Язычная эктопия щитовидной железы у ребенка

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

О.Ф. БЕЗРУКОВ 1 , Д.В. ЗИМА 1 , В.Ю. МИХАЙЛИЧЕНКО 1 , О.Р. ХАБАРОВ 2

1 Крымский медицинский многопрофильный центр Святителя Луки, г. Симферополь

2 Городская больница №1, г. Севастополь

Безруков Олег Филиппович ― доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением хирургии

В статье приведены исторические сведения, касающиеся выявления аббератнного зоба. Представлен рисунок областей наиболее частого возникновения эктопии ткани щитовидной железы, приведены статистические данные частоты выявления подобной патологии. Рассмотрены эмбриологические этапы развития щитовидной железы. Указаны клинические признаки абберантного зоба, диагностические приемы и показания к хирургическому лечению. Рассмотрены клинические случаи язычного и загрудинного зоба.

Ключевые слова: щитовидная железа, абберантный зоб, язычный зоб, загрудинный зоб, диагностика, лечение.

(Для цитирования: Безруков О.Ф., Зима Д.В., Михайличенко В.Ю., Хабаров О.Р. Абберантный зоб (клинические наблюдения). Практическая медицина. 2019. Том 17, № 4, С. 170-173)

O.F. BEZRUKOV 1 , D.V. ZIMA 1 , V.Yu. MIKHAILICHENKO 1 , O.R. KHABAROV 2

1 St. Luke Crimean Multi-profile Medical Center, Simferopol

2 City Hospital №1, Sevastopol

Abberant goiter (clinical observations)

Bezrukov O.F. ― MD, Professor, Head of the Surgery Department

The article provides historical information on the detection of an abberant goiter. A picture of areas of the most frequent occurrence of ectopic thyroid tissue is presented. Statistical data on the frequency of this pathology are given. The embryological stages of thyroid gland development are considered. The clinical signs of abberant goiter, diagnostic techniques and indications for surgical treatment are indicated. Clinical cases of lingual and retrosternal goiter are considered.

Key words: thyroid gland, abberant goiter, lingual goiter, retrosternal goiter, diagnosis, treatment.

(For citation: Bezrukov O.F., Zima D.V., Mikhailichenko V.Yu., Khabarov O.R. Abberant goard (clinical observations). Practical medicine. 2019. Vol. 17, № 4, P. 170-173)

Впервые первый случай эктопии щитовидной железы, расположенной у корня языка, описан в 1869 году Хикманом (Hikman). Разросшаяся тиреоидная ткань вызвала сдавление надгортанника, что привело в последствии к смерти от удушья. В России впервые эктопический зоб был описан Я.Б. Зельдовичем в 1897 году. Эктопия ткани обнаруживалась в области шеи, трахеи, подчелюстных лимфатических узлах, в подмышечных впадинах, нечасто в небных миндалинах, в бифуркации сонной артерии, диафрагме и очень редко в гипофизе. Еще реже, находили эктопическую ткань щитовидной железы в других участках тела, удаленных от области шеи (сердце, восходящая аорта, тимус, пищевод, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь, желудок и поджелудочная железа, тонкий кишечник, печень, надпочечники, яичники, фаллопиевы трубы и даже влагалище и уретра). Чаще всего аберрантная тиреоидная ткань может располагаться вокруг щитовидной железы, по задней ее поверхности, особенно вблизи перешейка. Чаще эктопия щитовидной железы локализуется по ее средней линии вдоль щитовидно-язычного канала [1].

Распространенность данного заболевания в среднем составляет один случай на 100-300 тысяч населения, не имеющих патологии эндокринных желез, и 1 случай на 1000 пациентов с установленным заболеванием щитовидной железы. У умерших по разным причинам пациентов около 7-10% из них имеют эктопию тиреоидной ткани без каких либо клинических проявлений [1].

Наличие добавочных щитовидных желез (аберрантный зоб) является предметом интереса как хирургов, так и онкологов, в связи со склонностью его к малигнизации и развитию гипотиреоза. Добавочные же щитовидные железы довольно часто являются аномалией развития медиального или латерального зачатка щитовидной железы.

Наиболее частой формой нарушения нормального развития щитовидной железы является выход тиреоидной ткани за пределы этого пространства. Несмотря на то, что молекулярные механизмы, участвующие в дисгенезе и эктопии ткани щитовидной железы, не до конца изучены, некоторые исследования показали, что мутации регуляторных генов могут являться причиной такого состояние, как эктопия.

Эктопия щитовидной железы это самая распространенная причина врожденного гипотиреоза, который встречается у 1/3 пациентов. Около 70% пациентов с эктопией в область корня языка имеют бессимптомный гипотиреоз, который будет прогрессировать в периоды физиологического стресса, то есть при сильных нагрузках, после тяжелой работы, отсутствии нормального отдыха. Несмотря на то, что эктопическая тиреоидная ткань также вырабатывает гормоны, их пул не является достаточным для удовлетворения физиологических потребностей в период физиологической напряженности органов и систем: полового созревания, беременности или борьбы с серьезными инфекциями.

Гипертиреоз, возникающий при эктопии тканей щитовидной железы, встречается реже, чем гипотиреоз. При атипичном расположении зоба очень важно оценить, что является источником развития данного порока ― является ли данное образование эктопированной или аберрантной или добавочной тиреоидной тканью? Окончательно ответить на этот вопрос возможно только после статистически значимой верификации всей имеющейся ткани щитовидной железы. Выявление тиреоидной ткани в корне языка при наличии нормально расположенной щитовидной железы, позволяет говорить об аберрантном язычном зобе. Если язычный зоб является единственной функционирующей тиреоидной тканью, то следует говорить о дистопии щитовидной железы [2]. Четкое представление об источнике развития зоба позволяет более рационально решить вопрос об объеме вмешательства и, главное, последующей терапии.

Наиболее часто встречаются дериваты щитовидной железы с локализацией в области слепого отверстия корня языка или в других участках проекции щитовидно-язычного протока.

Необходимо отметить, что на границе между передним и задним отделами языка находится ямка, которая называется слепым отверстием, foramen cecum linguae (остаток трубчатого выроста из дна первичной глотки, из которого развивается перешеек щитовидной железы). Об этом следует помнить, т.к. наиболее распространенным типом аномалий в 90% случаев такого состоянии являются языковые эктопические проявления.

Большое число пациентов с эктопической щитовидной железой не ощущают дискомфорта и ни на что не жалуются. Отсутствие характерной симптоматики связано, в первую очередь, с размером и расположением железы, а также с наличием эндокринной дисфункции. При языковой форме эктопии клинические проявления достигают максимума примерно к 40 годам. Чаще всего больные отмечаю: кашель, боль в горле, дисфагию, одышку. Если тиреоидная ткань локализуется вблизи слепого отверстия, она может вызвать дисфагию и дисфонию.

Большой объем ткани при эктопическом зобе может вызывать обструкцию и нарушение дыхания у детей. У взрослых пациентов наблюдается апноэ, изменяется цвет языка — от светло-розового до ярко-красного. Поверхность языка может быть гладкой или иметь неоднородную структуру. Иногда появляются кровотечения или язвенные изменения. Эктопическая масса проявляется как уплотнение в передней части шеи или на уровне подъязычной кости. При прощупывании она безболезненна, но увеличиваясь в размерах способна мешать глотанию. Масса имеет гладкие края, по консистенции мягкая, подвижная.

Дифференциальный диагноз зоба корня языка следует проводить с фибромой, лимфангиомой и гемангиомой. Для диагностики заболевания применяется радиоактивная индикация с помощью 131 I или c 99m Тс-пертехнетатом, компьютерная томография. Допустимо проведение аспирационной пункционной биопсии выявленного образования, т.к. боковые (яремные) добавочные щитовидные железы могут имитировать регионарные лимфоузлы с туморозными признаками [3]. Следует помнить, что удаление дистопированного зоба, т.ч. зоба корня языка, принятого за обычную опухоль, может привести к тяжелым последствиям: возможно развитие микседемы и тетании.

По мнению ряда авторов, лечение язычного зоба может быть только оперативным. Большинство клиницистов при этом заболевании придерживаются активной хирургической тактики. Важно анестезиологическое пособие. Возможно предварительное наложение трахеостомы. Показанием к хирургическому лечению служат часто повторяющиеся кровотечения из полости рта, злокачественное перерождение зоба, тиреотоксикоз, затруднение дыхания и глотания. Причем нарастание обструкции верхних дыхательных путей может привести к ургентной ситуации [4]. После операции назначают заместительную терапию в течение всей жизни.

Крайне сложным считается выбор оперативного доступа к язычному зобу. Обычно при удалении узлов аберрантного зоба используются доступы вдоль грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, доступ параллельно ключице, или нижней челюсти. Некоторые хирурги предлагают удалять его через рот. Этот доступ опасен в отношении возможного тяжелого кровотечения. Разными авторами предложены разнообразные приемы для мобилизации языка, рассечение его уздечки, вен, прошивание языка и подтягивание его за лигатуры, даже рассечение слизистой оболочки дна полости рта вдоль нижней границы языка. Но они помогают только при незначительных размерах узла.

В связи с такими техническими трудностями доступа через рот большинство хирургов предпочитают шейный доступ с надподъязычной фаринготомией. Недостатком этого доступа является только необходимость вскрывать просвет глотки.

Ю.М. Михайловым был предложен оригинальный доступ к корню языка без рассечения стенки глотки. Сущность его методики заключается в следующем. Делают разрез кожи от одного угла нижней челюсти до другого. По средней линии, без пересечения разводят мышцы дна полости рта, затем рассекают подъязычную кость. Вторым пальцем левой кисти, введенным в ротовую полость больного, хирург подает зоб в рану, где его постепенно выделяют и удаляют. В послеоперационном периоде больной питается через зонд, который заводят через нос и оставляют на 2-7 дней.

Мы наблюдали несколько больных, как с эктопией ткани щитовидной железы, так и с абберантным зобом:

― 4 года назад в клинике оперирован больной 26-ти лет со срединной кистой шеи. При гистологическом исследовании тела подъязычной кости в полости абсцесса выявлена тиреоидная ткань.

― 2 года назад в дермоидной кисте яичника так же была обнаружена ткань щитовидной железы. Обследование этих больных не выявило патологии как самой щитовидной железы, так и ее функции, что не потребовало в послеоперационный период проведения заместительной терапии.

Клинический интерес представляет больная И., 36 лет, обратившаяся в мае этого года с жалобами на наличие опухоли в корне языка (рис. 1). Других жалоб больная не предъявляла. При обследовании отмечена гипотрофия щитовидной железы: объем щитовидной железы составил 1,6 куб. см., ТТГ повышено до 4,8 мкМЕ/мл. Сцинтиграфией вывялен очаг накопления в корне языка, что подтвердило наличие язычного зоба (рис. 2). Каких-либо симптомов, свойственных данной локализации зоба, не выявлено. Рекомендован курс радиойодтерапии, который, по просьбе больной, решено провести осенью 2019 г. Учитывая гипотиреоз, подтвержденный лабораторным путем, назначена заместительная терапия.

Рисунок 1. Пациентка И., 36 лет. Лингвальный зоб

Figure 1. Patient I., 36 y.o. Lingual goiter

Рисунок 2. Пациентка: И. Пол: женский. Возраст: 36 лет. Дата осмотра: 29.03.2019. Тип обследования: сцинтиграфия щитовидной железы. Радиофармацевтический препарат, активность: 99m Tc-пертехнетат, 150 МБк

На сцинтиграмме прямой проекции щитовидная железа расположена нормально. Из-за радиофармацевтического перераспределения две доли трудно дифференцировать, их размеры и функциональное состояние трудно оценить.

В проекции корня языка обнаружен высокоинтенсивный фокус накопления радиофармпрепаратов, размеры изображения 29х30 мм.

Заключение: признаки сцинтиграфии эктопической ткани щитовидной железы у корня языка

Figure 2. Patient: I. Gender: female. Age: 36. Date of examination: 29.03.2019. Type of examination: Scintigraphy of thyroid gland. Radiopharmaceutical, activity: 99m Tc-pertechnetate, 150 MBk

On the front projection scintigram the thyroid gland is normally located. Due to the radiopharmaceutical redistribution, the two lobes are hard to differentiate, their sizes and functional state are hard to assess.

In the projection of the tongue root, a high intensity focus of radiopharmaceutical accumulation is detected, the image sizes are 29×30 mm.

Conclusion: Scintigraphy signs of ectopic tissue of a thyroid gland at the tongue root

Определенный интерес представляет другое клиническое наблюдение, подтверждающее редкость абберантного загрудинного зоба, встречающегося в 0,1-0,5% случаев всех прооперированных пациентов с зобом, что согласуется с данными литературы [5]. В клинику 7 июня 2017 г. поступила больная Х., 60 лет (история болезни №969) с диагнозом: многоузловой эутиреоидный зоб 2 степени, синдром сдавления. Наличие узлов в щитовидной железе отмечает более 10 лет. Однако в последние месяцы стала отмечать чувство постоянного сдавления по передней поверхности шеи. Проведенное УЗИ щитовидной железы выявлено увеличение железы: правая доля 31 см 3 , левая 55 см 3 . Вся железа представлена конгломератом узлов диаметром от 1,5 до 2,4 см. Клинические и биохимические показатели крови существенных отклонений от нормы не имеют. На вторые сутки под эндотрахеальным наркозом произведена тиреоидэктомия. Отмечено, что верхний полюс левой доли имеет крайне скудный приток крови за счет мелких артерий, верхняя щитовидная артерия отсутствовала. При ревизии выявлено, что левая верхняя щитовидная артерия диаметром до 3,5 мм отходит от общей сонной артерии на уровне 1-2 колец трахеи и, обходя левой возвратный нерв сзади, кровоснабжает задне-нижнюю боковую поверхность левой доли щитовидной железы. Кровоснабжение нижнего полюса левой доли осуществлялось мелкими артериями рассыпного типа. Во время операции слева выявлен отшнурованный узел 8х6х4 см, располагающийся в переднем средостении. Узел удален (рис. 3). Кровоснабжение правой доли соответствовало анатомической «норме». Больная наблюдается в клинике. Отклонений от обычного течения послеоперационного периода не отмечено.

Эктопия щитовидной железы

Эктопия щитовидной железы - это атипичное расположение тиреоидной ткани в соседних или отдаленных анатомических структурах. В большинстве случаев сопровождается явлениями гипотиреоза, редко - тиреотоксикозом. При сдавлении органов шеи может отмечаться кашель, дисфония, одышка, дисфагия. Эктопированная ЩЖ может становиться источником развития опухолей. Диагностика основывается на данных эхографии, сцинтиграфии, КТ, эндоскопии, биопсии, исследования тиреоидных гормонов. Асимптомные эктопии лечения не требуют, при необходимости назначается гормонотерапия, выполняется тиреоидэктомия, радиочастотная аблация, радиойодтерапия, аутотрансплантация ЩЖ.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Врожденная эктопия щитовидной железы возникает по причине нарушения миграции предшественников тиреоцитов по щитовидно-язычному протоку в период органогенеза. Этот процесс может быть связан с мутациями регуляторных генов (TITF1, TITF2, РAX8). Чаще всего генные аберрации возникают спорадически под влиянием негативных экзогенных и эндогенных факторов, действующих в ранние сроки беременности:

бесконтрольный прием беременной лекарственных препаратов;
TORCH-инфекции;
контакт с токсическими веществами: химикатами, радиацией;
болезни ЩЖ у беременной.

Патогенез

Щитовидная железа (ЩЖ) располагается на передней поверхности шеи, примыкая к трахее спереди на уровне 2-5 колец, а к гортани - по бокам. Частично своими долями железа прилегает к щитовидному хрящу, от которого и произошло название органа. Формирование ЩЖ начинается на 3-4-й неделе эмбрионального развития из клеток эндодермы первичной глоточной кишки. Сначала на уровне 1-2 пары жаберных карманов образуется выпячивание вентральной глоточной стенки, затем зачаток будущей железы мигрирует по так называемому тиреоглоссальному (щитовидно-язычному) пути: от ротоглотки до уровня трахеи.

К 7-ой неделе гестации тиреоидная ткань достигает своего нормального анатомического положения, после чего начинается морфогенез железы. Причины и механизмы незавершенной миграции тиреоидного зачатка во многом неясны.

В подавляющем большинстве случаев он остается на уровне корня языка, в других случаях миграция останавливается на уровне подъязычной кости, в третьих прерывается в различных структурах головы и шеи (гипофизе, радужке глаза, небных миндалинах, трахее, каротидной бифуркации и др.). Иногда по неизвестным причинам тиреоидный зачаток выходит за пределы тиреоглоссального тракта - в этом случае железа смещается в брюшную полость, малый таз.

Классификация

В современной эндокринологии различают две аномалии положения щитовидной железы ‒ дистопию и эктопию. Оба этих термина обозначают отсутствие щитовидной железы в типичном месте и часто используются как взаимозаменяемые. Однако некоторые авторы обращают внимание на определенные смысловые нюансы:

дистопия - это смещение тиреоидной ткани по ходу щитоязычного протока (в области корня языка, глотки, гортани, трахеи, пищевода, средостения);
эктопия - это расположение ЩЖ за пределами тиреоглоссального протока (в сердце, половых железах и пр.).

Отдельно выделяют аберрантный зоб - аномально расположенную добавочную тиреоидную ткань, наряду с нормально расположенной железой. Наиболее часто встречаются следующие варианты эктопии-дистопии щитовидной железы:

лингвальная (70-90%);
интраларинготрахеальная (7%);
сублингвальная.

Также в области головы и шеи описаны случаи тиреоидной эктопии в подчелюстных лимфоузлах, небных миндалинах, бифуркации сонных артерий, глазной радужке, гипофизе.

При загрудинной форме железа может быть эктопирована в пищевод, сердце (камеры, перегородки, перикард), стенку восходящей аорты, вилочковую железу; при брюшной и забрюшинной ‒ в диафрагму, желудок, желчный пузырь, 12-перстную кишку, тонкий кишечник, поджелудочную железу, надпочечник. Тазовая дистопия зафиксирована в маточных трубах, матке, яичниках, влагалище. В редких случаях эктопированная щитовидная железа одновременно обнаруживается в двух и даже трех разных атипичных областях.

Симптомы

Клинические проявления определяются локализацией эктопической щитовидной железы и ее функциональной активностью. У 7-10% людей патология не сопровождается никакими проявлениями, факт ее наличия обнаруживается при вскрытии после смерти по другим причинам. Примерно у трети пациентов эктопия ЩЖ ассоциирована с гипотиреозом, реже сопровождается тиреотоксикозом.

Гипотиреоз может иметь различную степень выраженности - от субклинического (70%) до манифестного (30%). Клиническая манифестация обычно провоцируется стрессами, тяжелой физической работой, инфекционными заболеваниями, гормональными колебаниями (пубертат, беременность). При этом отмечается апатия, вялость, слабость, зябкость, пастозность кожи, склонность к набору веса. Эктопия щитовидной железы - одна из наиболее частых причин врожденного гипотиреоза у детей.

Синдром тиреотоксикоза характеризуется раздражительностью, плаксивостью, дрожью в теле, потливостью. Возникает тахикардия, учащение стула, прогрессирующее похудание, экзофтальм. У женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до аменореи, у мужчин - снижается половое влечение и потенция.

Зоб корня языка (лингвальная эктопия) сопровождается болью в горле, кашлем, дисфагией, дисфонией. Описаны случаи апноэ во сне. При эктопии ЩЖ в трахею возникает затруднение дыхания, тахипноэ, цианоз кожи, у грудничков - западение большого родничка.

Осложнения

Травматизация язычного зоба приводит к рецидивирующим кровотечениям из полости рта, абсцедированию. При интраларинготрахеальной локализации ткани ЩЖ у детей нередко возникает обструкция ВДП, может наступить смерть от асфиксии. Иногда в эктопированной ткани развивается аутоиммунный тиреоидит, доброкачественные опухоли (аденомы).

В 1% случаев возникают злокачественные неоплазии: карциномы (фолликулярная, папиллярная, медуллярная), лимфомы, незрелые тератомы. Удаление эктопической ткани, ошибочно принятой за новообразование, может вызвать развитие тяжелого послеоперационного гипотиреоза (микседема) и гипопаратиреоза (тетания).

Диагностика

В диагностике принимают участие врачи-эндокринологи, эндоскописты, рентгенологи, УЗИ-диагносты. При проведении исследований необходимо не только установить факт эктопии и выявить ее локализацию, но и оценить функцию ЩЖ, провести дифдиагностику.

Осмотр. При осмотре шеи щитовидная железа в обычном месте не пальпируется, однако может прощупываться уплотнение в области подъязычной кости или в боковой части шеи. Лингвальная эктопия обнаруживается во время фарингоскопии, имеет вид белесой или красноватой ткани мягкой консистенции с гладкой или неровной поверхностью, часто - кровоизлияниями, язвенными дефектами.
Эндоскопия.Ларинготрахеобронхоскопия, эзофагогастроскопия информативны при внутрипросветной локализации эктопической ткани, служат для обнаружения стенотических изменений трахеи, пищевода, проведения эндоскопической биопсии.
УЗИ. Сонография выявляет отсутствие тиреоидной ткани в типичном месте, но помогает обнаружить ее в других отделах шеи. Также ультразвуковой контроль используется для навигации при проведении аспирационной пункционной биопсии.
Компьютерная томография. В зависимости от предполагаемой локализации проводится КТ мягких тканей шеи, КТ средостения, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза.
Сцинтиграфия. Радионуклидная диагностика с использованием 123I, 999mTc позволяет визуализировать всю эктопическую ткань в организме, дифференцировать аберрантный зоб от тиреоидной дистопии.
Лабораторная диагностика. Для оценки функциональной активности эктопированной ткани проводится определение тиреоидных гормонов (ТТГ, Т3, Т4) и антител к ТПО.

Дифференциальная диагностика

Лингвальную эктопию приходится дифференцировать с опухолевыми процессами корня языка: гемангиомой, лимфангиомой, фибромой. При сублингвальном расположении ЩЖ требуется исключить следующие патологические процессы:

метастатические опухоли;
врожденные кисты шеи (боковые, срединные, дермоидные, эпидермоидные);
кистозную гигрому (лимфангиому шеи);
эхинококковую кисту;
шейную лимфаденопатию и др.

Лечение эктопии щитовидной железы

Консервативная терапия

При бессимптомном течении патологии лечение не проводится, за пациентом устанавливается динамическое наблюдение. Супрессивная терапия синтетическими аналогами тироксина назначается больным с язычной, подъязычной, шейной, интратрахеальной эктопией и сопутствующим гипотиреозом. Ее цель заключается в уменьшении объемов тиреоидной ткани. Также успешно применяется радиойодтерапия, которая способствует разрушению эктопированной железы.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативной тактики, в ургентных ситуациях (при нарастании обструкции ВДП, кровотечениях), малигнизации, кистозной дегенерации прибегают к хирургическим методам. Некоторые клиницисты придерживаются мнения об обязательном хирургическом иссечении лингвальной эктопии. Предложены методики трансорального, поднижнечелюстного, шейного доступа с фаринготомией.

Операции проводятся с использование эндоскопического контроля, радиочастотной и лазерной деструкции, роботизированных технологий. Для профилактики послеоперационного гипотиреоза возможна аутотрансплантация ткани ЩЖ, в остальных случаях после удаления эктопии назначается пожизненная заместительная гормонотерапия тиреоидными гормонами.

Прогноз и профилактика

Бессимптомная эктопия щитовидной железы может оставаться незамеченной и никак не отражаться на качестве и продолжительности жизни. Наибольшую опасность представляет эктопия, ассоциированная с гипо- или гипертиреозом, обструкцией органов дыхания, кровотечением. Результаты лечения эктопии ЩЖ в основном удовлетворительные, однако, следует помнить о необходимости пожизненной ЗГТ после тиреоидэктомии.

Специфические профилактические меры не выработаны. При планировании беременности и на ранних сроках гестации следует избегать возможных тератогенных факторов (инфекций, контакта с бытовой и промышленной химией, лекарственными препаратами, излучением).

1. Аномалии развития щитовидной железы: обзор литературы/ Огнерубов Н. А., Зрютина А. В.// Вестник российских университетов. Математика. - 2013.

2. Эктопия щитовидной железы: механизмы и клинические наблюдения/ Зима Д.В., Алиев М.А., Кульбаба П.В., Зяблицкая Е.Ю., Безруков О.Ф.// Крымский журнал экспериментальной и клинической медицины. - 2019.

3. Эктопированная щитовидная железа: обзор литературы и анализ клинического наблюдения/ Альмяшев А.З.// Опухоли головы и шеи. - 2013.

4. Абберантный зоб (клинические наблюдения)/ Безруков О.Ф., Зима Д.В., Михайличенко В.Ю., Хабаров О.Р.// Практическая медицина. - 2019.

Аномалии развития щитовидной железы ( Дисгенезия щитовидной железы )

Аномалии развития щитовидной железы - это врожденные патологии, включающие нарушения положения, количества, структуры органа, а также остаточные эмбриональные образования. В зависимости от вида порок щитовидной железы может сопровождаться эутиреозом, признаками гипо- или гипертиреоза, поперхиванием, кашлем, одышкой. Диагностика аномалий проводится с помощью ультразвукового исследования, тонкоигольной биопсии, сцинтиграфии, КТ, определения уровня тиреоидных гормонов. Лечение может включать медикаментозную терапию (тиреостатики, ЗГТ) или хирургический подход.

Врожденные аномалии щитовидной железы (дисгенезии ЩЖ) выявляются как в детской, так и во взрослой популяции. Часто они регистрируются как случайные находки при исследовании органов шеи по другим показаниям или при аутопсии. Среди аномалий органа наиболее часто встречаются аплазия (20-30%), эктопия (50-60%), гипоплазия ЩЖ (5%), агенезия перешейка (5%). Аномальная тиреоидная ткань подвержена риску развития тех же заболеваний, которые возникают в нормальной щитовидной железе. Эти обстоятельства диктуют необходимость дальнейшего поиска методов профилактики и оптимального лечения аномалий ЩЖ.

Врожденные аномалии ЩЖ - гетерогенная группа патологий, имеющая многофакторную этиологию. Они формируются в эмбриогенезе при нарушении закладки и развития органа под влиянием эндогенных причин и внешних воздействий:

Генетические факторы. Различные мутации (делеции, инсерции, миссенс-мутации) в ДНК-областях могут вызывать структурные, количественные и другие нарушения в железе. Известно, что мутации TSHR и PAX8 приводят к изолированным аномалиям органа, FOXE1, NKX2-1 ‒ к синдрому «мозг-легкие-щитовидная железа». Изменения в TTF-1 опосредуют агенезию ЩЖ, а в TTF-2 - нарушения миграции зачатка органа. О генетической природе говорит более высокая частота аномалий среди монозиготных близнецов, а также наличие других пороков развития ЩЖ в одной семье.
Внутриутробные инфекции. Наиболее неблагоприятные последствия для плода имеют инфекции TORCH-комплекса: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес, микоплазмоз, сифилис и др. Они вызывают множественные аномалии развития, тяжесть и виды которых зависят от срока инфицирования.
Фармакотерапия. Прием беременной ЛС с тератогенным действием (противосудорожных, противоопухолевых, антибактериальных) в ранние сроки развития эмбриона может привести к нарушению правильного формирования ЩЖ и других органов. Наиболее часто аномалии ЩЖ сочетаются с врожденными пороками паращитовидных желез и тимуса.
Другие экзогенные влияния. Неблагоприятное воздействие на закладку ЩЖ оказывает ионизирующая радиация (особенно облучение органов головы и шеи), контакт с химическими токсикантами, электромагнитное излучение и пр.

Щитовидная железа начинает свое развитие на 3-й неделе эмбриогенеза. На первом этапе в области корня языка определяется скопление клеток энтодермы. В конце 4-й недели зачаток ЩЖ приобретает вид полости, которая соединяется с глоткой узким каналом ‒ щитовидно-язычным протоком (ductus thyreoglossus). В дальнейшем происходит миграция зачатка по ходу тиреоглоссального протока к месту своего конечного положения. На уровне 4-х жаберных карманов медиальный зачаток ЩЖ сливается с латеральными зачатками.

Различные аномалии ЩЖ обусловлены нарушением хода этапов формирования органа. Так, при преждевременном прекращении миграции зачатка возникает дистопия ЩЖ. Тиреоидная ткань располагается строго в пределах бывшего щитоязычного протока. Если зачаток выходит за пределы тиреоглоссального тракта, диагностируется эктопия ЩЖ. В области дистальной трети тиреоглоссального протока у 15-75% людей формируется добавочная пирамидальная доля ЩЖ. Также добавочные доли могут обнаруживаться в корне языка, в области подъязычной кости, яремных вен, в перикарде и миокарде.

В случае преждевременного апоптоза клеток-предшественников возникает гипоплазия или аплазия ЩЖ. По данным исследований, дисгенезии ЩЖ обусловливают до 85% случаев врожденного гипотиреоза. Нарушение разделения зачатка железы приводит к гемиагенезии. Слияние тиреоглоссального канала по срединной линии приводит к образованию двух долей железы, лишенных перешейка. При задержке облитерации щитоязычного протока формируются боковые или срединные врожденные кисты.

В современной эндокринологии все аномалии закладки щитовидной железы делятся на несколько групп:

Аномалии размеров и структуры. Включают аплазию (агенезию, атиреоз) и гипоплазию. При отсутствии одной доли с перешейком (или без него) либо только перешейка говорят о гемиагенезии ЩЖ.
Аномалии положения. К атипичным положениям относятся дистопия и эктопия - смещение тиреоидной ткани из стандартной анатомической позиции в другие зоны: лингвальная, сублингвальная, внутриглоточная, внутригортанная, медиастинальная и другие виды эктопии/дистопии.
Аномалии ductus thyroglossus. При незаращении щитоязычного протока формируются срединные/боковые кисты и свищи шеи, добавочные доли.

Синдром гипотиреоза

Проявления аномалий щитовидной железы зависят от тиреоидного статуса. Агенезия органа всегда сопровождается тяжелым врожденным гипотиреозом (ВГ). Новорожденные с ВГ обычно рождаются позже срока, имеют большую массу тела (>3500 г), отечное лицо и тело, низкий голос при крике. Несмотря на переношенность, характерна функциональная незрелость младенцев. У них отмечается затяжная желтуха, плохое заживление пупочной ранки.

При отсутствии специального лечения возникает дисфагия, мышечная гипотония, гипотермия. Развивается брадикардия, артериальная гипотония, кардиомегалия. Запаздывает прорезывание и смена зубов. Происходит задержка психомоторного развития. Ребенок становится инвалидом.

Пациенты с гипоплазией ЩЖ могут иметь эутиреоидный статус или гипотиреоз. Манифестный гипотиреоз сопровождается повышенной утомляемостью, подавленностью, снижением работоспособности, ухудшением памяти. Больных беспокоит сухость кожи, поредение волос, зябкость, отечность лица и конечностей. Часто обнаруживаются нарушения со стороны ЖКТ (запоры, ЖКБ), сердца (дислипидемия), репродуктивной системы (бесплодие).

Синдром гипертиреоза

При гемиагенезии возможен эутиреоз, недостаточность или гиперфункция ЩЖ. Наличие добавочных долей, а также эктопия ЩЖ часто сопряжены с гипертиреозом. Гиперфункция ЩЖ клинически проявляется резким усилением работы всех систем органов и ускорением обмена веществ: развивается сердцебиение, одышка, потливость, повышенный аппетит, потеря массы тела. Отмечается возбуждение нервной системы: плаксивость, раздражительность, беспокойство, тремор. Характерный симптом - экзофтальм.

Другие проявления

Дистопированная /эктопированная ЩЖ в зависимости от своей локализации может давать различную симптоматику: поперхивание при приеме пищи, сухой кашель, затрудненное дыхание, осиплость голоса.

Кисты шеи медленно увеличиваются в размерах по мере накопления содержимого. Имеют вид округлого, хорошо смещаемого образования, расположенного по средней линии (срединная киста) или в боковой части шеи (боковая киста). Кисты больших размеров могут доставлять дискомфорт при глотании и речи. В случае инфицирования возникает болезненность, отек, гиперемия кожи над образованием. При прорыве гноя образуется свищ соответствующей локализации.

В аномально сформированной или расположенной ЩЖ могут развиваться такие же заболевания, как и в нормальном органе. В их числе ‒ хронический и подострый тиреоидит, аденома, многоузловой зоб, аденокарцинома. Эктопия с гиперплазией ЩЖ опасна развитием аберрантного зоба, который может привести к компрессии жизненно важных органов. Редким осложнением является рак щитовидно-язычного протока, не подвергшегося облитерации.

Аномалии щитовидной железы, сопряженные с эутиреозом, обнаруживаются случайно при обследовании, хирургическом вмешательстве или аутопсии. В симптоматических случаях специальное обследование назначается врачом-эндокринологом или хирургом. Диагностика включает:

УЗИ щитовидной железы. Эхоскопическая картина аномалий может быть различной. При агенезии железа не определяется в типичном месте. При гипоплазии тиреоидный объем уменьшен, паренхима диспластична. Гемиагенезия диагностируется по наличию единственной доли ЩЖ, отсутствию перешейка. При аномалиях положения железы тиреоидная ткань обнаруживается в других анатомических областях. УЗИ используется для проведения тонкоигольной биопсии и морфологического подтверждения диагноза.
Сцинтиграфия. Радионуклидная диагностика позволяет определить топографию органа, обнаружить аберрантные ткани оценить функциональную активность щитовидной железы.
Томография. В рамках уточняющей диагностики перед оперативным вмешательством используется КТ/ МРТ шеи, средостения. Исследования также способствуют выявлению патологических процессов в эктопированной ткани.
Оценка тиреоидного статуса. Основывается на исследовании гормонального профиля: определении уровня ТТГ, трийодтиронина, тироксина, титра антител к ТГ, МАГ. Сопутствующий ВГ выявляется в рамках неонатального скрининга.

Лечение аномалий щитовидной железы

При врожденных пороках ЩЖ используется выжидательная, консервативная и хирургическая тактика. Выбор методов лечения или их сочетания зависит от типа аномалии, тиреоидного статуса. При гемиагенезии или гипоплазии в сочетании с эутиреозом показано динамическое наблюдение и лабораторный контроль. В остальных случаях используется:

Консервативная терапия. Основной метод коррекции гипофункции ЩЖ - заместительная гормонотерапия. При атиреозе она продожается пожизненно. При тиреотоксикозе назначают тиреостатики, препараты йода, глюкокортикоиды, проводят лечение радиоактивным йодом.
Хирургическое вмешательство. Оперативному удалению подлежат эктопированные ткани, узловые образования, щитовидная железа, пораженная злокачественным процессом. Также хирургического иссечения требуют кисты и свищи шеи.

Аномалии ЩЖ, не сопровождающиеся нарушением гормональной функции органа, не нуждаются в лечении, не влияют на качество жизни. При гипер- или гипофункции ЩЖ развиваются клинические проявления, требующие вмешательства специалиста. Аномально расположенные тиреоидные ткани имеют высокие риски малигнизации.

Уменьшить вероятность формирования врожденных патологий щитовидной железы помогает тщательное планирование беременности, профилактика внутриутробного инфицирования плода, исключение влияния тератогенных факторов.

2. Агенезия перешейка щитовидной железы - редкая аномалия развития: описание случая/ Огнерубов Н.А.// Вестник российских университетов. Математика. - 2013.

3. Молекулярно-генетические основы дисгенезии щитовидной железы/ Макрецкая Н.А., Безлепкина О. Б., Колодкина А.А. и др.// Клиническая и экспериментальная тиреоидология. - 2018.

Язычная эктопия щитовидной железы у ребенка

ОБОСНОВАНИЕ. Пандемия COVID-19 ускорила развитие телемедицинских технологий, на сегодняшний день имеются данные об успешном применении телемедицины в различных сферах здравоохранения, в частности, в эндокринологии. В то же время, информации, которая бы позволила эффективно интегрировать телемедицину в практику лечения пациентов с различными эндокринопатиями, недостаточно.

ЦЕЛЬ. Целью данной работы является клинико-демографическая оценка структуры телемедицинских консультаций (ТМК), проведенных в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» в 2020-2021 годах.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Было проведено одномоментное одноцентровое ретроспективное исследование. В исследование были включены все пациенты, получившие хотя бы одну телемедицинскую консультацию в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России в 2020-2021гг. Анализировалась клинико-демографическая информация (пол, возраст пациентов, регион проживания, код заболевания по МКБ-10). Все пациенты подписали добровольное информированное согласие на проведение телемедицинской консультации. Обработка полученных данных проводилась при помощи пакета программ Microsoft Office версии 2013 года.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В 2020г было проведено 1548 ТМК, в 2021г - 4180 ТМК. Среди взрослых в структуре обращаемости преобладали женщины (83-86%), среди детей наблюдается тенденция к эквивалентной обращаемости мальчиков и девочек (в 2021г - 45% и 55%, соответственно). Медиана возраста взрослых пациентов в 2021г составила 38 лет [31;53], среди детей - 11 лет [7;14]. В 2020г за ТМК обратились жители 74 субъектов РФ, в 2021г - 82 субъектов, при этом отмечается тенденция к преобладанию в структуре ТМК пациентов из Центрального, Приволжского, Южного и Северо-Кавказского федеральных округов. В нозологической структуре ТМК преобладают заболевания щитовидной железы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. ТМК оказались востребованы у пациентов с самыми разными эндокринопатиями. Важно проведение дальнейшего анализа как рынка телемедицинских услуг, так и эффективности дистанционного консультирования при различных нозологиях для определения места телемедицины в современной структуре здравоохранения и введения ТМК в систему клинических рекомендаций и программ территориальных фондов ОМС

Проблемы организации эндокринологической службы и преподавания эндокринологии

В основе стратегии ликвидации заболеваний, связанных с дефицитом йода, в масштабах Российской Федерации лежит принятие федерального закона, предусматривающего использование йодированной соли в качестве средства массовой (популяционной) йодной профилактики. Хронический дефицит йода, существующий в России, приводит к драматическим последствиям: развитию умственной и физической отсталости детей, кретинизму, заболеваниям щитовидной железы, бесплодию. В условиях йодного дефицита в сотни раз возрастает и риск радиационно-индуцированного рака щитовидной железы у детей в случае ядерных катастроф. По определению, все йододефицитные заболевания (ЙДЗ) могут быть предотвращены, тогда как изменения, вызванные нехваткой йода на этапе внутриутробного развития и в раннем детском возрасте, являются необратимыми и практически не поддаются лечению и реабилитации. Фактическое среднее потребление йода жителем России составляет всего 40-80 мкг в день, что в 3 раза меньше установленной нормы (150-250 мкг). Ежегодно в медицинские учреждения обращаются более 1,5 млн взрослых и 650 тыс. детей с различными заболеваниями щитовидной железы. Причиной 65% случаев заболеваний щитовидной железы у взрослых и 95% случаев у детей является недостаточное поступление йода с питанием. На этапе подготовки соответствующего законодательного акта разработка и реализация региональных программ профилактики ЙДЗ имеют исключительно важное значение. Типовой проект такой программы предложен в данной статье для ее адаптации и использования на региональном уровне.

Клиническая эндокринология

АКТУАЛЬНОСТЬ. В настоящее время Республика Беларусь (РБ) относится к странам с адекватной йодной обеспеченностью, что позволило снизить заболеваемость нетоксическим зобом и врожденным гипотиреозом. Однако даже незначительное изменение потребления йода разнонаправленно меняет характер наблюдаемой тиреоидной патологии. Помимо йододефицита, в этиопатогенезе заболеваний щитовидной железы (ЩЖ) значимую роль играют и другие условия окружающей среды, а также генетические факторы.

ЦЕЛЬ. Проанализировать динамику основных эпидемиологических показателей доброкачественных заболеваний ЩЖ с 2009 по 2019 гг. у взрослого населения РБ, используя данные официальной государственной статистики.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Изучены показатели заболеваемости и распространенности доброкачественных заболеваний ЩЖ на основании государственных статистических данных за 2009-2019 гг. Для анализа динамики изучаемых показателей использован регрессионный анализ с построением линейных и полиномиальных моделей.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Выявлены снижение заболеваемости и распространенности диффузного эутиреоидного зоба и рост заболеваемости и распространенности узлового эутиреоидного зоба, тиреоидита, приобретенного гипотиреоза, болезни Грейвса, а также заболеваемости узловым токсическим зобом.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Полученные данные свидетельствуют о росте распространенности большинства изученных нозологических форм, несмотря на адекватную йодную обеспеченность. Вышеуказанное обосновывает необходимость дальнейшего изучения причин возникновения выявленных тенденций, а также целесообразность разработки новых методов диагностики и лечения тиреоидной патологии.

Опухоли гипофиза, продуцирующие тиреотропный гормон (ТТГ), встречаются редко и составляют около 1-3% всех аденом гипофиза, наиболее часто наблюдаются у лиц молодого и трудоспособного возраста. Статья представляет клинический случай тиреотропиномы, которая была диагностирована через 6 лет после первичного обращения к эндокринологу у 44-летней женщины. В дебюте заболевания тиреотропинома проявила себя изолированным подъемом уровня ТТГ при нормальных уровнях свободного тироксина (Т4) и свободного трийодтиронина (Т3). Больная постоянно принимала β-блокаторы из-за беспокоящей ее тахикардии. Поставлен диагноз: субклинический гипотиреоз, по поводу чего она периодически наблюдалась, контролируя уровень ТТГ и принимая препараты левотироксина в дозе до 175 мкг, что сопровождалось повышенным уровнем ТТГ. Через 6 лет выявлено повышение уровней, кроме ТТГ, свободного Т3 и свободного Т4. На магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастным усилением обнаружена микроаденома гипофиза размером 4 мм, при лабораторном исследовании всех тропных гормонов выявлено изолированное повышение ТТГ. При диагностировании ТТГ-продуцирующей аденомы гипофиза выполнена транссфеноидальная аденомэктомия. За время 3-летнего послеоперационного наблюдения рецидив аденомы отсутствует, развился вторичный гипотиреоз, больная в настоящий момент постоянно принимает левотироксин 75 мкг в сутки.

ЦЕЛЬ. Представление первого клинического случая частично обратимого гипопитуитаризма у пациентки с подтвержденным гипофизитом после перенесенной инфекции СOVID-19.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. У пациентки с клиническими проявлениями гипопитуитаризма после перенесенного СOVID-19 были проанализированы клиническая картина, лабораторные показатели и данные МРТ в динамике.

ВЫВОДЫ. Приводятся доказательства отсроченного поражения гипофиза после заражения вирусом COVID-19 с частичным восстановлением его функции и структуры. На данный момент механизмы воздействия не совсем понятны, необходим дальнейший сбор данных.

Нарушения углеводного обмена

Имеглимин является первым препаратом в новом классе тетрагидротриазинсодержащих пероральных сахароснижающих средств, называемых «глиминами». Его механизм действия направлен на достижение двойного эффекта: во-первых, на улучшение функции β-клеток поджелудочной железы, во-вторых, на усиление действия инсулина в ключевых тканях, включая печень и скелетные мышцы. На клеточном уровне имеглимин модулирует митохондриальную функцию, что приводит к улучшению клеточного энергетического метаболизма, а также к защите клеток от гибели в условиях избыточного накопления активных форм кислорода. Важно отметить, что механизм действия имеглимина отличается от существующих препаратов, применяемых для лечения сахарного диабета 2-го типа. Как и препараты инкретинового ряда, имеглимин усиливает секрецию инсулина исключительно глюкозозависимым образом, однако их механизмы действия на клеточном уровне расходятся. Препараты сульфонилмочевины и глиниды функционируют путем закрытия АТФ-чувствительных калиевых каналов для высвобождения инсулина, что также отличается от имеглимина. По сравнению с метформином эффект имеглимина также значительно отличается. Другие основные классы пероральных сахароснижающих средств, такие как ингибиторы натрий-глюкозного транспортера-2, тиазолидиндионы и ингибиторы α-глюкозидазы, опосредуют свое действие через механизмы, которые не пересекаются с имеглимином. Учитывая такие различия в механизмах действия, имеглимин может быть использован в составе комбинированной терапии, например с ситаглиптином и метформином. Молекула имеглимина хорошо всасывается (Tmax-4), а период полувыведения составляет 5-6 ч, в значительной степени выводится через почки, а также не имеет клинически значимых взаимодействий ни с метформином, ни с ситаглиптином.

Болезни костной и жировой ткани

ОБОСНОВАНИЕ. Пожилые люди с тяжелым остеопорозом — наиболее уязвимая группа гериатрических пациентов. Им показано назначение антиостеопоротической терапии, которая должна быть эффективной и безопасной. Терипаратид продемонстрировал снижение риска переломов, прирост минеральной плотности кости (МПК). В России применение терипаратида в гериатрической популяции исследовано крайне скудно.

ЦЕЛЬ. Оценить клиническое течение, параметры костного метаболизма и эффективность костно-анаболической терапии у пациентов пожилого и старческого возраста с тяжелым остеопорозом и синдромом падений.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В продольное проспективное исследование включены 100 пациентов 60 лет и старше с тяжелым остеопорозом, перенесших одно или более падений в течение последнего года. Всем пациентам назначались препараты кальция и витамина D и костно-анаболическая терапия (терипаратид 20 мкг ежедневно подкожно). Длительность наблюдения составила 24 мес и включала 3 визита: скрининг, через 12 и 24 мес. Эффективность костно-анаболической терапии проводили на основе оценки частоты новых переломов, редукции болевого синдрома, изменений МПК по данным рентгеновской денситометрии, динамике маркеров костного метаболизма.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Все пациенты имели тяжелый остеопороз и отягощенный коморбидный статус, перенесли падение в течение последнего года, а также низкоэнергетические переломы в прошлом. Каждый третий пациент имел вертебральный перелом, каждый пятый — перелом проксимального отдела бедренной кости. До начала исследования антиостеопоротическую терапию получал 61 пациент. В течение наблюдения умерли 4 пациентки, исследование завершили 96 пациентов. На фоне терапии терипаратидом получено уменьшение количества новых случаев низкоэнергетических переломов и числа пациентов с хронической болью. Прирост МПК отмечен в поясничном отделе позвоночника через 24 мес и в шейке бедра — через 12 мес. Отрицательной динамики МПК зафиксировано не было. Также через 12 мес отмечено увеличение P1NP и С-концевого телопептида коллагена 1 типа, через 24 мес — остеокальцина и С-концевого телопептида.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Применение терипаратида может быть рекомендовано как эффективная интервенция по лечению тяжелого остеопороза у гериатрических пациентов с синдромом падений.

Детская эндокринология

ОБОСНОВАНИЕ. Частота эктопии среди всех вариантов дисгенезии варьирует от 30 до 70%, наиболее частая ее локализация — корень языка. Оториноларингологами, онкологами, педиатрами язычная эктопия может приниматься за гипертрофию язычной миндалины или фиброму корня языка, что приводит к необоснованному хирургическому лечению. Ключевую роль в диагностике эктопии играет сцинтиграфия щитовидной железы (ЩЖ).

ЦЕЛЬ. Оценить этиологическую структуру врожденного гипотиреоза (ВГ) и продемонстрировать клиническое течение у пациентов с эктопией тиреоидной ткани в корень языка.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Обследована группа пациентов с ВГ. Всем пациентам проведены УЗИ шеи, радионуклидные исследования. Обследования проводились на фоне отмены гормональной терапии в течение 14 дней или до ее начала. Пациентам с эктопией в корень языка проведена видеофиброларингоскопия. Части пациентов проведено молекулярно-генетическое исследование панели генов-кандидатов, ответственных за развитие ВГ методом NGS.

ОБОСНОВАНИЕ. Традиционный самоконтроль глюкозы крови с помощью глюкометров обладает ограниченной информативностью и сопровождается существенным психологическим дискомфортом, особенно у детей. Использование системы флеш-мониторирования глюкозы (ФМГ) — FreeStyle Libre позволяет преодолеть многие барьеры, связанные с измерением глюкозы, и улучшить метаболический контроль.

ЦЕЛЬ. Оценить эффективность применения ФМГ у детей с сахарным диабетом 1 типа (СД1) в отношении показателей гликемического контроля, эпизодов тяжелой гипогликемии и диабетического кетоацидоза (ДКА).

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проведено многоцентровое проспективное обсервационное исследование в реальной клинической практике. Всего в исследование были включены 469 пациентов (258 мальчиков и 211 девочек), соответствующих критериям включения. Медиана возраста составила 11,3 (8,4-14,6) года, длительность СД1 — 4,2 (2,1-7,1) года. Длительность наблюдения пациента составляла 6 мес.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Клиническая апробация продемонстрировала существенное улучшение метаболического контроля у детей с СД1 после 6 мес использования ФМГ: снижение показателей HbA1c, сопровождающееся увеличением числа детей, достигших целевого показателя, а также значительное уменьшение частоты ДКА и тяжелой гипогликемии.

ОБОСНОВАНИЕ. Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) - заболевание, причиной которого является гиперпродукция кортизола надпочечниками вследствие стимуляции АКТГ-секретирующей аденомой гипофиза (кортикотропиномой). Первым этапом терапии является хирургический метод лечения - аденомэктомия, который в 70-90% случаев приводит к ремиссии заболевания. Но даже при достижении ремиссии до 25% пациентов развивают рецидив заболевания. При неэффективности хирургического метода лечения или после развития рецидива возможно проведение лучевой терапии, которая также в 90% случаев приводит к ремиссии, но при которой чаще отмечаются осложнения в виде гипопитуитаризма.

ЦЕЛЬ. Анализ течения БИК и результатов лечения в зависимости от визуализации аденомы при проведении МРТ гипофиза и применяемых методов лечения в педиатрической практике.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Ретроспективное исследование течения БИК у 91 ребенка, наблюдавшихся в период с 1992г по 2020г.

РЕЗУЛЬТАТЫ. По данным обследования были выявлены признаки аденомы гипофиза у 59% пациентов [54/91], неоднородность гипофиза - у 41% пациентов [37/91]. В 69% случаев [63/91] было проведено оперативное удаление аденомы гипофиза, в 31% - лучевая терапия [28/91]. После проведенного оперативного лечения ремиссия заболевания была достигнута у 71% пациентов [45/63], после проведенной лучевой терапии ремиссия была установлена у 82% пациентов [23/28]. Статистически значимых различий в достижении ремиссии заболевания после радикального лечения в зависимости от МРТ-характеристик выявлено не было (Р=0,21 после хирургического лечения и Р=0,83 после лучевой терапии, тест Хи-квадрат). Развитие рецидива было зафиксировано у 11 пациентов. Связи МРТ-характеристик со сроком развития рецидива выявлено не было (р=0,055, тест Хи-квадрат). Сроки рецидива статистически значимо различались у пациентов после проведенного хирургического лечения по сравнению с лучевой терапией (р=0,022, лог-ранговый тест) и в группе пациентов с выявленным гипокортицизмом в раннем послеоперационном периоде (р=0,04, лог-ранговый тест). При анализе эндокринных осложнений радикального лечения статистически значимых различий в частоте развития гипопитуитаризма в зависимости от размера кортикотропином не выявлено (р>0,002 после поправки Бонферрони, метод Хи-квадрат), однако получено статистически значимо более частое развитие всех компонентов гипопитуитаризма у пациентов после проведенной лучевой терапии (р

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Полученные результаты не позволяют использовать МРТ-характеристики кортикотропиномы, как предиктор эффективности терапии у пациентов с БИК в детской популяции. Выбор метода лечения влияет только на сроки развития рецидива заболевания, но не на его вероятность. Подтверждено статистически более частое развитие всех компонентов гипопитуитаризма после проведения лучевой терапии по сравнению с хирургическим лечением.

Читайте также: