Дегенерация лобной и височной долей. Прогрессирование деменции.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Деменция – это синдром, вызванный приобретенным органическим поражением головного мозга. Для него характерно прогрессирующее и необратимое изменение когнитивных функций: памяти, мышления, речи и способности к обучению. Дополнительными симптомами являются изменения в эмоциональной и психической сфере человека. В конечном итоге деменция приводит к полной социально-бытовой беспомощности и деградации личности. Человек с деменцией требует постоянного ухода и присмотра, поэтому заболевание затрагивает не только пациента, но и его родственников.

Общая информация

Вопреки распространенному мнению, деменция не является закономерным проявлением старения организма. Физиологическое старение действительно сопровождается снижением способности к обучению, запоминанию и воспроизведению новой информации. В то же время, у человека преклонного возраста никогда не наблюдается забывчивость на текущие или отдаленные события из прошлого, а также общие знания, полученные в молодом возрасте. Возрастное снижение когнитивных функций является естественным процессом, обусловленным особенностями работы головного мозга и нервной системы в целом.

Деменция всегда является следствием заболеваний, протекающих с поражением центральной нервной системы. В отличие от физиологического старения, она сопровождается прогрессивным снижением когнитивных функций и приводит к разрушению личности.

Причины и механизм развития

С практической точки зрения выделяют две группы заболеваний, приводящих к возникновению деменции. Первая группа – нейродегенеративные болезни центральной нервной системы (ЦНС). К ним относятся:

болезнь Альцгеймера – разрушение нейронов в коре мозга и некоторых подкорковых структурах;
болезнь Пика – дегенерация коры лобных и височных долей мозга;
хорея Гентингтона – атрофия полосатого тела и коры головного мозга;
кортикобазальная дегенерация – разрушение лобно-теменной коры и некоторых структур экстрапирамидной системы (базальные ядра, черная субстанция).

Достоверные причины появления этих заболеваний остаются до конца невыясненными. Существует множество гипотез их возникновения, но ни одна из них в полной мере не отвечает на имеющиеся вопросы. В настоящее время исследователи сходятся в едином мнении о том, что ведущая роль в развитии заболеваний принадлежит генетическим мутациям.

Все перечисленные заболевания сопровождаются протеинопатией – накоплением специфических белков в головном мозге: Aβ42 фракции бета-амилоида и тау-белка. Эти белки откладываются в структурах головного мозга и образуют бляшки, приводя к дисфункции и разрушению нормальной структуры нервной ткани. При дегенеративных заболеваниях ЦНС также нарушается синтез нейромедиатора ацетилхолина. Его основной функцией является передача импульсов между нейронами.

Вторая группа причин – сосудистые. К возникновению деменции приводит атеросклероз сосудов головного мозга. Для заболевания характерно образование атеросклеротических бляшек на стенках артерий. В результате этого сужается просвет сосудов и нарушается нормальное кровообращение в головном мозге.

Деменция может быть последствием острого нарушения кровотока в головном мозге – инсульта. Из-за резкой и выраженной нехватки кислорода образуется участок некроза нервных клеток. Гибель нейронов является необратимой, а мертвая нервная ткань больше не способна выполнять свои функции. Степень выраженности когнитивных расстройств и неврологических последствий зависит от локализации и объема омертвевшего участка.

Реже деменция развивается при других болезнях и состояниях, таких как:

ранения и травмы головного мозга;
доброкачественные и злокачественные новообразования ЦНС;
эпилепсия;
энцефалиты и энцефалопатии различного генеза;
рассеянный склероз;
некоторые наследственные болезни;
длительный прием ряда лекарственных средств (антипсихотические, противосудорожные, транквилизаторы);
алкогольная зависимость;

В клинической практике большинство случаев деменции связано с двумя нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви), атеросклерозом сосудов и инсультом. Все остальные причины ее развития занимают лишь небольшую долю.

Классификация и виды

В зависимости от локализации патологического процесса в головном мозге, выделяют следующие типы деменции:

корковая – клиническая симптоматика обусловлена атрофией коры больших полушарий мозга;
подкорковая – атрофии и дегенерации подвергаются различные структуры головного мозга, расположенные под корой;
подкорково-корковая – смешанный тип деменции;
мультифокальная – множественное поражение всех отделов ЦНС.

По причине возникновения она бывает сосудистая, постинсультная, алкогольная и т.д. Самостоятельной клинической формой считается сенильная деменция – глубокие когнитивные нарушения у лиц престарелого возраста.

Клиническая картина

Деменция имеет несколько последовательных стадий развития. На начальных этапах она часто остаётся нераспознанной. Это связано с тем, что нарушения памяти и мышления выражены незначительно, и воспринимаются родственниками и самим пациентом как возрастные изменения. Основными симптомами ранней фазы деменцией являются:

трудности при обучении, освоении новой информации или приобретении новых навыков;
затруднение или невозможность самостоятельного выполнения сложных бытовых задач;
лабильность (изменчивость) настроения;
периодические и кратковременные нарушения ориентации в знакомой местности;
ухудшение памяти и мыслительных процессов.

На следующей стадии симптомы становятся всё более заметными для окружающих. Прогрессивно усиливаются когнитивные нарушения, появляется забывчивость в отношении недавних событий и имён людей из привычного круга общения. Присоединяется афазия – вариант нарушения речи, проявляющийся неспособностью пользоваться нужными словами и выражать свои мысли.

У пациента с деменцией нарушается ориентация в домашних условиях, что приводит к трудностям при выполнении любых бытовых задач. В то же время он остаётся способным самостоятельно удовлетворить свои элементарные физиологические потребности. Усугубляются нарушения настроения или поведения. Родственники начинают замечать резкие перепады настроения, излишнюю подозрительность, придирчивость или ворчливость.

С прогрессированием заболевания возможно присоединение острой психотической симптоматики. Она может быть представлена приступами немотивированной агрессии, различным бредом, слуховыми или зрительными галлюцинациями.

На терминальных стадиях деменции происходит постепенный распад личности. К поздним клиническим проявлениям относятся:

потеря способности к самообслуживанию;
невозможность ориентироваться в местности, пространстве и времени;
снижение двигательной активности;
тотальная афазия;
неспособность узнать близких друзей и членов семьи;
нарушение распознавания предметов, звуков и явлений;
изменения личности и психотические расстройства.

Неспособность удовлетворить физиологические потребности организма и потеря навыков к самообслуживанию приводит к беспомощности. Человек с выраженной деменцией не может отвечать за свои действия и нуждается в постоянном уходе.

Диагностика

При обследовании пациента с подозрением на деменцию крайне важен тщательный сбор и анализ истории болезни. При этом на беседу с врачом приглашаются близкие родственники. Доктор собирает у них информацию о дебюте болезни и первых симптомах, а также о давности предполагаемой деменции и особенностях её прогрессирования.

Следующим этапом диагностики является нейропсихологическое обследование. Для выявления когнитивных нарушений используются простые, но информативные тесты:

"5 слов". Доктор произносит 5 простых и часто используемых в повседневной жизни слов и просит обследуемого повторить их. Затем пациент может приступать к выполнению других тестов и проб, после чего его вновь просят повторить услышанные ранее слова.
Проба Шульте. Тест проводится с помощью специальных таблиц, в которых в произвольном порядке расположены числа от 1 до 25. Врач просит обследуемого отыскать все цифры по порядку, а затем произвести обратный счёт. При этом засекают время, затраченное на выполнение задания, и учитывают количество ошибок.
Тест рисования часов. Обследуемого просят нарисовать циферблат и обозначить на нём определенное время, например, 13:20.

Для полной оценки состояния памяти и мышления пациента применяются специальные шкалы и опросники: MMSE (шкала оценки психического статуса), FAB (батарея лобной дисфункции), CDR (рейтинговая шкала деменции), GDS (общая шкала нарушений). При подозрении на сосудистый характер деменции применяется ишемическая шкала Хачинского.

Завершающим этапом диагностики является лабораторно инструментальное обследование. Основная роль здесь отводится нейровизуализациии. Среди методов исследования головного мозга ведущее значение имеет компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечебная тактика

До сих пор отсутствует специфическая патогенетическая терапия деменции. Лечение в первую очередь направлено на предупреждение нарастания когнитивного дефицита и коррекцию уже имеющихся изменений. Терапия комплексная и состоит из медикаментозных и немедикаментозных методов. Общие принципы лечения представлены следующими:

ежедневная физическая и социально-бытовая активность;
повышение уровня качества жизни;
обеспечение безопасного быта и социального благополучия;
коррекция когнитивных и поведенческих расстройств;
лечение сопутствующих заболеваний.

В медицине имеется термин «базисная медикаментозная терапия деменции». Он включает в себя основные группы препаратов, которые могут быть назначены пациентам с деменцией. К ним относятся:

ингибиторы ацетилхолинэстеразы;
антагонисты NMDA-рецепторов;
нейропротекторы и нейрометаболиты.

Первая группа препаратов улучшает когнитивные функции за счёт блокирования действия ацетилхолинэстеразы. Этот фермент ответственен за разрушение ацетилхолина – одного из основных нейромедиаторов ЦНС. Первая группа лекарственных средств непосредственно влияет на специфические рецепторы в нервной ткани и ускоряет передачу импульса по нейронам.

Группа нейропротекторов и нейрометаболитов представлена большим количеством лекарственных средств. Общий механизм их действия связан с улучшением метаболических процессов в нервной ткани, антиоксидантным эффектом и защитой нейронов от негативного воздействия различных агрессивных факторов.

Большое значение в комплексном лечении заболевания отводится просветительской работе с родственниками пациента. При тяжелой деменции вся ответственность по уходу ложится на их плечи, поэтому близких обучают основам поведения и общения с больным. Некоторым членам семьи может потребоваться психологическая помощь.

Лобно-височная деменция (ЛВД)

Лобно-височная деменция (ЛВД) объединяет группу спорадических и наследственных заболеваний (включая болезнь Пика), при которых происходит поражение лобных и височных долей головного мозга.

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Лобно-височная деменция составляет до 10% всех деменций. Начало заболевания приходится на более молодой возраст (от 55 до 65 лет), по сравнению с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . ЛВД одинаково часто страдают мужчины и женщины.

Болезнь Пика – термин, который используется для описания патологических изменений при ЛВД, включая выраженную атрофию вещества головного мозга, гибель нейронов, глиоз, появление патологических нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).

Приблизительно половина случаев ЛВД носит наследственный характер; большинство мутаций возникает в хромосоме 17q21–22, что приводит к нарушениям в структуре тау-белка, связывающего микротрубочки, поэтому ЛВД традиционно считают таупатией. Некоторые исследователи объединяют прогрессирующий надъядерный паралич Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами. Прочитайте дополнительные сведения и кортикобазальную дегенерацию с ЛВД, поскольку в их основе имеют место сходные патологические изменения и генетические мутации, нарушающие структуру тау-белка. Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патоморфологическим изменениям при заболевании, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления ЛВД в одной семье, а у членов другой семьи – симптоматику кортикобазальной дегенерации.

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции Дифференциальная диагностика делирия и деменции* ).

Симптомы и признаки лобно-височной деменции

Как правило, лобно-височная деменция в большей степени затрагивает структуру личности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и свободное владение языком), по сравнению с памятью; обратное наблюдается при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции имеют дезорганизованный характер. Ориентация остается сохранной, однако воспроизведение информации может быть нарушено. Двигательные навыки, как правило, также сохранены. Пациенты испытывают трудности при определении последовательности выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни мотонейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе, дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.

Существуют различные типы лобно-височных деменций, в зависимости от того, какая часть головного мозга поражена.

Поведенческий (лобный) вариант ЛВД

В связи с поражением базальных отделов лобной доли страдают социальное поведение и структура личности пациента. Больные становятся импульсивными, утрачивают влияние социальных запретов (в том числе они могут склоняться к кражам из магазинов), а также начинают пренебрегать личной гигиеной. Может появиться невнимательность (снижение способности к концентрации), бездеятельность и умственная ригидность. У некоторых наблюдается синдром Клювера–Бьюси, включающий эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе булимию, сосание и причмокивание губами) и зрительную агнозию.

Поведение становится повторяющимся и стереотипным (например, пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и перебирать руками случайные предметы (что называется утилизационным поведением).

Вербальная отдача снижается, появляются эхолалия, персеверации (неуместное повторение одних и тех же действий) и, в конечном итоге, развивается немота.

Первичная прогрессирующая афазия

Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной атрофией височных долей; гиппокамп и память страдают в меньшей степени. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов отмечаются афазия Афазия Афазия – речевая дисфункция, которая может включать нарушение понимания или выражения слов или невербальных эквивалентов слов. Она развивается в результате поражения речевых центров в коре головного. Прочитайте дополнительные сведения со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, а также неуверенность при речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как единственное проявление заболевания сохраняется в течение ≥ 10 и более лет, у других – уже в течение нескольких лет развивается нарушение всех когнитивных функций.

Семантическая деменция представляет собой один из вариантов первичной прогрессирующей афазии. В случаях, когда больше страдает функция левого полушария головного мозга, способность к пониманию слов прогрессивно утрачивается. Речь остается плавной, но в ней отсутствует смысл; для называния предметов используются не их непосредственные названия, а сходные или связанные термины. В случаях, когда в большей степени страдает правое полушарие, у пациентов возникают прогрессирующая аномия (неспособность назвать предмет) и прозопагнозия (неспособность распознавать знакомые лица). Они не могут запомнить топографические взаимоотношения. Среди некоторых пациентов с семантической деменцией также имеется и болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика лобновисочной деменции

Схожа с диагностикой при иных формах деменции

Необходимо дополнительное клиническое обследование с целью дифференцирования этого типа деменции от других

Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.

Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.

Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Диагноз фронто-темпоральной деменции основывается на типичных клинических данных (например, социальная расторможенность или нарушенная лингвистическая функция при относительно сохранной памяти).

КТ и МРТ выполняются для выяснения локализации и степени выраженности атрофии головного мозга и исключения других возможных причин развития деменции (в том числе, опухоли головного мозга, абсцессы, инсульт). ЛВД характеризуется выраженной атрофией мозга; иногда степень истончения коры височных и лобных долей достигает толщины листа бумаги. Тем не менее, при МРТ и КТ могут не выявляться зоны преимущественной атрофии коры головного мозга вплоть до поздних стадий ЛВД. Поэтому, как правило, для дифференциальной диагностики ЛВД и для болезни Альцгеймера применяются клинические критерии. К примеру, первичная прогрессирующая афазия отличается от болезни Альцгеймера сохранностью памяти и пространственно-зрительной функции при утрате синтаксической составляющей речи и ее плавности.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкозой, или ФДГ) может помочь дифференцировать болезнь Альцгеймера от лобно-височной деменции (ЛВД), показывая расположение гипометаболических областей. При болезни Альцгеймера, эти участки расположены в коре заднего височно-теменного ассоциациативного кортекса и задней части поясной извилины коры головного мозга; при лобно-височной деменции, они находятся в передних отделах - в лобных долях, в переднем височном кортексе, и в передней части поясной извилины коры головного мозга.

Прогноз при лобновисочной деменции

Лобно-височная деменция прогрессирует обычно постепенно, но темп прогрессирования может варьировать; если симптоматика ограничивается речевой дисфункцией и проблемами с языком, прогрессирование до тяжелой степени деменции может быть медленее.

Лечение лобновисочной деменции

Для лобно-височной деменции нет специфического лечения. Лечение в основном поддерживающее Лечение Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;. Прочитайте дополнительные сведения . Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться) должны быть реализованы.

Лечение симптомов проводится по мере необходимости.

Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни

В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела Долгосрочная доверенность на оказание медицинской помощи Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они. Прочитайте дополнительные сведения ). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность Правоспособность (компетенция) и недееспособность Исторически сложилось, что недееспособность считалась в первую очередь клиническим признаком, а некомпетентность юридическим. Это различие, по крайней мере в терминологии, уже нежестко соблюдается. Прочитайте дополнительные сведения пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.

Деменция

Деменция — это синдром, обычно хронический или прогрессирующий, при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать. Деменция не оказывает воздействия на сознание. Нарушение когнитивной функции часто сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциональным состоянием, а также деградацией социального поведения или мотивации.

К развитию деменции приводят различные болезни и травмы, которые в первую или вторую очередь вызывают повреждение мозга, такие как болезнь Альцгеймера или инсульт.

Деменция является одной из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей во всем мире. Она может оказывать глубокое воздействие не только на страдающих ею людей, но и на их семьи и тех, кто осуществляет уход. Часто ощущается недостаточная осведомленность в отношении деменции и недостаточное понимание этого состояния, что приводит к стигматизации и возникновению препятствий для диагностирования и оказания медицинской помощи. Воздействие деменции на людей, осуществляющих уход, семью и общества в целом может быть физическим, психологическим, социальным и экономическим.

Признаки и симптомы

Деменция по-разному поражает людей — это зависит от воздействия болезни и от индивидуальных особенностей человека перед заболеванием. Признаки и симптомы, связанные с деменцией, проходят три стадии развития.

Ранняя стадия: ранняя стадия деменции часто остается незамеченной, так как развивается постепенно. Общие симптомы включают:

забывчивость;
потерю счета времени;
нарушение ориентации в знакомой местности.

Средняя стадия: по мере прогрессирования деменции к средней стадии признаки и симптомы становятся более явными и все более суживающими возможности. Они включают:

забывчивость в отношении недавних событий и имен людей;
нарушение ориентации дома;
возрастающие трудности в общении;
потребность в помощи для ухода за собой;
поведенческие трудности, включая бесцельное хождение и задавание одних и тех же вопросов.

Поздняя стадия: на поздней стадии деменции развивается почти полная зависимость и пассивность. Нарушения памяти становятся значительными, а физические признаки и симптомы более очевидными. Симптомы включают:

потерю ориентации во времени и пространстве;
трудности в узнавании родственников и друзей;
возрастающую потребность в помощи для ухода за собой;
трудности в передвижении;
поведенческие изменения, которые могут усугубляться и включать агрессивность.

Распространенные формы деменции

Существует много форм деменции. Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой — на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга). Между разными формами деменции нет четких границ, и часто сосуществуют смешанные формы деменции.

Показатели деменции

Во всем мире насчитывается около 50 миллионов людей с деменцией, причем более половины, почти 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем дохода. Ежегодно происходит около 10 миллионов новых случаев заболевания.

По оценкам, доля общего населения в возрасте 60 лет и старше с деменцией на какой-либо момент времени составляет от 5% до 8%.

По прогнозам, общее число людей с деменцией составит около 82 миллиона человек в 2030 году и 152 — к 2050 году. Такой рост будет происходить в значительной мере за счет роста числа людей с деменцией в странах с низким и средним уровнем дохода.

Лечение и уход

В настоящее время не существует какой-либо терапии для излечения деменции или изменения хода ее развития. Исследуются многочисленные новые лекарственные средства, которые находятся на разных стадиях клинических испытаний.

Тем не менее можно многое сделать для поддержки и улучшения жизни людей с деменцией, тех, кто осуществляет уход за ними, и их семей. Основными целями медицинской помощи в отношении деменции являются следующие:

раннее диагностирование для обеспечения раннего и оптимального ведения;
оптимизация физического здоровья, когнитивных способностей, активности и благополучия;
выявление и лечение сопутствующей физической болезни;
выявление и лечение поведенческих и психологических симптомов;
предоставление информации и долгосрочной поддержки для тех, кто осуществляет уход.

Факторы риска и профилактика

Несмотря на то, что возраст является важнейшим известным фактором риска развития деменции, она не является неизбежным последствием старения. Более того, деменция поражает не только пожилых людей — на раннее наступление деменции (определяемое как появление симптомов в возрасте до 65 лет) приходится до 9% всех случаев деменции.

Исследования показывают, что риск развития деменции можно снизить, если регулярно заниматься физическими упражнениями, не курить, избегать вредного употребления алкоголя, контролировать свой вес, правильно питаться и поддерживать нормальные уровни кровяного давления, холестерина и сахара в крови. Другие факторы риска включают депрессию, низкий уровень образования, социальную изоляцию и отсутствие когнитивной активности.

Социальное и экономическое воздействие

Деменция оказывает значительное социальное и экономическое воздействие с точки зрения медицинских расходов, расходов на социальную помощь и неофициальную помощь. В 2015 году общие глобальные общественные расходы на деменцию оценивались в 818 миллиардов долларов США, что соответствует 1,1% всемирного валового внутреннего продукта (ВВП). Общие расходы в качестве доли ВВП варьировались от 0,2% в странах с низким уровнем дохода до 1,4% в странах с высоким уровнем дохода.

Воздействие на семьи и тех, кто осуществляет уход

Деменция может оказывать глубокое воздействие на семьи страдающих ею людей и тех, кто осуществляет уход за ними. Физическая, эмоциональная и финансовая нагрузка может приводить к большому стрессу членов семей и людей, осуществляющих уход, и им необходима поддержка со стороны здравоохранительной, социальной, финансовой и правовой систем.

Права человека

Люди с деменцией часто бывают лишены основных прав и свобод, доступных для других людей. Во многих странах в домах престарелых и учреждениях интенсивной терапии широко используются физические средства и химические препараты для удержания пациентов, даже несмотря на наличие нормативных положений по защите прав человека на свободу и выбор.

Для обеспечения высококачественного ухода о людях с деменцией и тех, кто осуществляет уход за ними, необходимо надлежащее и поддерживающее нормативно-правовое обеспечение, основанное на признанных на международном уровне стандартах в области прав человека.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ признает деменцию в качестве одного из приоритетов общественного здравоохранения. В мае 2017 г. Всемирная ассамблея здравоохранения одобрила «Глобальный план действий сектора здравоохранения по реагированию на деменцию на 2017-2025 гг.». План представляет собой комплексную программу действий для лиц, формирующих политику, международных, региональных и национальных партнеров и ВОЗ в следующих областях:

принятие мер в отношении деменции в качестве приоритета общественного здравоохранения; повышение осведомленности о деменции и создание инициатив по формированию благоприятных условий для людей с деменцией; снижение риска развития деменции;
снижение риска развития деменции; диагностика, лечение и уход;
информационные системы по деменции; поддержка лиц, осуществляющих уход за людьми с деменцией; и
научные исследования и инновации.

Для лиц, формирующих политику, и исследователей была создана Международная платформа для мониторинга — Глобальная обсерватория по деменции, — которая предназначается для содействия мониторингу и обмену информацией о политике в отношении деменции, медицинском обслуживании, эпидемиологии и научных исследованиях. ВОЗ также разрабатывает платформу для обмена знаниями в целях содействия обмену передовым опытом в области деменции.

ВОЗ разработала план действий по реагированию на деменцию для содействия государствам-членам в разработке и операционализации планов действий в отношении деменции. Это руководство тесно связано с Глобальной обсерваторией ВОЗ по проблеме деменции и включает соответствующие методики, такие как контрольный перечень, которым следует руководствоваться при подготовке, разработке и осуществлении планов действий в отношении деменции. Кроме того, это руководство может быть полезным при определении заинтересованных сторон и установлении приоритетов.

«Руководство ВОЗ по снижению риска развития когнитивных расстройств и деменции» содержит основанные на фактических данных рекомендации в отношении мер по снижению изменяемых факторов риска развития деменции, таких как отсутствие физической активности и нездоровое питание, а также по контролю медицинских состояний, связанных с деменцией, включая гипертензию и диабет.

Деменция также входит в число приоритетных состояний в рамках Программы действий по ликвидации пробелов в области психического здоровья (mhGAP), являющейся важным ресурсом для врачей общего профиля, особенно в странах с низким и среднем уровнем дохода, которым они могут пользоваться при оказании медицинской помощи первой линии в связи с психическими и неврологическими проблемами и расстройствами, вызванными употреблением психоактивных веществ.

ВОЗ разработала программу «iSupport», с помощью которой лица, осуществляющие уход за людьми с деменцией, могут получать информацию и овладевать специальными навыками. Веб-программа «iSupport» доступна в виде печатного руководства и уже используется в ряде стран. В ближайшее время будет доступна онлайн версия «iSupport».

Дегенерация лобной и височной долей. Прогрессирование деменции.

Дегенерация лобной и височной долей проявляется очаговой атрофией лобной или височной доли, или обеих долей. Распространение атрофии определяет особенности клинических проявлений. Возраст начала заболевания несколько моложе (часто до 65 лет), чем при болезни Альцгеймера. У пациентов с дегенерацией лобной и височной доли обычно отсутствуют патологические признаки, характерные для болезни Альцгеймера, а, как правило, имеются недостающие отличительные гистологические признаки деменции или болезни Пика. Три клинических фенотипа представлены лобно-височной деменцией, прогрессирующей моторной афазией и семантической деменцией. Ниже представлены критерии Нири (Neary) клинического диагноза дегенерации лобной и височной доли:

При лобно-височной деменции изменения характера и нарушения социальной адаптации являются доминирующими чертами в начале и в течение заболевания. При инструментальном исследовании функции восприятия; пространственные и практические навыки и память не изменены или относительно хорошо сохранены. Ключевыми критериями являются следующие:
- Скрытое начало и последовательное прогрессирование.
- Раннее ухудшение в сфере социального межличностного общения.
- Раннее ухудшение в регулировании личного поведения.
- Раннее развитие эмоциональной тупости.
- Ранняя утрата понимания.

Прогрессирующая моторная афазия является доминирующим признаком в начале и на всем протяжении заболевания. Другие нарушения когнитивных функций отсутствуют или выражены незначительно. Ключевыми критериями являются следующие:
- Скрытое начало и последовательное прогрессирование.
- Затрудненная спонтанная речь с, по крайней мере, одним из следующих признаков: аграмматизм, фонемическая парафазия, амнестическая афазия.

При семантической деменции семантические расстройства (нарушение понимания значения слов или идентификации объектов) являются доминирующими проявлениями в начале и в течение заболевания. Другие аспекты когнитивной функции, включая память на автобиографические события, не нарушены или относительно сохранны. Ключевыми критериями являются следующие:
- Скрытое начало и последовательное прогрессирование.

Нарушения речи, характеризующиеся следующими признаками:
-Прогрессирующая, беглая, бессодержательная спонтанная речь
-Утрата понимания значения слов, проявляющаяся нарушением способности подбирать названия и понимать их

Расстройства перцепции, характеризующиеся одним или обоими из следующих признаков:
- Агнозия на лица — нарушенное распознавание знакомых лиц
- Ассоциативная агнозия — нарушенное распознавание объектов
- Сохранность перцептивного сравнения и воспроизведения рисунков.
- Сохранная способность повторения отдельных слов.
- Сохранная способность читать вслух и писать под диктовку орфографически правильные слова.

Признаками, исключающими диагноз синдрома дегенерации лобной и височной долей, являются: острое начало заболевания после эпилептических припадков; связь начала заболевания с травмой головы; ранняя, выраженная амнезия; дезориентация в пространстве; логоклоническая, быстрая речь с потерей хода мысли; миоклонус; парезы, параличи; мозжечковая атаксия; хореоатетоз; преобладание постцентрального структурного или функционального дефицита или мультифокальных поражений при визуализации мозга; результаты лабораторных тестов, указывающие на поражение мозга метаболическими или воспалительными патологическими процессами, такими как рассеянный склероз, сифилис, СПИД и герпетический энцефалит.

Проблемы с памятью распространены среди пожилых людей, однако не всегда свидетельствуют о развитии деменции. Изолированные нарушения памяти или легкие когнитивные нарушения прогрессируют в деменцию со скоростью примерно 10—12 % в год. Petersen и соавт. разработали следующие критерии легких когнитивных нарушений у пациентов, прошедших полное неврологическое й нейропсихологическое обследование:
- Проблемы с памятью.
- Нормальная жизнедеятельность в течение дня.
- Нормальное состояние общих когнитивных функций.
- Ухудшение памяти с возрастом.
- Отсутствие деменции в соответствии с критериями DSM-III-R.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дегенерация лобной и височной долей. Прогрессирование деменции.

Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID

Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

Лобно-височная деменция (дегенерация)

Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими когнитивными, поведенческими, эмоциональными и аффективными нарушениями, в основе которых лежит преимущественное поражение лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга (впервые ЛВД была описана чешским неврологом А.Пиком, и длительное время этот тип деменции был известен как болезнь Пика; но на сегодняшний день понятие ЛВД трактуется гораздо шире, а болезнь Пика рассматривается как один из вариантов ее течения [см. далее]).

Обратите внимание! При ЛВД Чаще всего и в наибольшей степени страдают лобные доли, в особенности орбито-фронтальная кора, передние и медиальные отделы височных долей головного мозга. Весьма характерны асимметрия атрофического процесса, при этом в 50% случаев отмечается преимущественное страдание левого полушария. В 20% случаев в патологический процесс вовлекается преимущественно правое полушарие головного мозга, а симметричное поражение описывается приблизительно в 30% случаев. Заинтересованность лобных или височных долей неодинакова у разных пациентов. Одновременное поражение лобных и височных долей головного мозга наблюдается в 40 - 50% случаев. У 25 - 30% пациентов атрофический процесс развивается преимущественно в лобных долях, а у 25 - 30% - в височных. Возможно также вовлечение в патологический процесс теменной коры. Нередко одновременно с атрофией коры выявляются дегенеративные изменения в области черной субстанции, полосатых тел, бледного шара, таламуса, других подкорковых структур и передних рогов спинного мозга. Поражение подкорковых базальных ганглиев может приводить к присоединению экстрапирамидных двигательных расстройств, а передних рогов спинного мозга - приводить к амиотрофиям и фасцикуляциям (синдром бокового амиотрофического склероза - деменции лобного типа).

ЛВД является второй по распространенности деменцией в пресенильном возрасте после болезни Альцгеймера (БА) - 10 - 20% от всех деменций. Заболеваемость составляет 10,8 случаев на 100 тыс. населения в год. Пик заболеваемости ЛВД приходится на возраст 55 - 65 лет. Около 30 - 40% случаев имеют семейный характер (формы с аутосомно-доминантным типом наследования составляют около 13%). По данным Ratnavalli E. и соавторов (2002) заболеваемость ЛВД составляет 2,2 случая для возраста 40 - 49 лет; 3,3 случая - для 50 - 59 лет и 8,9 случая - для 60 - 69 лет на 100 тыс. населения в год. Хотя традиционно ЛВД относится к пресенильным деменциям, начало болезни после 65 - 70 лет не исключает возникновение данного заболевания. Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин (соотношение 1,7:1).

Шведская и английская исследовательские группы (Lund and Manchester Group), которые в рамках ЛВД (дегенерации) выделяют 3 типа патоморфологических изменений: [ 1 ] I тип - с неспецифическими изменениями (гибель клеток, спонгиоз, глиоз) в верхних слоях лобной и отчасти височной коры головного мозга, нередко с вовлечением в патологический процесс полосатого тела и черного вещества; [ 2 ] II тип (пиковский тип) - характерны выраженные дегенеративные изменения всех слоев пре-фронтальной, передних и медиальных отделов височной коры головного мозга, передних отделов гиппокампа представленные, кроме гибели нейронов, большим количеством телец Пика (нейрофибриллярные включения, образованные избыточно фосфорилированным тау-белком) и, как правило, значительным субкортикальным глиозом; [ 3 ] III тип - сочетание лобно-височной дегенерации с болезнью двигательного нейрона, в том случае, когда помимо характерных для первого типа изменений имеются признаки поражения ядра подъязычного нерва и мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Согласно современной классификации выделяют следующие клинические формы ЛВД: поведенческая форма (ПФЛВД), первичная прогрессирующая афазия (ППА) без снижения беглости речи (семантическая форма) и ППА со снижением беглости речи (аграмматическая). Речевые формы ЛВД в большинстве случаев являются дебютом ПФЛВД. По мере прогрессирования заболевания четкая граница между клиническими формами ЛВД полностью утрачивается.

Для ПФЛВД характерны следующие симптомы (= лобный синдром): [ 1 ] социально неадекватное поведение (воровство в магазинах, непристойное обнажение, ненадлежащее знакомство с незнакомыми людьми, и т.д.); [ 2 ] утрата социальных приличий (неуместные шутки, оскорбительные высказывания, грубость в отношении других людей, отсутствие смущения и т.д.); [ 3 ] потеря симпатии или сочувствия к другим (несоответствующая реакция в ответ на болезнь близкого, отсутствие интереса к проблемам других, жестокие комментарии в отношении близких, детей, или пожилых людей); [ 4 ] апатия и социальная изоляция с потерей интереса к работе, хобби или друзьям; [ 5 ] плохое соблюдение гигиены или ухода за собой; [ 6 ] стереотипное моторное поведение; [ 7 ] изменение пищевых привычек (переедание, предпочтение сладкого, неподобающие манеры за столом); [ 8 ] вредные привычки, включая злоупотребление спиртным, азартные игры, плевки, чрезмерное увлечение компьютерными играми.

Речевые расстройства иногда могут являться первыми симптомами ЛВД, которое в таких случаях начинается по типу ППА. Но чаще всего нарушения речи развиваются одновременно с дизрегуляторными и поведенческими расстройствами. Для ЛВД наиболее характерны нарушения речи в виде прогрессирующей динамической или/и амнестической афазии, вплоть до полного исчезновения спонтанной речевой активности. Развитие прогрессирующей динамической афазии возникает при поражении левой лобной доли головного мозга. Из спонтанной речи пациентов исчезают глаголы. Речь пациентов сводится к односложным ответам на поставленный вопрос, а спонтанная речь редуцируется. При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений - недостаточность номинативной функции речи, т.е. затруднения при назывании предметов. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.

Первичная прогрессирующая афазия (на laesus-de-liro.livejournal. com) [читать]

Обратите внимание! В клинической картине ЛВД доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни лобный синдром; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Примерно у 50% больных прослеживается семейный характер заболевания.

Диагностика ЛВД основана на характерных [1] клинических и [2] инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но [ . ] не обязательны для данной нозологической формы. При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии (ЭНМГ), которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии. Компьютерная рентгеновская (КТ) или магнитно-резонасная томография (МРТ) головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную. Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА). Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области - передних отделах лобных и височных долей головного мозга. [ . ] Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.

На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием (через 8 - 11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация). Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах. Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). Ряд ранее проведенных открытых исследований показали, что атипичные антипсихотики [нейролептики], (например, оланзапин, кветиапин, арипипразол) могут редуцировать поведенческие симптомы у больных с ЛВД. Однако, как и все пациенты с деменцией больные с ЛВД восприимчивы к нежелательным явлениям антипсихотической терапии, включая экстрапирамидные побочные эффекты, спутанность сознания и повышенную сонливость и седацию. Поэтому рекомендуется начинать лечение больных с наименьшей терапевтической дозы антипсихотика, и затем ее медленно повышать, осуществляя регулярный мониторинг пациента для предотвращения нежелательных явлений.

Подробнее о ЛВД в следующих источниках:

руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян (изд. 3-е, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011, стр. 123 - 134) [читать];

статья «Лобно-височная деменция в психиатрической практике: диагностические и терапевтические аспекты» Колыхалов И.В. ФГБНУ «Научный цент психического здоровья», Москва (журнал «Обозрение психиатрии и медицинской психологии» №2, 2018) [читать];

статья «Эмоциональные, аффективные и поведенческие нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции» Д.А. Гришина, Н.Н. Яхно, В.В. Захаров; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2017) [читать];

статья «Когнитивные нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции» Гришина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н.; ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ, кафедра нервных болезней и нейрохирургии (Неврологический журнал, № 6, 2016) [читать];

статья «Лобно-височная дегенерация: клиническое наблюдение и опыт применения диффузионно-тензорной магнитно-резонансной трактографии» А.А. Кулеш, В.Е. Дробаха, В.В. Шестаков, Т.В. Лапаева, О.В. Дементьева; ГБОУ ВПО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера», Пермь (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать];

Читайте также: