Рентгенограмма, КТ при гастроинтестинальной стромальной опухоли тонкой кишки (ГИСО)

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Гастроинтестинальные стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО, GIST) - отдельная группа злокачественных образований, характеризующихся особым клиническим развитием и морфологическим строением. Гастроинтестинальные опухоли формируются и растут под неизмененной слизистой, обнаружить патологию может только врач, обладающий достаточным опытом в диагностике и лечении стромальных образований. Именно такие специалисты работают в центре оперативной онкологии GMS Hospital.

Подробнее о заболевании

Гастроинтестинальные стромальные опухоли, в отличие от иных новообразований, имеют неэпителиальное происхождение и образуются в подслизистом слое полых органов пищеварительной системы. Независимо от размера и гистологических показателей, все виды ГИСО потенциально злокачественны, поскольку поведение таких опухолей непредсказуемо и отличается агрессивным течением. В 70% случаев, такие образования локализуются в желудке, 20% в кишечнике, 5% в пищеводе и около 5% в прямой кишке.

ГИСО относят к опухолям зрелого возраста, поскольку обычно они развиваются у людей старше 40 лет. Абсолютное большинство GIST имеют злокачественный характер с метастазированием в печень, легкие, брюшину, кости. Метастазирование происходит гематогенным путем (по кровеносным сосудам).

Почему нужна операция

Медикаментозная терапия в качестве самостоятельного метода лечения стромальных опухолей не обладает достаточной эффективностью. Основным методом лечения ГИСО является оперативное вмешательство. Стандарт хирургического лечения - радикальная операция, направленная на одномоментное иссечение опухолевого очага в границах здоровой ткани. Удаленные ткани отправляют на гистологический анализ. Результативность терапии обусловлена локализацией и распространенностью патологического процесса.

Преимущества лечения ГИСО в клинике GMS

Отделение оперативной онкологии GMS Hospital использует весь арсенал современных методик хирургического лечения стромальных опухолей ЖКТ. Центр онкологии располагает современным операционным блоком, отделением интенсивной терапии и комфортабельным стационаром с одноместными палатами класса «люкс».

Обратившись к нам за медицинской помощью, каждый пациент получает:

  • комплексный подход к лечению - пациента наблюдает не только онколог, но и другие узкие специалисты;
  • малотравматичные хирургические технологии;
  • современный безопасный наркоз;
  • врачебное сопровождение пациента в послеоперационном периоде, помощь в быстром восстановлении;
  • минимальный риск послеоперационных осложнений и рецидива болезни.

Наши операционные оснащены передовым оборудованием, необходимым для проведения операций на самом высоком уровне. Большая часть вмешательств выполняются эндоскопическим доступом. Для каждого пациента разрабатывается персональный план лечения, основанный на особенностях клинического случая.

с ведущими российскими и зарубежными медицинскими учреждениями

и передовые методики диагностики и лечения

Причины болезни

Стромальные новообразования возникают из-за сбоя нормальной работы клеток, образующих гладкомышечную ткань. Причиной формирования ГИСО является мутация генов KIT или PDGFRA, обуславливающая аномальное разрастание клеток. Гастроинтестинальные опухоли уверенно можно назвать подслизистыми узлами, растущими внутрь органа. По мнению специалистов, спровоцировать генные мутации могут частые стрессы и психоэмоциональные потрясения, нарушение иммунитета, вредные привычки, нерациональное питание и другие неблагоприятные факторы.

Признаки и симптомы

Гастроинтестинальные опухоли не имеют стадии «предрака» образуются на фоне полного здоровья и, как правило, выявляются случайно, при обращении по совершенно иному поводу. Зачастую не имеет каких-либо специфических симптомов, а клиническая картина больше всего напоминает гастрит:

  • быстрая насыщаемость небольшой порцией еды;
  • эпизоды вздутия живота;
  • ощущение распирания «под ложечкой»;
  • признаки желудочно-кишечного кровотечения - анемия, общая слабость, жидкий черный стул, кровавая рвота.

Если вы периодически испытываете дискомфорт в желудке или кишечнике, запишитесь на консультацию к специалистам GMS Hospital, которые знают о ГИСО всё, быстро проведут обследование и поставят верный диагноз.

Диагностика ГИСО

Отделение онкологии оснащено современным диагностическим оборудованием, которое обеспечивает достоверные результаты обследования и четкую визуализацию злокачественного процесса. В распоряжении наших пациентов самые современные методы диагностики:

  • лабораторные анализы - тесты на скрытую кровь, генетические исследования, анализы на онкомаркеры, микроскопия биоптата, гистологические и иммунохимические тесты и т.д.; , УЗИ, КТ, МРТ брюшной полости с контрастированием; ; ; ;
  • при подозрении на метастазы - КТ и рентген грудной клетки, рентген позвоночника, сцинтиграфия костей скелета и т.д.;
  • при необходимости - консультации смежных специалистов (терапевта, гастроэнтеролога, проктолога, анестезиолога и других).

Какие методы исследования понадобятся в вашем случае, врач определит на консультации. Для уточнения диагноза могут потребоваться и другие виды обследований.

Методы лечения

Основной способ лечения GIST - оперативный. Объем хирургического вмешательства определяют в зависимости от местоположения опухоли и распространенности патологического процесса. Стандартом оперативного вмешательства является радикальное иссечение опухолевого очага вместе с 1-2 см близлежащих здоровых тканей. При больших размерах опухоли, выполняется частичное или тотальное удаление органа (резекция кишки, гастрэктомия, гемиколэктомия).

Для предупреждения рецидива болезни, в комплексе с хирургическим лечением используется химиотерапия или таргетная терапия. Таргетные препараты действуют только на патологически измененные клетки, перекрывая к ним доступ кислорода и питательных элементов, в результате чего последние погибают.

При неоперабельных опухолях (на поздней стадии болезни) применяют медикаментозные средства, которые не оказывают влияния на саму опухоль, но устраняют негативную симптоматику и облегчают состояние пациента.

Профилактика ГИСО

Специфической профилактики стромальных опухолей не существует. Следите за общим состоянием здоровья и не пускайте на самотек болезнь- при первых тревожных симптомах обращайтесь за помощью к врачу! Записаться на консультацию к специалисту можно онлайн или по телефону.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ) появились чуть больше 20 лет назад, когда усовершенствовали электронный микроскоп, их выделили из компании разнообразных лейомиом. ГИСТ — русскоязычная аббревиатура с английского. Это опухоли зрелого возраста, до 40 лет они встречаются очень редко, преобладают мужчины в середине седьмого десятка жизни. Предполагается, что заболеваемость не растет, просто диагностика стала лучше.


Причина стромальных опухолей

Стромальные опухоли происходят из мезенхимы, из которой у зародыша формируется соединительная ткань и мышцы, некоторые оболочки сосудов и кожа. Причина ГИСО — сбой в формировании гладкомышечной ткани. Подозревают, что родоначальником ГИСО становятся клетки, отвечающие за ритмичное сокращение — перистальтику органов желудочно-кишечного тракта. Они обладают электрической активностью и переносят возбуждение с нервного волокна на мышечное, поэтому носят сложное имя «возбудимые интерстициальные клетки Кахала». ГИСТ и клетки Кахала похожи по строению и обладают мутировавшим геном c-kit, кодирующим синтез определенного белка.

В ГИСО белок отвечает за все жизненно важные процессы, а поскольку он регулирует образование и жизнь опухолевых клеток, он становится онкобелком. Мутировавший с-KIT имеется в 95 из сотни гастроинтестинальных стромальных новообразований. ГИСО не наследуются, не имеют «своего предрака», возникают на фоне полного здоровья, не существует факторов риска. Если вы эпизодически ощущаете желудочный дискомфорт, пройдите обследование.

В диагностике ГИСО возможности клиники определяют всё - нет возможностей — нет такого заболевания. Идеально сочетание эндоскопии с УЗИ — эндосонография, которая позволяет видеть внутри и за пределами желудка — состояние рядом находящихся структур и всю толщину желудочной стенки.


Главный диагностический критерий — иммуногистохимическое выделение в опухолевых клетках онкобелка KIT (CD117). Этот онкобелок синтезируют мелкоклеточный рак легкого и глиобластома, лейкоз из тучных клеток, метастазы меланомы и сосудистые образования, то есть возможен ложноположительный ответ при не гастроинтестинальной стромальной опухоли, к примеру, при поражении желудка или кишки лейкозом.

Дикими называют стромальные опухоли без с-KIT, таких пять на сотню всех гастроинтестинальных новообразований, внешне они ничем не отличаются от положительных по с-KIT, но течение и реакция на лекарственные препараты у них другая. Поскольку при диагностике с-KIT определяется только в двух экзонах из четырех, но в двух не исследуемых он может быть. В диких опухолях возможна мутация альфа-PDGFR или рецептора инсулинового фактора роста (IGF1R). Когда вообще не находят ни единого маркера, то выполняется молекулярно-генетический анализ, он способен выделить стромальную опухоль, негативную по всем известным критериям диагностики.

ГИСО растет под неизмененной слизистой, заметить маленький узел может только специалист с большим опытом наблюдения стромальных образований.

Симптомы стромальных опухолей желудка

Каждую пятую опухоль обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу, узел же может постигать трети метра, ничем серьезным себя не проявляя. Причина частого бессимптомного течения — подслизистый рост, когда опухоль распластывается в стенке и выбухает наружу — в брюшную полость. К моменту обнаружения стромального образования у каждого третьего уже выявляются метастазы, преимущественно в печень, часто — канцероматоз брюшины, а вот легочная ткань поражается нечасто.

Никаких специфических проявлений нет, такие же симптомы возникают при других заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В среднем от появления первых признаков неблагополучия до выявления патологического образования проходит почти полгода.


Клиника похожа на гастрит: быстрое насыщение малыми порциями еды, чувство распирания под ложечкой, может быть эпизодическое вздутие живота. По мере увеличения узла появляется тошнота и рвота недавно съеденным. Боли нехарактерны, они отмечаются только у каждого седьмого пациента и практически никогда не бывает клинической картины «острого живота». ГИСТ не прорастает в другие органы, а оттесняет их с анатомического «законного» места.
У половины пациентов имеются признаки желудочного кровотечения: слабость, анемичность крови, эпизоды жидкого черного стула из-за изъязвления слизистой над распадающейся крупной ГИСТ.

Что характерно только для ГИСТ?

Это не клинические симптомы, а сочетание стромальной опухоли с другими новообразованиями у девочек и молодых женщин. Синдром проявляется в сочетании ГИСО с параганглиомой, как правило, на шее или в животе, и доброкачественными гамартомами легких. Называется триада Карнея, сегодня таких пациентов чуть больше сотни. Гамартомы никак себя не проявляют, их обнаруживают при рентгеновском обследовании, а гормонально активная параганглиома вызывает повышение давления. Составляющие триаду процессы появляются с интервалом в несколько лет.

Когда гастроинтестинальное стромальное образование сопровождается множественными параганглиомами, то это синдром Карнея-Стратакиса, он генетически наследуется и вызван недостатком одного фермента, опять-таки поражает женщин. От врачей зависит своевременность выявления возможных метастазов, когда они хорошо лечатся.

Лечение и химиотерапия


При любой злокачественной опухоли радикально лечит только удаление, и при ГИСТ ведущий метод — хирургический. При поражении желудка выполняются резекция или удаление всего органа — гастрэктомия, всё зависит от объема поражения. Лапароскопические операции следует делать только в специализированных учреждениях, поскольку имеется опасность разрыва неплотной псевдокапсулы с выбросом опухолевых клеток в брюшную полость.

Химиотерапия иматинибом имеет хорошую перспективу при наличии мутации гена с-KIT, применяется при метастатической стадии или рецидиве после операции, перед хирургическим этапом для уменьшения размера образования и объема операции. Доза иматиниба зависит от расположения мутации гена KIT, так она увеличивается двукратно при мутации в 9 экзоне. При прогрессировании на фоне химиотерапии используют лекарства второй линии: сунитиниб и дазатиниб. Их используют и при устойчивости ГИСО к иматинибу. В качестве третьей линии лечения применяется регорафениб.

Все ГИСТ активные химиопрепараты относятся к таргетным средствам — точно нацеленным, что не исключает токсические реакции на них. Химиотерапия не обязательно должна сопровождаться плохим качеством жизни, у специалистов клиник «Евроонко» есть возможности минимизации побочных реакций. При метастазах ГИСО в печени в клинике «Евроонко» выполняется методика радиочастотной аблации.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли - группа редких злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта мезенхимального происхождения. Клинические проявления зависят от локализации неоплазии. Возможны ощущение быстрого насыщения, боли, вздутие живота, кровотечения и явления кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение веса, лихорадка, анемия, гипертермия и нарушения функции органов, пораженных отдаленными метастазами. Диагноз выставляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, КТ, УЗИ, эндоскопического исследования и результатов биопсии. Лечение - операция, химиотерапия.


Общие сведения

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) - группа новообразований неэпителиального происхождения, располагающихся в подслизистом слое полых органов желудочно-кишечного тракта. В 60-70% случаев поражают желудок, в 20-30% - тонкий кишечник, в 5% - прямую кишку, менее чем в 5% - пищевод. В отдельных случаях выявляются в области сальника, брыжейки и забрюшинного пространства, хотя механизм развития таких неоплазий за пределами полых органов пока не изучен. Гастроинтестинальные стромальные опухоли составляют менее 1% от общего количества онкологических поражений ЖКТ. Обычно развиваются после 40 лет, пик заболеваемости приходится на 55-60 лет.

На момент обнаружения некоторые новообразования данной группы могут выглядеть доброкачественными, однако специалисты всегда рассматривают подобные опухоли как потенциально злокачественные. Нередко наблюдается агрессивное течение, на момент постановки диагноза у 15-50% пациентов выявляется метастатическое поражение печени или брюшины. Реже гастроинтестинальные стромальные опухоли метастазируют в кости, плевру и легкие. Основной причиной развития считают наследственную предрасположенность. Некоторые исследователи указывают на связь между видом мутации и уровнем расположения неоплазии. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей

До 80-х годов прошлого века специалисты считали, что новообразования данной группы происходят из гладкомышечной ткани и рассматривали подобные опухоли как леомиосаркомы, лейомиомы и лейомиобластомы. После внедрения в клиническую практику иммунногистохимических методик и электронной микроскопии было установлено, что клетки гастроинтестинальных стромальных опухолей происходят из интерстициальных клеток Кахаля, представляющих собой связующее звено между интрамуральными узлами периферической нервной системы и клетками гладких мышц полых органов ЖКТ. Одной из основных функций таких клеток является координация перистальтики стенки пищевода, желудка и кишечника.

Макроскопически гастроинтестинальные стромальные опухоли представляют собой рыхлые мягкие узлы розоватого, серого или светло-коричневого цвета с участками ослизнения. Диаметр узлов может колебаться от 1 до 35 см. В процессе роста такие новообразования могут сливаться, образуя конгломераты или кистозные структуры. В центре крупных неоплазий обычно обнаруживаются участки некроза, в ткани новообразований видны кистозные полости с кровоизлияниями.

При микроскопическом исследовании образца гастроинтестинальной стромальной опухоли обнаруживаются веретенообразные и эпителиолидные клетки, располагающиеся на расстоянии друг от друга либо группирующиеся в скопления, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. Отмечается полиморфизм клеток. Веретенообразные клетки образуют пучки и завитки. Эпителиолидные клетки имеют более четкие границы, форма таких клеток округлая или полигональная. Цитоплазма веретенообразных и эпителиоидных клеток светлая, ядра клеток округлые или овальные.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие типы гастроинтестинальных стромальных опухолей:

  • Веретеноклеточные. Составляют около 70% от общего количества стромальных новообразований. Преобладают веретенообразные клетки с округлыми или вытянутыми мономорфными ядрами.
  • Эпителиоидные. Встречаются в 20% случаев стромальных неоплазий. Преобладают полигональные или округлые клетки с овальными или округлыми светлыми ядрами.
  • Илеоформные. Составляют 10% от всех гастроинтестинальных стромальных опухолей. Отмечается выраженный клеточный полиморфизм.

Кроме того, выделяют редко встречающиеся онкоцитарные, мезотелиомоподобные и перстневидноклеточные ГИСО.

Симптомы гастроинтестинальных стромальных опухолей

Патогномоничные симптомы отсутствуют, клиническая картина определяется расположением новообразования. Возможны затруднения глотания, чувство преждевременного насыщения, вздутие или боли в животе. У 20% больных гастроинтестинальная стромальная опухоль на начальных стадиях протекает бессимптомно. Из-за неспецифичности и неяркой выраженности проявлений пациенты обращаются к врачу в среднем через 4-6 месяцев после появления первых признаков болезни. Нередко такие неоплазии становятся случайной находкой при проведении КТ, эзофагогастродуоденоскопии и других исследований. Иногда гастроинтестинальные стромальные опухоли обнаруживают во время хирургического вмешательства по поводу другого заболевания.

При прогрессировании онкологического процесса более чем у половины больных наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. У многих пациентов развивается постгеморрагическая анемия. Высокая вероятность кровотечений при ГИСО объясняется частым изъязвлением новообразования. У 10-30% больных гастроинтестинальными стромальными опухолями отмечаются признаки кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение массы тела, потеря аппетита, слабость и увеличение живота, обусловленное асцитом и/или растущим новообразованием. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. При метастазировании в печень возможно увеличение органа и желтуха той или иной степени выраженности.

Диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей

Диагноз выставляют с учетом клинических симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. Пациентам назначают рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ и контрастную КТ органов брюшной полости. При низко расположенных опухолях больных направляют на МРТ. При поражении желудка осуществляют гастроскопию, при поражении толстого кишечника - колоноскопию. При подозрении на метастазирование гастроинтестинальной стромальной опухоли проводят рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.

При возможности используют ПЭТ-КТ, позволяющую точно определять распространенность гастроинтестинальной стромальной опухоли и выявлять небольшие метастазы, не обнаруживаемые при помощи других методик. Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического и иммунохимического исследования образца ткани, взятого при проведении эндоскопического исследования. Дифференциальную диагностику осуществляют с другими новообразованиями ЖКТ.

Лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей

Основным методом лечения ГИСО является хирургическое вмешательство. Объем операции определяется в зависимости от локализации и распространенности неоплазии. Стандартом является радикальная резекция патологических очагов вместе с 1-2 см окружающих здоровых тканей. Удаленную гастроинтестинальную стромальную опухоль отправляют на срочное микроскопическое исследование, при выявлении злокачественных клеток по линии разреза осуществляют иссечение пораженного участка.

Из-за редкого лимфогенного метастазирования лимфаденэктомию не производят (за исключением гастроинтестинальных стромальных опухолей прямой кишки, которые в 25-30% случаев метастазируют в лимфоузлы). При единичных метастазах в печени выполняют радиочастотную термоабляцию или оперативное удаление вторичной опухоли. При неоперабельных новообразованиях назначают предоперационную химиотерапию, затем проводят повторное обследование. При появлении признаков резектабельности новообразование иссекают, в остальных случаях продолжают лечение химиопрепаратами.

Прогноз зависит от расположения, распространенности и размера гастроинтестинальной стромальной опухоли. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 48%. До 5 лет с момента радикального хирургического вмешательства удается дожить 50% больных, при опухолях диаметром более 10 см этот показатель снижается до 20%. Отмечается высокая вероятность рецидивирования, в течение 2 лет после радикальной резекции рецидивы выявляются у 80% пациентов. Средняя продолжительность жизни при неоперабельных гастроинтестинальных стромальных опухолях по различным данным колеблется от 10 до 21 месяца.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО GIST)

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) — самое часто диагностируемое мезенхимальное новообразование желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). В развитии ГИСО ключевая роль отводится мутации протоонкогена c-kit и последующим структурным изменениям трансмембранного тирозинкиназного рецептора III типа (KIT), который контролирует митотическую активность и дифференцировку клеток. Активация KIT-рецептора опухолевых клеток определяется экспрессией иммуногистохимического маркера CD117 (протеин тирозинкиназного рецептора). 85-95 % ГИСО являются CD117-позитивными [3-5, 10, 11].

Гастроинтестинальные стромальные опухоли преимущественно развиваются у пожилых людей (средний возраст — 60-69 лет) [10]. Наиболее часто ГИСО локализуются в желудке (60-70 %) и тонкой кишке (20-30 %), реже — в толстой кишке, аппендиксе, поджелудочной железе, сальнике, брыжейке и забрюшинном пространстве [1, 10, 11, 13].

Клинические симптомы заболевания разнообразны и неспецифичны, сводятся, в основном, к боли или дискомфорту в брюшной полости (до 30-50 % случаев), желудочно-кишечному кровотечению (наблюдается в 25-35 % случаев) [9, 10], ухудшению общего самочувствия (отмечается у 24 % больных) [11]. До 50 % ГИСО являются клинически злокачественными [10].

Метастазирует опухоль преимущественно в печень или органы брюшной полости. ГИСО может быть представлена в виде одиночного или множественных узлов, четко отграниченных от окружающих тканей. При этом множественно-узловой характер роста характерен для случаев ГИСО в сочетании с наследственными опухолевыми синдромами, на долю которых, согласно данным M. Miettinen и соавторов, приходится менее 5 % [10], а течение множественных ГИСО не отличается от течения одиночных опухолей.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль ЖКТ

Гастроинтестинальная стромальная опухоль — это вид онкологического заболевания, поражающее ЖКТ. Она относится к опухолям эпителиального происхождения. На долю ГИСО приходится около 1% всех онкологических патологий органов пищеварения. Средний возраст пациентов с диагностированной ГИСО — от 60 лет и старше.

Акции


Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

ГИСО (гастроинтестинальная стромальная опухоль, GIST) — это новообразование, которое локализуется в подслизистом слое органов ЖКТ. Гастроинтестинальные стромальные опухоли встречаются довольно редко и составляют менее 1% от всех случаев рака ЖКТ Источник:
Снигур П.В. Гастроинтестинальная автономная нейрогенная опухоль желудка / П.В. Снигур [и др.] // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. - 2005. . Чаще всего заболевание развивается после 40 лет. Пик приходится на возраст 55-60 лет Источник:
Котляров П.М. Лучевая диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей / П.М. Котляров [и др.] // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. - 2012. .

GIST могут развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, но с разной частотой: в желудке - 60%; в тонкой кишке - 25%; в толстой кишке - 8%; в прямой кишке - 5%; в пищеводе - 2% Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. - 2016. .

На момент выявления некоторые новообразования могут выглядеть доброкачественными, однако онкологи всегда рассматривают опухоли ГИСО как потенциально злокачественные. Злокачественный потенциал опухоли зависит от ее локализации, размера и показателя митотической активности клеток. Опухоли размером 2-5 см обладают низким злокачественным потенциалом, образования диаметром более 10 см - высоким Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. - 2016. .

Заболевание может протекать агрессивно. В этом случае у пациентов выявляют метастазы в брюшине (30%), печени (60%). Реже GIST опухоли дают метастазы в органы дыхания (2%), кости (6%) Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. - 2016. .

Терапию заболевания проводят специалисты в области ГИСО онкологии.

Причины и факторы риска ГИСО

Одной из основных причин развития заболевания является наследственная предрасположенность. Некоторые ученые указывают на связь между видом генетической мутации и уровнем локализации неоплазии.

Гастроинтестинальные опухоли кишечника образуются, когда нарушается работа клеток гладкомышечной ткани. Это происходит вследствие мутации генов и приводит к злокачественному перерождению собственных здоровых клеток и их аномальному разрастанию. Провоцировать генные мутации могут следующие факторы риска:

  • хронический стресс, нервное перенапряжение;
  • пониженный иммунитет;
  • табакокурение, злоупотребление алкоголем;
  • неправильное питание;
  • воздействие радиации;
  • наличие хронических заболеваний органов пищеварения и ряд других.

Симптомы GIST

В 20% случаев ГИСО брюшной полости обнаруживают случайно, при проведении планового обследования или диагностики других патологий. В течение долгого времени заболевание протекает бессимптомно и никак не проявляет себя даже, когда опухоль уже довольно большая. 50% случаев GIST диагностируют на поздних стадиях развития в связи с отсутствием специфических симптомов и трудностью гистологической верификации опухоли Источник:
Якубов Ю.К. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Клинические наблюдения / Ю.К. Якубов [и др.] // Norwegian Journal of Development of the International Science. - 2021. - № 69. - С. 25-34. .

Основная причина отсутствия симптомов - подслизистый рост новообразования, когда опухоль распластывается в стенке внутреннего органа и выбухает в брюшную полость. К моменту выявления образования примерно у каждого третьего пациента уже имеются метастазы в печени, брюшине, иногда в легких. Никаких специфических симптомов при этом нет. Клиника похожа на картину других заболеваний желудочно-кишечного тракта.

К наиболее частым клиническим проявлениям относятся боль в животе без четкой локализации (20-50%), острые кровотечения из различных отделов ЖКТ (50%) и кишечная непроходимость (10-30%). В спектре симптомов также увеличение в объеме живота, слабость, анемия, чувство быстрого насыщения, потеря массы тела, тошнота, рвота, пальпируемые опухолевые массы Источник:
Корнилова А.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? / А.Г. Корнилова [и др.] // Сибирский онкологический журнал. - 2015. - № 2. - С. 81-87. .

От появления первых неприятных симптомов до выявления опухоли обычно проходит около полугода.

Боли бывают не у всех. Они несильные, ноющие, клинической картины «острого живота» не наблюдается. ГИСТ не прорастает в соседние органы, как другие виды рака, а просто оттесняет их с анатомического места. На поздних стадиях примерно у 50% пациентов появляются симптомы желудочного кровотечения (черный жидкий стул, анемия, общая слабость).

Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей ЖКТ

Согласно Международной классификации опухолей ЖКТ 3-го пересмотра выделяют:

  • доброкачественную GIST;
  • GIST с неуточненным потенциалом злокачественности;
  • злокачественную GIST.

Согласно международной гистологической классификации различают следующие виды ГИСО:

  • Веретеноклеточные опухоли (70%):
    • склерозирующие;
    • саркоматозные;
    • гиперклеточные;
    • палисадно-вакуолизированные.
    • склерозирующие, с синцитиальной структурой;
    • саркоматозные;
    • гиперклеточные;
    • опухоли с гнездчатой структурой.

    К редко встречающимся типам ГИСО относятся плеоморфный, перстневидно-клеточный, мезотелиомоподобный и онкоцитарный Источник:
    Корнилова А.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? / А.Г. Корнилова [и др.] // Сибирский онкологический журнал. - 2015. - № 2. - С. 81-87. .

    В зависимости от молекулярно-генетических факторов выделяют Источник:
    Якубов Ю.К. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Клинические наблюдения / Ю.К. Якубов [и др.] // Norwegian Journal of Development of the International Science. - 2021. - № 69. - С. 25-34. :

    1. GIST с мутациями гена c-KIT. Имеет различные локализации, встречается большинстве случаев (85%), имеет солитарный характер.
    2. GIST с мутациями гена PDGFRa. Обычно поражает желудок, достигает гигантского размера, имеет благоприятного течение (5-8%), солитарный характер.
    3. Семейная форма GIST как проявление наследственных мутаций гена c-KIT или PDGFRa. Встречаются первично-множественные опухоли.
    4. GIST при наследственных синдромах в педиатрии, таких как множественная GIST, связанная с нейрофиброматозом тип 1, при которой встречается мутация гена NF, не связанная с мутациями генов c-KIT или PDGFRa, и GIST у детей с триадой Карнея: GIST желудка, параганглиома, хондрома легкого не связанная с мутациями генов c-KIT или PDGFRa.

    Стадии

    Выявляя стадию заболевания, специалисты оценивают степень распространения опухолевого процесса, который выявляют в результате проведенных диагностических исследований. Крайне важно правильно определить стадию ГИСО, так как от этого зависит выбор тактики лечения, здоровье и жизнь пациента.

    Для стадирования ГИСО используют систему TNM, разработанную международным раковым союзом. Буквы в названии классификации означают разные критерии, по которым оценивают рост новообразования. Стадирование необходимо для четкой оценки прогноза и выбора оптимального метода терапии.

    Наиболее важными для прогноза факторами при ГИСО являются локализация, размер новообразования, а также митотический индекс.

    Символ T (оценивают размер новообразования):

    • Т1 — в наибольшем измерении новообразование имеет размер не более двух сантиметров;
    • Т2 — новообразование более двух сантиметров, но не более пяти сантиметров в наибольшем измерении;
    • Т3 — опухоль имеет размер более пяти сантиметров, но не более десяти сантиметров в наибольшем измерении;
    • Т4 — новообразование в наибольшем измерении имеет размер более десяти сантиметров.

    Символ N (оценивают отсутствие или наличие метастазов в лимфоузлах):

    • N0 — метастазов нет;
    • N1 — у пациента имеются метастазы в регионарных лимфоузлах.

    Символ М (оценивают наличие отдаленных метастазов в другие органы):

    • М0 — метастазов нет;
    • М1 — имеются отдаленные метастазы.

    Помимо системы TNM при определении стадии ГИСО учитывают локализацию новообразования и митотический индекс (низкий или высокий). При локализации новообразования в желудке прогноз более благоприятный, поэтому все ГИСО дополнительно делят на две группы — внежелудочные и желудочные. Распределение по стадиям для каждой из этих групп проводится отдельно.

    Диагноз ставится по результатам данных анамнеза, осмотра пациента, клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований.

    Основные методы диагностики ГИСО:

    • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). Пациенту через рот вводят эндоскоп, при помощи которого исследуют пищевод, 12-ти перстную кишку, желудок. Если обнаружено новообразование, то одновременно с диагностикой берется небольшой кусочек опухоли (биопсия) для проведения гистологического исследования. с использованием контрастного вещества, которое принимают внутрь или вводят внутривенно. При помощи данного исследования определяют локализацию ГИСО на КТ, размеры новообразования, его распространенность, наличие метастазов.
    • Эндосонография. Это ультразвуковое исследование, которое проводится через эндоскоп. С его помощью можно точно определить локализацию новообразования, выявить его характер. Эти данные нужны для определения тактики операции. . Обычно данное исследование назначают, если опухоль расположена низко.

    При подозрении на наличие метастазов пациенту могут назначить рентгенографию, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета, другие исследования.

    Если есть возможность, то используют ПЭТ-КТ. При помощи этого метода диагностики можно точно выявить степень распространенности ГИСО, а также небольшие метастазы, которые не видны при проведении других исследований.

    Окончательный диагноз ставится на основании данных иммунохимического и гистологического исследования образцов ткани опухоли, взятых во время проведения эндоскопии. Кроме этого проводится дифференциальная диагностика с другими новообразованиями органов пищеварения.

    Методы лечения гастроинтестинальной стромальной опухоли

    Основным методом лечения данного типа опухоли является операция. Объем хирургического вмешательства зависит от локализации и степени распространения новообразования. В большинстве случаев проводится радикальное удаление опухоли вместе с несколькими сантиметрами окружающей ее здоровой ткани.

    Удаленную опухоль срочно отправляют на гистологию. При обнаружении раковых клеток осуществляют иссечение пораженного участка по линии разреза. При данном заболевании метастазы в лимфоузлы бывают крайне редко, поэтому удаления лимфатических узлов не производят (кроме ГИСО прямой кишки, которая дает метастазы в лимфоузлы в 30% случаев).

    При наличии единичных метастазов в печени показано их оперативное удаление или проведение радиочастотной термоабляции.

    Если опухоль неоперабельная, то пациенту назначают химиотерапию, после чего проводят повторное обследование. Если новообразование уменьшилось до нужных размеров, то проводят операцию. Во всех остальных случаях продолжают курс химиотерапии.

    Прогнозы при ГИСО

    Прогноз при ГИСО желудка и опухолях кишечника зависит от размера, локализации и распространенности новообразования. Средняя пятилетняя выживаемость при гисо составляет 48%. До пяти лет с момента операции удается дожить половине пациентов. Если опухоль имеет размер более 10 сантиметров, то показатель выживаемости снижается до 20%.

    ГИСО имеет высокую вероятность рецидивирования. Примерно у 80% больных происходят рецидивы заболевания в течение двух лет после операции. При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни составляет 10-21 месяц.

    Профилактика GIST

    Основной задачей наблюдения является ранняя диагностика заболевания, что существенно облегчает последующее лечение и улучшает прогноз. После проведения операции по удалению новообразования необходимо посещать врача для проведения планового обследования. В первые два года это нужно делать с периодичностью раз в 3-6 месяцев. Через 3-5 лет специалиста нужно посещать раз в 6-12 месяцев. После 5 лет с момента хирургического вмешательства достаточно посещать доктора раз в год или при появлении проблем со здоровьем.

    Плановое обследование обычно включает в себя следующие этапы:

    • сбор анамнеза, физикальное обследование;
    • УЗИ брюшной полости — проводится каждые 3-6 месяцев;
    • колоноскопия или ФГДС — проводится каждые 3-6 месяцев;
    • рентгенография органов грудной клетки (раз в год);
    • КТ органов малого таза и брюшной полости с использованием контрастного вещества — проводится раз в 6-12 месяцев.

    Точные сроки определяет лечащий врач в зависимости от риска прогрессирования заболевания.

    Источники:

    Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

    Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

    Читайте также: