Усиление шумов сердца при пороках. Шумы левых отделов сердца при пороках

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 14.12.2024

В данной лекции будет продолжен разговор о сердечных шумах при клапанных пороках, а также изложены механизмы образования, аускультативные особенности и диагностическое значение других сердечных шумов.

Аортальная недостаточность

Причиной формирования шума при этом пороке сердца является то, что в период диастолы укороченные аортальные створки не прикрывают полностью аортальное отверстие. И как только давление в аорте превысит давление в левом желудочке, т.е. начнется фаза изометрического расслабления желудочков, начинается регургитация (обратный ток) крови из аорты в левый желудочек. А так как полуприкрытое аортальное отверстие уже, чем в норме, появляются турбулентные потоки и возникает шум. Так же, как и при митральной недостаточности, при аортальной недостаточности шум возникает при объеме регургитации более 50 мл.

По фазовой принадлежности шум диастолический. Место образования шума - левый желудочек.

Эпицентр - точка Боткина-Эрба, т.е. практически место истинной проекции аортального клапана на переднюю грудную стенку. Неплохо шум выслушивается также в «классической» точке аускультации аортального клапана - 2 межреберье справа от грудины, а при сифилитическом и атеросклеротическом генезе порока нередко эта точка является эпицентром. Последнее, по-видимому, обусловлено лучшим проведением шума в эту область вследствие значительного уплотнения стенок аорты. В другие точки этот шум не проводится, иногда незначительно - на сонные и подключичные артерии (при их уплотнении).

По тембру этот шум чаще мягкий, дующий, очень музыкальный. При сифилисе и атеросклерозе может быть грубый, скребущий.

Продолжительность шума зависит от степени регургитации.

Акустические особенности шума:

Шум начинается одновременно со  тоном (там-тахх) (т.е. он является протодиастолическим), т.к. и регургитация, и закрытие аортальных створок начинаются в тот момент, когда давление в аорте превысит давление в левом желудочке. Данный шум принято называть протодиастолическим, независимо от того, какую часть диастолы он занимает (треть, половину или всю диастолу), чтобы подчеркнуть его связь со  тоном. Как вы помните,  тон при аортальной недостаточности ослаблен на аорте и в точке Боткина-Эрба.

Лучше шум выслушивается в вертикальном положении больного. В начальной стадии порока для выявления протодиастолического шума можно использовать специальные приемы (коленно-локтевое положение больного или положение сидя с наклоном вперед с обязательной задержкой дыхания на выдохе).

Интенсивность шума прямо связана с выраженностью порока, однако шум может ослабевать при тахикардии, тахисистолической форме мерцания предсердий, сердечной недостаточности, коллапсе, сгущении крови, в горизонтальном положении больного. Усиливается шум при анемии, брадикардии, физической нагрузке, на фоне гипертонического криза.

Графически шум убывающий, т.к. по мере падения давления в аорте и замедления кровотока регургитация уменьшается.

Стеноз устья аорты

Причиной формирования шума при этом пороке сердца является то, что во время систолы кровь из левого желудочка проходит в аорту через более узкое, чем в норме, аортальное отверстие. А так как скорость кровотока в систолу велика, то в наличии имеются оба фактора, необходимые для турбулентного тока крови, а, следовательно, образования шума.

Вспомним тоновую мелодию при аортальном стенозе: на верхушке выявляется ослабление  тона, на аорте - ослабление  тона. Нередко  тон на аорте расщеплен/раздвоен (там-тра), что связано с запаздыванием его аортального компонента, т.к. вследствие увеличения сопротивления выбросу удлиняется период изгнания для левого желудочка. Иногда выслушивается расщепление/раздвоение  тона на аорте (трам-та), обусловленное усилением и запаздыванием его аортального сосудистого компонента, т.к. стенки аорты уплотнены.

По своей фазовой принадлежности шум при аортальном стенозе систолический (мезосистолический, т.к. возникает в фазу изгнания). Место образования - тотчас же за клапаном аорты. Как правило, по тембру шум грубый, скребущий, гудящий.

Эпицентр шума -  межреберье справа от грудины. Шум прекрасно проводится на рукоятку грудины, в яремную и правую надключичную ямки, на сонные, подключичные, а иногда и более мелкие артерии, по уплотненному в систолу миокарду левого желудочка - на верхушку сердца, в межлопаточную область. Хорошо выслушивается в точке Боткина-Эрба. В 20% случаев эпицентр шума находится на верхушке.

Шум начинается через 0,03-0,04 сек после  тона (т.к.  тон возникает в конце фазы асинхронного напряжения желудочков, а выброс крови из желудочка происходит в фазу изгнания), на такое же расстояние шум не достигает  тона (выброс крови закончен, но до закрытия аортальных створок проходит 0,03-0,04 сек - фаза асинхронного расслабления желудочков, (снижение давления в желудочках, нарастание давления в сосудах)) (там-жж-та).

Конфигурация шума ромбовидная, причем, чем более выражен стеноз, тем выше пик ромба. При нарастании степени стеноза также отмечается смещение пика шума к концу систолы, ромб становится асимметричным.

Лучше этот шум выслушивается в положении больного лежа при задержке дыхания в конце выдоха. Интенсивность шума в первую очередь определяется степенью выраженности порока. Усиление шума наблюдается также при анемии, физической нагрузке, брадикардии, при поднятии рук над головой (последний феномен носит название признак Серотинина-Куковерова). Ослабление шума бывает при тахикардии, сердечной недостаточности, сгущении крови, коллапсе, на фоне гипертонического криза, а также при натуживании с закрытой голосовой щелью (проба Вальсальвы).

Шумы в сердце: виды, причины, диагностика

Шумы в сердце - акустическое явление, связанное с изменением кровотока в сердце и сосудах. Бытует точка зрения, согласно которой шумы в сердце - проблема исключительно детская. Действительно, порядка 90% функциональных шумов обнаруживается у детей и подростков. Тем не менее, научные специалисты выявили достаточно широкую распространенность шумов в сердце (порядка 77%) у молодых лиц в возрасте от 20 до 28 лет.

Большинство кардиологов сходятся в том, что у взрослых людей наличие шумов в сердце однозначно свидетельствует о какой-либо сердечной патологии и является поводом для полного кардиологического исследования.

Виды и типы шумов в сердце

В медицине принято различать шумы в сердце органические (указывающие на сердечную патологию) и функциональные («невинные» шумы). Органические шумы в сердце - шумы, возникшие по причине порока (врожденного или приобретенного) или другого заболевания сердца.

Чаще всего причиной возникновения органического шума является клапанный или септальный дефект (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки). По тембру органические шумы жесткие, грубые, стойкие; по интенсивности - громкие, резкие; по продолжительности длинные, проводятся за границы сердца, в межлопаточную или подмышечную области; сохраняются и усиливаются после физической нагрузки; одинаково слышны при любом положении тела, связаны с тонами сердца.

Функциональные шумы в сердце получили название «невинных», т.к. не связаны с наличием заболеваний сердца, могут выслушиваться при других заболеваниях, не связанных с патологией сердца.

По тембру функциональные шумы мягкие, музыкальные, непостоянные, слабой интенсивности, короткие, не проводятся за пределы сердца, ослабевают после физической нагрузки, их характер изменяется в зависимости от положения тела, не связаны с тонами сердца.

Более подробная классификация шумов в сердце представлена следующими типами шумов:

Систолические шумы

Голосистолические (пансистолические) шумы.
Среднесистолические (систолическое изгнание) шумы.
Ранние систолические шумы.
Средне-поздние систолические шумы.

Диастолические шумы

Ранние высокочастотные диастолические шумы.
Среднедиастолические шумы.
Пресистолические шумы.

Непрерывные (систолодиастолические) шумы

Причины возникновения шумов в сердце

Выделяют следующие причины возникновения шумов в сердце:

Высокая скорость кровотока.
Поток крови через суженное или деформированное отверстие в расширенную камеру сердца.
Регургитация крови (возвратный поток) через некомпетентный клапан.

У детей функциональные шумы в сердце могут возникать по причине малых аномалий развития сердца (дополнительные трабекулы, хорды, открытое овальное окно, удлиненный евстахиев клапан, аневризма перегородки и др.), не влияющих на развитие ребенка и не причиняющих его здоровью вреда. Иногда функциональный шум в сердце возникает у ребенка вследствие интенсивного, быстрого и неравномерного роста ребенка (ростовой шум).

Если функциональный шум в сердце у ребенка может быть действительно «невинным», то у взрослых может свидетельствовать о наличии какой-либо патологии, например, о наличии порока сердца. В любом случае, при наличии шумов в сердце лучше незамедлительно обратиться к кардиологу для проведения обследования.

Диагностика шумов в сердце

Аускультация - высокоинформативный метод диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы, основанный на выслушивании звуковых явлений, связанных с деятельностью сердечно-сосудистой системы.
Ангиография.
Рентгенография грудной клетки.
Эхокардиография (ЭКГ).
Катетеризация сердца.
Нагрузочные тесты.

Пробы, используемые для измерения интенсивности сердечных шумов:

Дыхание (увеличение на вдохе шумов из правых отделов сердца, увеличение на выдохе шумов из левых отделов сердца).
Проба Вальсальвы (форсированное выдыхание при закрытом носе и рте).
Физическая нагрузка (изотоническая, изометрическая, кистевая динамометрия).
Позиционные изменения (изменение положения тела пациента, приседания, подъем ног из положения лежа).
Экстрасистолия или фибрилляция предсердий.
Фармакологические вмешательства (ингаляции лекарственных препаратов).
Временная артериальная окклюзия (внешнее пережатие обеих рук двусторонней воздушной манжеткой).

В случае выявления каких-либо патологий сердечно-сосудистой системы рекомендуется провести лечение в зависимости от этиологии заболевания.

Опасны ли шумы в сердце? Когда бить тревогу?

Шумы в сердце могут быть не только патологическими, но и функциональными - т.е. являться абсолютно нормальным следствием повышения нагрузки. Функциональные шумы могут возникать из-за нарушений кровотока, изменения показателей крови. Их появление обусловлено повышением температуры, беременностью. Патологические шумы могут быть связаны с различными нарушениями в работе самого органа, патологиями в работе щитовидной железы.

Факторы риска, какими бывают

Физиологических причин, по которым могут возникать шумы в сердце, множество. К ним следует отнести:

Причины, не связанные с сердечной деятельностью, однако оказывающие непосредственное влияние на работу сердца. Примером может служить изменение тонуса блуждающего нерва, наблюдаемое при вегето-сосудистой дистонии.
Аномалии в строении сердца. Это не всегда опасные патологии. В некоторых случаях это небольшие отличия в анатомическом строении органа, формирующиеся еще во внутриутробном периоде. К возможным аномалиям относятся пролапс митрального клапана, дополнительные хорды левого желудочка или наличие открытого овального окна, расположенного между предсердиями. Анатомические отклонения могут затрагивать крупные бронхи, которые будут создавать компрессию аорты, легочной артерии, в результате чего будет незначительно нарушаться кровоток.
Нарушения обменных процессов. Классическим примером является анемия, когда усиленная работа сердца необходима для компенсации признаков нехватки кислорода. Ускоренный кровоток и становится причиной появления шума. Чаще всего шумы аускультируются в области верхушки сердца.
Изменения показателей вязкости крови и тахикардия наблюдаются при нарушениях в работе эндокринной системы (тиреотоксикозе), при лихорадочных состояниях.
Состояние продолжительной утомляемости, обусловленное нагрузками различного плана: физического, умственного, психического, может привести к нарушениям в работе желудочков.
При беременности возникновение шумов является нормой, так как происходит увеличение объема циркулирующей крови. Однако нормой такие шумы в сердце могут считаться только в тех случаях, если пациентка была обследована ранее, и никаких патологий выявлено не было.

Патологические причины

Когда обнаруживаются шумы в сердце, причины могут таиться в пороках. Это нарушения, которые могут быть как приобретенными, так и врожденными, затрагивающие сердце и его сосуды, при которых наблюдаются аномалии в анатомическом строении органа и предрасположенность к разрушению клапанов сердца. Поражения клапанов могут проявляться в форме стенозов, недостаточности либо их комбинации. Шум в сердце у взрослых часто развивается на фоне перенесенной ангины, скарлатины. . Расширение камер сердца или утолщение стенок миокарда, вызванное продолжительным токсическим воздействием на сердечную мышцу гормонов щитовидной железы или надпочечников. Также к причинам относятся гипертония, миокардит.
Эндокардит ревматической или бактериальной формы сопровождается воспалительным процессом эндокарда и увеличением вегетаций бактерий на клапанах. В результате появляется шум клапанов сердца.
Острый перикардит - воспаление перикарда, которое также будет сопровождаться появлением шума.

Симптомы

Симптоматика может быть различной, так как шумы в сердце вызываются разными причинами. При этом выявить шум может только доктор при аускультации.

Возможными симптомами, сопровождающими появление шумов, могут являться:

побледнение кожных покровов, общая слабость и утомляемость (так проявляется анемия);
повышенная раздражительность, агрессивность, быстрая потеря веса, тремор (тиреотоксикоз);
головокружения, эмоциональная лабильность, утомляемость (могут указывать на ВСД).

О патологии могут свидетельствовать следующие признаки:

нарушения сердцебиения;
появление одышки в покое и после нагрузки; нижних конечностей;
головокружения и потери сознания;
грудинные и загрудинные боли.

Диагностика

Определить шумы можно при помощи следующих диагностических мероприятий:

аускультация шумов сердца (выслушивание) - наиболее эффективный метод диагностики; (позволяет оценить состояние сосудов);
рентгенография грудной клетки;
ЭхоКГ;
ЭКГ;
катетеризация сердца;
нагрузочные тесты.

Сила шумов определяется при помощи специальных тестов:

оценка особенностей дыхания в момент вдоха и выдоха;
проба Вальсальвы (пациент с силой выдыхает, при этом закрыты нос и рот).

Лечение

В зависимости от причины лечение может быть медикаментозным или хирургическим. Составление плана лечения осуществляется врачом с учетом многих факторов: имеющегося анамнеза, перенесенных заболеваний, дополнительных симптомов, возраста пациента.

Медикаментозное лечение часто подразумевает использование следующих препаратов:

Антикоагулянты. Разжижают кровь и предназначены для предупреждения образования тромбов в сосудах.
Диуретические препараты. Позволяют привести к норме повышенное давление, избавляют от отечности и избыточного скопления в организме жидкости.
Ингибиторы АПФ. Используются для снижения артериального давления.
Статины. Регулируют уровень холестерина в крови.
Бета-блокаторы. Регулируют частоту сердцебиения, понижают давление.

Одним препаратом в ходе лечения обойтись не удастся. Как правило, необходимо назначение целого комплекса лекарственных средств. Это обусловлено тем, что нарушения в работе сердца приводят к сбоям в работе других систем организма. Поэтому в лечении могут применять участие специалисты разных профилей.

Медикаментозное лечение позволяет снизить нагрузку на клапаны, однако при серьезных патологиях его недостаточно и требуется хирургическое вмешательство.

Могут проводиться следующие виды операций:

Вальвулопластика. В ходе операции вводится катетер, на конце которого закреплен баллон. Баллон надувают, он увеличивается в размерах, расширяя пространство вокруг себя.
Аннулопластика. Суть вмешательства заключается в установке специального кольца, которое укрепляет область вокруг клапана. Операция проводится с целью восстановления митрального клапана.
Операция на клапане или поддерживающих его тканях. Применяется, когда необходимо восстановить клапаны, которые не закрываются правильно.
Еще одним вариантом операции является замена клапана. Она используется, когда невозможно восстановить клапан из-за имеющихся дефектов.

Операция может проводиться 2 способами:

Открытая операция на сердце. В ходе вмешательства может быть установлен механический или биологический клапан. Каждый из них имеет свои особенности, поэтому подбирается в зависимости от ситуации со здоровьем в целом. Механический клапан дольше прослужит, однако может привести к формированию сгустков крови. Его установка будет сопровождать пожизненным прием лекарственных препаратов. Прием антикоагулянтов обязателен - он позволит снизить риск инсульта.
Транскатетерная замена. При ней нет необходимости в проведении операции на открытом сердце. Новый клапан устанавливается при помощи катетера. Катетер вводят в сосуд, расположенный, например, на ноге и проводят до сердца.

Прогноз

Прогноз зависит от причины возникновения шумов, степени развития патологии и проводимого лечения.

Шумы, связанные с анемией, заболеваниями щитовидной железы, при проведенном лечении могут быть полностью устранены.

Условно благоприятный прогноз сопровождает ситуацию с приобретенными дефектами работы клапанов, обусловленными продолжительным воспалительным процессом (после проведения хирургического вмешательства).

При врожденных аномалиях анатомического строения для поддержания функциональности организма требуется активная компенсаторная работы. Из-за этого часто развивается сердечная недостаточность, которая лечится довольно сложно. При выявлении врожденных пороков лечение должно проводиться обязательно. Во-первых, они повышают риски внезапной смерти. Во-вторых, орган в большей степени подвержен риску развития бактериального эндокардита.

Профилактика

Меры должны быть предприняты независимо от того, в каком возрасте обнаружены шумы в сердце.

При выявлении шумов в сердце у ребенка необходимо регулярно в дальнейшем проводить обследования.

В подростковом возрасте шумы в сердце обусловлены чаще всего физиологическими изменениями в организме, ростом грудной клетки. В этом случае рекомендована физическая активность и подвижные виды спорта. Для предупреждения развития ревматизма, который пагубно скажется на состоянии сердца, необходимо адекватное (при необходимости, с приемом антибактериальных препаратов) лечение воспалительных процессов в горле, ангин, фарингитов и т.д.

При обнаружении патологии у пациентов, которым противопоказано хирургическое вмешательство, необходимо обратить внимание на питание: отказаться от жирной пищи, отдав предпочтение свежим овощам и фруктам. Это позволит снизить риск развития атеросклероза сосудов. Помимо этого необходимо отказаться от вредных привычек - курения, употребления спиртных напитков.

Без консультации с врачом не следует подбирать комплексы для занятий физкультурой. Разрешенный объем физических нагрузок должен согласовываться с врачом.

При возникновении шумов в сердце на фоне патологий других органов и систем (диабете, нарушениях эндокринной системы) необходимо проводить лечение в отношении имеющихся заболеваний.

Крайне важна ранняя диагностика заболевания сердечно-сосудистой системы. Это позволит избежать развития опасных для жизни осложнений. Поэтому рекомендованы профилактические обследования - раз в год посещайте специалиста, чтобы оценить, как работает сердце.

Усиление шумов сердца при пороках. Шумы левых отделов сердца при пороках

Шумы в сердце у взрослых

Иногда при выслушивании (аускультации) сердца врачи говорят о присутствии каких-то «шумов». Что это за звуки? Опасны ли они для здоровья? Являются ли признаками болезни сердца? Давайте попробуем разобраться.

Статья опубликована в новом номере журнала Центра высоких медицинских технологий.

Работа сердца всегда сопровождается звуками. В подавляющем большинстве случаев их два. Они называются первый и второй тоны сердца, потому что следуют друг за другом и составляют вместе сердечный цикл. Тоны связаны с колебаниями различных структур сердца, а также мышцами и стенками сосудов при движении крови. Сердечный цикл состоит из двух больших фаз. Первая фаза, которая начинается с первого тона - систола, когда кровь силой сокращения мышцы изгоняется из сердца в крупные сосуды (аорту и легочную артерию). Поэтому первый тон сердца еще называют систолическим. Вторая фаза начинается со второго тона и называется диастола. В это время мышца сердца расслабляется, и камеры сердца наполняются новой порцией крови. Другое название второго тона - диастолический. Тоны сердца имеют определенные признаки, характеризующие их продолжительность, звучность, время возникновения.

Все остальные звуки, возникающие во время выслушивания сердца, принято называть «шумами». Характеристики шума зависят от общего состояния человека, его конституции, частоты ритма и многих других факторов. Важно понимать, что любой звук, выходящий за рамки нормального сердечного цикла с двумя тонами, требует обязательной всесторонней оценки и внимания.

Шумы разделяют на две большие группы: органические и функциональные.

Первая группа - органические шумы - возникают при различных структурных изменениях сердца. Это означает, что они имеют в своей основе пороки сердца - врожденные или приобретенные. Шум может свидетельствовать, например, о поражении клапанов сердца - стеноза клапанов, клапанной недостаточности или их одновременного сочетания. Органический шум появляется и при кардиомиопатии (расширении полости сердечных камер или гипертрофии (утолщении) миокарда), эндокардите (воспалении внутренней оболочки сердца (эндокарда), остром перикардите (воспалении листков перикарда, выстилающего сердце снаружи). Все перечисленные патологии являются очень серьезными и жизнеугрожающими состояниями, требующими срочного врачебного вмешательства. Поэтому наличие «шума» в сердце - важный сигнал для проведения дополнительной диагностики и выявления заболевания.

Вторая группа шумов, так называемые функциональные шумы, либо не связана с сердцем, либо имеет в своей основе аномалии, не влияющие на его работу. Причины возникновения функциональных шумов различны. Они могут возникать вследствие вегето-сосудистой дистонии, а также в период быстрого роста у детей и подростков. Также иногда они свидетельствуют о некоторых особенностях строения сердца у человека, возникших в период внутриутробного развития. В таком случае систолический шум может сопровождать человека всю жизнь. Кроме того, функциональные шумы могут быть обусловлены анатомическими особенностями крупных бронхов, располагающимися рядом с аортой и легочной артерией, которые попросту «сдавливают» эти сосуды с ускорением кровотока через их клапаны. Появлению шумов может способствовать длительное перенапряжение, как психическое и умственное, так и физическое. Одной из частых причин звуковых феноменов является беременность, во время которой происходит увеличение объема циркулирующей крови в организме матери для оптимального кровоснабжения организма плода. В связи с этим при беременности также происходят изменения внутрисердечного кровотока с выслушиванием систолического шума. В некоторых случаях функциональные шумы, хоть и не связаны с проблемами в самом сердце, но часто указывают на другие, иногда серьезные заболевания. Функциональные шумы также могут появиться на фоне обменных нарушений. Например, при анемии (снижении гемоглобина в крови), тиреотоксикозе (избытке гормонов щитовидной железы) или при лихорадке.

Очень часто пациент даже не подозревает о наличии шумов в сердце и уж тем более, о виде и причине их возникновения. Шум в сердце может диагностировать врач при его прослушивании. Вам необходимо обратиться к доктору, если у вас есть следующие симптомы:

Симптомы наличия шумов в сердце:

Учащенное сердцебиение в состоянии покоя и небольших нагрузках.
Затрудненное дыхание. Со вниманием отнеситесь к своему здоровью, если даже пешая прогулка вызывает у вас одышку.
Боль в груди, которая усиливается после физических нагрузок.
Посинение губ и кончиков пальцев, возникающее после быстрой ходьбы или бега.
Отеки конечностей.

Наличие одного или нескольких вышеперечисленных симптомов - повод обратиться к врачу. И помните - не всегда сердечный шум обусловлен серьезным заболеванием. Но все равно следует вовремя пройти обследование, чтобы исключить такое заболевание или, в случае его обнаружения, своевременно начать лечение.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции - оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП - 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий - глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца - болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Читайте также: