Стеатоцистома у ребенка

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Стеатоцистома множественная, или себоцистоматоз, была впервые описана Jamieson в 1873 году, а термин предложен Pringle в 1899.

Заболевание наследуется предположительно по аутосомно-доминантному типу. В основе развития себоцистоматоза лежат мутации в гене кератина 17 (KRT17, 17q12-q21).

Сходные мутации обнаруживаются также при 2 типе пахионихии врожденной, с которой себоцистоматоз может ассоциироваться. Много и спорадических случаев.

Стеатоцистома множественная представляет собой гамартомы протоков сальных желез.

Механизм образования кист до конца не выяснен. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее часто между 10 и 20 годами жизни.

Считается, что у лиц мужского пола себоцистоматоз встречается несколько чаще.

Клинически заболевание проявляется бессимптомными внутридермальными кистами (их количество может варьировать от 100 до 2000).

Обычно они наиболее выражены в местах большого количества сальных желез: в зоне грудины, в верхней части спины, области подмышек, в паховой области (у женщин), на проксимальных отделах конечностей, в редких случаях на коже волосистой части головы. У мужчин предпочтительной локализацией является кожа лица и спины.

Появление множественных крупных кист на лице придает ему сходство с facies leonina.

Множественные опухолевидные элементы, возвышающиеся над поверхностью кожи, имеют цвет нормальной кожи или слегка желтоватый.

Размер высыпаний - от нескольких миллиметров до 2 см и более. Элементы подвижны, рост их медленный.

Внутри кист имеется содержимое в виде салообразной массы, иногда могут обнаруживаться эмбриональные волосы.

При присоединении вторичной инфекции происходит спонтанный разрыв кист, нагноение, абсцедирование. При многократном воспалении кист возможно их злокачественное перерождение.

Из сопутствующих изменений могут наблюдаться дистрофия зубов, ногтей, волос (с развитием гипотрихоза), гипергидроз, ладонно-подошвенный кератоз.

Для лечения себоцистоматоза применяется хирургическое иссечение элементов, углекислый лазер, криотерапия, разрезы кожи с помощью радиочастотного скальпеля, что позволяет удалять содержимое кист вместе со стенкой.

Шистосомоз

Шистосомоз - гельминтное заболевание, вызываемое кровяными сосальщиками-шистосомами; протекающее с токсико-аллергическими реакциями, поражением ЖКТ или мочеполовых органов. Острый период шистосомоза характеризуется лихорадкой, папулезными высыпаниями и зудом кожных покровов; в хроническую стадию может развиваться цистит, пиелонефрит, гидронефроз, кольпит, простатит, эпидидимит либо колит, гепатоспленомегалия, асцит. Диагностируется шистосомоз благодаря обнаружению яиц гельминтов в образцах мочи или кала, проведению цистоскопии, урографии. Для лечения шистосомоза используются противогельминтные средства; по показаниям проводится хирургическое лечение.

Общие сведения

Шистосомоз (бильгарциоз) - трематодозы, вызываемые гельминтами рода Schistosoma и включающие мочеполовой, кишечный и японский шистосомозы. Гельминтоз широко распространен в странах Азии, Африки, Латинской Америки. По статистике ВОЗ, шистосомозами страдает 300 млн. человек; ежегодно от этого заболевания и его осложнений погибает 500 тыс. жителей эндемичных стран. Мужчины заражаются шистосомозом в 5 раз чаще женщин. Хроническое течение шистосомоза приводит к инвалидизации трудоспособного населения, а у детей вызывает анемию, замедление физического и умственного развития. Ввиду специфики заболевания, изучением шистосомоза, кроме инфекционных болезней, занимается урология и гастроэнтерология.

Причины шистосомоза

Кровяные сосальщики, вызывающие шистосомозы, принадлежат к классу Trematoda, роду Schistosoma. Это плоские раздельнополые гельминты длиной 4-20 мм, шириной 0,25 мм. На теле гельминта имеются 2 присоски - ротовая и брюшная, расположенные близко друг к другу. Самки шистосом длиннее и тоньше самцов. На теле самца имеется продольный желобок (гинекоформный канал), с помощью которого он удерживает самку. Яйца шистосом имеют диаметр 0,1 мм, овальную форму и большой шип на одном из полюсов. В организме человека могут паразитировать несколько видов шистосом: S.haematobium (возбудитель мочеполового шистосомоза), S.mansoni (возбудитель кишечного шистосомоза), S.japonicum (возбудитель японского шистосомоза) и др.

Окончательным хозяином половозрелых шистосом и резервуаром инфекции является человек и млекопитающие. В их организме шистосомы паразитируют в мелких венах толстого кишечника, брюшной полости, малого таза, матки, мочевого пузыря. Гельминты питаются кровью, а также частично адсорбируют через кутикулу питательные вещества. Отложенные шистосомами яйца мигрируют в мочевой пузырь или кишечник, где дозревают и откуда выводятся с мочой и калом из организма. При попадании в пресноводные водоемы из яйца выходит личиночная форма гельминта - мирацидий, дальнейшее развитие которого требует присутствия промежуточного хозяина - пресноводных моллюсков. Внедрившись в тело моллюска, мирацидии находятся в нем 4-8 недель; за это время они претерпевают цикл бесполого размножения, в результате которого образуются хвостатые личинки шистосом - церкарии.

Инвазионные личинки вновь выходят в воду, откуда могут проникнуть в организм человека через неповрежденные кожные покровы или слизистые оболочки. Заражение человека шистосомозом может происходить во время купания, забора воды, стирки белья, полива земли, религиозных обрядов и пр. С помощью выделяемых литических ферментов и активного движения личинки внедряются в капилляры кожи, венулы, достигают правых отделов сердца и легочных капилляров. Через 5 дней от начала миграции метацеркарии достигают портальной вены и ее печеночных ветвей, а еще через 3 недели окончательно оседают в дуоденальных, мезентериальных венозных сплетениях, сосудах мочевого пузыря. Спустя 2,5-3 месяца личинки превращаются в половозрелых шистосом и начинают откладывать яйца. Особенностью паразитирования возбудителей шистосомоза является способность яиц проникать через сосудистую стенку, выходить в окружающие ткани и просвет полых органов (кишечника и мочевого пузыря) и уже оттуда выделяться во внешнюю среду.

В период миграционной фазы личинок проявления шистосомоза связаны с разрушением мелких кровеносных сосудов, геморрагическими реакциями. Отложение яиц в подслизистом, слизистом или мышечном слое мочевого пузыря и стенках мочеточника вызывает специфический воспалительный процесс с образованием шистосомозных гранулем и язв, развитием фиброза и сморщивания мочевого пузыря, обызвествлением яиц. Длительное наличие язвенных дефектов может привести к развитию рака мочевого пузыря. Кишечный шистосомоз сопровождается шистосомозным колитом с исходом в склероз стенки кишки; возможно развитие шистосомозного аппендицита.

Симптомы шистосомоза

В течении мочеполового шистосомоза выделяют острую, хроническую стадии и стадию исхода. Острый период заболевания по времени совпадает с фазой миграции личинки по кровяному руслу. На ранней стадии шистосомоза пациентов беспокоят аллергические реакции по типу крапивницы, локальный отек кожи. Возможно появление кашля, кровохарканья, гепатоспленомегалии, лимфаденопатии. Общетоксические симптомы включают лихорадку, озноб, потливость, боль в мышцах и суставах, головную боль.

Спустя несколько месяцев после инвазии шистосомоз переходит в хроническую форму, которая может иметь легкое, среднетяжелое и тяжелое течение. При легкой форме шистосомоза самочувствие не нарушается, работоспособность сохраняется, дизурические расстройства незначительны. Шистосомоз средней тяжести протекает с отчетливо выраженной дизурией, терминальной (иногда тотальной) гематурией, увеличением печени и селезенки, развитием анемии. Тяжелое течение шистосомоза сопровождается частыми обострениями цистита, пиелонефрита, образованием камней в мочеточниках и мочевом пузыре. Возможно развитие кольпита, вагинального кровотечения у женщин, эпидидимита и простатита у мужчин. Поздними осложнениями шистосомоза являются бесплодие, стриктуры мочеточника, гидронефроз, цирроз печени, ХПН. Тяжелые формы инвазии приводят к потере больными трудоспособности и могут закончиться летально.

Ранняя фаза кишечного шистосомоза протекает с теми же клиническими признаками, что и его мочеполовая форма (лихорадка, недомогание, артралгии и миалгии и т. д.). Характерны плохой аппетит, боли в области живота ноющего или схваткообразного характера, тенезмы, диарея с примесью крови, чередующаяся с запорами. В поздней стадии развивается увеличение печени, портальная гипертензия, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, легочная гипертензия и легочное сердце. Клиника японского шистосомоза напоминает кишечную форму (аллергия, колит, гепатит, цирроз печени), однако симптомы выражены значительнее.

Диагностика шистосомоза

Основные диагностические данные получают при сборе эпидемиологического анамнеза, анализе клинических проявлений, проведении лабораторных и инструментальных исследований. Кроме инфекционистов, в диагностике шистосомоза могут быть задействованы урологи и гастроэнтерологи. Настороженность специалистов должен вызывать факт пребывания пациента в эндемическом очаге, сочетание токсико-аллергических симптомов с дизурией, гематурией, колитом.

Решающая роль в диагностике шистосомоза принадлежит обнаружению яиц шистосом при исследовании мочи и кала. Стандартными методиками для выявления мочеполового шистосомоза являются методы отстаивания, центрифугирования или фильтрации мочи; кишечного - методы Като, Ритчи, осаждения. В общем анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, лейкоцитурия. Информативно проведение цистоскопии, во время которой удается обнаружить шистосомозные гранулемы и язвы, полипоидные разрастания, скопления яиц шистосом, а также провести биопсию патологически измененного участка мочевого пузыря. Обзорная и экскреторная урография позволяют увидеть очаги обызвествления в стенке мочевого пузыря или мочеточника, камни в почках, стриктуры мочеточников, гидронефротическую трансформацию почки и пр. При кишечном шистосомозе дополнительно может выполняться лапароскопия, биопсия печени.

Для предварительной диагностики шистосомоза используются иммунологические тесты - РСК, РНГА, ИФА. При массовых обследованиях населения в эндемических районах проводятся внутрикожные аллергопробы с шистосомозным антигеном. Мочеполовой шистосомоз требует дифференциации с мочекаменной болезнью, туберкулезом мочевого пузыря; кишечный шистосомоз - с амебиазом, брюшным тифом, дизентерией, раком толстой кишки.

Лечение и профилактика шистосомоза

Медикаментозная терапия шистосомоза эффективна в ранних стадиях, при отсутствии осложнений; в последних случаях нередко приходится прибегать к хирургическому лечению. При всех формах шистосомоза могут быть использованы антигельминтные средства: празиквантел, тинидазол, метрифонат. Успешность проведенной терапии оценивается на основании повторных гельминтологических исследований и серологических реакций. Хирургическая тактика обычно требуется при осложнениях мочеполового шистосомоза и может включать в себя операции на мочеточниках (при развитии стриктуры), удаление камней из мочевого пузыря и почек.

При своевременном назначении специфической терапии прогноз неосложненного шистосомоза благоприятный. Длительное хроническое течение гельминтоза может привести к инвалидности и гибели пациента от развившихся осложнений. Комплекс мер по профилактике шистосомоза включает обработку водоемов с целью уничтожения брюхоногих моллюсков, активную санитарно-просветительную работу, своевременное выявление и лечение больных. Населению эндемичных очагов рекомендуется кипятить или фильтровать воду для питья и хозяйственных нужд, использовать защитную одежду (резиновые перчатки и сапоги) при контакте с водой.

Бластоцистоз

Бластоцистоз - это паразитарная кишечная инвазия, вызываемая простейшими рода Blastocystis. Манифестная форма инфекции сопровождается абдоминальными болями, диарейным синдромом, рвотой, метеоризмом, снижением веса, интоксикацией, дерматозами. Для выделения возбудителя используется анализ кала на простейшие, ПЦР, методы культуральной диагностики. В целях эрадикации микроорганизма назначаются противопротозойные препараты, дополнительно - спазмолитики, эубиотики, коррекция диеты.

МКБ-10

Бластоцистная инвазия имеет широкую распространенность в популяции. В зависимости от географических, санитарно-гигиенических, социально-экономических условий проживания инфицированность населения бластоцистами составляет от 1,5-10% в развитых странах до 30-60% ‒ в развивающихся. Считается, что простейшими заражено около 1 млрд. населения (по другим данным, каждый 4-й житель планеты), что обусловливает медико-социальную значимость бластоцистоза. Соотношение инфицирования мужчин и женщин оценивается как 1:1,2.

Причины бластоцистоза

Характеристика возбудителя

Возбудитель инфекции ‒ Blastocystis spp. (бластоцистис) - одноклеточный микроорганизм, паразитирующий в просвете толстого кишечника человека и других млекопитающих. Всего идентифицировано 17 генетических субтипов (СТ) бластоцистис, 9 их которых потенциально опасны для человека. Бластоцистоз у людей обычно вызывается СТ 1 и 3. На основании формы, размера, внутриклеточной морфологии выделяют несколько форм Blastocystis spp. Из них наиболее изучены и признаются большинством ученых четыре: вакуолярная, гранулярная, амебоидная и цистная.

Жизненный цикл Blastocystis spp. является предметом дискуссий. Достоверно известно, что паразит живет в бескислородной среде при температура 37°С и нейтральном рН. В воде может сохраняться до 2,5 недель, однако чувствителен к низким и высоким и температурам, дезинфицирующим препаратам.

Механизм инфицирования

Механизм передачи бластоцистоза - фекально-оральный, основные пути заражения - водный, пищевой. Чаще всего инфицирование происходит при употреблении некипяченой и нефильтрованной воды, как из открытых источников, так и из центрального водопровода, при купании в водоемах, посещении бассейна. Возможна контактная передача от инфицированных животных, контактно-бытовое заражение через предметы обихода во внутрисемейных очагах.

Факторы риска

Вероятность паразитарной инвазии многократно выше у детей в силу несформированности гигиенических привычек. Заражению подвержены лица, проживающие в плохих санитарных условиях, контактирующие с зараженными животными (фермеры, работники зоопарков, скотобоен), совершающие поездки в тропические страны. Кроме этого, риск развития бластоцистоза повышают некоторые фоновые патологии:

заболевания ЖКТ: хронический гастрит, кишечный дисбиоз, синдром раздраженного кишечника, НЯК;
патологии гепатобилиарной системы: хронический холецистит, ЖКБ, дискинезия ЖВП, хронические гепатиты В и С, цирроз печени;
инфекции: туберкулез, ВИЧ;
онкологические заболевания.

Патогенез

В вопросе патогенного потенциала Blastocystis spp. также отсутствует единство мнений. Известно, что у 80-90% инфицированных пациентов бластоцистоз не развивается. Одним из факторов патогенности является количество паразитов: кишечная инфекция манифестирует при обнаружении в образце кала >5 клеток бластоцист в поле зрения при 100-кратном увеличении. Также высказывается мнение, что патогенность возбудителя коррелирует с его морфотипом, а именно - амебоидной формой.

В организме человека Blastocystis spp. обитает на поверхности слизистой оболочки и в просвете толстой (преимущественно, слепой) кишки. Взаимодействуя с клетками кишечного эпителия, паразит демонстрирует иммуномодулирующую активность, вызывая ускоренный распад иммуноглобулина A, ингибирование синтазы оксида азота, активацию провоспалительных ЦК - ИЛ-1β, ИЛ-6, ФНО-α.

Протеазы бластоцист способствуют увеличению проницаемости эпителия кишечной стенки, нарушению клеточного барьера и состава кишечной микробиоты (уменьшение количества бифидумбактерий, лактобактерий, бактероидов, увеличение энтеробактерий, кишечной палочки). Активация системы комплемента с последующим высвобождением гистамина обусловливает развитие кожного синдрома.

Классификация

В зависимости от наличия и выраженности клинической симптоматики в инфектологии различают 3 формы бластоцистоза:

Бессимптомную ‒ «немая» инвазия, паразитоносительство.
Субклиническую - минимальные клинические проявления паразитоза.
Манифестную (активную) - с выраженными симптомами:

кишечными (типичный бластоцистоз);
кожными (атипичный бластоцистоз).

Симптомы бластоцистоза

Клиническое течение бластоцистной инфекции варьирует от бессимптомного носительства до острого гастроэнтероколитического синдрома. Манифестный бластоцистоз сопровождается кишечной диспепсией. Самыми частыми и типичными являются жалобы на боли в животе, метеоризм, диарею различной степени тяжести, рвоту. У больных с сопутствующими заболеваниями может отмечаться синдром гемоколита (жидкий стул с примесью крови).

Иногда при паразитозе развиваются запоры, происходит снижение массы тела, возникает кожный зуд и папулезные высыпания, беспокоят суставные боли. Существует причинно-следственная связь между бластоцистозом и различными дерматозами: крапивницей, микробной экземой, атопическим дерматитом, псориазом (вульгарным, артропатическим), красным плоским лишаем. Присутствие Blastocystis нередко выявляется у пациентов с аллергическими реакциями, в т. ч. отеком Квинке.

Осложнения

Течение кишечного бластоцистоза может осложниться профузным поносом с выделением крови, перфоративным колитом и, как следствие, разлитым перитонитом. У иммунокомпрометированных и полиморбидных пациентов существует риск развития внекишечного (инвазивного) бластоцистоза. В последнем случае чаще поражаются селезенка и печень, возникает спленомегалия и гепатомегалия. Хроническая бластоцистная инвазия ведет к развитию белково-энергетической недостаточности, анемии, гиповитаминозов и гипомикроэлементозов.

Диагностика

Важную информацию о возможном заболевании врачу-инфекционисту дает сбор эпидемиологического анамнеза (наличие контакта с животными, поездки в тропические страны, условия проживания, употребление сырой воды и т. д.). Однако основной метод диагностики бластоцистоза - лабораторный. Идентификацию паразита в образцах кала проводят следующими методами:

Микроскопия мазка кала. В манифестных случаях бластоцисты обнаруживаются в количестве 5 и более в поле зрения. Также при микроскопическом исследовании определяется морфологическая форма возбудителя.
ПЦР. Позволяет обнаружить ДНК простейшего даже при низкой численности микроорганизма в исследуемом материале. Используется как для подтверждения данных микроскопии, так и для постановки диагноза при ложноотрицательных результатах микроскопии.
Культуральный метод. Культивирование Blastocystis на питательных средах является высокоспецифичным методом, однако более трудоемким и длительным по времени, чем микроскопия и ПЦР. К несомненным плюсам посева кала относится возможность определения чувствительности штаммов к антипротозойным препаратам.
Иммунологическая диагностика. Используется для обнаружения антигена бластоцист в образцах стула. Рутинно не применяется, чаще выполняется в научных целях.

Вспомогательные лабораторные тесты, помогающие выявить сопутствующие заболевания ЖКТ, включают копрограмму, анализ кала на дисбактериоз, тест на ротавирусный антиген. В целях дифдиагностики назначается колоноскопия, УЗИ гепатобилиарной системы, селезенки. Проводятся клинические и биохимические исследования крови (характерные изменения - эозинофилия, гипоальбуминемия, гипербилирубинемия).

Дифференциальная диагностика

Отсутствие специфических клинических признаков затрудняет диагностику бластоцистоза. Поэтому у пациентов с симптомами кишечной диспепсии необходимо исключить другие кишечные инфекции и заболевания неинфекционной природы:

шигеллез;
кишечный амебиаз;
лямблиоз;
гельминтозы;
вирусные гастроэнтериты: ротавирусную, энтеровирусную инфекции;
ВЗК: язвенный колит, болезнь Крона;
функциональные расстройства: СРК, функциональную диспепсию.

Лечение бластоцистоза

Этиотропная терапия

На сегодняшний день существуют разные мнения о целесообразности проведения терапии бессимптомной инфекции, выборе лекарственных средств для эрадикации патогена. Традиционно для этих целей используются препараты с противопротозойной и противомикробной активностью из группы производных нитроимидазола. После курса терапии выполняется двукратное контрольное паразитологическое обследование.

Дополнительная терапия

Этиотропная терапия проводится на фоне диеты, ограничивающей употребление мучных, сладких, газообразующих продуктов. Для купирования болевого синдрома рекомендуются спазмолитики, для уменьшения вздутия живота - ветрогонные лекарственные средства. После окончания лечения в целях восстановления микрофлоры показан прием пробиотических препаратов.

Хирургическое лечение

Хирургическая помощь может потребоваться при бластоцистозе, осложненном кишечным кровотечением, перфорацией кишки, перитонитом. В этих случаях показана экстренная операция: гемиколэктомия, санация и дренирование брюшной полости.

Прогноз и профилактика

Тяжесть бластоцистной инвазии варьирует от бессимптомного носительства до осложненных форм, что во многом зависит от состояния пищеварительной и иммунной системы пациента. Своевременное назначение противопротозойной терапии способствует полному купированию кишечных и кожных симптомов.

Профилактика бластоцистоза аналогична предупреждению других кишечных инфекций. Она включает употребление только кипяченой воды, частое мытье рук, соблюдение санитарных норм при приготовлении пищи. Существенную роль играет лечение сопутствующих заболеваний кишечника и гепатобилиарной системы.

1. Клинические формы, диагностика и лечение инфекции, вызванной Blastocystis species/ Малеев В.В., Токмалаев А.К., Кожевникова Г.М., Цветкова Н.А., Половинкина Н.А. и др.// Терапевтический архив. ‒Том 92, № 11 (2020).

2. Паразитарная инвазия Blastocystis spp. в практике гастроэнтеролога: современная диагностика и лечение/ И.Г Бакулин, Л.П. Зуева, М.С. Журавлева, Д.В. Азаров, А.Е. Гончаров, Л.Н. Белоусова, Т.Э. Скворцова, С.Г. Белов// Фарматека. - 2018. - №13.

3. Бластоцистная инвазия: потенциальная связь с заболеваниями кожи/ Вотинцев М. Н., Зуева Л. П., Козлов С. С. И др.// Медицина в Кузбассе. ‒ 2015.

Себоцистоматоз

Себоцистоматоз - дерматологическое заболевание, причиной которого являются кистозные новообразования, происходящие из эпителия протоков сальных желез. Сопровождается появлением полушаровидных опухолевидных образований на коже волосистой части головы, лица, шеи, груди, половых органов (мошонки у мужчин и больших половых губ у женщин), бедер. Диагностика себоцистоматоза производится на основании результатов дерматологического осмотра и гистологического исследования тканей неоплазии. Лечение включает в себя хирургическое удаление кистоподобных образований и использование наружных средств на основе ретиноидов.

Себоцистоматоз (стеатоцистоматоз, стеатодистоматоз) - дерматологическое состояние неясной (предположительно генетической) этиологии, при котором наблюдается патологическое разрастание тканей сальных желез с развитием кистозных новообразований. Впервые это заболевание было описано Бозелини в 1898 году, исследователь посчитал причиной образования кист избыточную кератинизацию кожи, сопровождающуюся закупоркой просвета сальных желез. Однако дальнейшие гистологические исследования показали, что кистозные новообразования, по сути, представляют собой доброкачественные опухоли. От себоцистоматоза в равной степени страдают как мужчины, так и женщины, но имеются отдельные указания, что частота этого заболевания несколько выше у мужского пола. Достоверно известно несколько семейных случаев себоцистоматоза, что служит дополнительным доказательством генетической природы его происхождения. Кроме того, подобные себоцистоматозу кожные проявления иногда сопровождают наследственные заболевания - врожденную пахионихию и некоторые формы красного плоского лишая. Большинство дерматологов относят себоцистоматоз к фактультативным предраковым состояниям кожных покровов.

Причины себоцистоматоза

Этиология себоцистоматоза на сегодняшний день достоверно не определена, имеется лишь несколько основных теорий, объясняющих причины его возникновения. Наиболее распространенная в дерматологии гипотеза связывает данное состояние с мутациями генов, расположенных на 17-й хромосоме. Существуют предположения, что это ген коллагена 17-го типа, который наиболее широко представлен в сальных железах. Однако патогенез развития себоцистоматоза при мутациях данного гена неизвестен - возможно, коллаген 17-го типа каким-то образом влияет на контактное торможение деления эпителия протоков сальных желез. Дополнительным аргументом сторонников генетической гипотезы возникновения этого дерматологического заболевания является наличие семейных форм себоцистоматоза.

Согласно другому мнению, причины себоцистоматоза лежат в нарушении внутриутробного развития - локальном отслоении эпидермального зачатка или других пороках. Гистологические исследования показали, что многие из этих новообразований имеют черты дермоидных опухолей, например, в их толще находят зачатки волос и других экзодермальных элементов. Кроме того, описаны случаи сочетания себоцистоматоза с пороками развития зубов, ушных раковин, ногтей, что указывает на фактор дизэмбриогенеза. Третья по распространенности теория развития этого заболевания относит характерные кистозные новообразования к варианту обычных невоидных опухолей кожи.

Симптомы себоцистоматоза

Развитие себоцистоматоза, как правило, начинается еще в детстве, иногда в подростковом возрасте. Основным симптомом данного состояния является появление полушаровидных бугорков на коже. Бугорки имеют плотную консистенцию, безболезненны и как будто «прорастают» из кожи. Их локализация может быть различной - волосистая часть головы, лицо и шея, спина, половые органы. У мужчин встречаются формы себоцистоматоза с развитием бугорков исключительно на коже мошонки. Количество таких кистозных новообразований может варьировать от одного-двух до нескольких десятков и даже сотен. Описаны особо тяжелые случаи себоцистоматоза, при которых опухоли покрывают практически всю поверхность кожи больного.

Чаще всего при себоцистоматозе новообразования на коже возникают группами, состоящими из тесно соприкасающихся, но не сливающихся между собой кист. Бугорки покрыты неизмененной кожей, иногда приобретают желтоватый цвет, а на их вершине образуется отверстие, через которое при надавливании выделяется густая маслянистая масса. Размеры кист при себоцистоматозе могут колебаться от 2 миллиметров до 1-2 сантиметров. Воспаление и вторичное инфицирование нехарактерно, подобные осложнения наблюдаются лишь при значительной травме, при этом после заживления бугорок обычно исчезает, а на его месте остается заметный рубец. Беспричинное покраснение, зуд, болезненность, изъязвление кист при себоцистоматозе могут свидетельствовать о злокачественном перерождении и требуют немедленной консультации онколога. По различным данным, трансформация в плоскоклеточный рак кожи наблюдается у 2-6% больных.

Диагностика и лечение себоцистоматоза

Диагностика себоцистоматоза основывается на анализе клинической картины заболевания и гистологического исследования тканей новообразований кожи. При осмотре выявляются кисты различной локализации размером 2-20 миллиметров, как правило, сформированные в группы - в дерматологии такая структура носит название «кипящей смолы». Характерным признаком новообразований при себоцистоматозе является спаянность их верхушек с эпидермисом при свободном размещении основания на коже - это определяется при пальпации. Некоторые из кист имеют на вершине небольшое отверстие, через которое при надавливании выделяется густая творожистая маслянистая масса. Для себоцистоматоза характерно длительное течение (на протяжении многих лет), при котором происходит развитие новых кист, а старые образования исчезают только в случае их воспаления или травматизации.

При вскрытии полости кисты обнаруживается, что она заполнена белой массой, в которой иногда встречаются волосы. Дополнительные исследования, такие как посев содержимого кисты на питательные среды, подтверждают отсутствие бактерий - полость опухолей в норме абсолютно стерильна. Химический состав содержимого сходен с липидами плазмы крови. Гистологическое строение стенки новообразований при себоцистоматозе двухслойное - внутренняя оболочка представлена эпителием, аналогичным таковому в протоках сальных желез, наружная является соединительнотканной капсулой. Спайки кисты с эпидермисом обусловлены тяжами малодифференцированных клеток эпителиального происхождения. При осложнениях себоцистоматоза в кистах могут обнаруживаться признаки малигнизации - нарушение двухслойной структуры, появление слабодифференцированных плоских клеток с большим ядром.

Лечение себоцистоматоза производится только путем удаления новообразований с использованием различных методик: хирургического иссечения, электрокоагуляции, лазерной абляции. При этом в большинстве случаев повторять процедуру приходится раз в несколько лет, так как на коже больного со временем возникают новые кисты. Этиотропное лечение себоцистоматоза не разработано, предупредить рецидив заболевания после устранения высыпаний невозможно. По некоторым данным, наружное применение ароматических ретиноидов на пораженных участках кожи может предотвратить развитие новых кист и даже сильно замедлить развитие уже начавшегося опухолевого процесса. Перед хирургическим удалением новообразований необходима обязательная консультация онколога для исключения такого осложнения, как плоскоклеточный рак кожи.

Прогноз и профилактика себоцистоматоза

Относительно выживаемости больного прогноз себоцистоматоза достаточно благоприятен, поскольку кисты практически никогда не становятся причиной жизнеугрожающих состояний. Исключением являются случаи перерождения новообразований в плоскоклеточный рак кожи, наблюдающиеся у нескольких процентов больных. По этой причине себоцистоматоз считается факультативным предраком, а страдающим от него лицам следует регулярно (раз в несколько месяцев) проходить медицинское обследование у дерматолога или онколога. Нередко подобные образования становятся причиной эстетического дискомфорта и источником психологических проблем. Так как этиология данного состояния во многом остается неясной, специфическая профилактика себоцистоматоза на сегодняшний день не разработана.

Множественные стеатоцистомы: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Множественные стеатоцистомы (синонимы: стеатоцистоматоз, себоцистоматоз, врожденные сальные кисты).

Причины и патогенез множественных стеатоцистом. До настоящего времени эмбриогенез себоцистоматоза до конца не изучен и остается предметом споров. Сто лет назад многие дерматологи расценивали очаги поражения как жировые или ретенционные кисты. Некоторые авторы считают, что кисты формируются в результате избыточной кератинизации, ведущей к задержке секрета сальных желез. В настоящее время иммуногенетические исследования позволили отвергнуть концепцию «ретенционных кист». Считают, что эти образования имеют невоидный характер (генодерматоз) и передаются по аутосомно-доминантному типу. К кистозным образованиям невусного происхождения относятся милиум, дермоид, эпидермальные и сальные кисты. В клинико-морфологическом отношении они являются доброкачественными (дермоидными) опухолями. Описаны семейные случаи в нескольких поколениях.

Симптомы множественных стеатоцистом. Стеамоцистоматоз часто начинается в раннем возрасте. Мужчины и женщины болеют приблизительно одинаково. Заболевание клинически проявляется образованием множественных опухолевых элементов (ретенциониые кисты) диаметром от 0,5 до 2 см. Они возвышаются над уровнем кожи, имеют пол у шаровидную форму, мягкую эластичную консистенцию и гладкую поверхность. Цвет кожи обычно не изменен или имеет желтоватый оттенок. Высыпания часто располагаются на лице, волосистой части головы, плечах, туловище, груди, спине, бедрах, мошонке.

Опухоли спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны вместе с ней. При вскрытии их выделяется густая желтоватая сальная масса без запаха, которая по своему химическому составу имеет сходство с липидами крови.

Заболевание протекает хронически; иногда наблюдается перерождение в базально-клеточную эпителиому.

Гистопатология. Киста состоит из внутреннего эпителиального и наружного соединительнотканного слоев. Зернистый слой отсутствует. В сальных железах не отмечается закупорка фолликула или протока сальной железы. Гистологическое строение напоминает атерому.

Дифференциальный диагноз проводят с жировыми дермоидными кистами, кистами при юношеских угрях и эпидермальными кистами.

Лечение множественных стеатоцистом. Проводят хирургическое иссечение крупных опухолей.

Читайте также: