Синдром Ормонда (Ormond) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко (1,38 на 100000). Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Патология

Этиология

идиопатическая: болезнь Ормонд (70% доброкачественная).
лучевая
медикаменты (гидралазин, бетаблокаторы, метилдофа, эрготамил
воспалительный процесс: панкреатит, пиелонефрит
злокачественный процесс: десмопластическая реакция, лимфома
длительное воздействие асбестом
забрюшинные кровотечения (в том числе после травмы и медицинских процедур).

Радиологические находки

Общие положения:

Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства.

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4-L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний.

Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Экскреторная урограмма

Триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
медиальную девиацию мочеточника;
наружную компрессию мочеточника.

КТ

РПФ визуализируется, как мягкотканное образование с четкими, неровными контурами, локализующаяся в области брюшной части аорты и подвздошных артерий. В классике развитие заболевании на уровне бифуркации аорты и распространение в сторону почечных артерий. Данные изменения способствуют сдавления мочеточников и других сосудов.

В ранний период заболевания и в период обострения при выполнении КТ с контрастом фиброз может контрастно усиливаться, а в период ремиссии не усиливаться.

МРТ

МРТ является методом выбора. Более высокая чувствительность по сравнению с КТ, обусловлено тем, что у МРТ выше мягкотканный контраст.

Фиброзная ткань гипоинтенсивная на Т1 и T2, при условии, что нет активного воспаления. В острую фазу заболевания сигнал на Т2 изображениях повышается.

Болезнь Ормонда ( Забрюшинный фиброз , Ретроперитонеальный фиброз )

Болезнь Ормонда - это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы - поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики - оперативное.

МКБ-10

Общие сведения

Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда - частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.

Причины

Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:

Некоторые заболевания. Воспаление почек, мочеточников и других органов, прилегающих к забрюшинной клетчатке, может инициировать фиброзно-склеротические процессы. Злокачественные новообразования (рак прямой кишки, простаты, мочевого пузыря), инфекции (туберкулез, токсоплазмоз, бруцеллез) также провоцируют забрюшинный фибросклероз. Пиелоренальный рефлюкс, экстравазация мочи с растворенными антибиотиками играют особую роль в инфильтрации мочеточника и часто приводят к гидронефрозу.
Повреждение тканей. Травма живота, особенно с образованием забрюшинной гематомы, может осложниться лимфопролиферативными нарушениями плазматических клеток. Аналогичные изменения иногда потенцируют хирургические вмешательства: лимфаденэктомия, колэктомия, операции по поводу аневризмы аорты. Фиброз той или иной степени регистрируют после прохождения лучевой терапии на органах малого таза.
Прием ряда препаратов. Бромокриптин, гидралазин, метилдопа, производные спорыньи при длительном приеме вызывают склерозирующий забрюшинный гранулематоз. Некоторые специалисты в качестве причины патологии упоминают лечение высокими дозами антибиотиков и бета-адреноблокаторов. Ормонд был убежден, что фиброзно-склеротические разрастания становятся следствием реакции гиперчувствительности на лекарства или химические вещества.

К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA-B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.

Патогенез

По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже - почки.

Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.

Классификация

Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:

Первичная (идиопатическая). Причина заболевания не может быть обнаружена. Системные аутоиммунные патологии, факт травматизации, онкологические процессы отсутствуют.
Вторичная. Есть связь с лекарственными препаратами, травмой, радиационным облучением. У 10% больных ретроперитонеальный фибросклероз обусловлен прогрессированием злокачественного новообразования.
IgG4- ассоциированная. Примерно половина случаев является симптомом относительно клинически гетерогенного заболевания, связанного с IgG4.

Симптомы болезни Ормонда

Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.

В 20% случаев компрессия нарушает нормальную перистальтику кишечника, провоцируя запоры. У 35% мужчин с болезнью Ормонда присутствуют тестикулярные боли, ретроградная эякуляция и эректильная дисфункция. К менее распространенным урологическим симптомам относят учащенное мочеиспускание, рези и примесь крови в моче. Повышение температуры до фебрильных цифр, потрясающий озноб и выраженные поясничные боли свидетельствуют о присоединении острого пиелонефрита.

Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.

Осложнения

Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами - остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.

Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия - грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда - встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.

Диагностика

Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:

Лабораторные анализы. Воспалительные маркеры (СОЭ, С-реактивный белок) выше нормы более чем у половины пациентов, но этот показатель не позволяет дифференцировать идиопатический и вторичный забрюшинный фибросклероз. Повышение уровня IgG4 сыворотки крови >135 мг/дл в сочетании с гистологическими признаками является основным критерием для подтверждения IgG4-СЗ. При всех формах патологии оценивают уровень мочевины, креатинина и СКФ для определения функциональной способности почек. Анализ мочи показывает низкий удельный вес, протеинурию, гематурию.
Визуализационные методики. МРТ и КТ - основные исследования при болезни Ормонда. Послойное сканирование помогает различить идиопатическую и вторичную формы фибросклероза. УЗИ проводят для подтверждения болезни на начальных стадиях, оценки степени гидронефроза, обнаружения аневризмы и дилатации аорты. Для улучшения визуализации используют контрастное вещество. В последние годы выполняют ПЭТ, которая выявляет скрытые опухолевые и инфекционные процессы.
Биопсию. При неоднозначных результатах инструментальных исследований и отсутствии ответа на стероидную терапию обосновано проведение биопсии. В качестве ограничения к исследованию рассматривают подозрение на опухолевый процесс с риском распространения раковых клеток. На ранних стадиях фиброза определяется гиперваскулярная ткань с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом, макрофаги с жировыми включениями. Для поздней стадии типична бессосудистая масса, лишенная клеточных структур.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.

Лечение болезни Ормонда

Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).

Консервативная терапия

Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.

Оперативные вмешательства

Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.

Уретеролиз. Операция заключается в удалении фиброзной ткани, сдавливающей мочеточник. Не всегда обеспечивает удовлетворительный результат, поскольку уропатия вызвана не только компрессией, но и гипотонией мышечного слоя. Вмешательство выполняют открытым и лапароскопическим способом. Последний менее травматичен, его эффективность достигает 93,8%. Уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником производят чаще и считают операцией выбора, что связано с меньшим количеством рецидивов (10%).
Манипуляции для восстановления оттока урины.Стентирование мочеточника используют как первичную помощь для восстановления уродинамики. После купирования воспаления возможно оперативное вмешательство. У пожилых пациентов, при выявлении противопоказаний и тяжелом состоянии, не позволяющем выполнить операцию, катетер типа стент может длительно функционировать с заменой по мере необходимости. Иногда выполняют чрескожную пункционную нефростомию - под контролем ультразвукового оборудования в лоханку устанавливают дренаж.
Инновационные методы. Описаны новые хирургические методики: уретеролиз и обертывание мембранными дышащими тканями, иссечение мочеточника и реанастомоз, почечная аутотрансплантация. Уропатию разрешают посредством баллонной дилатации - эндоурологическим способом вводят баллон, а затем под визуальным контролем расширяют его в нужном участке мочеточника. Результативность перечисленных вмешательств вариативна.

Экспериментальные способы

В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.

Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии. Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.

Прогноз и профилактика

Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики - 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.

Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни. Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение. Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход - лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.

1. Диагностика новой нозологической группы: IgG4-ассоциированное системное заболевание/ Седышев С. Х., Васильев В.И., Ковригина А.М.// Научно-практическая ревматология. Сборник материалов II конгресса ревматологов России - 2011.

2. Заболевание, связанное с IgG4: характеристика группы больных и терапия ритуксимабом/ Седышев С.Х., Васильев В.И. и др.// Лікарю-практику - 2013 - №52.

3. Ритуксимаб для идиопатического и IgG4-связанного забрюшинного фиброза/ Медицина (Балтимор) - 2018 - №97.

РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) - неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография. Триада, указывающая на присутствие ретроперитонеального фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Ключевые слова

Об авторах

197022, Санкт-Петербург, Льва Толстого, 17, кафедра урологии СПбГМУ им. акад.И.П.Павлова.

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова
Россия
кафедра урологии

Список литературы

1. Боровкова НВ, Малачиева ЛЛ, Клюев МВ и др. Случай ретроперитонеального фиброза (болезнь Ормонда). Сиб мед журн 2000; 15, (3): 40-41

2. Кныш ВИ, Ананьев ВС, Черкес ВЛ, Элмурадов АН, Мазуров СТ. Синдром Ормонда в онкологической клинике. Хирургия 1989; (5): 125-127

3. Mandal A, Jayaram G. Retroperitoneal fibrosis due to tuberculosis, aldomet and daonil. Int Urol Nephrol 1987;19(2): 145-149

4. Довлатян АА, Плетнер ДЛ, Киреева СГ, Начанкар РК. Комбинированная пластическая операция при ретроперитонеальном фиброзе. Вестник хирургии им. Грекова 1986; 136(4): 60-62

5. Морозов АВ, Тернова СК. Консервативное лечение ретроперитонеального фиброза с применением «внутреннего дренирования» почек. Урол нефрол 1985; (6): 63-64

6. Мазо ЕБ, Хомерики ГГ. Внешнее протезирование мочеточника при ретроперитонеальном фиброзе. Урология и нефрология 1986 (3): 20-25

7. Бондарев ВИ, Шлопов ВГ, Кузнецов АС. Наблюдение болезни Ормонда. Клин хирургия 1984; (6): 63-64

Болезнь Ормонда

Заболевание было впервые описано американским врачом Д.К. Ормондом в 1948 году. Ретроперитониальный фиброз относят к группе редких заболеваний. Его частота встречаемости составляет один случай на двести тысяч человек. Болезнью Ормонда страдают преимущественно мужчины. Его чаще выявляют у пациентов в возрасте от тридцати до шестидесяти лет.

Описание

Болезнью Ормонда называют вариант мезинхимопатии, сопровождающийся неспецифическим фибросклеротическим процессом. Он поражает в соединительную ткань в забрюшинном пространстве. Симптомы заболевания определяются сдавливанием почек, мочеточников, крупных сосудов.

Современная медицина рассматривает болезнь как иммунозависимое системное расстройство. Развитие патологии ассоциируют с появлением в организме иммунных комплексов IgG4-СЗ. Эти субстанции вызывают тотальную или частичную воспалительную инфильтрацию органов плазматическими клетками.

Эти элементы ответственны за выработку IgG 4, который запускает развитие облитерирующего флебита и фибросклероза. Главные симптомы болезни Ормонда - боль в пояснице и животе, наличие постоянного дискомфорта в паховой зоне. По мере течения болезни присоединяется хроническая почечная недостаточность. У больного появляются отеки, тошнота. Снижается диурез.

Факторы, ответственные за развитие фиброза в забрюшинном пространстве, точно до сих пор не выяснены. Многочисленные процессы в организме запускают иммунный ответ, который вызывает воспалительное поражение брюшины. Исходом его становится фиброз. Активность патологического процесса варьирует у разных больных, причины этого неясны.

Основным фактором, запускающим начало болезни, считают повышение экспрессии комплекса IgG4 в плазматических клетках. Болезнь Ормонда бывает первичной и вторичной. Выделяют состояния, приводящие к развитию ретроперитонеального фиброза:

Некоторые патологии. Воспалитеьные изменения в тканях и органах, которые прилегают к забрюшинному пространству - почки, мочеточники, другие органы, инициируют фиброзно-склеротический процесс. Злокачественные новообразования, специфические инфекции (туберкулез, бруцеллез и другие) тоже вызывают забрюшинный фибросклероза.
Повреждение тканей. Тупая травма живота, при которой образуется забрюшинная гематома, осложняется лимфопролиферативным расстройством функции плазматических клеток.
Хирургическое вмешательство. Операции на брюшной полости или забрюшиной провоцируют развитие фиброза.
Лучевая терапия. Лучевое воздействие на органы малого таза провоцирует разрастание соединительной ткани.
Лекарственные препараты. Прием лекарств, таких как Метилдопа, Бромокриптин и другие способствуют развитию склерозирующего забрюшинного гранулематоза.

К факторам, способствующим развитию патологии, причисляют действие асбеста и курение. Отмечают важную роль генетической предрасположенности.

Симптомы

У подавляющего числа больных в начале заболевания превалируют системные признаки - слабость, потеря веса. В развернутой стадии у пациента появляются следующие признаки:

дискомфорт в пояснице;
тупая боль в животе и над лобком;
ретроградная эякуляция;
почечно-мочеточниковая колика, возникающая при сдавлении мочеточника;
рвота;
повышение температуры до фебрильных цифр;
запоры;
эректильная дисфункция;
тестикулярная боль;
учащение мочеиспускания с резями;
прожилки крови в моче;
повышение артериального давления;
выраженный озноб.

При компрессии сосудов в забрюшинном пространстве проявляется гидроцеле и варикоцеле. Возникает дискомфорт в промежности, ощущение распирания мошонки. У больных появляются отеки нижних конечностей. Развивается хромота.

Диагноз болезнь Ормонда выставляется врачом урологом или нефрологом. Врач может заподозрить заболевание благодаря наличию типичных проявлений - выраженная гипертермия, односторонняя боль в пояснице, болезненное мочеиспускание, изменения в моче. Дополнительно назначают такие исследования:

общий анализ мочи крови;
бакпосев мочи;
проба Зимницкого;
обзорная урография;
экскреторная урография с ортопробой;
УЗИ почек;
компьютерная томография.

Для уточнения структуры поражения забрюшинного пространства и дифференциальной диагностики с другими образованиями назначают МРТ.

Лечение

При лечении болезни Ормонда врачи стремятся к восстановлению проходимости верхних мочевыводящих путей. Это нужно для профилактики осложнений. Больному производят консервативное и оперативное лечение. Подходы к нему зависят от стадии болезни и наличия осложнений. Консервативную терапию применяют при сохранности оттока мочи и умеренной степени расстройства функции почек. Больному назначают следующее:

глюкокортикоиды;
нестероидные противовоспалительные средства;
иммунодепрессанты;
рассасывающие препараты.

При необходимости применяют антибактериальную и дезинтоксикационную терапию. При стойком выраженном нарушении пассажа мочи производят хирургическое вмешательство.

Больной с выявленной болезнью Ормонда должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно получать терапию. Благодаря этому, удается надолго сохранить здоровье пациенту и его качество жизни.

Врачи отделения

Пикалов Сергей Михайлович

Врач уролог высшей врачебной квалификационной категории, стаж работы 30 лет

Болезнь Ормонда (забрюшинный фиброз, ретроперитонеальный фиброз) - это хроническое воспаление в жировой клетчатке, расположенной в забрюшинном пространстве. В результате этого процесса ткань увеличивается в объеме, происходит сдавление почек, мочеточников, а также сосудов, которые их питают. При отсутствии лечения патология может привести к развитию хронической почечной недостаточности.

О заболевании

Подробное описание заболевания составил уролог Ормонд в середине 20 века. Заболевание является относительно редким. Оно чаще поражает мужчин в возрасте 30-60 лет. В настоящее время считается, что в основе развития заболевания лежит инфильтрация ткани лейкоцитами и плазматическими клетками, а также продукция большого количества иммуноглобулинов. В результате в клетчатке начинается процесс воспаления, которое сопровождается значительным увеличением ее объема за счет отека. Параллельно идет процесс фиброза и склероза (уплотнения) тканей, а также поражение вен с развитием облитерирующего флебита. Этот комплекс патологических изменений приводит к значительному сдавлению органов и сосудов, а также нарушению их функции.

Классификация болезни Ормонда

В зависимости от причины заболевания и биомеханизма его развития выделяют три формы болезни Ормонда:

первичная (идиопатическая): возникает сама по себе, не связана с какими-либо заболеваниями;
вторичная: развивается на фоне уже имеющихся патологий, чаще всего, аутоиммунных болезней, злокачественных опухолей;
IgG4-ассоциированная: связана с повышением в крови пациента иммуноглобулинов типа G4; как правило, в этом случае аналогичные изменения происходят не только в забрюшинной клетчатке, но и в других частях организма.

Классические признаки ретроперитонеального фиброза связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства разрастающимися тканями. Пациенты могут жаловаться на:

дискомфорт или ноющую боль в животе, в пояснице и/или надлобковой области; ощущения не зависят от положения тела и становятся меньше на фоне приема обезболивающих средств;
резкую, сильную боль в пояснице, сопровождающуюся тошнотой и рвотой при сдавлении мочеточника и нарушении оттока мочи;
запоры;
боли в яичках;
эректильную дисфункцию;
ретроградную эякуляцию: заброс спермы в мочевой пузырь во время оргазма;
гидроцеле, варикоцеле: варикозное расширение вен яичка или скопление в нем жидкости на фоне сдавления сосудов;
отеки ног, хромота при сдавлении лимфатических сосудов;
стойкая гипертония, которая не поддается лечению стандартными средствами, возникает при сдавлении почечных артерий.

Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и степени сдавления тканей. Кроме того, большинство пациентов отмечает постоянную слабость, отсутствие аппетита и потерю веса.

Причины развития болезни Ормонда

В настоящее время точные причины развития забрюшинного фиброза неизвестны. Вероятность патологии повышается на фоне воздействия одного или нескольких факторов риска, в число которых входят:

воспалительные заболевания почек, мочеточников и других органов, расположенных рядом с забрюшинной клетчаткой;
злокачественные опухоли, особенно расположенные в брюшной полости или полости малого таза (рак прямой кишки, простаты и т.п.);
нарушения оттока мочи, ее застой в почках;
травмы живота и поясничной области, образование гематомы в забрюшинном пространстве;
хирургические вмешательства на органах, сосудах, лимфатических узлах брюшной полости;
лучевая терапия;
прием некоторых препаратов: отдельные виды антибиотиков, гипотензивные и противопаркинсонические препараты и т.п.;
курение;
частые контакты с асбестом;
генетическая предрасположенность.

Диагностика болезни Ормонда требует тщательного, комплексного обследования пациента, поскольку ее симптомы не являются специфичными. Помимо стандартного осмотра, сбора жалоб и анамнеза пациенту назначают:

анализы крови: общий, на С-реактивный белок, мочевину, креатинин и другие пробы;
анализы мочи: общий, по Нечипоренко;
КТ или МРТ для визуализации изменений;
УЗИ органов забрюшинного пространства;
ПЭТ КТ для обнаружения опухолей и скрытых инфекций;
биопсия измененной клетчатки: забор небольшого кусочка ткани для последующего изучения под микроскопом.

В диагностике участвуют специалисты различного профиля: урологи, хирурги, гастроэнтерологи и т.п. Список обследований может меняться в зависимости от преобладания той или иной симптоматики.

Мнение врача

Болезнь Ормонда - это довольно редкая и сложная патология. Без лечения она может привести к тяжелым осложнениям: частым пиелонефритам, гидронефрозу почек, их атрофии и хронической почечной недостаточности. При сдавлении вен существует риск развития тромбоза, а также тромбоэмболии артерий легких. На фоне сдавления нижних отделов аорты выше места компрессии может сформироваться аневризма. В среднем, летальность наиболее частых осложнений фиброза составляет 10-20%. Чтобы не допустить критичных нарушений работы органов, важно пройти обследование при первых признаках неблагополучия. Своевременно начатая терапия позволяет не только остановить патологические изменения, но и в некоторых случаях обратить их вспять.

Главная цель лечения ретроперитонеального фиброза - остановить патологический процесс и предотвратить компрессию органов и сосудов. Если симптомов сдавления не наблюдается, пациенту назначается консервативное лечение. Это, в первую очередь, глюкокортикоидные гормоны, подавляющие воспаление, а также противоопухолевые препараты и средства, снижающие работу иммунной системы. Врачи регулярно проводят клинические исследования, направленные на поиск еще более эффективных схем лечения, но в настоящее время все они находятся в стадии разработки.

Если ткани разрослись настолько, что стали причиной нарушения работы органов, пациента направляют на хирургическое лечение. В зависимости от ситуации, врачи проводят:

уретеролизис: операция направлена на освобождение мочеточника от окружающей его фиброзной ткани;
стентирование мочеточника: в просвет органа вставляется стент, который предотвращает сближение стенок;
чрескожная нефростомия: операция проводится при значительном нарушении оттока мочи; ткани поясничной области прокалываются так, чтобы достичь почечной лоханки, а затем в почку вставляется специальный катетер, по которому жидкость отходит в мочеприемник в обход суженного мочеточника;
баллонная дилатация мочеточника: в просвет органа устанавливается баллон; наполняясь, он раздвигает стенки, возвращая нормальную проходимость.

Выбор конкретной операции зависит от состояния пациента, количества патологических тканей и степени сдавления органов.

Профилактика

Чтобы снизить вероятность развития болезни Ормонда, необходимо максимально устранить факторы риска. Для этого рекомендуется:

минимизировать контакты с токсинами, бросить курить;
своевременно лечить воспалительные заболевания и травмы;
принимать препараты только в назначенных врачом дозировках, не менять самостоятельно схему лечения;
обращаться к врачу при любых признаках неблагополучия.

Реабилитация

Длительность реабилитации зависит от выбранного метода проведения оперативного вмешательства. Пациент выписывается домой в течение 3 дней, если операция проводилась через проколы (лапароскопически). При открытом вмешательстве госпитализация длится дольше (7-14 дней). После выписки человеку необходимо принимать все назначенные препараты, не перегреваться, не поднимать тяжести и не заниматься спортом. Посещение бани, сауны, пляжа, солярия категорически запрещено до полного восстановления. Важно приходить на осмотр к врачу в назначенное время, а также ставить его в известность при появлении любых странных симптомов. После операций на мочеточниках важно соблюдать диету с ограничением мяса.

Читайте также: