Стеноз клапана легочной артерии у детей

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Стеноз устья легочной артерии - сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) - врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений - общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
IV стадия (декомпенсация) - развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная нагрузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем - гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия - иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации.

Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока:
- атрезия легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии);
- атрезия легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой);
- атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия);
- атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии:
- атрезия выходного тракта правого желудочка;
- атрезия легочного клапана;
- атрезия проксимальной части легочного ствола;
- диффузная атрезия легочного ствола;
- атрезия проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Этиология и патогенез

Гемодинамика.
Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию.
При выраженной гипоплазии правого желудочка преобладает обструкция на уровне трехстворчатого клапана, кровь из правого предсердия поступает преимущественно в левое, перегрузка правого желудочка отсутствует.
При незначительной гипоплазии правого желудочка и, следовательно, трехстворчатого клапана преобладает обструкция на уровне клапана легочного ствола. Правый желудочек испытывает объемную перегрузку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «покидает» его полость через трехстворчатый клапан, если имеется недостаточность клапана, или же поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды. В последнем случае возникает так называемый циркулярный шунт: синусоиды-венечные артерии- вены сердца-правое предсердие, правый желудочек-синусоиды и т. д.
Легочное кровообращение осуществляется за счет открытого артериального протока, степень проходимости которого определяет продолжительность жизни больных.

Эпидемиология

Заболевание составляет 0,8−1% от числа всех ВПС и встречаются одинаково часто у лиц обоего пола. Сопутствующие экстракардиальные ВПС наблюдаются в 4% случаев.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Наиболее характерными признаками порока являются цианоз и сердечная недостаточность.
Цианоз появляется с момента рождения ребенка, он интенсивный, усиливающийся и является следствием сброса венозной крови из правого предсердия в левое. Сердечная недостаточность, как правило, носит застойный характер (по правожелудочковому типу), наиболее выражена у больных со значительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Одышка наблюдается у всех больных.
Шумов над областью сердца нет у 20−25% больных. Непрерывный систолодиастолический шум открытого артериального протока выявляется у 30% больных. У больных старше года наличие систолодиастолического шума свидетельствует о широко открытом артериальном протоке. Систолический шум в проекции легочной артерии (у больных с небольшим ОАП) или над мечевидным отростком (при недостаточности трехстворчатого клапана) выслушивается у 40−45% больных. При значительной недостаточности трехстворчатого клапана пальпаторно может определяться систолическое дрожание в области мечевидного отростка.

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии в переднезадней проекции отмечается выбухание по правому контуру сердца со смещением правого атриовазального угла вверх. У большинства больных наблюдается кардиомегалия с кардиоторакальным индексом более 60%. Размеры сердца увеличиваются с ростом детей; кардиомегалия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией правого желудочка и выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков западения дуги легочной артерии и «скошенности» правого желудочка у новорожденных характеризует благоприятную форму порока (без значительной гипоплазии правого желудочка).

При эхокардиографическом исследовании необходимо оценить степень гипоплазии правого желудочка (путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), недостаточности трехстворчатого клапана, определить наличие ОАП, входного и выходного отделов правого желудочка, состояние и проходимость клапана легочного ствола, диаметр ствола.

Дифференциальный диагноз

Порок следует отличать от различных вариантов гипоплазии правого желудочка, критического стеноза легочной артерии, полной транспозиции аорты и легочной артерии.
В отличие от атрезии трехстворчатого клапана при атрезии легочной артерии часто наблюдается кардиомегалия, отсутствует постоянное отклонение электрической оси сердца влево, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография позволяет оценить состояние трехстворчатого клапана.
Критический стеноз легочной артерии может напоминать атрезию легочной артерии в период новорожденности, однако эхокардиографическое исследование позволяет выявить в данном случае кровоток через клапан легочной артерии.
Транспозиция аорты и легочной артерии также характеризуется выраженным цианозом с рождения. При транспозиции тень сердца имеет характерную овоидную форму. Эхокардиография подтверждает диагноз.

Лечение

Терапевтическое лечение неэффективно и не оказывает влияния на естественную смертность.
Для поддержания временной проходимости ОАП во время ангиокардиографии, операции и в послеоперационном периоде прибегают к постоянной внутривенной инфузии ПГЕ2 в дозе 0,1 мкг/(кг • мин). Это позволяет обследовать и оперировать больных на максимально благоприятном фоне.

Хирургическая тактика определяется следующими факторами:
- размером трехстворчатого клапана;
- степенью гипоплазии правого желудочка;
- наличием недостаточности трехстворчатого клапана;
- наличием или отсутствием коронарно-правожелудочковых синусоидов.

При минимальной или умеренной гипоплазии правого желудочка и наличии всех его трех отделов, отсутствии выраженной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана и коронарных синусоидов показаны коррекция порока в условиях ИК с расширением выходного отдела правого желудочка трансанулярной заплатой и длительная инфузия простагландина E2 для поддержания проходимости открытого артериального протока.

Альтернативным методом может стать операция легочной вальвулотомии с одновременным наложением подключично-легочного или центрального анастомоза с помощью протеза из левостороннего или срединного доступа .
Данная операция показана всем больным с выраженной гипоплазией правого желудочка.

Прогноз

При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз плохой; 30% новорожденных умирают к концу 2−й недели жизни, 50%−к исходу первого месяца жизни, а 77%−к концу первого года жизни . Выживаемость более года возможна лишь у больных с большим открытым артериальным протоком.
Описаны редкие случаи выживания больных в течение 10 лет и более .

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасна эта патология и как правильно ее лечить

Стеноз легочной артерии (ЛА) у детей - врожденный порок. Он заключается в наличии препятствия на пути тока крови к легким. Стеноз ЛА крайне вариабелен по своей структуре и степени выраженности.

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца - тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления - боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции - определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения - Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей - проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей - серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Стеноз легочной артерии у новорожденных

Так именуется сердечная аномалия, характеризующаяся сужением просвета легочной артерии, передающей кровь из сердца в сосуды легких, где она обогащается кислородом. Согласно анатомической классификации, стеноз бывает клапанным, подклапанным, надклапанным, комбинированным. Первый вид обнаруживается у 90 % новорожденных. В 10 % болезнь оказывается врожденной.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы заболевания

Стеноз имеет три степени тяжести: минимальную, среднюю, критическую. От них и зависят клинические признаки. Болезнь у ребенка можно обнаружить еще во время беременности матери. При этом, выявить легкую степень весьма сложно, среднюю можно заметить случайно, а вот тяжелый стеноз проявляется через расширение сердца, что легко обнаружит трехмерное УЗИ. После рождения недуг проявляется, опять же в зависимости от выраженности сужения, через следующие признаки:

незначительные сердечные шумы в начальной стадии;
быстрая утомляемость при умеренном течении;
нарушение сердечного ритма при тяжелой степени.

В критической стадии у новорожденных отмечаются признаки сердечной недостаточности, небольшой цианоз кожных покровов. При обследовании детей первых месяцев жизни можно обнаружить следующие симптомы заболевания:

вибрация верхней половины грудины слева;
щелчок слева от грудины;
деформированная грудная клетка;

При прослушивании хорошо слышен систолический шум слева, который может отдавать в подмышки и область спины. При развитии детей наблюдаются следующие косвенные проявления:

отставание в физическом развитии;
частые простуды;
осложнения в виде воспалений легких.

Такие дети страдают одышкой при малейшей физической нагрузке, синюшностью носогубного треугольника, ногтевых лунок. Они очень беспокойны, плохо прибавляют в весе. Если начальная стадия болезни протекает почти бессимптомно, то критические формы легко обнаруживаются сразу после рождения.

Этиология заболевания до конца не ясна. Его предположительными причинами являются генетические аномалии либо влияние некоторых факторов еще во время внутриутробного развития плода. В первом случае виновником является отягощенная наследственность, когда у родителей или ближайших родственников диагностировали пороки сердца. Факторами риска во время вынашивания плода могут быть:

заболевания матери: системные, метаболические;
вирусные и бактериальные инфекции;
прием лекарственных препаратов;
возраст женщины позже 40 лет;
многоплодное вынашивание.

В список входят аномалии плода: экстракардиальные, хромосомные, сердечные, а также — отдельные нарушения кровообращения в плаценте. Внешними факторами могут стать:

проживание беременной в зоне с плохой экологией;
влияние рентгеновских и других лучей, радиация;
прием антибиотиков и психотропных веществ.

Из инфекционных заболеваний наиболее опасными являются краснуха, мононуклеоз, герпес. Встречается также приобретенный стеноз, причинами которого бывают атеросклероз, кальциноз, ревматизм, кардиомиопатия, аневризма аорты. Но это уже касается детей первых месяцев жизни и старше, а также— взрослых.

К какому врачу обратиться?

Поскольку женщина во время беременности проходит плановое обследование, средние и тяжелые степени заболевания легко обнаруживает ультразвуковое исследование. После рождения всех детей осматривает такой специалист, как:

Только он может выявить стеноз легочной артерии у новорожденных. Вначале врач прослушивает сердце ребенка, отмечая характерные шумы, если присутствует патология легочной артерии. Затем он осмотрит внешний вид младенца на наличие синюшности кожи, его грудную клетку. Матери доктор может задать несколько вопросов:

Страдает ли пороком сердца кто-то из родственников малыша;
У каких специалистов стоите на учете?
Чем болели в период вынашивания ребенка?
Какие препараты принимали?
Где проживали во время беременности?

Доктор назначит план обследования, куда выборочно будут входить такие методы, как ультразвуковое исследование сердца, эхокардиоскопия, ЭКГ, допплерометрия, рентген. Методы позволят дифференцировать заболевание от других пороков сердца, например, дефекта межжелудочковой перегородки или триады. Также врач оценит состояние следующих составляющих сердца:

ствола артерии;
границ органа;
желудочков;
предсердной перегородки;
клапана.

Доктор также узнает возраст пациентки. Для уточнения диагноза он может попросить мать во время пребывания в роддоме проследить за поведением ребенка: его состоянием, кормлением, наличием или отсутствием одышки после интенсивного плача.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных

Терапия заболевания зависит от степени недуга и включает в себя три составляющие:

динамическое наблюдение;
консервативное лечение;
хирургическое вмешательство.

сердечные;
мочегонные;
бета-адренаблокаторы.

По-настоящему эффективным является хирургическое вмешательство при средних и тяжелых степенях. Его цель — устранение сужения легочной артерии. Исходя из состояния пациента и локализации патологии, врач выберет один из видов операции:

иссечение пораженной стенки;
балонная вальвулопластика;
эндоваскулярная вальвулопластика.

В первом случае на место удаленного участка хирург ставит заплату из собственной ткани ребенка. Второй метод предусматривает введение в суженный участок баллончика, который затем надувают через трубку, чтобы раздвинуть сосуд. Третий способ является открытым и используется при неэффективности предыдущего. Прогноз операций у новорожденных благоприятен: по наблюдениям, более 90 % пациентов первые пять лет проживают благополучно.

Стеноз легочной артерии

Одним из самых крупных сосудов в человеческом организме является легочная артерия. По ней перекачивается кровь по малому кругу в легкие, где она насыщается кислородом. Уменьшение толщины сосуда означает такую патологию, как стеноз. Существует несколько видов этого недуга: надклапанный, клапанный и подклапанный. Последняя наблюдается гораздо чаще других, в 80-90 % случаев. Стеноз легочной артерии сердца может быть как врожденным, так и приобретенным. Из-за уменьшения сосуда или площади клапана работа сердца происходит с увеличенной нагрузкой, что часто ведет к гипертрофии миокарда. Отсутствие лечения этой патологии грозит летальным исходом.

Симптомы

Признаки недуга сильно различаются от его тяжести. При слабо выраженной болезни давление в желудочке сердца почти не превышает норму, и симптомов патологии больные не наблюдают. При его возрастании начинают проявляться признаки недуга, такие как сонливость, головокружения, быстрая утомляемость. У детей умеренный и незначительный стеноз может не проявляться долгое время. Выраженная форма болезни наблюдается сразу после родов. У взрослых клапанный стеноз легочной артерии проявляется немного по-другому, но во всех случаях наблюдаются:

синюшная окраска кожи как в отдельных местах, так и по всему телу;
одышка даже в состоянии полного покоя;
отеки нижних конечностей.

Симптомы заболевания постепенно усиливаются, что при отсутствии грамотной терапии приводит к появлению овального окна для сброса лишней крови. У пациентов развиваются сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые во многих случаях приводят к смерти.

Приобретенная форма заболевания встречается гораздо реже врожденной. Статистика отмечает увеличение случаев патологии у младенцев. Причинами этого могут стать:

генетическая предрасположенность;
прием беременной ряда лекарственных препаратов;
неправильные условия труда при вынашивании плода;
вирусные заболевания матери в период беременности;
неблагоприятное состояние окружающей среды.

Приобретенная форма этого порока сердца в большинстве случаев вызывается другими заболеваниями, такими как:

атеросклероз крупных сосудов;
кальциноз клапанов аорты и легочной артерии;
ревматические поражения;
сифилис;
туберкулез;
гипертрофическая кардиомиопатия.

При рождении каждый ребенок обследуется неонатологом. Если у него возникают подозрения на стеноз легочной артерии, назначается план обследований и лечения. Взрослые больные, обнаружив у себя признаки этого заболевания, должны обратиться к:

Читайте также: