Синдром Бехчета (Behcet) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Гаджимурадов М. Н., Хачалов Г. Б., Кажлаева Л. Н., Ганиев К. Д. Республиканский кожновенерологический диспансер МЗ РД, Махачкала В 1937 г. турецкий дерматолог H. Behçet описал заболевание, названное в дальнейшем его именем. Семейные случаи болезни Бехчет а, больные в нескольких поколениях одной семьи, позволяют предполагать участие генетических механизмов в возникновении заболевания. Обнаружена связь между болезнью Бехчет а и HLAВ5 антигеном тканевой гистосовместимости. По мнению Haim, болезнь Бехчет а является системным васкулитом иммунокомплексной природы с преимущественным поражением венозной системы, другие авторы отмечают механизмы сочетанного повреждения сосудов, обусловленного циркулирующими иммунными комплексами и увеличенной миграцией нейтрофилов и считают это причиной характерных для болезни Бехчет а гнойничковых кожнослизистых васкулитов. Болезнь Бехчет а — системное заболевание слизистых оболочек, повидимому, вирусного, инфекционноаллергического генеза. Характеризуется появлением рецидивирующих афт и эрозивноязвенных элементов в полости рта, на половых органах, в области заднего прохода и глаз. Заболевание может сопровождаться воспалением радужной оболочки, геморрагическим ринитом и развитием атрофии зрительного нерва. Высыпания на коже представлены акнеиформными элементами (не пузырями) типа узловатой эритемы. Заболевание развивается остро, а затем принимает приступообразный характер. Рецидивы сопровождаются артралгиями, миопатией, субфебрилитетом и другими общими явлениями. На половых органах у мужчин язвочки болезненны, располагаются на мошонке, препуциуме, головке полового члена; у женщин — во влагалище или на шейке матки, как правило, малоболезненны. Для поражения глаз (наблюдается у 76% больных) наиболее характерно развитие иридоциклита с гипопионом, переднего и заднего увеита, хориоретинита, кровоизлияний в стекловидное тело, нередко с потерей зрения вследствие вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва или катаракты. Вовлекаются в патологический процесс и суставы (артралгии, артрит у 60% больных), сосуды различной локализации (мигрирующие тромбофлебиты), ЦНС (рецидивирующий менингоэнцефалит, поражение спинного мозга, изменение психики), реже — внутренние органы. Возможно поражение желудочнокишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит, колит), сердца, легких, почек, в основе которых, как предполагают, лежит патология сосудов. Согласно материалам IX Европейского конгресса ревматологов 1987 г. разработаны несколько вариантов клинических критериев диагностики болезни Бехчета. К большим критериям относят язвы слизистой оболочки полости рта, изъязвление половых органов, поражения кожи, поражения глаз, артрит, тромбофлебит (васкулит). В качестве малых критериев предложено рассматривать неврологические симптомы, поражение желудочнокишечного тракта, кардиоваскулярные изменения, поражение почек, эпидидимит, наследственную отягощенность по этому заболеванию, морфологические изменения синовии. Диагноз болезни Бехчета считается достоверным при язвенном стоматите в сочетании с тремя другими основными критериями, вероятным — при язвенном стоматите с одним большим или двумя маленькими критериями. Диагностическое значение имеет также положительный тест «укалывания кожи» с образованием пустулы в результате повышения хемотаксиса лейкоцитов, свойственного этому заболеванию. Дифференциальный диагноз проводят с изолированным афтозным стоматитом, рецидивирующим оральным и генитальным герпесом, болезнью Стивенсона — Джонсона, синдромом Рейтера, болезнью Бехтерева, системными васкулитами. Нами наблюдался мужчина 53 лет с рецидивирующими афтами слизистой рта и язвами мошонки. Впервые четыре года назад на мошонке образовался глубокий язвенный дефект, регрессировавший рубцом. Затем периодически появлялись эрозивноязвенные элементы слизистой оболочки полости рта и кожи мошонки. В последнее время присоединились гнойничковые высыпания лица, волосистой части головы и туловища. Ранее пациент ничем не болел, к врачам не обращался. Самочувствие больного удовлетворительное. На боковой поверхности языка несколько афтозных элементов. В области мошонки эрозивный дефект с гнойной поверхностью. Акнеиформные узловатые эффлоресценции расположены в области усов и бороды, волосистой частит головы (затылок), спины и груди. Диагноз: болезнь Бехчета (синоним: афтоз большой Турена). Лечение: витамины, антибиотики, препараты хингаминового ряда, кортикостероидные препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин, колхицин), антикоагулянты, вакцина против полимиелита. Показаны также препараты интерферона, левамизол, противовирусные препараты, плазмоферез. Местное лечение — с учетом поражений глаз, кожи, слизистых оболочек.

© Дерматология в России, 2007-2022	О сайте	Правовая информация
Материалы сайта предназначены только для врачей. По вопросам, касающимся Вашего здоровья, обратитесь к специалисту. 18+

Зарегистрируйтесь!

Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

МКБ-10

Общие сведения

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин - на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Диагностика болезни Бехчета

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление. Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц - цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия - плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Осложнения и прогноз болезни Бехчета

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Клинические рекомендации "Болезнь Бехчета" прошли общественную экспертизу, согласованны и утверждены 5 октября 2013 г., на заседании Пленума правления АРР, проведенного совместно с профильной комиссией МЗ РФ по специальности "ревматология". (Президент АРР, академик РАН - Е.Л.Насонов)

Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии.

Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.

Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:

I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного

II. Неполный тип:
• 3 больших признака
• 2 больших и 2 малых признака
• типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

III. Вероятный:
• только 2 больших признака
• 1 большой и 2 малых признака

Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.

Диагностика

Принципы диагностики

Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.

Критерии ББ
• Рецидивирующие язвы в ротовой полости
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.

Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
• Рецидивирующие язвы гениталий
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.

• Поражение глаз
- передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
- васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)

• Поражение кожи
- узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
- псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
- акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)

• Положительный тест патергии

У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
• Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
• Сосудистые нарушения
• Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
• Эпидидимит
• Артрит без деформаций и анкилозов
Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.

Факторы влияющие на развитие болезни.
- Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
- Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
- Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)

Клиническая характеристика основных симптомов ББ

Анамнез
• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
• Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
• Обращения к урологу по поводу отека мошонки
• Расстройства стула (диарея с кровью)
• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов

Дифференциальный диагноз

проводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания.

Лечение

Лечение ББ
Основная цель лечения - достижение ремиссии или уменьшение числа рецидивов заболевания.

Рекомендации
1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз - Азатиоприн - ГК (системно)	A/С
2. При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на > 2 строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы) - Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.) - Инфликсимаб +азатиоприн и ГК	C
3. Четких доказательств в отношении лечения патологии крупных сосудов нет При остром тромбозе глубоких вен - Иммуносупрессивные препараты (ГК, азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин А) Для лечения аневризм - Циклофосфамид и ГК	C
4. Доказательств в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических препаратов при глубоком венозном тромбозе или артериальных повреждениях при ББ не существует
5. Отсутствуют доказательства по лечению желудочно-кишечных проявлений при ББ. Могут назначаться до хирургического вмешательства: - Сульфасалазин - ГК - Азатиоприн - Ингибиторы ФНОa	C
6. При артрите - Колхицин (1-2 мг/сут.)	A
7 . При поражении ЦНС (нет контролируемых исследований) При паренхиматозном поражении - ГК - Интерферон - альфа При дуральном тромбозе синуса - ГК - Азатиоприн - Циклофосфамид - Ингибиторы ФНОa	C
8. Циклоспорин А не применяется у больных ББ при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, когда этого требует внутриглазное воспаление	C
9. Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести При изолированных язвах во рту или на гениталиях - Локальное применение ГК При узловатой эритеме - Колхицин При акнеподобных высыпаниях - Косметические средства При резистентных случаях - Азатиоприн - Ингибиторы ФНОa	A

Информация

Источники и литература

Федеральные клинические рекомендации по ревматологии 2013 г. с дополнениями от 2016 г.

Информация

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
· Конценсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой

Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций

A	· высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
B	· высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или · высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или · РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
C	· когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или · РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию.
D	· описание серии случаев или · неконтролируемое исследование или · мнение экспертов

Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints-GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка
· Внутренняя экспертная оценка

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА мед.
Болезнь Бёхчета — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.

Частота

Факторы риска

• Употребление в больших количествах грецких орехов
• Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патогенез

Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта.

Патоморфология

• Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
• Набухание эндотелиальных клеток
• Частичная облитерация просвета сосудов
• Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
• Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита
• Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина

• Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.
• Половые органы
• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки
• женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.
• Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.
• Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.
• Поражение суставов
• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов
• Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.
• Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга.
• Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ — лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.
• Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.
• Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит.
• Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология
• Амилоидоз
• Синдром Свита. Беременность. Тромбозы возникают чаще; не исключена передача заболевания ребёнку.

Лабораторные исследования

• Увеличение СОЭ (не всегда)
• Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке
• Гипер-гаммаглобулинемия
• Уровень комплемента нормальный или повышен
• AT к клеткам слизистых оболочек
• РФ отсутствует
• Антинук-леарный фактор отсутствует
• AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов
• Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы
• Антикардиолипиновые AT
• Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса
• Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания
• В синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Дифференциальный диагноз

• Синдром Райтера
• Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)
• Сифилис
• Узловатая эритема
• Афтозный стоматит
• Инфицирование ВПГ
• Синдром Стйвенса-Джонсона
• Системные васкулиты
• Тромбофлебит
• Менингит Молларё.
Международные диагностические критерии (1990 г.)
• Обязательный критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.
• Дополнительно необходимо наличие 2 критериев из следующих:
• Рецидивирующее изъязвление половых органов
• Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)
• Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).
• Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.
Лечение:

Лекарственная терапия

Меры предосторожности

• При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ
• На фоне применения цитостатиков следует периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени
• Инъекции следует делать лишь в случае крайней необходимости ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций
• При приёме левамизола необходимо каждые 3 нед проводить анализы крови.

Осложнения

• Слепота
• Центральные и периферические парезы и параличи
• Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов
• Сосудистые аневризмы
• Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

Синонимы

• Синдром Бёхчета
• Турена большой афтоз См. также Амилоидоз

МЗ&.2 Болезнь Бёхчета
Примечания. MAGlC-синдром — вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).

Болезнь Бехчета - системный васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены среднего и мелкого калибра, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов.

Заболевание описал Бехчет в 1937 г.

В стенках артерий и вен среднего и мелкого калибра развивается воспаление, инфильтрация преимущественно лимфоцитами, плазматическими клетками, моноцитами, нейтрофилами, характерны внутрисосудистые конгломераты из нейтрофилов.

Наблюдается пролиферация эндотелия, сужение или облитерация сосуда, возможен фибриноидный некроз стенки.

Этиология неизвестна. Предполагается, но не доказана окончательно роль следующих этиологических факторов:

вирусной инфекции, в частности вируса простого герпеса (в иммунных комплексах при болезни Бехчета обнаружен антиген MSV1, а в лимфоцитах антиген HSV1 вируса простого герпеса) и стрептококковой инфекции;

Наиболее убедительно доказана роль генетических факторов. Иммуногенетическим маркером болезни Бехчета являются антигены HLA B 51 и DR W52. Особенно велик риск развития болезни при одновременном наличии антигенов В 51 и DR W52 . Роль генетических факторов в развитии заболевания доказывается также наличием случаев семейной заболеваемости.

Заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы. Об этом свидетельствует обнаружение в крови ЦИК и отложение их в почках и легких.

Основные патогенетические факторы следующие:

уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов и появление циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек;

появление циркулирующих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки полости рта;

уменьшение в слюне секреторного IgA, выполняющего функцию защиты слизистой оболочки полости рта; снижение уровня этого иммуноглобулина способствует развитию язвенно-некротического стоматита;

высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегментоядерных нейтрофилов, что, вероятно, способствует повреждению эндотелия сосудов при болезни Бехчета.

предполагается роль антикардиолипиновых антител и антигена фактора Виллебрандта в развитии тромбозов, чему способствует и низкая тромболитическая активность крови.

Поражение слизистой оболочки полости рта и губ. Появляются мелкие пузырьки - афты с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки размером 2-12 мм ярко-розового цвета на слизистой полости рта, губ, языка, неба. Афты, язвы часто рецидивируют (3-4 раза в год), очень склонны к слиянию, и пораженный участок может представлять собой сплошную язвенную поверхность. Язвенный стоматит может продолжаться до 1 мес. Язвы бывают резко болезненны.

Поражение половых органов. На слизистой оболочке головки полового члена, влагалища, на мошонке появляются болезненные афты с трансформацией в язвы.

Поражение кожи. Узловатая эритема, папулы, фолликулиты; возможна сыпь, напоминающая мультиформную эритему; нередко наблюдаются подногтевые абсцессы, язвы. Важное значение имеет тест «патергии»: подкожно делается инъекция стерильной иглой, через 24-48 ч в месте инъекции появляется высыпание размером 3-10 мм.

Поражение глаз. Развивается через несколько недель после появления язв во рту и проявляется рецидивирующим иритом, иридоциклитом, увеитом (передним и задним), конъюнктивитом, кератитом, вторичной глаукомой, атрофией зрительного нерва. Указанные поражения глаз могут привести к слепоте.

Поражение суставов. Наблюдается у 50-60% больных. Развиваются преимущественно моно- и олигоартриты крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых). Деструкция суставных поверхностей нехарактерна. Синовит может рецидивировать. Сакроилеит развивается у больных, имеющих HLA В 27.

Поражение нервной системы. Проявляется менингоэнцефалитом (головная боль, лихорадка, ригидность затылочных мышц, в спинномозговой жидкости - лимфоцитоз), стволовыми и спинномозговыми расстройствами, преходящей патологией черепно-мозговых нервов, повышением внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Возможны гемипарезы, тетраплегии.

Поражение сосудов. Проявляется кожным васкулитом, тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, преимущественно в области ног, реже развивается тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Возможны также тромбозы и аневризмы локтевой, бедренной, подколенной артерий и аорты. Тромбоз артерий ног может привести к развитию гангрены. Возможен тромбоз ветвей легочной артерии.

Поражение органов пищеварения. У больных с болезнью Бехчета наблюдаются понос, тошнота, рвота, симптомы проктита, могут образовываться язвы вокруг заднего прохода.

Поражение сердца. Наблюдается при тяжелых формах болезни, развиваются миокардит, перикардит, эндокардит с формированием пороков.

Поражение легких. Проявляется диффузными инфильтратами, кровохарканьем, плевритом. Характерны также лихорадка, падение массы тела.

Биохимический анализ крови: повышение содержания фибриногена, альфа2-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологические исследования крови: снижение общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов, нарастание уровня ЦИК, 9 компонента комплемента, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов (особенно IgA), хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к слизи стой оболочке полости рта, снижение содержания в слюне секреторного компонента IgA.

Исследование синовиальной жидкости: преобладание нейтрофилов, что свидетельствует о воспалительных изменениях.

Диагностические критерии (O'Dufry)

Международные критерии диагноза болезни Бехчета (Internal Study group for Behcet's disease)

Диагноз считается достоверным при наличии трех критериев, при этом афтозный стоматит является обязательным признаком.

Читайте также: