Синдром Фрелиха (Frohlich) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 03.02.2025

Актуальность. Синдром OHVIRA, или Херлина-Вернера-Вундерлиха (ХВВ), представляет собой ассоциативный порок развития мочеполовой системы: удвоение матки и одностороннюю аплазию нижних двух третей удвоенного влагалища и почки. Несмотря на то что порок встречается у 0,16-10% женщин с пороками половой системы, от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10-12 лет. Более того, отсутствие осведомленности о возможной ассоциации порока половых и мочевых органов приводит к тому, что нередко девочки подвергаются неправильным хирургическим вмешательствам. В результате нередким исходом подобных операций является формирование стриктур, свищей и нагноений замкнутого влагалища, рубцовых деформаций полноценного второго влагалища у каждой третьей пациентки.
Описание. В статье представлено описание 3 клинических наблюдений девочек с синдромом ХВВ, который не был установлен своевременно, в результате чего имели место различные осложнения.
Заключение. Обнаружение порока развития мочевой системы у девочки в любом возрасте требует обязательного осмотра гинекологом детского и юношеского возраста с целью своевременной диагностики ассоциированных аномалий развития. Оказание помощи пациенткам с пороками мочеполовой системы должно проводиться в условиях специализированных стационаров 3 уровня, что позволит минимизировать риск последующих осложнений.

Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врожденных аномалий развития. В последние годы наблюдается отчетливая тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий [1, 2].

Развитие мюллеровых протоков происходит в тесной связи с эмбриональным развитием мочевыделительной системы, что обусловливает возникновение аномалий мочеполовой системы одновременно с аномалиями развития матки до 55-70% [3]. Синдром OHVIRA, или Херлина-Вернера-

Вундерлиха (ХВВ), - орфанное заболевание, впервые описанное в 1922 г., представляющее собой ассоциацию порока развития матки (полное удвоение) с ипсисторонней аплазией почки и влагалища. Частота встречаемости среди всех пороков развития половых органов - 0,16-10% [4, 5].

Раннее выявление пороков развития половой системы у девочек и подростков, своевременное лечение и медицинская реабилитация должны способствовать в перспективе улучшению репродуктивного здоровья женщин [6, 7]. Однако у 24-34% пациенток с пороками развития репродуктивной системы первичный диагноз некорректно сформулирован или ошибочен, что приводит к неправильной тактике ведения и выполнению необоснованных хирургических вмешательств, особенно при сложных, сочетанных и атипичных вариантах аномалий 10. В результате порок половых органов у девочки, как правило, обнаруживается гинекологами лишь при дебюте дисменореи или острого живота из-за препятствия оттоку менструальной крови из замкнутой матки 13.

Клиническое наблюдение №1

Больная Н., 11 лет. Жалобы: на тянущие боли внизу живота с тенденцией к усилению, больше в правой паховой области с иррадиацией в правую ногу.

Из анамнеза известно, что аплазия правой почки диагностирована в периоде младенчества, однако при регулярном наблюдении нефрологом по месту жительства девочке до обращения в Центр ни разу не было сделано ультразвуковое исследование (УЗИ) половых органов. Раннее половое развитие и начало менструаций в 10 лет и их болезненность не насторожили ни родителей, ни педиатров. В декабре 2018 г. менструальная боль была настолько сильной, что родители обратились с девочкой на прием к гинекологу детского и юношеского возраста по месту жительства. По данным УЗИ органов малого таза выявлено объемное образование правого яичника. Уточняющая магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила наличие порока внутренних половых органов. Девочка, согласно региональному приказу о маршрутизации пациенток с пороками развития половых органов, была направлена в ФГБУ НМИЦ АГиП им В.И.Кулакова.

При гинекологическом осмотре в отделении отклонений в строении наружных половых органов выявлено не было. Однако при выполнении жидкостной вагиноскопии обнаружено выраженное сужение влагалища за счет выбухания правой стенки влагалища.

Ректо-абдоминальное исследование выявило, что всю полость малого таза занимает туго-эластическое образование более 15 см в диаметре, нижний полюс которого пальпируется на уровне 2,0 см. Наличие диска с данными МРТ позволило не повторять исследование, а четко описать форму порока и определить хирургическую тактику лечения.

При диагностической лапароскопии выявлено: две матки однорогой формы, левая матка смещена от средней линии, овальной формы, размерами 3,5×4,0 см, правая матка шаровидной формы, размерами 6,0×5,0 см. В области правых придатков матки визуализируется конгломерат, представленный правой маточной трубой ретортообразной формы, расширенной до 5,0 см в запаянном ампулярном отделе, с увеличенным в объеме и ригидным аппендикулярным отростком, покрытым фибриновым налетом (рис. 1, а). Конгломерат плотно прикреплялся плоскостными спайками к правой боковой стенке таза. Правая матка была смещена над входом в малый таз за счет образования с плотными стенками 9,5×8,0 см, расцененного как гематокольпос (рис. 1, б).

Адипозогенитальная дистрофия. Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха

Адипозогенитальная дистрофия - патология физического развития, при которой особый тип ожирения сочетается с гипогонадизмом, т.е. недостаточным формированием и функционированием половых органов. Специфика ожирения состоит в том, что липидные отложения концентрируются преимущественно в области живота по типу «фартука», на бедрах, ягодицах, молочных железах и в плечевом поясе, вследствие чего фигура больного приобретает характерную грушевидную форму.

Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха чаще носит характер синдрома, а не самостоятельного заболевания, т.е. встречается в рамках более общей эндокринной патологии - как правило, в гипофизарно-гипоталамической системе. При начале в раннем детском возрасте и отсутствии установленной причины рассматривается как собственно болезнь. Интересно отметить, что в англоязычной литературе применительно к данному состоянию термин «болезнь» не употребляется вовсе: говорят о половом инфантилизме, гипоталамическом синдроме инфантилизма-ожирения, церебральном ожирении и т.п.

Точных эпидемиологических данных о распространенности адипозогенитальной дистрофии нет. Среди лиц, страдающих этим синдром/заболеванием, представлены оба пола, однако в ранней возрастной группе преобладают мальчики. Возрастные пики наиболее частого установления диагноза приходятся на периоды 6-7 лет и 10-13 лет.

2. Причины

Многочисленными исследованиями выявлено и доказано, что в основе синдрома гипогонадизма лежит гормональный дисбаланс, обусловленный поражением гипоталамуса и ассоциированной гонадотропной несостоятельностью гипофиза, - чем и формируется клиника. Зачастую в анамнезе обнаруживается внутриутробный токсоплазмоз или родовая травма, тяжелые пережитые или хронические инфекции, черепно-мозговые травмы, а при обследовании - всевозможные опухоли мозговых структур, признаки внутричерепной геморрагии, облитерации цереброваскулярных сосудов и пр.

Однако в некоторых случаях никаких органических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе выявить не удается.

Изучается влияние наследственности и факторов, связанных с образом жизни (переедание в сочетании с гиподинамией).

3. Симптомы и диагностика

Ожирение является наиболее очевидным, выраженным и психотравмирующим пациента проявлением адипозогенитальной дистрофии. Для синдрома / болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха характерны круглая форма лица, ложная гинекомастия (увеличенные и отвисшие молочные железы), инфантильные размеры гениталий, бесплодие, анлибидемия, импотенция. У мужчин нередко наблюдается также неопущение яичек (крипторхизм), у женщин - аменорея. Слабо развиты все вторичные половые признаки, включая степень и характер обволошения. Недоразвиты костные структуры и опорно-двигательный аппарат в целом, типична вальгусная (Х-образная) деформация нижних конечностей, плоскостопие.

Наличие задержек и дефицитов интеллектуального развития как характерного признака одними источниками отрицается (акцентируются лишь депрессивные, социо- и дисморфофобические развития в связи с сохранным чувством физической неполноценности), однако другие авторы описывают развернутый синдром психофизического инфантилизма (т.е. включают личностное, эмоционально-волевое и интеллектуальное отставание наряду с физическим) в рамках болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха.

Нередко в сочетании с гонадотропной недостаточностью обнаруживается также гипотиреоз, проявляющийся специфической для него симптоматикой.

Клиническая картина болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха, безусловно, зависит от возраста манифестации: при начале в постпубертатном периоде и нормальном преморбидном физическом развитии наблюдается тенденция к приобретению внешних черт, присущих противоположному полу (напр., фигура мужчины обретает евнухоидные формы), облысению, изменениям свойств кожи и пр.

Диагноз устанавливается клинически, анамнестически и лабораторно (в первую очередь исследуется гормональная формула крови и уровень гонадотропных гормонов в моче, различные параметры метаболизма и т.п.). Разработаны подробные критерии дифференциальной диагностики от заболеваний со сходной симптоматикой (болезнь Иценко-Кушинга, гиперкортицизм, гипотиреоз, первичный гипогонадизм и т.д.). Инструментальные исследования назначаются с целью обнаружения органической патологии в эндокринных мозговых структурах (КТ, МРТ, рентгенография).

4. Лечение

Терапевтическая стратегия определяется результатами диагностики и нацеливается на устранение первопричины заболевания, - если она достоверно установлена и устранима в принципе.

Применяют диетологическое лечение, заместительную гормональную терапию, препараты для подавления аппетита, диуретики. Лечение должно осуществляться строго по назначению и под контролем врача-эндокринолога. Как правило, курс занимает достаточно продолжительное время (1-2 года и более). В случаях, когда болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха выступает как самостоятельное заболевание неизвестной этиологии, лечение, как правило, эффективней и прогноз благоприятней, чем при наличии тяжелой системной эндокринной, наследственной, онкологической или иной патологии.

Заболевания

Заболевания щитовидной железы (гипотериоз, йододефицитные заболевания, опухоли щитовидной железы, хронический аутоиммунный тиреоидит, тиреотоксикоз) и сахарный диабет 2 типа
Заболевания надпочечников (недостаточность коры надпочечников, гормонально-активные образования, феохромоцитома, альдостерома, артериальная гипертензия эндокринного генеза)
Гиперпролактинемия
Заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз)
Эндокринные заболевания репродуктивной системы (бесплодие, аменорея, поликистоз у женщин, возрастной андрогенный дефицит у мужчин, гипогонадизм, гинекомастия)
Нейроэндокринные нарушения (остеопороз, аденома гипофиза, гипопитуитаризм)

Жалобы и симптомы

Беспричинное снижение или увеличение веса
Общее недомогание, слабость
Нарушения сна
Постоянное чувство жажды, сухость во рту
Частые простудные заболевания
Головные боли
Склонность к депрессии
Дискомфорт в области шеи, чувство «кома в горле» при глотании
Сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, угревая сыпь
Отеки
Бесплодие, нарушение менструального цикла, выделения из груди при надавливании у женщин
Бесплодие и снижение потенции у мужчин
Повышение артериального давления, не поддающееся лечению традиционными методами

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Диагностика остеопороза
УЗИ щитовидной железы

Наши цены

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Синдром Фрёлиха

Синдром Фрёлиха — расстройство функции гипоталамуса (части головного мозга), вызван поражением ядер гипоталамуса, которые отвечают за регуляцию аппетита и ядер гипоталамуса, в которых происходит синтез гормонов гонадолиберинов, стимулирующих выработку в гипофизе гормонов лютропина и фоллитропина. В условиях отсутствия или сниженного количества лютропина и фоллитропина стимуляции выработки гормонов половых желез не происходит и в конечном итоге возникает недостаточность функции половых желез. У обоих полов нарушается развитие скелета, который формируется по евнухоидному типу: высокий рост, длинные конечности, размах которых превышает рост на несколько сантиметров.

Дополнить статью (статья слишком короткая либо содержит лишь словарное определение).
Найти и оформить в виде сносок ссылки на авторитетные источники, подтверждающие написанное.
Добавить иллюстрации.
Проставить интервики в рамках проекта Интервики.

Синдромы по алфавиту
Неврологические синдромы

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Синдром Фрёлиха" в других словарях:

Синдром Пехкранца — Бабинского Фрелиха МКБ 10 E23.623.6 МКБ 9 253.8253.8 DiseasesDB … Википедия

ФРЁЛИХА СИНДРОМ — (синдром Бабинского - Фрёлиха, описан неврологами - французским J. F. F. Babinski, 1857-1932, и австрийским A. Frohlich, 1871-1953; синоним - адипозогенитальная дистрофия) - эндокринное заболевание, обусловленное поражением межуточного мозга и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Бабинского-Фрёлиха — См. Дистрофия адипозогенитальная … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

БАБИНСКОГО - ФРЁЛИХА СИНДРОМ — - см. Фрёлиха синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Патологическая анатомия эндокринной системы — Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции… … Википедия

Краниофарингиома — КТ головы. Краниофарингиома находится в центре из … Википедия

Фрёлиx (Fröhlich) Альфред — (18711953), австрийский невропатолог, фармаколог. С 1939 в США. Исследовал влияние лекарственных средств на центральную и вегетативную нервную систему и др. Описал (1901) форму гипофизарного ожирения (синдром Фрёлиха) … Большой Энциклопедический словарь

Мезенхимальные дистрофии — (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии … Википедия

ДИСТРАКЦИОННЫЙ СЕРП — ДИСТРАКЦИОННЫЙ СЕРП, видимое в офтальмоскоп серповидное белое поле у соска зрительного нерва. Зрительный нерв проходит в глазное яблоко через отверстие в склере и сосудистой оболочке, к рые образуют канал (canalis sclerotico chorioidalis). В… … Большая медицинская энциклопедия

Дистрофия адипозогенитальная — (дистрофия лат. adipatus жирный, genitalis служащий рождению, детородный) нейроэндокринное заболевание. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки: 1. ожирение; 2. гипогенитализм; 3. аменорея или снижение полового… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

СИНДРОМ ФРЕЛИХА

(Syndrom Frehlich). Нарушения функций гипоталамуса у мужчин. У тела сверхнормальный вес, отсутствует половое развитие, появляются смущения сна и нарушения аппетита. Латинское наименование - Distrophia adiposogenitalis.

Frohlichs syndrome) - расстройство функции гипоталамуса (части головного мозга), наблюдающееся иногда у представителей мужского пола: больные мальчики имеют повышенный вес, у них полностью отсутствует половое развитие, а также отмечаются нарушения сна и аппетита. Медицинское название: дистрофия адипозогенитальная (dystrophia adiposogenitalis).

синдром Бабинского - Фрелиха, описан неврологами - французским J. F. F. Babinski, 1857-1932, и австрийским A. Frohlich, 1871-1953; синоним - адипозогенитальная дистрофия) - эндокринное заболевание, обусловленное поражением межуточного мозга и гипофиза (опухоль, нейроинфекция). Характеризуется прогрессирующим ожирением (вследствие нарушения центральной регуляции чувства насыщения и повышения аппетита), нарушением полового созревания (недоразвитием наружных и внутренних половых органов, снижением функции половых желез), снижением психической и физической активности. Может сопровождаться нарушением зрения, изменением поведения (абулией, вспышками агрессии), несахарным диабетом, отставанием в росте. При опухолях необходимы рентгенотерапия или хирургическое лечение, при ожирении показаны диетотерапия, лечебная физкультура; по показаниям применяют половые гормоны.
J. F. Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromegalie et avec arret de developpement des organes genitaux. Revue neurologique, Paris, 1900; 8: 531-535.
A. Frohlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901; 15: 833-836; 906-908.

Читайте также: