Желтуха у новорожденных при нарушениях обмена веществ

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Причины желтухи у новорожденных. Физиологическая, патологическая, ядерная желтуха. Как лечить желтуху новорожденных. Прогноз и последствия.

Желтуха — окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер глазных яблок в желтоватый цвет в результате отложения желтого пигмента билирубина.

В норме билирубин попадает в кровь при распаде гемоглобина эритроцитов. Далее печень преобразует токсичный билирубин (неконъюгированный) в нетоксичный (конъюгированный), после чего он выводится из организма вместе с желчью, окрашивая кал в коричневый цвет.

Таким образом, уровень билирубина может повыситься в результате:

ускоренного распада эритроцитов (гемолитическая желтуха);
нарушения конъюгирования в печени (печеночная конъюгационная желтуха);
повреждения гепатоцитов — основных клеток печени (печеночная паренхиматозная желтуха);
нарушения выведения конъюгированного билирубина с желчью (механическая желтуха).

Период новорожденности (первые 28 дней жизни ребенка) считаются критическими: в организме младенца происходит перестройка всех систем, чтобы он мог самостоятельно существовать во внешней среде. Поэтому у новорожденных желтуха может быть не только патологической, но и физиологической, т.е. связанной с функциональной незрелостью организма и адаптацией к новым условиям жизнедеятельности.

Физиологическая желтуха новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных возникает на 3-4 день после рождения, постепенно нарастает, достигая пика к концу первой недели, и также постепенно сходит на нет к началу второй недели после рождения.

Характерное начало: сначала появляется иктеричность (желтоватость) склер, потом возникает желтушность лица. Затем желтуха «опускается» вниз, окрашивая все тело. Изменение цвета кожи и слизистых связано с заменой фетального гемоглобина на взрослый на фоне функциональной незрелости ферментных систем и клеток печени.

У недоношенных детей функциональная незрелость глубже, поэтому желтуха развивается чаще, выражена сильнее и продолжается дольше, чем у доношенных. Чаще всего физиологическая желтуха новорожденных не влияет на самочувствие ребенка. Однако в отдельных случаях отмечается повышенная сонливость, вялость, сниженный аппетит.

У недоношенных детей такие симптомы встречаются чаще, поэтому многие врачи рассматривают физиологическую желтуху недоношенных отдельно — как пограничное с нормой состояние.

Патологическая желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов в плазме крови. В таких случаях высвобождается значительное количество гемоглобина, который клетки незрелой печени не могут конъюгировать.

Гемолитическая желтуха новорожденных может быть симптомом:

гемолитической болезни новорожденных (иммунный конфликт в результате несовместимости матери и плода по резус-фактору или группе крови);
врожденной гемолитической анемии (генетически обусловленного дефекта гемоглобина или эритроцитов);
отравления гемолитическими ядами, в том числе лекарственного происхождения (передозировка окситоцина, витамина К, сульфаниламидов);
полицитемического синдрома (сгущения крови);
массивных кровоизлияний.

Тяжесть гемолитической желтухи зависит от количества погибших эритроцитов, а также от причин, вызвавших патологию. В тяжелых случаях повышение уровня гемоглобина сочетается со значительным снижением количества эритроцитов (анемией), что ухудшает прогноз.

Если гемолитическая анемия является симптомом массивного кровоизлияния в мозг или полицитемии, связанной с длительным кислородным голоданием, — прогноз всегда серьезный.

Кроме того, высокий уровень токсичного билирубина опасен сам по себе, поскольку способен вызвать ядерную желтуху новорожденных.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных — токсическое поражение головного мозга неконъюгированным билирубином (НБ). Свое название патология получила по результатам анатомических вскрытий: ядра (подкорковые структуры) головного мозга погибших от гемолитической желтухи младенцев были окрашены в желтый цвет.

Классические симптомы ядерной желтухи:

повышенный тонус разгибателей (позвоночник выгибается дугой, открытой назад);
расправленные негнущиеся конечности, сжатые кисти рук;
судороги;
крупноразмашистый тремор рук;
периодический высокочастотный «мозговой» крик;
брадикардия, снижение частоты дыхания вплоть до полной остановки.

Проникновению неконъюгированного билирубина в ткани центральной нервной системы препятствует гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), защищающий головной мозг от многих токсинов. Поэтому вероятность развития ядерной желтухи зависит не только от показателей НБ, но и от функциональной зрелости ГЭБ.

Защитная сила ГЭБ резко снижается при асфиксии новорожденных, кровоизлияниях в головной мозг, нейроинфекциях, повышении артериального давления, отравлениях алкоголем и лекарственными препаратами (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, салицилаты и др.).

Паренхиматозная, конъюгационная и механическая желтуха

Повышение концентрации токсичного билирубина в крови также развивается при конъюгационных желтухах, связанных с нарушением процесса преобразования билирубина в печени:

врожденные ферментопатии (синдром Жильбера);
недостаточность щитовидной железы (гипотиреоз);
наследственные ферментопатии (галактоземия, фруктоземия).

Печеночные паренхиматозные желтухи развиваются на фоне поражения печеночной ткани — к примеру, при гепатите, связанном с внутриутробной инфекцией, и септическом поражении печени.

В таких случаях желтуха носит смешанный характер. Уровень токсичного непрямого билирубина возрастает в результате нарушения конъюгации в поврежденных гепатоцитах. Уровень нетоксичного прямого билирубина — вследствие нарушения оттока желчи и высвобождения уже конъюгированного билирубина из поврежденных клеток печени.

Механическая желтуха развивается при нарушении пассажа конъюгированного билирубина в кровь. У младенцев такая желтуха развивается при врожденной непроходимости желчевыводящих путей и других патологиях, вызывающих застой желчи.

Сама по себе механическая желтуха не представляет опасности, поскольку окрашивание кожи происходит относительно безобидным конъюгированным билирубином. Однако устойчивый холестаз требует лечения.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных не требует лечения, если она не сопровождается патологическими симптомами, возникает на 3-4 день после рождения и бесследно исчезает к концу второй недели.

Следует отметить, что диагноз физиологическая желтуха устанавливается путем исключения всех видов патологий, вызывающих повышение уровня билирубина в крови. Такая диагностика ориентируется в первую очередь на наличие дополнительных симптомов, которые выявляют только в 30% случаев патологических желтух.

Поэтому считается, что лечения требует желтуха:

появившаяся на 1-2 день после рождения;
сопровождающаяся симптомами патологии (слабость, вялость, снижение аппетита);
с высоким уровнем неконъюгированного билирубина и/или с высокой динамикой (быстрое нарастание);
продолжающаяся более 2-х недель.

Неконъюгированный билирубин является токсичным для многих тканей новорожденного. Поэтому при подозрении на патологическую желтуху врачи назначают лечение, направленное на обезвреживание токсичного билирубина и/или выведение его из организма.

Фототерапия при желтухе новорожденных

Фототерапия — эффективный, комфортный и безопасный метод снижения уровня билирубина. Наиболее эффективны лучи синего спектра — 440-490 нм.

Принцип действия основан на способности световых волн потенцировать процесс превращения неконъюгированного билирубина в безопасные растворимые вещества, которые впоследствии легко выводятся для организма почками.

Эффективность лечения зависит от площади открытой свету поверхности и продолжительности процедур. Фототерапия менее чем 12 часов в сутки считается неэффективной.

Фототерапия противопоказана при сепсисе, тяжелой анемии, геморрагическом синдроме и механической желтухе. Показание к прекращению лечения — стойкая нормализация показателей билирубина.

Последствия желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных проходит бесследно. Самое тяжелое патологические осложнение — ядерная желтуха, которая может привести к летальному исходу. Но даже если врачам удается купировать заболевание, младенца ждут тяжелые последствия — от детского церебрального паралича до глухоты.

Последствия патологической желтухи легкой и средней тяжести зависят от причины, вызвавшей повышение уровня билирубина. Поражение печеночной ткани при сепсисе и/или внутриутробной инфекции может привести к хронической патологии печени.

Детям с неполной атрезией (врожденной непроходимостью) печеночных путей нередко ставят диагноз затянувшаяся физиологическая желтуха. Между тем нарушение пассажа желчи приводит к быстро прогрессирующему билиарному циррозу.

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Помните: самолечение может вам навредить. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору:

Желтуха у малыша после рождения: опасна ли?

Многие родители крайне переживают по поводу появления у их новорожденного малыша спустя несколько дней жизни желтоватого оттенка кожи вместо нормальной окраски. Это желтуха новорожденных, явление типичное для большинства детей, недавно появившихся на свет. В большей части случаев при ней здорова печень, желтуха имеет физиологическое происхождение, возникает в связи с распадом фетального гемоглобина и временным повышением билирубина. Но иногда изменение цвета кожи может указать и на патологии, связанные с гемолизом или врожденными дефектами желчных путей, поражениями печени. Помочь в этом разобраться помогут определенные симптомы, анализ крови и дополнительные исследования.

Желтуха в период новорожденности: норма или опасность?

В период новорожденности примерно 80% малышей имеют более или менее яркие проявления желтухи, зачастую этот процесс имеет физиологическое происхождение, не требующее вмешательства, и связан он с адаптацией к новым для себя условиям существования во внешней среде. В таком случае врачи в динамике наблюдают малыша, замеряя уровень билирубина в крови, а иногда используя прибор для бесконтактной фиксации его прироста по уровню окраски кожи. Но при некоторых условиях может быть опасной и физиологическая желтуха, а также возможны патологии, при которых изменение цвета кожных покровов является одним из симптомов.

Так, если это недоношенный малыш, а уровень билирубина быстро нарастает, это может стать опасным для мозга крохи, на него избыточные концентрации действуют токсически, формируя ядерную желтуху (пропитываются особые ядра мозга, жизненно важные центры, чья активность необратимо подавляется). Не менее опасно подобное и для доношенных детей раннего возраста, но у них предельные концентрации билирубина выше.

Если страдает печень: желтуха патологическая

Помимо физиологического процесса, когда жизни и здоровью малыша ничего не грозит, может быть и патология печени, желтуха при этом будет иметь специфические проявления, сочетается с различными иными симптомами и требует немедленного лечения. Так, зачастую это могут быть последствия перенесенных внутриутробных инфекций, вирусные поражения, пороки в развитии желчных ходов, и в этом случае полноценно не работает печень, желтуха проявляется с первых дней, а иногда и часов жизни, резко нарастает и приводит к серьезным патологиям. Но далеко не всегда, если страдает печень, желтуха проявляется визуально, вызывая окрашивание кожи, обычно билирубин должен повыситься более 36 мкмоль у взрослых детей, а у младенцев более 86 мкмоль/л (если это доношенный кроха), и более 125 мкмоль/л — если недоношенный.

Основное отличие в проявлениях, когда страдает печень и развивается желтуха с физиологическими состояниями — в сроках наступления и концентрациях билирубина, изменении показателей метаболизма и наличии сопутствующей симптоматики.

Физиологическая желтуха: механизмы возникновение ее у малыша

Если малыш здоров, но его ферментные системы еще не дозрели к моменту рождения для активной переработки массивных порций билирубина, у него может развиваться желтуха к периоду третьих-четвертых суток с момента рождения. Ее интенсивность постепенно нарастает в пределах пяти дней, и затем она постепенно идет на спад, полностью исчезая за две недели. В последние годы выявлена тенденция к затяжному течению такого вида желтушки среди малышей, и полностью окрашивание кожи сходит к концу третьей недели. Малыш желтеет также в определенной последовательности — это личико, затем шея и ручки с ножками, белки глаз и слизистые. Окрашивание лимонного оттенка или чуть с оранжевым оттенком, наслаиваясь на физиологическую красноту кожных покровов. Затяжное течение желтушки типично для малышей, рожденных от патологически протекавшей беременности, если роды были стимулированы введением окситоцина, при курении матери во время гестации или приеме гормонов, а также на фоне некоторых обменных нарушений у самого ребёнка. Помочь в скорейшем устранении желтизны кожи в этом случае поможет грудное вскармливание, которое нужно начать как можно раньше и активнее.

Динамика билирубина при желтушке от грудного молока

Сегодня специалисты выделяют и еще одну форму вполне физиологической желтухи у малышей. Ее называют «желтуха грудного молока», она связана с вскармливанием исключительно грудью и имеет две формы течения. Ранняя, формирующаяся в периоде пятого-восьмого дня, и поздняя, при которой желтизна проявляется на второй неделе жизни. При этом билирубин в крови повышается, но не достигает критических значений, колебания желтизны варьируют и держатся около 3-5 недель. Окончательно уровень билирубина возвращается к нормальным значениям к трехмесячному возрасту, и связывают такое явление с высоким поступлением эстрогенов, проникающих в грудное молоко, и большим объёмом жирных кислот. Они препятствуют полноценному связыванию в кишечнике, и выведению молекул билирубина печенью малыша, и он возвращается вновь в кишечник. При подобной желтухе течение благоприятное, мозговая ткань никогда не поражается, билирубин не достигает критических значений.

Анализ крови для дифференциальной диагностики

Ключевым в распознавании типов желтухи и прогноза ее влияния на здоровье ребёнка становится анализ крови с определением в плазме билирубина. Его берут еще в роддоме при наличии выраженного пожелтения кожи, чтобы определить концентрации и их динамику по времени. Забор материала на анализ крови всегда травматичен для новорожденного, поэтому, сегодня все чаще при оценке желтухи бесконтактный метод — «билитест», определяющий концентрации вещества в плазме по степени интенсивности окрашивания кожи. Если же необходимы максимально точные цифры, или есть угроза ядерной желтухи, берется вновь анализ крови с определением билирубина пофракционно — общего, а также прямого с непрямым. Если анализ тревожный, врачи не откладывая, приступают к лечению — применяя различные немедикаментозные (УФ-облучение) и лекарственные способы понижения его концентраций у малыша.

Какие бывают причины патологической желтухи у новорожденных?

Повышение содержания билирубина в крови ─ одно из самых частых расстройств обмена веществ новорожденных детей. Данное состояние сопровождается появлением у них желтухи.

Почти у половины детей, родившимися доношенными, возникает физиологическая желтуха. Она обусловлена преходящими особенностями обмена веществ у новорожденных, а также особенностями работы печени и кишечника. Эта желтуха требует наблюдения и проходит самостоятельно без лечения.

Патологической желтухой у новорожденных считается состояние, когда значения билирубина поднимаются выше допустимого предела для детей данного возраста.

Патологические желтухи можно разделить на несколько групп:

Конъюгационные желтухи;
Гемолитические желтухи;
Печеночные желтухи;
Механические желтухи.

Конъюгационные желтухи у новорожденных

Данный вид желтух обусловлен нарушениями процесса связывания свободного билирубина (токсичного) с глюкуроновой кислотой в печени при отсутствии чрезмерного распада эритроцитов. Выделяются несколько типов конъюгационных желтух.

Причина желтухи лежит в изменении химического состава грудного молока, а именно его гормонального состава. Считается, что избыток гормона прегнандиола замедляет процессы превращения билирубина в печени.

Желтуха грудного молока встречается примерно у 2% детей на грудном вскармливании, пик проявлений желтухи приходится на 5-15 сутки жизни. Уровень билирубина при этой желтухе выше нормальных значений, но не поднимается до критических цифр. Желтуха грудного молока благоприятна и не требует лечения.

Этот заболевание относится к наследственным синдромам. Известно 2 типа синдрома.

1 тип имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Проблема кроется во врожденном отсутствии системы ферментов печени, участвующими в процессах превращения токсического свободного билирубина в нетоксический связанный билирубин. Желтуха у больных детей начинается рано и прогрессирует очень быстро. Содержание билирубина в крови увеличивается до таких значений, что ребёнок может умереть от ядерной желтухи. Единственным спасением ребёнка считается ежедневная фототерапия с последующей трансплантацией печени в 1,5-2 года. К счастью, это заболевание очень редкое, частота его 1 на 10000000 живорожденных.

2 тип имеет аутосомно-доминантный тип наследования. В данном случае причина желтухи лежит в значительном снижении активности ферментов печени, которые участвуют в процессах конъюгации билирубина. Этот синдром более благоприятен для жизни. Кроме фототерапии, в лечении используют фенобарбитал.

Особенности этой желтухи в том, что она возникает на 2-3 сутки жизни, длится очень долго, иногда до 4-5 месяцев. Нормализации уровня билирубина способствует назначение заместительной гормональной терапии.

Гемолитические желтухи новорожденных

Данная разновидность желтух обусловлена повышенным разрушением погибших эритроцитов. Следствием этого гемолиза является нарастание содержания билирубина в крови.

Желтуха при гемолитической болезни новорожденного (ГБН).

ГБН характеризуется несовместимостью эритроцитов ребёнка и матери по резус-фактору, группе крови или по редким факторам. Часто желтуху при ГБН сопровождает анемия. Основу лечения составляет фототерапия. При необходимости делается операция заменного переливания донорской крови (ЗПК). ЗПК помогает вывести из организма избытки опасного билирубина и скорригировать анемию.

Желтуха из-за разрушения гемоглобина в тканях ребёнка вследствие кровоизлияний.

Кровоизлияния в тканях у ребёнка возникают чаще всего вследствие травматичных родов. У ребёнка могут быть кровоизлияния в кожу лица и тела, кефалогематома (кровоизлияние под надкостницу костей черепа), внутричерепные кровоизлияния и др.

В лечении данного вида желтух эффективна фототерапия. При возможности проводят лечение основного состояния (например, пункция кефалогематомы).

Редкие причины гемолитической желтухи: наследственные особенности обмена веществ некоторых этнических групп, наследственные дефекты мембран эритроцитов, наследственные ферментные дефекты мембран эритроцитов, гемоглобинозы.

Диагностику вышеперечисленных заболеваний проводят в отделениях патологии новорожденных.

Печеночные желтухи новорожденных

Эта разновидность желтух у новорожденных связана с поражением печени в результате течения различных инфекций.

При течении у ребёнка внутриутробной инфекции желтуха является лишь одним из симптомов болезни. Возбудителями болезни могут быть вирусы (вирус краснухи, вирус герпеса, цитомегаловирус и др.), бактерии (листерии, микобактерии туберкулеза), простейшие (токсоплазма), бледная трепонема и др.

Кроме желтушного синдрома у больных детей может отмечаться увеличение в размерах селезенки и печени, отставание внутриутробного развития, геморрагический синдром и другие.

Желтухи, вызванные механическими причинами

Причины желтухи при этих заболеваниях кроются в нарушении выведении связанного билирубина из печени.

Неонатальный холестаз (синдром сгущения желчи), обусловленный внепеченочной патологией.

Основу данного синдрома составляют различные патологические процессы в желчевыводящих протоках и непосредственно в клетках печени ─ гепатоцитах.

Желтуха при данном синдроме с зеленоватым оттенком, сопровождается увеличением размеров печени, темным цветом мочи, эпизодами обесцвечивания кала.

Лечение желтухи в данном случае заключается в лечении основного синдрома, а именно ─ в восстановлении проходимости желчевыводящих протоков.

Заболевание характеризуется непроходимостью желчных протоков. Появляется желтуха на 2 или 3 день после родов. У 2/3 больных детей отмечается период, при котором интенсивность желтухи уменьшается к концу 1-2 недели жизни. Затем желтуха вновь нарастает, появляется зеленоватый оттенок, обесцвечивание кала.

Цель лечения — обеспечить проходимость желчевыводящих протоков. Лечит таких больных хирург совместно с неонатологом.

Желтухи новорожденного: физиологическая, гемолитическая

Желтуха — это особое состояние в период новорожденности, связанное с окрашиванием кожных покровов, а также слизистых, белков глаз в различные оттенки желтого. Возникает данное состояние в результате как особых физиологических механизмов, связанных с незрелостью детских ферментных систем, так и в результате формирования определенных патологий. Наиболее часто в периоде новорожденности возникает желтуха физиологического происхождения, в результате временной незрелости механизмов обезвреживания билирубина. Однако, могут встречаться и другие виды желтухи, связанные с различными патологиями и опасные для малыша. Как отличить их друг от друга?

Желтуха у новорожденных

Наряду со многими другими, так называемыми транзиторными, пограничными состояниями, желтуха у новорожденных относится к тем особенностям развития, которые требуют активного наблюдения. У 70% доношенных деток, и практически у всех недоношенных она проявляется в той или иной степени, прокрашивая кожу от едва желтоватого оттенка до насыщенного и яркого цвета кожи и слизистых.

Проявления желтухи в области кожи или слизистых, белочной оболочки глаз у взрослых начнут себя проявлять после достижения билирубином цифры в 34-36 мкмоль/л. А для детей эти цифры намного выше. Для доношенного младенца порогом билирубина в крови, после которого малыш желтеет, будет 85 мкмоль/л, а для недоношенных детей порогом билирубина будет уровень от 120-125 мкмоль/л и выше.

Основные причины желтухи

По определению, желтуха у новорожденных не является сама по себе заболеванием, это синдром, визуально выраженный желтизной кожи, сформированной в результате увеличения в крови особого вещества — билирубина. Это особый желчный пигмент, который у новорожденных формируется из активно разрушаемого фетального гемоглобина. Данный вид гемоглобина был нужен эритроцитам плода, чтобы доставлять организму крохи больше кислорода. После родов малыш начинает дышать легкими, и фетальная часть гемоглобина утрачивает свою значимость. Постепенно гемоглобин разрушается, в печени перерабатываясь до билирубина и конечных продуктов. Если имеется временный дефицит особых ферментов для переработки билирубина — может возникать желтуха.

Организм ребёнка приспособлен для того, чтобы активно перерабатывать избыток билирубина, даже при появлении желтизны кожи, поэтому для большинства детей желтуха в первые дни жизни не опасна, и требует только наблюдения. Но, в отдельных случаях желтуха у новорожденных с высоким уровнем билирубина, достигающим критического порога, грозит серьезными осложнениями — повреждением нервной ткани, особенно в области головного мозга. Особенно чувствительны к подобным токсическим эффектам дети первых дней жизни, особенно недоношенные. Чем больше билирубина в тканях, в том числе и мозговой, чем дольше он будет влиять, тем опаснее последствия для здоровья.

Помимо физиологической желтухи, младенцы могут также страдать и различными патологическими видами гипербилирубинемии. Основные причины желтухи — последствия внутриутробного инфицирования вирусами или микробами, состояние патологического гемолиза (усиленный распад клеток красной крови), пороки развития желчной системы, ферментные дефекты и многое другое. Все они дают желтухи, однако, эти ее типы существенно отличаются по проявлениям и способу лечения.

Физиологическая желтуха

Этот вид желтухи формируется у новорожденных примерно к третьим суткам после их появления на свет. Проявления могут усиливаться в течение примерно 4 дней, а затем идут на спад, пропадая примерно к 10-м суткам. Изначально желтеет личико малыша, затем тельце, конечности, глазки и слизистые. Иногда такое состояние может затягиваться дольше, и тогда оно требует внимания врачей. Основные причины желтухи данного типа — это индивидуальные, наследственные особенности в созревании фермента, перерабатывающего билирубин. Иногда затяжные желтухи выявляют среди детей, которые рождены от курящих во время беременности мам, если в процессе родов применяли окситоцин для их стимуляции, при избытке гормонов матери, переданных малышу или как влияние грудного молока, также содержащего биологические активные компоненты и много жирных кислот.

Требует контроля физиологическая желтуха, имеющая длительность более 10 суток, при повышении концентраций билирубина до 180 мкмоль/л к возрасту 5 суток, или возникающая на фоне каких-либо неврологических симптомов. В качестве лечебных мероприятий при ней применяют фототерапию (пребывание крохи под источником УФ-облучения) и кормления грудью. В некоторых случаях врачи принимают решение о применении медикаментов, активизирующих работу ферментов.

Гемолитическая желтуха: симптомы

Совершенно другого рода механизм имеет желтуха у новорожденных в результате гемолиза эритроцитов. Ее не относят к физиологическим, она всегда опасна развитием негативных последствий для здоровья крохи. Симптомы развиваются как результат массивного разрушения эритроцитов, из которых гемоглобин активно трансформируется в билирубин. При таком состоянии будет резко выраженной анемия (снижено количество эритроцитов и гемоглобина), резко повышены концентрации билирубина в плазме и поражаются селезенка и печень, которые ведут активную работу по переработке токсичного пигмента.

Основные причины желтухи — это формирование гемолиза эритроцитов из-за повреждения их оболочек при иммунных конфликтах. Гемолитическая желтуха может быть при резус-несовместимости мамы и плода, конфликту по группе крови или более редким факторам. Иммунная система распознает в этом случае оболочки эритроцитов как чужеродные и атакует клетки, что приводит к их разрушению. Обычно антитела, агрессивные в отношении эритроцитов ребёнка, проникают из организма матери, и поэтому, все проявления стартуют в первые же сутки после его рождения. При этом малыш резко желтеет, у него резко увеличиваются селезенка и печень, страдает общее состояние.

Во всех случаях гемолитическая желтуха требует активного лечения, чтобы предотвратить серьезные осложнения со стороны здоровья и повреждения мозга.

Когда у малыша пройдет младенческая желтуха?

Желтуха новорожденных - это не заболевание, а синдром, который проявляется в неонатальном периоде. Синдром может носить физиологический или патологический характер, чаще всего он проявляется в первые дни жизни ребенка (иногда - позже). При желтухе кожа ребенка, слизистые оболочки, склеры глаз приобретают желтый оттенок. Это связано с повышением уровня билирубина и замедлением его элиминации из организма.

Физиологическая желтуха в норме проявляется даже у здоровых детей в 25 - 50%. Опасность желтухи состоит в том, что при высоких показателях билирубина, он воздействует на головной мозг как нейротоксический яд, в тяжелых случаях это может вызвать билирубиновую энцефалопатию (ее также называют ядерной желтухой).

Диагноз желтухи новорожденных ставится на основании оценки степени желтизны кожи по шкале Крамера, учитывается также уровень концентрации билирубина, эритроцитов, гемоглобина, печеночных ферментов.

Причины гипербилирубинемии новорожденных

Одной из главных причин гипербилирубинемии является то, что у новорожденного малыша в большинстве случаев печень ни физиологически, ни функционально не дозрела до того, чтобы полноценно выводить билирубин из организма. У ребенка на момент рождения незрелыми являются большинство органов и систем. Например, колики у малыша появляются в связи с незрелостью ЖКТ, но проходят к 4 - 6 месяцам, когда кишечник завершает свое формирование и адаптацию к новой среде. После рождения органы и системы органов продолжают «дозревать» и заканчивают свое формирование на протяжении нескольких первых месяцев жизни ребенка.

Еще одной причиной гипербилирубинемии является то, что после рождения у малыша происходит распад большого числа эритроцитов, которые внутриутробно поставляли ему кислород. В крови при этом повышается концентрация билирубина. На фоне незрелости ферментных систем печени билирубин плохо выводится, ферментные системы дозревают только к 3 - 3,5 месяцам.

Концентрация билирубина повышается также в связи с повышенной реабсорбцией билирубина в кишечнике. Природное заселение микрофлорой кишечника, происходящее сразу после рождения, замедляет всасывание билирубина и его естественное выведение.

Физиологическая желтуха появляется у многих малышей (практически у половины младенцев), она проходит самостоятельно без всякого лечения к месячному возрасту ребенка (обычно к концу 3 недели).

Основными причинами желтухи новорожденных педиатры считают:

многоплодную беременность и преждевременные роды;
лечение женщины некоторыми медикаментами в период беременности и применение препаратов, стимулирующих родовую активность;
дефицит йода в организме, сахарный диабет матери и другие заболевания.

От физиологической желтухи принято отличать патологическую, которая нуждается во особом врачебном лечении и контроле.

Причинами патологической желтухой принято считать:

несовместимость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору;
неконтролируемое лечение новорожденного ребенка антибиотиками;
нарушение функции печени, проблемы, связанные с синтезом гормонов;
генетические заболевания;
закупорка желчных протоков.

При патологической желтухе отмечается высокий билирубин в крови, который нуждается в быстром и принудительном снижении в связи с опасностью возникновения билирубиновой энцефалопатии. Патологическую желтуху лечат в стационаре в отделении патологии новорожденных. Важно быстро установить и ликвидировать ее причину, тщательно контролировать снижение уровня билирубина.

Отличие физиологической желтухи от патологической

Билирубин появляется в крови в связи с распадом эритроцитов. У взрослого человека они распадаются на протяжении всей жизни, поэтому в крови взрослого человека присутствует постоянная концентрация билирубина, в норме она составляет 17,1 мкмоль/л. Билирубин поступает в печень, которая его выводит.

В норме при рождении ребенка билирубин в его крови имеет показатель 51 - 60 мкмоль/л, на 2 - 5 день он повышается до уровня 205 мкмоль/л, но не должен превышать этот показатель. К концу 3 недели билирубин снижается и обычно составляет 8,5 - 20,5 мкмоль/л. Желтухой считается состояние, при котором показатель билирубина на 2 - 5 день жизни ребенка превышает 256 мкмоль/л.

Желтизна кожных покровов у взрослого человека появляется при концентрации билирубина свыше 34 мкмоль/л, а у новорожденного - при концентрации 70 - 120 мкмоль/л. Особенно опасным билирубин считается для недоношенных детей, страдающих внутритрубной гипоксией и гипогликемией.

Физиологическая желтуха отличается от патологической тем, что она на не проявляется симптоматически (кроме желтизны кожи и слизистых оболочек), при патологической желтухе могут дополнительно возникать: анемия, увеличение печени, селезенки, нарушение поведенческих реакций новорожденного.

Особенности физиологической желтухи

Желтуха физиологического характера появляется у младенцев на 2 - 5 день жизни. Кожа становится желтоватой, иногда ошибочно кажется, что ребенок просто имеет смуглую кожу, однако параллельно с этим желтеют склеры глаз, желтизна распространяется на грудь и руки ребенка. Отличительной особенностью физиологической желтухи является отсутствие желтизны на животике, ногах и стопах малыша. Ребенок на фоне таких проявлений нормально себя чувствует, активно ест, бодрствует, ходит в туалет. Кал и моча при этом не меняют своего цвета. В крови билирубин повышен до 256 мкмоль/л.

При наличии у новорожденного ребенка признаков физиологической желтухи, но при нормальном его развитии в неонатальном периоде, с каждым днем отмечается естественное снижение уровня билирубина в крови. Полностью признаки желтухи исчезают на 2 - 3 неделе, реже - к концу месяца.

Особенности патологической желтухи

Патологическая желтуха возникает в 7% (у 7 рожденных малышей из 100). Это опасное состояние, поэтому важно своевременно отличить его от физиологического процесса.

При патологической желтухе проявления синдрома могут отличаться:

желтоватый цвет кожи и слизистых оболочек появляется в считанные часы после родов и стремительно нарастает;
высокий билирубин в крови - свыше 256 мкмоль /л;
поведение ребенка необычное: он плохо ест, много спит, вялый или наоборот гиперактивный, постоянно плачет;
отмечается потемнение мочи и осветление кала.

При патологической желтухе отмечается быстрый прирост показателя билирубина (85 мкмоль/л в сутки и больше), имеет место волнообразное течение процесса с колебанием показателя билирубина, появление желтухи не на первый день, а на 14 день жизни (конец второй недели).

Билирубиновая энцефалопатия является крайней степенью проявления патологической желтухи новорожденного. Она проявляется судорогами, снижением давления, монотонным криком ребенка, его необходимо спасать, так как возможно впадение в кому. Проявляется такая желтуха чаще у недоношенных детей, у которых головной мозг по причине морфо-функциональной незрелости не способен оказывать сопротивление нейротоксическому действию билирубина.

Патологическая желтуха может быть: конъюгационной (обусловлена незрелостью печени), гемолитической (связана с гибелью эритроцитов вследствие поражения вирусами, бактериями, токсическим воздействием), паренхиматозной (поражены клетки печени) и обтурационной (имеются проблемы с желчным пузырем, протоками).

Причины затяжной желтухи

Иногда проходит месяц, а желтуха не исчезает. Это не очень хороший признак, на который родители малыша должны обязательно обратить внимание. Основными признаками затяжной желтухи являются:

наличие анемии;
проблемы с желчными протоками (заращение, закупорка);
недостаточный синтез гормона щитовидной железы;
галактоземия, полицитемия;
желтуха, обусловленная грудным вскармливанием.

Если к концу месяца желтуха не прошла, а педиатр не обратил на нее внимание, необходимо немедленно обратиться к врачу с целью исключения патологии.

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха) является особым видом затяжной желтухи, которая обусловлена тем, что грудное молоко женщины иногда содержит избыток продукта гормонального обмена прегнандиола. Патогенез данного процесса медициной до конца не изучен. Прегнандиол замедляет естественный вывод билирубина из организма новорожденного. Если грудное вскармливание продолжать, концентрация билирубина в крови возрастать не будет, она будет снижаться, но очень медленно. При этом малыш будет чувствовать себя нормально. Прегнановая желтуха может длится до 3 и даже до 6 недель. Диагностическим тестом на эту желтуху является попытка прекращения кормления грудью, после чего билирубин сразу начинает снижаться. Если возобновить кормление, билирубин начинает расти в связи с замедлением его выведения.

Относительно этого вида желтухи у врачей нет однозначного мнения. Одни требуют прекратить кормление грудью, считая, что высокий билирубин дополнительно нагружает печень малыша, другие, напротив, считают, что нужно продолжать кормить грудью. Необходимо помнить, что лактация устанавливается в первые месяцы после родов и если ее прекратить, молоко может исчезнуть, возобновить грудное вскармливание после того, как пройдет 3 месяца и у ребенка созреют ферментные системы печени, будет очень сложно. С этой целью рекомендуется сцеживать молоко, прогревать его до 70 градусов и кормить ребенка. При такой температуре прегнандиол в молоке разрушается и не тормозит выведение билирубина из организма малыша.

Лечение желтухи

Желтуху лечат, в основном, стационарно. В редких случаях, когда показатель билирубина не очень велик, возможно лечение на дому, но при условии ежедневного контроля его уровня в крови.

Основной способ лечения желтухи - это фототерапия. Ребенок большую часть суток «загорает» под специальной лампой синего цвета, которая разрушает билирубин за счет реакции фотоизомеризации. При этом билирубин превращается в люмирубин, который не оказывает токсического действия на организм. При домашнем лечении фотолампу берут напрокат. На глаза ребенку надевают светонепроницаемую повязку, половые органы тоже закрывают от попадания лучей. Облучают малыша круглосуточно с перерывами на кормление и проведение гигиенических процедур. Каждый день ребенку делают анализ крови для контроля скорости снижения уровня билирубина. При правильном проведении фототерапии билирубин снижается очень быстро. Обычно к концу недели ребенка с мамой уже выписывают из стационара. Завершают фототерапию назначением мочегонных и желчегонных препаратов.

Во время фототерапии ребенок активно теряет жидкость, поэтому кормить его нужно часто, по требованию. При наличии выраженных нарушений водного баланса, необходимо дополнительно назначить инфузионную терапию (глюкоза).

Также ребенку с желтухой назначают индукторы ферментов печени, которые повышают активность печеночных клеток и ускоряют их созревание; энтеросорбенты, которые ускоряют выведение билирубина. Для стимуляции обмена веществ назначается комплекс витаминов и микроэлементы.

В тяжелых случаях при высоких показателях билирубина ребенку для предупреждения развития билирубиновой энфефалопатии назначают переливание донорской крови, таким образом организм быстро избавляется от билирубина.

Заключение

Желтуха может появляться у малыша на фоне разных патологий: анемиях, полицитемии, синдромах Жильбера и Криглера-Найяра, при пилоростенозе, избыточном приеме гормональных средств, многих других проблемах. Важно своевременно диагностировать желтуху новорожденного и дифференцировать физиологическую от патологической.

Иногда процесс выведения билирубина затягивается даже при физиологической желтухе. Это связано с тем, что путь развития каждого ребенка индивидуален, процессы «дозревания» организма в новой среде проходят с разной скоростью. Иногда причиной затяжного характера желтухи является совокупность нескольких факторов, например, к физиологической желтухе присоединяется прегнановая, обусловленная грудным вскармливанием. Важно выявить причину того, почему физиологическая желтуха не проходит в положенный срок. Знание проблемы помогает адекватно ее корректировать. В большинстве случаев желтуха является физиологической, ее проявления имеют многие новорожденные дети. Поэтому такую желтуху можно считать вариантом нормального развития ребенка.

Читайте также: