Поражение сердца при дерматомиозите

Дерматомиозит характеризуется наличием диффузного воспалительного процесса с локализацией преимущественно в поперечнополосатой мускулатуре. Наряду с этим поражается и кожа. Диагноз в типичных случаях не вызывает трудностей. У больных появляется выраженная мышечная слабость: они не могут самостоятельно причесаться, встать с постели, подняться по ступенькам, присесть на корточки и т. д. В мышцах определяется болезненное уплотнение; может быстро наступить атрофия некоторых групп мышц, в частности в проксимальных отделах конечностей. У многих больных развивается характерный параорбитальный отек, при этом кожа на веках имеет фиолетовый оттенок. Висцериты по сравнению с другими коллагенозами возникают сравнительно редко (Е. М. Тареев, О. М. Виноградова, В. А. Насонова, Н. Г. Гусева, 1965).

Существенной особенностью болезни является ее нередкий вторичный характер — возникновение в качестве реакции на злокачественную опухоль разной локализации.

У лиц в возрасте старше 40 лет дерматомиозит в 50% случаев отражает наличие опухоли, которая иногда в течение 1—3 лет остается нераспознанной.

Поражение сердца возникает приблизительно у 1/3 больных, обычно поражается миокард.

Морфологические изменения в сердечной мышце напоминают морфологические изменения в скелетной мускулатуре и носят преимущественно дистрофический характер. Это фрагментация мышечных волокон, потеря поперечной исчерченности, набухание, помутнение и некроз волокон, отек интерстициальной ткани, изредка — скудная воспалительная инфильтрация, состоящая из лимфоидных и плазматических клеток, местами с образованием мелких рубцов соединительной ткани. В единичных случаях отмечаются васкулиты мелких сосудов.

Клинически изменения миокарда, связанные с основным заболеванием, появляются только в период его обострения. Возникновение этих изменений на фоне выраженного мышечного и часто кожного синдромов не вызывает сомнений в их происхождении. Боли в области сердца при дерматомиозите бывают редко. Значительно чаще встречается одышка, которая может быть частично связана с нарушением вентиляции вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы. Мы отмечали следующие симптомы поражения миокарда при дерматомиозите: незначительное расширение границ сердца (преимущественно левой границы), глухость сердечных тонов, систолический шум (обычно на верхушке, реже в области абсолютной тупости сердца), тахикардия, гипотония. Лишь у меньшинства (приблизительно у 1/3) больных с поражением миокарда можно было диагностировать сердечную недостаточность (в отдельных случаях с ритмом галопа), которая в сочетании с аспирационной пневмонией может быть причиной смерти при этом заболевании. В целом же выраженная сердечная недостаточность для дерматомиозита необычна. Почти неподвижное положение больных, прикованных к постели, а также весьма характерное похудание в связи с атрофией мышц и уменьшением мышечной массы являются обстоятельствами, предотвращающими перегрузку сердца.

Кроме того, у некоторых больных дерматомиозитом выявляется так называемый гиперкинетический синдром с увеличением минутного объема в основном за счет тахикардии. Тенденция к гиперкинетическому типу кровообращения, по нашим данным, основанным на изучении гемодинамики у 26 больных, несколько нарастает по мере усиления выраженности мышечного синдрома, в том числе и у больных с отчетливыми клинико-электрокардиографическими признаками поражения сердца, у которых можно было ожидать развитие сердечной недостаточности. Скорее всего это явление можно объяснить развитием артериовенозных шунтов в связи с потерей большой массы мышечных волокон, богатых сосудистой сетью. Электрокардиографические изменения неспецифичны и обычно соответствуют тяжести клинических проявлений заболевания. Чаще всего обнаруживают сглаженный, двухфазный, отрицательный зубец T, смещение сегмента ST вниз от изоэлектрической линии в I—III и левых грудных отведениях. В единичных случаях встречаются серьезные аритмии (мерцание предсердий) и нарушения предсердно-желудочковой проводимости. Часто наблюдаются имеющие лучшее прогностическое значение экстрасистолия и блокада правой ножки пучка Гиса. Иногда бывает сниженным вольтаж комплекса QRS.

Это, видимо, может быть связано как с поражением миокарда, так и в меньшей степени с отеком кожи со снижением ее электропроводности. Более остро и тяжело протекает поражение миокарда при дерматомиозите у детей. В исключительных случаях при дерматомиозите возникают эндокардит и поражение сердца вследствие легочного васкулита и гипертонии малого круга.

Гораздо чаще отмечают поражение сердца, обусловленное сопутствующими заболеваниями (атеросклероз, гипертоническая болезнь у пожилых лиц). При этом иногда усиление признаков коронарной недостаточности с характерными болями и острой ишемией на ЭКГ может быть в период обострения основного заболевания, в частности при назначении больших доз преднизолона, даже с развитием крупноочагового инфаркта миокарда, как наблюдали и мы в одном случае.

Дерматомиозит характеризуется тяжелым генерализованным поражением мышечной ткани организма, изменениями кожи и подкожной основы. На детский возраст приходится примерно 25 % всех случаев заболевания. Чаще болеют дети младшего школьного и препубертатного возраста; девочки в 2 раза чаще мальчиков.

Различают идиопатическую и опухолевую (в детском возрасте встречается чрезвычайно редко) формы дерматомиозита. Патогенез опухолевой формы обусловлен развитием аутоиммунных процессов в связи с воздействием опухолевых антигенов, хотя не исключается влияние латентной вирусной инфекции.

Заболевание характеризуется острым, подострым (наиболее часто) и хроническим развитием клинических проявлений. Начальные симптомы (мышечная слабость и повышенная утомляемость) по мере прогрессирования процесса достигают максимальной интенсивности. Больные становятся обездвиженными, принимают вынужденные позы в лежачем положении. Дегенеративный процесс в мышечной ткани с преимущественным поражением разгибателей приводит к развитию атрофических изменений и сгибательных контрактур. Кроме скелетных поражаются мимические, глазодвигательные мышцы, нарушаются дыхание, глотание, жевание, артикуляция, фонация. Другая локализация заболевания (в том числе во внутренних органах) является отражением генерализации процесса и полиморфизма его клинических симптомов.

При дерматомиозите наиболее часто поражается сердце (в 25-50 % случаев). Морфологические изменения в сердечной мышце сходны с таковыми в скелетных мышцах, но отличаются меньшей тяжестью. Выражены фрагментация мышечных волокон, потеря поперечной исчерченности, истончение, набухание и некроз волокон, отек и вакуолизация межклеточной ткани с воспалительной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, васкулиты мелких сосудов. Миофибриллярный некроз обусловлен наличием системной ангиопатии, которая наиболее свойственна заболеванию в детском и подростковом возрасте. Исходом воспалительно-дистрофических изменений в миокарде вследствие множества очагов некроза является миокардиосклероз. При остром и подостром течении дерматомиозита преобладают симптомы миокардита, при хроническом миокардиодистрофии. У одного и того же больного воспалительные изменения в миокарде по мере стихания активности процесса сменяются симптомами миокардиодистрофии. Изменения дистрофического характера сохраняются длительно, у большинства больных - и в период ремиссии. У детей воспалительные изменения в миокарде, в связи с более выраженной остротой и тяжестью процесса, выступают на первый план, маскируя дистрофические. Л. А. Исаева, М. А. Жвания диагностировали у 42 % больных детей диффузный, у 33 % - очаговый миокардит.

Миокардит при дерматомиозите отличается стертостью симптоматики. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, иногда неинтенсивную, разной продолжительности боль в области сердца. Болевой синдром может быть обусловлен сопутствующим миозитом межреберных мышц и непосредственными изменениями в сердце: развитием некроза миофибрилл, поражением венечных сосудов, наличием перикардита. Боль в области сердца чаще возникает при диффузном поражении миокарда. Аритмии у детей встречаются реже, чем у взрослых. Одышка связана с поражением дыхательной группы мышц и гиповентиляцией легких.

Наиболее частым и постоянным признаком миокардита является стойкая тахикардия, достигающая 140-200 сердечных сокращений в 1 мин. Границы сердца умеренно смещены, больше - влево. Тоны ослаблены в разной степени, что зависит от распространенности поражения мышцы сердца. Выслушиваются короткий, мягкого тембра систолический шум преимущественно над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией.

Преобладание дистрофических изменений в миокарде у больных с хроническим течением дерматомиозита характеризуется меньшей выраженностью тахикардии, приглушенности тонов, отсутствием увеличения размеров сердца.

При поражении миокарда на ЭКГ регистрируются снижение и деформация зубцов Р и Т в отдельных отведениях, смещение сегмента S - Г выше и ниже изолинии,
изменение электрической активности левого желудочка, нарушение восстановительных процессов в них. Изменения на ЭКГ наблюдаются у значительной части больных без клинических признаков поражения миокарда. Нарушение проводимости обычно выражено незначительно, хотя описаны случаи периодической желудочковой асистолии, полной блокады предсердно-желудочкового узла. С помощью ЭКГ можно также диагностировать сдвиги электролитного баланса в обмене миокарда - гипокалиемию, гиперкальциемию.

У больных с поражением миокарда на ФКГ отмечаются снижение амплитуды и расщепление I тона, появление патологических III и IV тонов, тахикардия, наличие систолического шума функционального типа. Выявляют синдромы энергодинамической недостаточности Хегтлина и гиподинамии миокарда вследствие снижения сократительной функции сердечной мышцы.

Рентгенологически обнаруживают гипотонию миокарда. При миокардите отмечается умеренное увеличение размеров сердца. Воспалительные изменения в миокарде выражены обычно в течение 1,5-2 мес. У части больных миокардит приобретает рецидивирующее и хроническое течение, отражая активность и прогрессирование заболевания. В отличие от миокардита, симптомы миокардиодистрофии сохраняются более длительно, изменения на ЭКГ более стойкие и носят стабильный характер.

Поражение эндокарда и перикарда при дерматомиозите встречается реже. По данным Л. А. Исаевой, М. А. Жвания, эндокардит выявляется у 15 % больных детей. Появление грубого систолического шума дующего характера, выслушиваемого над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины, проводящегося к основанию сердца, свидетельствует о развитии эндокардита на фоне поражения миокарда. ФКГ помогает диагностировать эндокардит только при наличии вальвулита и органического шума. По мере стихания активности процесса симптомы заболевания исчезают. У отдельных больных может развиться недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана I степени (краевой склероз створок клапана). Иногда вальвулит протекает бессимптомно и устанавливается только при патологоанатомическом исследовании.

Поражение перикарда, не свойственное взрослым больным дерматомиозитом, Л. А. Исаева, М. А. Жвания наблюдали у 25 % больных детей. Описаны отдельные случаи развития острого тяжелого перикардита в детском возрасте. Перикардит чаще бывает ограниченным, сухим, реже - выпотным. Характерны стертость клинических признаков заболевания и быстрая их динамика. Больные жалуются на боль за грудиной, одышку, сердцебиение. Шум трения перикарда - быстро преходящий клинический признак. Перикардит обычно возникает на фоне миокардита, поэтому при постановке диагноза особенно важно учитывать изменения показателей повторного комплексного клинико-инструментального исследования.

Рентгенологически определяют изменение контуров сердечной тени, в отдаленный период - плевроперикардиальные и диафрагмально-перикардиальные спайки.

При электрокимографическом исследовании сердца выявляют поверхностную вялую пульсацию, снижение амплитуды зубцов.

На ЭКГ регистрируются конкордантное смещение сегмента S - Г и изменения зубца Т, характерные для перикардита,- уплощение, инверсия. На ФКГ появляются апериодические высокочастотные колебания и систолические щелчки.

Одновременное поражение двух оболочек (миокардит в сочетании с эндокардитом или перикардитом) наблюдается примерно у 33 % больных детей, значительно реже возникает панкардит.

Поражение сердца при дерматомиозите крайне редко приводит к выраженным нарушениям гемодинамики. Однако клиницисты описывают смертельные исходы заболевания у детей в связи с недостаточностью кровообращения, проявившейся на более отдаленных этапах течения процесса.

Поражение сосудистой системы наиболее выражено в русле микроциркуляции. Более крупные сосуды у больных детей редко вовлекаются в патологический процесс. R. L. Dawkins отмечает, что основным проявлением дерматомиозита у детей является системная ангиопатия. Характерны снижение тонуса капилляров, расширение венул, аневризматические расширения и развитие артериовенозных шунтов в связи с большой потерей мышечной массы, богатой сосудистой сетью.

В активной фазе заболевания у большинства больных наблюдается умеренное снижение АД. Артериальная гипертензия обычно связана с поражением почек. Тенденция к гиперкинетическому типу кровообращения объясняется не только характером изменений микроциркуляции, но и освобождением большого количества высокоактивных биологических субстратов при поражении мышечной ткани. Они вызывают соответствующие изменения периферического кровообращения и определяют характер деятельности сердца.

Коронарная недостаточность и инфаркт миокарда развиваются при дерматомиозите только в единичных случаях. Нарушение периферического кровообращения по типу синдрома Рейно в детском возрасте встречается редко.

Реографические исследования свидетельствуют о снижении пульсового кровенаполнения при высокой активности процесса и хроническом течении заболевания. При умеренной и максимальной его активности сосудистый тонус повышен. У всех больных отмечается нарушение венозного оттока. С помощью реографии обнаруживают изменения периферического кровообращения. Предполагают, что появление боли в мышцах на высоте активности заболевания вызвано спазмом сосудов.

При дерматомиозите наблюдаются также изменения, обусловленные патологией органов дыхания (легочное сердце).

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем). Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов. Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

• из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
• бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
• вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
• лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

• идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
• паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
• ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
• полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
• дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

• острый (с быстрым нарастанием симптомов);
• подострый (умеренная симптоматика);
• асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
• хронический (медленное развитие болезни).

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

• Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
• Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
• Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
• При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

• При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
• Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
• Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Привести к ней могут:

• поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
• вирусные и бак. инфекции;
• попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
• интерстициальная пневмония;
• злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

• поверхностность и учащенность дыхания;
• прогрессирующая одышка;
• гипоксемия (понижение О2 в крови);
• шумы в легких;
• фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

• инспираторной одышки;
• надсадного сухого кашля;
• в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Симптомы при сердечном ПМ:

• учащение сердечного ритма;
• аритмия;
• приглушённость тонов сердца;
• при неблагоприятном исходе инфаркт.

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

• начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
• на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
• увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

• ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
• иммунологические анализы;
• биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Диагностическая картина при ДМ следующая:

• СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
• ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
• также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Лечение дерматомиозита

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

• глюкокортикостероидов;
• иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
• антибиотиков, антивирусных препаратов;
• антигистаминных средств.

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

• Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
• При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Гелиотропная сыпь при дерматомиозите проявляется в 75% случаев от общего числа пациентов с таким диагнозом. При заболевании двигательная функция мускулатуры нарушается. Важно вовремя заметить заболевание и начать лечение.

Особенности и причины

Заболевание нельзя назвать распространенным. Подтверждение диагноза наблюдается в среднем у 5 человек на один миллион. Специфика болезни встречается у пожилых людей, пересекших 50-летний рубеж, или у детей, не достигших пятнадцатилетнего возраста.

• Какие факторы провоцируют появление миозита
• Межреберный миозит: лечение недуга

Вредоносные микроорганизмы могут долго просуществовать в теле человека, пока не появится провоцирующий механизм. В его роли может выступать:

1. Острые инфекционные заболевания.
2. Частые стрессовые ситуации.
3. Аллергическая реакция.
4. Вакцинация.
5. Солнечный удар или перегрев организма.
6. Переохлаждение.

Чаще болезни подвержены женщины, мужчины болеют дерматомиозитом почти в два раза реже. Не стоит упускать факт, что болезнь имеет генетическую предрасположенность. Причины становятся лишь пусковым механизмом, вследствие которого начинается процесс поражения мускулатуры.

Симптомы заболевания

Начало заболевания не прогрессирующее, симптомы дерматомиозита проявляются постепенно. Слабость в мышцах ног и рук неуклонно растет, в некоторых случаях мышечная слабость проявляет себя в течение 5 лет в качестве редких, неназойливых болевых синдромов. Больные жалуются на следующие проявления симптомов:

• болевой синдром в мышцах,
• слабость в конечностях,
• повышение температуры тела, лихорадочное состояние,
• кожные сыпи, в том числе гелиотропный вид сыпи,
• ходьба по лестнице, подъем с кровати сопровождаются трудностями в виде болевых ощущений и дискомфорта,
• отечность мышц, локализованная очагом поражения,
• синдром Рейно.

В редких случаях симптоматика набирает резкие обороты. В течение 2-4 недель организм человека выдает полную клиническую картину болезни.

Дерматомиозит, как и многие аутоиммунные заболевания, протекает в трех формах:

1. Острая, для которой характерен пик проявления симптомов. В этот период в организме больного может происходить распад мышечной ткани, который вызывает интоксикацию организма. Мускулатура подвергается обездвиживанию, существует риск поражения сердечно-сосудистой системы вплоть до летального исхода. Острое течение болезни развивается стремительно, для проявления осложнений достаточно 2-3 месяца.
2. Подострая , с наблюдением снижения активности развития поражения. Проявляется после удачного на первый взгляд лечения дерматомиозита. Однако, по прошествии некоторого времени, болезнь рецидивирует, поражая внутренние органы. Симптомы развиваются достаточно медленно, проявление полной клинической картины может занять от года до двух лет.
3. Хроническая, развивается, когда болезнь приобретает частый или постоянный характер, но имеющей более благоприятный вариант течения болезни. Поражение происходит лишь на небольшом участке мышц, что не мешает человеку вести обычный образ жизни. Если наблюдается кальциноз, существует огромный риск обездвиживания конечностей.

Помимо форм течения дерматомиозита, патологический процесс имеет три основных периода, которые отличаются степенью активности заболевания:

1. Продромальный период. Он считается первой и начальной ступенью, во время которой наблюдаются признаки: отеки век, лихорадка.
2. Манифестный период. Кожные проявления дерматомиозита в это время особо выражены.
3. Дистрофический или кахектический период, во время которого проявляются осложнения. Третий период наступает вследствие бездействия на начальных стадиях болезни.

Когда отсутствует кожная сыпь, это говорит о полимиозите. Лечение полиомиозита отличается от терапии дерматомиозита только отсутствием методов, направленных на избавление кожи от покраснения и зуда. В остальном, симптоматика, диагностика и лечение этих болезней схожи. Дерматомиозит может поражать области, подверженные инфекционным заболеваниям:

• слизистая глаза, что ведет за собой конъюктивит,
• ротовая полость, вызывая стоматит,
• глотка, с вытекающим фарингитом.

При возникновении дерматомиозита самостоятельно, его классифицируют как первичную форму. Вторичный дерматомиозит развивается на фоне опухолевых процессов. Опухоль и поражение мышц имеют прямую связь друг с другом.

Болезнь развивается у взрослых и детей. Воспалительный процесс мышц в детском возрасте называется , ювенильный дерматомиозит. Заболевание может протекать с васкулитами – опухолями, склонными к рецидиву. От ювенильного дерматомиозита страдают одинаковое число мальчиков и девочек.

На начальных стадиях дерматомиозита, симптомы могут быть неярко выражены, эта стадия дает больше шансов на быстрое восстановление мышечной активности.

Поражение кожи при дерматомиозите

Поражение кожи является основным признаком заболевания. На кожных покровах возникают высыпания разного рода:

Пятна могут быть разного рода, проявляться в виде красных точек. Над суставами кистей рук, они покрываются чешуйками и вызывают зуд. Раздражение кожных покровов приводит к расширению сосудов, появляются предпосылки варикоза.

Эритема на открытых частях тела встречается у 40% больных. Затрагивание патологическим процессом мышцы лица, лишают человека возможности проявления эмоций. Мимика становится заторможенной. Не обойтись без помощи невропатолога, который займется лечением с учетом степени поражения лицевых мышц.

Подобная симптоматика – явный признак нарушения работы организма, в частности иммунитета человека.

Поражение мышц при дерматомиозите

Для дерматомиозита характерна слабость мышц шеи. Поражение проксимальных отделов мускулатуры затрудняют больному стереотипные телодвижения, становится трудно вставать, одеваться или совершать акты гигиены. При запущенном течении полиомиозита человеку сложно держать голову самостоятельно. Возникают трудности в передвижении, пациент не может долго держать предметы средней тяжести.

В некоторых случаях, болезнь повреждает мышцы пищеварительного тракта: глотки, гортани, пищевода. Это приводит к нарушению речи, внезапным и беспричинным приступам кашля. Глотание даже мягкой пищи вызывает болезненные ощущения.

Миозит затрагивает следующие отделы:

1. Дистальные мышцы конечностей. Патология отзывается отечностью, болевым синдромом, в запущенных случаях развивается атрофия.
2. Межреберные мышцы.
3. Когда страдает диафрагма, легкие перестают полностью расправляться, что приводит к пневмонии.
4. Область глаз поражается крайне редко.

Около 50% больных дерматомиозитом или миозитом отмечают проявление различных симптомов нарушения работы желудочно-кишечного тракта:

• кишечная непроходимость,
• запор,
• понос,
• в редких случаях наблюдается анорексия, полное отсутствие аппетита.

Когда дерматомиозит затрагивает мышцы, это становится первым звоночком, говорящем о возможности перехода патологического процесса на внутренние органы, в частности на сердце. Могут появиться следующие болезни сердца:

1. Перикардит, при котором серозная оболочка вокруг сердца попадает под воспалительный процесс.
2. Миокардит, характерный воспалением сердечной мышцы.
3. Эндокардит. Внутренняя оболочка сердца воспаляется.
4. Перебои в работе сердечно-сосудистой системы, одышка, отеки, нарушенное сердцебиение.

Данные симптомы служат основным показателем при постановке правильного диагноза.

Суставной синдром при дерматомиозите

Суставной синдром при сильном дерматомиозите встречается не часто, однако имеет место быть. Деформация суставной сумки может возникнуть вследствие отсутствия лечения или факторов, осложняющих течение болезни. В остальных случаях область поражения приходится только на мелкие суставы:

• кисти,
• лучезапястные сочленения,
• голеностопные,
• плечевые,
• локтевые,
• коленные.

При суставном синдроме возможно покраснение кожных покровов, боль и отек, локализованные очагом поражения. В редких случаях наблюдается отложение кальцификатов. При сильном поражении, наблюдается развитие анкилоза – невозможность движения суставов.

Если не предпринять лечебные меры, вскоре наступит ограничение подвижности.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев наблюдается положительная динамика после прохождения курса лечения. Реабилитационные мероприятия предполагают постепенную адаптацию к физической нагрузке, лечебная гимнастика обязательна.

При отсутствии грамотного лечения осложнений не избежать. Заболевание со временем будет только прогрессировать, мышцы станут слабее, что неизбежно приводит к инвалидному креслу. В крайне запущенных случаях возможен летальный исход.

• Природа заболевания фибромиозита
• Перечень симптомов при шейном миозите
• Курс терапии при миозите грудной клетки

Остановка патологического процесса происходит за счет длительного приема глюкокортикоидных гормонов, они эффективно справляются с поставленной задачей, но провоцируют развитие диабета и снижение массы кости. Человек набирает лишний вес и страдает повышением артериального давления. Избежать подобных осложнений можно придерживаясь диеты, ограничивающей углеводы, но при этом, обогащенной кальцием и витамином D.

Общие профилактические меры дерматомиозита включают:

• своевременное лечение инфекционных заболеваний,
• адекватное распределение нагрузок,
• избегание попадания прямых солнечных лучей,
• сокращение стрессовых ситуаций.

Своевременное обращение к врачу и грамотная постановка лечебных процедур – гарант возможности восстановления функциональности мышц и суставов. Пренебрежение мер профилактики и игнорирование симптомов, наоборот, приводит к плачевным последствиям.