Болезнь стилла взрослых кто болел отзывы

Симптоматика.
Для болезни Стилла характерна длительная высокая лихорадка (38-39 °С и более) септического типа с вечерними подъемами температуры. Поражение суставов чаще в виде симметричного немигрирующего полиартрита лучезапястных суставов, реже коленных, пястно-фаланговых и дистальных межфаланговых суставов (последние редко поражаются при других ревматических заболеваниях), может наблюдаться утренняя скованность. При репидивировании развиваются умеренные деформации с ограничением подвижности (характерен анкилоз запястно-пястных и межпястных суставов). Миалгии преимущественно мышц шеи и верхних конечностей. В отдельных случаях наблюдаются только артралгии и миалгии. Поражение кожи проявляется макулярной/макулопапулярной сыпью розовой или фиолетовой окраски в зонах механического раздражения на груди, руках и ногах, возникающей чаще в вечернее и ночное время. Иногда высыпания появляются только на фоне повышения температуры и сопровождаются зудом. У половины больных отмечаются боли в горле с признаками фарингита (что редко встречается при других ревматических заболеваниях), лимфоаденопатия (чаще с увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов), гепатоспленомегалия. Могут наблюдаться серозит (плеврит, перикардит), двусторонние легочные инфильтраты (напоминающие альвеолит или пневмонит), миокардит (редко), поражения ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, эпилецтиформные припадки, чувствительная невропатия), почек (протеинурия и гематурия в период лихорадки), глаз (конъюнктивит, ирит, сухой кератоконъюнктивит).
При лабораторном исследовании — нейтрофильный лейкоцитоз, нормоцитарная нормохромная анемия (редко Кумбс-положительная гемолитическая анемия), тромбоцитопения (очень редко тромбоцитоз), РФ и АНФ не выявляются.

Добавлено спустя 15 минут 14 секунд:

Кортикостероиды используются достаточно часто, но иногда бывают лишь частично эффективны или совершенно неэффективны. Системные кортикостероиды необходимы для контроля над активностью болезни и показаны в случаях перикардиальной тампонады, миокардита, внутрисосудистой коагулопатии или других угрожающих жизни проявлениях болезни.

Добавлено спустя 9 минут 33 секунды:

Мало кто из врачей понимают, что все больные с данным диагнозом нуждаются в индивидуальном подходе. Проще назначить гормоны и мучайтесь потом побочными эффектами или еще лучше посадите все органы или того лучше всю эндокринную систему. И что безответственно, что пациент сам, мало зная болезнь, не изучает ее, а слепо следует рекомендации врача. Болезнь мало изучена, но говорить об инвалидности предупреждая прием гормонов - самый простой вариант для врача, ведь болеет не он.
Я могу утверждать, т.к. лично столкнулась с данной болезнью, что вариантов предостаточно. Главное для больного понять, что для него важно. Гормоны - это самое последнее. Я категорически была против гормонов, изучила каждый препарат досконально и осознано сказала, нет. И стала день и ночь изучать заболевание и препараты, рекомендованные при данном заболевании.
Изучайте свою болезнь, ищите информацию, изучайте природу заболевания, все что найдете - обсуждайте с лечащим врачем и находите вариант решения - лечение болезни. Потому что они есть!

Лично у меня в больнице было немало профессоров, собрано 4 консилиума, когда определяли диагноз, в итоге поставили диагноз - болезнь Стилла у взрослых, мне 32 года и вот серьезное заболевание. Как сказала выше, я была категорически против шаблонно назначенных гормонов, в итоге изучая заболевание и основываясь на динамике течения своей болезни, я могу четко утверждать с данным диагнозом - если вы не сдавали кровь на анализ иммунный статус, Вы халатно относитесь к своей болезни.
Это первое что Вы должны знать. Иммунитет-его показатели, анемия, низкие показатели железа в крови-у Вас это есть?, должны Вас заставить действовать. Иммунолог смотрел Ваши анализы?Давал заключение? Вам консультация оказана? Что Вам рекомендовано? Это вопросы, на которые Вы должны знать ответ. Если же Вы не знаете ответа - отнеситесь серьезно к болезни или продолжайте убивать себя гормонами. И не жалуйтесь потом, что волосы выпадают или что поправились или, что лицо отекло или еще что. Знайте, что кроме Вас - Вашей болезни и Вашего организма, никого Ваше состояние и течение Вашей жизни не заботит, кроме Вас.

Надо "копать" глубже, ведь прочитав сообщения я ужаснулась как людям нелегко и многие говорят, что принимая метипред метотрексат преднизалон – улучшения незначительны..это спустя 4-6 месяцев приема? Ответ прост, так зачем идти на последнее, прием гормонов, если можно идти иным путем.

Добавлено спустя 41 минуту 41 секунду:

Добавлено спустя 3 часа 50 минут 37 секунд:

Внимание! Очень важно!
Одним из первых ученых современности, всерьез занявшимся изучением связи между особенностями психики и внутренними болезнями, был американский врач Франц Александер.

Болезнь Стилла – патология, характеризующаяся высокой температурой, полиартритом и покраснениями на коже. Из-за этих симптомов недуг тяжело переносится: от боли буквально ломит всё тело. Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких. Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом. Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Редкую болезнь обнаружил доктор Джордж Стилл, когда в 1897 году столкнулся с необычными симптомами у детей. 22 ребёнка, находящихся на лечении у врача, жаловались на жар и сильные боли по всему телу. При этом у юных пациентов диагностировалась сыпь, а также увеличение селезенки и лимфатических узлов.

До второй половины ХХ века считалось, что эта загадочная болезнь появляется только у детей. Однако гипотеза развеялась после нескольких случаев возникновения недуга у взрослых.

Болезнь Стилла – относительно редкое заболевание, встречающееся у одного из 100 тысяч человек. Причём вне зависимости от пола. Из-за своей редкости эту болезнь часто путают с сепсисом (заражением крови), так как симптомы у обоих недугов схожи. Нередки случаи, когда вместо болезни Стилла врачи диагностируют лихорадку неясного происхождения, поскольку не проводится доскональное обследование пациента.

Симптомы болезни Стилла

Основными симптомами болезни Стилла являются:

Повышение температуры тела. Во время болезни температура доходит до отметки в 40 градусов. Однако, в отличие от инфекционных заболеваний, она не держится весь день, а усиливается лишь к вечеру. При этом в утренние часы температура зачастую приходит в норму.
Суставные боли. Вместе с температурой возникают пронзительные боли практически во всех суставах, причём на начальной стадии до появления температуры боли нет, и определить болезнь на этом этапе довольно трудно.
Артрит пальцев рук. Отличительной особенностью этого недуга является артрит межфаланговых суставов. Болезнь Стилла практически всегда поражает пальцы рук, что даёт возможность распознать заболевание сразу.
Сыпь. Характерные пятнышки на коже появляются при высокой температуре. Причём их появление непостоянно: они то возникают, то исчезают вновь. Иногда эти пятна сильно зудят, что только ухудшает состояние больного. Впрочем, в некоторых случаях сыпь и вовсе никак себя не проявляет. И лишь изредка после посещения душа образуются бледно-розовые пятна.
Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
Жжение в горле. При этом заболевании нередко появляются боли в горле. Но в отличие от обычной простуды, эти боли выражаются жжением, которое трудно поддаётся лечению.
Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.

Причины заболевания

Точные причины болезни Стилла на сегодняшний день не установлены. И пока учёные могут лишь предполагать, с чем связано появление недуга.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Как вылечить болезнь Стилла

Для лечения заболевания назначается несколько групп лекарственных препаратов. Прежде всего выписываются различные обезболивающие (диклофенак, индометацин и пр.) для устранения острой боли. Как правило, применяются такие препараты длительно (около 2–3 месяцев), что повышает риск побочных действий. Поэтому для снижения токсичности этих средств используется Солодка П, которая также устраняет боль и снимает воспаление .

Кроме анальгетиков, для лечения болезни Стилла используются ГКС – глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон). Препараты из этой группы обладают противовоспалительными и антитоксическими действиями, что помогает устранить недуг. Однако они тоже имеют ряд побочных эффектов . В частности, значительно повышают риск разряжения костной ткани, так что меры по профилактике остеопороза становятся необходимостью.

В некоторых случаях терапию ГКС дополняют противоопухолевые средства для усиления лечебного эффекта. При сильном воспалении с повышением температуры и увеличением лимфоузлов применяются антибиотики. Эти препараты помогают сбить высокую температуру и облегчить состояние больного.

Также при болезни Стилла часто используются средства для нормализации кровотока (Дигидрокверцетин Плюс, Апитонус П). Их действие ускоряет обменные процессы в суставах и способствует выведению токсинов.

Кроме того, поражённые суставы лечат хондропротекторами . Для этого лучше использовать препараты на натуральной основе, например, Одуванчик П. Активные вещества добавки растят новые клетки сустава и снимают отёчность. Вдобавок по ситуации врач может назначить и другие препараты для устранения сопутствующих симптомов.

На вопросы отвечает врач-терапевт "МЦ Покровский" Покровского БСК Супильников Алексей Валентинович.

Мне 52 года. В апреле был поставлен диагноз "болезнь Стилла у взрослых" Прписан приём Медрола 16 мг с постепенным снижением до поддерживающей дозы 8 мг. со снижением по 1 мг. каждые 10 дней.
Нынче я перешёл на поддерживающую дозу.

Вопрос: Как долго надо принимать поддерживающую дозу и нельзя ли так же постепенно снизить приём медрола до нуля? Существуют ли народные средства, или БАДы, позволяющие обойтись без применения гормонов?

Светлана писал(а):
Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, был прописан препарат Полиоксидоний, купила заранее и не обратила внимания на условия хранения указаные на упаковке "от 4 до 8 С". Препарат пролежал при комнатной температуре около 2х недель. Могло ли это как-то повлиять на него?

Леонид писал(а):
Мне 52 года. В апреле был поставлен диагноз "болезнь Стилла у взрослых" Прписан приём Медрола 16 мг с постепенным снижением до поддерживающей дозы 8 мг. со снижением по 1 мг. каждые 10 дней.
Нынче я перешёл на поддерживающую дозу.

Елена писал(а):
Помогите пожалуйста! Уже 5 день, преимущественно в состоянии покоя тянет правую ногу в области икроножной мышцы с внутренней стороны. Незнаю что делать. такое впервые! к кому идти? Что смотреть? В чем может быть причина?
уже прямо болит болит, такое ощущение, что внутри икроножной мышцы(((((( Можете подсказать, что мне делать??

марина писал(а):
38 лет лечится ли лимфацитоз несколько лет назад поставили такой диагноз.Сейчас увеличены лимфоузлы лимфоциты 43 при макс 37 к какому врачу обращаться с железками под мышками и в паху. И страшно ли это? Спасибо

Зинаида писал(а):
При обследовании поставлен диагноз: синдром раздраженного кишечника, дисбактериоз.
Врач назначил Макмирор 2 таблетки 2 раза в день в течении 10 дней для лечения дисбактериоза, в анализе на дисбактериоз обнаружено: Бифидобактерии:10 в 6 степени, Candida Kruzei 10 в 6 степени, Кlebsiella pneumaniae 10 в 5 ст.Препарат принимала 4 дня. При приеме препарата возникает тахикардия, пульс 80 в спокойном состоянии, стоит ли продолжать принимать препарат или уменьшить дозу? Врач сейчас в отпуске, посоветоваться с ним нет возможности. Также принимаю Бифиформ, тримидат, стимбифид, аджисепт(болит горло- кашель), принимала ночью 1 таблетку эреспала и 1 дозу лазолвана(одноразово из-за кашля, эти лекарства тоже плохо переношу) с уважением Зинаида.

Михаил писал(а):
Добрый вечер! 54года страдаю бронхиальной астмой, бронхитом и эмфиземой лёгких. С 1997г. принимаю гормональный препарат полькортолон 1 таблетку . На фоне гормонального лечения появились пергаментная кожа, стоит чуть за что то зацепиться и сразу рваная рана образуется. А так же сосуды стали плохими- хрупкими, стоит средне ударить по руке и сразу появляется гематома. Что делать чем лечиться или чем можно заменить гормоны? Антибиотики уже не помогают.
С Уважением Михаил.

Здравствуйте, Михаил! Полькортолон можно заменить приемом лекарственных препаратов используемых через небулайзер, в частности Пульмикорт, данным методом введения лекарственного вещества можно избежать системного действия гормонов (побочные эффекты) и существенно сократить дозу. По применению небулайзера и лекарственных препаратов и их дозировок, лучше обсудить с лечащим врачом, который Вас наблюдает или пульмонологом. Антибиотики в данном случае не используются, а все симптомы, что Вы описали связаны с системным действием гормонов.

Сергей 34 года. в апреле перенёс ишемический инсульт мозжечка. пока лежал в больнице они меня всяко обследовали и точный диагноз поставить не могли, мосле томограмы сказали что киста, потом после МРТ сказали что инсульт, потом после ещё одного мрт сказали что хрен знает что у тебя но не инсульт. вообщем выписали меня с диагнозом ишемический инсульт, но на словах сказали : Мы не знаем что у тебя, но это точно не инсульт". вообщем неделю назад я сделал мрт и там подтвердилось, что это все таки был инсульт.
это была кратенькая предистория, а то писать можно много-много.
откуда он у меня взялся не понятно!!
вот хочу пройти обследование крови на свертываемось и д.р. к гематологу у нас запись . нескоро, но я записался к гематологу, скажите пожалуйста:
1. какие анализы мне сдать перед походом к нему, что бы 20 раз не бегать.
2. до этого я сдавал какие то анализы на свертывоемость крови, показатели там были немного завышены и терапевт мне сказал что в этот момент я принимал таблетки от давления поэтому так и показывают, правда или нет.

Немного о моём состоянии: постоянная слабость, усталость, нечего не хочется делать, нет энергии. и до инсульта это тоже наблюдалось!

ещё немного информации: в больнице у меня все анализы были нормальные.

Мария писал(а):
Здравствуйте, мне 19 лет, очень часто меня мучают головные боли, чтобы это могло значить?

Сергей писал(а):
Сергей 34 года. в апреле перенёс ишемический инсульт мозжечка. пока лежал в больнице они меня всяко обследовали и точный диагноз поставить не могли, мосле томограмы сказали что киста, потом после МРТ сказали что инсульт, потом после ещё одного мрт сказали что хрен знает что у тебя но не инсульт. вообщем выписали меня с диагнозом ишемический инсульт, но на словах сказали : Мы не знаем что у тебя, но это точно не инсульт". вообщем неделю назад я сделал мрт и там подтвердилось, что это все таки был инсульт.
это была кратенькая предистория, а то писать можно много-много.
откуда он у меня взялся не понятно!!
вот хочу пройти обследование крови на свертываемось и д.р. к гематологу у нас запись . нескоро, но я записался к гематологу, скажите пожалуйста:
1. какие анализы мне сдать перед походом к нему, что бы 20 раз не бегать.
2. до этого я сдавал какие то анализы на свертывоемость крови, показатели там были немного завышены и терапевт мне сказал что в этот момент я принимал таблетки от давления поэтому так и показывают, правда или нет.

ещё немного информации: в больнице у меня все анализы были нормальные.

Перед консультацией гематолога нужно выполнить общий анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой и скоростью оседания эритроцитов. Биохимический анализ крови: глюкоза, общий белок, липидный спектр, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, общий билирубин. Коагулограмму.

Общая характеристика
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Осложнения
Видео по теме

К системным воспалительным заболеваниям, проявляющимся кроме общих симптомов поражением суставов, относится болезнь Стилла. Это редкая патология, которая согласно медицинской статистике встречается в 1 случае из 100 тысяч. Заболевание известно уже более 100 лет, но до сих пор ученые не определили точно его причину. Многие врачи считают эту патологию формой ювенильного ревматоидного артрита, ведь встречается она в основном у детей и подростков. Но диагностируют также болезнь Стилла у взрослых, поэтому в последнее время все чаще ее относят к самостоятельным заболеваниям. Специальных препаратов для лечения патологии не существует, проводится симптоматическая терапия. Это заболевание протекает тяжело, полное выздоровление наступает только у трети пациентов.

Общая характеристика

Болезнь Стилла – это тяжелое системное заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью, поражением суставов и воспалением других органов. Впервые такая патология была описана в конце 19 века британским детским врачом Джоржем Стиллом. Он считал, что это тяжелая форма ювенильного идиопатического артрита. Ведь обнаруживалась патология в основном у детей до 16 лет.

Но в середине 20 века врачи стали все чаще обнаруживать характерные признаки болезни Стилла у взрослых. Сейчас большинство ученых считают эту патологию самостоятельным заболеванием, а не формой ювенильного ревматоидного артрита, как раньше. Хотя большинство случаев болезни приходится на возраст до 16 лет. У взрослых же чаще всего патология протекает в виде рецидива, хотя может появиться и впервые.

Проявляется это заболевание по-разному. Но всегда сопровождается лихорадкой и особой сыпью, которую так и назвали – сыпью Стилла. Воспаление суставов для патологии характерно, хотя и не во всех случаях. При этом отсутствует их деформация. Но длительное воспаление суставов может привести к их разрушению. Особенно часто серьезные последствия проявляются после болезни Стилла у детей. Нарушение процесса формирования костей может привести к потере функций сустава.

Причины

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание. Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы. Синдром Стилла может появиться как реакция на некоторые вирусные или бактериальные инфекции. Это может быть краснуха, парагрипп, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр. Кроме того, воспаление может возникнуть после инфицирования эшерихиями, иерсиниями, микоплазмами, стрептококками или хламидиями.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла. Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы. Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

инфекция;
переохлаждение;
прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
травмы суставов;
сильный стресс;
чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

лихорадка;
характерная сыпь;
воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром. Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно. В начале заболевания на фоне температуры часто появляется воспаление в горле, сопровождающееся болью и жжением. Могут увеличиться подчелюстные лимфоузлы, развивается отек шеи.

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей. Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой. Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы. Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими. Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

боли в мышцах;
узловатая эритема;
выпадение волос;
нарушение функций печени;
увеличение селезенки;
воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
боли в животе;
повышение белка в моче;
миокардит или перикардит;
изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Диагностика

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости. Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом. Болезнь Стилла – это диагноз исключения, который ставится при отсутствии диагностических признаков других патологий: сепсиса, лимфомы, мононуклеоза, системного васкулита или красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза.

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения . В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение. Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы. Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин. В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин. Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов. Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика. Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани. Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом.

Осложнения

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей. Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава. Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

Болезнь Стилла представляет собой детскую разновидность ревматоидного артрита, которая развивается у детей в возрасте до 16 лет. У взрослых начало ревматоидного артрита может проистекать из болезни Стилла (то есть она появилась у них в детстве, но с возрастом перетекла в полноценный ревматоидный артрит).

1 Общее описание болезни

Впервые заболевание было описано врачом Георгом Фредериком Стиллом в 1897 году. Он классифицировал заболевание, как поражающее исключительно детей. По большей части он зафиксировал своеобразную форму ревматоидного артрита, встречающуюся у пациентов в возрасте до 16 лет.

Он так же отнес к одноименному заболеванию артропатию Жакку и системную форму детского артрита. Современная медицина причисляет к болезни Стилла исключительно специфический ревматоидный артрит, поражающий только детей.

Заболевание представляет собой серонегативный хронически протекающий полиартрит (поражаются несколько групп суставов). При заболевании отмечается системный (генерализованный) воспалительный процесс.

Страдают им только дети дошкольного и школьного возраста. Статистически заболевание поражает 1 ребенка из 1000, но только у 1 из 10 000 детей заболевание будет протекать агрессивно и с дальнейшим прогрессом.

Современная медицина способна приостановить прогресс болезни и предупредить развитие осложнений, которые могут привести к инвалидности.
к меню ↑

Точные причины развития все еще не обнаружены. Благодаря наблюдением за анамнезом больных удалось выделить предположительные причины болезни.

Болезнь Стилла у новорожденного

По текущему мнению врачей, патология развивается из-за следующих факторов:

Осложнение после одной из следующих проблем: вируса краснухи; инфекции, вызванной цитомегаловирусом; вируса парагриппа; вируса Эпштейна-Барра; заражения микоплазмой; инвазией эшерихиями.
Возможная наследственная предрасположенность.
Системные аутоиммунные реакции могут поспособствовать началу патологии.
Некоторые формы васкулита (не кожного, а системного) могут стать причиной развития болезни.
Пусковым механизмом может послужить сильная аллергическая реакция в анамнезе.
Теоретически аскаридоз может поспособствовать развитию патологии (только при массированной инвазии).

В теории практически любые системные инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие патологии.
к меню ↑

Заболевание поражает только детей, и обычно проявляется уже в раннем возрасте (до 10 лет). Как правило, заболевают те дети, которые предрасположены к различным аллергическим и/или аутоиммунным заболеваниям.

Нельзя точно определить, кто больше подвержен заболеванию, и выделить конкретные группы риска. Это создает огромные проблемы с профилактическими мерами.

При сборе семейного анамнеза чаще выясняется, что до развития болезни Стилла ребенок часто болел инфекционными заболеваниями, включая ОРВИ.

Теоретически заболевание может чаще встречаться и у тех детей, которые не переносили инфекций. В этом случае речь идет о гигиенической теории аутоиммунных и аллергических заболеваний.

Ограничение иммунной системы в борьбе с инфекционными патогенами пагубно сказывается на здоровье ребенка. Иммунная система начинает работать вразнос, атакуя собственные ткани. Примерно такая ситуация типична для болезни Стилла.
к меню ↑

к меню ↑

Как и в случае с другой формой артрита, болезнь опасна прежде всего возможной инвалидностью. Несмотря на то, что современная медицина добилась успеха в сдерживании данной патологии, случаи инвалидности детей из-за нее все еще встречаются даже в развитых странах.

Даже без таких серьезных осложнений болезнь серьезно нарушает работоспособность ребенка, делая его социально изолированным. Постоянные боли и общее недомогание вынуждают больного сутками находиться дома, использовать огромное количество лекарств в рамках поддерживающей терапии.

Избавиться от болезни крайне тяжело, гораздо проще ввести ее в стадию ремиссии или просто замедлить прогресс. Но и это удается далеко не всегда: иногда болезнь протекает молниеносно, быстро приводя к необратимым последствиям.

Даже при благоприятном прогнозе, с минимальным болевым синдромом или воспалениями, ребенок может быть изолирован от других детей. В частности из-за сыпи на коже, которая попросту может отпугивать от больного других детей.

Сыпь при болезни Стилла

Иногда заболевание осложняется тяжелыми заболеваниями сердца, в редких случаях (при современном уровне медицины) возможен летальный исход.
к меню ↑

2 Симптомы болезни Стилла

Клинические признаки заболевания Стилла достаточно вариабельны и могут напоминать некоторые другие виды аутоиммунных заболеваний, включая иные артриты. Без диагностики точный диагноз поставить практически невозможно в большинстве случаев.

Симптомы болезни Стилла:

общее недомогание, лихорадка вплоть до 39 градусов;
высыпания (сыпь) на коже, возникающая в большинстве случаев на фоне подъема температуры тела;
суставной синдром заключается в том, что ребенка мучают боли в пораженных суставах, которые усиливаются во время лихорадки или в ночное время;
боль в горле очень часто беспокоит больных, примерно в 80% случаев – обычно она имеется только на начальных этапах заболевания;
сердечно-легочные симптомы: тахикардия, частые экстрасистолы, плеврит и эпизоды перикардита, нередко у больного наблюдается одышка и цианоз, сердечный кашель;
при поражении лимфоретикулярных органов часто наблюдается гепатоспленомегалия и системная лимфаденопатия;
возможен генерализованный зуд на фоне развития сыпи, зуд может быть крайне мучительным, ребенок постоянно расчесывает кожу до крови.

Специфических признаков не существует, из-за чего без лабораторной диагностики практически невозможно поставить точный диагноз. Начинать диагностику нужно с клинического анализа крови, где может быть обнаружено повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз.

Далее проводится биохимический анализ крови, где наблюдается повышение белков, связанных с воспалительными процессами. Например, повышается СРБ, ферритин и сывороточная амилоида типа А. Ревматоидные и антинуклеарные факторы искать нет смысла – их в крови не обнаруживается.

Биохимическая проба печени может показать существенное увеличение активности ее ферментов. Обязательно проводится визуализирующая методика обследования пораженных суставов. Начинают с цифровой рентгенографии.

Благодаря рентгену можно увидеть выпоты в полости пораженных суставов, отечность окружающих их мягких тканей, начальные проявления остеопороза (как осложнения). Если нужно получить больше данных по состоянию суставов, проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию (без применения контрастных веществ).
к меню ↑

3 Методы лечения

Вылечить патологию без комплексной терапии не удастся.

Симптомы болезни Стилла у детей

Лечение начинают с назначения больному ребенку нестероидных противовоспалительных средств. Примерно 25% больным достаточно такой терапии для купирования острого периода, и для облегчения самочувствия.

Остальным больным терапию расширяют. Лечить их нужно с применением глюкокортикостероидных препаратов, если уже наблюдается вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Чаще всего назначается Преднизолон и Дексаметазон.

Если терапия затягивается, то Преднизолон или Дексаметазон заменяют на менее безопасный, но мощный Метотрексат. Резервным препаратом, если болезнь протекает крайне агрессивно, является Циклофосфамид.

Если упомянутые выше схемы терапии не дают результата, обычно назначают Этанерцепт и Инфликсимаб.
к меню ↑

В целом прогноз относительно неблагоприятный: заболевание стойкое к терапии, обычно протекает хронически, с периодами обострения и ремиссии.

Пятилетняя выживаемость детей с болезнью Стилла крайне высокая – 90-95% не получают никаких осложнений, грозящих летальным исходом. Иногда возможно спонтанное выздоровление примерно у 10% больных.

Читайте также: