Вторичные опухоли орбиты: причины, диагностика, лечение

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Злокачественные опухоли века

В общей статистике новообразований глаза, рак века имеет лидирующие позиции, составляя 45-88% всех выявляемых случаев. Пик заболеваемости отмечается у людей возрастной категории 50-75 лет, причем 60-85% опухолей встречается у женщин. Для злокачественных новообразований века характерны общие для всех опухолей глаз причины возникновения и развития:

Внешние факторы: загрязненные промышленными отходами воздух и вода.
Фактор наследственности
Чрезмерное воздействие УФ-излучения.
Канцерогенное действие солей тяжелых металлов и прочих химических раздражителей (к примеру, в декоративной косметике).
ВИЧ.

Также существует классификация опухолей века и по морфологическому признаку. Меланома века в ней, рассматривается как опухоль кожи. Основными формами, возникающих в эпителиальных клетках века раковых опухолей, являются: базальноклеточная (65-95%), плоскоклеточная (5-25%) карциномы, прочие опухолевые разновидности встречаются гораздо реже - это аденокарцинома сальной железы, карцинома Меркеля, саркома, меланома.

Клиника

Для эпителиального рака века, «излюбленной» локализацией является нижнее веко, внутренний угол глаза, граничащий со слизистой оболочкой. При развитии опухоли, она распространяется на хрящ, затем проникает в толщу века и переходит на близлежащие структуры. Плоскоклеточная форма рака имеет быстрое развитие, с регионарным метастазированием и захватом подчелюстных, шейных, а также преаурикулярных лимфоузлов. Для базальноклеточного рака (базалиомы), характерно отсутствие метастаз. Основные формы роста опухолей - язвенная и узловая, базалиомы, могут еще иметь разрушающую и поверхностно-склеротическую формы.

Аденокарциномы сальных желез, обычно располагаются в толще века. При этом, на коже формируется утолщение слегка желтого цвета, по виду напоминающее халязион. По мере роста опухоли, веко начинает втягиваться в сторону конъюнктивы, появляются папилломатозные разрастания на конъюнктиве грязно-розового цвета. Такая опухоль быстро прогрессирует с появлением метастаз. На поздних этапах болезни образуется язва, которая разрушает веко.

Фибросаркома - опухоль детского возраста. Она локализуется на верхнем веке и выглядит как синюшный подкожный узел с выраженными сосудами. При росте новообразования развивается птоз - опущение века, происходит смещение глаза.

Лечение

Если распространенность опухоли ограничивается пределами века (Т1-Т3 стадии), применяется криодеструкция либо хирургическое удаление новообразования с последующей пластикой века. Иногда может применяться короткофокусная рентгенотерапия или, успешно практикующаяся в последнее время, брахитерапия. В случае перехода опухоли на рядом лежащие ткани, проводится экзентерация орбиты с удалением глазного яблока и иссечением близлежащих тканей.

Рак конъюнктивы

Это злокачественное поражение лимба глаза и слизистой оболочки. Подобный рак встречается редко и, как правило, на фоне предраковых состояний (предраковый меланоз, пигментная ксеро-дерма, эпителиома Боуэна) у лиц старше 50 лет. Основная морфологическая ее вариация - плоскоклеточная. На начальных этапах развития, течение опухоли не отличается от течения заболевания-предшественника:

Эпителиома Боуэна имеет вид полупрозрачной беловатой бляшки на конъюнктиве.

Признаком предракового меланоза является односторонняя пигментация значительного размера, которая озлокачествляется в 30-80% случаев.

Пигментная ксеродерма - заболевание наследственное, со злокачественным течением, прогрессирующим в детском возрасте. До 2/3 больных пигментной ксеродермой погибают до пятнадцатилетнего возраста. Поражение конъюнктивы является лишь одним из множественных проявлений заболевания. Его внешние признаки - выраженный сосудистый рисунок и пигментация.

При переходе в злокачественную форму происходит стремительный рост новообразования, который может происходить в двух клинических формах - папилломатозной и птеригоидной. При папилломатозной форме проявляются выросты и узелки разной величины, а при птеригоидной, формируется белесая плотная пленка, имеющая четкий сосудистый рисунок.

Небольших размеров опухоли удаляются хирургически или посредством диатермокоагуляции - глаз сохраняется. При распространении процесса назначают лучевую, а также химиотерапию. В случае поражения глазного яблока обязательна экзентерация.

Опухоли слезной железы и орбиты

Львиная доля всех опухолей орбитальной области приходится на саркомы. Обычно, они развиваются в детстве к 4-11 годам. Самая распространенная морфологическая их форма - рабдомиосаркома. Частота рака слезной железы - 15% всех опухолей орбиты, женщин болезнь поражает в 2 раза чаще, чем мужчин, и может возникать в любом возрасте. Морфологическими типами рака слезной железы, являются:

Аденокарцинома;
Аденокистозный рак;
Смешанный тип

Рак слезной железы характеризуется ускоренным нарастанием симптоматики, заболевание развивается до тяжелых стадий за несколько месяцев. В случае сарком орбиты и рака слезной железы происходит поражение глазницы со следующими симптомами: дискомфорт и боль в области орбиты, ощущение инородного тела, отек век, слезотечение. Постепенно возникает птоз и происходит смещение глазного яблока в противоположную от опухоли сторону. Ограничивается по-движность глаза, зрение нарушается в сторону близорукости и астигматизма.

Диагноз

Для постановки предварительного диагноза достаточно клинических симптомов, а также результатов инструментальных исследований. Установление окончательного диагноза происходит после гистологического исследования содержимого опухоли. Назначается рентгенография, томография, эхография, а также прочие методы, позволяющие определить размеры и распространенность опухоли, степень разрушения окружающих тканей.

Лечение только хирургическое - частичная либо полная орбитотомия, которую сочетают с лучевой и/или химиотерапией.

Опухоли сосудистой оболочки

Злокачественные опухоли сосудистой оболочки глаза относят к внутриглазным опухолям. Как правило, они располагаются в радужке (до 6%), цилиарном теле (до 14%), сосудистой оболочке - хориоидее (более 85%). Первичной опухолью сосудистой оболочки глаза, является меланома. Вторичные опухоли встречаются гораздо реже и возникают из-за метастазирования рака молочной железы, легких, бронхов. Меланомы глаза и рак века — это самые распространенные опухоли глаз у взрослых. Наиболее часто, они встречаются у лиц после 50 лет.

Причины возникновения

Внутриглазная меланома может развиться под влиянием следующих негативных факторов:

Продолжительное воздействие на глаза солнечного либо искусственного УФ-излучения;
I или II фототип кожи (легко обгорающая, белая кожа, голубые и зеленые глаза, русые либо рыжие волосы);
Врожденные пигментные пятна (невусы) на оболочках глаза.

Симптомы

В своем развитии, меланомы сосудистой оболочки проходят 4 стадии:

Начальную (стадию «спокойного глаза»), с первыми симптомами: понижение остроты зрения, возникновением темных пятен на радужке и в поле зрения больного, изменение формы зрачка. Местоположение опухоли в границах сосудистой оболочки, толщина - менее 2 мм, диаметр - менее 1 см.

Развитие осложнений. Когда опухолевый процесс проникает в стекловидное тело, захватывает склеру. Возникает болевой синдром, повышается внутриглазное давление, развивается отслойка сетчатки.

Распространение опухоли за пределы глазного яблока, с формированием экстрабульбарного узла. На этой стадии боли прекращаются, внутриглазное давление падает и глаз теряет подвижность. Развивается экзофтальм.

Метастазирование опухоли. При наличии признаков 2 и 3 стадий, отдаленные метастазы выявляются в печени, костях, легких.

Стоит упомянуть, что в ряде случаев меланома сосудистой оболочки протекает бессимптомно, в этом случае, на развитие опухоли у пациента, может указывать постепенное снижение зрения.

Диагностика

Для диагностирования меланомы применяют офтальмоскопию, биомикроскопию, визометрию, периметрию, флуоресцентную ангиографию и пр.

Лечение

В случае начала лечения меланомы на ранних стадиях применяют органосохранное оперативное вмешательство с удалением лишь пораженного опухолью участка. Более развитой процесс, по показаниям, может потребовать энуклеации или экзентерации орбиты. Хирургические методы, при этом, сочетаются с химио- и лучевой терапией.

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

Ретинобластома - один из видов внутриглазных опухолей. Встречается она достаточно редко и поражает, как правило, детей раннего возраста - до двух лет. Заболевание может иметь генно-наследственную (40%) либо спорадическую (60%) форму. Генно-наследственная форма обусловлена хромосомными нарушениями, при ней в процесс вовлечены, как правило, оба глаза (билатеральное течение). Спорадическая форма ретинобластомы развивается спустя некоторое время после рождения, захватывая всегда только один глаз.

Ранним симптомом заболевания, на который обычно обращают внимание родители, является свечение зрачка, которое особенно заметно на фотоснимках. Кроме того, развивается косоглазие, возникают боли и отслойка сетчатки, из-за которой ребенок теряет зрение.

Диагноз устанавливается на основании ультразвукового исследования, компьютерной, а также магнитно-резонансной томографии глаза.

Лечение ретинобластомы такое же, как и при раковых опухолях сосудистой оболочки. При своевременно начатом лечении, прогноз благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Лимфома орбиты

Лимфома орбиты - это злокачественная Т- или В-клеточная опухоль, которая располагается в зоне глазного яблока и окружающих его тканей. Развитию заболевания способствуют вирусные инфекции, дизиммунные процессы, генетические факторы и токсические влияния. Патология проявляется экзофтальмом, затруднениями при движении глазом, опущением верхнего века. Для диагностики опухоли используют УЗИ глазного яблока, КТ и МРТ орбиты, биопсию с цитологическим и иммунологическим исследованием. Лечение первичных форм проводится методом лучевой терапии, при диссеминированных вариантах используют полихимиотерапию.

МКБ-10

Орбитальные лимфомы в основном имеют неходжкинское происхождение и составляют до 4% всех экстранодулярных новообразований этого типа. Первичное поражение тканей орбиты встречается в 3 раза чаще, чем вовлечение глазницы при диссеминированной форме. К группе риска принадлежат люди старше 60 лет. Крайне редко поражение периорбитальных тканей вызвано лимфомой Ходжкина. Орбитальная лимфома распространена в современной офтальмологии, однако при ее ранней диагностике и подборе адекватной терапии могут возникать трудности, решение которых требует мультидисциплинарного подхода.

Этиологическая структура лимфомы орбиты аналогична другим вариантам злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Точные причины развития болезни пока не установлены. Предполагается, что для начала опухолевого процесса необходима комбинация эндогенных и экзогенных факторов риска. Наиболее значимые этиологические факторы лимфомы орбиты:

Иммунные нарушения. Лимфопролиферативные процессы характерны для людей с первичными синдромами иммунодефицита, нелеченой ВИЧ-инфекцией. Более высокий риск заболевания среди пациентов, которые получают иммуносупрессивную терапию, перенесли операцию по трансплантации костного мозга или внутренних органов.
Инфекции. Развитие неходжкинской лимфомы орбиты связывают с заражением вирусом Эпштейна-Барр, Т-лимфотропным вирусом 1 типа, герпесвирусом 8 типа. К группе вероятных провоцирующих факторов относят возбудителей вирусных гепатитов В и С. Большое значение имеет хроническая хламидийная инфекция органа зрения.
Токсические воздействия. Провоцирующим фактором лимфомы могут выступать некоторые гербициды и инсектициды, промышленные отравляющие вещества. Вероятность болезни коррелирует с частотой и длительностью интоксикации, поэтому в группе риска находятся люди с профессиональными заболеваниями.
Отягощенная наследственность. Риск злокачественной опухоли орбиты повышается у пациентов, которые имеют в геноме однонуклеотидные полиморфизмы. Предрасполагающим фактором является наличие родственников первой линии, болеющих ходжкинской или неходжкинской лимфомой.

Патогенез

В 90% случаев первичный клон опухолевых клеток развивается из нормальных В-лимфоцитов, в которых под действием разных факторов нарушаются процессы деления, и начинается неограниченный рост. Образование лимфомы связывают с рядом нарушений клеточного апоптоза, утратой контроля над дифференцировкой лимфоцитов, активацией онкогенов. Опухоль увеличивается в размерах, вытесняя здоровые ткани и вызывая компрессию структур орбиты.

Классификация

При постановке диагноза орбитальной лимфомы применяются стандартные подходы к систематизации заболевания. Неходжкинские лимфопролиферативные опухоли подразделяются на В-клеточные и Т-клеточные, что зависит от клеток-предшественников новообразования. В орбите зачастую определяются MALT-лимфомы, которые принадлежат к индолентным (вялотекущим) формам и ассоциированы со слизистыми оболочками.

Симптомы лимфомы орбиты

Большинство случаев новообразования имеют односторонний характер. Поскольку патология сопровождается разрастанием лимфоидной ткани, глазное яблоко на стороне поражения смещается наружу - возникает экзофтальм. Если лимфома орбиты расположена пристеночно, возникает боковой экзофтальм, глаз сдвигается в противоположную от очага сторону. При локализации опухоли в зоне мышечной воронки, экзофтальм имеет осевой характер.

Для лимфомы орбиты характерно постепенное нарастание экзофтальма и его умеренный характер (выступание глазного яблока в среднем на 5-6 мм). По мере роста опухоли пациенты предъявляют жалобы на затруднения при повороте глаза, невозможность полностью сомкнуть веки, сухость и чувство «песка» в глазах из-за недостаточного увлажнения конъюнктивы. Зрительная функция не страдает, однако возможно двоение в глазах и ограничение полей зрения из-за птоза века.

Изредка орбитальная лимфома имеет быстропрогрессирующее течение. В таком случае экзофтальм стремительно увеличивается, сопровождается повышением внутриглазного давления и болями в пораженном глазу. Несмыкание век вызывает кератопатию. В редких случаях наблюдается вовлечение мышц и других тканей орбиты. Такие проявления характерны для длительно существующей нелеченой лимфомы, иммунокомпрометированных групп пациентов.

Осложнения

Первичная лимфома орбиты, которая является наиболее частой формой болезни, без лечения может переходить в системное лимфопролиферативное заболевание. Спустя 10 лет от манифестации локальной лимфомы более 30% людей сталкиваются с другими формами экстранодулярного поражения. Иммуносупрессия на фоне лимфопролиферативных состояний обуславливает предрасположенность пациента к инфекционным заболеваниям, которые нередко становятся причиной смерти.

Пациенты с характерными жалобами первично обращаются к врачу-офтальмологу. При подозрении на лимфопролиферативный процесс к обследованию привлекают онколога или онкогематолога. Данные физикального осмотра при лимфоме орбиты малоинформативны: определяется экзофтальм, отек периорбитальных тканей, покраснение конъюнктивы глаза. Чтобы поставить точный диагноз, используют ряд инструментальных и лабораторных методов:

УЗИ глаза. Эхосонография проводится на этапе первичной диагностики, чтобы определить наличие объемного новообразования, исключить другие причины внешних глазных симптомов. УЗИ не дает возможности дифференцировать разные виды опухолей, поэтому обязательно дополняется другими видами диагностики.
КТ орбиты. На КТ-снимках лимфома орбиты имеет вид объемного образования неоднородной структуры. Опухоли бывают единичными или множественными, контуры новообразования имеют нечеткие границы. При запущенной форме болезни по данным КТ определяется разрушение костной стенки глазницы.
МРТ орбиты. На МРТ-снимках определяются объемные новообразования неправильной формы, которые изоинтенсивны по отношению к мышцам орбиты и гиперинтенсивны относительно жировой клетчатки. Изредка визуализируется утолщение и инфильтрация глазных мышц.
Тонкоигольная аспирационная биопсия. При цитологической диагностике биоптатов опухоли определяются атипические клетки с патологией клеточных мембран. Большинство опухолей орбиты имеют В-клеточное происхождение. Для установления типа лимфомы и выбора тактики лечения назначается иммунологическое исследование биоптатов.
Лабораторная диагностика. Пациентам рекомендованы анализы на ВИЧ-инфекцию, вирусные гепатиты и герпесвирусы, чтобы исключить ассоциированную патологию. Всем больным лимфомами проводятся клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма, иммунограмма.

Дифференциальная диагностика

Лимфому орбиты необходимо дифференцировать с кавернозной гемангиомой, опухолями оболочек зрительного нерва, гемангиоперицитомой, метастазами в периорбитальную зону. Обязательно исключают редкие опухоли глазницы: невриному, рабдомиосаркому. Большие трудности для практической онкологии представляет дифференциальная диагностика между лимфомой и доброкачественной гиперплазией лимфоидной ткани орбиты.

Лечение лимфомы орбиты

Консервативная терапия

Основным методом лечения является наружное облучение орбиты. Это самый результативный способ уничтожения злокачественной опухоли, который показан большинству пациентов, независимо от стадии и гистологического типа заболевания. При своевременном начале лучевой терапии удается достичь регресса симптоматики, частичного или полного восстановления подвижности глазного яблока.

В случае диссеминированной неходжкинской лимфомы, протекающей с вовлечением тканей орбиты, радиотерапию дополняют полихимиотерапией. Комбинированное высокодозное лечение признано оптимальным вариантом для достижения длительной ремиссии и улучшения отдаленного прогноза для пациента. Конкретные наименования и сочетания цитостатиков подбираются врачом-онкологом по результатам полной диагностики опухоли.

Хирургическое лечение

При единичной лимфоме небольшого размера операцией выбора является иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Благодаря микрохирургической технике операции во многих случаях удается сохранить зрительную функцию и эстетичный внешний вид пациента. Гигантские опухоли, занимающие большую часть глазницы, являются показанием к радикальной операции - экзентерации орбиты. Учитывая калечащий характер вмешательства, его проводят достаточно редко.

При первичной лимфоме средняя 5-летняя выживаемость составляет более 83%, что является хорошим показателем для лимфопролиферативных состояний. В этом случае прогноз для жизни и сохранности зрительной функции благоприятный. Менее оптимистичный прогноз при диссеминированных вариантах болезни. Учитывая сложность и многогранность этиопатогенеза заболевания, результативные меры профилактики пока не разработаны.

1. Особенности клинической картины злокачественной лимфомы орбиты/ А.Ф. Бровкина// Вестник офтальмологии. - 2019. - №5.

4. Злокачественные лимфомы органа зрения. Проблемы и перспективы (взгляд офтальмолога)/ Е.Е. Гришина// Современная онкология. - 2006. - №4.

Псевдотумор орбиты

Псевдотумор орбиты - гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.

Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).

Причины псевдотумора орбиты

Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.

Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.

Симптомы псевдотумора орбиты

Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.

При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.

Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.

Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.

Диагностика псевдотумора орбиты

Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.

Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.

В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.

Лечение псевдотумора орбиты

Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.

Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.

Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты

Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.

Опухоли орбиты

В орбите встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли. Опухоли могут развиться первично из клетчатки, стенки орбиты, из других частей органа зрения, лежащих в орбите: зрительного нерва, слезной железы, мышц, метастатически при злокачественных новообразованиях других органов, а также могут распространяться с соседних частей (злокачественные опухоли верхней челюсти, остеомы лобной пазухи, глиомы сетчатки, саркомы сосудистой оболочки и т.д.) (рис. 91 см. в Приложении).

Доброкачественные опухоли растут медленно, очень быстро — злокачественные. Иногда трудно отличить первичные опухоли от вторичных. При вторичных опухолях значительные нарушения зрения и изменения глазного дна сочетаются с относительно небольшим экзофтальмом. Это — важный дифференциальный признак. Ранними симптомами орбитальных опухолей являются отек век, парестезия периорбитальной области и боли, часто значительные, иррадиирующие в соседние участки. Затем появляется экзофтальм, ограничение подвижности (подвижность не страдает при локализации опухоли в области мышечной воронки), смещение глазного яблока, диплопия, снижается острота зрения, появляется центральная скотома, или сужение поля зрения, на глазном дне — застойный сосок, атрофия зрительного нерва, кровоизлияния и отслойка сетчатки. Перечисленные симптомы бывают в различных сочетаниях, зависящих от величины, темпа роста, расположения и характера опухоли.

Диагностика опухолей орбиты — один из наиболее трудных разделов офтальмологии. Методами исследования являются рентгенография, при которой можно отметить истончение или разрушение стенок, увеличение размеров и затемнение пораженной орбиты, компьютерная томография, показывающая наличие опухоли, локализацию и протяженность, орбитография, основанная на рентгенологическом контрастировании орбиты, венография, термография орбиты, каротидная ангиография, В-метод эхографии (сканирование). При сосудистых поражениях орбиты и подозрении на злокачественную опухоль противопоказан метод орбитографии. Для определения злокачественности новообразования применяют радионуклеидное исследование с радиоактивным фосфором — 32 Р, йодом — 125 J и 131 J, стронцием — 85 Sr и др. Однако метод не точен, т.к. некоторые доброкачественные новообразования и псевдоопухоли орбиты могут накапливать изотоп, подобно злокачественным новообразованиям.

Как тест для диагностики опухоли и ее характера используют определение свободных сульфгидрильных и дисульфидных групп в сыворотке крови.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Дермоидные кисты (dermoidem cysticum). Развиваются из отшнуровавшихся тканевых зачатков зародышевой дермы. Гистологическое исследование показывает, что дермоиды имеют плотную капсулу, содержат потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и волосы, чешуйки эпидермиса. Локализуются главным образом в верхнем углу орбиты, в области костных швов лобного отростка с отростком верхней челюсти или скулолобного шва и всегда связаны с надкостницей. Дермоидные кисты возникают также под мышцами дна полости рта, под языком, в языке, корне носа. Описан случай, где наряду с указанным содержимым отмечалось образование зубов, происходящих также из эктодермального зачатка. Дермоидные кисты имеют эластичную мягкую консистенцию, не спаяны с кожей, чаще наблюдаются в раннем детском возрасте. Растут медленно, рост обычно усиливается к концу 1-го года жизни, в юношеском возрасте и во время беременности. Могут быть рецидивы кисты, и в этих случаях может быть их озлокачествление. При росте опухоли может появиться экзофтальм со смещением глазного яблока, ограничением подвижности, снижением остроты зрения. При рентгеновском исследовании в месте образования кисты может быть углубление с ровными, четкими, иногда зазубренными краями, или нарушение целости костной стенки орбиты в виде сквозного дефекта. Дифференцировать дермоиды необходимо с мозговыми грыжами. Лечение оперативное.

Мозговая и менингиальная грыжи (еncephalocele, meningocele) — кистозные образования, локализующиеся в верхне-внутреннем углу глазницы между лобной, слезной костями и лобным отростком верхней челюсти или в области переносья и внутренней части надбровной дуги, или между лобной и решетчатой костями. Encephalocele — это выпячивание мозга с мозговыми оболочками, а Meningocele — выпячивание мозговых оболочек со спиномозговой жидкостью. Различают передние и задние грыжи. Мозговая грыжа при передней локализации может прощупываться, как малоподвижная мягкая опухоль. Может занимать верхнюю часть шва. Если она сообщается с полостью черепа, то можно видеть ее пульсацию, увеличение размеров при дыхании, плаче, кашле, натуживании, наклоне головы, при давлении на опухоль. Этого не бывает при дермоидах. Мозговую грыжу следует также дифференцировать с кровяной опухолью новорожденных, гемангиомой и врожденной кистой нижнего века.

Лечение — оперативное и производится нейрохирургом.

Гемангиома (Haemangioma) — наиболее часто встречающаяся врожденная опухоль глазницы. Опухоль может появиться в любом возрасте, начиная с раннего детства. Встречается в 2-3 раза чаще у девочек. Растут медленно, но могут быстро расти в первые месяцы и годы жизни. Встречается в виде простой ангиомы — это сплетение расширенных вен, кавернозной, заключенная в сумку опухоль, состоящая из сети полостей, наполненных свежей и свернувшейся кровью, рацемозной и смешанной (рис. 92 см. в Приложении).

В глазнице в большинстве случаев наблюдается кавернозная ангиома, которая часто локализуется в области мышечной воронки (рис. 93 см. в Приложении). При этой локализации глазное яблоко выпячено прямо вперед. При другой локализации имеется еще и смещение глазного яблока. Экзофтальм увеличивается медленно. У больных с кавернозными ангиомами болезненные ощущения обычно отсутствуют, общее состояние не страдает. Кроме всех других признаков орбитальной опухоли, для ангиомы характерно увеличение и уплотнение опухоли под влиянием напряжения, застоя в венозных сосудах головы и повторные подконъюнктивальные и подкожные кровоизлияния. Если произвести пункцию, то в случае ангиомы в шприц насасывается то или иное количество крови. Большое значение в диагностике имеет ангиография орбиты (Бровкина А.Ф., 2002).

При рентгеновском исследовании в первый период развития новообразования отмечается затемнение пораженной глазницы, затем увеличение ее размеров, истончение ее стенок, узуры, иногда гиперостоз кости. Наличие в области глазницы тромбированных сосудов помогает диагнозу. Наиболее точный диагноз помогает поставить компьютерная томография с контрастированием, а также ультразвуковое сканирование.

Лечение оперативное. Иногда успешна короткофокусная рентгенотерапия, особенно при простых ангиомах. Лучевая терапия при ангиомах до одного года жизни. Применяется также криотерапия и склерозирующая химиотерапия.

Остеома глазницы (Osteoma orbitae) — это вторичное образование и в большинстве случаев исходит из придаточных полостей. Растет медленно, в период роста длительно остается бессимптомной.

Локализуется во внутренних отделах орбиты, очень плотная на ощупь. Клиническая картина, как и при всех новообразованиях глазницы — экзофтальм, который развивается медленно, смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, редко диплопия, неврит, застойный сосок и снижение зрения.

Течение остеомы может осложниться эмпиемой придаточной пазухи с последующим развитием субпериостального абсцесса, абсцесса мозга, менингита. Остеомы могут прорастать из пазух не только в орбиту, но и в интракраниальную полость. Решающим в диагностике является рентгеновское исследование. На рентгенограммах определяется четкая тень, по интенсивности напоминающая костную ткань. Размеры остеом разные — от малых, величиной с горошину, где лучше применение компьютерной томографии, до огромных, занимающих соответствующую пазуху и полость глазницы.

Лечение хирургическое с последующей пластикой орбиты. Остеома может сочетается с мукоцеле.

Слизистая киста придаточных пазух (Мucocele) — закупорка устья выводного протока придаточной пазухи со скоплением слизистого секрета. Секрет имеет вид светлой, опалесцирующей янтарного цвета тягучей, без запаха слизи, может быть коричневая или кофейно-шоколадная окраска при наличии измененных пигментов крови. По химическому составу в слизь входят муцин, холестерин и жир. При бактериологическом исследовании слизь почти всегда стерильна. Возникает мукоцеле чаще в лобной, реже в решетчатой и гайморовой пазухах. Растет медленно, воспалительные явления отсутствуют. Постепенно увеличиваясь в объеме, опухоль давит на стенку глазницы, которая атрофируется частично или полностью рассасывается, и опухоль внедряется в полость орбиты. В запущенных случаях, когда давление передается на зрительный нерв, могут появиться застойные изменения на глазном дне. Развиваются экзофтальм и смещение глазного яблока. На рентгенограммах ясно контурируется растянутая, пораженная пазуха, заметно смещение ее стенки в полость глазницы, а иногда разрушение стенки. Прозрачность пораженной пазухи не изменяется, лишь при нагноении она может быть несколько понижена. Рост опухоли может ускорить травма. Опухоль мягкая, эластичная. Если она локализуется во внутренней стенке глазницы, то напоминает растянутый слезный мешок. Атипичное положение кисты, свободно проходимые слезоотводящие пути при промывании, а также рентгенография или компьютерная томография орбиты и придаточных пазух носа помогают дифференциальному диагнозу. Дифференцируется мукоцеле также с опухолями орбиты и придаточных пазух носа, мозговыми грыжами и дермоидными кистами. Пока киста не вышла за пределы придаточной полости, она протекает бессимптомно. В ранних стадиях можно отметить некоторую припухлость у внутреннего угла глазницы или под верхним краем орбиты, в средней ее трети. При прощупывании грыжевидного выпячивания ощущается флюктуация. Иногда, задолго до появления внешних симптомов мукоцеле лобной полости, больные жалуются на головные боли. Это бывает в тех случаях, когда мукоцеле больше растет к задней стенке лобной полости и лобным долям мозга. Решающим в постановке диагноза, особенно при слабо выраженных клинических признаках, является компьютерная томография.

Нейрофиброма орбиты — это местное проявление общего страдания — нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена). Диагностика не трудна, если имеются узелки по ходу периферических нервов и пигментные пятна цвета «кофе с молоком», расположенные на коже живота, груди, спины, которые являются постоянным и характерным признаком нейрофиброматоза. Иногда узелки бывают в радужной оболочке, склере, роговице и даже на глазном дне, могут быть глаукома, элефантиазис, психическая отсталость.

Диагностика затруднительна, если налицо только один симптом.

Если имеется изолированное поражение орбиты, то очень много ценного дает рентгенологическое исследование (компьютерная томография), при котором обнаруживаются изменения гиперпластического (гиперостоз) или атрофического (деформация костей орбиты или их деструкция) характера. Глазница увеличивается в объеме, в основном, в вертикальном направлении, неравномерно расширяется канал зрительного нерва, стенки его узурируются или разрушаются. При значительных изменениях костных стенок глазницы в процесс могут вовлекаться соседние кости. Нейрофиброма орбиты проявляется рано. Признаки болезни отмечаются уже при рождении ребенка. Считают, что нейрофиброматоз обусловлен дисплазией нейроэктодермальной ткани, причины появления которой остаются неясными (Сидоренко Е.И., 2002).

Лечение — хирургическое. При осложненной глаукоме — антиглаукоматозные операции.

Глиомы зрительного нерва. Они относятся к первичным опухолям зрительного нерва и проявляются в первые годы жизни ребенка. Развитие идет за счет глиальной ткани. У взрослых бывают менингиомы (эндотелиомы), при которых опухолевый процесс возникает в результате пролиферации эпителия твердой и паутинной оболочек нерва. Ведущим симптомом является появление одностороннего экзофтальма, который растет медленно, но может достигать больших размеров. В этих случаях возможно несмыкание глазной щели, высыхание роговицы, развитие в ней дистрофических процессов. В случае интракраниальной локализации глиомы, экзофтальма может не быть.

При глиоме снижается острота зрения от сдавления волокон зрительного нерва. Могут быть застойный диск, массивные кровоизлияния и отек сетчатки. Исход застоя — атрофия зрительного нерва. Ультразвуковое исследование и компьютерная рентгенотомография глазницы позволяют выявить глиому на ранних стадиях.

Дифференцируют с ангиомой, мозговыми грыжами, отеком Квинке, пульсирующим экзофтальмом, кровоизлиянием.

Лечение — оперативное. Операции делают совместно с нейрохирургами.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

К злокачественным опухолям орбиты относятся рак и саркома.

Саркомы относятся к первичным злокачественным опухолям орбиты (рис. 94 см. в Приложении). Встречаются как у детей до 10 лет, так и у взрослых. Развивается из любой ткани орбиты. Саркомы могут также распространяться на глазницу из окружающих частей. Клинические симптомы, скорость развития опухоли, зависят от локализации опухоли, ее типа. Если опухоль локализуется у вершины орбиты, то вначале появляется боль при движении глазного яблока и снижение остроты зрения из-за сдавления зрительного нерва опухолью и лишь спустя некоторое время появляется экзофтальм. При локализации в переднем отрезке появляются отек век, ограничение подвижности глазного яблока, затем боль и чувство распирания в орбите. Рост саркомы, как правило, быстрый. У детей рабдомиосаркома является чрезвычайно агрессивной, у детей до 5 лет развивается эмбриональный тип, а после 5 лет — альвеолярный (Бровкина А.Ф., 2002). Излюбленной локализацией опухоли является верхне-внутренний квадрант орбиты с ранним вовлечением мышцы, поднимающей верхнее веко и верхней прямой мышцы, с появлением птоза, ограничением подвижности глаза, смещением его книзу и кнутри. У взрослых опухоль растет медленнее. Несколько медленнее растет фибросаркома, которая исходит из периорбиты. Консистенция фибросарком плотная, как хрящи и даже кость. Поражает больных в зрелые годы. Редко дает метастазы. Похожа по консистенции и быстроте роста на остеосаркому, которая почти всегда является вторичным орбитальным новообразованием, распространяющимся из соседних отделов. В месте своего образования дает костный дефект, хорошо видимый на рентгенограмме. В гайморовой пазухе преобладают раки с ороговением, аденосаркомы (рис. 95 см. в Приложении).

Саркомы крупноклеточные, веретнообразные, фибросаркомы, хондросаркомы, ангиосаркомы. При новообразованиях верхнечелюстной пазухи опухоль в III стадии выходит за пределы стенок пазухи, проникает в орбиту, полость носа, разрушает твердое небо.

Дает метастазы в подчелюстные узлы и шейные. Надо помнить о возможности вторичных опухолей орбиты. Одним из настораживающих симптомов, позволяющих заподозрить опухоль верхнечелюстной пазухи, — это возможная головная боль, боль в орбите, усиливающаяся ночью. Опухоли, расположенные на верхней, задней и передней стенках верхнечелюстной пазухи, нередко вызывают невралгию нижнеглазничного нерва. При росте опухоли в сторону орбиты нарушаются контуры ее нижней стенки. Орбитальный край становится бугристым, плотным. При разрушении нижней стенки орбиты формируется западение глазного яблока. Из гайморовой пазухи опухоли могут перейти на решетчатый лабиринт, а затем прорастают в орбиту. При этом отмечается смещение глазного яблока.

При саркоме смещение начинается раньше, чем при раке. Экзофтальм со смещением глазного яблока вызывает диплопию.

При врастании злокачественных опухолей в двигательные мышцы глазного яблока, происходит ограничение его подвижности и расстройство зрения. В результате распространения опухоли верхней челюсти в орбиту, может возникнуть отек век, который объясняется сдавлением путей оттока крови и лимфы. Рак орбиты может развиться первично и обычно в возрасте 26-27 лет и почти никогда не бывает у детей. Вторично распространяется с век, слезного мешка, конъюнктивы, придаточных пазух. Рак орбиты может возникнуть и как метастаз при раке других органов (молочной железы, матки, печени и др.). Растет медленнее, чем саркома, но клиническая картина сходна.

Лечение первичных злокачественных опухолей глазницы оперативное и лучевое, при вторичных — лечение лучевое.

При злокачественных новообразованиях часто прибегают к полной или неполной экзентерации орбиты. Если опухоль распространяется на придаточные пазухи, производится комбинированная операция — экзентерация орбиты и синусов. Эту операцию могут производить хирурги-стоматологи, поэтому мы описываем технику операции. Техника операции по Головину: проводят два параллельных горизонтальных разреза по брови и нижнему орбитальному краю и перпендикулярные им вдоль наружного и внутреннего края орбиты. В результате получается разрез в форме буквы Н, в котором двойной средней линией очерчиваются пораженные веки и обозначаются кожно-мышечные лоскуты для закрытия полости. Производят удаление содержимого орбиты. Всю надкостницу, вместе с содержимым глазницы отделяют распатором, от костных стенок глазницы до самой ее вершины. Только в области верхней и нижней глазничных щелей, где надкостница спаяна с краями этих щелей и у блока верхней косой мышцы, осторожно применяют ножницы. Все одетое надкостницей, имеющее конусообразную форму, содержимое глазницы вытягивают рукой или пинцетом вперед, крепкими ножницами пересекают мышечнонервный пучок у вершины глазницы и извлекают из последней. Останавливают кровотечение, удаляют подозрительные остатки тканей. Вскрывают пораженные придаточные пазухи носа, очищают их до здоровых тканей. Иногда удаляют почти всю нижнюю стенку гайморовой полости, носовой отросток верхней челюсти, слезную кость, часть носовой кости, носового отростка лобной кости и др.

Останавливают кровотечение тампонадой, гальвано-каутеризацией или диатермокоагуляцией. Затем кожные лоскутки стягиваются швами. В послеоперационном периоде применяют рыхлую тампонаду полости, тампоны оставляют на 3-4 дня, затем заменяют новыми. Через 7-8 дней начинают курс лучевой терапии. Позже применяют эктопротезирование.

Из осложнений во время экзентерации следует указать на кровотечение, иногда очень сильное. Рекомендуется тупая тампонада, наложение кровоостанавливающих пинцетов на оставшуюся у вершины глазную культю, которые иногда приходится оставлять на 1-2 дня, прижигание этой культи. При очень тяжелых кровотечениях прибегают к перевязке сонной артерии. Более редким осложнением являются повреждение стенок глазницы при отделении надкостницы. Особенно опасно повреждение задней половины верхней стенки глазницы, т.к. обнажается твердая мозговая оболочка, которая может быть травмирована и инфицирована.

Читайте также: