Синдром Аллопо (Hallopeau) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Акродерматит хронический (Аллопо) - это хронический воспалительный дерматоз, в настоящее время относящийся к одной из форм локализованного пустулёзного псориаза, который проявляется рецидивирующими высыпаниями стерильных пустул на кончиках пальцев кистей и/или стоп.

Синонимы

acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau, акродерматит стойкий пустулёзный Аллопо, акропустулёз, пустулёзный акродерматит, персистирующий акродерматит.

Эпидемиология

Возраст: заболевание чаще всего начинается в возрасте 17-50 лет, хотя может встречаться и у детей.
Пол: женщины болеют чаще мужчин.

Анамнез

Акродерматит хронический (Аллопо) начинается с воспаления кожи ногтевых валиков дистальной фаланги большого пальца кисти (реже других пальцев кисти или большого пальца стопы), впоследствии распространяясь на другие пальцы кистей (стоп). Ногтевые валики отёчны, гиперемированы и болезненны, из-под них нередко выделяется гной - клиническая картина напоминает гнойную паронихию. Позднее на поверхности воспаленной кожи дистальных фаланг появляются пустулы величиной с булавочную головку, слегка увеличивающиеся в размерах и частично сливающиеся друг с другом с образованием гнойных озер. Заболевание протекает волнообразно: на фоне уже существующих или разрешившихся высыпаний появляются свежие гнойнички, которые впоследствии подсыхают с образованием корочек и чешуек. При насильственном отторжении корок образуются болезненные эрозии. После разрешения высыпаний остаётся атрофичная блестящая красноватая кожа. Образование пустул на ногтевом ложе часто приводит к ониходистрофиям или полной отслойке ногтевых пластинок с последующим прекращением их роста (анонихии). При тяжелом и длительном течении вследствие остеолиза могут укорачиваться дистальные фаланги пальцев. Патологический процесс может оставаться локализованным, но иногда имеет тенденцию распространяться проксимально, захватывая весь палец, кисть (стопу), предплечье. В ряде случаев акродерматит хронический (Аллопо) может сочетаться с генерализованным пустулёзным псориазом Цумбуша.

Течение

острое начало с последующим хроническим рецидивирующим многолетним течением. Ремиссии, как правило, носят нестойкий характер ввиду рефрактерности (устойчивости) к проводимому лечению. В случае сочетания с генерализованным пустулёзным псориазом Цумбуша заболевание может закончиться летально.

Акродерматит Аллопо

Акродерматит Аллопо - это пустулёзное заболевание кожи неясной этиологии и патогенеза, характеризующееся локализацией патологического процесса в области конечностей. В клинике преобладает высыпание первичных элементов в виде пустул, имеющих тенденцию к слиянию. Первоначально, как правило, поражается большой палец кисти, затем другие пальцы, тыл кистей и стоп. Кожа отёчна, синюшного оттенка; ногтевое ложе утолщено, покрыто корками; ногтевая пластинка грязно-желтого цвета; движения причиняют боль. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, подтверждённых гистологически. Лечение симптоматическое, антибактериальное, противовоспалительное.

МКБ-10

Общие сведения

Акродерматит Аллопо - акропустулёз рецидивирующего течения, в основе которого лежит воспаление кожи. Некоторые дерматологи склонны считать заболевание особой разновидностью пустулёзного псориаза или дерматита Дюринга. Основанием для этого служит общий первичный элемент кожной сыпи - пустула. В 1879 году Аллопо, подводя итог семилетним клиническим наблюдениям, описал пустулёз конечностей, посчитав его «близнецом» герпетиформного импетиго Гебры. В 1884 году Л. Дюринг опубликовал данные иной формы пустулёза, вслед за ним П. Кроккер и Р. Саттон считали заболевание ветвями одного общего дерева.

Однако, с точки зрения современной дерматологии, акродерматит Аллопо имеет право называться самостоятельной нозологической единицей. Это подтверждается не только специфической локализацией пустулёзных высыпаний, предполагаемым генезом дерматоза, инволюцией первичных элементов. Именно описание клиники патологии с дистальным поражением кожи конечностей дало название «акродерматит» целой группе разных кожных болезней с подобной локализацией процесса.

Причины

Причина дерматита, механизм его развития до конца не изучены. Наиболее вероятна теория трофоневроза, в основе которой лежит функциональное расстройство вегетативной нервной системы (ВНС) с нарушением питания тканей. Трофика кожного покрова регулируется ВНС опосредованно: гуморально - медиатором, циркулирующим в крови (так иннервируется собственно дерма) или диффузией нейросекрета клеток непосредственно из нервного волокна в ткани (так иннервируется эпидермис, полностью лишённый сосудов). Расстройство нервной трофики приводит к обменному дисбалансу, уменьшает питание тканей, вызывает визуально заметные проявления на коже.

Патогенез

Триггером трофических изменений при акродерматите Аллопо принято считать повреждения кожного покрова. В этом случае, с одной стороны, происходит чисто механическое травмирование нервных волокон, прерывающее иннервацию эпидермиса и дермы, с другой - место травмы становится входными воротами для инфекции (микроб, гриб, вирус), усугубляющей «дефект» нервного волокна, запускающей механизм реакции антиген-антитело. В зоне непосредственного контакта антигена с кожей в результате повреждения клеточных мембран возникает воспаление, сначала экссудативное, ведущее к дистрофии клеток, затем пролиферативное, усиливающее их размножение, направленное на восстановление целостности кожи. Эти процессы становятся фазами клинических проявлений акродерматита Аллопо.

Классификация

Акропустулёз принято классифицировать по интенсивности изменений кожи, характеру элементов кожной сыпи. Клинически различают следующие формы заболевания:

1. Типичная форма - начинается с кончиков пальцев конечностей, характеризуется постепенным распространением сыпи на тыл кистей, стоп:

везикулёзная (экссудативная) - преобладают явления гиперемии, на фоне которых появляются пузырные элементы с последующим образование корочек;
пустулёзная (гнойничковая) - присоединяется вторичная инфекция, прозрачное содержимое везикул становится мутным, гнойным, подсыхает с образованием «жирных» корок;
эритематосквамозная - характеризуется полиморфизмом элементов сыпи: эритема, везикулы, пустулы, папулы, чешуйки, корки, экскориации;
«сухая» - в очаге поражения исключительно вторичные элементы сыпи: чешуйки, корки, трещины.

2. Абортивная форма - локальные высыпания только на первых-вторых пальцах, без распространения процесса:

везикулезная (экссудативная)
пустулёзная (гнойничковая).

3. Злокачественная форма - тотальное распространение по всему кожному покрову и слизистым с естественным укорочением дистальных отделов конечностей, онихолизисом:

Симптомы акродерматита Аллопо

На неизменённой коже дистальных отделов кистей, реже - стоп появляется гиперемия с синюшно-лиловым оттенком. Сначала в процесс вовлекается один палец, затем второй, третий, тыльная поверхность. Кожа пальцев становится отёчной, напряжённой, лакированной; ногтевые валики утолщаются, появляется болезненность при попытке сгибания конечности. Вслед за этим начинается высыпание асимметрично расположенных первичных элементов: везикул, пустул, корко-чешуек. Ногти мутнеют, появляется полосовидная исчерченность, под ногтевой пластинкой скапливается гной.

Поражённая поверхность пальцев усыпана мелкими пузырьками, трансформирующимися из-за присоединения пиококковой инфекции в пустулы. Везикулы, пустулы лопаются, обнажают эрозивную поверхность, ссыхаются в корки, чешуйки, появляются сухие участки кожи с трещинами. Такой процесс инволюции высыпаний, когда в очаге поражения одновременно находятся элементы на разных стадиях своего развития, является специфичным для акродерматита Аллопо, называется ложным (инволюционным) полиморфизмом.

Со временем сыпь регрессирует с явлениями небольшой гиперпигментации или, напротив, атрофии. Ногтевые пластинки под действием пиококков «растворяются», отпадают. Очень редко возможна генерализация процесса с распространением на кожу и слизистые. Это злокачественный вариант течения с мутиляцией (самопроизвольным укорочением) пальцев.

Диагностика

Клиника акропустулёза достаточно специфична для постановки диагноза. В неясных случаях помогает патоморфология. Гистологически отмечается наличие пустул Когоя, что «роднит» акропустулёз с болезнью Цумбуша и герпетиформным импетиго, но по сути подчёркивает лишь их общую принадлежность к первично-пустулёзным заболеваниям кожи.

Дифференциальная диагностика осуществляется с различными формами пиодермии, пустулёзным ладонно-подошвенным псориазом, локальными формами дерматита Дюринга, пиококковой экземой конечностей, бактеридом Эндрюса.

Лечение акродерматита Аллопо

Приступая к лечению, прежде всего, санируют очаги хронической инфекции, корректируют нарушения нейро-эндокринной системы, обмена веществ. В зависимости от клинических проявлений, тяжести, распространённости процесса применяют ретиноиды, цитостатики, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, анибиотикотерапию. Назначают препараты железа, витамины А, С, фитин, препараты фосфора, улучшающие обменные процессы.

Показана ПУВА-терапия, в тяжёлых случаях - букки-лучи, рентгенотерапия. Наружно используют дезинфицирующие препараты (мирамистин, краска Кастеллани), противовоспалительные средства с антибиотиками и гормонами. Прогноз условно благоприятный ввиду коротких ремиссий, резистентности к терапии.

1. Стойкий гнойный акродерматит Алоппо в сочетании с ограниченным вульгарным псориазом/ Соколовский Е.В., Михеев Г.Н., Гордеева А.А.// Вестник дерматологии и венерологии. - 2017. - Т.93, №3.

2. Псориатическая болезнь Диагностика, терапия, профилактика/ К.И. Разнатовский, О.В. Терлецкий. - 2017.

3. Пустулезные заболевания ладоней и подошв/ Бахлыкова Е.А.// Клиническая дерматология и венерология. - 2014. - 12(6).

Акродерматит стойкий

Синонимы синдрома Аллопо. С. Аллопо-Лередде. Продолжается акродерматит (Hallopeau). Вегетативный дерматит. Персистирующий акродерматит пустулезный дерматит. Инфекционный экзематоидный дерматит (Крокера) рецидивирующий дерматит. Вегетативный пиодерматит. Пустулезный псориаз конечностей (Барбера). Пустулезные высыпания на руках и ногах.

Определение. Хронический рецидивирующий воспалительный дерматоз с образованием пустул, возможно, воспалительная форма S. Neumann II.

Авторы. Аллопо Франсуа Анри — французский дерматолог. 1842-1919 гг. Впервые синдром был описан Crocker в 1888 г и Hallopeau в 1889-1890 гг.

Симптомы аллопусного синдрома: 1. Развитие пустул на воспаленной коже. 2. Послойному разрушению подвержена ногтевая область и ногтевые пластины пальцев рук и ног. 3. Атрофия кожи пальцев рук и ног. 4. Сопутствующие симптомы: лимфаденит и лимфангит, фурункулы, рожистое воспаление.

Этиология и патогенез синдрома Аллопо. Вирусная инфекция? Стафилогенный (?) пустулезный микроб. Вариант пустулезного псориаза? См также С. Нейман II.

Дифференциальная диагностика. С. Эндрюс (см.). С. Барбер (вер.).

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Публикации в СМИ

Аллопопустулезный акродерматит — хронический дерматоз, характеризующийся синюшно-красной гиперемией и натяжением кожи пальцев с появлением мелких пустул, реже везикул, располагающихся почти исключительно в дистальных отделах кистей и стоп (преимущественно вокруг ногтевых пластин). ; поражение постепенно распространяется по конечности в проксимальном направлении, иногда по всему телу. Началу заболевания обычно предшествует травма; мужчины болеют чаще.

Классификация • Типичная форма: начинается с кончиков пальцев и постепенно распространяется на ладонь и тыльную сторону кистей • Абортивная форма • Прогрессирующая злокачественная форма: потеря ногтей, укорочение фаланг, увечье пальцев, генерализация высыпаний.

Клиническая картина • Начало заболевания •• Обычно поражается один палец, чаще я, затем в процесс вовлекаются другие пальцы •• Эритематозно-чешуйчатые или везикулезно-пустулезные высыпания на концевых фалангах пальцев. После вскрытия пустул эрозия остается •• Ногтевые валики резко гиперемированы, отечны, умеренно инфильтрированы, гной часто отделяется по краю • Прогрессирующее течение •• Высыпания распространяются проксимальнее на соседние участки кистей и стоп •• Цилиндрическая пальцы, утолщенные, согнутые ногтевые фаланги и ограниченное разгибание пальцев •• Кисти деформированы отеками.

Метод исследования - биопсия кожи. В эпидермисе паракератоз, акантоз с удлинением эпидермальных отростков. Характерно образование губчатых пустул, расположенных в мальпигиевом слое. В дерме имеется воспалительный инфильтрат с большим количеством нейтрофилов.

Дифференциальный диагноз • Экссудативно-пустулезный псориаз • Импетиго • Пиодермия • Ограниченные формы герпетиформного дерматита.

Лечение • Тактика ведения •• Уход за кожей рук, горячие ванны с раствором перманганата калия •• Лучевая терапия при неэффективности других мероприятий • Медикаментозная терапия •• Антибиотики, как отдельно, так и в сочетании с ГК (внутрь или местно) •• Ароматические ретиноиды (тигазон 1 мг/кг массы тела).

Прогноз для жизни благоприятный, но работоспособность больных снижается вплоть до инвалидности, так как заболевание склонно к рецидивам и резистентно к проводимой терапии.

Синонимы • Персистирующий дерматит Крокера • Персистирующий акродерматит • Рецидивирующий гнойный полидактилит

МКБ-10 • L40.2 Персистирующий акродерматит [Алопо]

Код вставки на сайт

Акродерматит пустулёзный Аллопо

Акродерматит хронический (Аллопо)

Гистологическое исследование:
в роговом слое эпидермиса наблюдается паракератоз, очаговый ортокератоз, микроабсцессы Мунро (скопление нейтрофильных лейкоцитов), зернистый слой полностью отсутствует. В нижней части мальпигиевого слоя - спонгиоформные пустулы Когоя, спонгиоз, гиперплазия и удлинение эпидермальных отростков, а также супрапапиллярное истончение эпидермиса. Отростки эпидермиса внизу колбообразно утолщены с наличием лимфоцитарной инфильтрации в верхней части дермы. Капилляры сосочков и сосуды поверхностного сплетения расширены и окружены смешанным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, имеются также экстравазаты эритроцитов. Отмечается также эпидермотропизм лейкоцитов, особенно в супрапапиллярных зонах. Бактериальный посев содержимого пустул не дает роста микроорганизмов, т.к. они стерильны.

Вирусологическое исследование в культуре клеток - отрицательно и позволяет провести дифференциальный диагноз с вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей.

Микроскопическое исследование соскоба кожи из очага поражения - отрицательно и позволяет провести дифференциальный диагноз с дисгидротической формой микоза стоп.

Рентгенография кистей и стоп:
атрофия и остеолиз дистальных фаланг, артропатия межфаланговых суставов.

Диагноз

Наличие пустулёзных высыпаний на дистальных фалангах пальцев кистей и/или стоп в сочетании с отрицательными результатами посева содержимого пустул. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич , дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент