Оливер сакс летаргический энцефалит

Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет — до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, чтовсеаспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства — не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Последствия сонной болезни (1927–1967)

Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства — чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.

Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.

Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.

Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. — не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит — вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, — судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.

Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.

Неспособные работать и удовлетворять свои потребности, создающие трудности ухаживающим за ними людям, беспомощные, погруженные в собственную беспомощность, стиснутые болезнью настолько, что потеряли возможность реагировать на окружающее или участвовать в нем, часто покинутые друзьями и семьей, не получая лечения, которое могло бы принести им пользу, эти пациенты попадали в специальные больницы для хронических больных, дома ухода и психиатрические лечебницы или специальные колонии. Там о них, как правило, забывали, они становились прокаженными наших дней. Так и умирали — тысячами и сотнями тысяч.

Но несмотря ни на что, многие из них продолжали жить. Их становилось все меньше, они старели и набирали болезни (хотя обычно выглядели моложе своих лет). По сути, их сделали узниками учреждений: они попали в глубочайшую изоляцию, лишились переживаний и в своем полузабытье и полусне грезили о том мире, в котором когда-то, очень давно, жили.

Еще печальнее и одновременно серьезнее то, что изменился характер госпиталя, незаметно и коварно произошло уничтожение былой атмосферы и теплоты ухода. В начале существования госпиталя, а точнее, до 1960 года, госпиталь был открыт и одновременно безопасен. В нем работали самоотверженные медицинские сестры, то же самое можно сказать и об остальном персонале. Большинство госпитальных должностей были почетными и добровольными, что будило в людях их лучшие качества. Например о доброте врачей вообще легенды складывались. И хотя больные постепенно становились старыми и дряхлыми, они по-прежнему могли рассчитывать на экскурсии, пикники и прогулки за городом.

За три года — с 1966 по 1969-й — мы перевели большинство больных с постэнцефалитическим синдромом (многие из них уже много лет были заточены в самых отдаленных закоулках госпиталя) в одно отделение, создав единое, органично устроенное, самоуправляемое сообщество. Мы сделали все, что было в наших силах, чтобы они снова почувствовали себя людьми, а не осужденными преступниками, отбывающими наказание в огромном холодном доме. Кроме того, мы предприняли розыск давно пропавших родных и друзей, надеясь, что дружеские и родственные связи, прерванные скорее временем и леностью, нежели враждебностью и чувством вины, могут быть восстановлены. Сам я тоже изо всех сил постарался установить с моими пациентами именно такие неформальные отношения.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Константин фон Экономо, австрийский невролог и психиатр, одним из первых представил описание клинических случаев эпидемического энцефалита и в дальнейшем занимался такими пациентами; его монографии, датированные 20-ми годами прошлого века, до сих пор остаются исчерпывающими в этой области. Он описал более 50 симптомов и разные клинические варианты, но для сегодняшних неврологов более важно, что летаргический энцефалит и описывающие его труды Экономо проложили дорогу в изучении, с одной стороны, физиологии бодрствования и сна, а с другой — болезни Паркинсона.

1. Двигательные расстройства:

Поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных (с одной стороны — птоз, параличи взора, с другой — окулогирные кризы), реже V (параличи жевательных мышц, болевой синдром, с другой стороны — тризм);

Пирамидные (гемиплегии) и экстрапирамидные (хотя и более характерная для хронической формы мышечная ригидность) гипокинезии или гиперкинезы (хорея или гемихорея, миоклонические подергивания).

2. Расстройства сна:

Приступы нарколепсии (внезапного, а не на фоне сниженного уровня сознания, засыпания) и катаплексии (такой же внезапного потери мышечного тонуса при сохраненном сознании, без засыпания);

Бессонница (часто в сочетании с дневной сонливостью и нарколептическими приступами), резистентная к снотворным препаратам, состояла не в низком качестве сна или легких пробуждениях, а в повышенной возбудимости, гиперактивности в ночное время, которая проявлялась различными непроизвольными движениями и дистониями и давала изможденному больному уснуть только под утро;

Парасомнии (например, снохождение);

Вторичная инверсия цикла сон-бодрствование: ночные гиперкинезы приводят к бессоннице, в итоге пациент спит в основном в светлое время суток; или ночью несколько проясняется сознание и уменьшается сонливость.

3. Психические расстройства

Возможны как сниженная возбудимость и раздражимость, так и повышенные;

Изменения настроения разной полярности (депрессия с суицидальным поведением или гипомания);

Изменения личности, которые могли проявляться только в острый период, а могли появиться после его окончания и сохраниться после перенесенного заболевания на всю жизнь (проявлялись резким изменением отношения к родственникам, успеваемости/способности выполнять прежнюю работу, асоциальным поведением);

Умственная отсталость и задержка развития у детей;

Навязчивые мысли и действия, психозы, сопровождавшиеся криминальным поведением; в юридической практике описаны случаи убийств, совершенных маленькими детьми, перенесшими летаргический энцефалит.

Описаны три основные клинические формы острой фазы летаргического энцефалита.

Первая и наиболее распространенная — сомнолентно-офтальмоплегическая. Экономо утверждал, что именно в этой форме нам предстоит увидеть летаргический энцефалит вновь, и именно по этим признакам иногда до сих пор ставят такой диагноз, хотя правомерность его сомнительна. Заболевание при этой форме начиналась с небольшого повышения температуры, головной боли, общего недомогания, слабо выраженного фарингита. В первые же дни появлялись признаки поражения ядер черепных нервов, наиболее частый из которых — птоз, и постепенно нарастали нарушения сознания, достигая уровня сомноленции.

Третья форма — амиостатически-акинетическая, более характерна для резидуальных явлений хронической фазы и состоит в явлениях мышечной ригидности из-за повышенного тонуса, то есть, по сути, паркинсонизма.

Как это часто бывает с инфекционными заболеваниями, острая фаза могла проходить бессимптомно или малосимптомно, когда пациент уже потом, вспоминая, говорил о легких проявлениях гиперкинетической или сомнолентно-офтальмоплегической формы, но в поле зрения врача попадал с нарастающими, инвалидизирующими проявлениями хронической фазы. Многие случаи энцефалита регистрировались post factum, когда, например, у ребенка развивались на фоне полного здоровья нарколепсия, гиперсомния или изменения личности. Однако самое известное проявление хронической фазы — постэнцефалитический паркинсонизм.

Другие патоморфологические находки — воспалительные изменения мозговых оболочек, отечность мозговой ткани, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, небольшие диапедезные кровоизлияния, микроглиальные узелки, явления нейронофагии — наводили на мысль об инфекционном процессе, как и эпидемиологические характеристики заболевания.

Еще более сложен вопрос о возможном возбудителе. Экономо утверждал, что, используя нефильтрованные препараты мозговой ткани умерших от энцефалита, во всех случаях удавалось вызвать это заболевание у животных. С целью получить экспериментальную модель использовали также разные биологические жидкости (кровь, ликвор, слюна, назофарингеальные смывы), но с переменным успехом. У животных удавалось таким образом вызвать энцефалиты герпетической и стрептококковой природы, однако они были впоследствии признаны нерелевантными. Возможной причиной энцефалита называли вирус гриппа, эпидемия которого примерно совпала по времени с эпидемией энцефалита. Но вызываемые вирусом гриппа изменения в нервной ткани были иными, и объяснить, почему в таком случае у некоторых развивалась типичная инфекция, а у некоторых — летаргический энцефалит, было невозможно. Современные иммунологические методы исследования оказалось возможно провести только на сохранившихся образцах мозговой ткани пациентов с постэнцефалитическим паркинсонизмом, связь с вирусом гриппа они не подтвердили, но по понятным причинам это исследование не может считаться решающим.

Не так давно предположили, что летаргический энцефалит — аутоиммунное состояние, сходное с ревматической хореей Сиденгама, которое вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать. Исследователи приравняли летаргический энцефалит к редкому детскому заболеванию, анти-NMDAR (N-метил-D-аспартартат рецепторному) энцефалиту, при котором у 65 % больных наблюдается высокий титр антистрептолизина-О и у 95 % — аутоантитела к базальным ганглиям. С другой стороны, это не объясняет происхождение летаргического энцефалита у взрослых: из 7 пациентов, у которых другой ученый обнаружил схожую клинику, высокий титр АСЛ-О был только у одного, хотя аутоантитела к базальным ганглиям — у всех.

Таким образом, мы можем утверждать, что в патогенезе летаргического энцефалита важен аутоиммунный компонент, но маловероятно, что он связан со стрептококковой инфекцией.

Источники

Parkes D. Encephalitis lethargica //Sleep Medicine. – Springer New York, 2015. – С. 149-157.

Dickman M. S. von Economo encephalitis //Archives of neurology. – 2001. – Т. 58. – №. 10. – С. 1696-1698.

Berger J. R., Vilensky J. A. Encephalitis lethargica (von Economo's encephalitis) //Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014. – Т. 123. – С. 745-761.

Dale R. C. et al. N‐methyl‐D‐aspartate receptor antibodies in pediatric dyskinetic encephalitis lethargica //Annals of neurology. – 2009. – Т. 66. – №. 5. – С. 704-709.

Одна из самых загадочных болезней, эпидемии которой случались в первой половине прошлого века. В настоящее время могут встречаться в единичных случаях. Но уверенности в том, что заболевание не вернется, никто дать не может, так как полноценно оно изучено не было.

Летаргический энцефалит начинается с острой формы, и в первые дни его легко принять за грипп или простуду. Но уже впоследствии ярко выступают симптомы поражения головного мозга: спутанность сознания, нарушения сна и разнообразные двигательные расстройства.

Первая эпидемия началась в Вене и быстро распространилась в 1915 году по Европе. Ею были поражены более пяти миллионов человек! Часть из них погибла, некоторые люди впали в кому, из которой так и не вышли. Примерно одна треть смогла пережить инфекцию, но качество их жизни уже никогда не было прежним. Через десять лет эпидемия закончилась сама по себе. В 1920–1927 гг. произошла вторая вспышка – на Украине.

В 1917 году симптомы были описаны врачом Константином Экономо (его фамилия дала второе название болезни). Причина заболевания до сих пор точно не установлена, предполагают, что ею выступает вирус, содержащийся в слюне и слизистых носоглотки. При чихании или кашле зараженного человека он попадает в здоровый организм, где быстро проникает в головной мозг, накапливается и вновь поступает в кровь. Еще один путь передачи вируса – от беременной матери к плоду. Ребенок рождается, уже имея эпидемический энцефалит, только в стертой форме.

Инкубационный период составляет примерно от нескольких дней до двух недель. Но может длиться месяцами и даже годами. Как было установлено при вскрытии умерших, в головном мозге (бледном шаре и черном веществе) – то есть в экстрапирамидных структурах и дофаминергических центрах происходят необратимые рубцовые изменения.

Симптомы острой стадии заболевания

Вирус проникает в средний мозг, что обусловливает те клинические симптомы, которые проявляются у больного. В результате поражения глазодвигательного нерва (а также отводящего, блокового и черной субстанции) могут происходить различные нарушения:

расходящееся косоглазие;
расширение зрачков;
диплопия (раздвоение зрения);
нистагм (подергивания глаз высокой частоты);
паралич глазных яблок;
опущение верхнего века;
невозможность фокусирования взгляда на одном предмете;
ухудшение зрения на дальние расстояния;
смещение глазного яблока вперед, иногда одновременно с этим в сторону (экзофтальм).

Дисфункция черной субстанции, ретикулярной формации, бледного шара, преддверно-улиткового и лицевого нервов приводят к расстройствам двигательной, сердечной деятельности, дыхания, слуховой системы, вестибулярного и речевого аппаратов.

Двигательные расстройства

Летаргический энцефалит вызывает многочисленные двигательные нарушения тела:

отсутствие мимики;
монотонность речи;
заторможенность;
кататонический ступор (застывание тела в различных позах);
быстрые подергивания мышц лица и тела;
тремор конечностей, головы;
повороты тела вокруг своей оси (торсионная дистония);
нарушение содружественных движений рук при ходьбе;
отсутствие вспомогательных движений при вставании.

Не все перечисленные двигательные расстройства должны обязательно присутствовать у человека. Могут наблюдаться только, например, тики и тремор либо заторможенность, ступор. То же самое касается зрительных нарушений.

Со стороны психики часта спутанность сознания, которая может привести к его угнетению. А также галлюцинации, бред, нарушения схемы тела, восприятия формы и величины предметов, дезориентация во времени и пространстве.

Кроме среднего мозга, в острой форме заболевания страдает гипоталамус, что ведет к нарушению вегетативных функций. Могут наблюдаться: сильное слюнотечение, потливость, длительные приступы икоты, повышенная температура тела, сальность лица, учащенное дыхание, тахикардия, скачки артериального давления, тошнота, рвота.

Расстройства вестибулярного и слухового аппаратов могут вести к головокружениям, нарушению равновесия, шуму в ушах, глухоте.

Пораженный вирусом гипоталамо-лимбико-ретикулярный комплекс отвечает за изменения процессов сна и бодрствования, которые представлены в различных вариантах.

По последним открытым данным, возможно, Адольф Гитлер перенес энцефалит Экономо, что может объяснять его двигательные расстройства, схожие с паркинсонизмом, тяжелые аффективные нарушения, бессонницу, небывалую жестокость, садизм, отсутствие жалости и эмпатии.

Если человек пережил эпидемический энцефалит в острой или подострой стадии, не погиб и не впал в кому, у него начинает постепенно исчезать характерная симптоматика. В настоящее время специалисты не располагают сведениями, каким образом инфекция трансформируется в хроническую форму.

Хроническая форма заболевания

После острой фазы большинство симптомов уходит и не беспокоит в течение длительного времени. У значительной части больных отмечаются головные боли, депрессия, плаксивость, раздражительность, сильная утомляемость, бессонница и сонливость, психомоторное возбуждение, в некоторых случаях повышенная агрессивность, жестокость. Сохраняются вегетативные нарушения: потливость, обильное слюнотечение, нарушенная работа сальных желез.

Вирус поражает внутренние органы (печень, легкие) и эндокринную систему. Расстраивается аппетит, который ведет к истощению, или же, наоборот, развивается ожирение, а также несахарный диабет. У женщин нарушается менструальный цикл.

Все пациенты в той или иной степени страдают паркинсонизмом, который характеризуется тремором, неясной речью, замедленностью действий, нарушенной способностью удерживать равновесие.

Все перечисленные расстройства влияют на снижение интеллекта, развивается деменция. Особенно сильно это может проявляться у детей, так как развитие головного мозга и психики еще не завершено. В их случае слабоумие может приводить к очень быстрому распаду всех познавательных процессов.

Летаргический энцефалит может обостряться, вследствие чего возможен скорый летальный исход.

Лечение в острой и хронической стадии

Специфического лечения в настоящее время не существует, вакцины не разработаны. Все мероприятия направлены на снятие симптоматики, облегчение состояния, терапию хронических заболеваний, вызванных энцефалитом. В остром периоде назначают глюкокостероиды (для борьбы с отеком мозга), спазмолитики (при мышечных спазмах), дегидратацию (при обезвоживании организма). Некоторые врачи применяют противовирусные средства, но их эффективность в борьбе с этим заболеванием не доказана.

В хронической стадии назначают те же препараты, которые используют для снятия двигательных расстройств при болезни Паркинсона. Психические расстройства корректируются нейролептиками, антидепрессантами. В обязательном порядке должны применяться препараты для устранения эндокринологических, пищеварительных расстройств.

Диагностика заболевания в остром периоде довольно сложна. Когда к симптоматике добавляются ярко выраженные двигательные расстройства и нарушения сна, зрения, тогда может выставиться правильный диагноз. При любом подозрении на эпидемический энцефалит больной госпитализируется и изолируется, а наблюдение за контактировавшими с ним людьми продолжается не менее трех месяцев.

Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)

Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году [18] .

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет – до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, что все аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства – не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния [21] .

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях – зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. – результаты внезапных принудительных побуждений [22] .

Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению – с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами [23] .

Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались [25] . Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента [26] . На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.

Посоветуйте книгу друзьям! Друзьям – скидка 10%, вам – рубли

ПРОЛОГ

В течение тридцати лет – с 1860 по 1890 год, – работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов – так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом – последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами – отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., – встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом – paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение [8] . Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.

Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения – оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии [14] .

Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолько переполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxa – то есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, – феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма [15] .

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет – до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, что все аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства – не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Читайте также: