Саркоидоз у детей. Диагностика и лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркоидоз - это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому.

Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз - болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Причины появление саркоидоза

Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.

Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
растительную пыльцу, плесень;
длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия - увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена;

2-я стадия - увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани;

3-я стадия - изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;

4-я стадия - фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

спонтанная регрессия;
регрессия на фоне лечения;
стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

внутригрудных лимфоузлов;
легких и внутригрудных лимфоузлов;
периферических лимфатических узлов;
легких;
дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления.

Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) - генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.

Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Другой характерной жалобой может быть нарастающая инспираторная одышка (нехватка воздуха) с затрудненным вдохом.

Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
физикальное обследование;
обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Нейросаркоидоз

Нейросаркоидоз - это проявление системного саркоидоза, представляющее собой прогрессирующее поражение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием неказеозных гранулем в ткани головного и спинного мозга, краниальных и периферических нервах. Клиническая картина зависит от локализации гранулем, представлена пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства, гидроцефалия. В ходе диагностики выполняется КТ и МРТ органов центральной нервной системы, гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов. Для лечения применяют глюкокортикостероиды.

МКБ-10

Общие сведения

Саркоидоз - воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще - в легких, лимфоузлах, печени и селезенке). Возникновение нейросаркоидоза свидетельствует о крайне тяжелом и запущенном системном патологическом процессе, в ряде ситуаций - уже некурабельном. Нервная система вовлекается в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов. Почти у всех больных наряду с неврологическими проявлениями присутствуют признаки поражения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается лишь в 11-15% случаев.

Причины нейросаркоидоза

На сегодняшний день точный этиологический фактор данной патологии не установлен. Более частую заболеваемость среди близких родственников можно рассматривать как доказательство наследственной предрасположенности. Саркоидоз расценивается как мультифакториальная нозология. Известно несколько триггеров, запускающих гиперергическую клеточную иммунную реакцию. Самые распространенные из них - это инфекционные агенты.

К развитию нейросаркоидоза могут привести антигенные стимулы вирус простого герпеса, Эпштейн-Барр), бактерий (хламидии, боррелии). Фактором окружающей среды, способным провоцировать формирование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие пыли металлов (алюминия, кобальта). Относительно курения данные противоречивы. С одной стороны, курение снижает частоту острых форм заболевания, с другой - у курящих пациентов выше процент резистентности к стандартной терапии.

Патогенез

Основным морфологическим субстратом нейросаркоидоза считается неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по одной схеме. Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, выделяющие цитокины (интерлейкин-2, гамма-интерферон), обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам, которые в последующем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.

Они сливаются между собой в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Конечной стадией являются фиброз и гиалиноз. Постоянно формирующиеся новые гранулемы нарушают функционирование органов. Помимо прочих химических веществ (фактор некроза опухоли и пр.) активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, осуществляющий превращение витамина Д в активную форму. Этим объясняется гиперкальциемия при нейросаркоидозе.

Классификация

В зависимости от локализации саркоидных гранулем различают следующие варианты нейросаркоидоза:

Головного мозга.
Спинного мозга.
Периферической нервной системы.

Нейросаркоидоз головного мозга, в свою очередь, подразделяется на поражение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотуморозную (объемный процесс) и многоочаговую формы.

Симптомы нейросаркоидоза

Клиническое течение заболевания крайне переменчиво - оно может быть медленным или быстрым, с ремиссиями или неуклонно прогрессирующим. Задолго до формирования развернутой картины наблюдаются неспецифические симптомы: общая слабость, длительное повышение температуры до субфебрильных цифр. Затем присоединяются признаки, характерные для всех разновидностей саркоидоза: артралгии, миалгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы.

Проявления поражения головного мозга

Самый частый симптом нейросаркоидоза - головная боль различной локализации, постепенно усиливающаяся и принимающая постоянный характер. При вовлечении мозговых оболочек беспокоит тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц. Нарушается координация движений, возникает ощущение скованности в руках и ногах, изменяется походка. Возможен тремор рук как при паркинсонизме. Типично внезапное развитие гемипарезов и гемиплегий с повышением сухожильных и появлением патологических рефлексов.

Страдают когнитивные функции - ухудшается память, снижается концентрация внимания. При прогрессировании процесса изменяется почерк, нарушается понимание речи и пространственное мышление. Более чем у половины пациентов отмечаются психические расстройства. Многие жалуются на бессонницу или кошмарные сновидения. Характерна переменчивость настроения - от эйфории до склонности к депрессии. Очень редко наблюдаются зрительные и слуховые галлюцинации.

Проявления поражения спинного мозга

Для этой разновидности нейросаркоидоза типично медленное развитие радикуломиелопатий в виде корешковых болей и гипералгезии, сменяющейся на гипестезию вплоть до полной утраты чувствительности. Возникают такие симптомы как слабость в конечностях, трофические изменения кожи рук и ног, снижение сухожильных рефлексов (вялый парез или паралич). В тяжелых случаях присоединяются тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Признаки саркоидоза периферических нервов

Часто вовлекаются краниальные нервы, особенно лицевой, что проявляется параличом Белла (онемением кожи и параличом мышц лица), причем двухсторонним. Иногда поражается языкоглоточный нерв, из-за чего нарушается акт глотания. Нередко встречаются полинейропатии - снижается мышечный тонус и чувствительность в конечностях, отмечаются парестезии (ощущение покалывания, жжения, ползания мурашек).

Характерны боли в стопах и голенях, усиливающиеся при ходьбе. Полинейропатиям при нейросаркоидозе сопутствуют вегетативные расстройства - сухость, похолодание, цианоз кожи стоп. Наблюдаются симптомы дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия) и желудочно-кишечного тракта вследствие пареза желудка (боли, тяжесть в области эпигастрия, отрыжка тухлым).

Осложнения

Нейросаркоидоз имеет большое количество осложнений, в том числе фатальных. Причинами смерти выступают отек и вклинение головного мозга при гидроцефалии, парез диафрагмы, тромбоэмболии из-за длительной иммобилизации, вызванной тетра- или параплегией. Избыточное раздражение корковых структур гранулемами способно спровоцировать эпилептический припадок.

При нейросаркоидозе в патологический процесс достаточно часто вовлекается гипоталамо-гипофизарная зона с развитием нейроэндокринных расстройств - гиперпролактинемии, несахарного диабета (у 20% больных), гипоталамического гипотиреоза. Вследствие гиперкальциемии ионы кальция откладываются в почечных канальцах и сосудах, что может привести к хронической болезни почек.

Диагностика

Ввиду системности процесса пациентам с нейросаркоидозом требуется мультидисциплинарный подход, необходима совместная курация неврологом и пульмонологом. Так как симптомы довольно неспецифичны, очень важно выявить в анамнезе указание на ранее диагностированный саркоидоз легких. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:

Лабораторные исследования. В общем анализе крови отмечаются маркеры воспаления - лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляется большая концентрация С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ионизированного кальция. Специфичным считается обнаружение высоких цифр ангиотензин-превращающего фермента. В ликворе, полученном при люмбальной пункции, находят лимфоцитарный плеоцитоз, нарушение соотношения CD4:CD8.
МРТ спинного и головного мозга. На МРТ с контрастированием определяется утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (асимметрия желудочков, расширение базальных цистерн), полиморфные гранулемы с четкими контурами, перифокальным отеком и хорошим накоплением контраста.
КТ легких. Поскольку нейросаркоидоз практически всегда развивается вторично на фоне легочного саркоидоза, целесообразно выполнение КТ грудной клетки. Методика подтверждает наличие внутригрудной лимфаденопатии, диффузных интерстициальных инфильтратов.
Гистологическое исследование. Верифицирующий метод диагностики нейросаркоидоза. В биоптате ткани спинного или головного мозга, сенсорного нерва выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы, воспалительная инфильтрация, аксональная дегенерация и демиелинизация.

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводят с опухолями головного мозга, инсультом, болезнью Паркинсона. При поражении мозговых оболочек заболевание отличают от туберкулезного или вирусного менингита. Необходимо исключить демиелинизирующие патологии (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полинейропатии другой этиологии.

Лечение нейросаркоидоза

Консервативная терапия

Все больные подлежат обязательной госпитализации с неврологическое отделение. Основу лечения составляют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон). Они подавляют активность воспалительного процесса и препятствуют переходу гранулематозного воспаления в фиброз (его возникновением обусловлена необратимость неврологических нарушений). Поэтому применение глюкокортикоидов наиболее эффективно на ранней стадии болезни.

На фоне лечения гормональными средствами наступает быстрый регресс симптомов и нормализация томографической картины, однако для поддержания ремиссии необходим длительный прием лекарств, поскольку их ранняя отмена неизбежно приводит к рецидиву и ухудшению состояния больного. Исключением является изолированная невропатия лицевого нерва, для лечения которой достаточно короткого 2-недельного курса.

При остром течении нейросаркоидоза лечение следует начинать с пульс-терапии с последующим переходом на ежедневный пероральный прием медикаментов. При резистентности к ГКС или их непереносимости назначают иммуносупрессанты - метотрексат (обязательно с фолиевой кислотой), азатиоприн, циклофосфамид или синтетические противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин).

В некоторых случаях эффективна лучевая терапия краниальной области. При вовлечении гипоталамо-гипофизарной зоны эндокринологические нарушения имеют необратимый характер, поэтому при их развитии требуется пожизненная заместительная гормонотерапия (при гипотиреозе - левотироксин, при несахарном диабете - аналоги вазопрессина).

Хирургическое лечение

К оперативному удалению гранулем прибегают только в крайних случаях - при неэффективности всех методов консервативной терапии, неуклонном росте образований и развитии грубого неврологического дефицита, угрожающего жизни больного. При этом учитывают, что хирургическое вмешательство само по себе способно ухудшить состояние пациентов с нейросаркоидозом. При гидроцефалии показана экстренная шунтирующая операция.

Прогноз и профилактика

Нейросаркоидоз - тяжелое заболевание с непредсказуемым течением. Благоприятный прогноз возможен лишь у пациентов с полинейропатиями, изолированными краниальными невропатиями или асептическим менингитом. Наиболее неблагоприятный исход наблюдается у больных с множественным поражением ГМ и гидроцефалией. Основной причиной смерти является отек головного мозга.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении легочного саркоидоза. Поскольку нейросаркоидоз предполагает длительное применение ГКС, для своевременного выявления неблагоприятных побочных эффектов необходим регулярный контроль артериального давления, концентрации глюкозы крови и минеральной плотности костной ткани.

4. Isolated neurosarcoidosis: case series in 2 sarcoidosis centers/ Nozaki K., Scott T.F., Sohn M. et al// Neurologist - 2012 - №6.

Клинические проявления саркоидоза и способы его диагностики

Саркоидоз - это тяжелое заболевание, вовлекающее отдельные органы или весь организм, в процессе которого в них образуются специфические образование - гранулемы. Их число увеличивается, и постепенно они видоизменяются, результатом этого процесса будет фиброз, то есть замещение гранулем на рубцовую ткань. Органы, в которых развивается фиброз, теряют способность выполнять свои прямые обязанности в полной мере, и развивается их функциональная недостаточность. Этиология заболевания неизвестна, но болеют чаще всего люди из одной семьи. Чаще подвержены этому заболеванию молодые в возрасте 20-40 лет. Женщина страдают от саркоидоза в 2 раза чаще, чем мужчины.

Как же заподозрить наличие саркоидоза?

Каких либо специфических, то есть характерных именно для этого заболевания, симптомов нет. У каждого оно может протекать по-разному. Для кого-то будет характерно острое начало, а кто-то в течение длительного времени может не ощущать у себя никаких проявлений заболевания и неприятных ощущений.

Практически у всех заболевание начинается с таких неспецифических симптомов, как лихорадка, слабость, утомляемость, потеря массы тела, снижение работоспособности.

Поражение легких при этом заболевании бывает у 9 из 10 больных саркоидозом людей. Однако только 6-7 из 10 могут пожаловаться на сухой кашель, одышку, боль в груди, хрипы в груди, которые слышны на расстоянии, иногда в мокроте можно обнаружить прожилки крови. По этим симптомам можно заподозрить прежде всего туберкулез легких, и действительно между этими двумя заболеваниями много общего, однако туберкулез встречается гораздо чаще.

Гораздо реже встречается поражение других органов, однако такое течение тоже может встретиться. Поэтому пациенты, страдающие саркоидозом, могут пожаловаться на боли в области печени, появление на коже небольших узлов красного цвета, которые медицинская наука называет узловатая эритема, боли в проекции различных нервов, боли в суставах, глазах, сухость во рту, тошноту, рвоту, сердцебиение и др.

Все эти признаки очень неспецифичны, то есть встречаются при различных заболеваниях. И скорее всего, доктор сначала заподозрит что-то более распространенное, чем саркоидоз. Тем не менее, ряд лабораторных и инструментальных исследований расставит все по своим местам и позволит ему поставить правильный диагноз.

Лабораторные анализы при саркоидозе

В отличие от инфекционных заболеваний, для саркоидоза будет характерно снижение числа лейкоцитов на фоне высокого СОЭ в общем анализе крови. Иногда может быть анемия, то есть снижение числа эритроцитов и гемоглобина.
Нарушение белкового состава крови (повышено число гамма-глобулинов в крови).
В моче повышен уровень кальция.
Различные аллергопробы.
Биопсия пораженного саркоидозом органа.

Рентгеновское исследование при саркоидозе

Это исследование играет ведущую роль при саркоидозе, так как поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких встречается у 90% больных. Рентгеновский снимок позволяет доктору поставить правильный диагноз, определить стадию и объём поражения. Это поможет вовремя начать лечение.

Чаще всего саркоидоз выявляется при проведении обычной флюорографии при устройстве на работу, прохождении медкомиссии и диспансеризации. Поэтому это исследование необходимо всем раз в 2 года.

Саркоидоз легких: клиническая картина и лечение

Саркоидоз — это системное заболевание неизвестной природы, при котором во внутренних органах и тканях образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы. Наиболее часто при данной болезни поражаются внутригрудные лимфатические узлы, а также легкие, значительно реже — печень и селезенка, кожа и так далее. Чаще всего такая патология встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Ниже мы расскажем о клинических проявлениях и лечении саркоидоза легких.

Как проявляется легочный саркоидоз?

В 2016 году ученые из Волгоградского государственного медицинского университета опубликовали работу, в которой было установлено, что бессимптомное начало саркоидоза отмечается у 10% пациентов, и в 35% случаев патологические изменения обнаруживаются при флюорографическом обследовании.

Чаще всего такая болезнь имеет постепенное начало, на ранних стадиях сопровождается скудной симптоматикой. Саркоидоз легких может манифестировать с общей слабости и недомогания, быстрой утомляемости, обильной потливости. У части пациентов на начальных этапах отмечается одышка, возникающая при физической нагрузке. Также могут присутствовать жалобы на приступы сухого кашля, слабо выраженную болезненность в груди, длительно сохраняющуюся субфебрильную лихорадку.

По мере прогрессирования заболевания кашель, одышка, боли в груди становятся более выраженными. Приступы одышки начинают появляться не только при нагрузке, но и в состоянии покоя. Кашель становится продуктивным. Также характерны суставные боли.

На этом этапе зачастую присоединяются внелегочные проявления саркоидоза. Они могут быть представлены увеличением периферических лимфатических узлов, изменениями в околоушных слюнных железах, что проявляется сухостью во рту. Кроме этого, клиническая картина может дополняться кожными симптомами, например, появлением на поверхности кожи папул, бляшек, инфильтратов и так далее.

На поздних стадиях саркоидоза присоединяются признаки сердечно-легочной недостаточности.

Тактика лечения при саркоидозе легких

Известно, что в некоторых случаях саркоидоз может завершаться спонтанной ремиссией. В связи с этим за пациентами с таким диагнозом устанавливается наблюдение (в течение примерно полугода) для определения необходимости в назначении этиотропной терапии.

Если данное заболевание имеет быстро прогрессирующее, тяжелое течение, приобретает генерализованный характер, назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов. Также план лечения может быть дополнен нестероидными противовоспалительными препаратами, антиоксидантами.

Существует несколько схем лечения саркоидоза. Заметим, что прием любых лекарственных средств возможен только по назначению врача.

Чаще всего терапия начинается с ударных доз преднизолона с постепенным снижением дозировки. При необходимости может использоваться комбинированная схема, подразумевающая под собой прием не только преднизолона, но и других глюкокортикостероидов. В этом случае их рекомендуется чередовать с нестероидными противовоспалительными средствами.

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких - заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% - артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) - двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) - выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже - кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма - появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I - пациенты с активным саркоидозом:
IА - диагноз установлен впервые;
IБ - пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II - пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях - от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

2. Саркоидоз и проблемы его классификации/ Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р.// Вестник РАМН. - 2012 - №5.

3. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации/ Визель А.А. , Визель И.Ю.// Русский медицинский журнал. - 2014 - №5.

4. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник/ Под ред. Мухина Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И. - 2010.

Читайте также: