Склерома верхних дыхательных путей. Диагностика и лечение склеромы

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Склерома представляет собой заболевание верхних дыхательных путей хронического характера, вызванное медленнодействующей инфекцией. Его возбудителем считается склеромная палочка, чаще именуемая палочкой Фриша-Волковича, которая относится к роду условно-патогенных клебсиелл. Под действием данного микроорганизма в стенках дыхательных путей протекают воспалительные процессы, результатом которых становится образование гранулем и инфильтратов. Из-а медленного течения склерома может быть обнаружена через десятки лет после возникновения.

Склерома достаточно часто встречается у европейцев (на востоке континента ей наиболее подвержены белорусы и украинцы), жители Индии, Индонезии, а также Центральной Америки. Редколесье и болотистые низменности — типичные эндемичные очаги склеромы. Еще недавно считалось, что данное нарушение характерно для мужчин среднего возраста, но в последнее время и женщины болеют склеромой не реже, к тому же заболевание заметно молодеет.

Классификация склеромы

Существует несколько видов деления склеромы на формы. Первый касается локализации заболевания:

склерома носа;
склерома гортани;
склерома трахеи;
склерома глотки;
склерома бронхов.

Стоит упомянуть и довольно редкие, но все же встречающиеся в медицинской практике места расположения склеромы, такие как среднее и наружное ухо, ротовая полость, а также конъюнктивы.

Принято также делить склерому по стадии развития заболевания:

начальная;
активная;
регрессивная (рубцовая).

Еще одна классификация затрагивает клинические проявления, масштабы заболевания, а также вызванные ими нарушения дыхательной системы:

Скрытая склерома. Данная форма встречается наиболее часто и характеризуется, прежде всего, набуханием и покраснением слизистой оболочки, а также активизацией вязких выделений из носа. Позже слизистая оболочка истончается под действием катарального воспаления. Образование рубцовой ткани отмечается между полостью и преддверием носа.
Атрофическая склерома. Это форма характеризуется образованием корок на слизистой оболочке, что вызвано атрофией. Если нарушение локализуется в носу, то оно повлечет за собой появление специфического запаха из его полости, а также ухудшение обоняния. Атрофические процессы в трахее или гортани ведут к сильному сужению дыхательных путей.
Инфильтративная склерома. В этом случае уже можно наблюдать появление узелков, которые могут располагаться в различных отделах носа и носоглотки, а также на глоточных и небных дужках. В гортани же узелки принимают форму валиков. В отличие от предыдущих форм, при инфильтративной склероме наличие палочки Фриша-Волковича при посеве становится очевидным.
Рубцовая склерома. Гранулемы сменяются рубцами, и затруднение дыхания усиливается. В некоторых случаях процессы, соответствующие данному типу склеромы, вызывают сращение носоглоточного просвета. В результате дышать носом больной не сможет. Если сужение под действием рубцов происходит в гортани, то это может вызвать стеноз — полное ее закрытие, препятствующие прохождению воздуха в нижние дыхательные пути. При локализации рубцов в трахее стоит ожидать ее концентрического сужения. Склеромные рубцы в бронхах становятся причиной возникновения резкого стенотического дыхания.
Смешанная склерома. Может сочетать признаки всех вышеперечисленных, например одновременное наличие и атрофированных участков, и гранулем, или инфильтратов и рубцов.
Атипичная склерома. Характеризуется образованием своеобразной диафрагмы, сужающей просвет гортани и затрудняющей дыхательный процесс. В этом случае гранулемы могут появиться на надгортаннике (гортанной или язычной поверхности) или на голосовых связках.

В некоторых источниках атрофическую склерому называют дистрофической, а инфильтративную — продуктивной.

Этиология и патогенез склеромы

Источником инфекции принято считать больного человека, однако, согласно данным медицинских наблюдений, при даже длительном контакте с носителем палочки Фриша-Волковича заражение не происходит со стопроцентной вероятностью. В момент заражения этот микроорганизм попадает в тело человека в инкапсулированной форме, благодаря чему болезнь может не проявляться на протяжении длительного периода. Наличие капсулы не позволяет макрофагам переваривать клетки палочки Фриша-Волковича. Это обуславливает образование клеток Микулича, характеризующих склерому. Эти крупные клетки впоследствии перерождаются в гранулемы, что свидетельствует о запуске активной стадии заболевания. Плотные красные пузырьки развиваются постепенно, утолщаясь и изменяя свою структуру и консистенцию. Стоит отметить, что гранулемы возникают на слизистой дыхательных путей, сопровождаются изъязвлениями и разрастанием рубцовой ткани, однако костные структуры воспалительному процессу неподвластны.

У гранулем может быть два варианта роста и развития:

экзофитный: предполагает распространение на наружную поверхность носа и его соответствующую деформацию;
эндофитный: предполагает локализацию гранулем в носовой полости, носоглотке, трахее или гортани.

Последний нередко приводит к нарушениям дыхания вследствие перекрытия просвета дыхательных путей.

Симптомы склеромы

Как уже упоминалось, дать о себе знать заболевание может по прошествии не одного десятка лет. Как правило, инфицирование палочкой Фриша-Волковича происходит в юном возрасте, однако подростка это не беспокоит на протяжении длительного периода времени. Хотя склерома известна медицине давно, ученые до сих пор не могут дать точного объяснения столь продолжительному инкубационному периоду.

Развиваться заболевание начинает чаще всего в районе тридцати лет. При этом в доклинической стадии выявить наличие склеромной палочки можно посредством серологического исследования.

Первые симптомы, которые могут указывать на склерому, особой спецификой не отличаются:

сонливость;
головная боль;
слабость;
потеря аппетита;
тахикардия;
скачки давления.

По сути, так начинается практически любая болезнь. Вот только мышечная слабость может быть настолько выраженной, что не позволит больному даже подняться с постели.

Непосредственно на склерому укажут возвышения, которые начинают появляться на так называемых участках физиологического сужения (чаще всего в преддверии носа или гортани). Нарушение дыхательного процесса появляется не сразу, поэтому больные чаще всего не обращают на это внимания, приспосабливаясь, например, дышать ртом, если носом — тяжело. К врачам они обращаются лишь тогда, когда начинают задыхаться.

Чтобы до подобного не доходило, следует быть внимательными к следующим симптомам:

необычный насморк: секрет, выделяемый из носа, становится густым и тягучим;
затрудненное носовое дыхание, которое нередко списывают на вазомоторный ринит;
сухость носовой полости;
сухость во рту;
образование корок в носу;
боль в горле;
нарушение глотательного рефлекса.

По мере развития заболевания человека начинает мучать одышка, которая сопровождает даже легкие нагрузки, а голос его становится хриплым. Если склерома локализуется в гортани или бронхах, появляется кашель. Возможно также выделение мокроты в небольших количествах.

Диагностика склеромы

Изучив основные симптомы данного заболевания, можно сделать вывод, что диагностировать склерому на начальных этапах довольно проблематично. Наиболее эффективным методом подтверждения или опровержения диагноза является бакпосев мазков. Материал для исследования берется из носовой полости и из глотки.

Данный метод диагностики даст представление не только о наличии палочки Фриша-Волковича, но и о степени ее распространения. Кроме того, он позволяет исключить заражение сифилисом или туберкулезом, а также отличить склерому от озены (зловонного насморка).

Очаг локализации микроорганизма может быть обнаружен лишь с применением эндоскопических методов:

риноскопии (исследование носа);
ларингоскопии (исследование гортани);
фарингоскопии (исследование горла);
бронхоскопии (исследование трахеобронхиального дерева).

В некоторых случаях отоларинголог может назначить эндоскопическую биопсию слизистой. Гистологический анализ полученного материала позволяет увидеть клетки Микулича, которые не исчезают до тех пор, пока склерома не переходит в рубцовую форму. Может понадобиться также дополнительное обследование у офтальмолога или стоматолога.

Лечение склеромы

Поскольку возбудителем склеромы является патогенный микроорганизм, то лечение направлено на его устранение. Таким образом, основным средством борьбы со склеромной палочкой являются антибиотики, наиболее эффективным среди которых признан стрептомицин. Он назначается в виде внутримышечных инъекций. Для уколов используются следующие препараты, улучшающие его проникновение в организм:

лидаза;
ронидаза;
гиалуронидаза.

Курс лечения склеромы предполагает введение 80 грамм стрептомицина (как правило, два укола в день по 0,5 грамма).

Также возможна замена уколов данного препарата на капельницы с эмбихином в растворе глюкозы, которые ставятся раз в два дня.

Кроме того, лечение склеромы подразумевает удаление корок. Для этого используют:

раствор Люголя для смазывания;
масляные капли;
химотрипсин для промываний.

Если медикаментозно избавиться от корок не удается, то применяется механическое их отсасывание.

Единственным методом удаления гранулем долгое время считалось хирургическое иссечение, однако современная медицина отдает предпочтение локальной рентгенотерапии. Облучение дозой от 100 до 200 рентген проводится с дистанции в 30 см. Для полного рассасывания гранулем и предупреждения образования рубцовой ткани требуется до 20 сеансов.

Также набирают популярность такие методы удаления инфильтратов, как:

радиоволновая коагуляция;
криотерапия;
лазерная терапия;
электроакустика.

Йодисто-маслянистые препараты назначаются для лечения участков, пораженных атрофической склеромой. Хирургические методы в настоящее время применяются лишь при серьезных сужениях дыхательных путей. Если склерома привела к острому стенозу гортани, экстренно проводится трахеостомия.

Из-за кислородного голодания, возникшего вследствие сужения дыхательных путей, некоторые функции организма могут быть нарушены. Поэтому по окончании лечения склеромы необходимо провести восстановительную терапию кислородом, железом и различными витаминами.

Прогноз склеромы

При своевременном выявлении и адекватном лечении склеромы прогноз достаточно благоприятный. Однако при длительном пребывании склеромной палочки в организме болезнь оказывает ощутимое влияние:

на дыхательную систему;
на работу печени;
на газовый обмен крови;
на метаболические процессы.

Если же заболевание игнорируется, не исключены приступы асфиксии, которые могут закончиться летальным исходом.

Нельзя не принимать во внимание то, что затрудненная диагностика неблагоприятно влияет на прогноз склеромы. К тому же исход во многом зависит от локализации заболевания.

Склерома

Склерома - хроническое заболевание инфекционной природы, для которого характерно развитие воспаления в стенке дыхательного тракта с образованием гранулем. Патологический процесс прогрессирует медленно и постепенно поражает всю дыхательную систему, приковывая больного к постели.

Заболеванию подвержены в основном взрослые люди и дети в подростковом возрасте, склерома новорожденных встречается крайне редко.

Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде. Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи. Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.

Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период. Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма. Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:

Экзофитный. Происходит перекрывание просвета дыхательных путей, что вызывает нарушения дыхания.
Эндофитный. Обычно развивается в носовой полости. Он приводит к деформации кожи носа и развитию гранулем на ней.

С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.

На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:

По стадии развития процесса:

Начальная.
Активная.
Регрессивная или рубцовая.

По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:

Скрытая склерома. Это наиболее распространенная форма болезни, для которой характерно набухание и покраснение слизистой носоглотки, возникновение вязких выделений из носа. Впоследствии происходит истончение слизистой под действием воспалительного процесса и замена ее на соединительную ткань (возникает рубец).
Атрофическая форма. Для заболевания характерно образование корочек на слизистой, связанных с атрофическими процессами. При локализации в носу возникнет специфический запах из него, человек теряет обоняние. При атрофических явлениях в дыхательных путях происходит сильное их сужение.
Инфильтративная форма. Это заболевание характеризуется образованием узелков, располагающихся в носоглотке, небных дугах, на гортани. В отличие от остальных форм развития склеромы, в посеве будут определяться палочки Фриша-Волковича.
Рубцовая форма. Отличается заменой гранулем на рубцы, затрудненным дыханием, возможно сращение носоглоточного просвета, развитие стеноза гортани, концентрического сужения трахеи.
Смешанная форма. Заболевание может иметь признаки перечисленных выше форм одновременно, к примеру, наличие инфильтратов и рубцов.
Атипичная форма. Для заболевания характерно возникновение своеобразной диафрагмы, которая будет способствовать сужению гортани. В данном случае гранулемы развиваются на надгортаннике.

По месту развития заболевания:

Склерома гортани.
Склерома носа.
Склерома бронхов.
Склерома глотки.
Склерома трахеи.
Склерома других органов. Были зафиксированы случаи развития заболевания в иных органах, к примеру, в среднем ухе, конъюнктиве глаза.

Склерома носа

Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.

Склерома гортани

Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.

Склерома глотки

Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.

Склерома трахеи

При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.

Склерома бронхов

Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.

Стадии склеромы

Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:

Начальная — наиболее длительный период (около 2-3 лет с момента заражения), который протекает практически бессимптомно в связи с отсутствием местных изменений. Больного могут беспокоить лишь признаки неспецифического ринита, головные боли, недомогание.
Активная — на данной стадии активизируется воспалительный процесс, развиваются гранулемы, инфильтраты или атрофия.
Рубцовая — для этого периода характерно образование рубцов на месте гранулем.

Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития. Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония. На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.

Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.

Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.

В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия). Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани. Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.

Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.

Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса. В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.

Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.

Склерома (склеромная болезнь) — хроническое заболевание инфекционной этиологии, характеризующееся воспалительными изменениями в стенке дыхательных путей с образованием гранулем. Клиническая картина склеромы зависит от ее локализации и может проявляться различными нарушениями дыхания, расстройством голосовой функции, заложенностью носа, неприятными ощущениями в горле. Диагностика заболевания основывается на обнаружении палочки Фриша-Волковича в мазках и отделяемом, выявлении специфических клеток Микулича в биоптате, взятом в ходе эндоскопии с места склеромного поражения. Лечебные мероприятия при склероме включают противовоспалительную и этиотропную терапию, локальную рентгенотерапию, бужирование стенозов дыхательных путей, оперативное удаление гранулем и рубцовых тканей.

Общие сведения

Склерома распространена по всему миру в виде эндемических очагов. Чаще склерома встречается в Центральной и Восточной Европе, Центральной Америке, Индонезии, Индии. Эндемичная по склероме местность обычно представляет собой низменность с болотами и редколесьем. Среди заболевших склеромой преобладают работники сельского хозяйства с низким социально-экономическим положением. У женщин склерома наблюдается чаще, чем у мужчин. Зачастую склерома поражает несколько членов одной семьи. Наиболее часто она диагностируется в возрасте 15-20 лет.

Склерома имеет медленное течение и может длиться на протяжении десятилетий. В зависимости от локализации склеромных гранулем диагностикой и лечением заболевания занимаются специалисты в области отоларингологии, стоматологии, офтальмологии, пульмонологии.

Склерома представляет собой инфекционное заболевание. Ее возбудителем является палочка Фриша-Волковича, а источником инфекции — больной человек. Отоларингология до сих пор не располагает точными данными о механизме передачи склеромы. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой, что подтверждается ее возникновением у членов одной семьи. Однако известны случаи, когда находящиеся в контакте с больным люди не заболевали склеромой.

Палочка Фриша-Волковича попадает в организм в инкапсулированной форме и длительное время сохраняется в таком виде, обуславливая долгий инкубационный период склеромы. Наличие капсулы затрудняет фагоцитоз возбудителя макрофагами и приводит к образованию специфичных для склеромы клеток Микулича, характеризующихся крупным размером и пенистой протоплазмой. Затем наступает активная стадия, которая сопровождается воспалительными изменениями с образованием гранулем. Склеромные гранулемы могут иметь экзофитный и эндофитный рост. В первом случае они перекрывают просвет дыхательных путей, приводя к нарушениям дыхательной функции. Во втором случае при склероме носовой полости процесс может распространиться на кожу носа и вызвать его деформации. Воспалительный процесс при склероме никогда не захватывает костные структуры.

Со временем склеромные гранулемы претерпевают фиброзную трансформацию и рубцуются. Это приводит к развитию ограниченных или протяженных рубцовых стенозов дыхательных путей в местах локализации гранулем. Переход воспалительной гранулемы в рубцующуюся стадию без ее изъязвления и распада является отличительной особенностью склеромы.

В зависимости от локализации процесса различают склерому полости носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов. К редким формам относится склерома ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха.

В течении заболевания выделяют 3 основных периода: начальный, активный и рубцовый (регрессивный). По типу происходящих при склероме патологических процессов она может иметь продуктивный, дистрофический или смешанный характер. При продуктивной форме в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов. Дистрофическая форма сопровождается атрофическими процессами в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета.

Развитие склеромы начинается спустя 2-3 года от момента заражения палочкой Фриша-Волковича. Начальный период заболевания протекает в виде упорно сохраняющихся общих симптомов: головной боли, повышенной утомляемости, разбитости, сонливости, общего недомогания, снижения аппетита. Иногда наблюдается снижение артериального давления, мышечная гипотония. Местные изменения и соответственно местные симптомы заболевания отсутствуют. Длительный и упорный характер выше перечисленных общих симптомов может послужить поводом для проведения бактериологического исследования на палочку Фриша-Волковича.

Клиника активного периода склеромы связана с местными изменениями. Она зависит от их локализации, распространенности и характера патологических изменений (продуктивная или дистрофическая форма). Воспалительный процесс при склероме может иметь самую различную площадь поражения от единичных мелких инфильтратов до больших и распространенных опухолевидных образований. Однако есть несколько отличительных признаков заболевания: сохранность целостности слизистой оболочки и отсутствие образования синехий в местах, где контактируют инфильтраты противоположных стенок.

Чаще всего изменения при склероме локализуются в носовой полости. В начале заболевания они проявляются банальным ринитом. При дистрофической форме пациентов беспокоит сухость в носу, ухудшение обоняния и образование корок, которые имеют неприятный приторно сладкий запах, отличающийся от запаха при озене. При продуктивной форме имеет место различная степень нарушения носового дыхания. Склерома глотки проявляется сухостью и дискомфортными ощущениями в горле, нарушением глотания. При расположении процесса в гортани возникает охриплость голоса, дыхательные нарушения по типу хронического стеноза гортани. Склерома трахеи и бронхов сопровождается выделением густой необильной мокроты.

В рубцовый период склеромы происходит замещение гранулем соединительной тканью с образованием рубцов, сужающих просвет воздухоносных путей. Процесс сопровождается развитием стойких стенозов, усугубляющих дыхательные нарушения, и при локализации в гортани способных вызвать ее острый стеноз. Рубцевание гранулем, расположенных в задних отделах носовой полости, может привести к возникновению атрезии хоан.

Склеромный процесс у одного пациента может затрагивать различные участки воздухоносных путей. При этом возможно сочетание активной стадии склеромы на одном участке с рубцовой стадией на другом. При присоединении вторичной инфекции склерома может осложниться фарингитом, синуситом, ларинготрахеитом, ларингитом, трахеитом, отитом, бронхитом. Длительно существующие нарушения дыхания в некоторых случаях способствуют развитию ХОБЛ, эмфиземы легких, пневмосклероза, бронхоэктатической болезни.

Неспецифический характер проявлений склеромы в начальном периоде делает ее раннюю диагностику весьма затруднительной. Если отоларингологу удалось заподозрить склерому, то проведение бакпосева мазков из носа и глотки может однозначно прояснить диагностическую картину, поскольку в начальном периоде уже высевается палочка Фриша-Волковича. Ранняя диагностика имеет важное значение для эффективности последующего лечения и прогноза заболевания.

При диагностировании склеромы в обязательном порядке проводят эндоскопическое исследование дыхательного тракта для выявления всех пораженных участков: риноскопию, фарингоскопию, микроларингоскопию, бронхоскопию. В сложных диагностических случаях показано проведение эндоскопической биопсии. Гистологическое исследование биопсийного образца обнаруживает характерные для склеромы клетки Микулича. Однако следует учитывать, что в стадии рубцевания ни клетки Микулича, ни палочка Фриша-Волковича не выявляются.

Дополнительно назначают КТ и рентгенографию глотки и гортани, которые могут выявить рассеянные и бесформенные очаги обызвествления, в рубцовой стадии — полоски окостенения. Производят обследование околоносовых пазух, исследование голосовой функции, бронхографию, рентгенографию легких. При подозрении на склерому другой локализации пациента направляют соответственно на консультацию окулиста, стоматолога, дерматолога.

Склеромы в зависимости от локализации нуждаются в дифференциальной диагностике от сифилиса, гранулематоза Вегенера, лимфомы, туберкулеза, СКВ, лепры, доброкачественных опухолей глотки, гортани и полости носа. Склерому наружного уха необходимо отличать от инородного тела уха и наружного отита, склерому среднего уха — от хронического среднего отита и опухолей уха, склерому конъюнктивы — от конъюнктивита, склерому ротовой полости — от опухолей полости рта, атрофического и гипертрофического гингивита.

Терапия склеромы включает этиотропное и противовоспалительное лечение, рентгенотерапию, бужирование инфильтратов и стенозов, хирургическое восстановления проходимости дыхательных путей.

На устранение возбудителя склеромы направлена терапия стрептомицином и эмбихином. Стрептомицин применяют в виде внутримышечных инъекций дважды в сутки, эмбихин — в виде внутривенного капельного введения в растворе глюкозы, осуществляемого через день. Последнее время широкое применение при продуктивной склероме получила локальная рентгенотерапия, которая проводится на расстоянии 30 см с дозой облучения 100-200р за 1 сеанс. Как правило, курс лечения состоит из 15-20 сеансов. Зачастую рентгенотерапия, начатая в начальном периоде склеромы, сопровождается полным рассасыванием склеромных гранулем и предотвращает их рубцевание. При дистрофической форме склеромы показаны масляные и щелочные ингаляции.

Бужирование и хирургическое лечение склеромы по сути являются паллиативными методами. Они применяются при выраженных дыхательных нарушениях. Проводимые при склероме операции заключаются в иссечении гранулем и рубцовоизмененных тканей. При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.

Прогноз заболевания во многом зависит от его локализации, характера, распространенности и от своевременности начатого лечения. Грамотно проведенное лечение в начальном периоде склеромы приводит к продолжительной ремиссии заболевания и даже к полному выздоровлению пациента. Однако трудности диагностики способствуют тому, что во многих случаях склерома выявляется лишь в активном периоде, что ухудшает прогноз. В таких случаях заболевание длится многие годы и может приобретать распространенный характер. Гибель пациента возможна от асфиксии, дыхательной недостаточности, бронхо-легочных осложнений.

Пневмосклероз

Пневмосклероз - патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках. Локальные изменения протекают бессимптомно, диффузные - сопровождаются прогрессирующей одышкой, кашлем, болями в груди, быстрой утомляемостью. Для выявления и оценки поражения применяется рентгенография и компьютерная/мультиспиральная КТ легких, спирография, биопсия легкого с морфологической верификацией диагноза. В лечении пневмосклероза используются ГКС, цитостатики, антифибротические препараты, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при необходимости ставится вопрос о трансплантации легких.

МКБ-10

Пневмосклероз - патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.

Классификация пневмосклероза

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

пневмофиброз - тяжистые ограниченные изменения паренхимы легких, чередующиеся с воздушной легочной тканью;
пневмосклероз (собственно пневмосклероз) - уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
пневмоцирроз - крайний случай пневмосклероза, характеризующийся полным замещением альвеол, сосудов и бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, смещением в пораженную сторону органов средостения.

По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.

Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.

По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.

Причины и механизм развития пневмосклероза

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

неразрешившихся инфекционных, вирусных и аспирационных пневмоний, туберкулеза, микозов;
ХОБЛ, хронического бронхита и перибронхита;
ателектаза легкого, длительных массивных плевритов;
пневмокониозов, вызванных вдыханием промышленных газов и пыли, лучевых поражений;
альвеолитов (фиброзирующего, аллергического);
саркоидоза легких;
инородных тел бронхов;
травм и ранений грудной клетки и легочной паренхимы;
наследственных заболеваний легких.

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.

Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза служат нарушения вентиляционной функции легких, дренажной способности бронхов, циркуляции крови и лимфы в легких. Нарушение строения и деструкция альвеол ведет к замещению морфофункциональных структур легочной паренхимы соединительной тканью. Нарушение лимфо- и кровообращения, сопровождающие бронхолегочную и сосудистую патологию, также способствуют возникновению пневмосклероза.

Симптомы пневмосклероза

Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

Диффузный пневмосклероз симптоматически проявляется одышкой - на первых порах при физической нагрузке, а в дальнейшем - в покое. Кожные покровы с цианотичным оттенком вследствие снижения вентиляции альвеолярной ткани легких. Характерным признаком дыхательной недостаточности при пневмосклерозе служит симптом пальцев Гиппократа (в форме барабанных палочек). Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациентов беспокоит кашель - сначала редкий, затем навязчивый с выделением гнойной мокроты. Утяжеляет течение пневмосклероза основное заболевание: бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония. Возможны ноющие боли в груди, слабость, похудание, повышенная утомляемость.

Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.

Морфологические изменения альвеол, бронхов и сосудов при пневмосклерозе ведут к нарушениям вентиляционной функции легких, артериальной гипоксемии, редукции сосудистого русла и осложняются развитием легочного сердца, хронической дыхательной недостаточностью, присоединением воспалительных заболеваний легких. Постоянным спутником пневмосклероза служит эмфизема легких.

Диагностика пневмосклероза

Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук - тупой.

Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.

Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани. Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах - сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.

При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах. При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Лечение пневмосклероза

Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.

Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза - глюкокортикоиды.

Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика пневмосклероза

Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.

Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.

1. Механизмы формирования пневмосклероза при хроническом эндотоксикозе: Автореферат диссертации/Ахмад, М.А. Итмези - 2006.

Склерома - это заболевание, при котором происходит поражение слизистой оболочки дыхательных путей. Наблюдается чаще у женщин, чем у мужчин. Воспалительный процесс может поражать сразу несколько членов одной семьи. Обычно диагностируется в возрасте 16-30 лет. В детском и пожилом возрасте встречается редко.

Причины

Склерома характеризуется медленным течением и может развиваться на протяжении нескольких десятилетий. В зависимости от нахождения воспалительного процесса различают склерому полости глотки, носа, гортани, трахеи, бронхов. В редких случаях склерома локализируется в ротовой полости.

Возбудителем склеромы дыхательных путей является палочка Фриша-Волковича. Она попадает в организм в бактериальной капсуле (слизистые образования прочно связанные со стенкой бактерий), что способствует ее длительному сохранению и обуславливает скрытое развитие болезни.

Симптомы

головная боль;
высокая утомляемость;
снижение аппетита;
сонливость;
неприятный специфический запах и выделения слизи из носа;
кашель (с выделением слизисто-гнойной мокроты);
чувство сухости в дыхательных путях;
сиплый голос;
понижение артериального давления;
появление безболезненных инфильтратов на слизистой носа, глотки и гортани;
стеноз дыхательных путей;
прогрессирующая атрофия слизистых дыхательных путей.

Стадии болезни

Латентная (бессимптомная).
Инфильтративная, характеризующаяся появлением безболезненных инфильтратов на слизистых носа, глотки и гортани. Из-за роста инфильтратов затрудняется дыхание.
Рубцовая, когда на месте инфильтратов появляются рубцы, вызывающие резкое сужение просвета глотки и гортани, уменьшение объема носовой полости, а в дальнейшем - стеноз дыхательных путей.
Атрофическая - заключительная стадия болезни, для нее характерны атрофия слизистых и образование корок.

ОН КЛИНИК медицинские центры в Москве

Для установления диагноза проводят эндоскопические исследования (риноскопию, микроларингоскопию, фарингоскопию, бронхоскопию), которые помогут выявить пораженные участки слизистой оболочки дыхательных путей (в зависимости от стадии болезни эти изменения очень разные).

В начальной стадии болезни диагноз может быть установлен только при проведении лабораторного исследования - РСК (реакция связывания комплемента) со склеромным антигеном, при появлении у пациента инфильтратов - проводят гистологическое исследование, диагноз «склерома» ставится при обнаружении специфических для этой болезни телец Русселя, гиалиновых шаров и клеток Микулича.

Диагностика очень важна для проведения дифференциального диагноза и исключения лимфомы, сифилиса, туберкулеза, доброкачественных опухолей глотки и др.

Лечение склеромы в ОН КЛИНИК

При лечении склеромы назначается этиотропная и противовоспалительная терапия, направленные на устранение причины возникновения заболевания. Также используется рентгенотерапия, бужирование инфильтратов (расширение просвета глотки). К хирургическому лечению прибегают при выраженных дыхательных нарушениях. Проводятся операции, целью которых является удаление гранулем и рубцов.

Если Вы обнаружили признаки склеромы, обратитесь за помощью в медицинский центр ОН КЛИНИК. В нашем центре возможна поэтапная оплата лечения, а также действуют разнообразные льготы и скидки на лечение. Запишитесь на прием прямо сейчас - позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.

Читайте также: