Инфекционные заболевания протекающие с лимфаденопатией

2. Значение изучения темы: Увеличение лимфатических узлов в большинстве случаев является одним из ранних и ведущих признаков болезни. Большой круг заболеваний, в клинической картине которых выражена лимфаденопатия, требует грамотной дифференциальной диагностики, поскольку среди них есть нозологические формы со злокачественным течением процесса, где исход заболевания зависит от своевременных адекватных диагностических решений. Специализация врачей повысила точность диагностики и эффективность лечения большинства болезней; тем не менее, больные по-прежнему обращаются сначала к педиатру или терапевту, который ставит предварительный диагноз и направляет их для детального, нередко длительного обследования к инфекционисту, ревматологу, онкологу и другим узким специалистам.

3. Цель занятия: Научиться диагностировать лимфаденопатию, проводить дифференциальную диагностику лимфаденопатий инфекционного/неинфекционного генеза.

4. Перечень обязательных знаний:

А) Обучающийся должен знать: Лимфатические узлы вместе с селезёнкой, миндалинами и лимфоидной тканью относят к вторичным (периферическим) органам иммунной системы. Лимфатические узлы содержат лимфоциты и макрофаги; синус коркового узла заполнен фагоцитами, обеспечивающими первый этап иммунного ответа. Антигенное раздражение сопровождается пролиферацией Т- и В-лимфоцитов в лимфатическом узле, трансформацией лимфоцитов в плазматические клетки, секретирующие иммуноглобулины (антитела). Кроме того, лимфатические узлы – биологический фильтр, препятствующий поступлению в лимфу и кровь различных инородных агентов, включая микроорганизмы, продукты их метаболизма и токсины. Вот почему при многих инфекционных болезнях закономерно возникает в той или иной мере выраженная лимфаденопатия, которая обычно сочетается с другими характерными для инфекций симптомами: лихорадкой, интоксикацией, гепатоспленомегалией, сыпью и т.д.

Лимфопролиферативный синдром имеет в своей основе увеличение размеров лимфатических узлов различной природы.

Причины увеличения лимфоузлов:

1. Увеличение числа доброкачественных лимфоцитов и макрофагов в процессе иммунного ответа на антиген;

2. Инфильтрация воспалительными клетками при инфекциях, когда в процесс вовлекаются лимфоузлы;

3. Пролиферация в лимфоузлах злокачественных лимфоцитов и макрофагов;

4. Инфильтрация лимфоузлов метастатическими злокачественными клетками.

Увеличение лимфатических узлов одной группы называют локальной (региональной) лимфаденопатией, увеличение лимфатических узлов двух и более групп – полиаденопатией или генерализованной лимфаденопатией.

Различают острую (до 3 месяцев), затяжную (до 6 месяцев) и хроническую (персистирующую) лимфаденопатию (свыше 6 месяцев).

При инфекционных болезнях чаще развивается лимфаденит – воспаление лимфатических узлов, обычно ближайших к месту проникновения возбудителя; при этом характер воспалительного процесса в лимфатическом узле может быть различным (серозное, серозно-геморрагическое, гнойное воспаление). Лимфаденит может сочетаться с первичным аффектом или полиаденопатией (при туляремии, чуме, листериозе, сифилисе, доброкачественном лимфоретикулёзе, кори, краснухе, токсоплазмозе). Лимфадениты характерны для туляремии, чумы, иерсиниозов, сибирской язвы, рожи,скарлатины, ангины, дифтерии,листериоза, содоку, стафилококковой и стрептококковой инфекции, иксодового клещевого боррелиоза, клещевого сыпного североазиатского тифа, герпетической инфекции, ящура, коровьей оспы. Острые и (реже) хронические лифадениты могут сопровождаться нагноением и некрозом поражённых лимфатических узлов (гнойная стрептококковая и стафилококковая инфекция, скарлатина, ангина, доброкачественный лимфоретикулёз, чума, туляремия). Исходом может быть полное рассасывание лимфатического узла или его склерозирование. Нередко воспалительный процесс в лимфатическом узле носит специфический характер. При этом гистологическое исследование биоптата или постмортальное исследование позволяют обнаружить специфические гранулёмы (бруцеллёз, доброкачественный лимфоретикулёз, псевдотуберкулёз, листериоз, туляремия, туберкулёз, сифилис и др.).

Б) Обучающийся должен уметь оценить состояние одного или группы лимфатических узлов. Для оценки состояния лимфатических узлов при клиническом исследовании учитывают жалобы пациента на их болезненность и припухлость, при выявлении у пациента увеличенного лимфатического узла пальпаторно определяются следующие его характеристики: размеры (описываются в метрических единицах); консистенция (мягкая, эластичная, плотная, флюктуирующая); изменение окраски кожи над лимфатическими узлами; подвижность; реакция на пальпацию (болезненная, безболезненная); наличие или отсутствие сопутствующего лимфангоита. Эти признаки позволяют детализировать характер поражения, что наиболее важно в плане проведения дифференциальной диагностики. Осмотр и пальпацию лимфатических узлов проводят в следующем порядке: затылочные, пред- и заушные, передне- и заднешейные, поднижнечелюстные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные.

В) Обучающийся должен иметь представление: В детском возрасте доминируют лимфаденопатии инфекционного происхождения. В пожилом и старческом возрасте увеличение лимфатических узлов нередко оказывается одним из проявлений злокачественной опухоли.

5. Вопросы базовых дисциплин, необходимых для усвоения данной темы:

- Микробиология – свойства возбудителей инфекционных лимфаденопатий

- Пропедевтика инфекционных болезней – методика объективного обследования органов и систем, семиотика

- Фармакология – характеристика, механизмы и дозы препаратов, используемых для лечения

6. Структура содержания темы:

Лимфаденопатия – это реакция лимфоидной ткани, выражающаяся в изменении лимфоузлов (по размеру, количеству, консистенции) в ответ на воздействие экзогенного (инфекция) или эндогенного характера (обменно-пролиферативные нарушения, онкогема-тологические, аутоиммунные процессы). Увеличение глубоких лимфатических узлов обозначают специальными терминами (бронхоаденит, мезаденит и др.). Нормой можно считать состояние, когда удаётся пропальпировать не более трёх групп лимфоузлов (подчелюстные, подмышечные, паховые). Они подвижны, мягкоэластичны и безболезненны. Допустимый параметр нормальных размеров лимфоузлов – до 1,0 см. Увеличение лимфоузлов может быть множественное – число пальпируемых групп лимфоузлов более 3-х и (или) увеличение лимфоузлов в группе (более 3-х). Окончательное формирование лимфатического узла, как органа происходит только к 8-12-летнему возрасту и этим объясняется лабильность лимфатической системы ребёнка, особенно раннего и дошкольного возраста.

Учитывая многообразие форм и проявлений лимфаденопатий, для удобства диагностического поиска предлагается следующий вариант их группировки:

По объёму поражения:

- локальные (регионарные) лимфаденопатии – увеличение лимфоузлов, анатомически близко расположенных к инфекционному очагу и дренирующих зону воспаления (патология носоглотки, полости рта, очаги инфекционных поражений кожи, подкожной клетчатки, лимфаденит затылочной области головы, шеи, аксиллярной зоны, паховый лимфаденит и пр).

- генерализованные лимфаденопатии – увеличение лимфоузлов анатомически несопряжённых регионов.

- вирусные (ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр, герпеса, аденовирус);

- бактериальные (стафилококки, стрептококки, микобактерия туберкулёза, бледная спирохета,боррелиии др.);

- паразитарные (хламидии, токсоплазма, токсокары).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

[youtube.player]

Лимфаденопатия — это патологическое состояние организма, при котором наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Этот процесс может протекать в острой или хронической форме. В области шеи расположено несколько групп лимфоузлов, как поверхностных, так и глубоких — это затылочные, околоушные, глубокие шейные, подчелюстные и др.

Что это такое?

Простыми словами, лимфаденопатия — это состояние, при котором увеличиваются в размерах лимфоузлы.

Такие патологические изменения свидетельствуют о тяжёлом заболевании, которое прогрессирует в организме (нередко онкологического характера). Для постановки точного диагноза требуется проведение нескольких лабораторных и инструментальных анализов.

Лимфаденопатия может образоваться в любой части тела и поражает даже внутренние органы.

Причины

Каждая группа лимфоузлов отвечает за определенную анатомическую область. В зависимости от того, какой лимфоузел увеличен, часто можно сделать определённый вывод о том, что явилось первопричиной лимфаденопатии. Рассмотрим возможные причины увеличения разных групп лимфатических узлов.

Подчелюстная лимфаденопатия — одна из частых спутниц многих заболеваний, связанных с воспалением лимфоглоточного кольца, лор-органов, особенно проявляющихся гнойным расплавлением тканей (абсцесс). Заболевания нижней челюсти, воспаление слизистой дёсен и полости рта нередко сопровождаются подчелюстной лимфаденопатией.

Паховый лимфаденит (локальная лимфаденопатия) может быть вызван следующими заболеваниями и процессами:

• сифилитическая инфекция, вызванная специфическим возбудителем — бледной трепонемой;
• микоплазменная инфекция половых органов;
• поражение стафилококком и другой бактериальной флорой;
• кандидозная инфекция;
• остроконечные кондиломы при их инфицировании;
• мягкий шанкр;
• гонорея;
• ВИЧ-инфекция;
• хламидиоз половых органов.

Далее рассмотрим возможные причины увеличения лимфатического узла (узлов) и лимфаденопатии с локализацией в одной регионарной группе (регионарной лимфаденопатии):

• инфекционный воспалительный процесс в определенной анатомической зоне, например воспалительные заболевания лор-органов (ангина, обострение хронического тонзиллита, синусит, отит, фарингит), заболевания челюсти, пародонта, зубов, стоматиты и другие стоматологические заболевания, инфекционные заболевания с поражением органа зрения;
• воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки (травма, инфицированная рана, панариций, рожистое воспаление, фурункул, дерматит, экзема);
• поствоспалительные изменения в коже и окружающей клетчатке вследствие укусов насекомых, животных или после их царапин на коже;
• осложнения после оперативных вмешательств также могут сопровождаться локальной лимфаденопатией и увеличением лимфоузлов. При этом воспаляются лимфатические образования, находящиеся на пути оттока лимфы из соответствующей анатомической зоны;
• опухоли различной природы и локализации по мере своего роста прежде всего вызывают увеличение ближайшего к себе лимфатического узла — сначала появляется локальная лимфаденопатия.

• В ряде случаев увеличение лимфоузлов и лимфаденопатия могут быть следствием посещения жарких экзотических стран, в которых распространена специфическая местная инфекция, паразитарные заболевания и гельминтозы. Заражение данными патогенами вызывает местный или общий процесс, проявляющийся многими симптомами, в том числе лимфаденопатией.
• Длительный контакт с некоторыми животными и инфицирование передаваемыми ими инфекционными агентами также могут приводить к лимфаденопатиям разной локализации.
• Пребывание в эндемичных районах по заболеваниям, передающимся клещами, другими насекомыми.
• Другие причины инфекционной лимфаденопатии — лейшманиоз, туляремия, риккетсиоз, лептоспироз.
• Инфекции, этиологическими факторами которых являются лимфотропный вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусы иммунодефицита (ВИЧ), гепатитов В, С, группа герпес-вирусов, токсоплазмы. Нередко у одного больного может присутствовать несколько антигенов данных возбудителей. Практически любые вирусы могут вызывать лимфаденопатию у человека. Наиболее частыми из них, помимо перечисленных, являются вирусы кори, краснухи, аденовирусы и другие вирусные агенты, вызывающие многие ОРВИ.
• Грибковые патогены при определённых обстоятельствах и резком снижении иммунитета способны вызывать как локальную, так и генерализованную лимфаденопатию (кандида, криптококкоз и другие).

Генерализованная лимфаденопатия неопухолевого характера может быть вызвана следующими причинами:

• ВИЧ-инфекция (заболевание, обусловленное вирусом иммунодефицита) в период острой фазы инфекционного процесса часто протекает в виде распространённого увеличения лимфатических узлов.
• Инфицирование такими вирусными инфекциями, как краснуха, ЦМВ (цитомегаловирус), токсоплазмы и вирусы простого герпеса, часто проявляется генерализованной лимфаденопатией.
• Лимфаденопатия, являющаяся следствием реакции на введение вакцин и сывороток.

Факторы, имеющие значение при выяснении причины лимфаденопатии неопухолевого генеза:

• Наличие травмы, ранения конечностей, рожистого воспаления кожи.
• Связь увеличения лимфоузлов (лимфаденопатии) с известными локальными или генерализованными инфекциями.
• Случаи употребления плохо термически обработанного мяса, рыбы, молока (инфекции, передаваемые с продуктами питания).
• Профессиональные особенности — работа, связанная с сельским хозяйством, животноводством, охотой, обработкой шкур и мяса.
• Контакт с больным туберкулезом и возможное заражение микобактериями туберкулеза.
• Переливание крови в анамнезе, наркомания с использованием внутривенных вливаний.
• Частая смена половых партнёров, гомосексуализм.
• Применение в течение времени лекарственных средств (некоторые группы антибиотиков, гипотензивные и противосудорожные средства).

Другой большой группой генерализованных лимфаденопатий является поражение лимфатических узлов опухолевого характера:

• гемобластозы и опухолевые процессы лимфоидной ткани (лимфомы) Ходжкина и другие, хронический лимфолейкоз, миелолейкоз;
• отдалённые метастатические поражения лимфоузлов от опухолей, расположенных в тканях лёгкого, матки, молочных желез, простаты, желудка, кишечника, а также опухолей практически всех локализаций.

Симптомы

При шейной, паховой или подмышечной лимфаденопатии в соответствующей области наблюдается увеличение лимфатических узлов, от незначительного до заметного невооруженным глазом (от мелкой горошины до гусиного яйца). Их пальпация может быть болезненной. В ряде случаев над увеличенными лимфатическими узлами отмечается покраснение кожных покровов.

Выявить лимфаденопатию висцеральных узлов (мезентеральные, перебронхиальные, лимфоузлы ворот печени) визуально или пальпаторно невозможно, она определяется только в ходе инструментального исследования пациента.

Помимо увеличения лимфатических узлов существует и еще ряд признаков, которые могут сопровождать развитие лимфаденопатии:

• необъяснимая потеря веса тела;
• повышение температуры тела;
• повышенная потливость, особенно в ночное время;
• увеличение печени и селезенки;
• рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллиты, фарингиты).

Лимфаденопатия шейных узлов

Самой распространенной формой поражения лимфатических узлов воспалительного характера является лимфаденопатия шейных лимфоузлов, которая в большей степени является уделом педиатров, так как сопровождает течение основных инфекционных заболеваний детского возраста. Локализуются эти воспалительные изменения, как правило, в ротовой полости или слюнных железах, в связи с чем, близость расположения шейной группы лимфатических узлов позволяет быстрому присоединению реактивной лимфаденопатии. Данный тип лимфаденопатии редко нуждается в проведении специфической терапии, и изменения лимфатических узлов самостоятельно нивелируются после устранения первопричины заболевания.

Взрослая категория пациентов в меньшей степени страдает данной патологией и при наличии у них изменений шейных групп лимфатических узлов, следует предполагать опухолевый генез лимфаденопатии. В связи с этим, при первичном обращении пациента с шейной лимфаденопатией необходимо провести полное инструментальное обследование не только пораженной области, но и других органов и систем с целью исключения злокачественных новообразований.

Поражение той или иной группы шейных лимфатических узлов может стать важным диагностическим и прогностическим признаком различных патологических состояний в организме. Так, увеличением задней шейной группы лимфатических узлов сопровождаются инфекционные очаги, локализованные в волосистой части головы, а также токсоплазмоз и краснуха. Инфицирование век и конъюнктивы чаще всего сопровождаются увеличением размеров передних шейных лимфатических узлов. А при имеющихся изменениях всех групп лимфатических узлов следует предположить наличие у пациента лимфомы.

Туберкулезная инфекция характеризуется быстрым прогрессирующим увеличением шейных лимфатических узлов с последующим их нагноением. Надключичная группа лимфатических узлов поражается крайне редко и возникновение данной лимфаденопатии следует расценивать как неблагоприятный прогностический признак (метастатическое поражение при локализации первичного опухолевого очага в органах грудной полости). Эпитрохлеарный лимфатический узел поражается при саркоидозе и вторичном сифилисе, при этом увеличение узлов носит двухсторонний симметричный характер. Одностороннее его поражение чаще всего сопутствует инфицированному поражению кожных покровов верхней конечности.

Диагностика

Врач проводит сбор анамнеза, для выявления патопроцессов, которые могли послужить первопричиной поражения органов лимфатической системы. Подобному состоянию могут сопутствовать многие заболевания. Например:

• употребление в пищу сырого мяса – токсоплазмоз;
• контакт с кошками – токсоплазмоз, болезнь кошачьих царапин;
• недавние гемотрансфузии – гепатит В, цитомегаловирус;
• контакт с больными туберкулезом – туберкулезный лимфаденит;
• внутривенное введение наркотиков – гепатит В, эндокардит, ВИЧ-инфекция;
• случайные половые связи – гепатит В, цитомегаловирус, герпес, сифилис, ВИЧ-инфекция;
• работа на скотобойне или животноводческой ферме – эризипелоид;
• рыбная ловля, охота – туляремия.

Основные диагностические методы объединяют:

1. Анализы на выявление ВИЧ и гепатита;
2. Развернутый анализ крови;
3. Ультразвуковое обследование органов брюшной, грудной полости, пораженных лимфоузлов;
4. Гистологические исследования биоптата;
5. Рентгенография;
6. Обследования на томографе (КТ, МРТ).

При необходимости может быть проведена биопсия увеличенного лимфоузла с последующим гистологическим и цитологическим исследованием полученных образцов ткани.

Наиболее высок риск развития шейной лимфаденопатии у детей, не прошедших своевременную вакцинацию от дифтерии, паротита, кори, краснухи.

Лечение лимфаденопатии

Выбор методики лечения лимфаденопатии зависит от поставленного диагноза. Кроме этого, при назначении плана лечения врач принимает во внимание и такие факторы:

• индивидуальные особенности пациента;
• анамнез;
• результаты обследования.

Лечение народными средствами может быть уместно с разрешения врача и только в тандеме с медикаментозной терапией. Самолечение при таких патологических процессах недопустимо.

Осложнения и прогноз

Как и любая болезнь, лимфаденопатия шейных лимфоузлов имеет свои риски. При адекватном и, главное, своевременном лечении опасность развития осложнений минимальная. Если затягивать с лечением неспецифической лимфаденопатии возможно развитие:

• разложения узла, как следствие гнойного процесса;
• образования абсцессов и свищей;
• травмирования сосудов, как следствие — кровотечение;
• застоя лимфы;
• сепсиса.

Развитие хронической лимфаденопатии происходит по причине нарушения работы иммунитета. То есть основная угроза в этом случае — даже не воспаление лимфоузлов, а риск генерализации процесса из-за того, что защитные силы организма ослабли.

Нарушение функционирования лимфатического узла может привести к застою лимфы — лимфостазу. В народе эту болезнь называют слоновьей. В результате нарушения оттока лимфы, она собирается в одном участке (чаще конечности), что приводит к увеличению размеров части тела.

Опасность специфической лимфаденопатии обуславливается основным заболеванием. В этом случае увеличенные лимфоузлы — это, скорее, симптом, чем болезнь. Если у вас диагностирована такая форма заболевания следует немедленно приступить к лечению и постараться не заразить своих близких.

Профилактика

В силу разнообразия причин и факторов, провоцирующих развитие лимфаденопатии, главной мерой профилактики следует считать своевременное выявление и лечение основных патологий разного генеза.

При этом следует вести здоровый образ жизни, оптимизировать режим физической активности, качество питания, соблюдать правила гигиены и придерживаться рекомендаций, направленных на минимизацию рисков инфицирования и заражения паразитами.

[youtube.player]

В норме у взрослых паховые узлы могут пальпироваться, а их размеры до­стигают обычно 1,5—2 см. В других участках тела меньший размер лимфатиче­ских узлов обусловлен перенесенной инфекцией: они могут соответствовать нор­ме. Необходимость в обследовании больного с увеличением лимфатических узлов возникает в тех случаях, когда у него обнаруживают новые узлы (один или бо­лее) диаметром 1 см и более и врачу неизвестно, связано ли их появление с ранее установленной причиной. Однако это не вполне устойчивый критерий, и при опре­деленных условиях вновь появляющиеся множественные или единичные узлы не могут гарантировать соответствующий результат обследования. К основным фак­торам, определяющим диагностическую ценность факта увеличения лимфатиче­ских узлов, относятся: 1) возраст больного; 2) физикальные характеристики лимфатического узла; 3) локализация узла; 4) клинический фон, ассоциирован­ный с лимфаденопатией. Обычно лимфаденопатия отражает процесс заболевания скорее у взрослых, чем у детей, так как последние реагируют на минимальные стимулы лимфоидной гиперплазией. У больных в возрасте до 30 лет лимфадено­патия доброкачественна примерно в 80% случаев, у больных в возрасте старше 50 лет она доброкачественна лишь в 40% случаев.

Клинические характеристики периферических лимфатических узлов играют особую роль. При лимфоме они обычно подвижны, плотные, спаяны один с дру­гим и безболезненны. Узлы, вовлекаемые в процесс при метастазировании карци­номы, обычно плотные и фиксируются к прилежащей ткани. При острых инфекциях пальпируемые узлы болезненны, расположены асимметрично, спаяны, при этом возможно развитие эритематоза кожных покровов.

Не менее важны и клинические проявления, ассоциированные с лимфадено­патией. Так, известен случай, когда у студента младшего курса колледжа лихо­радочное состояние сопровождалось увеличением лимфатических узлов, что рас­ценили как синдром инфекционного мононуклеоза. У гомосексуалистов, больных гемофилией, а также при длительном внутривенном введении лекарственных средств системная лимфаденопатия рассматривается как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД, AIDS), или AIDS-подобный синдром.

Локализация увеличенных лимфатических узлов может оказаться важным критерием при диагностике заболеваний. Задние шейные узлы часто увеличива­ются при инфекции волосистой части кожи головы, токсоплазмозе и краснухе, в то время как увеличение передних (околоушные) предполагает инфекцию век и конъюнктивальной оболочки. При лимфоме в процесс могут вовлекаться все группы шейных узлов, в том числе задние околоушные и затылочные. Нагноение увеличенных шейных узлов происходит при микобактериальном лимфадените (скрофула, или туберкулезный шейный лимфаденит). Одностороннее увеличение шейных или нижнечелюстных лимфатических узлов предполагает лимфому или опухоль нелимфоидной природы в области головы и шеи. Надключичные и рас­положенные в области лестничной мышцы лимфатические узлы обычно увеличи­ваются в связи с метастазированием опухоли, локализованной в грудной полости или в желудочно-кишечном тракте .или в связи с лимфомой. Узел Вирхова пред­ставляет собой увеличенный слева надключичный лимфатический узел, инфиль­трированный клетками метастазирующей опухоли, как правило, происходящей из желудочно-кишечного тракта. Одностороннее увеличение эпитрохлеарного узла обусловлено инфекцией кисти руки, двустороннее его увеличение связано с саркоидозом, туляремией или вторичным сифилисом.

Односторонняя аксиллярная аденопатия (увеличение подмышечных лимфа­тических узлов) может встретиться при грудной карциноме, лимфоме, инфекции рук, болезни от кошачьих царапин и бруцеллезе.

Двустороннее увеличение паховых узлов может свидетельствовать о венери­ческом заболевании, однако паховая лимфогранулема (lymphogranuloma venereum) и сифилис сопровождаются односторонней паховой аденопатией. Про­грессивное увеличение пахового лимфатического узла, без явных признаков ин­фекции предполагает злокачественную опухоль. Вовлечение в процесс бедренного лимфатического узла свидетельствует о пастереллезе и лимфоме.

К симптомам, вызывающим подозрение на расширение лимфатических узлов корня лёгкого или в области средостения, относятся кашель или затрудненное дыхание, обусловленные сдавлением дыхательных путей, рецидивирующее сдав­ление нерва гортани, что сопровождается охриплостью голоса, паралич диафраг­мы, дисфагия со сдавлением пищевода, припухлость шеи, лица или области плеча в результате сдавления верхней полой или надключичной вены. Двусторонняя аденопатия средостения наиболее типична для лимфомы, особенно для узлового склероза по типу болезни Ходжкина. Односторонняя прикорневая аденопатия указывает на высокую вероятность развития метастазирующей карциномы (обыч­но легкого), в то время как двусторонняя чаще бывает доброкачественной и связана с саркоидозом, туберкулезом и системной грибковой инфекцией. Бессимптомная двусторонняя прикорневая аденопатия или связанная с узловатой эритемой или увеитом почти всегда обусловлена саркоидозом. Связь двусторон­ней прикорневой аденопатии с передней медиастинальной массой, плевральным выпотом или легочной массой предполагает новообразование.

Увеличенные забрюшинные и внутрибрюшинные лимфатические узлы обычно не бывают связанными с воспалением, но часто обусловлены лимфомой или дру­гой опухолью. Туберкулез может быть причиной брыжеечного лимфаденита с обширным нагноением, а иногда и обызвествлением лимфатических узлов.

Некоторые заболевания, ассоциированные с увеличением лимфатических узлов, перечислены в табл. 55-1. Их подразделяют на шесть основных категорий: инфекции, болезни иммунной системы, злокачественные опухоли, эндокринные заболевания, болезни накопления липидов и смешанные.

Клинические проявления инфекций весьма разнообразны, поэтому их рас­сматривают в соответствии с типом инфекционного агента. К наиболее известным вирусным инфекциям, ассоциирующимся с системной лимфаденопатией, относят инфекционный мононуклеоз, вызываемый вирусом Эпстайна — Барр. Ряд других вирусных заболеваний, включая вирусный гепатит, цитомегаловирусную инфек­цию, краснуху и грипп, может сопровождаться клиническими синдромами, сход­ными с обусловленными инфицированием вирусом Эпстайна — Барр. Было уста­новлено, что СПИД вызывает ретоовирус человека, Т-клеточный лимфотропный вирус человека типа III (HTLV III), называемый также вирусом, ассоциирован­ным с лимфаденопатией (LAV). При синдроме HTLV III/LAV-ассоциированной лимфаденопатии в процесс вовлекаются группы шейных, подмышечных и заты­лочных узлов.

Хронические бактериальные и грибковые инфекции могут вызвать значитель­ное увеличение лимфатических узлов без признаков местного воспаления. Бо­лезнь от кошачьих царапин представляет собой региональный лимфаденит, раз­вившийся примерно через 2 нед после повреждения. Вовлекаемые в процесс лимфатические узлы. обеспечивают дренаж лимфы через участок травмы, что приводит к аденопатии верхней конечности, как правило, в 50% случаев. Первич­ные грибковые инфекции легких (кокцидиомидомикоз, гистоплазмоз) могут быть причиной прикорневой аденопатии. Острые и хронические заболевания, обуслов­ленные микобактериями, паразитами и спирохетой, при которых возможна им­мунная реакция клеточного или гуморального типа, проявляются системным или регионарным увеличением лимфатических узлов. Фактически любое заболевание с иммунной клеточной активацией (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сывороточная болезнь, реакция на лекарственные средства, такие как дифенилгидантоин, ангиоиммунобластная лимфаденопатия) может быть связано с регионарной или системной аденопатией. Увеличение лимфатического узла при опухоли может быть вызвано его вовлечением в опухолевый рост, лимфоидной гиперплазией в ответ на опухоль или тем и другим. Генерализованная лимфоидная гиперплазия может встречаться при гипертиреозе. У больных с болезнью накопления липидов, например с болезнью Гоше или Нимана — Пика, также могут увеличиться лимфатические узлы, особенно внутрибрюшные, что обуслов­лено скоплением в них нагруженных липидами макрофагов.

Известен ряд заболеваний неясной этиологии, связанных с лимфаденопатией, которая бывает основным проявлением многих из них. При саркоидозе чаще всего увеличиваются лимфатические узлы, особенно в шейной, паховой и плече­вой областях. Несмотря на то что гигантская гиперплазия фолликулов отмеча­ется в лимфатических узлах вне грудной области, в 70% случаев в процесс во­влекаются медиастинальные и прикорневые узлы. При синусном гистиоцитозе массивное увеличение шейных узлов, часто связанное с генерализованной лим­фаденопатией, сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. У больных с эксфолиативным дерматитом или другими кожными синдромами отмечают увеличение поверхностных лимфатических узлов (так называемый дерматопатический лимфаденит), обычно регрессирующих при разрешении дерматита. Лимфатические узлы вовлекаются в процесс примерно в 30% случаев первичного и вторичного амилоидоза, значительно реже амилоидная лимфаденопатия выступает в качестве главного признака. Механизм увеличения лимфатических узлов при амилоидозе состоит в скоплении внеклеточной массы амилоидных фибрилл, сдавли­вающих и нарушающих архитектуру узла.

Таблица 55-1. Заболевания, сопровождающиеся увеличением лимфатических узлов

Болезни	Клинические формы заболеваний
Инфекции	Вирусные инфекции [инфекционный гепатит, инфек­ционный мононуклеоз (цитомегаловирус, Эпстайна—Барр вирус), СПИД, краснуха, ветряная оспа — опоясывающий лишай, оспа]
Бактериальные инфекции (стрептококковые, стафи­лококковые, бруцеллез, туляремия, листериоз, пастереллез, гемофилии, болезнь от кошачьих царапин)
Грибковые инфекции (кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз)
Хламидиоз (трахома)
Инфекции, вызванные микобактериями (туберкулез, лепра)
Паразитарные инфекции (трипаносомоз, микрофилариоз, токсоплазмоз)
Инфекции, вызванные спирохетой [сифилис, фрамбезия, эндемический (тропический) сифилис, лептоспироз]
Болезни иммунной сис­темы	Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Дерматомиозит
Сывороточная болезнь
Реакция на лекарственные средства (дифенилгидантоин, гидралазин, аллопуринол)
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Злокачественные новооб­разования	Болезни крови (ходжкинская лимфома, острый и хронический, Т- и В-, миелоидный и моноцитарный лейкоз, лимфома, злокачественный гистиоцитоз)
Метастазы опухоли в лимфатический узел (меланома, саркома Капоши, нейробластома, семинома, опухоль легкого, молочной железы, предстатель­ной, почек, головы и шеи, желудочно-кишечного тракта)
Эндокринные болезни	Гипертиреоз
Болезни накопления липи-дов	Синдромы Гоше и Нимана—Пика
Комбинированные состоя­	Гигантская гиперплазия фолликулов лимфатическо­
ния, болезни неясной	Го узла
Этиологии	Синусный гистиоцитоз
Дерматопатический лимфаденит
Саркоидоз
Амилоидоз
Кожно-слизистый синдром .,
Лимфоматоидный гранулематоз
Многоочаговый, обусловленный островковыми клет­ками (Лангерганса; эозинофильный) грануле­матоз

Лимфоматоидный гранулематоз характеризуется ангиоцентрическими и ангиовазивными полиморфными клеточными инфильтратами, состоя­щими из атипичных лимфоцитов и макрофагов, в разных органах (легкие, кожа, ЦНС). Болезнь проявляется как воспалительным гранулематозным, так и лимфопролиферативным процессом с прогрессирующим развитием лимфомы почти в 50% случаев. Лимфаденопатия в стадии предлимфомы встречается в 40% слу­чаев, при этом в процесс вовлекаются основные внутригрудные узлы, в то время как периферическая аденопатия встречается значительно реже (в 10% случаев).

Ангиоиммунобластная лимфаденопатия сопровождается лихорадкой, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалиеи, поликлональной гиперgглобулинемией, а также гемолитической анемией, поло­жительной при пробе Кумбса. Ее не считают злокачественным заболеванием, несмотря на то что у 35% больных она трансформируется в В-клеточную лимфому.

Заболевания, характеризующиеся доброкачественной и злокачественной про­лиферацией тканевых макрофагов (гистиоциты) или специализированными клет­ками, производными клеток костного мозга, называемыми клетками Лангерганса, получили название гистиоцитозов, или гистиоцитоза X. В послед­нее время этими терминами обозначают ряд заболеваний, в том числе одно- и мно­гоочаговую эозинофильную гранулему, синдром Хенда-Шюллера — Крисчена, болезнь Леттерера — Сиве и опухоль, представленную недифференцированными гистиоцитами. Относительно недавно стали считать, что идентификация клетки Лангерганса в качестве преобладающей в эозинофильной гранулеме указывает на ускоренное обратное развитие этих синдромов.

Классическая триада синдрома Хенда-Шюллера—Крисчена (экзофтальм, несахарный диабет, деструкция костей черепа) встречается у 25 /о больных с многоочаговой эозинофильной гранулемой, но может встречаться и при злокачественной лимфоме и саркоме. Болезнь Леттерера — Сиве, острый клинический синдром неясной этиологии у детей, проявляется гепатоспленоме­галиеи, лимфаденопатией, геморрагическим диатезом, анемией (как правило, не­семейной), генерализованной гиперплазией тканевых макрофагов в разных органах. В настоящее время существует мнение, что болезнь Леттерера — Сиве представляет собой необычную форму злокачественной лимфомы и отличается от эозинофильной гранулемы.

Гистологически было выявлено, что гранулематоз, обусловленный клетками Лангерганса, представлен скоплениями зрелых эозинофилов и собственно клетками Лангерганса. Последние относятся к клеткам костного мозга и в норме распределены среди эпидермальных клеток кожи и реже в В-клеточнои зоне лимфатического узла, а также мозгового слоя вилочковой железы. Клетки Лангерганса содержат особые цитоплазматические гранулы (гранулы Бирбека), АТФ и a-нафтилацетатэкстразу. Поверхностными маркерами служат антигены II класса главного комплекса гистосовместимости (la-подобные) и Т6-антиген, экспрессируемый также на незрелые тимоциты кортикального слоя вилочковой железы.

Одноочаговый эозинофильный гранулематоз— доброка­чественное заболевание детей и подростков, преимущественно мальчиков. Иногда заболевают лица в возрасте 60—70 лет. В этом случае появляется солитарный остеолитический очаг в области бедра, черепа, позвонков, ребер, иногда костей малого таза. Поскольку соответствующие лабораторные анома­лии при этом практически не встречаются, диагноз одноочагового, обусловлен­ного клетками Лангерганса, гранулематоза устанавливают на основании данных биопсии участка лизиса костной ткани. Методом выбора при лечении служит иссечение или выскабливание пораженной ткани. В редких случаях, когда рана расположена в недоступной области, например в области шейных позвонков, назначают облучение в умеренных дозах (300—600 рад). После первичного сканирования и радиографического исследования костей с целью определения стадии заболевания необходимо обследование с 6-месячными интервалами в течение 3 лет. Если в течение 12 мес после установления диагноза дополни­тельных нарушений не регистрируют, то дальнейшее развитие процесса мало­вероятно.

Многоочаговый, обусловленный клетками Лангерганса (эозинофильный) гранулематоз обычно встречается в детском возрасте. Он характеризуется множественными поражениями костей, включая и не вполне типичные, расположенные в области стоп и кистей.

Преходящие или постоянные проявления несахарного диабета, обусловлен­ного гранулематозным процессом в гипоталамусе, отмечаются у 1/3 больных, у 20% развивается гепатомегалия, у 30% — спленомегалия и у половины про­исходит очаговое или генерализованное увеличение лимфатических узлов. В процесс могут вовлекаться кожа, женские половые органы, десны, легкие, вилочковая железа. Диагностическую ценность имеет биопсия, поскольку лабо­раторные методы исследования редко помогают установить диагноз. Несмотря на то что заболевание в целом доброкачественное, наиболее эффективным лечением служат небольшие или умеренные дозы метотрексата, преднизолона или, винбластина, что, как правило, сопровождается регрессией процесса.

[youtube.player]