Синдром Верльгофа (Werlhof) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Синонимы: болезнь Верльгофа, синдром Верльгофа — Вихмана (Wichman), псевдогемофилия, геморрагическая пурпура, тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание характеризуется массивными кровоизлияниями в слизистые оболочки (носа, полости рта, глотки, мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта), у женщин может развиться тяжелая метроррагия. Наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения. На коже — петехии различной величины. Положительный симптом Румпель — Лееде. В крови — тромбоцитопения, патологические формы тромбоцитов (гигантские формы, незрелые тромбоциты с умеренной грануляцией, агглютинаты тромбоцитов), вторичная анемия, время кровотечения удлинено, время свертывания крови нормальное, ретракция кровяного сгустка удлинена или отсутствует. Селезенка иногда увеличена. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, нарушено их созревание, обнаруживаются гигантские формы. Заболевают чаще дети и молодые женщины. Известны случаи семейных заболеваний.

ВЕРЛЬГОФА СИНДРОМ

ВЕРЛЬГОФА СИНДРОМ (описан немецким врачом P. G. Werlhof, 1699-1767; синоним - тромбоцитопеническая пурпура) - геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, маточные и др.); значительное удлинение времени кровотечения; вторичная анемия. В связи с многообразием тромбоцитопенических синдромов, осложняющих различные заболевания, термин выходит из употребления.

P. G. Werlhof. Disquisitio medica et philologica de variolis et anthracibus, signis differentiis, medelis disserit etc. Hannoverae, sumt. haered. Nicolai Foersteri, 1735.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "ВЕРЛЬГОФА СИНДРОМ" в других словарях:

Верльгофа болезнь — Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной… … Википедия

Синдром — I Синдром (syndromom, греч. syndromē стечение, скопление) устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Патогенетическое единство проявлений, составляющих С., придает этому понятию большую определенность по сравнению с понятиям… … Медицинская энциклопедия

Верльгофа вторичный синдром — (P. G. Werlhof) геморрагический диатез с клинической картиной тромбоцитопенической пурпуры; наблюдается при интоксикациях, инфекциях, коллагенозах, лучевых поражениях и т. д … Большой медицинский словарь

Болезнь Верльгофа — МКБ 10 D69.369.3 МКБ 9 287.31287.31 OMIM … Википедия

АМБЕН — Действующее вещество ›› Аминометилбензойная кислота (Aminomethylbenzoic acid) Латинское название Ambenum АТХ: ›› B02AA03 Аминометилбензойная кислота Фармакологическая группа: Ингибиторы фибринолиза Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C95… … Словарь медицинских препаратов

Пурпура тромбоцитопеническая — I Пурпура тромбоцитопеническая (purpura thrombocytopenica, лат. purpura пурпурный цвет: тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + греч. penia бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) геморрагический диатез, при котором … Медицинская энциклопедия

Тромбоциты — Тромбоцит Тромбоциты (от греческого θρόμβος, сгусток и κύτος, клетка ) - это небольшие (2 4 мкм диаметром) дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке, чутко реагирующие на повреждения сосуда и играющие критически… … Википедия

Тромбоцитопения — МКБ 10 D69.669.6, P61.061.0 МКБ 9 … Википедия

Пурпура — МКБ 10 D69 … Википедия

Серотонин — Действующее вещество ›› Серотонин (Serotonin) Латинское название Serotonin АТХ: ›› C01EB Препараты для лечения заболеваний сердца другие Фармакологическая группа: Серотонинергические средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C80… … Словарь медицинских препаратов

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител. Таким образом болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Прежнее название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.

Болезнь названа по имени немецкого врача П. Верльгофа, описавшего её в 1735 году.

Заболевание наиболее часто (в 40 % случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность болезни Верльгофа колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста.

Содержание

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

История

Симптомы ИТП описал ещё Гиппократ. Werlhof описал случаи спонтанного и полного выздоровления. Почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при Пурпуре является уменьшение количества тромбоцитов в циркулирующей крови.

Проявления

Кровоизлияния в кожу («пятнистая болезнь») и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия, изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови; нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге (расширение мегакариоцитарного ростка); отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез

Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4. Продолжительность жизни тромбоцитов при аутоиммунной тромбоцитопении составляет несколько часов. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может являться симптоматическим вариантом других заболеваний крови, системных заболеваний.

Генетика

ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. Известна семейная пурпура (напр., в английском королевском доме). По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

У детей возникновению пурпуры часто предшествуют острые респираторные (вирусные), инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не наследственной, так как связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре помимо пластиночного фактора, имеет значение и состояние сосудистой стенки.

Клиника

Типично внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19; прием лекарственных средств (сульфаниламида, бутадион, хинин, допегит и др.); избыточная инсоляция. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются. Лабораторно: увеличение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, снижение уровня тромбоцитов крови менее 150 тыс. Дифференциальную диагностику следует проводить с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, с лейкозом, с системной красной волчанкой, с ревматоидным артритом.

Верльгофа болезнь

Симптомы ИТП описал еще Гиппократ. Werlhof описал случаи спонтанного и полного выздоровления. Почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при Пурпуре является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Это заболевание не щадит никого. Его диагностируют и у новорожденных, деток дошкольного и школьного возраста, не застрахованы от него и взрослые. Но как показывает статистика, этой патологией втрое чаще болеют именно женщины, чем мужская половина человечества. Так что же такое болезнь Верльгофа? Можно ли с ней эффективно бороться? На все эти и многие другие вопросы и постараемся найти ответы в данной статье.

Код по МКБ-10

Причины болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа или как ее еще называют тромбоцитопеническая пурпура - это паталогическое изменение в организме человека, которое формируется на основе предрасположенности тромбоцитов к агрегации (процессу склеивания клеток между собой, начальная стадия образования тромба).

На сегодняшний день доподлинно установить причины болезни Верльгофа так и не удается. Если однозначно говорить о наследственном, генетическом, характере заболевания, то оно диагностируется много реже приобретенной формы поражения. Рассматривались и ферментопатический, иммунный или вирусный генезис патологии, но и такой поворот проблемы пока не получил серьезного подтверждения.

Симптомы болезни Верльгофа

Поражение, развивающееся в организме человека, приводит к закупориванию проходного сечения мелких капилляров. При подозрении на данное заболевание, доктор может наблюдать такие симптомы болезни Верльгофа:

Уменьшение в крови больного количества тромбоцитов взятых на единицу объема плазмы. Таков результат можно получить благодаря активному использованию этих составляющих крови в формировании тромбов.
Тромбоцитопеническую пурпуру сопровождают нарушения ишемического характера, которые затрагивают практически все органы человеческого организма: сердце, желчный пузырь, печень, половые органы, почки, головной мозг и так далее.
Данное заболевание относят к патологиям, которые достаточно быстро развиваются, поражая при этом абсолютно все возрастные категории.
Наиболее частыми больными, пораженными тромбоцитопенической пурпурой, являются пациенты возраста от 10 до 50 лет.
Патологические изменения способны возникнуть «на ровном месте» (на фоне абсолютного здоровья), либо после перенесенной инфекционной, простудной или кишечной патологии.
Человека начинают доставать боли в области головы.
Он чувствует быструю утомляемость.
Ощущается общее снижение тонуса организма.
У больного наблюдается плохой аппетит.
Симптомом болезни Верльгофа может стать подташнивание, в редких ситуациях оно способно перейти даже в рвотный рефлекс.
Может появиться лихорадка неправильного вида.
Возникает болевая симптоматика, локализующаяся в области грудной клетки и брюшины.
Практически все тело больного покрывается небольшого размера кровоизлияниями и синячками. Кровоизлияния спонтанны, проявляются в основном в ночное время.
Нарушение зрения.

Постепенно, с развитием заболевания, к уже имеющимся симптомам болезни Верльгофа могут присоединиться:

Кровотечения различной локализации: из носовых ходов, матки, из органов желудочно-кишечного тракта, кровоизлияние в сетчатку глаза, кровотечения из десен. Несколько реже, но может присоединиться кровохарканье.
Могут присоединиться симптомы невралгического характера:
- Паралич одной стороны тела.
- Атаксия - нарушение баланса и координации произвольных движений.
- Дезориентация в пространстве.
- Заторможенность разговора.
- Судороги.
- Тремор
- Перед глазами возникает туман.
- Порой развиваются острые психические расстройства.
- В особо тяжелой ситуации - больной впадает в коматозное состояние.
Болезнь Верльгофа у детей

Как бы взрослые не старались, но полностью оградить своего малыша от ударов и ссадин не получится. Еще не твердая походка, несовершенная координация в сочетании с врожденной подвижностью могут привести малыша к падению даже на ровном месте. И как следствие «полета» - синяк на нежном кожном покрове ребенка. Однако порой кровоизлияния начинают появляться на теле малыша, казалось бы, без видимых причин. Вот это действительно должно насторожить родителей и стать поводом для похода за консультацией к педиатру. Ведь такая симптоматика может быть первым симптомом, которым начинает проявляться болезнь Верльгофа у детей.

Именно это заболевание педиатры выносят на первое место по частоте поражения детского организма в области генетических патологий, связанных с системой кроветворения у детей. Частота диагностирования у деток тромбоцитопенической пурпуры составляет один - два случая на сто тысяч здоровых детей. Преимущественной приверженности к определенному полу у детей данное заболевание не выявляет.

Причины появления рассматриваемой патологии у маленьких пациентов до сих пор остаются неизвестными. Называя первопричину заболевания, медики разделились во мнении. Одни считают, что она имеет генетический характер. Развитие патологии связанной с неполноценностью кровяной клетки, причиной которой является мутация. Другие рассуждают об иммунном следе заболевания, развивающегося в связи с падением уровня защитных сил организма ребенка. Третьи же готовы спорить, что механизм, запускающий данное заболевание заключается в присутствии обоих этих причин одномоментно.

Первые признаки заболевания способны проявиться через небольшой промежуток времени после проведенной медикаментозной терапии, сильного переохлаждения или перегрева, вакцинации, как следствие перенесенных инфекционных болезней, возбудителями которых являлась патогенная флора (бактерии или вирусы). Патогенетических путей прогрессирования данного заболевания несколько:
1. Происходит стечение определенных факторов, которое запускает механизм синтеза особых антител, которые становятся антагонистами для собственных тромбоцитов. Сам процесс протекает как формирование на стенке клетки крови тандема антитело - антиген. Такое формирование и приводит к гибели клетки.
2. Параллельно с этим происходит сбой в процессе формирования и развития тромбоцитов в органах кроветворения. То есть вновь образовавшийся антиген не только уничтожает уже «взрослую» кровяную клетку, но и привносить изменение в нормальный процесс развития мегакариоцитарного ростка.
3. Такое нарушение процесса кроветворения ведет к тому, что тромбоциты живут меньше, чем им положено. В здоровом организме данная составляющая крови проживает от десяти до двенадцати суток, тогда как при болезни Верльгофа этот промежуток способен сократиться до одного - двух дней.
Вследствие этого в организме ребенка значительно падает количественная составляющая тромбоцитов, что неизменно сказывается на функциональной несостоятельности организма к нормальной работе. Тромбоциты - это питание организма. Снижение уровня этой составляющей крови провоцирует уменьшение эндотелиального слоя кровеносных капилляров. Это является толчком к появлению внезапных длительных и обильных кровотечений.

Если такому пациенту не оказать своевременную медицинскую помощь, то результат может быть весьма плачевный - летальный исход.

Известны случаи, когда болезнь Верльгофа впервые диагностируется женщине в период, когда она вынашивает своего малыша. Преимущественно, женщины с таким диагнозом вполне нормально вынашивают ребенка, а роды проходят в приделах нормы. Кровопотери в процессе родовспоможения, при диагнозе тромбоцитопеническая пурпура, показывают объемы, которые вполне приемлемы и не составляют угрозы для жизни роженицы. Тогда как искусственное прерывание беременности может спровоцировать, куда большие объемы кровотечения. Исключением является только острая форма протекания заболевания.

Исходя из вышесказанного, можно констатировать, что диагностирование у беременной болезни Верльгофа не служит противопоказанием к дальнейшему вынашиванию и рождению малыша. Показанием к искусственному прерыванию беременности могут служить частые и достаточно обильные кровотечения.

Диагностика болезни Верльгофа

Чтобы поставить правильный диагноз, доктор должен обладать достаточным опытом и квалификацией. Диагностика болезни Верльгофа включает в себя:
- Анализ клинической картины заболевания.
- Выявление анамнеза пациента.
- Осмотр специалистом больного. Симптом щипка. При тромбоцитопенической пурпурии, при щипке, под кожей моментально образовывается кровоподтек.
- Обязательно проводятся эндотелиальные тесты.
  - Манжетная проба позволяет оценить характер нормы состояния мелких капилляров (упругость, эластичность и уровень ломкости). Для проведения данного исследования используется обыкновенная манжета, которая применяется в замере артериального давления. Предварительно определяется уровень артериального давления в норме. Затем, спустя определенное время, манжета накладывается снова и АД доводится до значений выше нормы на 10 - 15 единиц мм рт. ст. При рассматриваемом заболевании практически сразу начинает проявляться петехия - образовывается множество мелких кровоизлияний. Такая картина является положительным результатом проб на тромбоцитопеническую пурпуру.
  - Молоточковый признак - аналогичен щипковому, только вместо щипка используется молоточек.
  - Баночная и уколочная пробы или проба Вальдмана. Эта методика позволяет определить наличие гиперергического процесса в организме больного, непосредственно затрагивающего систему кровеносных сосудов и кроветворения (это бурное течение патологического процесса, который, даже несмотря на своевременную и адекватную терапию, приводит к смерти больного). Процедура проводится с использованием медицинской банки (отсюда и название исследования), которую ставят больному. Преимущественно банку прикрепляют немного ниже ключицы. С помощью ее добиваются раздражения эпидармиальных капилляров. Выдерживается минут двадцать, послу чего из зоны, на которой стояла банка, берется проба мазка крови и проводится определение уровня моноцитов. Контрольным является количество этих же структур, но определенных до проведения данного раздражения. Такое исследование делается не единожды, а периодически на протяжении всего течения заболевания. При патогенности протекаемого процесса число моноцитов способно возрасти в несколько раз.
  Какие анализы необходимы?
  
  К кому обратиться?
  
  Лечение болезни Верльгофа
  
  Методика терапии при данном заболевании во многом зависит от стадии патологии и особенностей ее течения. При запущенности случая может понадобиться хирургическое лечение, выражающееся в удалении селезенки. Само клиническое лечение болезни Верльгофа включает в себя введение в протокол лечения кортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов.
  
  Например, такие гормоны как, медопред, преднизолон, декортин н20, преднизолон гемисукцинат, солю-декортин н250, преднизол.
  
  Преднизолон - гормон коры надпочечников - способ его применения и дозировки назначается сугубо индивидуально, в зависимости от состояния пациента и общей клинической картины заболевания. Стартовая суточная дозировка составляет 20 - 30 мг, что соответствует четырем - шести таблеткам, при более тяжелой форме патологических изменения, расчет суточной дозировки может вестись по формуле 1 мг препарата на килограмм веса больного, разделенный на четыре - шесть приемов. При особенно острой патологии, такого количества лекарственного средства может оказаться недостаточным, тогда спустя пять - семь суток, рекомендованную стартовую дозировку можно увеличить вдвое. Действие данных лекарств первично снимает геморрагический синдром, после его купирования, механизм воздействия позволяет постепенно увеличивать количество тромбоцитов в крови больного.
  
  Продолжительность лечения напрямую зависит от получения терапевтического эффекта и проводится до полного выздоровления пациента.
  
  Противопоказано данное лекарственное средство при стойком удерживании высоких цифр артериального давления, при сахарном диабете, нефрите, психозах различного генезиса, язвенных проявлениях слизистой стенок желудка и двенадцатиперстной кишки, в случае послеоперационного периода, при открытой форме туберкулеза. А так же в период беременности и если существует повышенная чувствительность к составляющим компонентам лекарственного средства и пенсионный возраст пациента.
  
  Резко отменять преднизолон не следует, его отмена проводится постепенно. В параллель со снижением количества принимаемых гормонов коры надпочечников, больному назначается делагил, хлорохин, хлорохин, фосфат хингамин.
  
  Делагил - лекарственные средства для лечения протозойных инфекций вводится в организм перорально, после приема пищи по 0,5 г дважды на протяжении недели, затем один раз в неделю, но в один и тот же день. При необходимости (на усмотрение лечащего доктора) график терапии может быть расписан по 0,25 - 0,5 г одноразово в сутки.
  
  К противопоказаниям использования данного лекарственного средства относят дисфункцию печени и почек, тяжелые изменения в сердечном ритме, при порфиринурии в анамнезе у больного, при угнетении кроветворения в костном мозге, а так же при повышенной непереносимости составляющих лекарственного средства.
  
  Если же при отмене гормонов коры надпочечников наблюдается резкое обострение заболевания, дозировку данного препарата лечащий врач возвращает к первоначальным значениям.
  
  Если по истечении четырех месяцев терапии не удается достичь стойкой эффективности терапии, врач - гематолог или лечащий терапевт, быстрее всего, назначит операцию по удалению селезенки. Такой терапевтический ход в 80 % случаев позволяет привести больного к полному выздоровлению.
  
  Иссечение органа проходим под прикрытием гормональной терапии. Непосредственно перед операцией, доктор назначает количество вводимого преднизолона больше, чем больной принимал до этого момента.
  
  Если пациенту поставлен диагноз болезнь Верльгофа, при чем, аутоиммунной формы проявления, то даже удаление селезенки не всегда способно привести человека к полному излечению. В данном случае кровотечения купируются, а вот тромбоцитопения никуда не девается.
  
  Если удаление селезенки не позволило решить проблему, то больному лечащий врач назначает иммунодепрессанты (например, азапресс, имуран, азатиоприн, азанин, азамун). Параллельно с ними в протокол лечения вводятся и лекарственные средства, принадлежащие к группе глюкокортикоидов.
  
  Иммунодепрессивные лекарственные средства азатиоприн назначается на протяжении одного - двух месяцев из расчета 4 мг на килограмм веса больного. Затем дозировка лекарственного средства постепенно начинает сокращаться до 3 - 2 мг на один килограмм массы тела пациента.
  
  Не рекомендуется назначать данное лекарственное средство при тяжелой патологии печени, лейкопении или в случая гиперчувствительности организма пациента к составляющим компонентам препарата.
  
  Антинеопластическое средство циклофосфан относят к алкилирующим соединениям и назначают по 0,2 - 0,4 г суточных. На весь курс приходится шесть - восемь грамм лекарственного средства. Препарат можно вводить как внутривенно, внутримышечно, так и внутрибрюшинно или внутриплеврально. Способ поступления в организм больного назначается лечащим доктором в каждом случае индивидуально.
  
  К противопоказаниям использования данного препарата относят патологическое изменение в почках, гипоплазию костного мозга, выраженную кахексию и анемию, онкологическую патологию в терминальной стадии, повышенную непереносимость к составляющим лекарственного средства, лейкопения и/или тромбоцитопения, а так же период вынашивания женщиной малыша и кормление его грудным молоком.
  
  Винкристин - растительное лекарственное средство, оказывающие противоопухолевое действие, назначается врачом - гематологом по 1 - 2 мг на один квадратный метр тела больного, принимаемый один раз в неделю. Длительность курса лечения составляет от полутора до двух месяцев.
  
  Побочным свойством иммунодепрессантов являются их мутагенные характеристики, поэтому препараты данной группы не желательно назначать малышам, чей организм еще растет и развивается. Не применяются они и при тромбоцитопении, имеющей аутоиммунный характер, до проведения операции по удалению селезенки. В дооперационный период такие лекарственные препараты не показывают необходимого результата, они наиболее эффективны в послеоперационный период.
  
  Не эффективно при болезни Верльгофа и переливание крови в силу того, что еще не устранен процесс расплавления тромбоцитов (тромбоцитолиз).
  
  При проведении терапевтического лечения болезни Верльгофа не следует параллельно принимать лекарственные средства, которые способны воздействовать на агрегацию тромбоцитов. К таковым препаратам можно отнести курантил, карбенициллин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различные барбитураты.
  
  Если у женщины в анамнезе имеется тромбоцитопеническая пурпура, то такой пациентке не следует назначать такие процедуры как выскабливания полости матки, не стоит прибегать и к прессинговому перематыванию (тампонаде).
  
  В протокол лечения, зачастую, включают и другие гемостатические методики (локального или общего действия). Это могут быть дицинон, адроксон, эстрогены, а так же гемостатическая губка.
  
  Один из лучших кровоостанавливающих фармацевтических препаратов - дицинон - назначается лечащим врачом из расчета 10 - 20 мг на килограмм веса больного разнесенных на три - четыре приема. Преимущественно разово вводится 0,25 - 0,5 г. При терапевтической необходимости дозировка лекарственного средства может быть увеличена до 0,75 г, принимаемых три - четыре раза на протяжении дня.
  
  К противопоказаниям дицинона относят геморрагию, проявляющуюся на базе имеющихся антикоагулянтов, индивидуальную непереносимость составляющих лекарственного средства, а так же если в анамнезе больного имеется тромбоэмболия или тромбоз.
  
  В случае если тромбоцитопеническая пурпура диагностирована у беременной женщины, проводимая гормонотерапия не оказывает, сколь ни будь существенного, влияния на развитие эмбриона, а вот при лактации, новорожденного малыша желательно перевести на искусственное кормление. Это необходимо, чтобы ребенок не получил с молоком матери антител, которые в данный период вырабатывает ее организм.
  
  Удаление же селезенки беременной женщине производят только тогда, когда предполагаемая польза оперативного вмешательства значительно выше для организма женщины, чем последствия послеоперационной реабилитации для ее будущего ребенка.
  
  Читайте также: