Острая печеночная недостаточность при инфекционных заболеваниях

Диагностика

ОПН развивается на фоне вирусного гепатита и не зависит от степени выраженности желтухи. Симптомами ОПН служат усиление головной боли, слабость, головокружение, тошнота и повторная рвота, психомоторное возбуждение, с дезориентацией, переходящее в сопор и кому.

Дифференциальный диагноз

Острые психические расстройства, в том числе интоксикационной этиологии.

- для снятия психомоторного возбуждения внутримышечно раствор дроперидола 0,25% -- 2-4 мл или внутривенно раствор седуксена 0,5% - 2 мл;

- при сохранении возбуждения - повторить;

госпитализация в инфекционное отделение.

Осложнения и опасности:

- нераспознавание основного заболевания и доставка больного в психиатрический стационар;

- смерть от острой печеночной недостаточности.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ МАЛЯРИИ И ДРУГИХ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Диагностика

Острая почечная недостаточность развивается при инфекционно-токсическом или гиповолемическом шоке (см. выше), геморрагическом лихорадке, лептоспирозе, малярии.

В течении острой почечной недостаточности различают начальную стадию, стадию олигоурии, полиурии и стадию выздоровления.

Для распознавания геморрагической лихорадки и лептоспироза следует учитывать летне-осеннюю сезонность и контакт с грызунами, среди симптомов - высокую лихорадку, геморрагическую сыпь, боли в животе, поясничной области, миалгию, а для лептоспироза - дополнительно желтуху, увеличение и болезненность почек и селезенки, судороги.

Для распознавания малярии следует иметь ввиду предшествующее пребывание больного в жарких и эндемичных по малярии местностях или наличие малярии в течение последних двух лет, гемотрансфузии в течение 3 мес до заболевания, периодические подъемы температуры тела, несмотря на проводимое (не относящееся к малярии) лечение.

Острая почечная недостаточность при коматозной малярии характеризуется гипо- и анурией на фоне снижения АД, гипертермии и триады: жар, пот, озноб - при выраженной неврологической симптоматике: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, диплопия, анизокория, нистагм, судороги, менингеальные симптомы, сопор, кома.

На догоспитальном этапе важное значение имеет эпиданамнез, в стационаре - паразитологическое исследование.

Острая почечная недостаточность при гемоглобинурийной лихорадке обусловлена массивным гемолизом из-за приема противомалярийных, антимикробных и жаропонижающих препаратов (хинин, судьфаниламиды, ацетилсалицилаты).

- ухудшение состояния вплоть до комы;

Дифференциальный диагноз

Проводится от острой почечной недостаточности и гепаторенального синдрома неинфекционной этиологии (острый гломерулонефрит, острые экзогенные интоксикации, в первую очередь, суррогатами алкоголя и солями тяжелых металлов), инфекционной, интоксикационной и механической желтухи.

Неотложная помощь

- при малярийной коме: внутривенно капельно 10 мл 5% раствора глюкозы, 60 мг преднизолона (или 300 мг гидрокортизона), 10 мл панангина, 1 мл 5% раствора лазикса; внутримышечно - 10 мл 25% раствора магния сульфата.

- при гемоглобинурийной лихорадке дополнительно: немедленная отмена препаратов, вызывающих гемолиз, грелки к поясничной области. В фазе анурии: внутривенно капельно 400 мл 4% раствора натрия гидрокарбоната, 10 мл 2,4% раствора эуфиллина, 4-6 мл 1% раствора лазикса; детям - те же препараты в возрастных дозах;

- транспортировка в стационар.

Осложнения и опасности:

- нераспознавание малярии и ее ятрогенных осложнений;

- применение салицилатов в лечении гипертермии;

- ошибочная диагностика заболеваний психиатрического профиля и ботулизма с проведением не показанных лечебно тактических мероприятий (попытка купирования острого психоза психотропными препаратами, промывание желудка, слабительные).

ОСТРАЯ ПНЕВМОНИЯ

Острая пневмония - инфекционное заболевание, вызываемое различными ассоциациями грамположительной и грамотрицательной микрофлоры, вирусной инфекцией. В настоящее время основной возбудитель - стафилококк.

Диагностика

Круппозная пневмония - острое начало, резкий озноб, сильная головная боль, высокая температура тела, боли в боку, легкое покашливание, усиливающееся при глубоком дыхании, выраженная одышка, отставание пораженной половины грудной клетки в дыхании; перкуторно - тимпанический звук над пораженным участком легкого; аускультативно - дыхание везикулярное ослабленное.

В последующие 2 - З дня - интенсивный кашель с трудноотделяемой вязкой слизисто-гнойной мокротой, иногда ржавого цвета или с кровохарканьем. При перкуссии над пораженным участком притупление, выслушивается "шум трения" плевры, который сменяется крепитирующими и влажными мелкопузырчатыми хрипами, ослабленное дыхание становится бронхиальным, жестким.

Мелкоочаговая пневмония - менее острое начало, клиническая картина более сглажена, отсутствие кровохарканья.

Осложнения крупозной пневмонии:

- острая артериальная гипотензия, делириозный синдром, инфекционно-токсический шок;

- острая артериальная гипотензия проявляется усилением головной боли, головокружением, резко усиливающимися при изменении положения тела; при попытке сесть или встать возникают тяжелые обмороки, связанные с ортостатическим коллапсом;

- делириозный синдром развивается на высоте интоксикации; проявляется беспокойством, чувством тревоги, двигательным возбуждением, повышенной говорливостью, галлюцинациями - иногда устрашающего характера;

- инфекционно-токсический шок - это полиорганная недостаточность при общей воспалительной реакции на инфекцию (см. стандарт "Инфекционно-токсический шок").

Неотложная помощь

Основные принципы лечения крупозной пневмонии:

- своевременное выявление осложнений раннего периода (артериальная гипотензия, делприозный синдром, инфекционно-токсический шок);

- немедленное проведение мероприятий но их устранению и госпитализация больного в отделение интенсивной терапии и реанимации.

Интенсивная терапия артериальной гипотензии:придание больному положения с опущенным головным и приподнятым ножным концом носилок;

- срочная пункция или катетеризация центральной или периферической вены;

- внутривенно струйно плазмозамещающие растворы: полиглюкин, реополиглюкин, желатиноль, гемодез, 5% раствор глюкозы - общий объем не менее 1000-1500 мл;

- глюкокортикоидные гормоны, в пересчете на преднизолон - 60-90 мг внутривенно струйно;

- вазопрессоры: норадреналин 2-4 мл 0,1% раствора внутривенно или допамин 5 мл на 200 мл одного из плазмозамещающих растворов до достижения уровня АД не менее 90. 100 мм рт. ст.

- кислородотерапия: непрерывная подача через маску наркозного аппарата или ингалятора кислородно-воздушной смеси с содержанием кислорода не более 30-40%;

- антиоксиданты: унитиол - 5% раствор 1 мл/10 кг массы тела внутривенно, аскорбиновая кислота -- 5% раствор 0,3 мл/10 кг массы тела внутривенно, токоферол - 20-40 мг/кг массы тела внутримышечно;

гепарин 5-10 тыс. ЕД внутривенно капельно или струйно.

Лечение делириозного синдрома:

- надежная фиксация пациента;

- срочная пункция или катетеризация периферической пены;

- внутривенно седуксен (реланиум); повторное введение не раньше чем через 15 мин до достижения седатации;

- при недостаточном эффекте от введения седуксена (реланиума) - натрия оксибутират 20% раствор - 80-100 мг/кг массы тела (40-50 мл) внутривенно медленно;

Интенсивная терапия инфекционно-токсического шока (см. соответствующий стандарт)

Лечение мелкоочаговой пневмонии осуществляется в домашних условиях.

Современные требования к антибактериальной терапии:

- использование антибиотиков широкого спектра действия;

- применение максимально больших доз;

- короткий курс со сменой антибиотиков;

- сочетание антибиотиков с сульфаниламидными препаратами. Начинать антибактериальную терапию следует с назначения полусинтетических пенициллинов:

- ампиокс - по 1 г 4-6 раз в сутки, в сочетании с аминогликозидами;

- гентамицин - 1,8 мг/кг массы тела в сутки;

- сигмамицин, бруломицин - по 500 мг 2 раза внутривенно;

- при отсутствии ампиокса, ампициллина и оксациллина - назначить гентамицин - 1,8 мг/кг массы тела с ристомицином или линкомицином - 500 000 ЕД 2 раза в сутки;

- отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение 2 суток - показание к смене антибиотиков;

- назначаются цефалоспорины 3-4 поколения, обладающие граммположительным и граммотрицательным эффектом: клафоран, цефатоксин, фортум, кефадим и другие - 4-6 г/сут в комбинации с аминогликозидами;

- отсутствие эффекта от терапии в течение 3 сут - показание к назначению тетрациклинов (метациклин, вибрамицин, гликоциклин - 250 мг 2-3 раза в сутки) или антибиотиков резерва (эритромицина, микомицина, ристомицина - по 500 000 ЕД 2 раза в сутки);

- назначение антибиотиков следует сочетать с сульфонпрепаратами: сульфадиметоксин - по 0,5 г 2 раза в день, бисептол по 400 мг - 2-3 раза в день или метраджил - по 100 мг 2 раза в день.

Назначение дезагрегантов и реокорректоров:

- трентал - 50-300 мг/сут внутривенно;

- компламин 15% раствор 2 мл внутривенно или внутримышечно;

- реополиглюкин - 10 мл/кг массы тела в сочетании с 5 000 - 100 000 ЕД гепарина внутривенно (при отсутствии кровохарканья);

- курантил - 2-4 мл внутривенно.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение 7-10 дней является показанием для лечения больного в условиях стационара.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

[youtube.player]

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Клинические признаки поражения печени не отличаются многообразием: это увеличение размеров органа, болезненность ее при пальпации, желтуха, интоксикация, ряд болевых точек, которые все же не позволяют судить о функциональном состоянии органа. Однако и эти симптомы могут отсутствовать, а острая печеночная недостаточность все-таки будет, и установить ее можно только с помощью целенаправленных лабораторных и инструментальных исследований, многие из которых стали легкодоступными, рутинными в большинстве клинических лабораторий. Ощутимым подспорьем в решении этиологических вопросов гепатопатий является определение маркеров вирусных гепатитов, спектр которых в последние 2 десятилетия существенно расширился.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Большая острая печеночная недостаточность

Большая печеночная недостаточность - первичная, эндогенная, истинная (гепатаргия, гепатодистрофия) - является классической формой острой печеночной недостаточности и имеет достаточно хорошо и четко очерченную клинико-лабораторную картину. В основе этой формы недостаточности лежит либо разрушение, либо замещение нормальных элементов печени в результате инфекционного или токсического воздействия. Масса функционирующей печени резко уменьшена вследствие острого или подострого некроза гепатоцитов. Применительно к острым гепатитам этот вариант обозначается как молниеносная (фульминантная) острая печеночная недостаточность. Она обычно развивается при злокачественной форме вирусного гепатита, быстро прогрессирующем циррозе, отравлениях, опухолях, быстро приводящих больных к смерти.

Известно 10 основных функций печени; их недостаточность проявляется нарушением всех видов обмена веществ, ВЭО, расстройством желчеобразования и желчеотделения, изменением состава и свойств крови, нарастанием интоксикации и поражением ЦНС.

Морфологически на аутопсии у умерших от гепатодистрофии находят обычно массивный и субмассивный некроз.

Малая острая печеночная недостаточность

Кроме перечисленных выше, выделяются еще и клинико-лабораторные варианты острой печеночной недостаточности: шоковая, портальная и фальшивая (электролитная) недостаточность.

Основная морфологическая картина поражения печени и почек при шоке заключается в возникновении центридольковых некрозов в печени (резко повышается уровень глутаматдегидрогеназы в крови) и некрозов эпителия почечных канальцев (снижение концентрационной функции почек), реже - очаговых или тотальных кортикальных некрозов. У больных наблюдаются олигурия, снижение ОПМ, нарастание азотемии на фоне повышения показателей шунтирования печени и гепатодепрессивного синдрома острой печеночной недостаточности.

Фальшивая острая печеночная недостаточность чаще сопряжена с гипокалиемией, потенцирующей пониженную функцию печени. Клинически она напоминает предыдущую |форму, кроме того, у детей имеется парез кишечника, усугубляющий интоксикацию. Уровень калия в плазме крови падает до 1,8- 2,9 ммоль/л. Возможен алкалоз. На фоне алкалоза аммиак более токсичен, так как легко проникает внутрь клетки.

Симптомы острой печеночной недостаточности

Основные клинические симптомы острой печеночной недостаточности.

Нарастание нервно-психических расстройств:

Среди перечисленных симптомов важнейшее клиническое значение имеет гепатогенная энцефалопатия, степень выраженности которой соответствует тяжести острой печеночной недостаточности. Н. И. Нисевич, В. Ф. Учайкин (1982) выделяют стадии предвестников, прекомы и 2 стадии комы. В ряде работ прекома делится на 2 подстадии - предвестников и собственно прекомы.

Если патологический процесс в печени затягивается, в развитии энцефалопатии возрастает роль внепеченочных компонентов, обусловленных массивными кровотечениями, бактериальными инфекциями. В патогенезе гепатогенной энцефалопатии большую роль играют развитие отека мозга, его гипоксия, ацидоз, воздействие токсических метаболитов, эндотоксинов кишечных бактерий, продуктов их метаболизма.

Как диагностируется острая печеночная недостаточность?

Для уточнения диагноза и степени выраженности острой печеночной недостаточности следует использовать широкий спектр лабораторных показателей, включающий:

При нормальных показателях ферментов острое повреждение печени, обострение ее хронического заболевания маловероятно. Под синдромом гепатодепрессии понимают угнетение функциональной (прежде всего синтетической) способности гепатоцитов и уменьшение суммарной биохимической активности.

Маркерами гепатодепрессивного синдрома являются функциональные (нагрузочные) пробы, индикаторы синтетической и метаболической функции, определение массы функционирующей печени.

Нагрузочные пробы - бромсульфалеиновая (проба Розенталя-Уайта) и вофавердиновая (индоциановая) - отражают поглотительно-выделительную функцию печени и применяются обычно при хронических процессах в ней.

Синтетическая функция определяется по концентрации в крови:

прокоагулянтов и противосвертывающих компонентов крови: фибриногена, протромбина, проакцелерина, антигемофильных факторов (факторы VII, VIII, IX, X);
белков, синтезируемых только в печени: альбумина и, в меньшей степени, фибронектина, комплемента, а)-антитрипсина, церулоплазмина, ложной (псевдо) холинэстеразы.

Используется также определение массы функционирующей печени с помощью радионуклидной сцинтиграфии или компьютерной томографии.

Мезенхимально-воспалительный синдром обусловлен повреждением мезенхимально-стромальных элементов печени, а также изменением показателей гуморального иммунитета. Для оценки данного синдрома используются следующие пробы: осадочные реакции, содержание глобулинов, гаптоглобина и других белков острой фазы воспаления, а также продуктов обмена соединительной ткани.

Осадочные пробы (тимоловая и сулемовая) отражают наличие диспротеинемии. Тимоловая проба бывает положительной в первые 5 дней вирусного гепатита легкой и среднетяжелой степени у больных циррозом, оставаясь нормальной у большинства (95 %) больных с подпеченочной (обтурационной) желтухой. Она отражает увеличение содержания в крови у-глобулинов и других крупных острофазных белков воспаления С-реактивный белок - СРВ) при относительно нормальном количестве альбуминов. Сулемовая проба имеет наибольшее значение при далеко зашедших формах цирроза, обострении хронического гепатита и на высоте острой печеночной недостаточности (менее 1 мл); она отражает значительное понижение уровня альбуминов.

Содержание глобулинов при остром гепатите, как правило, возрастает, особенно IgМ; при хроническом гепатите и циррозе печени повышена также концентрация IgA. Резкий дефицит в крови IgА способствует развитию холестатических форм гепатита, лекарственного холестаза (при лечении тестостероном, прогестероном, аймалином и др.). Дефицит поступающего в желчь IgА приводит к неблагоприятному течению воспалительных процессов в мельчайших желчных ходах, способствует нарушению формирования желчной мицеллы. Уровень гаптоглобина, серомукоида и а2-макроглобулина в крови больных увеличивается в острую фазу заболевания.

В крови больных гепатитом и циррозом накапливаются продукты обмена соединительной ткани, оксипролин и пролин (метаболиты коллагена, отражают процессы фиброгенеза), а также проколлаген-3-пептид (содержится преимущественно в печени, хорошо коррелирует с воспалительными изменениями в портальных трактах, перипортальной зоне). В наибольшей степени их содержание возрастает при остром вирусном гепатите; пропорционально тяжести вирусного гепатита увеличивается экскреция уроновых кислот с мочой.

Холестатический синдром характеризуется первичным либо вторичным нарушением секреции желчи. Известны желтушный и безжелтушный варианты синдрома.

Для классической желтушной формы холестаза характерны:

желтуха и кожный зуд;
гипербилирубинемия, в основном за счет конъюгированной формы (прямая проба по Ендрашику);
повышение активности ферментов - индикаторов холестаза - щелочной фосфатазы (в норме 2-5 ед.), 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы,
увеличение содержания липидов - желчных кислот, холестерина, бета-липопротеидов и др.

Безжелтушный холестаз - предстадия желтушного холестаза, диагностируется при определении в крови повышенных концентраций желчных кислот, щелочной фосфатазы и т. д.

Индикаторы шунтирования печени. Имеются в виду вещества, которые в норме поступают из кишечника по системе воротной вены в печень и там инактивируются. При портокавальном шунтировании крови они появляются в активной циркуляции. Чем выше их концентрация в плазме крови, тем больше шунт. Маркерами шунтирования печени являются:

аммиак и его производные;
фенол;
аминокислоты - тирозин, фенилаланин, триптофан;
жирные кислоты с короткой цепью.

В норме концентрация аммиака в крови до 70 мкмоль/л. Можно проводить пробу с нагрузкой хлоридом аммония. Аммиак оказывает выраженное токсическое действием на ЦНС, особенно на фоне метаболического алкалоза.

Фенол (в норме концентрация в крови до 50 мкмоль/л) характеризуется выраженным токсическим действием на мозг, вырабатывается в кишечнике под воздействием микробов кишечного происхождения. По мнению С. Вгаппег и соавт. (1983), работавших над созданием искусственной печени, фенол можно рассматривать как высокотоксичное вещество, хорошо моделирующее гепатогенную энцефалопатию.

Ароматические аминокислоты, превращаясь в тирамин и октопамин, выполняют роль ложных нейротрансмиттеров, вытесняющих допамин и норадреналин с рецепторов. Антагонистами ароматических аминокислот в известной мере являются аминокислоты с разветвленной структурой - лейцин, изолейцин, валин. Последние утилизируются в организме в процессе глюконеогенеза, особенно в клетках мозга. В норме соотношение валин + лейцин + изолейцин/фенилаланин + тирозин =3-3,5. При портопеченочной недостаточности оно обычно 500 нг/мл), тем больше вероятность карциномы, рака общего желчного протока. Повышение ее до 50-100 нг/мл может свидетельствовать об остром гепатите и других болезнях, включая регенераторные процессы, наблюдающиеся при циррозе печени. В норме АФП практически отсутствует.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение острой печеночной недостаточности

Основой лечения больных с большой формой острой печеночной недостаточности (гепатаргией) является патогенетическая терапия, которая включает ряд направлений.

Детоксикация обеспечивается с помощью ИТ, плазмафереза, гемофильтрации, аминокислотного диализа. Плазмаферез или ОПЗ надо проводить в больших объемах - не менее 1,0-1,5 ОЦК за сутки. При наличии почечной недостаточности (у 50-70 % больных с печеночной комой) ОПЗ комбинируют с гемодиализом или аминокислотным диализом. Низкопоточная гемофильтрация является современным методом лечения тяжелой интоксикации, проводится длительно, до достижения эффекта. За процедуру удаляется до 40-60 л ультрафильтрата, поэтому необходим непрерывный компьютерный контроль объема и состава вводимых растворов. В начале лечения важно использовать высокие клизмы (типа лаважа кишечника) с введением 2 % раствора бикарбоната натрия или Рингера, а также промывание желудка.

ЯГ проводится в суточном объеме 1,0-1,5 ФП. При ДВО, что возможно при частой рвоте, проводится коррекция объема. Для коррекции метаболического ацидоза в 1-е сутки вводится 4,2 % раствор бикарбоната натрия из расчета 2 мл/кг капельно, затем - под контролем параметров КОС. При задержке жидкости назначают мочегонные средства (лазикс, маннитол, верошпирон).

ДВС-синдром и желудочное кровотечение наблюдаются у 70 % больных, находящихся в коме. Для предотвращения ДВС назначают гепарин из расчета 100-200 ЕД/кг в сутки под контролем коагулограммы (лучше низкомолекулярный гепарин в дозе 0,1 -0,3 мл 1 -2 раза в день). Для предупреждения желудочных кровотечений применяются циметидин (в дозе 5 мг/кг 3-4 раза в сутки) или фамотидин (квамател) внутривенно, антациды (альмагель, фосфолюгель) внутрь. При развитии желудочного кровотечения дозу гепарина уменьшают до 50 ЕД/кг или временно отменяют и вводят дицинон, препараты кальция, витамин К, СЗП, криопреципитат.

Антипротеолитическое лечение острой печеночной недостаточности обеспечивается переливанием контрикала (в дозе 1-2 тыс. ЕД/кг в сутки) или гордокса, трасилола и других ингибиторов протеолиза в эквивалентной дозе дробно внутривенно капельно.

При отеке мозга (наблюдается у 40 % больных) вводят белковые препараты - 10% раствор альбумина, концентрированную плазму, а также мочегонные средства - лазикс (до 3 мг/кг в сутки), маннитол (1 г сухого вещества на 1 кг МТ ребенка внутривенно капельно; у детей грудного возраста применяется редко). Наличие вторичного гиперальдостеронизма у больных с ОПечН является основанием для назначения им альдактона, верошпирона в дозе 3-5 мг/ (кг в сутки) на срок не менее 7-10 дней. Эффективно введение дексаметазона в дозе 0,5- 1,5 мг/ (кг в сутки) дробно внутривенно струйно.

Стабилизация кровообращения обеспечивается капельным длительным введением допамина (2-5мкг/кг в минуту) или добутрекса (2-5 мкг/кг в минуту); при низком АД дозы увеличиваются до 15мкг/кг в сутки или применяемый препарат комбинируют с капельным введением норадреналина (0,1 -0,5 мкг/кг в минуту).

Респираторная поддержка дыхания у больных с комой 2 должна обеспечиваться ИВЛ и кислородотерапией.

Деконтаминация кишечника достигается пероральным введением аминогликозидов: канамицина в дозе 20 мг/кг в сутки), гентамицина в дозе 6-10 мг/кг в сутки (в 4 приема внутрь). Возможно парентеральное введение антибиотиков.

Седативная и противосудорожная терапия (при наличии у детей беспокойства, судорог) осуществляется препаратами, которые выводятся с мочой (седуксен), при осторожном титровании их дозы в процессе лечения.

Жаропонижающая терапия обычно ограничивается физическими методами охлаждения тела ребенка, поскольку анальгетики способны усилить острую печеночную недостаточность.

Больные с малой и другими формами острой печеночной недостаточности получают лечение по поводу основного заболевания. Утраченные или пониженные функции печени (чаще всего детоксикационная, синтетическая и желчевыделительная) компенсируются:

средствами заместительной терапии (вводят СЗП, альбумин, факторы свертывания крови, витамин К при необходимости);
препаратами, стимулирующими синтез белка, - вводят аминокислотные смеси, анаболические гормоны, активаторы глюкуронилтрансферазы (фенобарбитал), стимуляторы энергетического обмена (инсулин с глюкозой и калием, АТФ, кокарбоксилазу, пиридоксальфосфат и др.);
желчегонной (фламин, сорбит, ксилит, сульфат магния и др.) и спазмолитической (но-шпа) терапией;
инактивацией аммиака (глутаминовая кислота), фенола и других дериватов белкового обмена (плазмаферез, гемосорбция), улучшением печеночного кровотока (микроциркулянты, дезагреганты, реопротекторы) и оксигенацией крови (кислородотерапия, коррекция анемии и улучшение кислородсвязывающей способности гемоглобина). Подчеркнем, что в условиях острой печеночной недостаточности утилизация ксенобиотиков (большинство средств терапии) резко нарушается, поэтому лечение таких больных требует жесткого патогенетического отбора лекарственных препаратов, предотвращения полипрагмазии.

Дети, перенесшие такое заболевание, как острая печеночная недостаточность, должны наблюдаться не меньше 6 мес у педиатра и невропатолога. Обычно назначают стол № 5 на 6-12 мес и более (в зависимости от функционального состояния гепатобилиарной системы). Показаны курсы желчегонных средств, спазмолитиков, гепатопротекторов, поливитаминных препаратов, аппетитных чаев. При сохранении у ребенка нарушений функции ЦНС длительно проводится курсовая терапия, направленная на улучшение метаболизма и кровообращения в мозге, в ряде случаев назначают противосудорожную терапию, показаны массаж, гимнастика, а в отдаленные сроки санаторно-курортное лечение. После гепатодистрофии, развившейся на фоне вирусного гепатита В и (или) Д, хронических форм гепатита практически не отмечается. Однако в ближайшие 6-12 мес такие дети также нуждаются в щадящем режиме питания и средствах, улучшающих функциональное состояние печени, уменьшающих фиброз тканей, улучшающих желчеотделение.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

[youtube.player]

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Примечания

В данную подрубрику включены:
- печеночная кома неуточненная;
- печеночная энцефалопатия неуточненная;
- гепатиты (острый, молниеносный, злокачественный), не классифицированные в других рубриках, с печеночной недостаточностью;
- некроз (клеток) печени с печеночной недостаточностью;
- желтая атрофия (дистрофия) печени с печеночной недостаточностью.

Из данной подрубрики исключены:
- "Алкогольная печеночная недостаточность" K70.4

Минимальный инкубационный период (дней): 7

Максимальный инкубационный период (дней): 84

Классификация

1. Сверхострая, если она развивается в течение 7 дней.

2. Острая, если она развивается в сроки от 8 до 28 дней.

3. Подострая, если она развивается в период с 29 дней до 12 недель.

Этиология и патогенез

II. В 40% случаев фульминантной печеночной недостаточности этиологический фактор выявить не удается (кодируется в данной подрубрике).

III. Патофизиология.
Обычно возникает обширный гепатоцеллюлярный некроз, который чаще начинается из центральной зоны.
Причинами формирования печеночной энцефалопатии являются гипераммониемия, аминокислотный дисбаланс, метаболические нарушения. Повышение уровня аммиака и других токсичных веществ в крови приводит к их проникновению через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим действием и влиянием на процессы нейрорегуляции. Результатом является увеличение внутричерепного давления. Отек мозга обычно развивается при III-IV стадиях печеночной энцефалопатии и служит основной причиной смерти. Его развитие связано с сосудистым и цитотоксическим механизмами.

Коагулопатия - второй кардинальный элемент острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов.
Возникают метаболические расстройства:
- гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия);
- гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией);
- гипокалиемия;
- гипофосфатемия;
- нарушения КЩС.

Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза.

Эпидемиология

Возраст: исключая новорожденных

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 0.4

Факторы и группы риска

Клиническая картина

3. Наиболее общими критериями диагностики являются:
- желтуха;
- энцефалопатия;
- коагулопатия .

Анамнез:

1. Симптомы печеночной энцефалопатии (изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения).

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия

Состояние сознания

Интеллектуальный

статус, поведение

Неврологический статус

Изменения
психометрических тестов

Сонливость, нарушение
ритма сна

Снижение внимания,
концентрации, забывчивость

Мелкоразмашистый тремор,
изменение почерка

Летаргия или апатия

Дезориентация, неадекватное
поведение

Дезориентация, агрессия,
глубокая амнезия

Астериксис , повышение
рефлексов, спастичность

Отсутствие сознания и
реакции на боль

Арефлексия,
потеря тонуса

Диагноз печеночной энцефалопатии устанавливается на основании клинических симптомов и клинико-лабораторных признаков нарушения функции печени. Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты).

2. Желтуха. Выявляется часто, но не всегда.

3. Болезненность в правом верхнем квадранте живота (непостоянный признак).

4. Размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объема органа вследствие некроза. Увеличение печени может быть связано также с сердечной недостаточностью, вирусным гепатитом или синдромом Бадда-Киари .

5. Развитие отека мозга в конечном счете, может привести к проявлению повышенного внутричерепного давления и, в том числе, к отеку диска зрительного нерва, гипертонии и брадикардии .

7. Как правило, у пациентов наблюдаются артериальная гипотензия и тахикардия в результате снижения общего периферического сосудистого сопротивления (при молниеносной форме алкогольной печеночной недостаточности). В этом случае следует дополнительно рассмотреть возможность наслоения инфекции (особенно спонтанного бактериального перитонита ), которое может вызвать сходные нарушения гемодинамики , вследствие развития септического шока.

Диагностика

6. ЭКГ: стандартно применяется ко всем пациентам с тахи- или брадикардией и нарушениями гемодинамики.

Лабораторная диагностика

Общие положения

1. Лабораторная диагностика направлена на выявление маркеров повреждения печени и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями печени. Лабораторные тесты могут быть изменены у 1-4% здорового населения, у 6% населения изменения печеночных тестов не связаны с поражением печени. 11-13% пациентов с вирусным гепатитом С и стеатозом печени могут иметь нормальные показатели рутинных лабораторных печеночных тестов.

2. Факт лабораторной диагностики повреждения печени традиционно устанавливается на основании исследования уровней следующих показателей:
- билирубин;
- трансаминазы (АСТ, АЛТ);
- щелочная фосфатаза (ЩФ);
- гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
- лактадегидрогеназа (ЛДГ).

Функциональные возможности печени оцениваются на основании определения значений:
- альбумина;
- МНО (протромбина).

Более точно в количественном отношении функциональные возможности печени могут быть определены следующими методиками:
- клиренс кофеина и антипирина, синтез альбумина;
- радиоизотопные методы (см. выше).

3. Специфические биохимические тесты на определение токсического (лекарственного) вещества и/или его метаболитов в крови и/или моче. Применяются для ограниченного круга агентов.

Лабораторная диагностика типа поражения печени
Традиционно нарушения печеночных проб были сгруппированы по следующим моделям (см. раздел "Этиология и патогенез"):
- гепатоцеллюлярное повреждение (преобладают повышение АЛТ и АСТ);
- холестатическая форма (преобладает повышение ЩФ на высоте приступа);
- инфильтративный или смешанный тип.

Билирубин может быть повышен при любой форме заболевания печени, и это не помогает в определении типа поражения. Выявление повышения ГГТП настолько распространено и так часто бесполезно, что многие учреждения решили удалить этот тест на своей тестовой панели диагностики повреждений печени.

Лабораторные критерии типа поражения печени (применительно к некоторым лекарственным агентам)

Показатель	Гепатоцеллюлярный	Холестатический	Смешанный
АЛТ	≥ 200%	норма	≥ 200%
ЩФ	Норма	≥ 200%	≥ 200%
Соотношение АЛТ/ЩФ	≥ 5	≤2	2-5
Вероятные повреждающие лекарственные агенты	- Парацетамол - Аллопуринол - Амиодарон - НПВС - Препараты для лечения СПИД	- Анаболические стероиды - Клопидогрел - Хлорпромазин - Эритромицин - Гормональные контрацептивы	- Амитриптилин - Эланоприл - Кармазепин - Сульфонамид - Фенитоин

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Бактериальные осложнения наблюдаются у 80%, а микотические - у 30% больных.

Нарушение функции почек (у 50%) происходит вследствие гепаторенального синдрома, острого тубулярного некроза или функциональной почечной недостаточности.

Желудочно-кишечные кровотечения развиваются у 30-50% больных.

Лечение

Специфическая терапия:
- отравление парацетамолом: энтеросорбенты в первые 4 часа, N-ацетилцистеин в первые 12-20 часов после отравления;
- отравление аманитотоксином: энтеросорбенты, силибинин 30-40 мг/кг в сутки внутривенно или перорально; пенициллин G 300 тыс. - 1 млн ЕД/кг в сутки внутривенно в первые 48 часов;
- противовирусная терапия (нуклеозидные аналоги при гепатите В, ацикловир при герпесе);
- аутоиммунный гепатит - глюкокортикостероиды;
- ишемическое повреждение - кардиоваскулярная поддержка.

Печеночная энцефалопатия
Избегают назначения седативных препаратов. При необходимости (судорожная активность) применяют препараты из группы бензодиазепинов короткого действия в низких дозах или фенитоин.
Гипоаммониемическая терапия: лактулоза, орнитин-аспартат (при уровне креатинина меньше 3 мг/дл), антибиотики (рифаксимин 1200 мг/сут.).

Отек мозга
Головной конец кровати должен быть поднят на 30 градусов. В начальных стадиях возможна гипервентиляция до достижения pCO₂ = 30 мм рт. ст. Рекомендуется ранняя эндотрахеальная интубация (при печеночной энцефалопатии II-III стадии).

Необходимо постоянное мониторирование внутричерепного давления (ВЧД). Рекомендуется установка эпидуральных датчиков (наиболее безопасны). Целевое ВЧД - 25 мм рт.ст. и выше, целевое церебральное перфузионное давление (ЦПД = АД _{среднее} - ВЧД) - 50 мм рт.ст. и выше.
Для снижения ВЧД используют раствор маннитола парентерально (при диурезе более 30 мл/ч). При рефрактерной внутричерепной гипертензии возможно применение барбитуратов короткого действия. Глюкортикостероиды неэффективны.

Коагулопатия
Переливание свежезамороженной плазмы при МНО > 7, либо при кровотечениях, либо при планировании инвазивных процедур.
Переливания тромбоцитарной массы при уровне тромбоцитов менее 10 000 в 1 мм 3 (или менее 50 000 в 1 мм 3 , если планируются инвазивные процедуры).
Инфузии рекомбинантного активированного фактора VII или плазмы, при планировании инвазивных процедур.
Витамин К парентерально.

Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений - блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы парентерально.

Профилактика инфекционных осложнений (антибиотики широкого спектра, возможно применение колониестимулирующих факторов).

Коррекция водного и электролитного баланса. Коррекция гипогликемии (контроль гликемии каждые 1-4 ч.).

Коррекция артериальной гипотензии. Целевое АД _{среднее} - не менее 60 мм рт.ст. Введение коллоидных растворов, при необходимости - вазопрессоров.

Коррекция почечной недостаточности: гемодиафильтрация.

Фильтрация токсинов: высокообъемный плазмаферез, альбуминопосредованный метод гемодиафильтрации (система возвратной молекулярной адсорбции, MARS).

Трансплантация печени - единственный эффективный метод лечения при неблагоприятном жизненном прогнозе. Установление диагноза острой печеночной недостаточности с неблагоприятными прогностическими факторами предполагает немедленное извещение регионального трансплантационного центра.

Прогноз

Без трансплантации печени летальность превышает 80%. Наиболее неблагоприятный прогноз при острой форме (выживаемость - 7%), несколько лучшие прогнозы при подострой форме (выживаемость - 14%) и при сверхострой форме (выживаемость - 36%). При трансплантации печени общая краткосрочная выживаемость превышает 60%.

Прогностические критерии острой печеночной недостаточности

[youtube.player]

Читайте также: