Синдром Калера (Kahler) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Синоним: миелома, эритробластома. Злокачественная опухоль костного мозга. Характеризуется общей слабостью, болью в костях с последующими патологическими переломами. Часто множественно-очаговая локализация процесса. Избирательная локализация: позвоночник, плоские кости, кости таза, ребра. Мужчины болеют чаще в возрасте 50—70 лет. В начале заболевания появляются: общая слабость, потеря аппетита, усталость и постоянная боль в конечностях. Позже боль локализуется в основном в позвоночнике. Миеломатозные изменения возникают в ретикулоэндотелиальной системе, особенно в печени, селезенке и лимфатических узлах, но часто солитарная плазмоцитома локализуется на позвоночнике. Заболевание проявляется болью в позвоночнике, затем развивающимся радикулитом. Солитарную миелому можно считать одноочаговой формой костного миеломатоза. При диффузном миеломатозе характерна гиперглобулинемия с определенной анормальностью бета- и гамма- глобулинов. Рентгенологическая картина характеризуется большой вариабельностью. На типичном снимке определяют множественные очаги костной деструкции. Густые ограниченные очаги деструкции сливаются с менее ограниченными и слабо выраженными просветлениями. Чередование остеолиза с пятнистыми сгущениями костной структуры создают своеобразную картину множественного миеломатоза. В стадии полного развития заболевания часто выражена псевдокистозная структура, в особенности в костях черепа, ребрах, крыле подвздошной кости и позвонках. При множественном миеломатозе кости при рентгенографии могут иметь вид «растекшихся пчелиных сот». В поздних стадиях возникает выраженная атрофия скелета, патологические переломы с последующей остеобластической реакцией. Солитарная миелома рентгенологически определяется как ограниченный остеопороз с ясными правильными контурами, очаговым лизисом и локализуются только на одной кости. Опухоли не только локализуются на костях, но и прорастают в соседние ткани. Часто не только на черепе, но и на других костях возникают остро ограниченные, как будто «выбитые» дефекты. Заболевание может протекать длительно, особенно при солитарной форме.

КАЛЕРА СИНДРОМ

РУСТИЦКОГО - КАЛЕРА СИНДРОМ — (болезнь Калера, по именам отечественного хирурга О. А. Рустицкого, род. в 1839, и австрийского терапевта O. Kahler, 1849-1893; синонимы - миеломная болезнь, множественная миелома) - опухолевое заболевание крови: разрастание плазматических клеток … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Калера — Полирадикулоневрит сифилитической этиологии, сопровождающийся белково клеточной диссоциацией в ликворе (см.) … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… … Медицинская энциклопедия

Парапротеинеми́ческие гемобласто́зы — (греч. para около + Протеинемия группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных П. г. могут… … Медицинская энциклопедия

РУСТИЦКОГО - КАЛЕРА СИНДРОМ

РУСТИЦКОГО - КАЛЕРА СИНДРОМ (болезнь Калера, по именам отечественного хирурга О. А. Рустицкого, род. в 1839, и австрийского терапевта O. Kahler, 1849-1893; синонимы - миеломная болезнь, множественная миелома) - опухолевое заболевание крови: разрастание плазматических клеток с увеличением продукции неизмененного иммуноглобулина, реже легких цепей (белок Бенс-Джонса) или тяжелых цепей и разрушением костной ткани. Болеют преимущественно люди пожилого возраста. Множественные очаги остеолиза (следствие роста опухоли в кости или выделения злокачественными плазматическими клетками фактора, стимулирующего разрушение костной ткани остеокластами) могут обусловить боли в костях, гиперкальциемию и наклонность к спонтанным переломам позвонков, ребер, других длинных костей. Поражение почек обусловлено нефротоксичностью легких цепей, гиперкальциемией, гиперурикемией, отложением амилоида; формирование «миеломной почки» приводит к развитию почечной недостаточности. Вследствие гранулоцитопении и снижения содержания в крови нормальных иммуноглобулинов часто развиваются бактериальные инфекции - пневмонии, пиелонефрит и др. Развитие вторичного амилоидоза может обусловить сердечную недостаточность, увеличение языка. При обследовании, как правило, выявляют значительное повышение СОЭ. Анемия, тромбоцито- и лейкопения развиваются вследствие инфильтрации костного мозга миеломными клетками. Иногда в периферической крови обнаруживают единичные плазматические клетки. При биохимическом исследовании обычно выявляют гипонатриемию, гиперкальциемию, повышение содержания креатинина, мочевины, лактатдегидрогеназы. Характерны гиперпротеинемия, протеинурия. При электрофорезе белков сыворотки и мочи обнаруживают М-градиент (особенностью миеломы Бенс-Джонса является отсутствие гиперпротеинемии и М-градиента в крови, последний выявляется только в моче). При исследовании пунктата костного мозга выявляют его инфильтрацию плазматическими клетками (более 30 %). Для обнаружения очагов остеолиза выполняют рентгенологическое исследование костей черепа, грудной клетки, лопаток, таза, длинных трубчатых костей. Лечение: химиотерапия, иногда - лучевая терапия, плазмаферез. Средняя продолжительность жизни больных - около 4 лет.

О. Rustizky. Multiples myelom. Dtsch. Z. Chir., 1873; 3: 162.

O. Kahler. Zur Symptomatologie des multiplen Myeloms. Beobachtung von Albumosurie. Prager medicinische Wochenschrift, Prague, 1889; 14: 33-35, 44-49.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "РУСТИЦКОГО - КАЛЕРА СИНДРОМ" в других словарях:

КАЛЕРА СИНДРОМ — - см. Рустицкого - Калера синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Множественная миелома

Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов - плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.

Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 г. термин "множественная миелома" заменен на термин "плазмоклеточная миелома" Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28. .

Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани - 10-15%.

Болезнь чаще диагностируется у людей старшего возраста - в некоторых случаях ее симптомы обнаруживаются после 50 лет, средний возраст больных 66-70 лет, у людей до 40 лет распространенность патологии не превышает 2% Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28. . Заболевание встречается во всех странах мира у людей всех рас Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39. .

В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.

Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.

Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы

Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:

наследственная предрасположенность;
воздействие физических и химических канцерогенов, радиоактивного излучения;
прием иммуносупрессоров, иммунодефицитные состояния;
длительная антигенная стимуляция клеток лимфоидной системы после вирусных инфекций.

Симптоматика заболевания

В 10-20% случаев болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при плановых обследованиях, когда обнаруживается высокая СОЭ или белок в моче Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39. . Поэтому людям из групп риска - больным ВИЧ, принимающим иммуносупрессоры, перенесшим тяжелые вирусные инфекции, работникам вредных производств - следует периодически сдавать анализы крови и мочи.

В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета - позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.

При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.

Миеломная нефропатия

Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.

Анемия

Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.

Гиперкальциемия

Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.

Инфекционные осложнения

При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции - одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.

Нарушения свертываемости крови

Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы - кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие - одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.

Миеломный амилоидоз

Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы - сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа - с соответствующими поражениями.

Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, - слабости, вялости, болей в костях.

Классификация множественной миеломы

ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.

По характеру распространения опухолевого инфильтрата:

Локальная узловая форма (солитарная плазмоцитома):

костная локализация - присутствует единичный очаг остеолиза (разрушения кости), плазмоклеточная инфильтрация костного мозга не выявляется;
внекостная (экстрамедуллярная) локализация - опухолевое поражение лимфоидной ткани;

множественно-узловатая;
диффузно-узловатая;
диффузная.

По характеристикам клеток:

плазмоцитарная;
плазмобластная;
полиморфно-клеточная;
мелкоклеточная.

По секреции парапротеинов:

несекретирующие миеломы;
диклоновые миеломы;
миелома Бенс-Джонса;
A-, G-, M-миеломы.

Стадии множественной миеломы

Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).

По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:

содержание моноклонального иммуноглобулина в крови и моче;
уровень кальция в сыворотке крови, возрастающий при высвобождении его из костной ткани;
степень анемии, вызванной угнетением эритропоэза;
степень деструкции костной ткани.

В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.

Стадия	Признаки	Клеточная масса (1012/м2)
I	Моноклональный глобулин - незначительное количество; Уровень кальция в крови - норма; Гемоглобин - норма или незначительно понижен (не менее 10 г/дл); Переломы или другие повреждения костей - отсутствуют либо единичный эпизод.
II	Признаки, не соответствующие I или III стадиям.	0,6-1,2
III	Моноклональный глобулин - высокий уровень; Содержание кальция в крови - выше нормальных значений; Гемоглобин - менее 8,5 г/дл; Повреждения костей - три и более остеолитических очага.	>1,2

Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:

A - функция почек в норме, сывороточный креатинин
B - сниженная функция почек, сывороточный креатинин ≥170 мкмоль/л или 2 г/дл.

Система ISS учитывает уровень в сыворотке крови сывороточного альбумина и β-2-микроглобулина. Согласно ей, ММ разделяется на три стадии.

Стадия	Признаки
I	Альбумин ˃ 35 г/л, β-2-микроглобулин ˂3,5 мг/л.
II	Альбумин ˂ 35 г/л, β-2-микроглобулин ˂3,5 мг/л или β-2-микроглобулин находится в диапазоне 3,5-5,5 мг/л при любом содержании альбумина.
III	Показатель β-2-микроглобулина превышает 5,5 мг/л при любом содержании альбумина.

После пересмотра в 2014 году к уже учитываемым показателям системы ISS, добавились наличие неблагоприятных хромосомных аномалий и уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Стадии R-ISS

Стадия	Признаки
I	Соответствует I стадии ISS + цитогенетические аномалии стандартного риска по FISH (отсутствие цитогенетических аномалий высокого риска) и нормальный уровень ЛДГ.
II	Критерии не соответствуют I или III стадиям R-ISS.
III	Соответствует III стадии ISS + цитогенетические аномалии высокого риска по FISH (наличие del 17p и/или транслокации t(4;14) и/или транслокации t(14;16)) или высокий уровень ЛДГ.

Диагностика множественной миеломы

При первых признаках заболевания пациенты чаще всего обращаются к терапевту или узким специалистам в соответствии с беспокоящими симптомами. При подозрении на ММ больной направляется к гематологу. Врач проведет тщательный опрос больного, физикальный осмотр. Для постановки диагноза множественной миеломы применяются лабораторные методы, рентгенография и дополнительные исследования.

Лабораторные методы:

развернутый общий анализ крови;
анализ крови на группу и резус-фактор;
исследование крови на ВИЧ;
биохимия с обязательным определением креатинина, β-2-микроглобулина, ЛДГ, интерлейкина-6, С-реактивного белка;
коагулограмма - для определения показателей свертываемости крови;
определение содержания β-2-микроглобулина в моче;
определение показателей сывороточных иммуноглобулинов.

На рентгенографии определяются очаги поражения костной ткани, их количество, степень поражения. Дополнительно для оценки остеодеструкции может назначаться компьютерная томография. Для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных плазмоцитов с определением их размеров рекомендуется выполнить ПЭТ/КТ.

Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

ЭКГ, УЗИ сердца;
рентгенография, КТ грудной клетки;
эзофагогастродуоденоскопия;
консультации кардиолога, невропатолога, нефролога и других врачей по показаниям.

При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

Лечение множественной миеломы

Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.

При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.

Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.

При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях - с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.

Прогноз и профилактика заболевания

На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии - около 2,5 лет.

Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.

Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.

Источники:

Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. - 2014. - Т. X. - № 3. - С. 6-39.
Кучма Ю.М. Множественная миелома / Ю.М. Кучма // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2012.
Менделеева Л.П. Множественная миелома / Л.П. Менделеева, О.С. Покровская // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2009.
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. - 2020. - № 22 (4). - С. 6-28.
Семочкин С.В. Множественная миелома / С.В. Семочкин // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. - 2020. - № 13 (1). - С. 1-24.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Болезнь Келлера

Болезнь Келлера — это хроническое дистрофическое заболевание костей стопы, приводящее к их асептическому некрозу. Заболевание может протекать с поражением ладьевидной кости (болезнь Келлера I) или плюсневых костей (болезнь Келлера II). Болезнь Келера проявляется отечностью и болями в стопе в области пораженной кости, усилением болевого синдрома при ходьбе и его прогрессированием с течением времени, изменением походки и хромотой при одностороннем поражении. Характерным признаком является отсутствие воспалительных изменений пораженной области. Диагностика заболевания основывается на данных рентгенологического исследования. Лечение состоит в снятии нагрузки с пораженной стопы путем ее иммобилизации и последующей восстановительной терапии (лечебная гимнастика, физиотерапия, массаж).

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание, описанное Келлером в 1908 году, получило название болезнь Келлера I. Оно представляет собой асептический некроз ладьевидной кости, а болезнь Келлера II — асептический некроз головок костей плюсны. Дегенеративно-дистрофические процессы в костной ткани, лежащие в основе данной патологии, послужили основанием для ее причисления к группе остеохондропатий, куда также входят болезнь Кальве, болезнь Тиманна и болезнь Шляттера. Страдают преимущественно пациенты детского и подросткового возраста.

Причины

Как и этиология других остеохондропатий, факторы, вызывающие болезнь Келлера, пока окончательно не изучены. Большинство исследователей склонны считать основной причиной некротических изменений костной ткани нарушение ее питания за счет расстройств местного кровоснабжения. Расстройства васкуляризации кости, в свою очередь, могут быть обусловлены следующими состояниями:

врожденные особенности кровообращения пораженной области;
наличие продольного или поперечного плоскостопия;
ношение неудобной или слишком тесной обуви;
повторные травмы: ушибы, подвывихи или вывихи стопы, переломы костей стопы и т. п.

Роль способствующих факторов в развитии болезни Келлера могут играть различные обменные нарушения и эндокринопатии (гипотиреоз, сахарный диабет, ожирение).

Патогенез

Из-за локальных нарушений кровоснабжения в губчатом веществе ладьевидной или плюсневой кости формируется участок некроза. Затем начинается процесс репарации, однако из-за сохраняющихся расстройств кровоснабжения, которые усугубляются местным отеком, спазмом или парезом мелких артерий, полноценного восстановления костной ткани не происходит. Зона некроза постепенно распространяется до кортикального слоя.

В результате снижения механической прочности кости образуются импрессионные (вдавленные) патологические переломы. В последующем участки некроза замещаются соединительной тканью. Начинаются интенсивные процессы репарации, которые через 1-3 года с момента начала заболевания завершаются восстановлением костной ткани. При этом кость в различной степени деформируется из-за предыдущих вдавленных переломов и дефрагментации.

Классификация

В своем развитии заболевание проходит определенные фазы, установление которых необходимо для подбора оптимальной тактики лечения. В отечественной травматологии и ортопедии применяют следующий вариант стадирования патологии:

1 стадия (некроза) - асептическое разрушение кости, обусловленное сосудистыми нарушениями.
2 стадия (импрессионных переломов) - возникновение патологических переломов.
3 стадия (фрагментации) - кость разделяется на фрагменты.
4 стадия (репарации) - отмечается интенсивный рост соединительной ткани и ее постепенное замещение костной тканью, не имеющей нормальной структуры.
5 стадия (консолидации) - структура костной ткани восстанавливается с сохранением формы кости или развитием деформаций разной степени тяжести.

Симптомы болезни Келлера

Болезнь Келлера I

Чаще диагностируется у мальчиков 3-7 лет. Патология характеризуется появлением на тыльной стороне стопы ближе к ее внутреннему краю припухлости, обусловленной отечностью тканей этой области. Отсутствие покраснения кожи и местного повышения температуры в зоне отека свидетельствует в пользу невоспалительного характера происходящих изменений.

Отмечается болезненность пораженной зоны при прощупывании и при нагрузке на стопу, утомляемость ребенка при ходьбе. Чтобы избежать боли, дети ставят ногу с упором на наружный край стопы. Может наблюдаться хромота. Со временем боль усиливается и приобретает постоянный характер, не исчезая даже при полном покое. Болезнь Келлера I длится в среднем около года и может привести к стойкой деформации ладьевидной кости.

Болезнь Келлера II

Обычно выявляется у девочек 10-15 лет. Заболевание проявляется припухлостью и болезненностью в области пораженной плюсневой кости. Чаще всего встречается поражение II и III плюсневых костей. Возможен двусторонний характер патологических изменений. При этом симптомы воспаления не наблюдаются. Болезнь Келлера начинается с появления неинтенсивного болевого синдрома, поначалу проявляющегося лишь при нагрузке на передние отделы стопы.

Характерно усиление боли при прощупывании пораженной области и во время ходьбы, особенно по неровному грунту или в обуви со слишком тонкой и мягкой подошвой. Со временем пациенты начинают жаловаться на то, что боль в стопе становится постоянной, более интенсивной и сохраняется даже в покое. Отмечается укорочение пальца, который примыкает к головке подвергшейся некрозу плюсневой кости. Объем движений в суставе, сформированном пораженной плюсневой костью, ограничивается. Болезнь Келлера II протекает в среднем в течение 2-3 лет.

Осложнения

В число возможных осложнений болезни Келлера входят артрозы мелких суставов стопы. Возможно ограничение движений. У некоторых пациентов возникают боли, обусловленные деформацией свода стопы и патологическим перераспределением нагрузки. Типично усиление болевого синдрома после нагрузки (стояния, длительной ходьбы). Все перечисленное может накладывать определенные ограничения при выборе профессии, возможности заниматься различными видами спорта и пр.

Диагностика

Болезнь Келлера диагностируется клинически и рентгенологически. Детский ортопед выясняет жалобы и анамнез заболевания, проводит объективный осмотр. Основным методом исследования является рентгенография стопы:

Болезнь КеллераI. На рентгенограммах вначале отмечается остеопороз ладьевидной кости, вызванный асептическим разрушением ее губчатого вещества. Затем выявляется уплотнение точек окостенения, сплющивание и уплотнение ладьевидной кости. Позже наблюдается дефрагментация ладьевидной кости, т. е. ее распад на отдельные костные фрагменты в результате прогрессирования некротического процесса.
Болезнь КеллераII. На снимках выявляются патологические изменения в головке пораженной плюсневой кости. В зависимости от срока заболевания может обнаруживаться остеопороз, уплотнение и деформация головки плюсневой кости, ее патологический перелом и дефрагментация.

Дифференциальная диагностика

При первом типе болезни Келлера может потребоваться дифференцировка с индивидуальными особенностями окостенения ладьевидной кости (многоядерным, замедленным), туберкулезным поражением. Второй тип заболевания дифференцируют с маршевой стопой, остеофитами, костным туберкулезом, инфекционным артритом и последствиями переломов.

Лечение болезни Келлера

Лечение патологии длительное (до полного восстановления структуры кости), обычно проводится в амбулаторных условиях, включает в себя специальный охранительный режим, иммобилизацию, ЛФК и физиотерапию. Медикаментозное лечение назначается при наличии показаний. Хирургические вмешательства требуются редко.

Консервативное лечение

На начальной стадии болезнь Келдера лечится путем разгрузки пораженной некрозом кости, что позволяет предотвратить прогрессирование некроза и остановить деформацию костных структур. Это достигается ограничением физической нагрузки и иммобилизацией стопы. В последующем нагрузку постепенно увеличивают. В периоде восстановления возрастает значимость немедикаментозных методов лечения. Программа терапии включает следующие мероприятия:

Иммобилизация. При болезни Келлера I на стопу накладывается гипсовая повязка, моделирующая продольный свод стопы. Ее ношение рекомендовано в течение 4-8 недель. При болезни Келлера II иммобилизация достигается ношением гипсового сапожка в течение 1 месяца. В этот период пациент может передвигаться при помощи костылей.
Ограничение нагрузки. После снятия гипса для уменьшения нагрузки на стопу во время ходьбы необходимо пользоваться специальными супинаторами. Рекомендуется избегать прыжков, длительной ходьбы и бега.
Лекарственная терапия. Для купирования болевого синдрома применяются анальгетики. Для устранения отека могут назначаться противовоспалительные средства. Для нормализации метаболических процессов используются витаминные комплексы, медикаменты, содержащие кальций и фосфор.
Физиотерапия. После периода иммобилизации проводят комплекс физиотерапевтических и гимнастических лечебных мероприятий, направленных на восстановление функции стопы. Лечение болезни Келлера осуществляется с применением массажа стопы, рефлексотерапии, магнитотерапии, грязелечения, ножных ванн и лечебной физкультуры.

Правильно проведенная терапия приводит к сокращению сроков протекания болезни Келлера, предупреждает необратимую деформацию кости и способствует полному восстановлению функции стопы.

Хирургическое лечение

Если, несмотря на проводимое консервативное лечение, развивается деформирующий остеоартроз пораженного сустава, то рассматривается вопрос об оперативном лечении. Методом выбора является артропластика суставов стопы, предусматривающая ремоделирование суставных поверхностей, иссечение участков фиброза.

КТ стопы. Болезнь Келера-2 (остеохондропатия головки 3-й плюсневой кости: снижение высоты головки вследствие остеонекроза, с наличием свободного костно-хрящевого фрагмента).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется временем начала лечебных мероприятий, соблюдением рекомендаций врача-ортопеда, наличием остаточных явлений. Предупредить болезнь Келлера у ребенка поможет правильный подбор обуви, которая должна соответствовать размеру ноги, быть удобной и не слишком жесткой. Следует избегать травм стопы, а при их получении незамедлительно обращаться к травматологу и следовать всем его рекомендациям. Поскольку болезнь Келлера связана с плоскостопием, то его своевременное лечение также имеет профилактическое значение.

Читайте также: