Вторичные опухоли глаза-орбиты. Глаз и рак верхнечелюстной пазухи

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

В орбите встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли. Опухоли могут развиться первично из клетчатки, стенки орбиты, из других частей органа зрения, лежащих в орбите: зрительного нерва, слезной железы, мышц, метастатически при злокачественных новообразованиях других органов, а также могут распространяться с соседних частей (злокачественные опухоли верхней челюсти, остеомы лобной пазухи, глиомы сетчатки, саркомы сосудистой оболочки и т.д.) (рис. 91 см. в Приложении).

Доброкачественные опухоли растут медленно, очень быстро — злокачественные. Иногда трудно отличить первичные опухоли от вторичных. При вторичных опухолях значительные нарушения зрения и изменения глазного дна сочетаются с относительно небольшим экзофтальмом. Это — важный дифференциальный признак. Ранними симптомами орбитальных опухолей являются отек век, парестезия периорбитальной области и боли, часто значительные, иррадиирующие в соседние участки. Затем появляется экзофтальм, ограничение подвижности (подвижность не страдает при локализации опухоли в области мышечной воронки), смещение глазного яблока, диплопия, снижается острота зрения, появляется центральная скотома, или сужение поля зрения, на глазном дне — застойный сосок, атрофия зрительного нерва, кровоизлияния и отслойка сетчатки. Перечисленные симптомы бывают в различных сочетаниях, зависящих от величины, темпа роста, расположения и характера опухоли.

Диагностика опухолей орбиты — один из наиболее трудных разделов офтальмологии. Методами исследования являются рентгенография, при которой можно отметить истончение или разрушение стенок, увеличение размеров и затемнение пораженной орбиты, компьютерная томография, показывающая наличие опухоли, локализацию и протяженность, орбитография, основанная на рентгенологическом контрастировании орбиты, венография, термография орбиты, каротидная ангиография, В-метод эхографии (сканирование). При сосудистых поражениях орбиты и подозрении на злокачественную опухоль противопоказан метод орбитографии. Для определения злокачественности новообразования применяют радионуклеидное исследование с радиоактивным фосфором — 32 Р, йодом — 125 J и 131 J, стронцием — 85 Sr и др. Однако метод не точен, т.к. некоторые доброкачественные новообразования и псевдоопухоли орбиты могут накапливать изотоп, подобно злокачественным новообразованиям.

Как тест для диагностики опухоли и ее характера используют определение свободных сульфгидрильных и дисульфидных групп в сыворотке крови.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Дермоидные кисты (dermoidem cysticum). Развиваются из отшнуровавшихся тканевых зачатков зародышевой дермы. Гистологическое исследование показывает, что дермоиды имеют плотную капсулу, содержат потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и волосы, чешуйки эпидермиса. Локализуются главным образом в верхнем углу орбиты, в области костных швов лобного отростка с отростком верхней челюсти или скулолобного шва и всегда связаны с надкостницей. Дермоидные кисты возникают также под мышцами дна полости рта, под языком, в языке, корне носа. Описан случай, где наряду с указанным содержимым отмечалось образование зубов, происходящих также из эктодермального зачатка. Дермоидные кисты имеют эластичную мягкую консистенцию, не спаяны с кожей, чаще наблюдаются в раннем детском возрасте. Растут медленно, рост обычно усиливается к концу 1-го года жизни, в юношеском возрасте и во время беременности. Могут быть рецидивы кисты, и в этих случаях может быть их озлокачествление. При росте опухоли может появиться экзофтальм со смещением глазного яблока, ограничением подвижности, снижением остроты зрения. При рентгеновском исследовании в месте образования кисты может быть углубление с ровными, четкими, иногда зазубренными краями, или нарушение целости костной стенки орбиты в виде сквозного дефекта. Дифференцировать дермоиды необходимо с мозговыми грыжами. Лечение оперативное.

Мозговая и менингиальная грыжи (еncephalocele, meningocele) — кистозные образования, локализующиеся в верхне-внутреннем углу глазницы между лобной, слезной костями и лобным отростком верхней челюсти или в области переносья и внутренней части надбровной дуги, или между лобной и решетчатой костями. Encephalocele — это выпячивание мозга с мозговыми оболочками, а Meningocele — выпячивание мозговых оболочек со спиномозговой жидкостью. Различают передние и задние грыжи. Мозговая грыжа при передней локализации может прощупываться, как малоподвижная мягкая опухоль. Может занимать верхнюю часть шва. Если она сообщается с полостью черепа, то можно видеть ее пульсацию, увеличение размеров при дыхании, плаче, кашле, натуживании, наклоне головы, при давлении на опухоль. Этого не бывает при дермоидах. Мозговую грыжу следует также дифференцировать с кровяной опухолью новорожденных, гемангиомой и врожденной кистой нижнего века.

Лечение — оперативное и производится нейрохирургом.

Гемангиома (Haemangioma) — наиболее часто встречающаяся врожденная опухоль глазницы. Опухоль может появиться в любом возрасте, начиная с раннего детства. Встречается в 2-3 раза чаще у девочек. Растут медленно, но могут быстро расти в первые месяцы и годы жизни. Встречается в виде простой ангиомы — это сплетение расширенных вен, кавернозной, заключенная в сумку опухоль, состоящая из сети полостей, наполненных свежей и свернувшейся кровью, рацемозной и смешанной (рис. 92 см. в Приложении).

В глазнице в большинстве случаев наблюдается кавернозная ангиома, которая часто локализуется в области мышечной воронки (рис. 93 см. в Приложении). При этой локализации глазное яблоко выпячено прямо вперед. При другой локализации имеется еще и смещение глазного яблока. Экзофтальм увеличивается медленно. У больных с кавернозными ангиомами болезненные ощущения обычно отсутствуют, общее состояние не страдает. Кроме всех других признаков орбитальной опухоли, для ангиомы характерно увеличение и уплотнение опухоли под влиянием напряжения, застоя в венозных сосудах головы и повторные подконъюнктивальные и подкожные кровоизлияния. Если произвести пункцию, то в случае ангиомы в шприц насасывается то или иное количество крови. Большое значение в диагностике имеет ангиография орбиты (Бровкина А.Ф., 2002).

При рентгеновском исследовании в первый период развития новообразования отмечается затемнение пораженной глазницы, затем увеличение ее размеров, истончение ее стенок, узуры, иногда гиперостоз кости. Наличие в области глазницы тромбированных сосудов помогает диагнозу. Наиболее точный диагноз помогает поставить компьютерная томография с контрастированием, а также ультразвуковое сканирование.

Лечение оперативное. Иногда успешна короткофокусная рентгенотерапия, особенно при простых ангиомах. Лучевая терапия при ангиомах до одного года жизни. Применяется также криотерапия и склерозирующая химиотерапия.

Остеома глазницы (Osteoma orbitae) — это вторичное образование и в большинстве случаев исходит из придаточных полостей. Растет медленно, в период роста длительно остается бессимптомной.

Локализуется во внутренних отделах орбиты, очень плотная на ощупь. Клиническая картина, как и при всех новообразованиях глазницы — экзофтальм, который развивается медленно, смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, редко диплопия, неврит, застойный сосок и снижение зрения.

Течение остеомы может осложниться эмпиемой придаточной пазухи с последующим развитием субпериостального абсцесса, абсцесса мозга, менингита. Остеомы могут прорастать из пазух не только в орбиту, но и в интракраниальную полость. Решающим в диагностике является рентгеновское исследование. На рентгенограммах определяется четкая тень, по интенсивности напоминающая костную ткань. Размеры остеом разные — от малых, величиной с горошину, где лучше применение компьютерной томографии, до огромных, занимающих соответствующую пазуху и полость глазницы.

Лечение хирургическое с последующей пластикой орбиты. Остеома может сочетается с мукоцеле.

Слизистая киста придаточных пазух (Мucocele) — закупорка устья выводного протока придаточной пазухи со скоплением слизистого секрета. Секрет имеет вид светлой, опалесцирующей янтарного цвета тягучей, без запаха слизи, может быть коричневая или кофейно-шоколадная окраска при наличии измененных пигментов крови. По химическому составу в слизь входят муцин, холестерин и жир. При бактериологическом исследовании слизь почти всегда стерильна. Возникает мукоцеле чаще в лобной, реже в решетчатой и гайморовой пазухах. Растет медленно, воспалительные явления отсутствуют. Постепенно увеличиваясь в объеме, опухоль давит на стенку глазницы, которая атрофируется частично или полностью рассасывается, и опухоль внедряется в полость орбиты. В запущенных случаях, когда давление передается на зрительный нерв, могут появиться застойные изменения на глазном дне. Развиваются экзофтальм и смещение глазного яблока. На рентгенограммах ясно контурируется растянутая, пораженная пазуха, заметно смещение ее стенки в полость глазницы, а иногда разрушение стенки. Прозрачность пораженной пазухи не изменяется, лишь при нагноении она может быть несколько понижена. Рост опухоли может ускорить травма. Опухоль мягкая, эластичная. Если она локализуется во внутренней стенке глазницы, то напоминает растянутый слезный мешок. Атипичное положение кисты, свободно проходимые слезоотводящие пути при промывании, а также рентгенография или компьютерная томография орбиты и придаточных пазух носа помогают дифференциальному диагнозу. Дифференцируется мукоцеле также с опухолями орбиты и придаточных пазух носа, мозговыми грыжами и дермоидными кистами. Пока киста не вышла за пределы придаточной полости, она протекает бессимптомно. В ранних стадиях можно отметить некоторую припухлость у внутреннего угла глазницы или под верхним краем орбиты, в средней ее трети. При прощупывании грыжевидного выпячивания ощущается флюктуация. Иногда, задолго до появления внешних симптомов мукоцеле лобной полости, больные жалуются на головные боли. Это бывает в тех случаях, когда мукоцеле больше растет к задней стенке лобной полости и лобным долям мозга. Решающим в постановке диагноза, особенно при слабо выраженных клинических признаках, является компьютерная томография.

Нейрофиброма орбиты — это местное проявление общего страдания — нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена). Диагностика не трудна, если имеются узелки по ходу периферических нервов и пигментные пятна цвета «кофе с молоком», расположенные на коже живота, груди, спины, которые являются постоянным и характерным признаком нейрофиброматоза. Иногда узелки бывают в радужной оболочке, склере, роговице и даже на глазном дне, могут быть глаукома, элефантиазис, психическая отсталость.

Диагностика затруднительна, если налицо только один симптом.

Если имеется изолированное поражение орбиты, то очень много ценного дает рентгенологическое исследование (компьютерная томография), при котором обнаруживаются изменения гиперпластического (гиперостоз) или атрофического (деформация костей орбиты или их деструкция) характера. Глазница увеличивается в объеме, в основном, в вертикальном направлении, неравномерно расширяется канал зрительного нерва, стенки его узурируются или разрушаются. При значительных изменениях костных стенок глазницы в процесс могут вовлекаться соседние кости. Нейрофиброма орбиты проявляется рано. Признаки болезни отмечаются уже при рождении ребенка. Считают, что нейрофиброматоз обусловлен дисплазией нейроэктодермальной ткани, причины появления которой остаются неясными (Сидоренко Е.И., 2002).

Лечение — хирургическое. При осложненной глаукоме — антиглаукоматозные операции.

Глиомы зрительного нерва. Они относятся к первичным опухолям зрительного нерва и проявляются в первые годы жизни ребенка. Развитие идет за счет глиальной ткани. У взрослых бывают менингиомы (эндотелиомы), при которых опухолевый процесс возникает в результате пролиферации эпителия твердой и паутинной оболочек нерва. Ведущим симптомом является появление одностороннего экзофтальма, который растет медленно, но может достигать больших размеров. В этих случаях возможно несмыкание глазной щели, высыхание роговицы, развитие в ней дистрофических процессов. В случае интракраниальной локализации глиомы, экзофтальма может не быть.

При глиоме снижается острота зрения от сдавления волокон зрительного нерва. Могут быть застойный диск, массивные кровоизлияния и отек сетчатки. Исход застоя — атрофия зрительного нерва. Ультразвуковое исследование и компьютерная рентгенотомография глазницы позволяют выявить глиому на ранних стадиях.

Дифференцируют с ангиомой, мозговыми грыжами, отеком Квинке, пульсирующим экзофтальмом, кровоизлиянием.

Лечение — оперативное. Операции делают совместно с нейрохирургами.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

К злокачественным опухолям орбиты относятся рак и саркома.

Саркомы относятся к первичным злокачественным опухолям орбиты (рис. 94 см. в Приложении). Встречаются как у детей до 10 лет, так и у взрослых. Развивается из любой ткани орбиты. Саркомы могут также распространяться на глазницу из окружающих частей. Клинические симптомы, скорость развития опухоли, зависят от локализации опухоли, ее типа. Если опухоль локализуется у вершины орбиты, то вначале появляется боль при движении глазного яблока и снижение остроты зрения из-за сдавления зрительного нерва опухолью и лишь спустя некоторое время появляется экзофтальм. При локализации в переднем отрезке появляются отек век, ограничение подвижности глазного яблока, затем боль и чувство распирания в орбите. Рост саркомы, как правило, быстрый. У детей рабдомиосаркома является чрезвычайно агрессивной, у детей до 5 лет развивается эмбриональный тип, а после 5 лет — альвеолярный (Бровкина А.Ф., 2002). Излюбленной локализацией опухоли является верхне-внутренний квадрант орбиты с ранним вовлечением мышцы, поднимающей верхнее веко и верхней прямой мышцы, с появлением птоза, ограничением подвижности глаза, смещением его книзу и кнутри. У взрослых опухоль растет медленнее. Несколько медленнее растет фибросаркома, которая исходит из периорбиты. Консистенция фибросарком плотная, как хрящи и даже кость. Поражает больных в зрелые годы. Редко дает метастазы. Похожа по консистенции и быстроте роста на остеосаркому, которая почти всегда является вторичным орбитальным новообразованием, распространяющимся из соседних отделов. В месте своего образования дает костный дефект, хорошо видимый на рентгенограмме. В гайморовой пазухе преобладают раки с ороговением, аденосаркомы (рис. 95 см. в Приложении).

Саркомы крупноклеточные, веретнообразные, фибросаркомы, хондросаркомы, ангиосаркомы. При новообразованиях верхнечелюстной пазухи опухоль в III стадии выходит за пределы стенок пазухи, проникает в орбиту, полость носа, разрушает твердое небо.

Дает метастазы в подчелюстные узлы и шейные. Надо помнить о возможности вторичных опухолей орбиты. Одним из настораживающих симптомов, позволяющих заподозрить опухоль верхнечелюстной пазухи, — это возможная головная боль, боль в орбите, усиливающаяся ночью. Опухоли, расположенные на верхней, задней и передней стенках верхнечелюстной пазухи, нередко вызывают невралгию нижнеглазничного нерва. При росте опухоли в сторону орбиты нарушаются контуры ее нижней стенки. Орбитальный край становится бугристым, плотным. При разрушении нижней стенки орбиты формируется западение глазного яблока. Из гайморовой пазухи опухоли могут перейти на решетчатый лабиринт, а затем прорастают в орбиту. При этом отмечается смещение глазного яблока.

При саркоме смещение начинается раньше, чем при раке. Экзофтальм со смещением глазного яблока вызывает диплопию.

При врастании злокачественных опухолей в двигательные мышцы глазного яблока, происходит ограничение его подвижности и расстройство зрения. В результате распространения опухоли верхней челюсти в орбиту, может возникнуть отек век, который объясняется сдавлением путей оттока крови и лимфы. Рак орбиты может развиться первично и обычно в возрасте 26-27 лет и почти никогда не бывает у детей. Вторично распространяется с век, слезного мешка, конъюнктивы, придаточных пазух. Рак орбиты может возникнуть и как метастаз при раке других органов (молочной железы, матки, печени и др.). Растет медленнее, чем саркома, но клиническая картина сходна.

Лечение первичных злокачественных опухолей глазницы оперативное и лучевое, при вторичных — лечение лучевое.

При злокачественных новообразованиях часто прибегают к полной или неполной экзентерации орбиты. Если опухоль распространяется на придаточные пазухи, производится комбинированная операция — экзентерация орбиты и синусов. Эту операцию могут производить хирурги-стоматологи, поэтому мы описываем технику операции. Техника операции по Головину: проводят два параллельных горизонтальных разреза по брови и нижнему орбитальному краю и перпендикулярные им вдоль наружного и внутреннего края орбиты. В результате получается разрез в форме буквы Н, в котором двойной средней линией очерчиваются пораженные веки и обозначаются кожно-мышечные лоскуты для закрытия полости. Производят удаление содержимого орбиты. Всю надкостницу, вместе с содержимым глазницы отделяют распатором, от костных стенок глазницы до самой ее вершины. Только в области верхней и нижней глазничных щелей, где надкостница спаяна с краями этих щелей и у блока верхней косой мышцы, осторожно применяют ножницы. Все одетое надкостницей, имеющее конусообразную форму, содержимое глазницы вытягивают рукой или пинцетом вперед, крепкими ножницами пересекают мышечнонервный пучок у вершины глазницы и извлекают из последней. Останавливают кровотечение, удаляют подозрительные остатки тканей. Вскрывают пораженные придаточные пазухи носа, очищают их до здоровых тканей. Иногда удаляют почти всю нижнюю стенку гайморовой полости, носовой отросток верхней челюсти, слезную кость, часть носовой кости, носового отростка лобной кости и др.

Останавливают кровотечение тампонадой, гальвано-каутеризацией или диатермокоагуляцией. Затем кожные лоскутки стягиваются швами. В послеоперационном периоде применяют рыхлую тампонаду полости, тампоны оставляют на 3-4 дня, затем заменяют новыми. Через 7-8 дней начинают курс лучевой терапии. Позже применяют эктопротезирование.

Из осложнений во время экзентерации следует указать на кровотечение, иногда очень сильное. Рекомендуется тупая тампонада, наложение кровоостанавливающих пинцетов на оставшуюся у вершины глазную культю, которые иногда приходится оставлять на 1-2 дня, прижигание этой культи. При очень тяжелых кровотечениях прибегают к перевязке сонной артерии. Более редким осложнением являются повреждение стенок глазницы при отделении надкостницы. Особенно опасно повреждение задней половины верхней стенки глазницы, т.к. обнажается твердая мозговая оболочка, которая может быть травмирована и инфицирована.

Рак верхней челюсти

Рак верхней челюсти - злокачественная опухоль, поражающая верхнечелюстную кость, характеризуется инфильтративным типом роста и регионарным метастазированием. Основными симптомами неоплазии являются заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, постоянная боль ноющего характера, патологическая подвижность интактных зубов, деформация альвеолярного отростка. Диагноз рак верхней челюсти выставляют, базируясь на жалобах пациента, данных физикального обследования, результатах рентгенографии, цитологического и патогистологического исследований. Лечение рака верхней челюсти комбинированное, резекции верхнечелюстной кости предшествует курс химио- или лучевой терапии.

Общие сведения

Рак верхней челюсти - первичное или метастатическое злокачественное новообразование, поражающее верхнюю челюсть. Среди пациентов, обратившихся в онкодиспансер, рак верхней челюсти диагностируют в три раза чаще, чем рак нижнечелюстной кости. На один случай саркомы верхней челюсти приходятся четыре случая рака той же локализации. Основную группу пациентов составляют люди среднего возраста (от 40 до 60 лет). В 65% случаев рак верхней челюсти выявляют после 50 лет. Наиболее часто опухоль развивается из слизистой оболочки гайморового синуса. Гистогенетически злокачественное новообразование верхней челюсти у 80% онкобольных является плоскоклеточным раком. Метастазирование рака верхней челюсти наблюдается поздно, метастазы обнаруживают у каждого третьего пациента.

Причины рака верхней челюсти

Наиболее часто причинами рака верхней челюсти являются хронические вялотекущие воспалительные заболевания гайморовых синусов. Реже злокачественная опухоль развивается непосредственно в костной ткани из эпителиальных островков Малассе, или прорастает в кость со слизистой оболочки полости рта, покрывающей небо, щеки, альвеолярный отросток. Высоки риски малигнизации в случае хронической травмы слизистой острыми краями разрушенных зубов, неотполированным базисом съемного протеза или выступающими ребристыми компонентами ортопедических или ортодонтических аппаратов.

Кроме первичного злокачественного новообразования в стоматологии описаны и вторичные формы, когда рак верхней челюсти развивался в результате метастазирования опухолей молочной, щитовидной желез, желудка у онкобольных пациентов. Метапластические изменения цилиндрического эпителия, выстилающего верхнечелюстной синус, возникают вследствие хронического гайморита. Образование гиперпластических разрастаний сопровождается малигнизацией ткани. Гистологически рак верхней челюсти в превалирующем большинстве случаев является плоскоклеточным ороговевающим. Реже обнаруживают аденокарциному, а также неороговевающий плоскоклеточный рак.

Классификация рака верхней челюсти

Различают следующие стадии рака верхней челюсти:

1 стадия. Опухоль локализуется в одной анатомической области. Деструктивные изменения кости отсутствуют.
2a стадия. Рак верхней челюсти не распространяется на соседние участки. В пределах анатомической области расположения новообразования присутствуют деструктивные изменения кости.
2b стадия. Рак верхней челюсти прорастает в смежные участки. На стороне поражения обнаруживают один неспаянный с окружающими тканями метастаз.
3a стадия. Рак верхней челюсти распространяется на орбиту, носовую полость. Признаки поражения выявляют на небе, альвеолярном отростке. Присутствует остеолиз костной ткани.
3b стадия. В ходе обследования выявляют односторонние или двухсторонние метастазы.
4a стадия. Рак верхней челюсти распространяется на носоглотку, основание черепа. На коже возникают изъязвления. Отдаленных метастазов нет.
4b стадия. Раком верхней челюсти поражаются смежные области. Также обнаруживают метастазы, спаянные с окружающими тканями.

Симптомы рака верхней челюсти

На начальных стадиях рак верхней челюсти протекает бессимптомно. В течение первых 2-3 месяцев больные связывают заложенность носа, наличие скудных серозных выделений с проявлениями хронического гайморита. Далее клиника рака верхней челюсти становится более явной. Симптоматика напрямую зависит от локализации патологического очага. Если злокачественное новообразование развивается в верхнем участке медиальной стенки, в патологический процесс вовлекаются слезный мешок и слезные ходы, что в дальнейшем приводит к возникновению признаков вторичного дакриоцистита. У больных отмечается усиленное слезотечение, соответствующее стороне поражения. Кожа в зоне внутреннего угла глаза становится отечной, гиперемированной.

При прогрессировании рака верхней челюсти разрушается нижнеглазничная стенка, вследствие чего развиваются экзофтальм и диплопия, падает острота зрения. Если новообразование локализуется в нижнем участке медиальной стенки, пациенты указывают на наличие бурых выделений из носа с неприятным гнилостным запахом. Присутствует ощущение тяжести, заложенности носа. Если рак верхней челюсти поражает переднюю стенку гайморового синуса, возникает выраженный болевой синдром в участке интактных премоляров или моляров. Далее присоединяется патологическая подвижность зубов.

Сильные невралгические боли наблюдаются и при локализации рака верхней челюсти в верхне-наружном квадранте. При распространении опухолевого процесса на участок жевательных мышц нарушается открывание рта. В результате компрессии венозного сплетения блокируется отток лимфы из ретробульбарной клетчатки, что в дальнейшем приводит к возникновению хемоза, экзофтальма. Стертая клиническая картина наблюдается при развитии рака верхней челюсти в нижнем участке внешней стенки гайморового синуса. Основные жалобы сходны с проявлениями хронического гайморита.

Диагностика рака верхней челюсти

Диагноз рак верхней челюсти ставят на основании жалоб пациента, данных анамнеза, результатов клинического, рентгенологического, цитологического и патогистологического исследований. На начальных стадиях клиника рака верхней челюсти сходна с хроническими гайморитом, этмоидитом. Если опухолевый процесс распространяется на костную ткань со слизистой оболочки неба, щеки или альвеолярного отростка, при обследовании врач-стоматолог выявляет исходный патологический очаг в ротовой полости.

При экзофитном типе роста опухоль представлена разрастаниями с признаками изъязвлений. Кратерообразная язвенная поверхность встречается при эндофитном росте злокачественного новообразования. На поздних стадиях рака верхней челюсти выявляют деформацию альвеолярного отростка, патологическую подвижность интактных зубов, отсутствие болевой и тактильной чувствительности в зоне локализации опухоли. Прорастание злокачественного новообразования в орбиту ведет к развитию экзофтальма, становится причиной потери зрения.

Рентгенографически при начальных стадиях рака верхней челюсти, развивающегося со слизистой оболочки гайморового синуса, выявляют завуалированность пазухи. В участке шва, соединяющего альвеолярный отросток со скуловой костью, а также в области нижнеглазничной щели обнаруживают деструктивные изменения кости, нехарактерные для хронического гайморита. На прицельной рентгенограмме определяют резорбцию костной ткани в зоне межзубных и межкорневых перегородок. На поздних стадиях резорбтивные процессы протекают по типу «тающего сахара» без признаков регенерации кости.

Для подтверждения диагноза рак верхней челюсти используют лабораторные исследования. О наличии злокачественной опухоли сигнализирует выявление в ходе цитологического анализа опухолевых клеток в промывных водах, полученных из верхнечелюстных синусов. При отсутствии дренажа через соустье гайморовой пазухи выполняют пункцию. Полученный материал направляют на патогистологическое исследование. Дифференцируют рак верхней челюсти с хроническим гайморитом, одонтогенной радикулярной кистой, хроническим остеомиелитом. Физикальное обследование проводят стоматолог-хирург, онколог, при необходимости отоларинголог.

Лечение рака верхней челюсти

Если рак верхней челюсти не распространился на основание черепа, лечение включает гамма-терапию или химиотерапию, сопровождающуюся введением лекарственных средств в регионарные артерии. Экстирпацию верхней челюсти проводят через 3 недели. После операции показана контактная лучевая терапия ложа удаленного новообразования. При подозрении на метастазирование рака верхней челюсти выполняют иссечение шейных лимфоузлов вместе с клетчаткой.

Наличие нескольких неспаянных с окружающими тканями метастазов или одного спаянного является прямым показанием к выполнению радикального вмешательства, заключающегося в удалении лимфоузлов вместе с подкожной клетчаткой, шейным отделом внутренней яремной вены, нижнечелюстной слюнной железой и грудино-ключично-сосковой мышцей. Операционный дефект восполняют с помощью пластиночного съемного протеза (при условии сохранения мягких тканей) или изготавливают эктопротез. Закрытие соустья ротовой полости с полостью носа осуществляется за счет пластинки-обтуратора. При наличии признаков вовлечения в патологический процесс основания черепа хирургическое вмешательство не осуществляют. Основой лечения рака верхней челюсти в данном случае является химиотерапия и лучевая терапия.

При раннем выявлении злокачественного новообразования прогноз благоприятный. На поздних стадиях рака верхней челюсти распространение опухолевых клеток на основание черепа сопровождается метастазированием. В этом случае прогноз для жизни неблагоприятный. После радикальной лимфаденэктомии ухудшается венозный отток, возникает стойкая деформация шеи, что негативно влияет на качество жизни пациентов.

Рак полости носа и околоносовых пазух

Рак полости носа и околоносовых пазух - злокачественные опухоли, поражающие носовую полость, верхнечелюстные, лобные, решетчатую или клиновидную придаточные пазухи. Проявляется ощущением давления, затруднением носового дыхания, выделениями из носа и носовыми кровотечениями. В ряде случаев отмечаются онемение и ощущение мурашек на коже лица, экзофтальм, лицевые деформации и выпадение зубов. Диагноз рака околоносовых пазух и носовой полости устанавливается с учетом анамнеза, данных внешнего осмотра, риноскопии, рентгенографии, КТ, МРТ и результатов биопсии. Лечение оперативное в сочетании с предоперационной радиотерапией и химиотерапией.

Рак полости носа и околоносовых пазух - новообразования эпителиального происхождения, локализующиеся в носовой полости и придаточных синусах. Составляют 1,5% от общего количества онкологических заболеваний. Обычно поражают людей старше 40 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Рак околоносовых пазух в 75% случаев возникает в зоне верхнечелюстного синуса, в 10-15% - в носовой полости и основной (решетчатой) пазухе, в 1-2% - в зоне клиновидного и лобного синусов. Рак полости носа и придаточных синусов распространяется на близлежащие ткани, включая костные структуры, метастазирует в регионарные лимфоузлы, но очень редко дает отдаленные метастазы. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии и челюстно-лицевой хирургии.

Причины

Причина рака полости носа пока не выяснена, но установлены три группы факторов, способствующих развитию данной патологии: профессиональные вредности, хронические воспалительные процессы и вредные привычки. Риск развития рака околоносовых пазух и носовой полости повышается при постоянном контакте с вредными веществами, вдыхаемыми в процессе выполнения профессиональных обязанностей. Наибольшая вероятность возникновения онкологических поражений наблюдается у пациентов, занимающихся деревообработкой, обработкой кожи и производством никеля. Особенно значим контакт с химическими соединениями, используемыми при производстве мебели. По статистике, у краснодеревщиков рак полости носа и придаточных пазух становится причиной гибели в 6,6 раз чаще, чем в среднем по популяции.

Большую роль в развитии рака околоносовых пазух и полости носа играет курение. Некоторые специалисты в числе факторов риска указывают употребление алкоголя. Вероятность развития этой группы заболеваний увеличивается при хроническом рините, риносинусите, гайморите (воспалении надчелюстных пазух), фронтите (воспалении лобных пазух), сфеноидите (воспалении клиновидной пазухи) и этмоидите (воспалении решетчатого лабиринта). Имеет значение национальность пациентов - рак околоносовых пазух и носовой полости чаще выявляется у жителей Китая и Средней Азии.

Классификация

В связи с особенностями локализации выделяют пять видов данной патологии: рак полости носа и четыре типа рака околоносовых пазух: верхнечелюстной, фронтальной, основной и решетчатой. С учетом особенностей гистологического строения различают семь разновидностей опухоли: плоскоклеточный, переходноклеточный, мукоэпидермоидный, аденокистозный и недифференцированный рак, аденокарцинома и прочие виды рака.

При определении прогноза и тактики лечения используют сложную классификацию TNM, в которой отражены особенности каждой стадии рака околоносовых пазух (прорастание тканей, уровень поражения тех или иных близлежащих органов) с учетом локализации. В клинической практике нередко пользуются упрощенной классификацией:

1 стадия - рак полости носа и околоносовых пазух не распространяется на костные структуры, регионарные лимфоузлы не задействованы.
2 стадия - новообразование распространяется на костные стенки, но не выходит за пределы пазухи, лимфоузлы интактны.
3 стадия - рак околоносовых пазух и носовой полости разрушает кость и прорастает в соседние полости, есть метастазы в регионарных лимфоузлах.
4 стадия - опухоль прорастает скуловые кости, нижнюю челюсть и кожу лица. Регионарные лимфоузлы теряют подвижность, спаиваются с окружающими тканями с образованием инфильтратов или распадом.

Из-за редкого отдаленного метастазирования в этой классификации не отражен вариант рака околоносовых пазух с гематогенными метастазами.

Симптомы рака полости носа

Симптомы этой группы болезней отличаются большим разнообразием. Картина заболевания определяется локализацией, размером и видом новообразования. На начальных стадиях обычно наблюдается бессимптомное течение или скудные проявления, напоминающие хронический ринит либо синусит. Пациенты с раком околоносовых пазух предъявляют жалобы на боль в зоне придаточных пазух, головную боль, заложенность носа и носовые выделения. Некоторые больные отмечают снижение обоняния. Иногда первым признаком болезни становится увеличение регионарных лимфоузлов.

Остальные проявления обусловлены локализацией рака полости носа и околоносовых пазух и повреждением близлежащих анатомических структур. При опухолях внутренних отделов гайморовой пазухи наблюдаются боль в верхней челюсти, отдающая в ухо либо висок, сильная головная боль, выделения и кровотечения из соответствующей половины носа. При новообразованиях в задненаружном отделе верхнечелюстного синуса возможны затруднения при приеме пищи, вызванные прорастанием рака околоносовой пазухи в жевательные мышцы.

Опухоли передненижнего отдела гайморовой пазухи могут распространяться на верхнюю челюсть и твердое небо, вызывая интенсивную зубную боль, потерю зубов и образование язв на деснах. При прорастании таких новообразований в жевательные мышцы и височно-нижнечелюстной сустав выявляются затруднения при попытке открыть рот. При поражении мягких тканей лица отмечаются лицевые деформации. Отек век, слезотечение, сужение глаза или экзофтальм характерны для рака околоносовой пазухи, локализующегося в верхней части задневнутренней зоны верхнечелюстного синуса. Рак лобных пазух проявляется резко выраженными болями в области лба, отеком век, смещением глаза и деформацией лица.

Диагностика

Диагноз рака околоносовых пазух и полости носа основывается на жалобах, данных анамнеза, результатах осмотра и дополнительных исследований. При сборе анамнеза отоларинголог выясняет наличие вредных привычек, профессиональных вредностей и хронических воспалительных заболеваний. При внешнем осмотре врач обращает внимание на деформации лица, состояние век, наличие одностороннего экзофтальма, возможность свободных движений нижней челюстью и т. д.

Рак полости носа обнаруживаются при проведении риноскопии. Фарингоскопия позволяет выявлять вторичные изменения, обусловленные прорастанием рака околоносовых пазух в ротовую полость и полость носоглотки. Наряду с фарингоскопией осуществляют фиброскопию, в процессе которой специалист изучает поверхность носоглотки и берет с измененного участка образец ткани для гистологического исследования. При расположении опухоли в придаточном синусе врач выполняет пункцию с забором материала.

Всех пациентов с подозрением на рак полости носа и придаточных пазух направляют на обзорную рентгенографию соответствующей области. При возможности проводят рентгенографию с использованием контрастного вещества, КТ и МРТ. При подозрении на прорастание рака околоносовых пазух в полость черепа назначают рентгенографию черепа. В некоторых случаях осуществляют диагностическую гайморотомию. Для выявления гематогенных метастазов выполняют рентгенографию грудной клетки и УЗИ брюшной полости.

Лечение

Лечебная тактика при раке околоносовых пазух и носовой полости определяется индивидуально с учетом локализации, размера, гистологического типа и распространенности новообразования. Как правило, используют комбинированную терапию, включающую в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В предоперационном периоде пациентам с раком полости носа и околоносовых синусов назначают дистанционную телегамматерапию и химиотерапию. Операцию проводят через 3 недели после окончания химио- и радиотерапии.

Объем хирургического вмешательства зависит от вовлечения различных органов и анатомических структур. В ряде случаев при раке околоносовых пазух приходится выполнять экзентерацию глазницы, удаление верхней челюсти и другие травматичные операции. При прорастании новообразования в полость черепа к участию в оперативном лечении привлекают нейрохирурга. В послеоперационном периоде назначают антибиотики и сосудосуживающие средства, проводят радио- и химиотерапию. При серьезных косметических дефектах осуществляют пластические операции в отдаленном периоде. При распространенном и рецидивирующем раке полости носа и синусов лечение консервативное.

Прогноз

Прогноз при раке околоносовых пазух и носовой полости в первую очередь зависит от стадии заболевания. На 1-2 стадии средняя пятилетняя выживаемость после хирургического удаления новообразования составляет 75%. Применение комбинированной терапии позволяет повысить этот показатель до 83-84%. На 3-4 стадиях выживаемость резко снижается. При метастазах в регионарных лимфатических узлах до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить всего 37% пациентов, получавших комбинированную терапию. При использовании только лучевой терапии или только оперативного вмешательства пятилетняя выживаемость на этой стадии по различным данным колеблется от 18 до 35%. Трехлетняя выживаемость на 4 стадии составляет чуть более 30%.

Орбитальные осложнения синуситов

Орбитальные осложнения синуситов - это группа заболеваний глазницы, которые развиваются на фоне воспалительных поражений придаточных пазух носа. К основным клиническим проявлениям относятся отек и гиперемия век, ограничение движений глазного яблока, экзофтальм, боль при пальпации или в состоянии покоя, интоксикационный синдром. Диагностика включает сбор анамнеза и жалоб больного, оценку результатов физикального осмотра, риноскопии, офтальмоскопии, лабораторных тестов, рентгенографии или компьютерной и магниторезонансной томографии. Лечение основывается на антибактериальной, дезинтоксикационной терапии. При гнойных формах осложнений показаны оперативные вмешательства.

МКБ-10

Орбитальные осложнения синуситов наблюдаются преимущественно у детей и составляют от 8 до 30% всех патологий глазницы. В структуре заболеваемости преобладают младенцы - до 65%. Среди детей дошкольного и школьного возраста внутриглазничные поражения на фоне синуситов возникают в 33-38% и 23-26% соответственно. У взрослых патология встречается сравнительно редко. Показатель распространенности у людей старше 20 лет находится в пределах 0,4-7,9% от всех заболеваний околоносовых пазух. У всех возрастных категорий больных чаще выявляются негнойные осложнения, на их долю приходится до 50% от общего числа случаев. Из гнойных форм преобладают субпериостальный абсцесс (до 40%), ретробульбарный абсцесс (менее 15%), флегмона глазницы (до 13%).

Внутриглазничные поражения могут возникать как при острых, так и при хронических гнойных синуситах. В детском возрасте осложнения чаще вызывают острые процессы, в среднем и старшем - хронические. Патогенная микрофлора в большинстве случаев представлена теме же микроорганизмами, которые провоцируют неосложненные синуситы: Str. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis. Предрасполагающими факторами являются:

Иммунодефицитные состояния. Разрушению костных стенок пазух и распространению патологического процесса в сторону орбиты способствуют нарушения иммунитета, обусловленные генетическими аномалиями, сахарным диабетом, гипотиреозом, ВИЧ-инфекцией, злокачественными заболеваниями, недавно перенесенной лучевой и полихимиотерапией.
Аномалии развития. Деформации верхней челюсти и лобной кости, наличие в них патологических соустий (дегисценций) или кистозных растяжений, истончение стенок полостей синусов и глазницы, другие подобные изменения повышают вероятность проникновения патогенной микрофлоры из первичного очага в прилегающие анатомические структуры.
Травматические повреждения. Тяжелые травмы лицевого черепа могут нарушать физиологическую конфигурацию полостей придаточных синусов, делая их стенки более восприимчивыми к гнойным процессам. Аналогичные изменения способны вызывать ранее перенесенные операции в этой области.

Патогенез

Формирование орбитальных осложнений при синуситах происходит вследствие анатомической близости пазух и глазниц, наличия сосудистых и нервных коммуникаций. Преобладает гематогенный путь инфицирования, реализующийся через переднюю глазничную вену и крылонебное сплетение, которые собирают кровь из передних околоносовых синусов и задних отделов носовой полости. Реже встречается контактный путь распространения, обусловленный тотальным нарушением гемодинамики орбиты и разрушением костных структур. У детей проводником для бактерий и продуктов их жизнедеятельности может служить носослезный канал. У младенцев из-за недостаточно сформированной верхней челюсти зубные зачатки непосредственно прилегают к нижней стенке глазницы. Это становится причиной развития патологий орбиты на фоне сочетанных поражений гайморовой пазухи, ротовой полости и альвеолярных отростков.

Симптомы

Клиническая картина зависит от варианта осложнения. Реактивный отек клетчатки орбиты и век проявляется умеренным экзофтальмом, формированием бледных, практически прозрачных припухлостей, безболезненных при касании. Температура тела и общее состояние - как при первичном синусите. При диффузном негнойном воспалении тканей глазницы наблюдается визуально заметное выпячивание глазного яблока, гиперемия и отек кожных покровов, болезненность, хемоз. У детей, в отличие от взрослых, могут усугубляться признаки интоксикационного синдрома. При остеопериостите орбиты к вышеупомянутым симптомам присоединяется острая боль, ограничение подвижности и смещение глаза, направление и локализация которых указывают на область поражения костной стенки.

При абсцессе или флегмоне века глазное яблоко зачастую осмотреть не удается, поскольку оно закрыто резко отечным, гиперемированным, неподвижным верхним или нижним веком. При пальпации определяется позитивный симптом флюктуации. Отмечается лихорадка до 39,0 °С, слабость, недомогание. Свищи века и стенки орбиты характеризуются образованием патологического соединения поверхности корня носа, нижнего или верхнего века с прилегающими к ним околоносовыми пазухами. Интоксикационный синдром выражен слабо. Субпериостальный и ретробульбарный абсцессы являются поочередно развивающимися стадиями прогрессирующего остеопериостита глазницы, поэтому сопровождаются похожими симптомами. Дополнительно усиливается системная интоксикация, возникает резкая боль при нажатии и движении глаз, обнаруживается преходящее нарушение зрения, встречающееся при поражениях глубоких отделов глазницы.

При флегмоне орбиты наблюдается сильный экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока вплоть до тотальной офтальмоплегии, интенсивная боль при попытках офтальмологического осмотра, тяжелый интоксикационный синдром, а также вышеупомянутые воспалительные изменения век и конъюнктивы. При возможности выполнения офтальмоскопии визуализируются застойные явления на глазном дне. Тромбоз региональных вен и пещеристого синуса характеризуется отеком, покраснением и уплотнением сначала одного, затем второго века, слабовыраженным экзофтальмом, болевым синдромом, визуализацией пораженных венозных сосудов на поверхности кожи, офтальмоплегией. Общее состояние очень тяжелое - возникают нарушения сознания, температура тела достигает 40-41 °С.

Осложнения

Осложнения орбитальных поражений связаны с неадекватной или несвоевременно начатой терапией. При быстро нарастающих отеках клетчатки глазницы происходит сдавливание и ишемия глазного нерва. Это вызывает стойкое ухудшение зрения вплоть до слепоты. У детей до 1 года и людей со скомпрометированной иммунной системой отмечается ранняя генерализация процесса с образованием метастатических очагов инфекции (сепсис и септикопиемия). У младенцев в будущем могут формироваться стойкие зрительные нарушения в виде снижения остроты до 0,5 диоптрий, дефекты роста кожи на краю орбиты, поражения слезного мешка, уменьшение амплитуды движений глаза. Ретробульбарный абсцесс и флегмона глазницы в любом возрасте способны становиться причиной менингита, абсцессов головного мозга, тромбозов венозных синусов и других внутричерепных осложнений.

Диагностика этой группы патологий осуществляется отоларингологом и офтальмологом, базируется на анамнестических данных, жалобах пациента или его родителей, результатах физикальных, лабораторных и инструментальных исследований. Важным аспектом является подтверждение сопутствующих патологий придаточных пазух. При невозможности установить их наличие путем опроса и общего осмотра больного применяют пробу с тампоном, пропитанным 5% раствором кокаина, который вводят в средний носовой ход на 2 часа. Улучшение зрения на этом фоне является признаком поражения синусов. Полная программа обследования включает в себя:

Физикальные методы. При первичном осмотре больного помимо симптомов синусита специалист определяет гиперемию, отечность верхнего или/и нижнего века, экзофтальм, нарушение подвижности глаза. При пальпации отмечается болезненность, локальное повышение температуры. У части больных веки полностью закрывают глазное яблоко.
Риноскопию. При осмотре носовой полости отоларинголог выявляет отек и покраснение слизистой оболочки, наличие катаральных или гнойных выделений. В зависимости от того, какие именно пазухи поражены, патологические массы обнаруживаются в среднем или нижнем носовом ходе, с одной или двух сторон.
Офтальмоскопию. При возможности раздвинуть пораженные веки проводится осмотр глазного дна. Офтальмолог может подтвердить наличие отека диска зрительного нерва, расширение кровеносных сосудов внутренней оболочки глаза, выпадение глазничного, зрачкового рефлекса - симптомы, характерные для флегмоны глазницы. При других вариантах подобные изменения нерезко выражены либо отсутствуют.
Лабораторные тесты. В общем анализе крови обнаруживается высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы в сторону юных и палочкоядерных нейтрофилов, повышение СОЭ. При наличии выделений из носа их образец берется для бактериологического посева с целью идентификации возбудителя, определения его чувствительности к основным группам антибиотиков.
Аппаратные методы визуализации. В качестве базового исследования применяется рентгенография околоносовых пазух и орбиты. На снимках стенки этих образований могут быть утолщены, а полости затемнены, что является признаками воспалительного процесса и скопления гнойных масс. Также на рентгенограммах видны дефекты стенок, патологические соустья между глазницей и синусами. При недостаточной информативности метода назначаются МРТ, КТ лицевого скелета.

Лечение орбитальных осложнений синуситов

Лечение проводится в условиях офтальмологического или отоларингологического стационара. Его основными целями являются санация первичного и вторичного очага инфекции, предотвращение дальнейшего распространения процесса в полость черепа, при необходимости - реконструкция стенок орбиты и придаточных пазух. Для этого используются:

Медикаментозные средства. Применяются субмаксимальные или максимальные дозы антибиотиков широкого спектра действия. Для устранения симптомов интоксикации осуществляются внутривенные инфузии сорбентов и плазмозаменителей. В дальнейшем схема антибиотикотерапии корректируется в соответствии с результатами теста на антибиотикочувствительность. В качестве симптоматических препаратов назначаются деконгестанты, мочегонные, антигистаминные средства, ингибиторы протеолитических ферментов, витаминные комплексы. При негнойных осложнениях подобные схемы терапии являются основой лечения.
Оперативные вмешательства. Заключаются в пункции пораженного синуса, аспирации гнойного экссудата с последующим промыванием полости растворами антисептиков, кортикостероидов, антибиотиков. При гнойных патологиях орбиты производится эндоназальное вскрытие пораженных пазух, после чего отоларинголог совместно с офтальмологом выполняет санацию очагов инфекции в полости орбиты, ревизию свищей и установку дренажей.
Физиотерапевтические процедуры. Применяются после основного курса лечения для нормализации регионального кровообращения, ускорения процессов репарации и регенерации. Обычно назначаются УФО, магнитотерапия, электрофорез, дарсонвализация.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от своевременности диагностики заболевания, качества проведенной терапии и индивидуальных особенностей организма пациента. Как правило, прогноз для жизни больного благоприятный. Полного выздоровления удается достичь не всегда, в особенности - при хронических синуситах. Специфическая профилактика в отношении орбитальных осложнений патологий околоносовых пазух не разработана. Неспецифические превентивные мероприятия включают раннее выявление и купирование болезней синусов с точным соблюдением рекомендаций лечащего специалиста, коррекцией иммунодефицитных состояний, предотвращением травматизации области глазницы.

1. Орбитальные осложнения риносинуситов/ Сакович А.Р., Антипенко Е.А.// Медицинский журнал. - 2015 - № 2.

2. Частота орбитальных осложнений острого гнойного синусита/ Байтяков В.В., Константинидис К. // Огарёв-Online.- 2017.

3. Риногенные осложнения синуситов/ Шляга И.Д., Сатырова Т.В., Авласенок И.В.// Проблемы здоровья и экологии. - 2006.

4. Риногенные орбитальные осложнения у детей и взрослых / Шеврыгин Б.В., Куранов Н.И. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней. - 1982 - №4.

Злокачественные опухоли глазницы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоли глазницы составляют 23-25 % от всех новообразований органа зрения. В ней развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей - 94,5 %, вторичных и метастатических - 5,5 %.

Первичные злокачественные опухоли орбиты составляют не более 0,1 % всех злокачественных опухолей человека, в то же время в группе всех первичных опухолей - 20-28 %. Они практически с одинаковой частотой развиваются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Первичный рак орбиты

Первичный рак орбиты встречается редко. Мужчины болеют чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дистопированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет медленно, без капсулы. Клиническая картина зависит от ее первоначальной локализации. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, в результате чего возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее "сглаживаются" окружающей опухолью и становятся не доступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.

Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в ней с иррадиацией в соответствующую половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой. При переднем расположении опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но при раннем прорастании опухоли в подлежащие кости и полость черепа процесс становится почти неуправляемым.

Саркомы - наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите. Они составляют 11-26 % всех злокачественных опухолей орбиты. Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота возникновения ее отдельных видов различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.

Рабдомиосаркома орбиты

Рабдомиосаркома орбиты - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный, или дифференцированный. Последний тип встречается редко. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет - альвеолярный. Как правило, рабдомиосаркома состоит из элементов нескольких типов (смешанный вариант). Точный диагноз можно установить только на основании результатов электронной микроскопии.

В последние годы изучены иммуногистохимические признаки рабдомиосаркомы. Выявление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечно-специфичного и виметин-мезенхимального интермедиарных филаментов облегчает диагностику и позволяет уточнить прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая.

Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томофафия, термофафия и тонкоигольная аспирационная биопсия - это оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов исследования при рабдомиосаркоме. Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 71 % больных.

Злокачественная лимфома орбиты

Злокачественная лимфома (неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест среди первичных злокачественных опухолей орбиты. В орбите опухоль чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва. Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения.

Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения злокачественной лимфомы орбиты. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процеса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период).

Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5 %.

Читайте также: