Синдром Волавсека (Volavsek) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:

ультрафиолетовое излучение (почти 50% людей, страдающих волчанкой, светочувствительны);
некоторые лекарства;
вирусы;
наследственность;
гормональные влияния;
курение;
переохлаждение.

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Стадии протекания

Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Ставинский Юрий Алексеевич

Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза

The algorithm of proximal femoral nail
The algorithm of proximal femoral nail use for surgical treatment of trochanteric fractures

Фиксации при переломах костей голени
Фиксации при переломах костей голени

Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Мультфильм ортопеды Киева, Украина

Видео ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина

2016.02.05 Фиксации при переломах костей голени 2015.07.02 Мультфильм ортопеды Киева, Украина 2015.03.11 The algorithm of proximal femoral nail 2014.01.20 Артроскопия кистевого сустава Киев 2014.01.20 Видео ортопеды Киева, Украина 2014.01.15 Анкилозирующий спондилит 2014.01.15 Болезнь Бехтерева 2014.01.15 Эндопротезирование коленного сустава Киев 2014.01.15 Операции голеностопный сустав Киев 2014.01.15 Операции локтевой сустав Киев

Синдром Волавсека, s. Volavsek Главная » Справочник ортопеда » С » Синдром Волавсека

Синдром Волавсека (s. Volavsek). Описан австрийским дерматологом Volavsek W. в 1941 г.

Является своеобразной формой пальмо-плантарного кератоза у больных сирингомиелией. Проявляется пальмарным кератозом, дистрофией ногтей, пальцы в виде барабанных палочек, признаки сирингомиелии.

Информационно-консультативный партнер проекта Ортопеды Киева : ГУ "Институт травматологии и ортопедии" АМН Украины, отдел повреждений опорно — двигательного аппарата и проблем остеосинтеза

Дни консультаций : понедельник - пятница с 9 до 18 (возможна предварительная договоренность по телефону)

Синдром саванта: нужно ли лечить?

Саванты, савантизм. Что это такое, кто эти люди? Чем они отличаются от всех остальных? Читайте в статье MedAboutMe.

Савант-синдром: начало

Термин «синдром саванта» появился в литературе благодаря доктору Дж. Лэнгдону Дауну, автору еще одного известного термина — «синдром Дауна». Вернее, доктор Даун использовал понятие idiot savants, «саванты-идиоты». Это было в конце 19 века, в 1887 году. Слово «идиот» было не ругательным, а вполне официальным обозначением людей с низким (ниже 25) IQ. А в французском языке savant означает человека ученого, эрудированного. Парадоксальное сочетание отлично обрисовывало особенности некоторых пациентов доктора Дауна, весьма ограниченных во многих отношениях, и необыкновенно одаренных в чем-то другом.

Один из савантов, наблюдаемых доктором, мог с точностью определять время без часов. Другие были одаренными музыкантами или превосходно рисовали. Был пациент, запомнивший слово в слово шеститомный исторический труд, он мог безошибочно пересказывать его что с начала до конца, что от конца к началу, что с любого места в любом направлении. Но при этих несомненных талантах в других областях эти же пациенты были совершенно неразвиты и беспомощны.

В формулировке Дауна савант-синдром обозначался как наличие особых способностей при выраженной задержке умственного развития.

Дальнейшие исследования этого явления показали, что саванты все-таки не идиоты: уровень IQ у них хоть и низкий, но все-таки выше 40.

Потом заметили, что савантизм часто связан с расстройствами аутистического спектра (РАС), и вместо idiot savants стали употреблять термин autistic savant. Но и это оказалось некорректным: как минимум половина савантов не являются аутистами, хотя у них часто имеются другие формы расстройств психики. А аутизм вовсе не обязательно сочетается с савантизмом: среди людей с РАС далеко не каждый является савантом. В результате савантизм стал самостоятельным определением.

Сегодня синдром саванта не входит в перечень психических расстройств, то есть заболеванием не считается, и этот термин используется только в качестве неофициального определения.

В 1988 году вышел фильм «Человек дождя», получивший сразу 4 «Оскара». Один из главных героев в нем — савант Раймонд, прекрасно и тонко сыгранный Дастином Хоффманом. Для понимания сути савантизма этот фильм может быть хорошей иллюстрацией, хотя посмотреть его стоит в любом случае.

Причины возникновения савантизма

До сих пор нет единого мнения ученых по этому поводу. Есть некий набор фактов, которые пока не укладываются ни в одну достаточно стройную и убедительную теорию.

Исследование мозга савантов с помощью различных новых технологий показывают наличие различных аномалий в его строении, причем они могут быть как приобретенными, так и врожденными. Отдельные части мозга могут быть как больше обычного размера, так и уменьшены или вовсе отсутствовать. Вероятно, наличие подобных аномалий побуждает остальные части мозга брать на себя «повышенные обязательства» и компенсировать по мере возможности нарушение функций.

Многие из людей с синдромом саванта обладают знаниями и способностями, которым они никогда не обучались. При этом они могут быть сильно ограниченными в других областях. Объяснить с точки зрения науки наличие подобных врожденных талантов, порой граничащих с гениальностью, не представляется возможным, если только не принять идею о генетической передаче знаний.

Это первое, что приходит в голову, когда речь идет о случаях врожденного савантизма. У человека с глубокими когнитивными нарушениями остаются «островки гениальности», наличие которых трудно объяснимо.

После черепно-мозговой травмы или перенесенных заболеваний головного мозга возможно развитие приобретенного савантизма. В крайне редких случаях проявляется внезапный савантизм — спонтанное и необъяснимое появление уникальных способностей, которым не предшествовали ни травмы, ни болезни, и не наблюдалось никаких особенных способностей. Мне известно всего 11 случаев спонтанного савантизма.

Как проявляется синдром саванта?

Вариантов достаточно много, но чаще всего встречаются отдельные необычно развитые навыки или склонности. Их называют «осколочными». Например, савант может обладать способностью запоминать что-то с удивительной точностью и в огромном объёме. Это могут быть телефонные или автомобильные номера, тексты любого типа и объёма, цифровые, звуковые последовательности. При феноменальной памяти человек может быть совершенно беспомощным и умственно ограниченным.

Реже встречается талант в определенной узкой области, который проявляется не только в запоминании: савант может проявлять яркие творческие способности — в изобразительном искусстве, музыке, математике, игре в шахматы или в решении логических задач.

Наиболее редко появляются по-настоящему гениальные саванты, способности которых абсолютно уникальны. На всем земном шаре их не более 50 человек.

Известные люди с синдромом саванта

Главный герой «Человека дождя» был «списан» с Лоуренса Кима Пика, самого, наверное, известного гениального саванта современности. Этот уникальный человек не только обладал редкостной способностью к мгновенному запоминанию колоссальных объёмов информации: он мог читать одновременно два разных текста — один правым глазом, другой — левым. Он мог безошибочно назвать любую календарную дату за последние 2000 лет, назвать расстояние в километрах между любыми населенными пунктами (достаточно крупными, чтобы быть нанесенными на карту), ответить на вопрос из области географии, истории, искусства или спорта. Но при этом Ким Пик не мог самостоятельно даже умыться, одеваться или обслуживать себя в быту. Хотя трудностей в общении у него не было, и поставленный первоначально диагноз «аутизм» был снят, Ким Пик проявлял признаки умственной отсталости. Например, он был неспособен к абстрагированию, не понимал переносного смысла выражений. Ученым даже не удалось определить уровень его IQ, так как савант все время показывал разные результаты — от глубокого слабоумия до нормальных показателей. В среднем IQ этого уникального человека был около 87.

Дэниел Тэммет проявил необычные математические способности после дебюта эпилепсии в 4 года. Затем у него «прорезались» способности к изучению языков: исландский язык, например, он выучил за неделю до уровня свободного общения. А еще он помнил 22514 цифр числа π после запятой. В 25 лет у Тэммета был диагностирован синдром Аспергера, но особенных трудностей с социализацией Дэниел не испытывал.

Исследователь синдрома саванта, невролог Джон Р. Хьюз, еще в 2012 году писал в своей статье, опубликованной в Advances in Experimental Medicine and Biology о возможных механизмах связи между эпилепсией и развитием савантизма. Хьюз предпологал, что в результате травмы или заболевания головного мозга с поражением левой лобно-височной доли происходит подавление деятельности левого полушария, что позволяет правому полушарию развивать необычные навыки.

Джейсон Паджетт внезапно приобрел математические способности после черепно-мозговой травмы (ЧМТ), полученной, когда на мужчину напали грабители. До травмы Паджетт не только не проявлял к точным наукам никакого интереса — он даже колледж окончить не смог. Но удар по голове кардинально изменил мировосприятие Джейсона: окружающая действительность предстала перед ним в виде формул. Паджетт не только получил впоследствии математическое образование, но и сам стал преподавать математику. Кроме того, Паджетт ведет научную работу в области теории чисел.

После получения ЧМТ в 2017 году проснулся талант к рисованию у Дайаны де Авила, а ранее она к изобразительному искусство, да и к творчеству вообще, была совершенно равнодушна. Сейчас Дайана — известный художник, участник многих выставок.

Кстати, среди савантов мужчин в 6 раз больше, чем женщин.

Лесли Лемке не повезло с самого рождения: он появился на свет раньше срока, с целым «букетом» врожденных аномалий. У малыша был поврежден головной мозг, из-за глаукомы и ретинопатии ему удалили глаза. Мать от него отказалась, и заботу о ребёнке взяла на себя медсестра из роддома, в котором Лесли появился на свет. Самостоятельно глотать мальчик начал в годовалом возрасте, стоять научился к 12 годам, после этого стал с трудом передвигаться. Тогда же у него проявились его необычные способности к музыке. Один раз услышав концерт Чайковского, он сумел сыграть его так, словно с отличием окончил консерваторию по классу фортепиано. После этого Лемке много лет давал концерты по всему миру, пока состояние его здоровья не ухудшилось.

История Дерека Паравиччини похожа: он также родился недоношенным и вскоре потерял зрение. Интеллект мужчины и в зрелом возрасте не отличается от уровня развития 4-летнего ребёнка, он совершенно беспомощен в бытовом плане. Но со своих 4 лет Дерек начал давать концерты: он обладает уникальной музыкальной памятью и не менее уникальной способностью к импровизации.Музыкальные критики называют его одним из наиболее ярких музыкантов современности.

Нужно ли лечить савантизм?

Вероятнее всего, ответ на этот вопрос будет отрицательным. Зачем лечить то, что можно называть подарком судьбы? Даже если дар саванта заключается всего лишь в уникальной способности к запоминанию цифр или звуков. А если открывается настоящий талант — то тем более.

Случаи исчезновения савантизма зафиксированы.

Например, были два брата-близнеца с серьезными психическими нарушениями и способностью феноменально оперировать с числами. Мальчики общались преимущественно друг с другом, были буквально одним целым. Они не только одинаково выглядели, но и одинаково двигались и реагировали на происходящее синхронно и аналогично. И играли они тоже странно, по им одним понятным правилам: называли друг другу простые числа в только им одним ведомой последовательности. Детей возили с выступлениями по стране, и они срывали овации, демонстрируя удивительные способности к счету. Но впоследствии было решено разлучить мальчиков, чтобы побудить их к развитию и социализации. И они действительно смогли овладеть новыми навыками и стали общаться с окружающими. Но их математические способности исчезли, когда связь между ними была разрушена.

О других необычных детях читайте в статье «24 удивительных ребёнка: быть «не таким».

Волчанка

Волчанка, или системная красная волчанка, является аутоиммунным заболеванием. Если обратиться к данным статистики, то прослеживается склонность к появлению такого недуга у женщин в возрасте от 15 до 25 лет. Это заболевание вызывает нарушение иммунной системы, которая вместо того чтобы защищать организм от патологических и вредоносных бактерий, атакует собственные клетки. Вследствие этого процесса вырабатывается большое количество ядовитых веществ, которые поражают практически все системы и органы больного. Заболевание встречается не так часто. Исследования показали, что оно диагностируется у 2-3 людей из тысячи.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы волчанки (как проявляется болезнь)

Высококвалифицированный специалист может заподозрить заболевание еще на этапе осмотра пациента. Волчанка имеет специфический симптом, который сразу указывает на этот недуг. Таким основным признаком заболевания является красная сыпь. Она покрывает лицо больного, локализуясь в области переносицы, распространяясь на скулы. Некоторые специалисты называют такой симптом бабочкой, так как высыпания часто приобретают очертания крыльев этого насекомого. Также указывать на развитие недуга могут:

сильная усталость;
боли в мышцах и суставах;
головная боль;
стремительная потеря веса;
повышение температуры тела;
быстрая утомляемость.

У некоторых пациентов заболевание вызывает также поражение волосяного покрова головы. Из-за этого у них возникает полная или частичная алопеция. У людей с таким заболеванием также наблюдается повышенная чувствительность к ультрафиолету. Но что такое волчанка, и как она проявляется, пациенту точно расскажет врач. Признаки заболевания могут разниться, в зависимости от стадии его развития и причин появления.

С прогрессированием волчанки симптоматика становится все более ярко выраженной. На поздней стадии развития к вышеперечисленным проявлениям заболевания присоединяются признаки поражения внутренних органов и систем организма. Волчанка оказывает влияние на работу:

сердечно-сосудистой системы;
дыхательных путей;
почек;
нервной системы;
легких.

Причины витилиго

Как уже было сказано выше, болезнь волчанка является аутоиммунным заболеванием. Однако специалисты не могут точно определить, что именно способно спровоцировать появление такого сбоя в работе организма. Существует множество теорий, но ни одна из них не подтверждена. Специалисты рассматривают следующие возможные причины появления волчанки:

гормональные нарушения;
вирусные поражения организма;
генные нарушения.

Приверженцы теории о вирусной природе заболевания указывают, что у многих пациентов с таким диагнозом обнаружили антитела к вирусу Эпштейна-Барра. Также некоторые больные страдают от гепатита С, цитомегаловируса и болезни Штиккера. Эти заболевания в теории также способны спровоцировать появление волчанки.

Некоторые ученые отмечают, что аутоиммунный недуг может быть связан с гормональными нарушениями. Но никаких подтверждений этой теории нет. Доказано лишь то, что колебания гормонального фона могут увеличить шансы развития волчанки или осложнения болезни. Поэтому женщинам с таким диагнозом не рекомендуют принимать оральные контрацептивы.

К какому врачу идти?

На первом приеме доктор внимательно осмотрит пациента и выслушает его жалобы. У пациента с волчанкой врач отмечает наличие высыпаний, а также небольшие ранки на слизистых рта и носа. Опрос поможет специалисту составить более полную клиническую картину заболевания, а также выяснить причины появления недуга. Доктор поинтересуется у больного:

Давно ли ухудшилось его состояние?
Есть ли хронические заболевания?
Наблюдается ли повышенная чувствительность к ультрафиолету?
Есть ли боли в суставах?
Случались ли судорожные припадки?
Поднималась ли температура тела?

На основании полученных в ходе обследования данных врач составляет программу лечения. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план лечения. При этом врач учитывает физиологические особенности человека, его общее состояние здоровья, наличие других заболеваний или непереносимости препаратов.

Эффективное лечение

Если заболевание удалось диагностировать на начальном этапе развития, то оно хорошо поддается терапии. Так как заболевание аутоиммунное, полностью избавиться от него нельзя. Но если регулярно проходить терапию в стационарных условиях можно эффективно бороться с проявлениями недуга. Лечение назначается медикаментозное. Пациенту при обострении волчанки необходимо принимать:

нестероидные противовоспалительные препараты;
салицилаты;
глюкокортикостероиды;
индометацин;
цитотоксические исснодепрессанты;
анальгин.

Для каждого пациента в индивидуальном порядке рассчитывается дозировка каждого препарата. Так как курс лечения такими лекарствами достаточно длительный, доктор также учитывает возможность появления аллергических реакций и других осложнений.

Эффективно и быстро устраняются симптомы волчанки во время обострения с помощью препаратов хинолинового ряда. Такие лекарства необходимо принимать строго в указанной врачом дозировке и не более 14 дней. Если не придерживаться рекомендациям специалиста, то у больного могут появиться серьезные побочные эффекты:

тошнота и рвота;
головная боль;
шум в ушах.

Диагностика

Заподозрить заболевание врач может уже после физикального осмотра пациента. Однако подтвердить его догадки помогает комплексное обследование больного. Человека с подозрением на красную волчанку попросят пройти:

Общий анализ крови. Это исследование помогает врачам быстро обнаружить анемию и воспалительный процесс в организме пациента. Стоимость такой процедуры в клинике столицы варьируется от 300 до 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
Анализ мочи. В ходе этого исследования врачи могут обнаружить воспалительный процесс в организме, а также оценить работу мочевыводящей системы. За такой анализ в клиниках Москвы придется заплатить около 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
Анализ на антинуклеарные антитела. Это исследование применяется для обнаружения чужеродного белка. Стоимость его может достигать 800 рублей. Точность диагностического метода равняется 95 %.
Исследование крови на сифилис. Этот анализ при красной волчанке дает ложноположительный результат. Стоимость такого исследования в клиниках столицы может достигать 1000 рублей.

Заразна ли?

Специалисты долгое время искали ответ на вопрос, как передается заболевание. Некоторые врачи предполагали, что заболеть можно контактным или половым путем. Но специалисты не могли дать однозначного ответа, заразна ли волчанка. Но сегодня доказано, что заболевание не имеет возбудителя, поэтому не может передаваться от человека к человеку.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое может появиться у абсолютно каждого. Специалисты предполагают, что вероятность развития такого недуга повышается у людей, которые:

пережили сильный стресс;
страдают от гормональных нарушений;
длительное время принимают некоторые препараты;
страдают от стрептококковой инфекции.

Врачи отмечают, что провоцирующим фактором для появления волчанки может быть длительное пребывание человека под УФ-лучами. Эти же факторы могут вызвать обострение заболевания. Поэтому женщинам, которые страдают волчанкой, рекомендуется во время беременности постоянно проходить обследование и внимательно следить за своим самочувствием.

Как долго живут с волчанкой?

Это системное заболевание неизлечимо. Но люди с таким диагнозом могут прожить достаточно длинную и полноценную жизнь. Современные методы лечения помогают эффективно бороться с проявлениями заболевания и замедлять его развитие. Согласно последним данным медицинской статистики, почти 70 % людей, страдающих от волчанки, с момента постановки диагноза живут более 20 лет.

Эти цифры могут изменяться, в зависимости от общего состояния здоровья больного и степени прогрессирования заболевания. Поэтому, чтобы эффективно бороться с болезнью волчанка пациенту необходимо:

находится под наблюдением ревматолога;
обращаться к врачу при малейших симптомах обострения;
регулярно принимать назначенные препараты.

Даже такие на первый взгляд не опасные симптомы, как боль в горле или озноб, могут стать причиной обострения заболевания. Поэтому больному необходимо следить за своим здоровьем, не допускать переохлаждения и длительного пребывания на солнце, ежегодно посещать ревматологические санатории. Только при строгом соблюдении этих рекомендаций пациент может рассчитывать на более долгую жизнь.

Лекарственная волчанка

Лекарственная волчанка - обратимый волчаночноподобный синдром, вызванный приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления лекарственной волчанки сходны с СКВ и включают лихорадку, артралгии, миалгии, полиартрит, плеврит, пневмонит, гепатомегалию, гломерулонефрит. Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов. Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

Общие сведения

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) - симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены. Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ. В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Причины лекарственной волчанки

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов. К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетрациклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золота и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно - ацетилирующий фенотип пациента. Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки. Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

Симптомы лекарственной волчанки

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела. 80% пациентов беспокоят артралгии, реже - полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких. В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

Диагностика лекарственной волчанки

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома. Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента. Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B. Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Лечение лекарственной волчанки

Отмена лекарственного препарата, вызвавшего лекарственную волчанку, приводит к постепенному регрессу клинико-лабораторных признаков синдрома. Исчезновение клинической симптоматики обычно происходит в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарственного средства. Антинуклеарные антитела исчезают медленнее - в течение нескольких месяцев (иногда до 1 года и дольше). С целью купирования суставного синдрома возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств. При тяжелом течении лекарственной волчанки, длительной персистенции клинических симптомов обосновано назначение глюкокортикоидов.

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

Читайте также: