Дермолипома глазницы (липодермоид): признаки, гистология, лечение, прогноз
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 05.11.2024
Дермолипома глазницы (липодермоид): признаки, гистология, лечение, прогноз
Дермолипома (липодермоид) —хористома, часто возникающая в глазнице и на конъюнктиве (1-17). Она также обсуждается в разделе, посвященном опухолям конъюнктивы. Дермолипома — врожденное новообразование, зачастую остающееся незамеченным до достижения молодого возраста. Иногда эта опухоль не выявляется в течение всей жизни.
В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы 31 дермолипома составляла 3% всех новообразований глазницы (1). В собственной серии наблюдений авторов из 1643 опухолей конъюнктивы дермолипома наблюдалась в 23 случаях, что составило 1% от всех опухолей и 58% хористом конъюнктивы (4).
а) Клиническая картина. Дермолипома конъюнктивы/глазницы представляет собой новообразование от светло-розового до желтого цвета, плотное, на широком основании или умеренно выступающее над поверхностью, в верхневисочном квадранте свода конъюнктивы обычно видна ее передняя часть. При биомикроскопии на щелевой лампе на поверхности образования часто визуализируются тонкие волосы.
Хотя могут наблюдаться желтые округлые дольки жира, жировая ткань выражена не настолько отчетливо, как при грыже жировой клетчатки глазницы. Новообразование может простираться кпереди почти до лимба, некоторые пациенты даже предъявляют жалобы на дефект поля зрения вследствие выступающего над поверхностью образования. Иногда встречаются двусторонние дермолипомы, чаще всего асимметричные.
ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЙ СПЕКТР И ВОЗРАСТНЫЕ РАМКИ
Дермолипомы, вероятнее всего, являются врожденными новообразованиями, но, поскольку некоторые из них прямо не визуализируются, они могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет. Показаны пациенты, не имеющие признаков синдрома Гольденхара.
Младенец с дермолипомой в области наружной спайки век левого глаза. Тот же ребенок, что и на рисунке выше, крупным планом; под конъюнктивой в верхневисочном квадранте видна типичная дермолипома. Левый глаз шестилетнего ребенка с дермолипомой в верхневисочном квадранте. Хотя новообразование, вероятно, существовало с рождения, впервые оно было замечено в шестилетнем возрасте. То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом. Левый глаз пятнадцатилетнего ребенка. В первичной позиции взора дермолипома, локализующаяся в височном квадранте, едва заметна. То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом. Хотя новообразование, вероятно, существовало с рождения, ребенок и его родители не замечали его в течение пятнадцати лет.
ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКАЯ, ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА, КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
Орбито-конъюнктивальная дермолипома, обнаруженная в верхневисочном квадранте свода конъюнктивы у пациента 19 лет. Дермолипома — орбито-конъюнктивальное объемное образование в верхневисочном квадранте у шестилетней девочки, не имеющей признаков синдрома Гольденхара. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; с височной стороны от правого глаза определяется новообразование треугольной формы, по плотности аналогичное жировой клетчатке глазницы. КТ, корональная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; то же новообразование определяется с верхневисочной стороны от глазного яблока. Дермолипома, видимая в области внутренней спайки век у двухлетнего ребенка с синдромом Гольденхара. Гистологический препарат орбитоконъюнктивальной дермолипомы: отмечаются эпителий, коллагенозная ткань и глубжележащая жировая ткань (гематоксилин-эозин, х50).
ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ НА ФОНЕ СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА
Широко известна связь дермоида конъюнктивы/роговицы с синдромом Гольденхара. Менее известно, что среди пациентов с синдромом Гольденхара также очень часто встречается дермолипома конъюнктивы/глазницы.
Женщина средних лет с малозаметной дермолипомой у наружной спайки левого глаза. Та же пациентка, что и на рисунке выше, взгляд вправо, крупный план. Обратите внимание на новообразование тусклого желтого цвета и растущий из него хорошо заметный волос. Левое ухо пациентки, представленной на рисунке выше. Обратите внимание на узелковый вырост на козелке. Внешний вид молодой чернокожей американки. Наблюдается минимальное выбухание нижнего века правого глаза в височную сторону. Та же пациентка, что и на рисунке выше, нижнее веко правого глаза оттянуто вниз. Обратите внимание на атипичную локализацию дермолипомы. В большинстве случаев это новообразование локализуется в верхневисочном квадранте. Правое ухо пациентки, представленной на рисунке выше: наблюдается узелковый вырост на козелке.
б) Диагностика. Дермолипома обычно выявляется при внешнем осмотре и диагноз не вызывает затруднений. При более крупных новообразованиях КТ и МРТ помогают определить заднюю границу новообразования (11). При этих лучевых исследованиях определяется четко отграниченное овальное или удлиненное объемное образование, тянущееся кзади в верхневисочном квадранте глазницы, тесно связанное со слезной железой и жировой клетчаткой глазницы. Оно выглядит солидным, а не кистозным, и, как и жировая ткань, ослабляет сигнал.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Гистологически дермолипома выстлана многослойным плоским эпителием, который может частично ороговевать. Под эпителием располагается слой пучков коллагена. Более глубокая часть опухоли содержит зрелую жировую ткань, но она не является основным компонентом опухоли. Иногда обнаруживаются сально-волосяные структуры. Дермолипомы, содержащие хрящ и ацинусы желез, иногда называют сложными хористомами, они могут сопутствовать синдрому органоидного невуса (9).
г) Лечение. Оптимальным методом лечения дермолипомы обычно является наблюдение. Пациента необходимо убедить в том, что новообразование не имеет злокачественного потенциала. Крупные, косметически неприемлемые дермолипомы иссекаются через конъюнктивальный доступ, аналогично тому, как это было описано в разделе, посвященном лечению грыжи жировой клетчатки глазницы.
В некоторых случаях следует иссекать лишь переднюю субконъюнктивальную часть опухоли и сохранять глазничную часть с целью избежать повреждения слезной железы, мышцы поднимающей верхнее веко, наружной прямой мышцы и других структур глазницы (12-15). Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Новообразование доброкачественно, случаи озлокачествления неизвестны.
Новый хирургический подход к лечению лимбального дермоида у детей: технически несложная методика иссечения, татуаж роговицы и бесшовная фиксация лимбоконъюнктивального аутологичного трансплантата
Лимбальный дермоид, являющийся врожденной доброкачественной хористомой, которая включает в себя ткань эктодермы и мезодермы, диагностируют приблизительно у 3% пациентов с новообразованиями конъюнктивы и роговицы. Они обычно расположены в нижне-височной зоне и представляют собой, как правило, одиночное новообразование. В редких случаях диагностируют множественные хористомы.
Доктор Jeong с соавт. предложили новую комбинированную методику удаления дермоида, включающую технически несложное иссечение новообразования, татуаж роговицы и бесшовную фиксацию лимбоконъюнктивального аутологичного трансплантата. Операцию по разработанной методике выполнили 4 детям в возрасте от 2 до 15 лет. Величина дооперационного астигматизма составляла от 0,5 до 2,2 дптр, острота зрения с максимальной коррекцией – 1,0 у всех пациентов, срок наблюдения – от 24 до 30 мес.
Ретроспективно проанализировали результаты удаления дермоида по комбинированной методике 4 детям (4 глаза). Все операции были проведены под общей анестезией. Границу лимбального дермоида отмечали лезвием Beaver по границе зоны лимба. Часть дермоида, расположенную в зоне роговицы, иссекали, используя прямое лезвие Beaver и ножницы Westcott. Для татуажа роговицы использовали краситель для нанесения разметки, который до операции стерилизовали в автоклаве в течение 6 мин. при температуре 134 °С. На переднюю часть стромы наносили перфорации с помощью иглы 30-го калибра, соединенной с одноразовым шприцем объемом 1,0 мл, благодаря чему происходило окрашивание стромы роговицы. Конъюнктиву рассекали и обнажали дермоид, который удаляли прямым лезвием Beaver. Верхнюю часть конъюнктивы размером 4,0 (по горизонтали) х 3,0 мм (по вертикали), включая зону лимба, размечали генциановым фиолетовым. В субконъюнктивальное пространство отмеченной зоны вводили раствор лидокаина. Фрагмент ткани лимбоконъюнктивальной зоны аккуратно иссекали и полученный трансплантат немедленно перемещали на склеру в зоне проведения операции. Под аутотрансплантат наносили фибриновый клей для достижения прочной адгезии к склере. На глаз накладывали лечебную контактную линзу. После операции назначали инстилляции левофлоксацина и 1% раствора преднизолона ацетата 4 раза в день в течение 1 месяца. Контактную линзу удаляли через 1 неделю после операции.
Профилактические осмотры проводили через 7 дней, 1, 2, 6, 12, 18 и 24 мес. после операции. Пациентам определяли остроту зрения с максимальной коррекцией, выполняли биомикроскопию и получали фотографии переднего отрезка глаза.
Клинический случай 1
У девочки 15 лет выявили наличие дермоида размером 4,5 мм (по горизонтали) х 3,5 мм (по вертикали), расположенного в нижне-височной зоне на правом глазу. Над дермоидом проходили несколько сосудов конъюнктивы, которые скрывали край роговицы, что требовало проведения операции с косметической целью. Величина дооперационного цилиндрического компонента рефракции составляла 1,2 дптр. Пациентке иссекли дермоид, татуировали роговицу, полученный аутологичный трансплантат фиксировали фибриновым клеем. Через 1 месяц после операции острота зрения правого глаза с максимальной коррекцией составила 1,0 и сохранялась на этом уровне в течение всего срока наблюдения. Пациентка была удовлетворена косметическим результатом. Послеоперационных осложнений выявлено не было (рис. А, Б).
Клинический случай 2
У девочки 4 лет выявили врожденный лимбальный дермоид в нижне-височной зоне и фокальную секторальную депигментацию эпителия радужки в зоне 5 ч. Пациентке провели операцию по разработанной методике. Послеоперационных осложнений, таких как конъюнктивизация зоны лимба, выявлено не было (рис. В, Г). Рецидивов заболевания не отметили в течение 30 мес.
В послеоперационном периоде острота зрения с максимальной коррекцией не изменилась и составляла 1,0 у всех пациентов. Зона операции полностью эпителизировалась через 1 неделю. Рецидивов дермоида не выявили ни в одном случае. Пациенты и их родители были удовлетворены результатом операции, поскольку проведенное хирургическое вмешательство обеспечило оптимальный косметический эффект.
Исследование показало, что предложенная комбинированная операция, включавшая технически несложную методику иссечения дермоида, татуаж роговицы и бесшовную фиксацию лимбоконъюнктивального аутологичного трансплантата, обеспечила качественное удаление лимбального дермоида.
J. Jeong, Y.-J. Song,S.-I. Jung, J.-W. Kwon. New surgical approach for limbal dermoids in children: simple excision, corneal tattooing, and sutureless limboconjunctival autograft // Cornea. – 2015. – Vol. 34. – P. 720–723.
Дермолипома конъюнктивы и глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
В отличие от дермоида, дермолипома (липодермоид) не имеет таких четких границ и чаще всего локализуется в верхне-височном квадранте конъюнктивы и нередко простирается кзади в глазницу (1-20). Иногда встречаются атипичные дермолипомы, и даже дермолипомы на ножке. Как и дермоид, это образование часто сопутствует синдрому Goldenhar. В группе из 34 пациентов с дермолипомами в 12 случаях (35%) был диагностирован синдром Goldenhar (6). Также дермолипома может являться компонентом синдрома органоидного невуса (20).
При синдроме органоидного невуса новообразование обычно содержит и другие гетеротопические элементы, чаще всего хрящ и ткань эктопической слезной железы. Дермоид — вторая по частоте эпибульбарная хористома после дермолипомы. В серии клинических наблюдений, выполненной авторами, из 1643 опухолей конъюнктивы у детей и взрослых насчитывалось 23 случая дермолипом, что составляло 58% всех эпибульбарных хористом и 1% от всех 1643 новообразований (2). В другой работе из 262 опухолей конъюнктивы у детей дермолипома наблюдалась в 5% случаев (3).
а) Клиническая картина. Дермолипома — врожденное новообразование, которое может никак не проявлять себя до второго десятилетия жизни. Чаще всего дермолипома локализуется в верхне-височной или нижне-височной части свода конъюнктивы. Она представляет собою образование на широком основании бледного желто-розового цвета, на поверхности которого растут тонкие волосы. Иногда мы наблюдали растущие из дермолипомы длинные черные волосы, вероятно, их источником являются сально-волосяные фолликулы, содержащиеся в дермолипоме.
Дермолипома смещается с трудом, на ее поверхности могут быть видны желтые участки жировой ткани, из-за чего такие дермолипомы часто принимают за грыжу жировой клетчатки глазницы. Однако пролабирование орбитальной жировой клетчатки чаще бывает двусторонним, имеет более масляно-желтый цвет, на ней отсутствуют волосы, она легко вправляется в глазницу и сопровождается появлением под эпителием конъюнктивы прозрачной жировой ткани. Эпителиальная поверхность дермолипомы обычно гладкая, но иногда может быть неравномерно утолщена. Также дермолипома может симулировать новообразование слезной железы.
Хотя обычно дермолипома имеет небольшие размеры и не вызывает жалоб, изредка встречаются дермолипомы крупных размеров, и даже имеющие ножку (11). В таких случаях может потребоваться иссечение образования с косметической целью.
ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ
Считается, что дермолипомы — врожденные образования; часто на их поверхности растут тонкие белые волосы, не различимые на фотографиях, но видимые при биомикроскопии на щелевой лампе.
Дермолипома на широком основании в верхне-височном квадранте поверхности правого глаза у пятилетней девочки. Дермолипома на широком основании в верхне-височном квадранте поверхности левого глаза молодой женщины. Обратите внимание на вогнутый параллельный лимбу передний край образования — часто наблюдающийся признак дермолипомы, помогающий отдифференцировать ее от грыжи орбитальной жировой клетчатки. Округлая дермолипома в верхне-височном квадранте поверхности левого лаза у 11-летнего мальчика. Округлая дермолипома в верхне-височном квадранте поверхности левого глаза у 11-летней девочки. Дермолипома, локализованная в носовой части левого глаза у 20-летней женщины. Обратите внимание на вогнутый передний край образования, как и на рисунке выше. Микропрепарат дермолипомы. Обратите внимание на эпителий конъюнктивы и субэпителиальную коллагенозную ткань, покрывающие жировую клетчатку. В этом образовании отмечается гораздо большее количество жира, чем в большинстве дермолипом. В правой части фотографии видно несколько сальных желез (гематоксилин-эозин, х25).
ДЕРМОИДЫ И ДЕРМОЛИПОМЫ КОНЪЮНКТИВЫ: ДВУДОЛЬНЫЕ ВАРИАНТЫ И ОБРАЗОВАНИЯ НА НОЖКЕ
В некоторых случаях признаки дермоида и дермолипомы могут накладываться друг на друга, такие образования имеют атипичную двудольную конфигурацию или форму новообразования на ножке.
Двудольный дермоид лимба. Серая зона ниже дермоида гистологически не исследовалась, и, возможно, является интрасклеральным отложением хрящевой ткани. Если это так, то образование соответствует критериям сложной хористомы. Двудольный дермоид роговицы. Образование, расположенное выше по лимбу, имеет розовый «мясной» цвет, нижнее образование — белое. Двудольный дермоид, заместивший собою наружную спайку век, в результате чего сформировался ее дефект (вариант колобомы). Крупная дермолипома на ножке, развившаяся в височном квадранте конъюнктивы и замещающая собою кожу наружной спайки век. У ребенка выявлена окулоаурикуловертебральная дисплазия, что соответствует синдрому Goldenhar. То же образование, что и на рисунке выше, вид сбоку. Макропрепарат образования, показанного на рисунке выше, после успешного хирургического удаления. Гистологически образование имело признаки дермолипомы.
б) Патологическая анатомия. Микроскопически дермолипома выстлана многослойным плоским эпителием, который может частично ороговевать. Как и у дермоида, строма образована плотно упакованными коллагеновыми волокнами, в некоторых случаях в глубине стромы выявляется жировая ткань. Во многих случаях, несмотря на наличие тонких коротких волос, выявить сально-волосяные фолликулы не удается. Как уже упоминалось, иногда строма содержит и другие хористоматозные элементы, в том числе костную ткань, хрящ и эктопическую слезную железу (17, 19).
Особенно часто это встречается при синдроме органоидного невуса, о котором мы коротко расскажем ниже (20). Часто о наличии этих элементов до удаления новообразования не догадываются, и диагностируется «типичная» дермолипома.
Доктор Crowell Beard утверждал, что «хирургия дермолипомы чревата многочисленными осложнениями. Слишком часто она приводит к повреждению слезопродуцирующей системы, стойкой диплопии, блефароптозу и, возможно, другим нарушениями. Поскольку это доброкачественная опухоль, необходимо выполнять лишь минимальное иссечение ткани с целью достижения косметически приемлемого результата. Руководствуясь этим принципом, хирург избежит большинства осложнений» (8). Также как возможное осложнение хирургического удаления дермолипомы описан сухой кератоконъюнктивит (18).
Дермоид конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Хористомы составляют большинство врожденных опухолей конъюнктивы, они представляют собою опухолеподобные мальформации, образованные тканями, которые в норме в пораженной зоне отсутствуют. Простая хори-стома состоит из ткани одного типа; сложная хористома содержит более одного типа ткани. Хористомы конъюнктивы чаще всего содержат такие ткани, как кожа, кость, слезная железа и хрящ (1 -17). В большинстве случаев хористомы конъюнктивы возникают спорадически и не передаются по наследству. В обзоре данных полученных у 262 детей, имевших опухоли конъюнктивы, в 10% случаев были выявлены хористомы (3).
И дермоид, и дермолипома относятся к хористомам и зачастую являются проявлением синдрома Goldenhar, также включающего в себя аномалии ушной раковины и позвоночника. Дермоид — вторая по частоте эпибульбарная хористома после дермолипомы (1,3). В серии клинических наблюдений авторов из 1643 опухолей конъюнктивы детей и взрослых было 10 дермоидов, что составляет 25% всех эпибульбарных хористом и менее 1% от всех 1643 новообразований (1).
а) Клиническая картина. Мелкие дермоиды часто не вызывают жалоб, но более крупные образования могут вызывать раздражение, астигматизм и нарушения закрывания век (8). Они выглядят как желто-белая масса различных размеров, локализующаяся на лимбе в нижне-височном квадранте, хотя может локализоваться и в других меридианах. Диаметр опухоли варьирует от 2 до 15 мм, толщина от 0 до 10 мм. Из новообразования часто растут тонкие белые волосы. В прилегающей к роговице строме часто наблюдается желто-белый поясок, представляющий собою отложение липидов.
Дермоид конъюнктивы может занимать обширный участок роговицы и небольшой участок прилегающей конъюнктивы (13). Изредка дермоид развивается из слезного мясца (15). Нечасто встречающийся вариант — синдром кольцевого дермоида, при котором наблюдаются двусторонние кольцевидные образования, тянущиеся по лимбу на 360°; состояние наследуется по аутосомно-доминантному механизму (16).
ДЕРМОИД КОНЪЮНКТИВЫ
Дермоид конъюнктивы может развиваться как изолированное образование или же может являться компонентом синдрома Goldenhar.
Типичный дермоид конъюнктивы в нижне-височном квадранте на лимбе. Овоидной формы дермоид конъюнктивы в нижне-височном квадранте лимба у 12-летней девочки. Дермоид с тонкими волосами и телеангиэктазиями в нижне-височном квадранте конъюнктивы. Более крупный дермоид лимба у 47-летней женщины с синдромом Goldenhar; на поверхности дермоида видны расширенные сосуды. Периаурикулярные кожные выросты у пациентки, показанной на рисунке выше. Пациентка также страдала глухотой, что соответствует картине синдрома Goldenhar. Гистологический препарат лимбального дермоида, видно несколько сально-волосяных луковиц в плотной коллагенозной ткани и очаги жировой ткани (гематоксилин-эозин, х10).
ДЕРМОИД КОНЪЮНКТИВЫ И РОГОВИЦЫ
Существуют разнообразные варианты дермоидов и близких к нему хористом, их лечение зависит от типа и размеров образования.
Дермоид лимба с малозаметным липидным ободком. Дермоид в нижне-височном квадранте лимба, хорошо заметен растущий из дермоида волос. Дермоид роговицы, лишь немного прорастающий лимб в верхнем квадранте. Внешний вид пациента, показанного на рисунке выше, после сквозной кератопластики. Изначально планировалось выполнение ламеллярной кератопластики, но во время операции выяснилось, что образование прорастает строму роговицы на всю ее толщину. Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше, виден сально-волосяной фолликул (гематоксилин-эозин, х20). Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше, в толще дезорганизованной стромы роговицы виден сально-волосяной фолликул, окруженный коллагенозной стромой (гематоксилин-эозин, х50).
ДЕРМОИДЫ КОНЪЮНКТИВЫ И РОГОВИЦЫ: АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ
Иногда встречаются атипичные эпибульбарные дермоиды, содержащие, кроме элементов кожи, и другие ткани, и, таким образом, соответствующие критериям сложной хористомы. Также описаны эпибульбарные дермоиды, проникающие через лимб в переднюю камеру.
Дермоид лимба у семилетнего мальчика. Оптическая когерентная томография переднего сегмента глазного яблока пациента, показанного на рисунке выше, виден солидный дермоид лимба (отмечен стрелкой) и интактные интраокулярные структуры. Двудольный дермоид роговицы, наблюдавшийся с рождения. Тот же пациент, что и на рисунке выше, в возрасте 15 лет, во время хирургического удаления двудольного дермоида роговицы. Фотография сделана во время операции непосредственно после удаления образования, перед наложением швов. Впоследствии послеоперационная рана зажила, сохранилось лишь небольшое белое помутнение на периферии роговицы. Оба глаза младенца во время осмотра под анестезией, на лимбе в нижнем квадранте виден атипичный дермоид. Левый глаз того же ребенка, что и на рисунке выше. Выступающие в переднюю камеру узлы аспирированы и частично спались, что указывает на наличие кисты, сопутствующей предположительно солидному дермоиду. При цитологическом исследовании выявлены эпителиальные клетки.
б) Патологическая анатомия. Гистологически дермоид выстлан многослойным плоским эпителием. Под эпителием лежит плотная коллагенозная ткань, в которой часто выявляются структуры волосяных луковиц, сальных и потовых желез и жировой клетчатки (13). Изредка в толще дермоида присутствует костная ткань (сложная хористома). Вероятно, дермоид развивается вторично в ходе эмбриогенеза вследствие дефекта закрытия складки век и захвата кожи и мезенхимы.
в) Лечение. Мелкие бессимптомные дермоиды подлежат лишь наблюдению, более крупные образования требуют удаления (9-12). Показания к хирургическому удалению включают в себя амблиопию, вторичный астигматизм, перекрывание оптической оси, развитие кератопатии (dellen), нарушение закрывания век и косметические причины. При наличии показаний рекомендуется раннее удаление дермоида с целью достижения лучшего косметического результата. Однако считается, что раннее удаление образования незначительно влияет на степень вторичного астигматизма, который сохраняется и после операции (8).
Удаление выполняется методом поверхностной «бритвенной» эксцизии или же, при глубже прорастающих дермоидах, производится глубокая эксцизия с послойной кератопластикой.
Тактика лечения зависит от протяженности дермоида. При дермоиде I степени (прорастание поверхностных слоев роговицы) рекомендуется лишь наблюдение, при дермоиде II степени (сквозное прорастание роговицы с прорастанием эндотелия или без такового) и III степени (прорастание в переднюю камеру) выполняется эксцизия в комбинации с послойной кератопластикой, пластикой амниотической мембраной и трансплантацией стволовых клеток (9-11).
Липома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
В некоторых случаях клинически и рентгенологически бывает трудно диагностировать липому глазницы, так как она сливается с нормальной жировой клетчаткой, также бывает трудно дифференцировать липому от грыжи жировой клетчатки глазницы.
Липома — доброкачественная опухоль, образованная жировой тканью — наиболее часто встречающееся мезенхимальное новообразование (1). Она очень часто возникает в подкожных тканях многих областей тела, но в орбите липомы редки (1-21).
Что касается новообразований глазницы, весьма вероятно, что в некоторых случаях, когда была диагностирована липома глазницы, на самом деле имело место грыжевое выпячивание жировой клетчатки, или же была удалена нормальная жировая клетчатка, при биопсии ошибочно принятая за липому. Согласно узкому определению, истинная липома глазницы должна выглядеть как четко отграниченное объемное образование в жировой клетчатке глазницы.
В глазнице встречаются такие варианты липомы, как веретеноклеточная липома (8, 21), ангиолипома (9), плеоморфная липома (10) и миолипома (16). Плеоморфная липома клинически очень похожа на грыжевое выпячивание жировой клетчатки глазницы. В собственной серии наблюдений авторов из всех 1264 новообразований глазницы отмечено два случая (<1%), когда была диагностирована липома.
а) Клиническая картина. Липома глазницы обычно представляет собой четко отграниченное объемное образование и сопровождается такой же симптоматикой, как и другие четко отграниченные опухоли глазницы.
ПЛЕОМОРФНАЯ ЛИПОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, МРТ И ГИСТОЛОГИЯ
При МРТ плеоморфная липома глазницы выглядит почти идентично нормальной жировой клетчатке глазницы. Ниже проиллюстрирован случай плеоморфной липомы глазницы, проявившейся как мягкое объемное образование под нижним веком. Приведенный пример является типичным.
Престарелый мужчина с объемным образованием конъюнктивы/глазницы в области наружной спайки век. То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом. МРТ, аксиальная проекция, гадолиниевое усиление, без подавления сигнала от жира. Обратите внимание, что новообразование с височной стороны от левого глаза едва видно (на томограмме — справа). МРТ, аксиальная проекция, гадолиниевое усиление, с подавлением сигнала от жира. Новообразование более заметно, оно отображается как зона низкой интенсивности сигнала. Опухоль была иссечена целиком. На микропрепарате видны зрелые липоциты и рассеянные базофильные ядра, определяются миксоидные изменения (гематоксилин-эозин, х100). Другой препарат той же опухоли: наблюдаются атипичные гигантские клетки в виде цветка, характерные для плеоморфной липомы (гематоксилин-эозин, х250).
ЛИПОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИКОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
Выделяют несколько вариантов липомы глазницы. Приведены примеры веретеноклеточной липомы, ангиолипомы и плеоморфной липомы.
Веретеноклеточная липома глазницы. Корональная компьютерная томограмма мужчины 27 лет с прогрессирующей в течение семи лет припухлостью верхнего века левого глаза. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются зрелые липоциты и однородные веретенообразные клетки (гематоксилин-эозин, х160). Молодая женщина с крупным эпибульбарным тянущимся в глазницу объемным образованием левого глаза, вызывающим смещение глазного яблока вниз и кнутри. МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: определяется плохо отграниченное образование, выполняющее всю глазницу, дающее яркий сигнал, вызывающее нарушения со стороны мышц и зрительного нерва и с височной стороны распространяющееся в эпибульбарное пространство. Удаление крупного новообразования глазницы через трансконъюнктивальный доступ. Во время операции было удалено дольчатое объемное образование из жировой ткани; при гистологическом исследовании подтвержден диагноз липомы глазницы.
б) Диагностика. При КТ и МРТ выявляется объемное образование, гетерогенное или аналогичное по консистенции жировой клетчатке глазницы. На Т1-взвешенных томограммах липома гиперинтенсивна. При интенсивно васкуляризованных липомах наблюдается даже более выраженное усиление контраста по сравнению с нормальной жировой тканью. Обычно окончательный диагноз клинически поставить не удается, липома диагностируется при гистологическом исследовании после хирургического иссечения.
в) Патологическая анатомия. Гистологически липома глазницы представляет собой опухоль, образованную зрелыми липоцитами, и может иметь такое же строение, как и нормальная жировая клетчатка. Однако такая чистая липома глазницы встречается исключительно редко и трудно диагностируется микроскопически. Некоторые варианты липомы распознаются легче.
При веретеноклеточной липоме определяются зрелые липоциты, рассеянные в ложе из доброкачественных веретенообразных клеток (4-7, 8, 21). Плеоморфная липома, как считают, представляет собой крайне плеоморфный вариант веретеноклеточной липомы. Она характеризуется наличием рассеянных в ткани опухоли необычных гигантских клеток, зачастую содержащих несколько гиперхромных ядер, формирующих вокруг эозинофильной цитоплазмы рисунок типа цветка (10).
г) Лечение. Лечение липомы глазницы обычно заключается в полном хирургическом иссечении новообразования. Окончательный диагноз клинически ставится редко, опухоль, как правило, лечат как любое другое четко отграниченное мягкотканное объемное образование. В редких случаях, когда опухоль поражает кость, показано удаление пораженной кости глазницы. Прогноз, как правило, благоприятный.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Johnson BL, Linn JG Jr. Spindle cell lipoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1979; 97:133-134.
5. Stiglmayer N, Jandrokovicc S, Miklicc P, et al. Atypical lipoma: well differentiated liposarcoma of the orbit with dedifferentiated areas. Orbit 2003;22:311-316.
6. Nagayama A, Miyamura N, Lu Z, et al. Light and electron microscopic findings in a patient with orbital myolipoma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003;241: 773-776.
7. Jakobiec FA, Nguyen J, Bhat P, et al. MDM2-positive atypical lipomatous neoplasm/well-differentiated liposarcoma versus spindle cell lipoma of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26:413-415.
8. Bartley GB, Yeatts RP, Garrity JA, et al. Spindle cell lipoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1985;100:605-609.
9. Feinfield RE, Hesse RJ, Scharfenberg JC. Orbital angiolipoma. Arch Ophthalmol 1988;106:1093-1095.
10. Daniel CS, Beaconsfield M, Rose GE, et al. Pleomorphic lipoma of the orbit: a case series and review of literature. Ophthalmology 2003;110:101-105.
11. Brown HH, Kersten RC, Kulwin DR. Lipomatous hamartoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1991;109:240-243.
12. Miller MH, Yokoyama C, Wright JE, et al. An aggressive lipoblastic tumour in the orbit of a child. Histopathology 1990;17:141-145.
13. АН SF, Farber М, Meyer DR. Fibrolipoma of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29: e79-e81.
14. Toledano Fern6ndez N, Stoica ВТ, Genol Saavedra I, et al. Diplopia from pleomorphic lipoma of the orbit with lateral rectus muscle involvement. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29: e53-e55.
15. Dutton JJ, Escaravage GK Jr, Fowler AM, et al. Lipoblastomatosis: case report and review of the literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011;27:417-421.
16. Borrelli M, Buhlbuck D, Strehl A, et al. Leiomyolipoma of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28: e21-e23.
17. Nuruddin M, Osmani M, Mudhar HS, et al. Orbital lipofibromatosis in a child: a case report. Orbit 2010;29:360-362.
18. Kim MH, Sa HS, Woo K, et al. Fibrolipoma of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011;27: el6-el8.
19. Shah NB, Chang WY, White VA, et al. Orbital lipoma: 2 cases and review of literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007;23:202-205.
20. Dutton JJ, Wright JD Jr. Intramuscular lipoma of the superior oblique muscle. Orbit 2006;25:227-233.
21. Mawn LA, Jordan DR, Olberg B. Spindle-cell lipoma of the preseptal eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14:174-177.
- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Читайте также: