Мц лучник летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит Экономо назван так по фамилии ученого, который первым его описал. Это заболевание, которое невозможно вылечить, терапия лишь снимает симптомы и продлевает жизнь. Встречается редко, у одиночных пациентов.

Причины и механизм заражения

Предположительно считается, что летаргический энцефалит вызывает вирус. Теория не доказана, так как его штамм не был выделен. Это связано с тем, что он может существовать только внутри организма, в условиях окружающей среды вирусный агент распадается.

Механизмом передачи предположительно является воздушно-капельный путь. Поэтому заболевшего человека изолируют от других людей. После того, как произошел контакт вируса со слизистой оболочкой, он переходит внутрь сосудов с лимфой и кровью. Так как размер возбудителя незначителен, он с легкостью проникает через гемоэнцефалический барьер (сеть капилляров и других образований, которые защищают головной мозг) и попадает в центральную нервную систему.

Очагом поражения чаще всего являются базальные ядра и ствол. Развивается воспаление, которое проявляется симптомами невралгии. Нейроны (клетки мозга) отмирают, появляются склерозирующие очаги с рубцами. Рубцовые очаги препятствуют передаче нервных импульсов от нейронов к соседним клеткам. Поэтому возникает заторможенность.

После попадания возбудителя в мозг, начинается его активное размножение и повторный выброс в кровяное русло.

Стадии заболевания

Летаргический энцефалит проходит две стадии:

1. Острая, которая образуется при попадании возбудителя через гемоэнцефалический барьер, что вызывает симптомы острого энцефалита (воспаления головного мозга).
2. Хроническая, которая происходит после завершения действия вируса, проявляется клиника дегенерации (разрушения, отмирания клеток) центральной нервной системы, полного изменения психики. В настоящее время эта стадия наступает редко.

Клиническая картина

Симптомы летаргического энцефалита зависят от стадии заболевания.

При остром начале появляется клиника вирусного заражения. Человек разбит, начинается интоксикация организма, проявляющаяся слабостью, лихорадкой, головной и мышечной болью. На начальном этапе заподозрить заражение головного мозга невозможно. Это состояние длится 10-14 дней.

При дальнейшем прогрессировании недуга проявляются невралгические нарушения. Отличие летаргического энцефалита от других видов в том, что больной становится патологически сонливым. Период ночного сна удлиняется, возникает потребность неоднократного сна в дневное время. В период бодрствования он заторможен, не всегда понимает, что происходит вокруг. Пациенты могут заснуть в неудобной позе, в любом месте. У некоторых появляется бессонница, которая чередуется с периодами долгого сна.

Следующим типичным симптомом для эпидемического энцефалита Экономо является поражение глазодвигательного нерва. Состояние характеризуется изменением размеров одного из зрачков (один остается прежним, другой – полностью расширяется), опущением верхнего века, резким ухудшением зрения, его затуманиванием, косоглазием.

Существуют другие симптомы, которые не являются классическими для летаргического энцефалита. Они проявляются, так как вирус может воздействовать на обширную зону мозга. У пациента появляется постоянное головокружение, даже в положении лежа. При ходьбе координация движения нарушается, человек не может ровно стоять или идти. Образуется нистагм – непроизвольное движение глаз. Пациент обильно потеет, кожные железы выделяют обильный секрет, поэтому поверхность кожи становится жирной. Появляется типичная для всех неврологических нарушений тошнота и рвота.

Если поражены экстрапирамидные пути головного мозга, в острую стадию появляются симптомы, которые более характерны для хронического процесса. К этим признакам относят гиперкинезы – резкие неконтролируемые движения конечностей. Пальцы выворачиваются в разные стороны, ноги дергаются даже в лежачем положении, мышцы резко сокращаются. Часто наблюдается судорога взора – состояние, при котором глаза резко поднимаются вверх и остаются в таком положении несколько минут.

Для клиники летаргического энцефалита также характерны симптомы вторичного паркинсонизма – появление признаков этого заболевания, которые вызваны другими причинами. Состояние характеризуется отсутствием мимики лица, двигательной заторможенностью, у больного ограничивается двигательная активность и объем движений. Мышцы становятся твердыми, неподатливыми.

Острая стадия короткая. Максимальная длительность составляет 1 месяц. После нее начинается хроническая фаза, которая проявляется отдельными симптомами. Наблюдаются признаки расстройства пирамидного пути и клиника вторичного паркинсонизма. Психика пациента заторможена, он не понимает, что происходит вокруг него. Речь становится невнятной, двигательная функция замедляется. Больной живет в собственном мире, происходящее вокруг ему неинтересно. Часто образуется тремор (дрожание) рук, как при болезни Паркинсона. Проявляется нарколепсия, то есть во время бодрствования пациент резко засыпает, и также резко просыпается (возникает фаза быстрого сна). Характерны разные виды эндокринных нарушений: гипертиреоз (повышается активность щитовидной железы), диабет, ожирение.

Осложнения перенесенного энцефалита Экономо

Летаргический энцефалит опасен тем, что приводит к ухудшению качества жизни или гибели пациента из-за развившихся осложнений:

1. Гидроцефалии – обильного проникновения цереброспинальной жидкости внутрь головного мозга. Внутричерепное давление повышается, что может привести к разрыву стенок сосудов.
2. Эндокринных нарушений. Гипоталамус ответственен за гормональное состояние. При его поражении масса тела увеличивается, у женщин нарушается менструальный цикл, снижается либидо у обоих полов.
3. Поражении мозжечка – при этом нарушается ориентация в пространстве, больной часто падает, его движения затруднены и несоразмерны. Изменяется почерк и походка.
4. Сенсорных расстройств – галлюцинаций, изменения восприятия формы, размеров.
5. Дыхательной и сердечной недостаточности – пациент становится бледным, его кровоток и дыхательная деятельность затрудняются. При тяжелых расстройствах его могут подключить к искусственной вентиляции легких.

Если произошел летаргический энцефалит у детей, это чревато нарушением психики, умственной отсталостью до степени олигофрении.

Крайняя степень проявления эпидемического энцефалита – кома. Это состояние нарушения сознания. Внутренние органы пациента полностью функционируют, но прийти в себя он не может, так как центральная нервная система повреждена. Контакт с окружающим миром полностью ограничен.

Диагностика

Для диагностики летаргического энцефалита необходимо обратиться к опытному неврологу. Он проведет сбор анамнеза. После сбора информации проводят лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови и мочи, которые всегда назначаются при постановке на учет или проверке состояния организма. Под действием вируса показатели исследований изменяются, повышается скорость оседания эритроцитов (признак воспаления), увеличивается число лейкоцитов (из-за появления возбудителя, с которым они борются).
2. При характерной картине назначают анализ спинномозговой жидкости, которую берут из межпозвоночного промежутка. Исследование покажет, что бактериального инфильтрата нет, то есть лечение антибиотиками не нужно. При летаргическом энцефалите обнаруживается небольшое повышение лимфоцитов, сахара и белка.

Лабораторные исследования дополняют инструментальные анализы. По данным ЭЭГ и МРТ головного мозга будут видны его поражения. Активность органа по первому исследованию медленная. На снимке видна дегенерация мозгового вещества, рубцы ствола и базальных ядер.

Спинномозговая пункция

Дифференциальная диагностика

Проводится с бактериальными инфекциями головного мозга (серозный менингит), вирусными формами (клещевой энцефалит), генетическими нарушениями (врожденная гидроцефалия), доброкачественными и злокачественными опухолями (расположенными в стволе, рядом с базальными ядрами или гипоталамусе), изменением сосудов головного мозга (ишемическая болезнь, атеросклероз).

Врач дифференцирует эти заболевания с помощью внешнего осмотра и разговора с пациентом, так как клиника заболеваний отличается при поражении различных областей центральной нервной системы. Если картина не ясна, назначают лабораторные и инструментальные тестирования.

Принципы терапии

Лечение летаргического энцефалита затруднено, так как его возбудитель не выявлен и поражение головного мозга невосполнимо. Вылечить заболевание невозможно, даже в острый период, когда в центральной нервной системе только появилось воспаление.

Применяют симптоматическую терапию, направленную на улучшение состояния больного:

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от периода, в котором началось лечение. Если это произошло в острую фазу и пациент вовремя начал противовирусное и симптоматическое лечение, возможна остановка процесса на этой стадии. Но последствия энцефалита не обратимы, поэтому пациент останется жив, но рассудок его страдает.

При отсутствии терапии заболевание переходит в стадию хронического процесса. Происходит деформации мозговых структур, человек становится полностью асоциален. Возникнет риск поражения дыхательного центра, которое приведет к отключению функции дыхания и гибели.

Профилактика

Для профилактики заболевания и вспышки эпидемии больного изолируют от общества. Врачи, которые его посещают, надевают специальные костюмы или маски.

Вирус может возникнуть в любой стране и населенном пункте. Но встречается он крайне редко и специфического лечения не имеет, поэтому медикаментозная и защитная профилактика к нему не разработана.

• "Серебряный век" русской поэзии (73)
• Коррупция. НКО (9)
• Оппозиция (6)
• Алины сказки (26)
• Афоризмы и цитаты (63)
• Велика страна моя родная (139)
• Взгляд (890)
• Видеоклипы (815)
• Видеоролики (312)
• Графомания (64)
• Всячина отсебятина (44)
• ЖЗЛ (278)
• Живопись и графика (642)
• В жанре НЮ (4)
• Иллюстрации (85)
• Сюрреализм (31)
• Фэнтези (8)
• Эротика (8)
• Жить без любви, конечно, можно. (29)
• Интернет (31)
• Искусство (222)
• Кинофильмы (69)
• Танец (26)
• Театр (48)
• История (968)
• Древний мир (137)
• Личности (390)
• История и современность (181)
• Культура и антикультура (51)
• Мода и стиль (6)
• Легенды и мифы (298)
• Славянский мир (75)
• Литература и публицистика (373)
• О поэтах и писателях (193)
• Музыка и песня (733)
• Музыкальная классика (141)
• Мультфильмы (70)
• На мировой арене (985)
• Зарубежье (376)
• Наука (4)
• Поэзия (275)
• Природа (38)
• Противостояние (365)
• Психология, философия (273)
• Социология (101)
• Размышлизмы (195)
• Религия, мистика, суеверия (64)
• Реплика (246)
• Рубрики дневника А.М.К (3)
• Рубрики Дневника А.М.К. (1)
• Сказки и о сказках (56)
• Схемы (13)
• Экономика, политика и аналитика (1157)
• На злобу дня. Новости. (332)
• О политике с юмором (72)
• Это было однажды. (134)
• Притча (33)
• Это интересно (129)
• Юмор, сатира, сарказм (416)
• Анекдоты (34)
• Язык и речь (79)
• Этимология (48)

На протяжении последнего столетия лучшие умы планеты бились над разгадкой тайны неизвестного вируса. Попытки определить причины жуткой болезни, а также найти лекарство не увенчались успехом, сонная болезнь так и осталась мистическим недугом в истории медицины.

Сонная болезнь поражает мозг. Она распространилась по планете одновременно испанским гриппом, унесшим жизни 50 млн человек. Возможно, именно поэтому о сонной болезни известно не так много, нанесенный ущерб человечеству оказался в количественном отношении меньше.

Эпидемия сонной болезни началась в 1915-1916 годы. Тогда ко врачам в Париже начали массово обращаться солдаты со специфическими симптомами. Вначале болезнь связывали с последствиями применения иприта, или горчичного газа, во время военных действий. Однако дальнейшие исследования доказали ошибочность этой теории.

Трактат о летаргическом энцефалите.

Ученый Константин фон Экономо посвятил жизнь изучению летаргического энцефалита.

Спустя несколько лет после того, как труд фон Экономо был опубликован, эпидемия стала забирать жизни сотен тысяч людей, миллионы были больны, становились беспомощными узниками собственных тел. Только одной трети заболевших удалось излечиться. Болезни были подвержены люди всех возрастов, однако чаще всего недуг встречался у молодежи в возрасте 15-35 лет. Первые симптомы напоминали простуду, поэтому пациенты упускали драгоценное время для лечения. Правильный диагноз ставили, как правило, тогда, когда мозг уже был поражен. По мнению ученого, смертельный исход был неизбежен, если у пациента фиксировалась опухоль гипоталамуса.

Пациент, пораженный сонной болезнью.

Примерно через 10 лет после того, как исследование фон Экономо было опубликовано, болезнь стала исчезать. Многие ученые были уверены, что сонная болезнь – это исключительно болезнь прошлого, однако в последующие годы были зафиксированы ее единичные случаи. Например, болезнь диагностировали в 1993 году у девушки по имени Беки Хоулс. На выздоровление ей потребовалось несколько лет.

Исследования показали, что у тех, кто заболел сонной болезнью, отмечалась боль в горле на начальном этапе, вызванная бактерией стрептококк. Иммунная система реагирует на бактерии специфически, атакуя мозг. Это открытие можно считать фундаментальным, однако оно не является доказательством того, что редкая форма стрептококка является возбудителем болезни. Исследования продолжаются, а летаргический энцефалит остается одной из загадок медицины.

Константин фон Экономо, австрийский невролог и психиатр, одним из первых представил описание клинических случаев эпидемического энцефалита и в дальнейшем занимался такими пациентами; его монографии, датированные 20-ми годами прошлого века, до сих пор остаются исчерпывающими в этой области. Он описал более 50 симптомов и разные клинические варианты, но для сегодняшних неврологов более важно, что летаргический энцефалит и описывающие его труды Экономо проложили дорогу в изучении, с одной стороны, физиологии бодрствования и сна, а с другой — болезни Паркинсона.

1. Двигательные расстройства:

Поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных (с одной стороны — птоз, параличи взора, с другой — окулогирные кризы), реже V (параличи жевательных мышц, болевой синдром, с другой стороны — тризм);

Пирамидные (гемиплегии) и экстрапирамидные (хотя и более характерная для хронической формы мышечная ригидность) гипокинезии или гиперкинезы (хорея или гемихорея, миоклонические подергивания).

2. Расстройства сна:

Приступы нарколепсии (внезапного, а не на фоне сниженного уровня сознания, засыпания) и катаплексии (такой же внезапного потери мышечного тонуса при сохраненном сознании, без засыпания);

Бессонница (часто в сочетании с дневной сонливостью и нарколептическими приступами), резистентная к снотворным препаратам, состояла не в низком качестве сна или легких пробуждениях, а в повышенной возбудимости, гиперактивности в ночное время, которая проявлялась различными непроизвольными движениями и дистониями и давала изможденному больному уснуть только под утро;

Парасомнии (например, снохождение);

Вторичная инверсия цикла сон-бодрствование: ночные гиперкинезы приводят к бессоннице, в итоге пациент спит в основном в светлое время суток; или ночью несколько проясняется сознание и уменьшается сонливость.

3. Психические расстройства

Возможны как сниженная возбудимость и раздражимость, так и повышенные;

Изменения настроения разной полярности (депрессия с суицидальным поведением или гипомания);

Изменения личности, которые могли проявляться только в острый период, а могли появиться после его окончания и сохраниться после перенесенного заболевания на всю жизнь (проявлялись резким изменением отношения к родственникам, успеваемости/способности выполнять прежнюю работу, асоциальным поведением);

Умственная отсталость и задержка развития у детей;

Навязчивые мысли и действия, психозы, сопровождавшиеся криминальным поведением; в юридической практике описаны случаи убийств, совершенных маленькими детьми, перенесшими летаргический энцефалит.

Описаны три основные клинические формы острой фазы летаргического энцефалита.

Первая и наиболее распространенная — сомнолентно-офтальмоплегическая. Экономо утверждал, что именно в этой форме нам предстоит увидеть летаргический энцефалит вновь, и именно по этим признакам иногда до сих пор ставят такой диагноз, хотя правомерность его сомнительна. Заболевание при этой форме начиналась с небольшого повышения температуры, головной боли, общего недомогания, слабо выраженного фарингита. В первые же дни появлялись признаки поражения ядер черепных нервов, наиболее частый из которых — птоз, и постепенно нарастали нарушения сознания, достигая уровня сомноленции.

Третья форма — амиостатически-акинетическая, более характерна для резидуальных явлений хронической фазы и состоит в явлениях мышечной ригидности из-за повышенного тонуса, то есть, по сути, паркинсонизма.

Как это часто бывает с инфекционными заболеваниями, острая фаза могла проходить бессимптомно или малосимптомно, когда пациент уже потом, вспоминая, говорил о легких проявлениях гиперкинетической или сомнолентно-офтальмоплегической формы, но в поле зрения врача попадал с нарастающими, инвалидизирующими проявлениями хронической фазы. Многие случаи энцефалита регистрировались post factum, когда, например, у ребенка развивались на фоне полного здоровья нарколепсия, гиперсомния или изменения личности. Однако самое известное проявление хронической фазы — постэнцефалитический паркинсонизм.

Другие патоморфологические находки — воспалительные изменения мозговых оболочек, отечность мозговой ткани, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, небольшие диапедезные кровоизлияния, микроглиальные узелки, явления нейронофагии — наводили на мысль об инфекционном процессе, как и эпидемиологические характеристики заболевания.

Еще более сложен вопрос о возможном возбудителе. Экономо утверждал, что, используя нефильтрованные препараты мозговой ткани умерших от энцефалита, во всех случаях удавалось вызвать это заболевание у животных. С целью получить экспериментальную модель использовали также разные биологические жидкости (кровь, ликвор, слюна, назофарингеальные смывы), но с переменным успехом. У животных удавалось таким образом вызвать энцефалиты герпетической и стрептококковой природы, однако они были впоследствии признаны нерелевантными. Возможной причиной энцефалита называли вирус гриппа, эпидемия которого примерно совпала по времени с эпидемией энцефалита. Но вызываемые вирусом гриппа изменения в нервной ткани были иными, и объяснить, почему в таком случае у некоторых развивалась типичная инфекция, а у некоторых — летаргический энцефалит, было невозможно. Современные иммунологические методы исследования оказалось возможно провести только на сохранившихся образцах мозговой ткани пациентов с постэнцефалитическим паркинсонизмом, связь с вирусом гриппа они не подтвердили, но по понятным причинам это исследование не может считаться решающим.

Не так давно предположили, что летаргический энцефалит — аутоиммунное состояние, сходное с ревматической хореей Сиденгама, которое вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать. Исследователи приравняли летаргический энцефалит к редкому детскому заболеванию, анти-NMDAR (N-метил-D-аспартартат рецепторному) энцефалиту, при котором у 65 % больных наблюдается высокий титр антистрептолизина-О и у 95 % — аутоантитела к базальным ганглиям. С другой стороны, это не объясняет происхождение летаргического энцефалита у взрослых: из 7 пациентов, у которых другой ученый обнаружил схожую клинику, высокий титр АСЛ-О был только у одного, хотя аутоантитела к базальным ганглиям — у всех.

Таким образом, мы можем утверждать, что в патогенезе летаргического энцефалита важен аутоиммунный компонент, но маловероятно, что он связан со стрептококковой инфекцией.

Источники

Parkes D. Encephalitis lethargica //Sleep Medicine. – Springer New York, 2015. – С. 149-157.

Dickman M. S. von Economo encephalitis //Archives of neurology. – 2001. – Т. 58. – №. 10. – С. 1696-1698.

Berger J. R., Vilensky J. A. Encephalitis lethargica (von Economo's encephalitis) //Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014. – Т. 123. – С. 745-761.

Dale R. C. et al. N‐methyl‐D‐aspartate receptor antibodies in pediatric dyskinetic encephalitis lethargica //Annals of neurology. – 2009. – Т. 66. – №. 5. – С. 704-709.

Летаргический энцефалит Экономо (эпидемический энцефалит, encephalitis epidemica, s. lethargica) — это инфекционная болезнь, для которой характерно негнойное воспаление определенных отделов промежуточного и среднего мозга с типичной картиной экстрапирамидного заболевания: сонливость, экстрапирамидный гиперкинез в форме хореи, атетоза, миоклонии или экстрапирамидного пареза в форме паркинсонизма в сочетании с параличами черепных нервов и с вегетативными симптомами.

Энцефалиты представляют заболевания различной этиологической природы. Само название свидетельствует лишь об анатомо-клиническом симптомокомплексе. С этиопатогенетической точки зрения энцефалиты могут быть разделены на первичные и вторичные. При первичных энцефалитах имеет место первичное поражение нервной системы, вторичные же энцефалиты являются осложнением различных инфекционных заболеваний (грипп, скарлатина, тиф, дифтерия, сепсис и др.). Принципиальных различий в отношении патоморфологическом и симптоматологическом между первичными и вторичными энцефалитами не имеется.

К первичным энцефалитам относятся:

1. эпидемический летаргический энцефалит типа А (Экономо),
2. сезонные эпидемические энцефалиты типа В:
   • весенне-летний;
   • летне-осенний (японский).

Все эти формы энцефалита вызываются фильтрующимся вирусом различной природы. Из числа сезонных энцефалитов типа В две формы клещевой — весенне-летний энцефалит и летне-осенний энцефалит (японский) — имеются в РФ и полностью изучены отечественными учеными.

История

Заболевание летаргическим энцефалитом наблюдалось и описывалось давно. Имеются даже указания на эпидемический энцефалит у Гиппократа и Галена. Исчерпывающе, как самостоятельная болезнь, описаны эти формы в 1917 году венским невропатологом Экономо.

Причины

Возбудителем летаргического энцефалита Экономо является фильтрующийся вирус. Имеется несомненная связь между вирусом энцефалита Экономо и вирусом герпеса (herpes). Но до последнего времени не решен еще вопрос, является ли возбудитель летаргического энцефалита самостоятельным возбудителем или же он вполне тождественен с вирусом herpes, отличаясь от него лишь особенно выраженной нейротропностью. Фильтрат мозга людей, погибших от энцефалита, а также слизь носоглотки, ликвор и кровь больных, введенные в виде фильтрата интрацеребрально обезьянам и кроликам, вызывают у последних клиническую картину энцефалита. Отмечается связь летаргического энцефалита с гриппом, причем первый не может рассматриваться как проявление гриппозной инфекции. Против подобной идентичности говорят данные клиники и патологической анатомии. Вероятнее всего грипп лишь играет роль предрасполагающего фактора в заболевании летаргическим энцефалитом.

Эпидемиология

Эпидемический энцефалит Экономо получил большое распространение к Западной Европе с 1916 по 1922 годах. В 1917 году эта болезнь была описана венским врачом Экономо. Почти одновременно, независимо друг от друга, эта болезнь была описана в 1917-1919 годы и рядом отечественных авторов (Раймистом в Одессе, Геймановичем в Харькове, Флейшманом в Киеве, Аствацатуровим, Маргулис и др.).

В СССР годы 1918-й, 1920-й являются наивысшими по заболеваемости летаргическим энцефалитом Экономо. С 1923 по 1929 годы зарегистрировано 12 193 или 0,1 на 10 000 населения в год.

Распространение энцефалита Экономо происходит неравномерно, очаговости не наблюдается. На зимние месяцы, в особенности на февраль-апрель, приходится большее количество заболеваний.

Заболевать энцефалитом могут люди различных возрастов; часто болеют и дети. В некоторые эпидемии до 40% всех случаев приходилось на детей до 10 лет и 50% на детей до 15 лет. Энцефалит Экономо наблюдается и в самом раннем возрасте (2-3 месяца). Особенности иммунитета сказываются и в наличии в части случаев у выздоравливающих (реконвалесцентов) длительного вирусоносительства в активной форме и притом в сопровождении и с анатомо-клиническим обострением.

Летальность при летаргическом энцефалите Экономо чрезвычайно высокая (20-30%). В начале эпидемии обычно процент тяжелых и сомнительных случаев бывает большим; легкие абортивные случаи чаще наблюдаются к концу эпидемии и при спорадических заболеваниях. Значительная часть заболевших (около 50%) после острого периода или спустя более или менее длительный период, иногда даже через несколько лет, обнаруживает явления тяжелого, хронически прогрессирующего заболевания в форме так называемого паркинсонизма с абсолютно неблагоприятным исходом.

Первоисточником болезни Экономо является человек, больной выраженной формой энцефалита (и реконвалесцент), больные с местным поражением слизистых верхних дыхательных путей и, наконец, здоровые вирусоносители. Ориентировочно можно считать, что количественное соотношение между заразителями приблизительно такое же, как и при цереброспинальном менингите: наибольшее количество приходится на здоровых вирусоносителей, меньшее — на вирусоносителей с местным поражением и случайных вирусоносителей и на собственно-больных энцефалитом. Отсюда видно особенно большое значение в эпидемиологии болезни Экономо здоровых вирусоносителей. Фактически заболевания непосредственно от больных летаргическим энцефалитом встречаются чрезвычайно редко.

Длительность ношения вируса у больных и вирусоносителей может быть большой. Активный вирус в мозге удавалось обнаружить спустя много месяцев и даже лет после начала болезни (через 4 года). С другой стороны, имеются эпидемиологические наблюдения о заражении реконвалесцентом продолжительностью около 2 лет. Отмеченные особенности распределения вирусоносителей при болезни Экономо стоят в связи с незначительной восприимчивостью к ней.

Летаргический энцефалит Экономо имеет воздушно-капельной путь передачи.

Патогенез и патологическая анатомия

Макроскопические изменения при летаргическом энцефалите в центральной нервной системе обычно совершенно отсутствуют. В редких случаях могут наблюдаться:

• гиперемия,
• отечность,
• точечные кровоизлияния.

Микроскопически в остром периоде отмечаются изменения со стороны сосудов, нервных клеток и глии в форме околососудистой инфильтрации лимфоидными элементами, образования в мозговом веществе отдельных воспалительных очагов и разрушения нервных клеток. При хронических формах преобладают дегенеративные изменения в нервных клетках и волокнах, причем в некоторых случаях, соответственно клиническому обострению, наряду с паренхиматозно-дегенеративными изменениями, могут наблюдаться и участки с остро воспалительным процессом.

Избирательной локализацией воспалительного процесса при эпидемическом энцефалите являются отделы экстрапирамидной системы — большие ганглии основания мозга (corpus striatum, corpus subthalamicum и substantia nigra) и участки серого вещества, окружающего III желудочек и сильвиев водопровод.

Симптомы

Инкубационный период летаргического энцефалита Экономо при экспериментальном заражении животных равняется 5-6 дням. Установить длительность его у людей ввиду редкости заболевания от больного затруднительно. В среднем инкубация исчисляется в пределах 6-10 дней, но в некоторых случаях она может быть и более длительной.

Продромальный период может совершенно отсутствовать, и болезнь в таких случаях начинается сразу с типичной триады Экономо:

В другой группе больных отмечаются продромальные явления, проявляющиеся:

• лихорадкой,
• головной болью,
• разбитостью,
• ревматоидными болями,
• катаральными явлениями со стороны дыхательных путей.

В некоторых случаях может наступить интервал в несколько недель между появлением общих симптомов и выявлением симптомов, указывающих на поражение центральной нервной системы.

В остром периоде при энцефалите Экономо наблюдаются изменения сердечной деятельности, дыхания, вазомоторные и секреторные расстройства (одутловатое сальное лицо, краснота кожи лица, гипергидроз или ангидроз).

Спинномозговая жидкость в большей части случаев остается нормальной, иногда имеется повышенное давление, слабые белковые реакции, небольшой лимфоцитоз и увеличенное содержание сахара. Со стороны крови может встречаться лейкоцитоз, иногда лимфоцитоз, а в более поздних стадиях после острых явлений — увеличение эозинофилов и лимфоцитов.

Течение энцефалита Экономо у грудных детей имеет некоторые особенности. Грудные дети в большинстве случаев заболевают внезапно. Заболевание у них начинается с гриппозных явлений — кашля, рвоты, поноса или сонливости. Нередко у детей раннего возраста начало болезни проходит под видом острой инфекции, характеризующейся высокой температурой, местными подергиваниями, тоническими или клоническими судорогами. Подобная форма может закончиться в течение короткого времени (нескольких дней) смертью, причем при жизни обычно такие случаи не диагностируются. Вообще диагноз летаргического энцефалита у детей раннего возраста представляет большие трудности. Симптомы у них имеют большое разнообразие и являются менее специфичными. У грудных детей особенно необходимо учитывать возможность смешения болезни Экономо с токсической диспепсией.

Клинические формы

Картина болезни при эпидемическом энцефалите Экономо характеризуется большим разнообразием. По преобладанию ведущих симптомов, помимо большого числа атипичных, особенно часто встречающихся у детей раннего возраста, форм, можно выделить чаще встречающиеся:

При гиперсомнически-офтальмоплегических формах прежде всего отмечается сонливость, длящаяся неделями и доходящая временами до летаргического состояния. Больные могут быть разбужены, могут при этом отвечать на вопросы, выполнять приказы, принимать пищу, отправлять свои нужды (мочеиспускание, дефекацию), и после этого они сразу впадают в состояние глубокого летаргического сна, В некоторых случаях у детей расстройство сна может выражаться, наоборот, в бессоннице, иногда чередующейся с сонливостью. Одновременно с сонливостью у больных развиваются параличи или парезы глазных мышц, При этом отмечаются:

• птозы,
• косоглазие,
• двойное зрение,
• рефлекторная неподвижность зрачков на свет,
• слабость аккомодации.

Иногда имеются явления паралича лицевого нерва, вестибулярного нерва (головокружения, нистагм), бульбарные симптомы (паралич мягкого нёба, глотания, дыхания). В редких случаях наблюдается:

• ригидность,
• маскообразность лица,
• медлительность и бедность движений,
• слюнотечение.

При гиперкинетически-ирритативных формах преобладают общие судороги с потерей сознания. В мышцах туловища, лица, в конечностях появляются хореатические и атетозные движения, миоклонические судороги в отдельных группах мышц. Непрекращающееся психомоторное возбуждение и маниакальное состояние могут привести к истощению и смертельному исходу. В части случаев гиперкинетические симптомы сменяются сонливостью и акинезами.

По течению летаргический энцефалит Экономо может быть похожим и на менингит. При менингеальном типе наблюдается ригидность затылка, симптомы Кернига и Брудзинского, рвота.

Диагностика

Диагностика летаргического энцефалита Экономо проводится, главным образом, на основании характерных, хотя и нестойких и быстро меняющихся симптомов. Важнейшими из этих симптомов являются сонливость (реже — бессонница) при непродолжительной и незначительной лихорадке, далее параличи глазных мышц, амиостатические явления в виде:

• экстрапирамидного пареза:
  • медленность и бедность движений,
  • редкое мигание,
  • маскообразное лицо,
  • тихая, невнятная,
  • медленная речь;
• гиперкинеза:
  • хорея,
  • атетоз,
  • миоклонические судороги;
• вегетативный расстройства:
  • слюнотечение,
  • сальное лицо;
• психические расстройства (недостаточно выраженные для диагноза определенного психосимптомокомплекса),
• данные исследования спинномозговой жидкости.

При диагностике особенное внимание необходимо обращать на преобладание симптомов со стороны больших ганглиев основания мозга и серого вещества сильвиева водопровода — эти симптомы особенно характерны для летаргического энцефалита.

Дифференциальную диагностику энцефалита Экономо, в особенности в случаях менее типичных или спорадических, приходится проводить с:

• инфекционными и неспецифическими энцефалитами (при тифах, скарлатине, эндокардите и т. п.),
• гриппозным энцефалитом,
• менингитами (туберкулезным, серозным, гнойным, различной этиологии),
• хореей,
• болезнью Гейне-Медина,
• абсцессами головного мозга.

В подобных случаях дифференцированию, помимо анамнестических и клинических данных, способствуют и данные лабораторного исследования (спинномозговой жидкости, крови и др.).

Прогноз

Летаргический энцефалит Экономо во всех его подвидах является тяжелым заболеванием. Смертность при болезни колеблется в пределах 15-40%. При энцефалите Экономо гиперсомнически-офтальмоплегические формы дают более тяжелое течение, чем формы гиперкинетические и конвульсивные. Даже случаи с легким абортивным течением могут давать неожиданное ухудшение, поэтому полное выздоровление при летаргическом энцефалите, по-видимому, представляет большую редкость. При этом необходимо помнить, что и при кажущемся полном выздоровлении может развиться через ½-2½ года синдром паркинсонизма. В громадном большинстве и в случаях выздоровления отмечаются дефекты в виде явлений экстрапирамидного гиперкинеза или акинеза, поражения черепных нервов (парезы, слабость конвергенции, зрачковые феномены), изменения психики или переход в прогрессирующее состояние паркинсонизма.

Хронические формы летаргического энцефалита неизлечимы. Смерть в подобных случаях наступает или от прогрессирующего истощения, или от присоединяющихся заболеваний.

Лечение

Лечение летаргического энцефалита не дает удовлетворительного результата.

В середине 20 века в остром периоде пытались применять уротропин, салициловый натрий, оптохин, трипафлавин, втирания ung. cinerei, инъекции natr. kakodylici, внутривенное введение йода, водного раствора йодистого натрия, протеинотерапию, сыворотку выздоравливающих, аутогемотерапию, подкожное или внутривенное введение спинномозговой жидкости, взятой у самого больного или от выздоравливающих, но удовлетворительных результатов при применении этих средств не получено.

Лечение энцефалита Экономо пока носит симптоматический характер. Лечение постэнцефалитических состояний сводится преимущественно к покою, к поднятию общего питания и иммунитета. В целях понижения скованности и ригидности, подергиваний, атетоза и при паркинсонизме назначают препараты, применимые для лечения болезни Паркинсона. Против бессонницы применяют хлористый кальций, бензодиазепины. При беспокойстве — сухие иммобилизующие обертывания, теплые ванны.

Профилактика

Специфической профилактики летаргического энцефалита Экономо не существует. Больные подлежат госпитализации и изолируются в отдельных палатах. Необходимо также проводить дезинфекцию помещений, одежды, белья и в особенности носовых платков.