного. К сожалению, даже при условии проведенного лечения лишь половина пациентов с IV стадией будут живы через десять месяцев.

Карциноиды

Карциноиды — это менее агрессивный вариант нейроэндокринных опухолей. Они характеризуются более благоприятным прогнозом, чем крупноклеточный и мелкоклеточный рак легких.

В зависимости от того, насколько быстро делятся клетки карциноида и как много там некрозов (омертвевшей ткани), различают типичный (более благоприятный) карциноид и атипичный (менее благоприятный) карциноид.

Карциноиды встречаются лишь у одного из ста пациентов с новообразованием в легких. В девяти из десяти случаев это более благоприятный типичный карциноид.

В чем особенность карциноидов?

Карциноиды могут расти бессимптомно в течение многих лет. Симптомы появляются, только если опухоль «задевает» крупные дыхательные пути. Как правило, это кашель, кровохарканье, ощущение нехватки воздуха и дискомфорт в грудной клетке. Такие симптомы возникают у каждого второго пациента.
Хотя карциноиды протекают относительно доброкачественно, они могут сильно ухудшать качество жизни. Это связано с выбросом в кровь гормоноподобных веществ. Такое случается в исключительно редких случаях.

Метастазирование в случае типичного карциноида происходит достаточно редко. Лишь один из двадцати пациентов имеет метастазы. В то же время при атипичных карциноидах метастазы встречаются в каждом пятом случае. Чаще всего карциноиды метастазируют в печень, кости и мозг. Эти органы поражаются у каждого 3-5 пациента с метастазами.

Метастазы в печень считаются наиболее благоприятными, выживаемость у таких пациентов наилучшая. Это связано с возможностью хирургического удаления метастазов в печень.

Какой прогноз у пациентов с типичными и атипичными карциноидами?

Через 5 лет после постановки диагноза живы 9 из 10 с типичными карциноидами.

Через 5 лет после постановки диагноза живы 6-7 из 10 пациентов с атипичными карциноидами.

Такой прогноз можно сделать, если проводилось хирургическое лечение.

Основной метод лечения карциноидов — хирургическое удаление опухоли. Если заболевание выходит из под контроля, существует еще несколько вариантов:

Гормонотерапия аналогами соматостатина (октреотид, ланреотид).
Таргетная терапия сунитинибом.
Химиотерапия с использованием препаратов платины или темозоломида.

3. Опухоли легкого из эктопированной ткани (меланома, менингиома)

Если меланома появляется в легком, с вероятностью 99,9% это метастаз меланомы кожи. Однако описано несколько десятков случаев меланомы, которая первоначально возникала в легком. Такое происходит, если во внутриутробном периоде по каким-то причинам меланоциты (пигментные клетки) вместо кожи оказываются в легком. Однако само по себе такое нарушение еще не гарантирует развитие меланомы. Лечение данного заболевания такое же, как и лечение меланомы кожи: хирургическое вмешательство. После него совместно с пациентом решается вопрос о о проведении таргетной и иммунотерапии.

Столь же редки и менингиомы легкого. Менингиома — доброкачественная, медленно растущая опухоль. Обычно она возникает в центральной нервной системе (головном мозге), однако описано около 30 случаев возникновения менингиомы в легком. Единственный возможный вариант лечения при менингиоме легкого — хирургическое вмешательство.

4. Мезенхимальные опухоли (гамартома, хондрома, саркома)

Хотя гамартома легкого встречается редко (лишь у 30 из 1000 пациентов с новообразованиями легкого), именно она является наиболее частым вариантом доброкачественной опухоли легкого. Гамартома развивается в 7 из 10 случаев доброкачественных опухолей легких. Чаще всего гамартомы обнаруживаются случайно. Например, при обследовании органов грудной клетки по другому поводу. Подтвердить, что это гамартома, а не рак легкого, можно только с помощью биопсии. Далее возможно либо провести хирургическое лечение, либо выбрать тактику активного наблюдения. Оно будет включать в себя периодический осмотр врача и компьютерную томографию.

Хордома — новообразование, обычно возникающее в костной ткани. Оно медленно растет, но при этом может метастазировать. Описаны единичные случаи хордомы в легком. Это один из наиболее редких вариантов опухоли. Лечение в данном случае возможно только хирургическое. Ни химиотерапия, ни лучевая терапия при хордоме неэффективны.

Саркома легкого. В легком часто обнаруживаются метастазы сарком мягких тканей и костей. А у 1 из 100 пациентов с новообразованиями легких саркома может изначально возникать в легком. Как и саркомы других органов, первичная саркома легкого активно метастазирует, иногда даже в такие неожиданные места, как тонкая кишка и брюшина.

После операции по поводу первичной саркомы легких через 5 лет лишь 3 из 10 пациентов остаются в живых. По пока непонятным причинам у женщин с такими опухолями прогноз лучше.

По существующим данным, в случае этого заболевания предпочтение стоит отдавать операции. Роль химиотерапии и лучевой терапии при саркоме легкого до конца не ясна.

5. Гематолимфоидные опухоли легкого (MALT-лимфома, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома)

Лимфомы — это злокачественные опухолевые заболевания лимфоидной ткани. Размножаться начинают особые клетки — лимфоциты. Лимфома — заболевание всего организма, хотя оно может изначально зародиться в том месте, где есть лимфоидная ткань и лимфоциты. Различные варианты лимфом встречаются и в легком, но лишь у 1 человека с новообразованиями легких из 200.

По симптомам и рентгенологической картине лимфомы могут быть похожи на рак легкого.

Основным методом лечения лимфом является химиотерапия. Операция не позволяет добиться излечения при лимфоме, поскольку это заболевание является системным. Чтобы правильно выбрать тактику лечения, так важно проводить биопсию при появлении новообразования в легких.

Онколог Григорий Зиновьев: «Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост»

Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов?

Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.

Пока мы не знаем конкретные причины возникновения сарком

Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?

Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.

Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз - настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.

И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.

Григорий Владимирович Зиновьев

Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?

Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.

Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.

Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.

И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.

Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.

Если появилось новообразование — это повод обратиться к врачу и обследовать

То есть способов профилактики нет?

К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.

Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.

Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.

Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.

Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.

Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием?

Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.

Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.

Григорий Зиновьев на операции

Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?

Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях.

С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме.

Можем ли мы в таком случае сказать, что периодически человеку стоит делать УЗИ всех органов, даже если ничего не беспокоит?

Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.

Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований.

Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.

Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок!

Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом.

Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.

Редкая, коварная, сложная опухоль.

Произошла эволюция терапии сарком — доля ампутаций стремительно уменьшается

Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?

В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.

Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%. Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.

Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора.

Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию.

Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.

Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.

Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?

Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди.

Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.

Я горжусь тем, что в моем учреждении каждый диагноз саркомы обсуждает мультидисциплинарная команда. Все мы — хирурги, патологи, химиотерапевты, радиологи и рентгендиагносты — собираемся за микроскопом, смотрим и обсуждаем все материалы, совместно принимаем решение.

Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов?

Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.

Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.

Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение.

Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.

Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.

Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.

Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.

Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены.

Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны

Вы следите за судьбами пациентов после выписки?

Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.

Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов. Для нашей необъятной страны это исключительная возможность!

Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.

Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме. По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.

Эту историю можно назвать позитивной?

Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.

Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.

То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?

Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом.

Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует?

Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.

Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.

В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.

* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.

Фотографии из личного архива Григория Зиновьева

Карциноид бронха

Карциноид бронха - редко встречающееся новообразование из группы нейроэндокринных опухолей, поражающее преимущественно крупные бронхи. Характеризуется относительно медленным ростом при способности давать метастазы. Рассматривается как потенциально злокачественная неоплазия. Проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем и рецидивирующими пневмониями. Карциноидный синдром развивается редко. Диагноз «карциноид бронха» выставляют на основании рентгенографии, КТ легких, бронхоскопии, лабораторных анализов и других исследований. Лечение оперативное, чаще в объеме сегмент-, лоб-, пневмонэктомии; возможны бронхопластические вмешательства.

Общие сведения

Карциноид бронха - редкая опухоль, происходящая из гормонально активных клеток диффузной нейроэндокринной системы. Составляет 1-2% от общего количества злокачественных новообразований легких и 20-30% от общего числа карциноидов. Занимает второе место по распространенности карциноидов после аналогичных неоплазий желудочно-кишечного тракта. Карциноид бронха встречается в широком возрастном диапазоне, в литературе описаны случаи заболевания у пациентов от 10 до 83 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 45-55 лет. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Карциноид бронха является самым распространенным онкологическим поражением легких у детей, чаще развивается в позднем подростковом возрасте.

Классификация и патанатомия карциноидов бронха

Согласно классификации ВОЗ в редакции 2010 года, с учетом морфологических признаков выделяют следующие группы карциноидов бронха:

Высокодифференцированный карциноид с благоприятным прогнозом.
Умереннодифференцированный (атипичный) карциноид с неопределенным прогнозом.
Крупноклеточный и мелкоклеточный нейроэндокринный рак легких с неблагоприятным прогнозом.

Высокодифференцированные неоплазии составляют более 60% от общего количества карциноидов бронха. Характеризуются крайне вялым течением. Метастазы выявляются у 10-15% пациентов. Возможно метастатическое поражение лимфоузлов средостения, костей и печени, реже - мягких тканей. Умеренно- и низкодифференцированные карциноиды бронха составляют менее 30% от общего числа нейроэндокринных опухолей данной локализации, обычно развиваются в возрасте старше 60 лет и отличаются более злокачественным течением. Чаще локализуются в периферических отделах легких, быстро растут, рано метастазируют в лимфатические узлы средостения. Метастазы обнаруживаются у 40-50% пациентов.

Все типы карциноидов бронха происходят из эпителиальных эндокринных клеток. Опухоли обычно растут эндобронхиально и при достижении определенного размера перекрывают просвет бронха, становясь причиной ателектаза или обтурационной пневмонии. Состоят из мелких клеток полигональной формы. Клетки карциноида бронха группируются в тяжи, скопления и псевдожелезистые структуры. В клетках высокодифференцированных неоплазий обнаруживается незначительное количество митозов. Для клеток средне- и низкодифференцированных карциноидов бронха характерен выраженный атипизм и большое количество митозов. В ткани таких опухолей могут выявляться участки некроза.

Симптомы карциноида бронха

У 30% пациентов карциноид бронха протекает бессимптомно и выявляется при проведении очередного медицинского осмотра или обследования в связи с подозрением на другую патологию. В остальных случаях проявления зависят от степени злокачественности и локализации новообразования. При высокодифференцированных центрально расположенных карциноидах бронха симптомы могут появляться за много лет до момента постановки диагноза. Как правило, ведущую роль в клинической картине занимает сначала сухой, а затем - влажный кашель, из-за которого некоторым пациентам выставляют диагноз хронический бронхит.

По мере роста карциноида все более выраженной становится бронхообструкция. При крупных опухолях развиваются рецидивирующие пневмонии. Возможен ателектаз доли легкого или всего легкого. Иногда наблюдается кровохарканье. Периферические злокачественные карциноиды бронха на ранних стадиях никак не проявляются, однако прогрессируют гораздо быстрее центральных доброкачественных. Паранеопластический синдром при данной патологии выявляется редко. Карциноидный синдром, сопровождающийся приливами, гиперемией верхней части тела, бронхоспазмом, тахикардией, артериальной гипотонией, диареей и поражением сердечных клапанов, обнаруживается у 2% больных с карциноидом бронха. Как правило, развитие этого синдрома обусловлено отдаленным метастазированием. Реже толчком к возникновению карциноидного синдрома становится инвазивная процедура (обычно - биопсия) или хирургическое вмешательство.

У 2% пациентов с карциноидом бронха выявляется синдром Кушинга, проявляющийся характерным ожирением, стриями, угревыми высыпаниями, пигментацией кожи, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом и некоторыми другими симптомами. При метастазировании карциноида бронха в лимфоузлы средостения возможны отечность головы и шеи, расширение вен передней поверхности грудной клетки, изменения голоса, дисфагия и затруднения дыхания. При метастазах в печень развиваются желтуха и гепатомегалия. В запущенных случаях у больных карциноидом бронха отмечаются потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры тела и другие симптомы, характерные для поздних стадий онкологического процесса.

Диагноз устанавливается онкологом на основании жалоб, истории болезни, данных объективного осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Программа обследования включает в себя анализ крови и мочи на гормоны (в том числе - серотонин и хромогранин А). Центральные карциноиды бронха нередко удается обнаружить при проведении бронхоскопии. При выявлении периферических опухолей используют рентгенографию грудной клетки, КТ, МРТ, ПЭТ, сцинтиграфию и другие исследования. Для выявления метастазов в печени назначают КТ, МРТ и УЗИ брюшной полости.

Лечение карциноида бронха

Основным методом лечения типичного карциноида бронха является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности онкологического процесса выполняют сегментэктомию, лобэктомию или пневмонэктомии. При расположении опухоли в долевом или главном бронхе в некоторых случаях возможна циркулярная резекция бронха с созданием межбронхиального анастомоза. Операция включает в себя удаление лимфоузлов средостения. Мнения по поводу тактики хирургического лечения при атипичных низкодифференцированных карциноидах бронха разнятся. Одни специалисты указывают на нецелесообразность органосохраняющих операций, другие отмечают незначительное количество рецидивов при проведении экономных хирургических вмешательств.

Эндоскопическая резекция при карциноиде бронха может носить паллиативный характер или выполняться перед радикальной операцией. Целью эндоскопического удаления опухоли в последнем случае является устранение ателектаза и восстановление дыхательной функции пораженного легкого. Химиотерапия и лучевая терапия при карциноиде бронха малоэффективны. При диарее назначают препараты кодеина и лоперамид. При бронхоспазме применяют бронхолитические средства. При наличии карциноидного синдрома проводят симптоматическую терапию с использованием октреотида.

Прогноз при карциноидах бронха достаточно благоприятный. Прогностически благоприятными факторами являются высокий уровень дифференцировки опухоли и отсутствие метастазов в лимфоузлы средостения на момент хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя и десятилетняя выживаемость больных с типичным карциноидом бронха при отсутствии метастазов превышает 90%. При типичных неоплазиях с метастазами в лимфоузлы до 5 лет с момента операции удается дожить 90% пациентов, до 10 - 76%. При атипичных карциноидах бронха с поражением лимфоузлов эти показатели снижаются соответственно до 60% и 24%.

Саркома легкого

Саркома легкого - крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

МКБ-10

Саркома легкого - высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого, на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого. От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология.

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром, как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки, саркомы мягких тканей, молочной железы, средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага - мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности - с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности - с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

ангиосаркома - происходит из стенок кровеносных сосудов
фибросаркома- образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
лимфосаркома - развивается из лимфоидной ткани
нейросаркома - поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
хондросаркома - происходит из хрящевых элементов бронхов
липосаркома - формируется из жировой ткани
лейомиосаркома и рабдомиосаркома- происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
гемангиоперицитома - возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

веретеноклеточные
круглоклеточные
полиморфно-клеточные.

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
II стадия - опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
III стадия - опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха - в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого.

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов - синдром верхней полой вены. Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита, наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита.

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии. В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) - периоститы, артриты, суставные боли, деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация, раковая кахексия, анемия.

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга, уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография, КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии. Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью эндоскопической биопсии или тонкоигольной трансторакальной биопсии, которая осуществляется под контролем компьютерной томографии. При выявлении экссудативного плеврита целесообразно проведение плевральной пункции с цитологическим исследованием полученного материала. В некоторых случаях при саркоме легкого прибегают к выполнению диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии.

Дифференциальная диагностика первичной саркомы легкого осуществляется с периферическим раком легкого, метастатическими опухолями, туберкуломой, эхинококкозом и непаразитарными кистами легкого, доброкачественной и злокачественной тимомой.

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) - введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией.

Саркома легких - онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей - 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

1. Отдалённые результаты комбинированного лечения метастазов сарком опорно-двигательного аппарата в лёгких/ Стародубцев А.Л., Рагулин Ю.А., Курильчик А.А., Зубарев А.Л., Иванов В.Е., Усачев В.С., Медведев Ф.В.// Злокачественные опухоли. - 2014.

3. Периферическая узловая саркома легкого: случай из практики и краткицй обзор литературы/ Игнатьева Т.П.// Здравоохранение Чувашии. - 2015 - №2.

Читайте также: