Клинические рекомендации дерматомиозит

Распознавание дерматомиозита затруднено выраженным клиническим полиморфизмом и ограниченностью вспомогательной лабораторной диагностики. Частота встречаемости составляет 5/1 млн человек, нередко начинается в раннем детском возрасте. Заболевание может возникать в любом возрасте, наиболее часто - от 40 до 60 лет. Среди взрослых больных преобладают женщины (65%).В ряде работ описана ассоциация заболевания с онкологической патологией внутренних органов - встречается у 30% пациентов, чаще у женщин в возрасте 50 лет. Опухоль формируется в течение первого года заболевания .

Поскольку этиология дерматомиозита, как и всей гетерогенной группы болезней, при которых отмечается поражение скелетной мускулатуры (ювенильный миозит, миозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани, с новооб разованиями и др.), неизвестна, все эти заболевания объединены в одну группу идиопатических воспалительных миопатий. До настоящего времени нет единого мнения относительно этиологии заболевания. Наиболее вероятный возбудитель болезни - пикорнавирусы, которым отводят роль триггерного фактора. Возможны варианты:

персистенция и прямое повреждение вирусом мышечной ткани;
повреждение иммунокомпетентных клеток, дефекты которых могут порождать аутоиммунные реакции.

Обнаружение тубулоретикулярных вирусоподобных включений в фибробластах, в эндотелии капилляров мышц и кожи, в саркоплазме мышечных волокон подтверждают эту теорию.

Не исключена возможность антигенной мимикрии вследствие образования перекрестных аутоантител. Иммунная теория развития согласуется с лабораторными данными, подтверждающими нарушениями клеточного и гуморального иммунитета. Существует концепция о латентной вирусной инфекции, передающейся по вертикали потомству трансплацентарно. Такая инфекция может активироваться различными факторами. В пользу генетических предпосылок свидетельствуют случаи заболевания дерматомиозитом кровных родственников, а также случаи семейного носительства гаплоидного генотипа НLА В8 (и/или DR3), присущего и другим аутоиммунным болезням.

При этом вирусную контаминацию рассматривают не как единственный триггер заболевания, а в качестве пускового механизма аутоаллергической реакции, способствующего развитию различных неспецифических синдромов, в том числе кожно-мышечного, преобладающего при дерматомиозите.

В настоящее время аутоиммунная теория признана основной в патогенезе болезни. Она основывается:

на сенсибилизации лимфоцитов к антигенам мышечной ткани;
на цитотоксических свойствах лимфоцитов к культурам ауто-, гомо- и гетерологичной мышечной ткани;
на наличии иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных на лимфоидных клетках в инфильтратах мышц;
на обнаружении широкого спектра антител к цитоплазматическим белкам и РНК, часть которых считаются миозит-специфическими антителами.

Считается, что синтез миозит-специфических антител связан с механизмами развития болезни, а не со следствием иммунного ответа против антигенов повреждённых тканей. Это подтверждается высокой специфичностью антител, селективностью иммунного ответа, случаями обнаружения антител в ранней стадии болезни, до появления клинических признаков.

Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации может быть перекрёстная реактивность (молекулярная мимикрия) инфекционных агентов и агрессивных факторов, запускающих синтез аутоантител. Существует мнение, что повышенная фоточувствительность у пациентов может быть связана с полиморфизмом TNF-α-308 A аллеля гена, который служит фактором риска развития классического и ювенильного дерматомиозита. Под влиянием этого гена и в результате воздействия ультрафиолета активизируется апоптоз кератиноцитов и структурные изменения дендритных клеток в поражённых мышцах и эпидермисе. Этот ген контролирует также баланс кальция в крови, состояние мембран поверхностной капиллярной системы и её проницаемость .

Существует три подгруппы:

Дерматомиозит идиопатический (первичный);
Дерматомиозит паранеопластический (вторичный);
Дерматомиозит ювенильный.

Классификация по МКБ-10

M33.0 Юношеский дерматомиозит
M33.1 Другие дерматомиозиты
M33.2 Полимиозит
M33.9 Дерматополимиозит неуточненный

Течение процесса может быть острым, подострым или хроническим.

Провоцирующими факторами могут быть инфекции, инсоляция, переохлаждение, медикаментозная или алиментарная сенсибилизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлечением в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфониламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена. Дерматомиозитоподобные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов чаще возникают при приёме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты .

В продромальный период, не всегда выраженный, возможны слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях.

Часто эритема распространяется на открытые участки кожи, доступные инсоляции - на область декольте, верхнюю часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхромией и последующей атрофией.

Нередко изменения кожи сопровождаются зудом или лёгкой болезненностью, проявлениями васкулита. Сосудистые изменения бывают более заметны на слизистых оболочках, проявляются конъюнктивитом, атрофическим ринитом, стоматитом или фарингитом .

При подостром течении заболевания общие проявления менее выражены на фоне нестойкого субфебрилитета.

Для хронического течения характерны периодически возникающие проявления кожной и мышечной патологии с висцеропатией без значительного нарушения общего состояния. Одним из важных клинических проявлений приобретённого дерматомиозита можно считать липодистрофию с разрушением подкожной жировой клетчатки в очагах поражения, с исчезновением зрелых адипоцитов. Этот процесс может наблюдаться как при ювенильной форме заболевания, так и в более позднем возрасте. При этом помимо явного косметического дефекта наблюдаются выраженные метаболические нарушения обмена веществ, сопровождающиеся развитием сахарного диабета у 38% больных, повышением уровня триглицеридов у 47% пациентов, тестостерона у 38% женщин, жирового гепатоза, гипертонической болезни .

1-я степень - нет нарушений в момент осмотра;
2-я степень - нет нарушений при осмотре, но отмечаются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке;
3-я степень - небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений;
4-я степень - нарушения функций: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице, не держась за перила;
5-я степень - выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице или подняться со стула без помощи рук;
6-я степень - невозможность встать без помощи окружающих.

Степени 1–3 соответствуют минимальной выраженности мышечной недостаточности, 4-я степень - средней выраженности. 5-я и 6-я степени присваиваются при тяжёлых инвалидизирующих функциональных нарушениях поражённых мышц при длительном течении ; в этих случаях возможен кальциноз.

Наряду со скелетной мускулатурой могут быть поражены мышцы мягкого нёба, глотки, гортани, что вызывает поперхивание, дисфагию, дисфонию. При поражении межрёберных мышц и диафрагмы снижается жизненная ёмкость лёгких. Нередко развивается висцеральная патология сердца или лёгких, обусловленная поражением диафрагмальных и межрёберных мышц.

Изменения кожи у многих больных развиваются раньше, чем поражения мышц. Среди кожных симптомов наиболее характерна отечная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых участках тела, особенно на лице, чаще вокруг глаз, с наибольшей выраженностью в области век, на тыле кистей, шее, верхней части груди и спины, в области коленных и локтевых суставов. Лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения, проявляющиеся сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, болезненностью ногтевого ложа при надавливании. У многих больных наблюдается воспаление слизистых оболочек - конъюнктивит, стоматит. Изменения мышц как начальное проявление болезни наблюдаются значительно реже, чем первичное или одновременное поражение кожи. Чаще поражаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отек, мышечная слабость, атрофия, прогрессирующая гипотония, адинамия. Больные с трудом отрывают голову от подушки, поднимаются по лестнице, одеваются, причесываются, не могут держать стакан в вытянутой руке.

Ювенильный дерматомиозит составляет 18, 5%, но его диагностика не всегда своевременна. Относительно чаще заболевают девочки (72, 7%), преимущественно в препубертатном периоде (средний возраст мальчиков - 9, 9 года).

В диагностике любого заболевания ведущее значение принадлежит клиническим проявлениям. Однако редкость, тяжесть, полиморфизм процесса, частое сочетание его с онкологическими заболеваниями обусловливают зачастую несвоевременное распознавание болезни. Поэтому необходим алгоритм обследования каждого пациента с подозрением на дерматомиозит.

Дифференциальную диагностику следует проводить с системной красной волчанкой (СКВ) и системной склеродермией (ССД)

Системная патология соединительной ткани организма, нередко осложнённая сопутствующей патологией, требует индивидуально подобранного лечения с учётом остроты, длительности и характера заболевания.

Средства выбора: глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон из расчета 1 мг/кг в сутки. Триамцинолон, обладающий миастеническим побочным действием, противопоказан. Первый раз снижают суточную дозу на ¼ таблетки в сутки не ранее чем через месяц от начала лечения. После выраженного клинического улучшения и положительной динамики уровня миоглобина - через каждые 5 сут до достижения дозы 30 мг/сут. Следующее снижение суточной дозы на ¼ таблетки до дозы 20 мг/сут проводят через неделю при позитивной динамике клинических и лабораторных показателей. Следующее снижение при тех же условиях - через 2 нед до 15 мг/сут, затем снижают на тех же условиях до 10 мг/сут через 3 нед. Последние интервалы снижения суточной дозы проводят на ¼ таблетки через месяц. При упорном течении процесса продолжительность приёма глюкокортикоидов пролонгируется с учётом индивидуального статуса и усиливается инъекционными препаратами по схеме пульс-терапии метилпреднизолоном.

Коллагеназа - единственное вещество, способное расщеплять молекулы коллагена. Для повышения эффективности лечения и устранения плотного отёка, одновременно с глюкокортикоидным воздействием целесообразно применять коллагеназу по 500–750–1000 КЕ внутримышечно (из расчета 10 КЕ/кг), 15–20 инъекций на курс. Применение коллагеназы повышает эффективность лечения, предупреждает развитие осложнений и уменьшает вероятность побочных эффектов.

Для прогнозирования течения и коррекции терапии через 3 нед полезно определять содержание миоглобина. Снижение концентрации миоглобина более чем в 3, 05 раза по сравнению с предыдущим результатом свидетельствует об эффективности лечения.

При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение одновременно с ними цитостатиков. Наиболее стероидсберегающим из них считают метотрексат, назначаемый внутрь от 7, 5 до 20–25 мг/нед либо внутривенно 0, 2 мг/кг в неделю. Отменяют препарат, постепенно увеличивая интервал до 2–4 нед. При фосмажорных ситуациях вместо метотрексата возможно применение азатиоприна по 2–3 мг/кг или циклофосфамида по 2, 0–2, 5 мг/кг в сутки (или внутривенно пульс-терапия по 500–1000 мг каждые 1–4 нед). Хлорамбуцил назначают по 4 мг/сут продолжительностью 1–2 года, циклоспорин по 3 мг/кг с тщательным контролем возможного развития побочных эффектов.

Параллельно с глюкокортикоидами следует применять препараты калия, 2 раза в год:

курсы анаболитических гормонов - нандролон;
иммунокорректоры - тимуса экстракт;
аденозинтрифосфорную кислоту (трифосаденин), кокарбоксилазу;
при кальцинозе - натрийсодержащие комплексоны (Nа2 ЭДТА*\ колхицин).

Наряду с медикаментозным лечением показаны ранняя лечебная гимнастика, массаж, диагностические токи, фонофорез, в дальнейшем - грязе- и парафинотерапия.

ПРОФИЛАКТИКА - Необходимо избегать простудных заболеваний, санация очагов инфекции, защита от ультрафиолетовых лучей, регулярное диспансерное наблюдение с исследованием крови на онкомаркеры.

ПРОГНОЗ - прогноз серьёзен, особенно при паранеопластическом ДМ. Необходимо диспансерное наблюдение с клинико-лабораторным обследованием (уровень миоглобина и антител к миоглобину дважды в год в течение не менее 2–3 лет).

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

Боли в суставах;
Патологическая слабость в мышцах;
Повышенной температурой тела;
Симптомы со стороны внутренних органов;
Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем. Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы. Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др. Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

Стрессовые ситуации;
Инфекционные болезни;
Переохлаждение;
Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает. Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются. Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов. А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др. иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.

Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.

Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.

Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля. Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита. Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Полимиозит и дерматомиозит аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.

Причины мышечной слабости могут быть различными (мы будем говорить об этом ниже) и, следовательно, в каждом конкретном случае, подбор терапии индивидуален. Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, - противопоказаны в другом.

Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей, локтевых и коленных – как это бывает при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно, о котором мы писали в предыдущих номерах, то есть зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде. Иногда болезнь затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца - тахикардия, аритмия. Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов.

У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто - в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные.

Провоцирующими факторами являются: инсоляция (пребывание на солнце), стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.

Пик заболеваемости приходится на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты 40-60 лет. Чаще болеют женщины.

Для правильной остановки диагноза необходимо обследование.

Основным лабораторным маркером поражения мышц является повышение фермента - креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови. Однако одного ее повышения не достаточно для постановки диагноза, поскольку оно может быть связано и с другими причинами: тяжелой физической нагрузкой, эндокринными заболеваниями (в частности, гипотиреозом), приемом некоторых лекарств, например, статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), с алкогольной или наркотической интоксикацией.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование: биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц можно видеть скопления иммунных клеток.

Еще одно важное обследование – игольчатая электромиография, которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.

Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.

Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного вовлечения в патологический процесс легких.

Дифференциальный диагноз. Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости. К сожалению, опыт показывает что диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е. при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу, использует различные мази, которые, как правило, не эффективны. Хотелось бы отметить одно из важных отличий кожных заболеваний, при которых высыпания могут уменьшаться при нахождении на солнце, в то время как при дерматомиозите они наоборот прогрессируют.

Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.

Основой лечения ПМ/ДМ являются глюкокортикоиды, - преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента. Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и, следовательно, не смогут функционировать нормально. По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. В последние годы все чаще используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом!

Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов. В первую очередь, назначаются гастропротекторы (омепразол и др.), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты). Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе. Важно избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна.

В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни. Категорически противопоказано пребывания на солнце.

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что справочная информация в интернете не заменит консультации доктора. Публикации, даже с фотографиями, характеризуют заболевание в целом, не учитывая Ваших индивидуальных особенностей. Поэтому, в случае обнаружения подозрительных признаков, необходимо сразу же обратиться к специалисту и провести исследования.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами. Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2. Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить. Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

Наличие ауто-антител Связь с другими аутоиммунными нарушениями Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками Комплемент-опосредованное поражение сосудов Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон. Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве. Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

КДМ с дебютом во взрослом возрасте КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита. Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение Диагностика

Пошаговый диагностический подход Примерно у 60% пациентов мышечные и кожные симптомы развиваются одновременно, в то время как в 30% случаев кожная симптоматика опережает мышечную. В некоторых случаях разрыв между кожными поражениями и симптомами мышечной слабости может достигать нескольких месяцев. У 10-20% пациентов развиваются типичные для болезни кожные поражения, однако мышечные симптомы никогда так и не начинаются.

Основным скелетно-мышечным симптомом является подострая проксимальная мышечная слабость, затрагивающая руки и ноги. Пациенты сообщают, что им сложно вставать со стула, подниматься по ступенькам или расчесываться. Миалгия наблюдается менее чем у 30% пациентов. Дистальная моторная слабость является редким и поздним симптомом и включает возможность рассматривать миозит с включениями в качестве альтернативного диагноза. Внеглазные мышцы не затрагиваются.

У пациентов может наблюдаться ряд кожных проявлений (напр., гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, пятнистая эритема фиолетового оттенка). Во многих случаях кожные поражения приводят к значительным сопутствующим заболеваниям и могут держаться несмотря на то, что мышечное заболевание хорошо контролируется. Пациенты могут сообщать о фоточувствительности; также может быть сильный зуд.

Другие, менее частые симптомы включают: усталость, лихорадку, артралгии, феномен Рейно, дыхательную недостаточность, дисфагию, дисфонию, носовую регургитацию жидкости, сильное сердцебиение, обмороки и симптомы сердечной недостаточности. При дерматомиозитах (ДМ) на фоне злокачественных опухолей пациенты также могут жаловаться на ряд симптомов, связанных с новообразованием.

Клиническая черта, которая отличает ДМ от других воспалительных миопатий — наличие характерных поражений кожи. Описано несколько типов подобных кожных поражений.

У пациентов, у которых болезнь затронула мышцы, при физическом осмотре наблюдается проксимальная мышечная слабость. Острота заболевания варьируется от пациента к пациенту. Мышечная чувствительность присутствует примерно у 50% пациентов. Мышечная атрофия может наблюдается при застарелом заболевании, однако острая мышечная атрофия встречается редко, и когда она есть, стоит рассматривать возможность альтернативного диагноза. Слабость мышц-сгибателей шеи может привести к тому, что человеку будет сложно поднять голову, а поражение мышц ротовой полости и глотки может привести к охриплости, дисфонии или назальной регургитации. Во время осмотра врач может отметить наличие одышки. На фоне слабости мышц грудной клетки может быть снижена способность грудной клетки к расширению, и как следствие пациенту может не хватать воздуха.

При наличии интерстициального заболевания легких во время прослушивания грудной клетки может быть слышна отчетливая двусторонняя крепитация. Признаки сердечной недостаточности (тахикардия, повышенное яремное венозное давление, галопирующий ритм сердца и отек) могут наблюдаться, если болезнь также затрагивает сердце. Эти симптомы возникают нечасто и являются поводом говорить о слабом прогнозе. Может наблюдаться воспалительный полиартрит, имея похожее распространение, как при ревматоидном артрите.Поражение суставов более характерно для ситуаций, когда ДМ возникает параллельно с другим заболеванием соединительной ткани. Острый деформирующий артрит с большей вероятностью будет наблюдаться при полимиозите. Может наблюдаться феномен Рейно — очень часто он накладывается на ДМ.

Порядок обследования будет зависеть от того, какие симптомы наблюдаются у пациента: кожные, мышечные или все вместе.

Пациентам с клинически амиопатическим миозитом необходимо обследование на субклиническое течение мышечного заболевания. Это возможно сделать путем определения уровня креатин киназы, электромиограммы, биопсии мышечной ткани и МРТ. Пациентам с классическим дерматомиозитом (КДМ) или амиопатическим дерматомиозитом (АДМ) необходимо пройти обследование на наличие злокачественных новообразований и других проявлений, таких как инерстициальная болезнь легких.

Также рекомендуются (но не требуются в обязательном порядке) следующие исследования:

Креатин киназа и адолаза сыворотки крови Электромиография Биопсия мышц Биопсия кожи АНА и миозит-специфические антитела МРТ мышц.

ЭКГ Эхокардиография Рентгенография органов грудной клетки Тропонин I

КТ грудной клетки с высоким разрешением Глотание бария или видеофлюороскопическое обследование зондом, который вводится в пищевод.

ОАК, ферритин в сыворотке крови, биохимический состав крови Исследование мочи Анализ на скрытую кровь в кале Рентгенография органов грудной клетки Женщины: маммография, CA-125, УЗИ органов малого таза Мужчины: анализ на определение специфического простатического антигена КТ грудной клетки/живота/малого таза Другие типы обследования (напр., эндоскопическое исследование ЖКТ), выбор которых основывается на симптомах и возможных аномалиях результатов.

Гипотеза была выдвинута по итогам изучения ситуаций однояйцевых близнецов, семейных случаев при других аутоиммунных заболеваниях. Сообщается о связи между возникновением дерматомиозита (ДМ)/полимиозита (ПМ) и HLADRB1*03 у европеоидной расы и HLA-DRB1*14 у корейцев. Изучение генотипов 65 человек с ДМ/ПМ определило, что наследственный гаплотип HLA-A1;B8;DRB1*03, наряду с аллелью TNF2 являются важным фактором уязвимости, потенциально ведущим к развитию ДМ/ПМ. Сообщается, что HLA-DQA1 0501 связан с ювенильным ДМ и полиморфизмом генотипа 308А с фоточувствительностью при ДМ.

У ДМ есть два возрастных пика заболеваемости: первый в возрасте между 40 и 60 годами, и второй — в детстве, около 10 лет.

Широко признано, что бактерии и вирусы могут напрямую проникать в мышцы, вызывая миозит. Несмотря на то, что в настоящий момент нет информации о том, что инфекционные агенты могут выступать в качестве триггеров окружающей среды, результаты некоторых исследований могут поддерживать эту гипотезу. На ранних этапах идиопатических воспалительных миопатий обнаруживались высокие титры антител к вирусам Коксаки. В материале, взятом во время мышечных биопсий у пациентов с миозитом, также обнаруживались частицы, похожие на пикорнавирусы. Пикорнавирусы, которые способны вызывать острый миозит, взаимодействуют с аминоацил-тРНК синтетазами, которые являются мишенями для некоторых миозит-специфических антител. Нуклеиновая кислота, выделенная из материала мышечных биопсий пациентов с миозитом, кросс-гибридизируется с РНК комплементарной к РНК вирусов Коксаки. ВИЧ и Т-лимфотропный вирус человека первого типа (HTLV-1) способны вызывать миозит у человека и животных. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii.

Целью первичного лечения пациентов с мышечной слабостью и поражением кожи, или же только с кожными проявлениями (подтвержденными биопсией кожи) и субклинической формой мышечного заболевания является подавление воспалительных процессов в мышцах, увеличение мышечной силы, а также предотвращение развития системных осложнений (напр., интерстициальной болезни легких (ИБЛ), сердечных заболеваний). В конечном итоге, цели лечения сводятся к достижению ремиссии заболевания или как минимум контроля над болезнью, что подразумевает восстановление нормальных мышечных функций и ослабление процессов, связанных с кожными покровами. Если заболевание является амиопатическим, то лечение будет направлено на контроль кожного заболевания.

Считается, что среди идиопатических воспалительных миопатий дерматомиозит (ДМ) легче других реагирует на медикаментозное лечение. Однако, несмотря на хороший контроль над мышечными проявлениями, кожные поражения могут быть устойчивыми к лечению; также не стоит упускать из виду возможные сопутствующие заболевания, связанные с неконтролируемыми дерматологическими процессами, в частности, когда наблюдаются исключительно кожные признаки.

При тяжелых формах мышечного или кожного заболевания или острых вспышках может быть показано кратковременное применение внутривенных кортикостероидов до момента, пока не начнут действовать другие препараты. После этого пациентов переводят на пероральный прием кортикостероидов. Для минимизации токсического влияния всегда рекомендуется назначать минимально возможную дозу и постепенно уменьшать ее по мере достижения реакции со стороны организма.

Терапия при помощи внутримышечного введения иммуноглобулина (ВИГ) в сочетании с внутривенным введением кортикостероидов на начальном этапе применяется чаще, чем только кортикостероиды, в зависимости от опыта лечащего врача.

Пациентам с миозитом большие дозировки пероральных кортикостероидов рекомендуются в качестве начального лечения.

Применение препаратов из второй линии наряду с иммуносупрессивными медикаментами необходимо рассматривать в основном для пациентов с устойчивостью к кортикостероидам, или же для того, чтобы снизить потребность в приеме кортикостероидов.

Метотрексат является эффективным препаратом, который позволяет снизить потребность в кортикостероидах, а также может быть эффективен при миозитах, устойчивых к кортикостероидам. Метотрексат зачастую предпочитают азатиоприну, поскольку считается, что эффект от него наступает быстрее. Метотрексат в низких дозировках для перорального приема оказывает эффект как при кожных, так и при мышечных поражениях. Азатиоприн является следующим препаратом, который можно применять в подобных случаях. Он может быть столь же эффективен и хорошо переноситься, как и метотрексат, однако, эффект достигается не так быстро (≥6 месяцев).

Препараты второй линии можно использовать сами по себе или в сочетании с пероральными кортикостероидами.

Препараты третьей линии применяют в случаях устойчивости к кортикостероидам и препаратам второй линии. Эти препараты используются как в рамках монотерапии, так и в сочетании с кортикостероидами или прочими иммуносупрессантами.

Циклоспорин позволял снизить потребность в кортикостероидах некоторым пациентам. Такролимус и микофелонат также продемонстрировали свою эффективность в нескольких случаях. Микофенолат демонстрирует многообещающие результаты при устойчивых формах болезни, однако контролируемых исследований не хватает. Циклофосфамид используется при лечении устойчивых форм болезни, в частности, связанных с васкулитом, ИБЛ или вовлеченностью дыхательных мышц. В нескольких исследованиях также описано, что в нескольких случаях устойчивых форм заболевания определенных результатов удавалось добиться при помощи хлорамбуцила. В некоторых случаях болезнь продолжает быть активной несмотря на оптимальный выбор иммуносупрессивной терапии, и в этом случае необходимо рассматривать другие способы лечения. Несколько небольших исследований и описаний случаев отметили положительный результат при дополнительном назначении внутривенного иммуноглобулина.

Читайте также: