Гипертрофическая красная волчанка латынь

Системная красная волчанка (СКВ) или болезнь Либмана-Сакса (от лат. system lupus erythematosis) - основное диффузное заболевание, характеристикой которого является, системное, иммунокомплексное поражение соединительной ткани и её производных, с обязательным наличием сосудистого компонента, развивающееся вследствие, патологической выработки аутоиммунных антител, при котором, вырабатываемые иммунной системой человека антитела, повреждают ДНК здоровых клеток организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей, что приводит к развитию аутоиммунного воспаления.
История
Свое название красная волчанка получила от латинского слова "люпус" - волк и "эритематозус" - красная. Это название было присвоено, из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком. В 1828 г. впервые заболевание было описано французским врачом дерматологом Biett, который обратил внимание на кожные проявления волчанки. Спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi обнаружил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов. В 1890 г. английский врач Osler заметил, признаки СКВ без поражения кожных покровов, так был описан феномен LE - (ЛЕ) клеток, который характеризовывался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. В 1954 г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки - антитела, действующие против собственных клеток. Это открытие стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения заболевания
Причины заболевания до сегодняшнего дня недостаточно выяснены, этим вопросом занимаются многие специалисты: дерматологи, терапевты, микробиологи, невропатологи, нефрологи, ревматологи и т.д. Как и при других коллагенозах (заболеваниях, протекающих с поражением соединительной ткани), может начаться выработка антител к собственным тканям. В данный момент времени, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Но симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь обострениями и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. В период обострения, заболевание может проявляться воспалением различных органов. По классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я - минимальная, II-я - умеренная и III-я - выраженная. По началу возникновения признаков заболевания различают варианты течения СКВ - острое, подострое и первично-хроническое. Ремиссия заболевания - состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хоть и редки, но имеют место. Понимание того, как предотвратить обострение, и как лечить их, когда они отмечаются, и что помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье. В нашей стране, так же как и в других мировых научных центрах, продолжаются интенсивные исследования по достижению огромных успехов в понимании болезни, которые могут привести к излечению. Ученые установили, что факторами риска являются:
Вирусные инфекции - часто болезнь появляется после перенесенного ОРВИ, краснухи, ветряной оспы или герпеса.
Гормональные изменения - начало болезни совпадает с периодом полового созревания у подростков, беременностью и родами.
Психоэмоциональные травмы - тяжелый стресс, сильные переживания, депрессия могут спровоцировать возникновение волчанки.
Постоянное пребывание на солнце - риск появления болезни в несколько раз выше у людей, чья профессиональная деятельность связана с пребыванием под прямыми солнечными лучами.
Генетическая предрасположенность - красная волчанка не наследственная болезнь, но генетически обусловлена предрасположенность к ее возникновению. Аллергические реакции на продукты питания и лекарственные вещества.

Развитие системной красной волчанки трудно поддается прогнозированию; оно часто носит прогрессирующий характер и при отсутствии лечения может заканчиваться летально. С другой стороны, иногда протекает со спонтанными ремиссиями или же вяло тянется долгие годы. У детей СКВ обычно протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Формы заболевания
Дискоидная красная волчанка - самая легкая форма болезни. На коже больного возникают несколько очагов высыпаний, чаще всего на лице, в виде "бабочки", высыпания также могут локализоваться за ушами, на шее, груди или спине. Больше никаких симптомов не отмечается, через некоторое время бляшки покрываются чешуйками и при их удалении, на коже могут остаться рубцы.
Диссеминированная красная волчанка - отличается от предыдущей формы количеством очагов поражения - они возникают по всей поверхности тела. Возможен переход в системную форму и поражение внутренних органов.
Эрозивно - язвенная форма - на слизистой оболочке губ и ротовой полости возникают очаги воспаления, которые приводят к появлению трещин, глубоких эрозий и язв. Больные этой формой болезни испытывают сильную боль, когда необходимо открыть рот для принятия пищи или разговора.
Системная форма - самая тяжелая, заболевание начинается остро, появляется лихорадка до 39-40 градусов, затем возникает головная боль, слабость во всем теле, боль в суставах и пораженных органах. Для этой формы болезни характерны высыпания на коже рук, лица и на ногтевых пластинах.

Патоморфология
Патологические изменения возникают во многих участках организма, охватывая различные органы системы. В окрашенных гематоксилином пораженных тканях выявляются скопления аморфного внеклеточного материала, имеющего пурпурный цвет. Такие гематоксилиновые тельца, по-видимому, представляют собой дегенерированные клеточные ядра, аналогичные включения в LE-клетках. В рыхлой соединительной ткани и в стенках кровеносных сосудов пораженных тканей присутствует фибриноид, т. е. бесклеточный материал, характеризующийся выраженными эозинофильными свойствами. Это вещество, состав которого неизвестен, не специфично для системной красной волчанки и, как правило, наблюдается при воспалительных процессах, главным образом при мононуклеарных реакциях. В селезенке отмечаются характерные изменения в виде "луковичных колец", обусловленные периваскулярным фиброзом вокруг пораженных сосудов. Иногда в пораженных тканях обнаруживаются гранулемы.

Клинические проявления
Болезнь может начаться остро или развиваться исподволь. Иногда с момента появления первых симптомов до постановки диагноза проходит не мало времени.
К наиболее частым ранним симптомам относят:
- высыпания красного цвета в скуловой области (в форме "бабочки", на коже груди в зоне "декольте", на тыле кистей);
- дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке);
- фото-чувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут);
- язвы ротовой полости (боли в горле, на слизистых ротовой полости или носа);
- артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах);
- серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания);
- протеинурия, сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;
- проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств);
- гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови);
- иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций);
- антиядерные антитела (аутоантитела, которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген);
- потеря массы тела и отставание в росте (у детей).

Лечение
Начинать лечение болезни необходимо при появлении первых признаков.
Основными препаратами выбора являются кортикостероиды - они подавляют иммунный ответ организма и обладают выраженным противовоспалительным действием.
Нестероидные противовоспалительные средства.
Иммунодепрессанты - позволяют прекратить выработку аутоиммунных антител;
Высыпания на коже лечат гормональными кремами и мазями.
Применение препаратов для лечения заболеваний внутренних органов - мочегонное, препараты калия, дезагреганты. Кортикостероиды и иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому лечение должно проходить под постоянным контролем врача.
Вылечить СКВ пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего. Препараты подбираются индивидуально для каждого пациента, выбор основывается на симптомах.
В некоторых случаях для лечения СКВ применяют плазмаферез. Проводятся курсы из 3-6 процедур с небольшими перерывами.

Образ жизни
Страдающим системной красной волчанкой противопоказано находиться на солнце.
Для улучшения состояния суставов нужно регулярно делать гимнастику.
Очень важно соблюдать диету. Дело в том, что при обострении заболевания пациент теряет вес, а при применении гормональных препаратов, наоборот, есть опасность набрать вес. Лишний вес, как известно, дает большую нагрузку на суставы, которые при СКВ и так не в лучшей форме. Кроме того, при волчанке часто поражаются почки, что тоже накладывает некоторые ограничения на питание. Поэтому необходимо обратиться к врачу для составления диеты, подходящей для конкретного пациента.
Страдающему системной красной волчанкой необходима поддержка близких. Очень часто родные считают это заболевание незначительным или, наоборот, слишком тяжелым. Врач должен объяснить им, насколько серьезно состояние пациента. Кроме того, лечение может не лучшим образом отразиться на внешности пациентки, ее близкие должны быть готовы помочь ей справиться со стрессом.
Сами страдающие СКВ должны научиться рассчитывать свои силы для повседневной жизни и распознавать начало обострения.
Раньше врачи считали, что женщине, страдающей волчанкой, ни в коем случае беременеть нельзя. Однако сейчас известно, что это не так, хотя болезнь, конечно, накладывает ограничения. Беременность нужно планировать так, чтобы во время зачатия болезнь была в стадии ремиссии. Зачатие в фазе обострения может привести к выкидышу. Всю беременность женщина должна находиться под наблюдением врача. На время беременности необходимо изменить схему лечения, так как большие дозы лекарств могут негативно повлиять на плод. Кроме того, женщина должна быть готова к преждевременным родам.
Но не все так страшно, как казалось бы, а активный и здоровый образ жизни - главная причина долголетия и успеха.

болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ц.н.с., в патогенезе которой определяющую роль играет образование аутоантител, в том числе к дезоксирибонуклеиновой кислоте; выделяют форму В. к. с преимущественным поражением кожи, доброкачественным течением (дискоидная В. к.) и генерализованную форму (системная В. к.), рассматриваемые рядом ученых как отдельные нозологические единицы.

Волчанка красная бородавчатая (l. erythematosus verrucosus; син. В. красная вегетирующая) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на пораженных участках кожи бородавчатых разрастаний.

Волчанка красная буллёзная (l. erythematosus bullosus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на пораженных участках кожи мелких пузырей.

Волчанка красная вегетирующая (l. erythematosus vegetans) — см. Волчанка красная бородавчатая.

Волчанка красная геморрагическая (l. erythematosus haemorrhagicus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся кровоизлияниями в пораженные участки кожи.

Волчанка красная гипертрофическая (l. erythematosus hypertrophicus) — форма дискоидной В. к., при которой пораженные участки резко выступают над поверхностью кожи.

Волчанка красная гиподермическая — см. Волчанка красная глубокая.

Волчанка красная глубокая (l. erythematosus profundus; син.: В. красная гиподермическая, Капоши — Ирганга глубокая красная В.) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с проникающим в гиподерму воспалительным инфильтратом.

Волчанка красная дискоидная (l. erythematosus discoideus; син.: В. красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — форма В. к., при которой преобладают поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующиеся на лице в форме бабочки; некоторыми учеными В. к. д. рассматривается как самостоятельная болезнь.

Волчанка красная диссеминированная (l. erythematosus disseminatus) — разновидность дискоидной В. к., характеризующаяся множественными эритематозно-отечными или папулезными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи.

Волчанка красная мутилирующая (l. erythematosus mutilans) — форма дискоидной В. к., при которой рубцевание очагов поражения приводит к деформации носа и ушных раковин.

Волчанка красная опухолевидная (l. erythematosus tumidus) — вариант гипертрофической В. к., при котором пораженный участок кожи имеет вид красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль.

Волчанка красная пигментная (l. erythematosus pigmentosus) — форма дискоидной В. к., отличающаяся темно-коричневой окраской пораженных участков кожи.

Волчанка красная поверхностная (l. erythematosus superficialis; син. Биетта центробежная эритема) — разновидность дискоидной В. к., характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в системную В. к.

Волчанка красная роговая (l. erythematosus corneus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся образованием на поверхности пораженных участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог.

Волчанка красная себорейная (l. erythematosus seborrhoicus) — форма дискоидной В. к., сходная с себорейной экземой по виду эритемы и шелушения.

Волчанка красная системная (l. erythematosus systemicus) — форма В. к., характеризующаяся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ц.н.с.; некоторыми учеными В. к. с. рассматривается как самостоятельная болезнь.

Волчанка красная телеангиэктатическая (l. erythematosus teleangiectaticus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся образованием на пораженных участках большого количества телеангиэктазий.

Волчанка красная туберкулоидная (l. erythematosus tuberculoideus) — форма дискоидной В. к., характеризующаяся сходством по виду пораженных участков кожи с обыкновенной В.

Волчанка красная хроническая — см. Волчанка красная дискоидная.

Этиология и патогенез. В этиологии красной волчанки определенное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусной инвазивности. В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке.

Красная волчанка проявляется в различных клинических формах.

Общепризнанная классификация красной волчанки до сих пор отсутствует. В клинической практике принято выделять две основные группы — дискоидную, или кожную хроническую, и системную (острую) разновидности. Дискоидная красная волчанка подразделяется на поверхностную (центробежную эритему), диссеминированную и глубокую формы.В свою очередь системная красная волчанка (СКВ), включает острую, подострую и хроническую разновидности.

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка (интегументная форма) проявляется чаще ограниченными очагами (отсюда ее название). Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок.

Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ).

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глу-бокая форма, так же как и диссеминированная, сопровождается общими явлениями.

ДКВ считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидностях.

Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и возникнуть спонтанно. Эта клиническая разновидность KB протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечнососудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек. СКВ чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18—40 лет. Процесс начинается с периода продрома (подъем температуры тела, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых больных. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, анорексию, тошноту.

На красной кайме губ выделяют 4 клинические разновидности СКВ — типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную, глубокую.На слизистой оболочке рта отмечается типичная, экссудативно-гиперемическая и эрозивно-язвенная СКВ. Клинические разновидности заболевания могут трансформироваться одна в другую.

Диагноз. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. СКВ дифференцируют от дерматомиозита и многоформной экссудативной эритемы.

Лечение. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства — делагил, плаквенил, резохин, хингамин. Выявленные нарушения клеточного иммунитета оправдывают назначение в комбинации с синтетическими противомалярийными препаратами иммуномодуляторов, например левамизола (декарис). Несмотря на значительный прогресс в лечении всех форм красной волчанки, в настоящее время невозможно отказаться от использования стероидных гормонов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных соединений. При СКВ показано применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, урбазон, метипред, дексаметазон, дексазон), прежде всего для подавления деятельности аутоагрессивных иммунных процессов. Витамин Е играет важную роль в стабилизации липидного биослоя мембран и образовании устойчивых комплексов между молекулами α-токоферола и остатками полиненасыщенных жирных кислот.

Профилактика. Диспансерное наблюдение устанавливается за гомозиготными близнецами, у которых имеются другие ревматические заболевания, повышенная чувствительность. Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, сульфаниламидов, иммунных препаратов, избегать инсоляции, охлаждения, физиотерапии. Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе.

Осуществляются постоянное диспансерное наблюдение за больными всеми формами красной волчанки в период ремиссий и бесплатное лечение больных системной разновидностью красной волчанки.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Однако есть и общие симптомы. Например, практически всегда первый симптом заболевания – повышение температуры. Лихорадка появляется задолго до других симптомов и часто врачи не могут ее объяснить. Почти все страдающие этим заболеванием постоянно испытывают слабость, особенно, в период обострения болезни. Часто волчанка сопровождается головными болями, депрессией, возможны нарушения памяти.

Многие пациенты жалуются на боль в суставах. Суставы при этом отекают, краснеют, температура их повышается по сравнению с общей температурой тела, их подвижность уменьшается по утрам. Обычно поражаются мелкие суставы кистей и стоп, а также локтевые, голеностопные и коленные суставы.

Один из основных признаков этого заболевания – сыпь на коже. Поражается преимущественно лицо, на нем высыпания образуют бабочку – краснеют нос и щеки. Часто краснеет и кожа в зоне декольте, причем покраснение усиливается под действием солнца, мороза, ветра. На других частях тела возможны высыпания в виде колец с более светлой кожей внутри. На губах и слизистой оболочке рта появляется афтозный стоматит – небольшие округлые язвы, окруженные тонкой красной каймой. В углах рта могут появляться заеды.

Кроме того, у страдающих волчанкой могут отекать ступни и ладони, выпадать волосы. А при стрессе у них холодеют и белеют пальцы рук (синдром Рейно).

В фазе обострения заболевания пациенты резко теряют вес. Кроме того, в это время увеличиваются лимфоузлы.

При волчанке возможны и проблемы с сердцем – может развиться перикардит, который проявляется болями в области сердца.

Страдающие системной красной волчанкой не могут долго находиться на солнце – под действием ультрафиолетового света обостряются симптомы заболевания.

На латыни системная красная волчанка называется Lupus erythematosus. Это название было дано из-за того, что, по мнению первых врачей, описавших это заболевание, кожные проявления болезни - окружности с бледной кожей похожи на укус волка. Было это в 1828 году, и только к 1890 году выяснили, что болезнь может протекать без кожных проявлений. Однако название менять не стали.

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание. Но причины, по которым иммунная система человека начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные, пока неизвестна. Врачи выяснили, что болезнь может начаться после родов, абортов, длительного пребывания на солнце, сильного стресса. На развитие СКВ может повлиять курение, прием некоторых лекарственных препаратов, контакт с химическими веществами. Также известно, что вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни. У многих страдающих волчанкой обнаруживается аллергия на медикаменты или пищевые продукты. Волчанка может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки – антитела. Эти антитела борются с бактериями и вирусами. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют собственный организм. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, также способствующие воспалению.

Существует несколько разновидностей этого заболевания. Дискоидная, или кожная, красная волчанка поражает преимущественно кожу.

Лекарственно индуцированная красная волчанка развивается в ответ на прием каких-либо лекарств и исчезает через некоторое время после окончания приема препарата.

Неонатальная волчанка может развиваться у детей, чьи матери страдают СКВ или другими заболеваниями иммунной системы. Кожные проявления заболевания в этом случае постепенно проходят сами, но у многих детей развиваются болезни сердца.

При подозрении на системную красную волчанку нужно обратиться к ревматологу. Врач должен тщательно расспросить пациента, выяснить все его симптомы. Американская ревматологическая ассоциация разработала критерии диагностики этого заболевания. Это список из 11 пунктов, при наличии у пациента 4-х из них можно говорить о СКВ.

Критерии диагностики системной красной волчанки:

1. Сыпь на щеках в форме бабочки;
2. Сыпь в форме окружностей;
3. Сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;
4. Артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;
5. Протеинурия, сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;
6. Безболезненные язвы во рту или в носу;
7. Анемия, тробоцитопения, лейкопения;
8. Расстройства нервной системы – психозы, депрессии без видимой причины;
9. Плеврит или перикардит;
10. Положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);
11. Повышенная аутоиммунная активность.

Также пациенту необходимо сделать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи.

Обязательно проводят реакцию Вассермана. У страдающих СКВ она ложноположительная и не свидетельствует о заболевании сифилисом.

Также проводится исследование на наличие аутоантител и антинуклеарных антител.

Если есть признаки воспаления почек, может потребоваться биопсия этих органов.

При признаках поражения сердца делают электрокардиограмму и эхокардиограмму.

Также делают рентгенограмму органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Это делается, чтобы выяснить, насколько далеко зашла болезнь.

Вылечить СКВ пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего. Препараты подбираются индивидуально для каждого пациента, выбор основывается на симптомах. Для лечения используют нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды наружно и внутрь, иммунодепрессанты. Кортикостероиды и иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому лечение должно проходить под постоянным контролем врача.

В некоторых случаях для лечения СКВ применяют плазмаферез. Проводятся курсы из 3-6 процедур с небольшими перерывами.

Страдающим системной красной волчанкой противопоказано находиться на солнце.

Для улучшения состояния суставов нужно регулярно делать гимнастику.

Очень важно соблюдать диету. Дело в том, что при обострении заболевания пациент теряет вес, а при применении гормональных препаратов, наоборот, есть опасность набрать вес. А лишний вес, как известно, дает большую нагрузку на суставы, которые при СКВ и так не в лучшей форме. Кроме того, при волчанке часто поражаются почки, что тоже накладывает некоторые ограничения на питание. Поэтому необходимо обратиться к врачу для составления диеты, подходящей для конкретного пациента.

Страдающему системной красной волчанкой необходима поддержка близких. Очень часто родные считают это заболевание незначительным или, наоборот, слишком тяжелым. Врач должен объяснить им, насколько серьезно состояние пациента. Кроме того, лечение может не лучшим образом отразиться на внешности пациентки, ее близкие должны быть готовы помочь ей справиться со стрессом.

Сами страдающие СКВ должны научиться рассчитывать свои силы для повседневной жизни и распознавать начало обострения.

Раньше врачи считали, что женщине, страдающей волчанкой, ни в коем случае беременеть нельзя. Однако сейчас известно, что это не так, хотя болезнь, конечно, накладывает ограничения. Беременность нужно планировать так, чтобы во время зачатия болезнь была в стадии ремиссии. Зачатие в фазе обострения может привести к выкидышу. Всю беременность женщина должна находиться под наблюдением врача. На время беременности необходимо изменить схему лечения, так как большие дозы лекарств могут негативно повлиять на плод. Кроме того, женщина должна быть готова к преждевременным родам.

Примерно у 3 % детей, чьи матери страдали СКВ, диагностируется неонатальная волчанка, кожные проявления которой в большинстве случаев проходят в течение первых 6 месяцев жизни. Однако почти у половины таких детей могут развиться заболевания сердца.

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

• Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
• Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
• Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.