Врожденная грыжа диафрагмы. Операции на передней брюшной стенке у новорожденных

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол № 17

Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.

Врожденная диафрагмальная грыжа - это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ИФА - иммуноферментный анализ
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
КЩС - кислотно-щелочное основание
КАМЛ - кисто-аденаматозная мальформация легкого
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
НСГ - нейросонография
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
CCC - сердечно-сосудистая система
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭхоКГ - эхокардиография
Іg М - иммуноглобулин М
½ - одна вторая часть
¼ - одна четвертая часть

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I - Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II - Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III - Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А - Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B - Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C - Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Грыжи собственно диафрагмы
Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
· выпячивание ограниченной части купола
· выпячивание значительной части купола
· полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
· щелевидный задний дефект
· значительный дефект
· отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные

По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) - передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.

Физикальное обследование:
· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
· инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
· запавший «ладьевидный живот»;
· при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
· при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
· на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Диагностика

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;

Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки - наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки - выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ - отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:
· специфичных для диафрагмальной грыжи изменений в лабораторных анализах не отмечаются.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика [4,5]

Таблица - 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи

Ложная диафрагмаль-ная грыжа	КАМЛ	Опухоль средостения (или нейробластома)	Легочная секвестрация	Бронхогенная киста	Врожденная лобарная эмфизема
При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника	В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты.	Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении	Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка	Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани.	Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции.

Лечение

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией 7.

Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II - III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.

Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.

Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин (Albumin)

Амброксол (Ambroxol)

Амикацин (Amikacin)

Декстроза (Dextrose)

Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic))

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кальция хлорид (Calcium chloride)

Лоратадин (Loratadine)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метронидазол (Metronidazole)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эритроцитарная масса

Этамзилат (Etamsylate)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи 15.

Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карабеков Агабек Карабекович - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2) Дженалаев Булат Канапьянович - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна - кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич - доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа - это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

Левосторонние около 80%
Правосторонние около 20%.
Двусторонние менее 1%.

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом - запавший ладъевидный живот.

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких - ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей - дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Омфалоцеле

Омфалоцеле - врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) - аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы - 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной - 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле - это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно - в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий - синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

Малая. Диаметр - до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
Средняя. Размер дефекта пупочного кольца - от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика - единственная развившаяся внутриутробная патология.
Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно - желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак - эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика - метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап - подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап - удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Пупочная грыжа у детей

Пупочная грыжа у детей - смещение внутренних органов (кишечника, большого сальника) за пределы передней брюшной стенки через пупочное кольцо. Пупочная грыжа у детей проявляется округлым или овальным выпячиванием в области пупка, увеличивающимся при натуживании; в редких случаях - ущемлением. Пупочная грыжа у детей распознается на основании осмотра; дополнительно могут выполняться УЗИ и рентгенография органов брюшной полости. Методы лечения пупочной грыжи у детей включают массаж передней брюшной стенки, ЛФК, наложение лейкопластырной повязки; в некоторых случаях - хирургической устранение грыжи.

Пупочная грыжа у детей - грыжа передней брюшной стенки, при которой происходит выпячивание внутренних органов через расширение пупочного кольца. Пупочная грыжа встречается у каждого пятого доношенного и каждого третьего недоношенного ребенка, что позволяет считать данную патологию одной из наиболее распространенной в педиатрии и хирургии детского возраста. Среди общего количества грыж, встречающихся у детей (паховых, бедренных, вентральных, белой линии живота и др.), пупочные грыжи составляют 12-15%. Чаще всего пупочные грыжи встречаются у девочек и проявляются до 10-летнего возраста. В большинстве случаев пупочные грыжи у детей имеют небольшую величину; в редких случаях достигают значительных размеров и ущемляются.

Причины пупочной грыжи у детей

В норме у новорожденных после отпадения пуповины пупочное кольцо смыкается, а отверстие облитерируется рубцово-соединительной тканью. У многих детей нижняя часть пупочного кольца, содержащая мочевой проток и пупочные артерии, сокращается хорошо, а верхняя, содержащая пупочную вену, не имеет мышечной оболочки и сокращается слабо. Важное участие в укреплении пупочного кольца принимают брюшные мышцы, обеспечивающие дополнительное стяжение отверстия. До тех пор, пока процессы облитерации пупочного кольца не завершены, любое повышение внутрибрюшного давления может спровоцировать выход брюшины, сальника и петель кишечника в околопупочное пространство. Таким образом, пупочная грыжа у детей формируется вследствие незаращения пупочного кольца и слабости брюшинной фасции.

В качестве основного фактора, приводящего к возникновению пупочной грыжи у детей, рассматривается наследственно обусловленная слабость брюшинной фасции. Так, при наличии в детстве у одного из родителей пупочной грыжи, риск ее возникновения у ребенка составляет 70%. Кроме этого, формированию пупочной грыжи способствуют различные заболевания детей, сопровождающиеся увеличением внутрибрюшного давления: коклюш, бронхит, пневмония, дизентерия, дисбактериоз, лактазная недостаточность, запоры, фимоз и др. Кашель или натуживание способствуют еще большему расширению пупочного кольца и увеличению выпячивания брюшины. При пупочных грыжах у детей в грыжевой мешок обычно входит сальник и тонкий кишечник.

Пупочные грыжи чаще встречаются у детей, рожденных раньше срока, страдающих синдромом Дауна, врожденным гипотиреозом, гипотрофией, рахитом, асцитом и другими заболеваниями, снижающими тонус мышц брюшной стенки.

Симптомы пупочной грыжи у детей

Для удобства рассмотрения целесообразно выделить эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пупочного канатика) и постнатальные пупочные грыжи. Каждая из этих разновидностей пупочных грыж у детей отличается своими анатомическими и клиническими особенностями, показаниями к хирургическому лечению.

Эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пуповины)

Формирование эмбриональной пупочной грыжи происходит еще в раннем эмбриогенезе. Данный вид грыжи у детей фактически представляет собой эвентрацию органов брюшной полости вследствие недоразвития передней брюшной стенки. Эмбриональные грыжи редки; встречаются примерно в 2 случаях на 7000 родов.

Эмбриональной пупочной грыже у детей обычно сопутствует расщепление грудины, дефекты диафрагмы, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло), недоразвитие лонного сочленения, эктопия мочевого пузыря, расщелины лица («заячья губа» и «волчья пасть»), врожденная кишечная непроходимость, дивертикул Меккеля, киста урахуса, атрезия ануса и др.

При осмотре ребенка сразу после рождения видны расположенные вне брюшной полости и просвечивающие через прозрачную оболочку петли кишечника и печень. В процессе родового акта или в первые часы жизни ребенка легко может произойти разрыв тонкой оболочки, покрывающей эмбриональную пупочную грыжу. В этом случае присоединение инфекции и последующее нагноение вызывают развитие перитонита, от которого дети погибают, как правило, на третьи сутки жизни. Другими частыми причинами гибели новорожденных с эмбриональной пупочной грыжей служат пневмония и сепсис. В большинстве случаев дети с такими тяжелыми пороками нежизнеспособны.

Грыжи пупочного канатика (зародышевые или пуповинные грыжи у детей, омфалоцеле) формируются на 3-м месяце внутриутробного развития вследствие задержки развития брюшины. Грыжи пупочного канатика встречаются с частотой 1:3000-5000 родов.

Грыжа пупочного канатика покрыта трехслойной оболочкой, состоящей из амниона, вартонова студня и брюшины. Грыжевое выпячивание, включающее петли кишечника и часть печени, переходит на пупочный канатик, увеличивается при плаче ребенка. Размеры зародышевой грыжи могут варьировать от небольших (до 5 см) до гигантских (более 10 см).

Наиболее тяжелым осложнением грыжи пупочного канатика является разрыв оболочек грыжевого мешка, что может повлечь за собой выпадение внутренностей и последующее развитие перитонита. Детям с пуповинной грыжей показано срочное хирургическое вмешательство в первые часы после рождения. Летальность при данном врожденном дефекте составляет 20-60%.

Постнатальные пупочные грыжи у детей

Постнатальные пупочные грыжи у детей чаще всего проявляются в первые 2-3 месяца или на первом году жизни. Основным, а иногда и единственным проявлением пупочной грыжи у детей служит наличие в области пупка округлого или овального выпячивания, которое увеличивается при напряжении ребенка (плаче, натуживании, кашле) и уменьшается либо исчезает в положении лежа. Грыжевое выпячивание покрыто кожей, иногда с признаками пигментации. В большинстве случаев пупочная грыжа у детей не вызывает беспокойства и дискомфортных ощущений. Однако при больших грыжевых дефектах старшие дети могут жаловаться на коликообразные боли в животе, тошноту, запоры, болезненность в области выпячивания.

Ущемление пупочной грыжи у детей возникает относительно редко. В том случае, когда происходит странгуляция части кишечника, отмечается невправляемость грыжи, увеличение в размерах и изменение цвета кожи грыжевого выпячивания, тошнота и рвота, вздутие живота, выраженные болевые ощущения. Ущемление пупочной грыжи у детей может привести к механической кишечной непроходимости и некрозу части кишечника.

Диагностика пупочной грыжи у детей

Обычно наличие пупочной грыжи у детей устанавливается педиатром или детским хирургом при профилактическом осмотре ребенка в первые месяцы жизни. В этом случае при пальпации живота определяется расширение пупочного кольца. При подъеме головы и туловища хорошо контурируется расхождение прямых мышц живота и грыжевое выпячивание.

Дополнительные обследования детям с пупочной грыжей обычно проводятся, если встает вопрос о хирургическом лечении патологии. В этом случае может потребоваться выполнение УЗИ органов брюшной полости, обзорной рентгенографии брюшной полости, рентгенографии пассажа бария по тонкому кишечнику, герниографии.

Эмбриональные пупочные грыжи у детей необходимо выявлять еще в антенатальном периоде с помощью акушерского УЗИ. Также важно проводить дифференциальную диагностику между омфалоцеле и гастрошизисом (экстраумбиликальным расщеплением брюшной стенки).

Лечение пупочной грыжи у детей

Поскольку пупочные грыжи у детей в подавляющем большинстве случаев склонны к самостоятельному излечению, в их отношении обоснована выжидательная тактика. Самоликвидации грыжи способствуют мероприятия, направленные на укрепление передней брюшной стенки: выкладывание ребенка на животик, массаж, ЛФК, плавание. Консервативное лечение пупочной грыжи у детей может включать наложение лейкопластырной повязки и ношение бандажа, которые механически закрывают дефект. Обычно при диаметре пупочного кольца не превышающем 1,5 см, грыжи у детей исчезают самостоятельно к 5-7-летнему возрасту.

Показаниями к оперативному лечению пупочной грыжи у детей служат ее большие размеры, расстройства пищеварения, отсутствие спонтанного излечения в дошкольном возрасте, ущемление грыжи. В процессе герниопластики производится возвращение содержимого в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка, ушивание и укрепление грыжевых ворот. Операция грыжесечения у детей продолжается не более 30 минут и сопровождается хорошим косметическим результатом. Как правило, после нескольких часов наблюдения в клинике ребенок может вернуться домой.

Ущемление пупочной грыжи у детей диктует необходимость резекции некротизированного участка тонкой кишки с последующим восстановлением ее целостности.

Прогноз и профилактика пупочной грыжи у детей

При эмбриональных грыжах, сочетающихся с множественными пороками развития, прогноз выживаемости неблагоприятный. Постнатальные пупочные грыжи у детей ликвидируются самостоятельно или с помощью хирургического лечения. Рецидивы пупочной грыжи у детей маловероятны.

Самоизлечению пупочной грыжи у детей способствует правильное физическое развитие ребенка, достаточная двигательная активность, нормализация деятельности кишечника, лечение сопутствующих заболеваний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления. Для своевременного выявления пупочной грыжи важное значение имеет диспансеризация детей.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных

Обнаружение диафрагмальной грыжи у недавно родившихся детей случается относительно часто. Находящиеся в брюшной полости органы перемещаются в грудную клетку из-за присутствия врожденного дефекта. Заболевание при тщательном обследовании женщины определяется в период вынашивания плода. Если форма патологии тяжелая, то показано внутриутробное лечение. При средней или слабой выраженности хирургическое вмешательство откладывают и в динамике наблюдают за развитием плода. Новорожденным также показана операция, которая проводится в 2 этапа. Риск развития осложнений составляет около 50 %.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Признаки

Если диафрагмальная грыжа у плода небольшая, то она может протекать бессимптомно и обнаружится только после рождения. Основные признаки патологии:

слабый плач при появлении на свет из-за невозможности полного развертывания легких;
цианоз;
приступы асфексии при кормлении.

Подобные проявления диафрагмальной грыжи у новорожденных иногда проходят, если малыша держат горизонтально или укладывают на тот бок, где расположена аномалия. Приступы удушья являются серьезным показанием для назначения рентгенологического исследования.

Важно отметить, что кашель не считается характерным симптомом грыжи. Заподозрить патологию можно в результате появления:

декстрокардии;
тахипноэ;
кишечных перистальтических шумов.

Если экстренно не оказать помощь ребенку, то цианоз становится гораздо интенсивней, кожа синеет, значительно ухудшается процесс дыхание. Такое состояние нередко приводит к гибели пациента.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных сказывается на весе. Дети, пережившие несколько недель с диагнозом, не набирают массу или же вовсе ее теряют. Отмечаются:

отсутствие аппетита;
малокровие;
кровоизлияние в кишечник;
воспалительное поражение легких.

Примерно в половине случаев параллельно с грыжей диагностируются пороки развития ЦНС, ЖКТ, почек и сердечной мышцы. Патология диафрагмы бывает одной из составляющих генетических хромосомных болезней, среди них синдромы:

Причины диафрагмальной грыжи у новорожденных

Сегодня еще не определены точные механизмы, которые приводят к внутриутробному формированию патологий. Специалисты предполагают, что необходимые условия для развития аномалий создаются:

регулярными запорами;
тяжелым течением беременности;
хроническими болезнями дыхательной системы у матери;
курением, употреблением наркотиков и алкоголя;
чрезмерными физическими нагрузками;
вредными условиями труда;
приемом ряда медикаментозных препаратов.

В результате нарушается естественный процесс внутриутробной закладки органов плода, что приводит к недостаткам развития. Диафрагмальная грыжа у новорожденных нередко сопровождается водянкой, поскольку венозный отток крови нарушен. Важно своевременно провести дифференциальный диагноз с опухолями средостения, аденоматозной кистозной трансформацией легких.

К какому врачу обратиться?

Принимают участие в диагностировании и лечении гинеколог, гастроэнтеролог, кардиолог. Консилиум также подразумевает мнения генетика, акушера, реаниматолога. Перинатальная диагностика проводится с применением ультразвука или МРТ. После появления на свет проводят рентгенологическое обследование. В перинатальный период врачу важно:

вовремя выявить многоводие;
обнаружить органы брюшной полости плода в грудной клетке;
соотнести размеры головы и легких.

Эффективные методы лечения

Патология может пройти окончательно только при применении комплексного подхода. Обязательна медикаментозная составляющая. Она подразумевает купирование боли, снятие мышечно-тонического синдрома, а также комплексы витаминов для стабилизации работы нервной системы. Быстро пройдет межпозвоночная грыжа, если лечение будет включать:

Нестероидные противовоспалительные препараты и новокаиновые блокады.
Физиотерапевтические методы. Хорошую эффективность показывают электрофорез, фонофорез, а также магнитная терапия.
ЛФК и гимнастики. Практически любой вид лечения такой болезни, как межпозвоночная грыжа подразумевает использование этой методики. Каждое упражнение нужно делать правильно, спину держать так, чтобы диск не смещался.
Методы щадящего вытяжения. Они помогают высвободить поврежденный диск. Обычно такие процедуры проводятся только в стационаре, хотя в домашних условиях можно применять аппарат Кордена, представляющий собой небольшой валик в форме треугольника.
Хирургические методы. Как только появились первые симптомы, должно быть назначено лечение, ведь межпозвоночная грыжа очень опасна осложнениями. Именно из-за них больным и рекомендуют оперативное вмешательство. Но оно назначается в крайних случаях.

Нередко врачи могут порекомендовать дополнительные методы, сопровождающие основной курс терапии. Хороший эффект оказывают также:

массаж руками;
рефлексотерапия;
процедура иглоукалывания;
допустимые при патологии виды массажей;
плавание.

Если есть возможность выбрать только консервативное лечение, то это оптимально, межпозвоночная грыжа в этом случае может пройти без последствий. Оперативное вмешательство повышает риск инвалидизации в разы, поэтому врачи с осторожностью предлагают такое решение.

Обязательна ли операция?

У новорожденных диафрагмальная грыжа поддается излечению только хирургическим методом. В первые несколько часов после рождения проводят искусственное вентилирование легких. Если же присутствует асфиксическое ущемление или симптомы разрыва диафрагмы, то операция осуществляется в экстренном порядке.

Первый этап вмешательства подразумевает создание вентральной грыжи. Это необходимо, когда объем брюшной полости невелик настолько, что не вмещает в себя возвращенные из плевральной полости органы.

Второй этап вмешательства хирурга проводится в период от 6 недель и до 1 года после рождения. Специалисты устраняют искусственную грыжу и дренируют плевральную полость. Частые осложнения операции:

лихорадка;
угнетение центра дыхания;
нарушение водно-солевого баланса.

Возможны воспаление легких, плевральных листков, кишечная непроходимость и существенное повышение внутрибрюшного давления. Сегодня даже небольшая диафрагмальная грыжа у вынашиваемых плодов и новорожденных крайне опасна, требует участия высококвалифицированных врачей с применением передовых диагностических и лечебных аппаратов.

Читайте также: