Синдром Готтрона (Gottron) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Готтрона синдром" в других словарях:

Готтрона синдром — (Н. A. Gottron) см. Акрогерия … Большой медицинский словарь

акрогерия — (acrogeria; акро + греч. geron старик; син.: Готтрона акрогерия, Готтрона синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся врожденной атрофией кожи конечностей, наиболее выраженной на кистях и стопах, в сочетании с их гипоплазией; наследуется… … Большой медицинский словарь

Акрогери́я — (acrogeria; Акро + греч. gerōn старик; син.: Готтрона акрогерия, Готтрона синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся врожденной атрофией кожи конечностей, наиболее выраженной на кистях и стопах, в сочетании с их гипоплазией; наследуется… … Медицинская энциклопедия

Дерматомиозит — Рентгенограмма коленного сустава пациента с дерматомиозитом. МКБ 10 … Википедия

МКБ-10: Класс XII — … Википедия

МКБ-10: Код L — Служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не устанавл … Википедия

Дерматомиозит — I Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + Миозит системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии … Медицинская энциклопедия

Симптом очков — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Описание … Википедия

Акрогерия семейная ( Синдром Готтрона )

Акрогерия семейная - это крайне редкое наследственное заболевание, которое относится к группе атрофических дерматозов. Симптомами заболевания является истончение и атрофия кожных покровов на дистальных участках конечностей, в некоторых случаях могут поражаться предплечье и лицо. Диагностика производится на основании исследования состояния кожи у больных семейной акрогерией, гистологического изучения материала биопсии, составления наследственного анамнеза. Эффективное лечение на сегодняшний момент не разработано, с переменным успехом используют витаминные препараты и биогенные стимуляторы.

МКБ-10

Общие сведения

Акрогерия семейная (синдром Готтрона) - редкая форма атрофического дерматоза кожи, поражающая преимущественно кожные покровы кистей, стоп, предплечий, иногда лица (особенно в области носа). Была впервые описана в 1941 году немецким врачом-дерматологом Х. Готтроном. Ему же принадлежит теория, что семейная акрогерия представляет собой ослабленную или абортивную форму прогерии (синдром Гетчинсона-Гилфорда). В настоящий момент в научных кругах других популярных теорий развития этого заболевания не существует. Встречаемость семейной акрогерии по причине значительной редкости заболевания не определена. Дерматоз преимущественно поражает женщин, однако причины этого явления также неясны. В пользу теории Готтрона говорит также наличие наследования семейной акрогерии, появление на ее фоне иных симптомов и пороков развития, характерных для прогерии.

Причины

О непосредственных причинах наследственного атрофического дерматоза практически ничего неизвестно - путем изучения наследственного анамнеза больных было высказано предположение, что он передается по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез практически не изучен, разными учеными выдвигаются теории, что при семейной акрогерии имеет место нарушение функций фибробластов определенных участков кожи, дефекты структуры и образование коллагена, недостаточность гипофиза. Кожная атрофия при этом имеет аналогичные с прогерией изменения, которые, однако, располагаются только на определенных участках тела. Тогда как другие характерные проявления синдрома Гетчинсона-Гилфорда (нанизм, тонкость волос и ранняя алопеция, гипоплазия половых органов) при семейной акрогерии никогда не регистрируются.

Симптомы семейной акрогерии

Проявления синдрома Готтрона преимущество обнаруживаются у девочек, возможно их выявление сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка. Кожа на кистях и стопах истончается, приобретает желтоватый, «пергаментный» вид, очень сильно похожий на старческие изменения кожных покровов. Через истончившуюся кожу хорошо видны кровеносные сосуды.

Возможны дерматологические изменения не только на конечностях, но и на лице - например, на лице нередко имеется яркая эритема. Кроме того, атрофия кожных покровов при семейной акрогерии может развиваться и на лице, особенно на кончике носа. При этом придатки кожи на пораженных участках сохраняются, активность процессов потоотделения остается без изменений.

Помимо кожных симптомов, при семейной акрогерии нередко имеют место и другие проявления. Самым частым из них является акромикрия - уменьшение относительных размеров кистей, пальцы истончены, иногда имеют конусовидную форму. Может регистрироваться микрогнатия, нарушение формирования зубного ряда - помимо искривлений и дефектов наблюдается задержка смены молочных зубов на коренные. Частым спутником семейной акрогерии является склеродермия, ломкость и тонкость кровеносных сосудов. Из-за этого на коже больных легко образуются кровоподтеки даже при незначительном воздействии. У взрослых со временем также обнаруживаются симптомы атрофического гастрита из-за ранней инволюции слизистой оболочки желудка.

Диагностика

В клинической дерматологии диагностика семейной акрогерии зачастую не представляет проблемы из-за характерных проявлений заболевания. Однако значительная редкость этого состояния все-таки может приводить к тому, что оно будет распознано не сразу. Помимо осмотра, для диагностики применяют гистологические исследования биоптата кожи, рентгенологические методики, расспрос больного по поводу наличия или отсутствия подобных изменений у его родственников.

Гистологическая картина пораженных кожных покровов при семейной акрогерии довольно типична для атрофических дерматозов - выраженная атрофия дермы, дегенеративные и беспорядочно расположенные коллагеновые и эластиновые волокна. При этом подкожная клетчатка может сохранять вполне обычный и здоровый вид, такая же ситуация и с эпидермисом - патологические изменения затрагивают только дерму. Также в биоптате наблюдаются дистрофические изменения фибробластов - они увеличены в размерах, имеют многочисленные включения в виде вакуолей.

При семейной акрогерии изменения затрагивают и структуру костей, особенно дистальных отделов конечностей. На рентгенограммах наблюдается уплотнение компактного слоя, костный инфантилизм, иногда обнаруживаются процессы склерозирования. Путем расспроса больного можно составить его наследственный анамнез - во многих случаях проявления семейной акрогерии наблюдались у его родственников, что говорит о генетической природе патологии. Рекомендуется консультация генетика.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с приобретенными формами геродермии, атрофическим хроническим акродерматитом и другими дегенеративными кожными патологиями.

Лечение семейной акрогерии

Этиотропного лечения акрогерии семейной на сегодняшний день не существует, так как до сих пор не определены ни этиология, ни патогенез заболевания. Рекомендуется применять общие и местные средства, улучшающие питание тканей - на основе витаминов (токоферол, ретинол), гемодеривата крови телят, а также ангиопротекторы. Эффективность этих средств неодинакова у разных больных.

Прогноз и профилактика

Прогноз в отношении жизни пациента благоприятный, но в плане выздоровления - неопределенный или неблагоприятный. Больным следует избегать значительных механических воздействий на пораженные участки кожи, так как это может приводить к развитию кровоподтеков и шрамов, а также ускорять процессы атрофии.

1. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона (клиническое наблюдение)/ Кубанов А.А. и др.// Трудный пациент. - 2018.

2. Клинико-морфологические аспекты карциноидного папилломатоза кожи Готтрона/ Тлиш М.М., Кузнецова Т.Г., Сычева Н.Л.// Медицинский вестник Юга России. - 2014.

Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона

Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона - редкое дерматологическое заболевание с неясной этиологией, имеющее длительное хроническое течение и достаточно трудно поддающееся лечению. При его развитии на поверхности кожных покровов, преимущественно нижних конечностей, возникают обширные, величиной с ладонь, возвышающиеся бляшки. Диагностика карциноидного папилломатоза кожи Готтрона производится путем осмотра больного, изучения его анамнеза и гистологического исследования тканей в очаге поражения. Этиотропного лечения не разработано, проводится симптоматическая и поддерживающая терапия с использованием антибиотиков, витаминных препаратов, антисептических и цитостатических средств.

Причины карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Этиология и патогенез этого заболевания до сих пор остаются неясными. Удалось выяснить, что кожные проявления в виде бляшек возникают на месте длительно протекающих дерматологических патологий - псориаза, красного плоского лишая, экземы, ихтиоза, некоторых форм туберкулеза кожи. Предположения о генетической или наследственной природе этого состояния не нашли своего подтверждения. Некоторыми специалистами поддерживается мнение, что это заболевание обусловлено особенностями реактивности организма и его склонностью к папилломатозным разрастаниям. При этом на длительное постоянное травмирование или раздражение кожных покровов (что и происходит при вышеуказанных заболеваниях) ткани реагируют развитием бляшек, характерных для карциноидного папилломатоза кожи Готтрона. Присоединение к этому сапрофитной микрофлоры и вторичной инфекции усугубляет патологический процесс.

Симптомы карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Самым выраженным и практически единственным проявлением карциноидного папилломатоза кожи Готтрона является образование значительных по размеру (до 10-15 сантиметров) бляшек, приподнятых над окружающей поверхностью на 1-1,5 сантиметра. Преимущественной их локализацией являются нижние конечности на участках, которые подвергались иным дерматологическим заболеваниям. Расположение бляшек, как правило, симметричное, их поверхность покрыта опухолевидными образованиями и многочисленными вегетациями. Они имеют тестообразную консистенцию и отделяемое с неприятным запахом, обусловленное жизнедеятельностью сапрофитной микрофлоры. Грязно-желтый вязкий секрет покрывает всю поверхность бляшки и пространства между вегетациями; засыхая, он образует плотно прилегающие к поверхности образования корки. Опухолевидные образования при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона легко подвергаются мацерации, в таком случае на их месте образуются эрозивные очаги.

Диагностика карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Диагностика заболевания осуществляется на основании результатов осмотра дерматолога, изучения анамнеза пациента, гистологических исследований. Осмотр выявляет бляшки с поверхностью, напоминающей из-за опухолевидных узелков и вегетаций цветную капусту и покрытой грязно-желтым секретом и корками с неприятным запахом. Очаги поражения при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона расположены симметрично, в случае длительного течения заболевания на их поверхности можно обнаружить эрозии и язвы на месте подвергшихся мацерации вегетаций. При опросе выясняется, что у пациента длительное время до развития настоящего состояния на пораженных участках кожных покровов имелись различные воспалительные заболевания. Аналогичные данные можно получить, изучая историю болезни человека или его амбулаторную карту.

При проведении биопсии кожи и последующего гистологического исследования тканей выявляется выраженный акантоз с образованием тяжей, которые в виде тонких отростков проникают глубоко в дерму. Некоторые из них затем теряют связь с эпидермисом, формируя в дерме эпителиальные «островки» и скопления. Также выявляется выраженная псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, в клетках не обнаруживают атипии, характерной для злокачественных новообразований. Часть акантозных тяжей и эпителиальных островков подвергаются ороговению. Также в тканях патологического очага при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона выявляется выраженная лимфоцитарная и гистиоцитарная инфильтрация. Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить с хронической язвенно-вегетирующей пиодермией, плоскоклеточным раком кожи, хромомикозом.

Лечение карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Этиотропного лечения данной патологии в дерматологии не разработано, для облегчения симптомов используют цитостатические препараты, антибиотики широкого спектра действия, витаминные средства. Из цитостатиков при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона наиболее широко применяют проспидин. Второстепенным препаратом для лечения данного состояния являются ксантинола никотинат - средство, обладающее способностью улучшать микроциркуляцию и трофику тканей. Витаминные средства необходимы для нормализации обмена веществ и улучшения регенерационных свойств организма, антибиотики позволяют избежать вторичной инфекции и, по некоторым данным, тоже способствуют уменьшению выраженности симптомов.

Местно при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона используют разнообразные антисептические растворы - фурацилина, перманганата калия и др. Регулярные примочки такими препаратами позволяют несколько уменьшить скорость образования корок, снизить количество отделяемого секрета и убрать неприятный запах. Также, по некоторым данным, местные внутрикожные инъекции кортикостероидов, производимые вокруг бляшек, способствуют выздоровлению. Однако в целом данное дерматологическое состояние является трудноизлечимым и не всегда реагирует на предпринимаемые терапевтические меры.

Прогноз и профилактика карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Несмотря на выраженность симптомов и тяжесть проявлений, это состояние редко создает угрозу для жизни больного - карциноидный папилломатоз кожи Готтрона не перерождается в злокачественное новообразование, единственной угрозой является риск вторичной инфекции. Она может спровоцировать тяжелое гнойное воспаление и обусловленные им токсический шок или сепсис. Но прогноз относительно выздоровления неблагоприятный - развитие вегетаций и бляшек может длиться на протяжении многих лет, то затихая, то активизируясь. Кроме того, неприятный запах и неприглядный внешний вид кожных проявлений могут стать причинами психологических проблем у больного. Для профилактики карциноидного папилломатоза кожи Готтрона необходимо своевременно и в полном объеме производить лечение дерматологических патологий, которые могут стать основой для развития этого состояния.

Акрогерия семейная (синдром Готтрона): причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Акрогерия семейная (синдром Готтрона) - редкое заболевание, описанное в 1941 г. Н. Gottron.

Симптомы акрогерии семейной (синдрома Готтрона). Очаги поражения появляются либо при рождении, либо в первые годы жизни ребенка. Заболевание чаще встречается у лиц женского пола. В отличие от других атрофии кожи патологический процесс наблюдается преимущественно на кистях и стопах, реже - на лице (в основном, на носу), подбородке и ушах. Кожа тыла и кистей стоп имеет старческий вид: сухая, тонкая, сморщенная (геродермия), желтоватого цвета, полупрозрачная, легко травмируется с образованием кровоподтеков и рубцов. Отмечается истончение подкожной жировой клетчатки в этих областях. Пальцы конусовидно истончены, кисти маленькие (акромикрия), подбородок маленький; редко наблюдается дистрофия зубов и ногтей. Волосы обычно не изменены. Другие участки кожи также пе изменены. В литературе описаны другие аномалии, наличие очагов пойкилодермии, недоразвитие вторичных половых признаков.

Ногтевые пластинки стоп деформированы, подвергнуты онихолизису.

Гистопатология. Обнаруживают атрофию дермы, в меньшей степени - подкожной клетчатки. Коллагеновые волокна расположены неправильно, дегенеративно изменены и количество их уменьшено.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с приобретенной геродермией, синдромом Черногубова-Элерса-Данло, детской прогерией.

Лечение акрогерии семейной (синдрома Готтрона) симптоматическое. Необходимо предохраняться от действия механических и физических факторов. Больным рекомендуют препараты, улучшающие трофику (актовегин, солкосерил), кремы с витаминами А и F.

Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона - редкое заболевание, впервые описанное Gottron в 1932 г.

Причины и патогенез

Причины и патогенез карциноидного папилломатоза кожи Готтрона изучены недостаточно. В развитии болезни большое значение придают хроническим длительно протекающим заболеваниям и механическим травмам.

Гистопатология

Гистологически отмечается акантоз с разросшимися эпителиальными выростами, проникающими глубоко в дерму. При потере связи тяжей с эпидермисом в дерме выявляют гнезда эпителиальных клеток.

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Карциноидный папилломатоз часто развивается на месте длительно существующего дерматоза (экзема, красный плоский лишай, ихтиоз, волчаночный туберкулез кожи и др.) или на рубцах. Характерно возникновение симметричных (реже - односторонних) опухолевидных очагов поражения на коже нижних конечностей, которые резко отграничены от окружающей здоровой кожи, выступают над ее уровнем, имеют тестоватую консистенцию. Поверхность очага напоминает цветную капусту, поскольку на его поверхности имеются вегетации, которые отделены между собой бороздками, где имеются липкое отделяемое с неприятным запахом и роговые массы желтовато-беловатого цвета.

Читайте также: