Сердечная недостаточность у новорожденных. Причины и классификация сердечной недостаточности.

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 14.12.2024

Кардиомиопатии - заболевания неясной этиологии, сопровождающиеся нарушением функций сердца (систолической сократимости и диастолического расслабления). В периоде новорождённости кардиомиопатия проявляется кардиомегалиеи и сердечной недостаточностью различной степени выраженности. У новорождённых кардиомиопатии чаще возникают при метаболических расстройствах, сахарном диабете матери и фиброэластозе миокарда.

Кардиомиопатия при метаболических расстройствах. Клиническая картина неспецифична. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум, сердце увеличено в размерах, полости его дилатированы, перегородки нередко утолщены. Лечение: ликвидация метаболических расстройств и борьба с сердечной недостаточностью.

Фиброэластоз миокарда - заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением на внутренней поверхности левого желудочка, реже в других отделах сердца белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщённый эндокард. Сердце значительно увеличено в размерах, полости его дилатированы. Рано развиваются выраженные признаки сердечной недостаточности. Лечение: симптоматическое, в качестве поддерживающей терапии назначают сердечные гликозиды и диуретики.

М иокардиты новорождённых имеют преимущественно вирусную этиологию. Антенатальный миокардит проявляется аритмиями, кардиомегалией и сердечной недостаточностью. Постнатальный миокардит протекает более злокачественно: выявляют признаки нарушения кровообращения, кардиомегалию, грубый систолический шум, ритм галопа, глухость сердечных тонов, дыхательные расстройства; в тяжёлых случаях клиническая картина напоминает таковую при септическом шоке.

Лечение. При миокардитах назначают сердечные гликозиды, оксигенотерапию, диуретики, в тяжёлых случаях - допамин. В последние годы, как и при лечении внутриутробных инфекций, используют Ig, противовирусные препараты.

С ердечная недостаточность - клинический синдром, характеризующийся неспособностью сердца перекачивать объём крови, адекватный метаболическим потребностям тканей. Для сердца новорождённых характерна ограниченность резервных функциональных возможностей. У новорождённых левый желудочек практически не отличается от правого по мышечной силе, толщине стенок, массе. Поэтому вначале чаще возникает левожелудочковая сердечная недостаточность с перегрузкой малого круга кровообращения, т.е. сочетанная сердечно-лёгочная недостаточность. Позже присоединяется застой в большом круге кровообращения.

Этиология. Причинами сердечной недостаточности могут быть перегрузка давлением или объёмом при врожденных пороках сердца, нарушение сократимости миокарда при миокардитах, кардиомиопатиях, метаболических расстройствах, тяжёлой анемии, аритмиях и др.

Клиническая картина сердечной недостаточности однотипна и не зависит от этиологии. Вначале тахикардия, тахипноэ возникают только при беспокойстве или во время кормления. Кожа бледная, выявляют акроцианоз. При аускультации определяют усиленный II тон сердца и короткий систолический шум на основании сердца. Затем возникает экспираторная одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, потливость головы, цианоз, разнокалиберные влажные хрипы в лёгких. Тоны сердца глухие, появляются ритм галопа, гепатомегалия, олигурия. В отличие от более старших детей у новорождённых при сердечной недостаточности практически не бывает отёков и спленомегалии.

Лечение. Необходимо ограничить поступление воды и электролитов. В более тяжёлых случаях с целью уменьшения ОЦК назначают также диуретики, особенно при перегрузке малого круга кровообращения. Для усиления сократительной функции сердца назначают сердечные гликозиды (дигоксин). Применяют также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), ß-адреноблокаторы. Необходимо также ограничить физические нагрузки, поэтому ребёнка кормят через зонд, все манипуляции проводят в щадящем режиме, назначают седативные средства, оксигенотерапию.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции - оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП - 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий - глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца - болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Сердечная недостаточность у детей

Сердечная недостаточность у детей возникает при врожденных кардиоваскулярных пороках, воспалительных (кардиты) и невоспалительных (кардиомиопатии) болезнях, поражении миокарда вследствие системных заболеваний, генетических синдромов. Ключевые симптомы — одышка в покое и при нагрузке, отеки нижних конечностей, повышенная утомляемость. В диагностическом поиске используются инструментальные методики (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенография грудной клетки), клинические и биохимические анализы крови. Лечение проводится медикаментозно (кардиотоники, ингибиторы АПФ, β-блокаторы), при сердечных пороках показана хирургическая коррекция.

МКБ-10

Сердечная недостаточность (СН) является клиническим синдромом, ее признаки встречаются при разных кардиоваскулярных патологиях и поражении других органов у детей. В структуре общей летальности в детских стационарах кардиальные заболевания занимают 26%, и сердечной недостаточности принадлежит среди них первое место. Это значимая проблема в современной детской кардиологии, которая ведет к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Патологию разграничивают с диагнозом «недостаточность кровообращения», который отражает полиэтиологические изменения и обычно не связан с поражением сердца.

Причины

Признаки сердечной недостаточности отмечаются при нарушении сократительной способности миокарда при его прямом или опосредованном повреждении. Этиологическая структура зависит от возраста ребенка. Основные причины заболевания у новорожденных — врожденные сердечные пороки, гипоксическое поражение миокарда в перинатальном периоде. У детей старшего возраста кардиальная недостаточность возникает под действием различных факторов, основными из которых служат:

Органические болезни сердца. Чаще всего патология становится следствием воспалительных процессов — эндокардита, миокардита, перикардита. У детей причиной сердечной недостаточности зачастую выступают дилатационная и гипертрофическая формы кардиомиопатии.
Нарушения ритма и проводимости. У детей преимущественно встречаются непароксизмальные и пароксизмальные желудочковые тахикардии, полные атриовентрикулярные блокады, предсердные или желудочковые экстрасистолы. К редким причинам относят синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Острая ревматическая лихорадка. Ревматизм вызывает нарушение сердечной функции у подростков. Заболевание обусловлено повреждением клапанного аппарата и нарушениями гемодинамики. Клинические симптомы несостоятельности миокарда развиваются после одного приступа ревматической лихорадки.
Внесердечные патологии. Среди причин сердечной недостаточности повышается удельный вес системных поражений соединительной ткани и васкулитов. Изредка признаки СН встречаются при нервно-мышечных заболеваниях, митохондриальных болезнях и генетических синдромах.

Патогенез

В развитии сердечной недостаточности у детей выделяют базовые патофизиологические механизмы, которые запускаются независимо от этиологических факторов заболевания. На начальном этапе поражения миокарда включаются компенсаторные процессы. Повышаются частота сердечных сокращений, периферическое сосудистое сопротивление. Полость левого желудочка сердца расширяется, а его стенка гипертрофируется. Чем старше ребенок, тем активнее у него работают адаптационные механизмы.

По мере истощения компенсаторных возможностей организма состояние пациента ухудшается. Существуют три гипотезы нарушения сократимости миокарда: «энергетический голод» кардиомиоцитов, угнетение процессов возбуждения, снижение чувствительности волокон к ионам кальция. В результате сердечные полости расширяются, снижается эффективный выброс крови в систолу.

Далее активизируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, усиливается выделение катехоламинов и предсердного натрийуретического пептида. У детей появляются симптомы нарушения центральной и периферической гемодинамики. При хроническом варианте сердечной недостаточности происходит перестройка иммунной и нейроэндокринной системы, усиливается клеточный апоптоз.

Классификация

Стандартная классификация Нью-Йоркской сердечной ассоциации NYHA не применяется в детском возрасте из-за сложности клинических критериев. По течению СН у детей подразделяют на острую и хроническую форму, по локализации поражения — на левожелудочковую и правожелудочковую. Для хронической сердечной недостаточности существует расширенная классификация, учитывающая симптомы и данные инструментального обследования. Согласно ей выделяют 3 стадии:

IA — признаки заболевания отсутствуют при физической нагрузке и в покое, однако при кардиологическом обследовании выявляются отклонения результатов от нормы.
IB — у детей начинаются незначительные симптомы во время физической активности, которые сопровождаются сердечной дисфункцией.
IIA — клинические признаки болезни сочетаются с изолированными проявлениями лево- или правожелудочковой недостаточности.
IIB — симптомы наблюдаются при незначительных физических нагрузках или в покое, им сопутствует застой в обоих кругах кровообращения.
III — тяжелая стадия недостаточности, характеризующаяся необратимыми анатомо-функциональными нарушениями внутренних органов детей.

Симптомы

На клиническую картину сердечной недостаточности влияет возраст больного. У младенцев первые признаки патологии выявляются сразу после рождения. Родители замечают бледность или синюшность кожных покровов, которые наблюдаются постоянно или возникают при кормлении и крике (аналогах физических нагрузок). Появляется одышка, хриплое дыхание. Вследствие кислородного голодания новорожденный становится вялым и сонливым, отказывается от груди или бутылочки.

Основные симптомы расстройства у старших детей включают одышку, слабость, отеки ног. В начале болезни эти признаки проявляются только при умеренной или интенсивной активности, поэтому долгое время остаются незамеченными. Когда патология прогрессирует, чувство нехватки воздуха появляется при неспешной ходьбе, медленном подъеме по ступеням, а на тяжелое течение указывает одышка в состоянии покоя.

Помимо классических проявлений, определяются симптомы, характерные для основного заболевания, вызвавшего сердечную недостаточность. У детей бывает покалывание, жжение или давящие боли в груди слева. Иногда возникают спонтанные обмороки, которым предшествует слабость, головокружение, перебои в работе сердца. На воспалительную этиологию состояния указывает озноб, лихорадка, недомогание.

При острой сердечной недостаточности состояние ухудшается внезапно, часто признаки возникают на фоне полного здоровья. Беспокоят сильная одышка и удушье, ребенок принимает вынужденное положение сидя, облокотившись руками о колени, или лежа с высоко поднятым изголовьем. При дыхании слышны хлюпающие звуки, изо рта выделяется розовая пена. Критические расстройства гемодинамики проявляются потерей сознания.

Осложнения

При сердечной недостаточности у детей нарушается кровоснабжение тканей, что приводит к истощению, замедлению темпов физического и психического развития. Со стороны дыхательной системы возможны застойные пневмонии, гидроторакс, ТЭЛА. К частым осложнениям относят нарушения функций почек (25-30%), тромбоэмболические патологии (до 3,5%), аритмии. Острая СН без лечения заканчивается смертью ребенка от кардиогенного шока или отека легких.

Диагностика

Обследование у детского кардиолога начинается со сбора анамнеза и симптомов. Дети редко жалуются на одышку, но при детальном расспросе оказывается, что пациенту сложно подниматься по лестнице, он избегает активных игр, плохо успевает на уроках физкультуры. При физикальном осмотре выявляют типичные признаки состояния: отеки на ногах, увеличение печени, цианоз. Для окончательной диагностики важную роль играют инструментальные и лабораторные методы:

Эхокардиография. При УЗИ оценивают сохранность сократительной и насосной функций, работу клапанов и наличие регургитации крови, давление в сердечных камерах. При исследовании у детей обнаруживаются признаки кардиомиопатии, врожденные пороки. Особенности кровотока изучаются с помощью допплерографии.
ЭКГ. По результатам кардиограммы врач делает заключение об электрической функции сердца, обнаруживает кардиографические симптомы нарушения проводимости и ритма. При недостаточности наблюдается гипертрофия желудочков, которая проявляется на ЭКГ увеличением вольтажа зубцов R в определенных отведениях и отклонением электрической оси сердца.
Рентгенография ОГК. На обзорной рентгенографии выявляется кардиомегалия или характерные изменения конфигурации сердца, патогномоничные для отдельных врожденных пороков. При развитии острой левожелудочковой недостаточности на снимке обнаруживают признаки отека легких.
КТ грудной клетки. Исследование проводится как уточняющий метод, если не получено достаточной информации о состоянии кардиоваскулярной системы. КТ показывает детальное строение сердечных камер и крупных сосудов. В диагностике аритмогенной дисплазии желудочков исследование заменяют МРТ.
Лабораторные анализы. В гемограмме обнаруживают компенсаторно повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов. В биохимическом исследовании крови обращают внимание на соотношение плазменных протеинов, уровень рН. По показаниям назначается анализ на миокардиальные маркеры, липидограмма.

Лечение сердечной недостаточности у детей

Консервативная терапия

Сначала врач оценивает клинические симптомы и эхокардиографические признаки СН, устанавливает ее вариант и степень тяжести, чтобы подобрать оптимальную терапевтическую схему. Ребенку не назначают потенциально опасные для прогрессирования болезни препараты (антагонисты кальция, НПВС, кортикостероиды). Для лечения сердечной недостаточности применяются медикаменты следующих групп:

Кардиотоники. Лекарства улучшают силу и эффективность сердечных сокращений, повышают выброс крови из левого желудочка. Используются сердечные гликозиды и негликозидные кардиотоники.
Диуретики. Путем снижения объема циркулирующей крови уменьшают нагрузку на желудочки, улучшают центральное и периферическое кровообращение. Эффективны петлевые и калийсберегающие диуретики.
Ингибиторы АПФ. Основная группа препаратов для фармакотерапии и профилактики сердечной недостаточности, быстро устраняющих ее симптомы. Они действуют на патогенетические механизмы развития болезни, обладают гипотензивным эффектом.
Бета-блокаторы. Медикаменты улучшают сократительную активность миокарда и доставку кислорода к органу, оказывают антиаритмическое действие. Они снижают прямое токсическое влияние катехоламинов на сердце, ремоделируют диастолическую функцию левого желудочка.
Кардиометаболические средства. Лекарства, улучшающие кровоснабжение и трофику миокарда, рекомендованы при всех вариантах СН. Они повышают эффективность других препаратов, ускоряют восстановление после воспалительной кардиопатологии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в основном назначают при врожденных пороках, сопровождающихся сердечной недостаточностью. Если выявлены симптомы жизнеугрожающих состояний, операцию делают новорожденным сразу после их рождения. Компенсированные состояния являются показанием к плановой помощи детских хирургов на первом-втором году жизни ребенка. При тяжелых аритмиях устанавливают кардиостимулятор.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления определяется причинами патологии. Если признаки возникли у детей, страдающих воспалительными кардиальными болезнями или операбельными пороками, ребенка удается полностью вылечить. Менее оптимистичный прогноз для детей, у которых обнаружены симптомы врожденных или хронических прогрессирующих заболеваний, но своевременная терапия значительно улучшает качество жизни. Профилактика сердечной недостаточности — своевременное выявление и терапия кардиологических болезней.

2. Синдром сердечной недостаточности у новорожденных/ А.С. Сенаторова, М.А. Гончарь, А.Д. Бойченко. — 2012.

3. Ранняя диагностика хронической сердечной недостаточности у детей с нарушениями ритма сердца и проводимости/ Н.В. Нагорная// Здоровье ребенка. — 2007.

4. Современные представления о лечении сердечной недостаточности у детей/ И.В. Леонтьева // Лечащий врач. — 2004.

Острая сердечная недостаточность у детей

Острая сердечная недостаточность - структурные или функциональные изменения в сердце, которые происходят в течение нескольких минут или часов, после чего возникают застойные явления, неправильная перфузия, тахикардия и гипотония.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
I50	Сердечная недостаточность
I50.0	Застойная сердечная недостаточность
I50.1	Левожелудочковая недостаточность
I50.9	Сердечная недостаточность неуточненная
R57.0	Кардиогенный шок

Дата разработки протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
ACLS - расширенная поддержка жизнедеятельности сердца
BNP - натрийуретический пептид типа B
ISHLT - Международное общество трансплантации сердца и легких
NP - натрийуретический пептид
NYHA - Нью-Йоркская Ассоциация сердца
PALS - расширенная поддержка жизнедеятельности у детей
PGE - простагландин E
VAD - устройство желудочковой поддержки
АВ блокада -атривентрикулярая блокада
АГ - артериальная гипертензия
АД - артериальное давление
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БЛНПГ - блокада левой ножки пучка Гиса
ВПС - врожденный порок сердца
ВСС - внезапная сердечная смерть
ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия
ДКМП - дилатационная кардиомиопатия
ДН - дыхательная недостаточность
ЕЖС - единственный желудочек сердца
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ЗСН - застойная сердечная недостаточностью
ИКД - имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
КМП - кардиомиопатия
ЛА - легочная артерия
ЛЖ - левый желудочек
МРТ - магнитно-резонансная томография
НМГ - низкомолекулярный гепарин
ОАК - общий анализ крови
ОКС - острый коронарный синдром
ОСН - острая сердечная недостаточность
ПЖ - правый желудочек
РКМП - рестриктивная кардиомиопатия
РОГК - рентгенография грудной клетки
САД - систолическое артериальное давление
СН - сердечная недостаточность
СССУ - синдром слабости синусового узла
ТТГ - тиреотропный гормон
ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии
ХМ ЭКГ - холтеровское мониторирование ЭКГ
ХСН - хроническая сердечная недостаточность
ЦВД - центральное венозное давление
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЭКГ - электрокардиография
ЭКМО - оксигенация экстракорпоральной мембраны
ЭхоКГ - эхокардиография

Пользователи протокола: врачи общей практики/семейные врачи, педиатры, детские кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи.

Категория пациентов: дети с острой сердечной недостаточностью.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификации [2]

Классификация сердечной недостаточности у детей по ISHLT:

Класс	Описание
А	Пациенты с повышенным риском развития СН, но с нормальной функцией сердца и размерами камеры.
В	Пациенты с патологической морфологией или функцией сердца без прошлых или настоящих симптомов СН.
С	Пациенты с прошлыми или текущими симптомами СН и структурными или функциональными заболеваниями сердца
Д	Пациенты с терминальной стадией СН, нуждающиеся в непрерывной инфузии инотропных препаратов, механической поддержке кровообращения, пересадке сердца или хосписной помощи

I класс - клинические признаки сердечной недостаточности отсутствуют.
II класс - отмечается умеренная одышка, ритм галопа и/или застойные хрипы менее чем над 50% площади легочных полей.
III класс - застойные хрипы определяются более чем над 50% легких или развивается отек легких.
IV класс - кардиогенный шок.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Распространенные причины сердечной недостаточности у детей:

инфекция (например, пневмония, инфекционный эндокардит, сепсис);
брадиаритмии;
токсичные вещества (алкоголь, рекреационные наркотики);
препараты (например, НПВП, кортикостероиды, отрицательные инотропные вещества, кардиотоксичная химиотерапия);
обострение хронической обструктивной болезни легких;
легочная эмболия;
хирургические и периоперационные осложнения;
повышение симпатической системы, стресс индуцированная кардиомиопатия;
метаболические/ гормональные нарушения (например, дисфункция щитовидной железы, диабетический кетоз, дисфункция надпочечников, беременность и перипартальная аномалия);
цереброваскулярный инсульт;
острая механическая причина: разрыв миокарда, осложняющий ОКС;
(разрыв свободной стенки, дефект межжелудочковой перегородки, острая митральная регургитация), травма грудной клетки или вмешательство на сердце, острая недостаточность нативного или протезного клапана вторичная по отношению к эндокардиту, расслоение аорты или тромбоз.

Младенцы	Малыши
Задержка роста	Респираторный дистресс-синдром
Стойкое тахипноэ	Отказ от груди, плохой аппетит
Гепатомегалия	Снижение активности, вялость
Респираторный дистресс-синдром	Гепатомегалия
Школьный возраст	Подростки
Усталость, повышенная утомляемость	Боль в груди
Беспокойство	Диспноэ
Плохой аппетит	Боль в животе, тошнота / рвота
Гепатомегалия	Гепатомегалия
Ортопноэ	Ортопноэ

Модель перфузии и перегрузки: паттерны проявления при острой сердечной недостаточности у детей [4].

. Данная клиническая классификация основывается на физическом осмотре у постели больного для выявления наличия клинических признаков застойных явлений («влажный» или «сухой», если присутствует или отсутствует) и периферической гипоперфузии («холодный» или «теплый», если присутствует или отсутствует). Комбинация этих вариантов определяет четыре группы: теплый и влажный (нет гипоперфузии, имеется перегрузка) - чаще всего присутствующий; холодный и влажный (гипоперфузия и перегрузка) холодный и сухой (гипоперфузия без перегрузки); и теплый, и сухой (нет гипоперфузии и перегрузки).

Определения терминов, используемых в диагностике ОСН [5]:

Термины	Определения
Симптомы / признаки перегрузки (слева)	Ортопноэ, приступообразное ночное диспноэ, хрипы в легких (с обеих сторон), периферические отеки (двусторонние)
Симптомы / признаки перегрузки (справа)	Дилатация яремных вен, периферический отек (двусторонний), застойная гепатомегалия, гепатоюгулярный рефлюкс, асцит, симптомы застоя кишечника.
Симптомы / признаки гипоперфузии	Клинические: холодные влажные конечности, олигурия, спутанность сознания, головокружение, низкое пульсовое давление. Лабораторные меры: метаболический ацидоз, повышенный уровень лактата в сыворотке, повышенный уровень креатинина в сыворотке. Гипоперфузия не является синонимом гипотонии, но часто гипоперфузия сопровождается гипотонией.
Гипотония	Низкое систолическое АД в зависимости от возраста
Брадикардия	Снижение ЧСС в зависимости от возраста
Тахикардия	Повышение ЧСС в зависимости от возраста
Аномальное дыхание	Одышка с использованием вспомогательных мышц для дыхания или снижение частоты дыхания
Низкое насыщение O2	Насыщение O2 (St O2) Нормальный St O2 не исключает ни гипоксемию (низкий PaO2), ни тканевую гипоксию.
Гипоксемия	О2, парциальное давление (PaO2) в артериальной крови
Гипоксемическая ДН (тип I)	PaO2
Геперкапния	Парциальное давление гиперкапнии СО2 (ПаСО2) в артериальной крови> 45 мм рт. Ст. (> 6 кПа) (анализ газов крови).
Гиперкапническая ДН (тип II)	PaCO2>48 мм рт. ст. (> 6,65 кПа).
Ацидоз	РН
Повышенный уровень лактата в крови	>1,6 ммоль / л
Олигурия	Выход мочи

Лабораторные исследования:

Натрийуретические пептиды (NP)
После переведения в неотложное отделение, плазменный уровень NP (BNP -мозговой натрийуретический пептид (brain natriuretic peptide, BNP, NT - pro BNP или MR - pro пептид-предшественник pro-BNP; предсердный натрийуретический пептид (atrial natriuretic peptide, ANP), следует измерять у всех пациентов с острой дыхательной недостаточностью и подозрением на ОСН, с целью дифференциации ОСН от несердечных причин острой дыхательной недостаточности. NP имеют высокую чувствительность, а нормальные уровни у пациентов с подозрением на ОСН делают диагноз маловероятным (пороги: BNP

Причины повышенной концентрации натрийуретических пептидов [6]:

Кардиальные

Сердечная недостаточность
Острый коронарный синдром
Легочная эмболия
Миокардит
Гипертрофия левого желудочка
Гипертрофическая или рестриктивная кардиомиопатия
Клапанные болезни сердца
Врожденные пороки сердца
Предсердные и желудочковые тахиаритмии
Травма сердца
Кардиоверсия, ИКД-шок
Хирургические процедуры с участием сердца
Легочная гипертония

Экстракардиальные

Ишемический инсульт
Субарахноидальное кровоизлияние
Почечная дисфункция
Дисфункция печени (в основном цирроз печени с асцитом)
Паранеопластический синдром
Хроническое обструктивное заболевание легких
Тяжелые инфекции (включая пневмонию и сепсис)
Обширные ожоги
Анемия
Тяжелые метаболические и гормональные нарушения
(например тиреотоксикоз, диабетический кетоз)

общий анализ крови;
глюкоза;
сердечные тропонины;
остаточный азот крови (или мочевина);
креатинин;
электролиты (натрий, калий);
печеночные пробы;
тиреотропный гормон (ТТГ);
D-димер показан пациентам с подозрением на острую легочную эмболию;

газы артериальной крови определяются, когда необходимо точное измерение парциальных давлений O2 и CO2. Венозная проба может тоже показывать pH и CO2;
измерение сердечных тропонинов для диагностики ОСН;
рекомендуется измерять креатинин, остаточный азот крови и электролиты каждые 1-2 дня в стационаре. Следует отметить, что более частое измерение может быть оправдано в зависимости от тяжести случая;
уровень прокальцитонина рекомендуется определять у пациентов с ОСН с подозрением на сосуществующую инфекцию, особенно для дифференциальной диагностики пневмонии и для подбора антибиотикотерапии, [7], при необходимости;
функциональные пробы печени часто повышаются у пациентов с ОСН из-за гемодинамических нарушений;
так как гипотиреоз и гипертиреоз могут вызывать ОСН, ТТГ следует определять при недавно диагностированной ОСН;
инвазивная гемодинамическая оценка с использованием катетера для легочной артерии рекомендуется для отдельных случаев гемодинамически нестабильных пациентов с неизвестным механизмом ухудшения.

Рекомендованные	Класс рекомендаций	Уровень доказательности
Определение NP (BNP, NT-proBNP или MR-pro ANP)	I	А
ЭКГ в 12 отведениях; Рентгенография грудной клетки; Лабораторные исследования в крови: сердечные тропонины, остаточный азот (или мочевина), креатинин, электролиты (натрий, калий), глюкоза, общий анализ крови, печеночные пробы и ТТГ.	I I I	С
Эхокардиография	I	С

консультация аритмолога: наличие нарушений ритма и проводимости сердца (СССУ, СА, АВ блокады, предсердные и желудочковые тахикардии) диагностированные клинически, по данным ЭКГ и/или ХМЭКГ;
консультация нефролога: наличие признаков почечной недостаточности, снижение диуреза или других данных за нарушение функции почек;
консультация пульмонолога: наличие сопутствующей патологии легких, данных за нарушение функции легких;
консультация офтальмолога: осмотр глазного дна;
консультация невролога: наличие эпизодов судорог, парезов и других неврологических нарушений;
консультация гастроэнтеролога: наличие патологии ЖКТ;
консультация гематолога: наличие данных за нарушение свертываемости крови и/или другие отклонения гемостаза;
консультация отоларинголога: носовое кровотечение или наличие патологии верхних дыхательных путей или пазух;
консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, положительные результаты ИФА, ПЦР исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов).

. Острая механическая причина: разрыв миокарда, осложненный острый коронарный синдром (разрыв свободной стенки, дефект межжелудочковой перегородки, острая митральная регургитация), травма грудной клетки или вмешательство на сердце, острая недостаточность нативного или протезированного клапана, вторичная по отношению к эндокардиту, расслоение аорты или тромбоз.

Алгоритм диагностики и лечения острой сердечной недостаточности у детей (см. Приложение 1)

Синдром сердечной недостаточности у новорожденных

А.С. Сенаторова, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой, М.А. Гончарь, д.м.н., доцент, А.Д. Бойченко, к.м.н., ассистент кафедра педиатрии № 1 и неонатологии Харьковского национального медицинского университета

Сердечная недостаточность (СН) у детей с кардиальной патологией, в том числе врожденной, - важнейший показатель прогноза течения заболевания. Вопросы совершенствования критериев ранней клинико-инструментальной диагностики и оценки степени тяжести СН у младенцев остаются чрезвычайно актуальными, поскольку их решение дает ключ к своевременной диагностике врожденных пороков сердца, в том числе критических, требующих неотложной хирургической коррекции. На сегодняшний день единые подходы к проблеме диагностики сердечной недостаточности у новорожденных, которые бы включали общепринятую терминологию, классификацию, четкие критерии тяжести синдрома с соответствующими практическими рекомендациями относительно лечения, активно обсуждаются в специальной литературе.

Сердечная недостаточность - это клинический синдром, который развивается в случае нарушения систолической (отображающей процессы сокращения сердечной мышцы), диастолической (процессы расслабления) или систоло-диастолической функций сердца. СН также определяют как несостоятельность сердца перевести венозный возврат в адекватный сердечный выброс, то есть невозможность обеспечения такого варианта кровообращения, которое полностью соответствует метаболическим потребностям организма.

СН может быть обусловлена кардиальными и экстракардиальными причинами. У новорожденных основными причинами СН являются врожденные пороки сердца, нарушение перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное, а также гипоксия. Недостаточность кровообращения у новорожденных не всегда может быть вызвана снижением сократительной способности сердечной мышцы. Выделяют следующие факторы развития СН в периоде новорожденности:

- патологическая преднагрузка - нарушение наполнения желудочков, например, при врожденном пороке сердца (ВПС) с обогащением малого круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки [ДМЖП], дефект межпредсердной перегородки [ДМПП], открытый аортальный проток [ОАП], недостаточность атриовентрикулярных клапанов), полицитемии, гиперволемии;

- значительное повышение сосудистого сопротивления (легочная гипертензия);

- лево-правый сброс на уровне желудочков или предсердий (дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородок);

- затруднение оттока крови из желудочков (стеноз аорты, стеноз легочной артерии, гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта левого желудочка).

Клинические проявления сердечной патологии у новорожденных и их возможные причины отражены в таблице 1. Ведущими являются синдромы СН, артериальной гипоксемии, а также сердечные шумы и аритмии.

В зависимости от преимущественного вовлечения в патологический процесс левого или правого желудочков сердца выделяют левожелудочковый, правожелудочковый и комбинированный типы СН. Левожелудочковый тип характеризуется транзиторной или постоянной гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной насосной недостаточностью левых отделов сердца. Левожелудочковая СН развивается у детей с коарктацией аорты, дисритмиями сердечной деятельности, кардиомиопатиями, фиброэластозом эндокарда. Для правожелудочкового типа характерна транзиторная или постоянная гиперволемия большого круга кровообращения, вызванная насосной недостаточностью правых камер сердца. Правожелудочковая СН развивается у новорожденных с тяжелым стенозом легочной артерии, синдромом дыхательных расстройств, тяжелой внутриутробной пневмонией. Комбинированный тип характеризуется сочетанием признаков лево- и правожелудочкового типов СН. У новорожденных вследствие анатомо-физиологических особенностей сердечно-сосудистой системы быстро развивается бивентрикулярная СН, даже если начальные проявления ее локализованы преимущественно в левом или правом желудочке сердца.

Оценка степени тяжести СН у новорожденных на сегодняшний день представляет определенную проблему. В педиатрической практике до настоящего времени используют клинические критерии СН у детей раннего возраста, которые были предложены профессором Н.А. Белоконь в 1984 году. В неонатальном периоде можно рассмотреть использование классификации СН, разработанной J.K. Rirklin et al. (1981) (табл. 2).

В клинической практике также ориентируются на классификацию, предложенную А.С. Шарыкиным (2000) для детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, учитывающую проводимое лечение. Автор выделяет четыре степени СН:

І степень - умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в покое или при небольшой нагрузке (кормлении); печень увеличена до 3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.

ІІ степень - нарастание тахикардии и одышки до 125-150% от нормы (в покое); печень увеличена больше чем на 3 см. Возможные отеки на стопах и лице, беспокойство, сложности при кормлении, периодически выслушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭхоКГ - заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня І степени.

ІІІ степень - тахикардия и одышка достигают 160% и более; значительно увеличена печень (более 3 см), периферические отеки и асцит, постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко необходимо проведение искусственной вентиляции легких для стабилизации состояния.

IV степень (кардиогенный шок) - артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижение наполнения капилляров кровью, холодные конечности), бледность, резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия (частота сердечних сокращений менее 80 в минуту).

Автор считает, что при І-ІІ степени СН медикаментозная терапия позволяет быстро стабилизировать состояние ребенка, выполнить диагностические процедуры и оперировать больного в плановом порядке. При ІІІ-ІV степени терапия должна быть интенсивной, а иногда приобретать черты реанимации. Оперативная коррекция может быть выполнена только после стабилизации основных гемодинамических и метаболических показателей, в том числе после проведения искусственной вентиляции легких.

В основе патогенеза СН лежит нарушение функции основного сократительного элемента миокарда - миофибриллы. Существуют три основные гипотезы, объясняющие молекулярные основы ухудшения сократительной способности миокарда:

нарушение баланса между энергообеспечением и энергозатратами при сокращении кардиомиоцитов («энергетический голод»);
страдает сопряжение процессов возбуждения и сокращения в миокарде;
снижение чувствительности миофиламентов к кальцию.

Увеличивается внутримиокардиальное напряжение как в систолу, так и в диастолу, что является пусковым механизмом активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, выделяется норадреналин симпатическими терминалиями, увеличивается секреция предсердного натрийуретического пептида и других вазоактивных веществ. Для сердца новорожденного ребенка характерно ограничение резервных функциональных возможностей, обусловленное несколькими причинами:

- наличие меньшего, чем у взрослого человека, количества миофибрилл, которые расположены нерегулярно;

- особенности структуры актина и миозина - преобладание β-изомеров миозина, которые имеют относительно низкую АТФ-азную активность;

- снижение функции ферментов ионной помпы: относительно малая плотность расположения ферментов на мембране кардиомиоцита и низкая эффективность связывания и транспорта АТФ;

- адаптация сердечного выброса при повышенной потребности организма в кислороде происходит за счет увеличения частоты сердечных сокращений, а в меньшей мере - за счет возрастания сердечного выброса.

Синдром недостаточности кровообращения сопровождается нарушением как центральной гемодинамики (повышение давления наполнения левого желудочка, снижение фракции выброса), так и периферической (вазоконстрикция, повышение общего периферического сопротивления; увеличение объема циркулирующей крови), перестройкой нейроэндокринной и иммунной систем (усиленный синтез интерлейкинов, фактора некроза опухоли, способных ускорить апоптоз).

Приспособительные механизмы у новорожденных слабо развиты, как и механизмы регуляции периферического кровотока. Отмечается повышенная проницаемость капилляров, что способствует развитию проявлений СН.

Развитие клинических проявлений дисфункции сердечной деятельности у новорожденных, уже в первые дни после рождения, может манифестировать такими симптомами, как тахикардия, одышка, бледность кожных покровов, цианоз и/или одышка при кормлении и крике (то есть при физической активности новорожденного).

У новорожденных с врожденными пороками сердца синдром СН может быть ведущим наряду с нарушениями ритма сердечной деятельности, сердечными шумами и артериальной гипоксемией. Поэтому появление и/или нарастание интенсивности систолического шума у новорожденного всегда обосновывает необходимость срочного дообследования на предмет выявления ВПС, уточнения его топики и нередко (приблизительно у 20% новорожденных с ВПС), при подозрении на критический вариант порока, - решения вопроса о переводе в кардиохирургический центр.

Возможные клинические и инструментальные проявления у новорожденного с СН при предположительном диагнозе ВПС представлены в таблице 3.

Клинические проявления СН у новорожденных имеют определенные черты, обусловленные относительной незрелостью сердечно-сосудистой и других систем организма, перестройкой кровообращения при переходе от пре- к постнатальному типу, особенностями структуры и метаболизма миокарда. К ведущим клиническим проявлениям СН у новорожденных при нарастании сосудистого сопротивления после рождения относятся:

- ускорение (или замедление) частоты сердечных сокращений, усиленное дрожание над околосердечной областью, глухие сердечные тоны, застой в большом круге (предсердечный);

- слабый пульс на периферических артериях;

- пониженное артериальное давление;

- изменение цвета кожных покровов (бледность, синюшность, мраморный рисунок) и другие проявления нарушения притока из системного круга (удлинение времени восстановления капиллярного кровотока больше 3 секунд, разница между поверхностной и глубокой температурами тела больше 2 °С;

- увеличение печени, отеки;

- потливость, усталость во время кормления, отсутствие прироста массы тела;

- затрудненное дыхание (ускоренный и глубокий вдох, втяжение эпигастрия и межреберных промежутков), кашель, свист и хрипы над легочными полями.

Важно помнить, что СН у пациентов данной возрастной категории может являться следствием процессов, протекавших еще внутриутробно. Так бывает при врожденной недостаточности атриовентрикулярных клапанов, выраженном аортальном стенозе, фиброэластозе эндокарда. Однако при большинстве ВПС патологическая нагрузка на сердце плода еще не выражена во внутриутробном периоде, она уменьшается за счет функционирования естественных плодовых коммуникаций, таких как открытый артериальный проток, открытое овальное окно. Естественно, что перегрузка сердечных камер возникает и быстро увеличивается при их закрытии в процессе перехода к постнатальному кровообращению.

СН кардиального происхождения у новорожденных редко развивается в первые сутки жизни. В этом периоде преобладают некардиальные причины СН, такие как респираторный дистресс-синдром, тяжелая гемолитическая анемия, родовая травма. Именно в этом возрасте транзиторный цианоз может возникать на фоне персистирующей легочной гипертензии при значительном шунтировании крови через плодовые коммуникации (функционирующие артериальный проток и овальное окно). Цианоз, сохраняющийся или нарастающий после первых суток жизни, может быть следствием ВПС (транспозиция магистральных сосудов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии или трехстворчатого клапана).

В раннем неонатальном периоде, в первые часы или дни после рождения, синдром СН развивается у новорожденных с так называемыми критическими ВПС, которые у 95-100% пациентов при отсутствии своевременной хирургической коррекции сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и приводят к смерти в раннем неонатальном периоде. Критические пороки объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через функционирующий артериальный проток. Именно у них прогноз для жизни может зависеть от наличия открытого артериального протока, который может быть единственным источником поступления крови в легочную артерию и нисходящую аорту. В связи с этим ВПС у новорожденных делят на дуктус-зависимые или дуктус-независимые.

Дуктус-зависимые пороки:

- атрезия легочной артерии с ДМЖП или интактной МЖП;

- ВПС с резким стенозом ЛА;

- транспозиция магистральных артерий;

- перерыв дуги аорты;

- синдром гипоплазии левого сердца;

- критическая коарктация аорты.

При дуктус-зависимых ВПС возможная реакция ОАП на различные лечебные мероприятия определяет положительный или отрицательный эффект терапии. Так, при дуктус-зависимых ВПС нельзя назначать оксигенотерапию с учетом спастической реакции ОАП на кислород, что сопровождается снижением легочного кровотока с последующим развитием декомпенсированного метаболического ацидоза, прогрессированием гипоксемии.

Предотвратить закрытие ОАП медикаментозно до проведения хирургической коррекции критического ВПС позволяет введение простагландина Е1 (0,002-0,2 мкг/кг в мин в/в).

Медикаментозно поддерживать проходимость ОАП значительно легче, чем спасать ребенка с закрывшимся протоком при наличии дуктус-зависимого ВПС.

Дуктус-независимые пороки:

- общий артериальный ствол;

- тотальный аномальный дренаж легочных вен;

- единственный желудочек сердца без легочного стеноза;

При дуктус-независимых ВПС наличие ОАП утяжеляет состояние больного.

К критическим ВПС, которые с первых дней жизни ребенка приводят к нарастанию клинических проявлений тяжелой СН, относятся сложные комбинированные ВПС:

транспозиция магистральных сосудов;
общий артериальный ствол;
тотальный аномальный дренаж легочных вен;
синдром гипоплазии левого желудочка;
критический стеноз или атрезия легочной артерии;
атрезия трехстворчатого клапана;
крайняя форма тетрады Фалло;
критическая коарктация или стеноз аорты;
аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;
фиброэластоз эндокарда.

При таких диагнозах у новорожденных отсутствует физиологическая потеря массы тела, или даже выявляется ее увеличение. В плане дифференциальной диагностики важно помнить о возможном раннем врожденном кардите.

На 2-4-й неделях жизни, помимо указанных выше форм ВПС, СН также может манифестировать при значительном дефекте межжелудочковой перегородки.

Отек легких у новорожденных детей может развиваться при гипоплазии левых отделов сердца и тотальном аномальном дренаже легочных вен.

Дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородок обычно не проявляются СН с периода новорожденности.

Важно помнить, что у новорожденных причины СН могут быть как кардиальными (ВПС, аритмии, кардиты), так и экстракардиальными (асфиксия, пневмония, синдром дыхательных расстройств, перестройка кровообращения на внематочное, различные инфекции и интоксикации и др.).

СН у новорожденных с ВПС может быть обусловлена:

- обструкцией левых отделов сердца (коарктация, стеноз аорты), синдромом гипоплазии левых отделов сердца, митральным стенозом;

- лево-правым шунтированием крови, усиленным легочным кровотоком (большой дефект межжелудочковой перегородки, ОАП, общий артериальный ствол, аорто-легочное соединение, аномальный дренаж легочных вен);

- аномальным отхождением левой коронарной артерии, приводящим к тяжелой гипоксии миокарда.

СН у новорожденных может развиваться при поражении сердечной мышцы (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия, миокардит, асфиксия и др.).

Сочетание СН с артериальной гипоксемией (ВПС, асфиксия, синдром дыхательных расстройств) является крайне тяжелым, поскольку недостаточность кислорода в тканях, в том числе в миокарде, значительно ухудшает прогноз и выраженность гемодинамических расстройств. С целью диагностики и уточнения топики ВПС проводится пульсоксиметрия. Показатель сатурации кислорода у новорожденных старше 24 часов жизни в норме составляет не менее 95%. Центральный цианоз, сопровождающий ВПС «синего типа», нарастает при физической активности ребенка.

При наличии цианоза у новорожденного необходимо провести пробу с двумя пульсоксиметрами (предуктальным - палец правой руки, постдуктальным - палец ноги) (табл. 4).

Если предуктальная сатурация выше постдуктальной, развивается «раздельный» или «дифференцированный» цианоз, который возникает при нормальном соотношении магистральных сосудов, когда деоксигенированная кровь из малого круга кровообращения поступает в нисходящую аорту через ОАП. Раздельный цианоз наблюдается при персистирующей легочной гипертензии новорожденных, аномалиях развития левого желудочка сердца, дуги аорты, критическом стенозе аорты или коарктации аорты.

Прогрессирование СН у новорожденных также могут потенцировать врожденные нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии, слабость синусового узла, синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта, атриовентрикулярная блокада III степени).

Синдром СН у недоношенных с ВПС необходимо дифференцировать с заболеваниями легких (синдромом дыхательных расстройств, пневмонией). Гиперволемию малого круга кровообращения и отек легких у недоношенных может повлечь широкий ОАП. При этом у недоношенных рентгенологические признаки ОАП предшествуют развитию клинических проявлений СН (при анализе рентгенограммы - изменения конфигурации сердца и увеличение его размеров, усиление легочного рисунка). У части недоношенных детей вследствие хронической гипоксии развиваются системно-легочные коллатеральные сосуды. Клиническими признаками при этом будут мелкопузырчатые хрипы («влажные» легкие). Рентгенологически такую картину у новорожденных очень трудно отличить от изменений, обусловленных ОАП.

Резюмируя выше изложенное, следует отметить, что особенностями сердечной недостаточности у новорожденных являются ее быстрое развитие и прогрессирование, связанное с несовершенством приспособительных механизмов. В процессе развития сердечной недостаточности включаются компенсаторные механизмы, в результате чего определенный период она остается компенсированной. Это продолжается до тех пор, пока механизмы адаптации не истощаются.

Манифестная сердечная недостаточность в периоде новорожденности значительно ухудшает прогноз не только для выздоровления, но и для жизни. Своевременная диагностика сердечной недостаточности у новорожденных основывается на тщательном анализе анамнестических данных, углубленном клиническом обследовании, анализе результатов современных инструментальных методов исследования. Раннее выявление признаков сердечной недостаточности позволяет диагностировать кардиальную патологию, определить верную тактику ведения новорожденного и, если это необходимо, оптимальные сроки перевода в кардиохирургическую клинику.

Читайте также: