Синдром Меллера-Гунтера (Moeller-Hunter) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

В основе заболевания лежит асептический некроз участков кости, находящихся в условиях наибольшей механической нагрузки. Характерным является поражение тел сесамовидных костей стоп. Заболевание встречается в основном у женщин в возрасте 15—30 лет. У большинства больных процесс протекает доброкачественно, мало отражается на общем состоянии и функции суставов. Часто наблюдается самоизлечение, когда лишь деформирующие артрозы являются свидетельством перенесенного в прошлом заболевания. Этиопатогенез заболевания до конца не выяснен. Считают, что остеохондропатия является результатом местных сосудистых расстройств, происходящих под действием различных факторов — врожденного характера, обменного, инфекционного, травматического и др.

В развитии заболевания различают пять стадий:

асептический некроз;
импрессионный перелом и фрагментация;
рассасывание некротизированной костной ткани;
репарации (остеосклероз);
воспаление, а при отсутствии лечения — развитие деформирующего остеоартроза.

Клинически характеризуется болями различной интенсивности под головкой I плюсневой кости, которые усиливаются при ходьбе, особенно при разгибании I пальца. Рентгенологически отмечается изменение структуры сесамовидной кости, часто её фрагментация. При такой рентгенологической картине могут возникнуть ошибки в постановке окончательного диагноза (установление неверного диагноза: перелом сесамовидной кости). В дифференциально-диагностическом отношении необходимо учитывать продолжительность заболевания, возраст пациента, отсутствие фактора острой травмы, клиническую картину заболевания.

Лечение заболевания консервативное: покой 2—2,5 нед. тепловые процедуры, супинаторы, ортопедическая обувь, физиолечение: фонофорез с гидрокортизоном, ударно-волновая терапия, магнитотерапия. При безуспешности консервативного лечения показано удаление сесамовидной кости.

Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)

Что такое Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера) -

Синдром Гунтера (Hunter'S Syndrome) - наследственное заболевание, возникающее в результате дефицита фермента, приводящего к накоплению белково-углеводных комплексов и жиров в клетках.

Синдром описан в 1917 году Hunter. Он встречается реже, чем мукополисахаридоз I, составляя приблизительно 14-15 % от всех форм мукополисахаридозов.

Что провоцирует / Причины Мукополисахаридоза типа II (синдрома Гунтера):

Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный (т.е. поражение встречается только у мальчиков).

Симптомы Мукополисахаридоза типа II (синдрома Гунтера):

Первые признаки заболевания проявляются несколько позже, чем при аутосомно-рецессивной форме, а именно - в 2-4 года. Для этого синдрома у детей 1-3 лет типичны шумное дыхание вследствие обструкции верхних дыхательных путей, паховые и пупочные грыжи. Характерен внешний вид мальчиков: утолщенная кожа, короткая шея, редкие зубы, утолщенные ноздри, губы, язык. В более старшем возрасте возникают глухота, тугоподвижность суставов и другие костные изменения, обнаруживается атипичный ппгментный ретинит, интеллект сохранен, может быть прогрессирующая умственная отсталость (вариант мукополисахаридоза IIA), больные к юношескому возрасту становятся беспомощными, прикованными к постели. Течение заболевания более благоприятное, чем при мукополисахаридозе I типа. Встречаются более легкие случаи с небольшим интеллектуальным дефектом и продолжительностью жизни до 5-6-го десятилетия. С мочой у больных выделяется большое количество кислых мукополисахаридов, которые по качественному составу такие же, как и при синдроме Гурлер, т. е. дерматан- и гепарансульфаты.

Профилактика основана на определении низкого уровня (или отсутствии) фермента идуронат-сульфатазы в амниотических клетках.

Сердечно-сосудистая система. Поражение сердца наблюдается у большинства больных. Как и при мукополисахаридозе I типа могут возникать поражение клапанов, эндомиокарда, коронарных артерий.Чаще отмечается патология митрального клапана, при этом могут быть как недостаточность, так и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Однако, клиническая представленность клапанного поражения значительно менее выражена у детей и подростков и, как правило, манифестирует у взрослых больных. При выраженном замещении миокарда нефункционирующей тканью на ЭКГ регистрируется снижение вольтажа желудочковых QRS комплексов.

Эхокардиографически определяется утолщенность и высокая плотность эхосигнала от кольца и створок, без выраженных нарушений запирательной функции клапана. Морфологически створки митрального клапана утолщены, ригидные. Поражение мио- и эндокарда клинически протекает по рестриктивному типу и также протекает длительное время латентно. Морфологически в миокарде и эндокарде обнаруживаются небольшие суданофильные клетки (отложение гликолипидов).

Выделяют два варианта болезни - А и В. При варианте А все симптомы выражены, болезнь протекает тяжело, с умственной отсталостью; смерть наступает до 15 лет. При варианте В течение болезни легкое, умственная отсталость выражена незначительно или отсутствует, больные нередко доживают до 30 лет.

Лечение Мукополисахаридоза типа II (синдрома Гунтера):

Специфическое лечение не разработано. Заместительная терапия синтетическим энзимом (ТКТ Inc.) в разработке.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Мукополисахаридоза типа II (синдрома Гунтера), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром Хантера

Синдром Хантера - наследственное заболевание обмена веществ с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, характеризующееся дефицитом лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы и накоплением мукополисахаридов в тканях. При синдроме Хантера отмечается задержка роста, макроцефалия, деформация костно-суставного аппарата, поражение кожи, сердечно-сосудистой и дыхательной системы, гепатоспленомегалия, нарушение слуха, умственная отсталость. С целью диагностики синдрома Хантера проводится консультация генетика, определение экскреции гликозаминогликанов, рентгенография костей и суставов. Пациентам с синдромом Хантера показана пожизненная ферментозамещающая терапия препаратом элапраза.

Общие сведения

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) - редкое генетическое заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, при котором вследствие ферментной недостаточности происходит неполное разрушение и накопление кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) в различных тканях. Частота рождения детей с синдромом Хантера составляет примерно 1:100000-150000 новорожденных. В настоящее время в мире насчитывается не более 2000 больных синдром Хантера; по России официальная статистика отсутствует. Синдром Хантера относится к группе орфанных заболеваний, лечение которых, согласно действующему законодательству, должно осуществляться за счет средств федерального и регионального бюджета.

Причины синдрома Хантера

Развитие синдрома Хантера связано с мутацией гена идуронатсульфатазы (IDS), кодирующего лизосомный фермент идуронат-2-сульфатазу. Ген IDS картирован в локусе Xq28 на длинном плече Х-хромосомы; в настоящее время известно более 150 различных его мутаций (точечные мутации, мелкие и крупные делеции, вставки, перестройки и пр.).

В силу сцепленности наследования с Х-хромосомой, синдромом Хантера, как правило, страдают исключительно мальчики (XY). Гетерозиготные женщины в подавляющем большинстве случаев являются носителями мукополисахаридоза II типа без клинических проявлений, однако описаны несколько случаев синдрома Хантера у девочек, связанных с новой мутацией или инактивацией второй, нормальной Х-хромосомы.

Мутации в гене IDS сопровождаются дефицитом или отсутствием фермента iduronate-2-sulfatase (I2S), неполным расщеплением и накоплением в лизосомах клеток практически всех тканей и органов гликозаминогликанов (ГАГ) - дерматансульфата и гепарансульфата.

Классификация синдрома Хантера

Среднетяжелая форма (мукополисахаридоз типа IIВ) составляет примерно 1/3 всех случаев патологии. Клинические проявления синдрома Хантера обычно возникают у детей в 3-8 (иногда 10-13) лет; интеллект обычно сохранен; продолжительность жизни при благоприятных условиях может достигать 50-60 лет. Пациенты с легкой формой синдрома Хантера могут успешно реализовать себя в профессиональной сфере и иметь здоровое потомство.

Симптомы синдрома Хантера

На момент рождения дети с синдромом Хантера выглядят клинически здоровыми. Основная симптоматика развивается в среднем в 2-4 года. До этого возраста проявления заболевания неспецифичны: у детей могут отмечаться повторные риниты, шумное дыхание, пупочные и паховые грыжи, гидроцеле.

Ранним характерным признаком синдрома Хантера служит постепенное изменение внешности ребенка: черты лица становятся грубыми (гаргоилизм); язык, губы и ноздри - большими; кожа - толстой. Облик больного с синдромом Хантера дополняется низкорослостью, увеличением размеров головы (макроцефалией), короткой шеей, аномалиями зубных рядов (редкими зубами). Дети с синдромом Хантера внешне очень похожи друг на друга и напоминают братьев.

Другие ранние признаки мукополисахаридоза II типа включают хриплый низкий голос, увеличение живота, гепатоспленомегалию. Дети с синдромом Хантера склонны к частой заболеваемости ОРВИ, отитами, ларингитом, трахеитом, пневмониями; нередко у них отмечается обструктивное апноэ сна, хроническая диарея. Следствием отложения гликозаминогликанов и липидов в дерме служит возникновение узелково-папулезных высыпаний на коже плеч, бедер, лопаток. Возможно появление «монгольских пятен» в пояснично-крестцовой области, гипертрихоза.

Уже в дошкольном возрасте у детей с синдромом Хантера появляются признаки поражения опорно-двигательного аппарата, выражающиеся в тугоподвижности суставов, развитии кифосколиоза, деформации кистей по типу «когтистой лапы». Движения становятся затруднительными, походка неуклюжей; к юношескому возрасту больные с синдромом Хантера нередко делаются беспомощными инвалидами, прикованными к постели.

Неврологические нарушения, возникающие при синдроме Хантера, включают синдром гипервозбудимости, судороги, сообщающуюся гидроцефалию, спастическую параплегию, задержку речевого развития, прогрессирующую тугоухость. Со стороны зрительной системы обнаруживается помутнение роговицы, атипичный пигментный ретинит. К наиболее поздним признакам мукополисахаридоза II типа относятся кардиологические нарушения: появление шумов в сердце, приобретенные пороки сердца (чаще митральная недостаточность), кардиомиопатия и др.

У ребенка могут наблюдаться изменения психики: обидчивость, агрессивность. В зависимости от типа синдрома Хантера интеллектуальный дефект может быть небольшим или значительно выраженным. Летальный исход у больных с синдромом Хантера обычно наступает от прогрессирующей сердечной или легочной недостаточности.

Диагностика синдрома Хантера

В практике педиатра синдром Хантера встречается исключительно редко. Тем не менее, мукополисахаридоз II типа может быть заподозрен на основании клинических признаков (внешних изменений, манифестации заболевания на 2-4 году жизни, прогредиентного течения и др.). Для подтверждения диагноза дети нуждаются в консультации генетика, анализе клинико-генеалогических данных, проведении молекулярно-генетических исследований.

Важным биохимическим маркером синдрома Хантера служит повышение экскреции мукополисахаридов (дерматансульфата, гепарансульфата) с мочой, дефицит фермента идуронат-2-сульфатазы. Рентгенологические исследования костей черепа, суставов, трубчатых костей, позвоночника демонстрируют дизостоз, остеоартрит, множественные изменения позвонков.

Для обнаружения морфофункциональных изменений со стороны внутренних органов и ЦНС проводится УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭхоКГ, электроэнцефалография, МРТ головного мозга. Морфологическое исследование тканей, полученных в результате биопсии кожи, печени, миокарда и пр., выявляет однотипные изменения - клетки, заполненные гликолипидами.

В семьях с известным генотипом и высоким риском рождения ребенка с синдромом Хантера может проводиться инвазивная пренатальная диагностика - биопсия ворсин хориона, амниоцентез или кордоцентез с определением активности идуронат-2-сульфатазы в полученном материале.

Дифференциальную диагностику синдрома Хантера следует проводить с другими формами мукополисахаридозов (прежде всего, синдромом Гурлера), а также с другими лизосомными болезнями накопления.

Лечение синдрома Хантера

Кроме патогенетического лечения, детям с синдромом Хантера проводятся регулярные медикаментозные курсы симптоматической и корригирующей терапии гепатопротекторами, витаминами, антиоксидантами, цитопротекторами. В комплексную терапию синдрома Хантера целесообразно включать ЛФК, физиотерапию (электрофорез лидазы на суставы, парафиновые аппликации, магнитотерапию, лазеропунктуру), занятия с дефектологом и логопедом.

Прогноз и профилактика синдрома Хантера

Синдром Хантера типа В имеет более благоприятное течение и прогноз; при своевременном и регулярном лечении продолжительность жизни больных может достигать 50-60 лет. При тяжелых формах мукополисахаридоза II типа пациенты обычно погибают до 20 лет от сердечно-сосудистой недостаточности. На сегодняшний день серьезную проблему для больных с синдромом Хантера представляет своевременное получение жизненно необходимого препарата идурсульфазы из-за его высокой стоимости.

Дети с синдромом Хантера нуждаются в наблюдении различных специалистов: детского генетика, педиатра, детского кардиолога, детского невролога, эпилептолога, детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского хирурга, детского ортопеда.

Основным методом профилактики синдрома Хантера является медико-генетическое консультирование супружеских пар, имеющих вероятность рождения больного ребенка, а также проведение дородовой диагностики. Следует знать, что у больных с синдромом Хантера рождаются здоровые сыновья, а дочери выступают облигантыми носителями мутантного гена.

Малиновый язык (гунтеровский язык, Меллера-Гунтера глоссит, гунтеровский глоссит)

Малиновый язык (гунтеровский язык, Меллера-Гунтера глоссит, гунтеровский глоссит) — язык, имеющий ярко-красную окраску и глянцевитость поверхности. Признак дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты.

Проходила сеансы мезотерапии волос у трихолога Марковой Е.Н. Больно конечно, но результата меня удивил. Волосы начали расти, стали гуще. Коллеги стали делать комплименты.

Работаю рядом с этой клиникой, поэтому когда возникает необходимость в каком-либо обследовании обращаюсь сюда. Так как беспокоили боли в ногах, решила сделать УЗИ вен нижних конечностей. Предложили акцию, согласилась, тем более туда еще входит консультация флеболога. Смотрел на УЗИ очень грамотный и внимательный врач Хамзин И.И. Объяснил, что это послеродовые последствия и необходима операция лазером. Операцию делал врач, который меня консультировал, длилась процедура около часа и на следующий день я уже вышла на работу. Спасибо врачам Хамзину И.И. и Шакирову М.И. за профессионализм.

Спасибо Шакирову Мансуру Исхаковичу и всему персоналу клиники за проведенную лазерную операцию по лечению вен моей маме. Специалиста такого класса я не встречала, а его метод просто уникален. Все друзья советовали мне идти именно на лазерное лечение вен, но врачи отговаривали, говорили будут осложнения, что операция временная и через несколько лет придется делать опять, но как хорошо, что я встретила Мансура Исхаковича, вот уже два месяца, как мы сделали операцию и я могу с гордостью сказать, что моя мама уже два месяца ходит без боли. Спасибо Вам, Казанская клиника!

Очень хорошая клиника! Всегда чисто, уютно, персонал всегда вежливый. Хочу порекомендовать врача УЗИ Хусаинову Г.Т., делала у нее УЗИ сердца, даже в МКДЦ приняли без сомнений, сразу видно, специалист высокого класса! Уже второй год прохожу мед. осмотр даже несмотря на то, что территориально очень неудобно. Мне очень нравится оперативность работы и профессионализм врачей.

Отличная клиника! Рекомендую её всем знакомым и друзьям. Сама живу в Московском районе, где-то полгода назад открыла для себя эту клинику. Проходила и УЗИ, и анализы сдавала. Особенно нравится врач-дерматолог Дедкова - великолепный специалист, поставила мне правильный диагноз, когда уже месяц мучилась с высыпаниями на коже, вылечила за разумные деньги, что для меня немаловажно.

Очень компетентные узисты, ходим всей семьей, никаких нареканий, всегда объяснят, подскажут. Особенно хочу отметить врача Хусаинову Гузель Талгатовну.

Клинику эту нашла только из- за своего доктора Капонец Ларисы Владимировны, это врач от Бога. Но оказалось очень удобно , и анализы сдать и каких то параллельных специалистов пройти. Ищу всегда врачей хороших а не клиннику . В этой клинике так же принимает Солодков уролог , тоже очень хороший специалист. Врач Узи Хамзин И.И. тоже очень внимательный , не зацикливается на одном органе , который вы пришли обследовать , параллельно посмотрит и соседние органы , это конечно очень подкупает. Потому что другие специалисты дальше " оплаченого" органа никуда не лезут .А возможно причина болезни совсем не там где болит. Вообщем, клиника самая стандартная ,т.к. хожу только по платным клиникам , есть что с чем сравнивать , все прилично, антураж не напущен , но специалистов привлекают хороших. Ищите всегда хороших врачей, а не красивую клинику.

Роза Вагизовна! Поздравляю Вас и в Вашем лице весь коллектив с Днём Медицинского Работника! Желаю огромного человеческого счастья, профессиональных успехов, благодарных пациентов и материального благополучия! Спасибо вам за Ваш труд! С уважением, Быстрова В.В.

Сказать, что сейчас медицина оставляет желать лучшего- ничего не сказать, все пытаются нажиться, но сегодня я могу полностью опровергнуть этот факт по отношению к этой клинике, а именно девочкам проводящим УЗИ. Ранее ходила по другим клиникам, но отношения такого не встречала. Девочки были очень внимательны, все объяснили, никакого недовольства, очень милые, молодые, но грамотные в своём деле. Клинику посоветовала мне моя Тетя, ссылаясь на хорошее отношение врачей и довольно недорогое обследование . Ведь больному нужно, чтобы его поняли и проявили внимание. Я наверное сама бы так не смогла, с людьми так тяжело работать. Выражаю им огромную благодарность! Теперь я Ваша постоянная клиентка- только к Вам ! Плюсом для меня стала цена- я прошла УЗИ малого таза, брюшной полости, щитов железыи молочных желёз за приятную цену, очень рада!

Сегодня шла на ФГДС со страхом т.к. предыдущий раз проходила это обследование в железнодорожной больнице, после чего два дня не могла разговаривать болела глотка и почти две недели болел пищевод. Зайдя в кабинет меня трясло. Я благодарна врачу Закировой Г. Р. и м/с Яшиной Н.В., которые, увидев мое состояние, успокоили меня, научили правильно вести себя на процедуре. Научили правильно дышать, чтоб не навредить себе. Я очень им благодарна. СПАСИБО. Ни каких болей после процедуры я не ощущаю. Оказывается у СПЕЦИАЛИСТОВ ФГДС делать не страшно! С уважением, Татьяна Алексеевна.

Я в этой клинике наблюдаюсь с первых дней открытия и не разу не разочаровалась Спасибо Розе Вагизовне, которая пробегая по коридору успевает спросить про здоровье и посоветует к какому специалисту обратиться. Спасибо Нагимовой Фание Юнусовне врачу за чуткое внимание и лечение. А также всему коллективу. Но есть одно но - иногда очень трудно дозваниваться в клинику бывает…

Всем добрый день! Хочу поделиться своим мнением о клинике) Персонал в ЛДЦ Казанская Клиника замечательный! По крайней мере те люди, с кем я имела дело.Особо хочу поблагодарить Иванова Ивана Федоровича и Мингазову Зифу Мухамедовну за высокий профессионализм, чуткое и уважительное отношение к пациентам, за редкое в наше время умение оперативно и доброжелательно разрешать возникающие непростые ситуации)) Побольше бы таких врачей)) Вы все дарите пациентам главное - надежду. Я уже 4 года как хожу в эту клинику, всегда чиста и уютно))) Спасибо))

Моё личное мнение. Несколько дней назад сдавала утром кровь. Клиника понравилась, очень чисто, персонал приветливый. Врач всё объяснил очень доступно. Записалась на приём к врачу уже по другому вопросу. Рекомендую.

Добрый день. Хочу выразить благодарность Казанской клинике за добрый приём. 29.12. и 30.12.2017г. приходила к вам в клинику, у вас приятная атмосфера, дружелюбный персонал. Спасибо ЛОРу Смык.В.Н., администраторам и больше всего хочу поблагодарить техничку и гардеробщицу, прекрасные добрые люди, пока я была на приёме у врача и делала кукушку, они приглядывали за моим ребёнком. Просьба, передайте им мою благодарность, с уважением Сергеева.А.В.

Осенью проходила обследование и лечение в " Казанская Клиника ", у врача гинеколога - Гариповой Эндже Махмутовны. Врач выслушила и максимально полно рассказала мне о необходимости лечения. В процессе лечения повторно консультировала и сообщала об изменениях. Эндже Махмутовна - грамотный и внимательный специалист, не упускающий из виду не одной детали. Тактично и уверенно говорит о своих опасениях. Мне понравилось. Спасибо.

Долгое время наблюдалась в женской консультации при 11 городской больнице у гинеколога Гариповой Энже Махмутовне. Потом была у разных гинекологов и никак не могла найти своего. И вот в Казанской клинике где я бываю начала принимать Энже Махмутовна! Огромное ей спасибо: она очень внимательная, доброжелательная и грамотная гинеколог. Внимательно выслушает, очень чутко посмотрит и даст рекомендации. Спасибо Вам огромное. В клинику хожу нечасто , но давно. Живу в Авиастроительном районе. Клиника очень чистая, светлая, персонал приветливый. Нравятся врачи УЗИ, всей семьей прошли акцию все органы, были на ФГДС. Советую.

Хочу сказать большое спасибо Ольге Валерьевне Назаровой. Чудесный доктор, врач не просто высокой, а высочайшей квалификации. Такие профессионалы, к сожалению — большая редкость. Золотые руки, внимание, приветливость, дружелюбие, личное обаяние — всё делает визит к этому замечательному доктору очень приятным.

Добрый день!
14 января 2018 года мой папа проходил у Вас УЗИ сердца, к сожалению не знаю ни имени, ни фамилии врача, но хочу выразить огромную благодарность, что вызвали скорую, так как смутил результат УЗИ, если бы этого не произошло - возможно его бы уже не было, требовалась срочная операция на сердце.
Спасибо Вам большое.

Добрый день!14 января 2018 года мой папа проходил у Вас УЗИ сердца, к сожалению не знаю ни имени, ни фамилии врача, но хочу выразить огромную благодарность, что вызвали скорую, так как смутил результат УЗИ, если бы этого не произошло - возможно его бы уже не было, требовалась срочная операция на сердце.Спасибо Вам большое.

Одна из лучших клиник города, врачи компетентные, честные, цены приемлимые, делают практически все анализы достаточно быстро, 4 звезды - за очереди на ресепшн.

В клинике работает замечательный врач Ахунова Эльмира Эльфаковна. Оперативно назначила необходимые анализы и поставила верный диагноз. Маме, в ее городе проживания при низком гемоглобине и высокой соэ, посоветовали лишь есть печень. А диагноз оказался очень серьезным - миелома. Сейчас мама начала проходить курс химиотерапии. Мы каждый день благодарим врача, ведь это так важно вовремя поставить верный диагноз! Эльмира Эльфаковна, спасибо Вам большое! Здоровья Вам и Вашей семье! И успехов в Вашем, таком необходимом, труде! Спасибо, что Вы не равнодушны и любите свою работу!

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера — это не воспалительное заболевание, поражающее структуры внутреннего отдела органа слуха. Оно протекает с шумом в ушах, снижением слуха и головокружением. Совокупность признаков патологии и подходы к её терапии были описаны во второй половине XIX века французским врачом Проспером Меньером.

Что же представляет собой данная патология? Какие симптомы испытывает больной? Какой врач лечит болезнь? Какие лекарства и препараты наиболее эффективны при лечении? Давайте выяснять!

Общая информация

Заболевание поражает внутреннее ухо. Другое название этого отдела органа слуха — лабиринт. Патология развивается вследствие увеличения объёма жидкости (эндолимфы) в лабиринте, в результате чего эта жидкость начинает усиленно давить на участки, отвечающие за равновесие и способность ориентироваться в пространстве.

Как правило, болезнь поражает одно ухо, но с течением времени она может прогрессировать и принять двусторонний характер. Подобное наблюдается в пятнадцати процентах случаев.

Чаще всего недуг диагностируют у взрослых людей в возрасте от тридцати до пятидесяти лет. В детском возрасте эта патология встречается крайне редко.

Медицинская статистика показывает, что заболевание встречается у одного человека из тысячи. Ему одинаково подвержены и мужчины, и женщины.

Необходимо также различать заболевание от синдрома. Болезнь — это самостоятельное заболевание, требующее определённой терапии. Синдром Меньера — вторичен. Это одно из проявлений другого заболевания, к примеру, лабиринтита. В этом случае необходимо проводить профилактику лечения не самого синдрома, а первичного недуга.

В зависимости от проявляющихся симптомов выделяют три разновидности заболевания: вестибулярную, классическую и кохлеарную. Вестибулярная характеризуется головокружениями и проблемами с равновесием (эта форма диагностируется в 15-20% случаев). При классической форме у больного наблюдаются проблемы и со слухом, и с равновесием (диагностируется у 30% пациентов). В 50% случаев диагностика выявляет кохлеарную форму, которая протекает с нарушением слуховой функции.

Что вызывает заболевание Меньера?

Точных факторов, вызывающих развитие недуга не установлено и по сей день. Врачи придерживаются нескольких мнений о происхождении заболевания. Больше всего приверженцев у версии, которая связывает появление недуга с излишком жидкости (эндолимфы) в лабиринте, о чём мы уже упоминали выше. Она давит на структуры внутреннего уха, мешая нормальному звуковосприятию. Как только давление в лабиринте повышается, также возникает дисфункция вестибулярного аппарата.

К причинам, вызывающим заболевание, относят:

усиленную секрецию эндолимфы;
закупорку лимфатических сосудов, по которым в норме лимфа оттекает от лабиринта;
проблемы сердечно-сосудистой системы;
нарушение в работе сосудов во внутреннем отделе уха;
аллергии;
сбой в иммунной системе;
воспаления лабиринта, спровоцированные инфекцией;
черепно-мозговые травмы.

Медики не отрицают факт наследственной предрасположенности. У большей части пациентов в семье или среди предков встречалась такая патология.

Некоторые врачи связывают развитие заболевания с аутоимунными патологиями, вызываемыми вирусами цитомегаловируса или герпеса.

В группе риска люди с нарушениями водно-солевого обмена (то есть для профилактики развития патологии стоит придерживаться малосолевой диеты), постоянно испытывающие стресс и нервные перенапряжения, находящиеся под постоянным шумовым воздействием.

Спровоцировать возникновение патологии могут отравления организма алкоголем, никотином, лекарственными препаратами.

Как проявляется этот недуг?

Признаки заболевания напрямую зависят от его формы и тяжести. Заболевание протекает приступами. Между приступами, болезнь не проявляет себя. Единственный признак, который выдаёт у больного наличие этого диагноза, — снижение слуха.

Главный признак болезни — головокружение, его зачастую сопровождает рвота и тошнота. Пациенту кажется, что он качается из стороны в сторону, что все предметы вокруг кружатся и падают, хотя сам больной при этом находится в вертикальном положении. Ему очень сложно стоять в момент приступа. Если попытаться изменить положение или позу, больному становится только хуже. Облегчение наступает, если только закрыть глаза.

В моменты приступа человек также испытывает следующие симптомы:

головные боли;
побледнение кожи;
усиленное потоотделение;
повышенное сердцебиение;
чувство заложенности уха;
звон и шум в ушах;
хаотичное движение глазных яблок.

Появившийся шум в ушах и ощущения давления в ухе — предвестники начала приступа, который может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Спровоцировать очередной приступ может стресс или конфликтная ситуация, употребление алкогольных напитков, длительное пребывание в прокуренной комнате или в помещении с громкими звуками.

Если начался приступ, больному лучше лечь в кровать и не двигаться. Облегчить состояние до посещения ЛОР-врача поможет приём таблетки одного из таких препаратов, как: «Супрастин», «Димедрол» или «Диазолин».

Чем сильнее прогрессирует недуг, тем более ярко выражено его проявление. Впоследствии они сохраняются и между приступами. Слух со временем становится всё хуже и хуже. Патология может привести к абсолютной глухоте.

Как лечить заболевание Меньера

Болезнь лечится у врачей-оториноларингологов. Может потребоваться консультация невролога, терапевта и травматолога. Опытный врач с лёгкостью определит диагноз, исходя из жалоб пациента. Сам диагноз несмертелен, но он очень сильно снижает качество жизни больного. Консервативная профилактика лечения болезни сводится к двум направлениям: поддерживающая терапия и терапия, снимающая симптомы. Соответственно, и лекарства от болезни делятся на два типа: одни препараты больной принимает всю жизнь, другие — во время приступа, чтобы избавиться от головокружения, тошноты и рвотных позывов.

Примерный список лекарств, назначаемый пациентам, выглядит так:

противорвотные препараты (например, «Церукал»);
мочегонные средства, выводящие из организма лишнюю жидкость (например, «Фуросемид»);
спазмолитики («Но-Шпа»);
ноотропы, улучшающие мозговое кровообращение;
антигистаминные препараты.

Если консервативное лечение не помогает, прибегают к хирургическим операциям.

Одним из способов лечить заболевание, обходясь без хирургического вмешательства, является химическая абляция. В процессе такого лечения больному в ухо вводится лекарство, в результате поражённые структуры уха не влияют на координацию движений.

В целом такая лекарственная терапия позволяет снизить проявления недуга, уменьшить количество приступов, но повлиять на снижение слуха, увы, не может.

Также пациентам нужно пересмотреть свой образ жизни. Необходимо отказаться от вредных привычек, избегать стрессов, травм головы, следует придерживаться определённой диеты. Диета при болезни должна полностью исключать кофеинсодержащие напитки. Также необходимо ограничить употребление соли, которая задерживает жидкость в организме, следить за объёмом потребляемой жидкости (до 1 литра в день, включая напитки и супы).

Пожалуйста, приходите к нам на приём!

Мы вам обязательно поможем и предложим эффективную терапию!

Помните! Чем раньше вы распознаете признаки болезней уха и начнёте эффективное лечение, тем скорее наступит облегчение, а риск развития осложнений снизится.

Андреева, О.С Спонтанные и калорические нистагменные реакции при болезни Меньера / О. С. Андреева // Рос. оторинолар.- 2006. - № 1. - С. 21-26.
Барышевская, Л. А., Консервативная терапия болезни Меньера / Л. А. Барышевская, Е. Ю. Струнина, Н. С. Храппо // Год здравоохранения: перспективы развития отрасли : мат. 51-й межрег. научно-практ. мед. конф. 19-20 мая 2016 г., Ульяновск . - Ульяновск : Изд-во "Артишок", 2016. - С. 264-265.
Бойко, Н. В. Современные проблемы болезни Меньера / Н. В. Бойко, Н. Л. Кунельская // Вестн. оторинолар. - 2016. - Т. 81. - № 5. - С. 89-93.
Блоцкий, А. А. Клиническая анатомия ЛОР-органов / А. А. Блоцкий, М. С. Плужников, С. А. Карпищенко. - СПб.: Эскулап, 2007. - 195 с.
Веселаго, О. В. Алгоритмы диагностики и лечения головокружения / О.В. Веселаго // Рус. Мед. журн. —2012. —Т.20. —N010. —С. 489-492.
Дискаленко, В.В. Результаты операций на нервах барабанной полости при тяжелых формах болезни Меньера / В. В. Дискаленко, Г. Н. Урюпова, О. Н. Сопко // Рос. оторинолар. - 2013. - № 4 (65). - С. 16-18.
Зайцева, О.В. Болезнь Меньера в современной клинической практике. / О.В.Зайцева // Рус. мед. журн. — 2010. — Т. 18. — N0 16. —С. 1022-1026.
Кадимова, З. М. Современные аспекты диагностики болезни Меньера / З. М. Кадимова, П. П. Шевченко // Клин. неврология. - 2016. - № 3. - С. 3-6.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Читайте также: