Синдром Дежерина (Dejerine) - синонимы, авторы, клиника
Добавил пользователь Алексей Ф. Обновлено: 14.12.2024
ДЕЖЕРИН Жюль (Dejerine Joseph Jules, 1849—1917)—французский невропатолог и анатом, член Французской академии наук (с 1908 г.).
Мед. образование завершил в Париже и в 1879 г. защитил докт, диссертацию. С 1879 г. директор клиники в госпитале Бисерт, с 1901 г. профессор истории медицины в Парижском ун-те, в 1910—1917 гг. зав. кафедрой нервных болезней в госпитале Сальпетриер (Париж).
Основные научные труды Ж. Дежерина посвящены клин, неврологии и анатомии нервной системы. Он установил (1892), что так наз. словесная слепота связана с поражением центра распознавания слов (центра Дежерина), расположенного в угловой извилине (gyrus angularis) левого полушария, паралич или судорога взора — с нарушением корково-ядерных путей (см. Взора паралич, судорога); описал (1893) совместно с Сотта (J. Sottas) особую форму неврита детского возраста (см. Дежерина-Сотта гипертрофический неврит), совместно с Ландузи (L. Th. J. Landouzy)—первичную форму мышечной дистрофии, совместно с Г. Русси — синдром, характерный для поражения зрительного бугра. Им описаны синдром ложной спинной сухотки при дифтерии (1887), синдром перемежающейся хромоты при облитерирующем тромбангиите (1896), альтернирующий бульбарный синдром (паралич подъязычного нерва на стороне очага и контрлатеральная гемиплегия), таламический симптомокомплекс при закупорке a. thalamogeniculata, симптомокомплекс поражения коленчатого узла (1912). Ряд работ Ж. Дежерина посвящен изучению вторичных перерождений нервных стволов после повреждения коры головного мозга, пирамидного пути, соотношений прямого и перекрестного пирамидных пучков, ядер передних рогов спинного мозга. Широкую известность получили написанное им руководство «Анатомия нервных центров» (1895— 1901), а также руководства «О болезнях спинного мозга» (1902), «Семиология болезней нервной системы» (1914), составленные совместно с Тома (A. Thomas), и монография «Функциональные проявления психоневрозов, их психотерапевтическое лечение» (1912) совместно с Гоклером (E. Gauckler).
Награжден орденом Почетного легиона.
Сочинения: L’heredite dans les maladies du sys-teme nerveux, P., 1886 (рус. пер., М., 1887); Anatomie des centres nerveux, P., 1901; Traite des maladies de la moelle epiniere, P., 1902 (совм, с Thomas A.); Les manifestations fonctionelles des psychonevroses, leur traitement par la psychoth6rapie, P., 1911 (совм, с Gauckler E., рус. пер., М., 1912); Semiologie des affections du systtme nerveux, P., 1914.
Библиография: Bing R., J. Dejerine, Schweiz. Arch. Neurol. Psychiat., Bd 2, S. 314, 1918; Hallion, J. Dejerine, Rev. Neurol. (Paris), t. 31, p. 216, 1917.
ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ
ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ (по имени французского невролога и анатома J. J. Dejerine, 1849-1917; синоним - медиальный медуллярный синдром) - альтернирующий синдром: периферический паралич половины языка на стороне патологического очага, центральный гемипарез или гемиплегия в сочетании с нарушением глубокой, вибрационной чувствительности и снижением чувствительности на противоположной стороне. Возникает в связи с окклюзией ветвей передней спинномозговой артерии, питающих парамедиальную область продолговатого мозга.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Смотреть что такое "ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ" в других словарях:
Верже-Дежерина синдром — (Verger Н., 1900, Dejerine J., 1914). Характеризуется нарушением чувства положения тела в пространстве, локализации, расстройствами тактильной дискриминации, явлениями астереогноза при сохранности поверхностной, особенно болевой и температурной… … Толковый словарь психиатрических терминов
Верже-Дежерина синдром — (Verger, 1900; Dejerine, 1914) симптомокомплекс повреждения теменной (окципитальной) коры головного мозга. Включает следующие основные признаки: 1. нарушение чувства положения тела в пространстве, 2. расстройство тактильной дискриминации, 3.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ВЕРЖЕРА - ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ — (описан французскими неврологами H. Verger, 1873-1930, J. J. Dejerine, 1849-1917; синоним - синдром Холмса, по имени ирландского невролога G. M. Holmes, 1876-1965) - нарушение чувства положения тела в пространстве, расстройства тактильной… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ВЕРЖЕ-ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ — [Verger Н., 1900, Dejerine J., 1914]. Характеризуется нарушением чувства положения тела в пространстве, локализации, расстройствами тактильной дискриминации, явлениями астереогноза при сохранности поверхностной, особенно болевой и температурной… … Толковый словарь психиатрических терминов
синдром зрительного бугра — (syndromum thalami; син.: Дежерина Русси синдром, синдром таламический) сочетание резких постоянных или приступообразно усиливающихся болей, гиперпатии и гемигипестезии со снижением поверхностной и выпадением глубокой чувствительности,… … Большой медицинский словарь
Синдром альтернирующий Дежерина — Альтернирующий синдром, при котором на стороне патологического очага развивается периферический паралич половины языка (см. подъязычного нерва синдром), а на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия (см.) в сочетании с… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Синдром Ханта (Рамзая Ханта) — Син.: Синдром Дежерина-Сукэ-Сикара. Синдром коленчатого узла. Проявляется герпетическими высыпаниями в области наружного слухового прохода и ушной раковины и жгучей интенсивной болью в ухе, иррадиирующей в лицо, в затылок, в шею. При этом на той… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Дежерина-Русси синдром — (J. J. Dejerine, 1849 1917, франц. невропатолог и анатом; G. Roussy, 1874 1948, франц. патолог) см. Синдром зрительного бугра … Большой медицинский словарь
Синдром Дежерина-Русси заднелатеральный — Син.: Синдром таламо коленчатой артерии. Следствие инфаркта в бассейне таламо коленчатой артерии, кровоснабжающей наружную часть вентролатерального ядра зрительного бугра, вентральное заднелатеральное ядро, нижние 2/3 каудального ядра, большую… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Синдром Дежерина-Русси — См. Синдром таламический … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ДЕЖЕРИНА - СОТТА СИНДРОМ
ДЕЖЕРИНА - СОТТА СИНДРОМ (описан французскими неврологами J. J. Dejerine и J. Sottas, 1866-1943; синоним - наследственная мотосенсорная невропатия III типа) - прогрессирующая гипертрофическая сенсорно-моторная полиневропатия, вызванная нарушением миелинизации нервных стволов. Характерны утрата чувствительности, утолщение нервов. Вначале отмечают слабость и атрофию мышц дистальных отделов нижних конечностей; нарушаются тыльное сгибание стопы, движения в голеностопных суставах, координация в руках. Описаны атаксия, фасцикуляции, тремор, хореиформные движения в кистях, отек и атрофия зрительного нерва, нистагм, сенсорно-невральная тугоухость, поражение лицевого нерва, бульбарные и зрачковые нарушения. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, нарушается чувствительность в дистальных отделах конечностей, возникают парестезии, спонтанные боли. Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Аутосомно-рецессивная форма начинается в детстве и медленно прогрессирует. При аутосомно-доминантном наследовании в детском возрасте обычно выявляют только деформацию стоп, мышечная слабость не развивается до подросткового возраста, либо заболевание проявляется только у взрослых. Если заболевание манифестировало в детстве, часто развиваются тяжелые деформации стоп и позвоночника. При электромиографическом исследовании пораженных мышц выявляют денервацию, свидетельствующую об аксональной деструкции; скорость проведения импульса по периферическим нервам значительно снижена. При гистологическом исследовании находят увеличение нервных стволов, больше в проксимальных отделах, с поражением корешков, особенно экстрадурально. Степень увеличения периферических нервов выражена меньше. Двигательные нервы поражаются в большей степени, чем чувствительные. Возможно поражение черепных нервов. Лечение симптоматическое.
J. J. Dejerine, J. Sottas. Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de lenfance; affection souvent familiale et r` debut infantile, caracterisee par une atrophie musculaire des extremities, avec troubles marques de la sensibilite et ataxie des mouvements et relevant dune nevrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lesions medullaires consecutives. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Paris, 1893; 45: 63-96.
Полезное
Смотреть что такое "ДЕЖЕРИНА - СОТТА СИНДРОМ" в других словарях:
Полиневропати́и — (греч. poly много + neuron нерв + pathos страдание, болезнь) группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся множественным поражением нервов. В патологический процесс могут вовлекаться спинномозговые и черепные нервы.… … Медицинская энциклопедия
Амиотрофи́и — (amyotrophia, единственное число; греч. отрицательная приставка а + mys, myos мышца + trophē питание) нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно дистрофическими изменениями,… … Медицинская энциклопедия
МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
Мышечная гипотония — МКБ 10 P94.294.2 МКБ 9 358358 DiseasesDB … Википедия
Периферическая нервная система — (systerna nervosum periphericum) условно выделяемая часть нервной системы, структуры которой находятся вне головного и спинного мозга. К периферической нервной системе относятся 12 пар черепных нервов (Черепные нервы), их корешки, чувствительные… … Медицинская энциклопедия
Ре́фсума боле́знь — (S.B. Refsum, норвежский невропатолог, родился в 1907 г.; синоним: синдром Рефсума, наследственная полиневропатическая атаксия) наследственная болезнь, характеризующаяся главным образом поражением периферической нервной системы (полиневропатия),… … Медицинская энциклопедия
ДЕЖЕРИНА-СОТТА ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ
ДЕЖЕРИНА-СОТТА ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ (J. J. Dejerine, франц. невропатолог и анатом, 1849— 1917; J. Sottas, франц. невропатолог, род. в 1866 г.; neuritis hypertrophicans; греч, hyper- + trophe пища, питание; неврит; син.: семейная гипертрофическая невропатия, прогрессирующий гипертрофический интерстициальный полиневрит) — наследственное заболевание нервной системы, проявляющееся атрофиями мышц и парезами дистальных отделов конечностей. Описан в 1893 г. Ж. Дежерином и Сотта; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследование). С. Н. Давиденков рассматривал Д.—С. г. н. как вариант невральной амиотрофии (см.).
Содержание
Патологическая анатомия
Патол, процесс захватывает как периферические нервы, так и вещество спинного мозга. При гистол, исследовании обнаруживается гипертрофия внутриневральной соединительной ткани и разрастание клеток эндоневрии с концентрическим утолщением вокруг перерождающихся нервных волокон. Разрастания эндоневрия преобладают над соединительнотканными изменениями в нерве. В мышечных волокнах выявляется пучковый характер атрофий. Отмечается генерализованное поражение миелиновых волокон, уменьшение осязательных телец (телец Мейсснера) в коже. В спинном мозге перерождаются волокна задних столбов и атрофируются клетки передних рогов.
Клиническая картина
Заболевание обычно начинается в раннем детском и юношеском возрасте, однако описаны случаи возникновения болезни и у взрослых; характеризуется медленным, прогрессирующим течением с кратковременными ремиссиями. Клинически проявляется атрофиями мышц дистальных отделов конечностей, наличием утолщенных нервных стволов, чаще периферических нервов. По ходу этих стволов наблюдаются болезненные узелки, которые появляются и увеличиваются в объеме по мере развития заболевания. Наряду с атрофиями выявляются парезы преимущественно дистальных отделов конечностей, полиневритический тип расстройства чувствительности (по типу «перчаток», «носков»), спонтанные боли по ходу нервов, иногда нарушаются функции глазодвигательных нервов, в редких случаях возникают нистагм, расстройство координации движений, псевдотабетические боли, атаксия. Глубокие рефлексы на конечностях в начале заболевания могут быть повышены, в дальнейшем исчезают. В цереброспинальной жидкости обнаруживается незначительное увеличение белка.
Для Д.—С. г. н. характерно умеренное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам: она колеблется от 40 до 45 м/сек (норма для эфферентных волокон 49—62 м/сек, для афферентных волокон 55—65 м/сек). При иссле довании с помощью накожных электродов (см. Электромиография) выявляется переходный I — II тип ЭМГ или IIA (низкоамплитудный, низкочастотный характер кривой ЭМГ).
Некоторые авторы считают, что особую форму прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита представляет неврит, описанный Г. И. Pоссолимо (1899). Заболевание начинается в детском возрасте, проявляется утолщением и болезненностью нервов, атрофией мышц с фибриллярными подергиваниями и расстройствами чувствительности. В отдельных случаях обнаруживается синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла-Робертсона синдром), непостоянный нистагм и диплопия. Другая разновидность прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита — болезнь Мари — Бовери, при к-рой наряду с двигательными и чувствительными расстройствами периферического характера могут обнаруживаться интенционное дрожание, скандированная речь, что напоминает картину рассеянного склероза (см.).
Диагноз
Диагноз Д.—С. г. н. ставится на основании клин., генеалогических и электрофизиол, данных. Дифференциальный диагноз проводится с невральной амиотрофией Шарко— Мари, при к-рой у некоторых больных могут быть утолщены нервы. Невральную амиотрофию отличает характерное сочетание симптомов и аутосомно-доминантный тип наследования. Д. — С. г. н. дифференцируют также с полиневритами различной этиологии (они развиваются более быстро), болезнью Фридрейха (см. Атаксия), амиотрофическим боковым склерозом (см.),сирингомиелией (см.), для к-рой типичны сегментарные расстройства поверхностной чувствительности. Утолщение нервов может наблюдаться также при лепре (см.), сифилисе (см.), нейрофиброматозе (см.). В сложных случаях диагноз устанавливается с помощью биопсии нерва.
Лечение
Общеукрепляющее, стимулирующее (АТФ, нерабол, ретаболил; витаминотерапия B1, В12, В6, Е, аевит); назначаются антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), аминокислоты (глутаминовая к-та, метионин). Медикаментозное лечение сочетается с ЛФК и массажем.
Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный.
Библиография: Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы, М., 1932; о н ж е, Клиника и терапия прогрессивных мышечных атрофий, Л., 1954; Юсевич Ю.С. Электромиография в клинике нервных болезней, М., 1958; D ё-j eri пе J. et S о 11 a s, Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance, Sem. med. (Paris), p. 129, 1893.
ДЕЖЕРИНА - ТОМА СИНДРОМ
ДЕЖЕРИНА - ТОМА СИНДРОМ (описан французскими неврологами J. J. Dejerine и А. А. Н. Thomas, 1867-1963; синонимы - оливопонтоцеребеллярная дистрофия, оливомостомозжечковая атрофия, пресенильная мозжечковая атаксия, корковая мозжечковая дегенерация, атрофия моста, замедленная корково-мозжечковая атрофия, внутримозжечковая атрофия) - хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, характеризующаяся дистрофическим процессом, главным образом в белом веществе мозжечка, варолиева моста, в собственных ядрах моста и ганглиозных клетках нижних олив. Манифестирует в возрасте около 50 лет симптомами поражения мозжечка, экстрапирамидным изменением мышечного тонуса, снижением интеллекта: появляются нарушения походки и равновесия, нарушается контроль речи, письма, функций верхних конечностей; нередко появляются патологические рефлексы, симптомы паркинсонизма, характерен крупный статический тремор головы и туловища; нередко развивается деменция; возможно недержание мочи. Болезнь быстро прогрессирует, приводя через 1-4 года к летальному исходу. Этиология неоднородна (хронические интоксикации, в том числе алкогольная; предполагают возможность аутосомно-рецессивного наследования).
J. J. Dejerine, A. Thomas. Latrophie olivoponto-cerebelleuse. Nouvelle iconographie de la Salpetriere, Paris, 1900; 13: 330-370; 1912; 25: 223-250.
Смотреть что такое "ДЕЖЕРИНА - ТОМА СИНДРОМ" в других словарях:
Дежерина-Тома синдром — (Dejerine J.J., Thomas A., 1900). Атрофия системы ножек мозга с мозжечковыми расстройствами координации. Начало в 35 40 лет, отмечаются мозжечковые расстройства походки, затем атаксия распространяется на верхние конечности (нарушение письма). Рас … Толковый словарь психиатрических терминов
Дежерина-Тома синдром — редко встречающаяся генетически обусловленная (с аутосомно доминантным и аутосомно рецессивным типом наследования) атрофия ножек мозга с мозжечковыми расстройствами и с началом болезни в возрасте 35 40 лет. (Dejerine, Thomas, 1900).… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ДЕЖЕРИНА-ТОМА СИНДРОМ — [Dejerine J.J., Thomas A., 1900]. Атрофия системы ножек мозга с мозжечковыми расстройствами координации. Начало в 35 40 лет, отмечаются мозжечковые расстройства походки, затем атаксия распространяется на верхние конечности (нарушение письма). Рас … Толковый словарь психиатрических терминов
Читайте также: